La taifas cu tânărul cardiolog
O altfel de Endocardită…
Dr. Laura Benchea
Institutul de Boli Cardiovasculare ”Prof Dr. George I. M.
Georgescu” Iași
Pacientă, B.E., sex F, 74 de ani, mediu urban
Fără alergii medicamentoase cunoscute
Antecedente heredocolaterale: tatăl și doi frați- AVC
Antecedente personale fiziologice: 1 SEU, 0 N, 1 avort spontan
Antecedente personale patologice:
• 2016-Tiroidită autoimună (status hipotiroidian)
în tratament de subtituție
cu Levotiroxină (25µg/zi)
• Sindrom dislipidemic
Neagă fumatul si consumul de alcool; pensionară
Motivele • Dispnee
internării
• Ortopnee
• Dispnee paroxistică nocturnă
• Dureri retrosternale cu caracter de înțepătură accentuate ca
frecvență în ultima săptămână
• Parestezii la nivelul mâinilor și picioarelor
• Scădere ponderală-9Kg în 2 săptămâni
Examenul clinic obiectiv
IMC= 23,17 kg/m2
TA = 170/ 100 mmHg, FC= 100/min
Zgomote cardiace ritmice, tahicardice; SS II/VI în focarul mitralei
Murmur vezicular abolit-1/2 inferioară hemitorace drept, SaO2=97 % in a.a.
Matitate la percuția hemitoracelui drept
Fără edeme gambiere
Bilanț biologic
Hemoleucograma- Leucocitoză cu eozinofilie
GA=18140/mm3
Eo=11,5%; 2080/mm3
Sindrom dislipidemic:
Col-Total=226 mg/dL; HDL-Col=34 mg/dL; LDL-Col=166 mg/dL, TGL=181 mg/dL
Ionograma: Na=129mEq/L; K=4,6 mEq/L, Cl=97 mEq/L
Ușoară citoliză hepatică: TGO=86 U/L, TGP=45 U/L
NT-pro-BNP=4070
pg/mL
Funcție renală-în limite normale (ClCr=72ml/min/1,73m2)
Electrocardiograma de repaus
Ecocardiografia transtoracică
DTDVS=53 mm
DTSVS=35 mm
SIV=PPVS=8 mm
FEVS=62%
Ecocardiografia transtoracică
Diagnostic diferențial
Tromb apical
• Anevrism apical
• Tulburări de
contractilitate
• Disfuncție sistolică
• Contrast spontan
Imagini din colecția IBCV ,,George I.M. Georgescu’’ Iași
Diagnostic diferențial
Cardiomiopatie
hipertrofică-forma
apicală
HCM_E00291_%28CardioNetworks_ECHOpedia%[Link]
Diagnostic diferențial
Tumoră de
VS
Li C. et al. BMJ.2020
Diagnostic diferențial
Non-compactarea de ventricul
stâng
• Aspectul de dublu strat al
miocardului
• Trabecule proeminente și
excesive
• Recesuri intratrabeculare
adânci în care pătrunde
sângele direct din cavitatea
ventriculară
[Link]
Sindrom hipereozinofilic?
ti c ?
n o s
i a g
D
Diagnostic clinic
Semne
• Insuficiență cardiacă
• Fenomene tromboembolice • Semne de insuficiență biventriculară
• Semn Kussmaul
• Scădere ponderală
• Suflu sistolic de regurgitare mitrală
• Tuse
• Embolie sistemică cu disfuncție
renală și neurologică
• Febră
• Zgomotul 3
• Leziuni cutantate
Leziuni cutanate și mucoase
Ulcerații acoperite de crustă la nivelul buzei inferioare și pe marginea dreaptă a limbii
Leziuni cutanate și mucoase
Eritroză palmară și plantară
Diagnostic paraclinic
EKG
Ecocardiografie
Biologic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Biologic
Biologic Hipereozinofilie
Diagnostic paraclinic
EKG
Ecocardiografie
Biologic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Diagnostic paraclinic
EKG
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
Electrocardiograma
• Nu există semne patognomonice
• Pot fi prezente:
• Subdenivelare de segment ST și unde T negative
EKG • Modificări ale undei P sugestive pentru dilatarea atriului stâng
• HVS, deviația ÂQRS la stânga
• Bloc de ram drept
• Aritmii, cel mai frecvent Fibrilație atrială
Electrocardiograma
Monitorizarea Holter-ECG pe 24 de ore
Holter-ECG
Raport:
Ritm sinusal pe tot parcursul monitorizării. FC medie=81/min (70-109/min)
Rare extrasistole supraventriculare (74), majoritatea izolate, 6 grupate în
cuplete.
Rare extrasistole ventriculare (10) izolate, monomorfe.
Absența tulburărilor paroxistice de ritm supraventricular.
Fără pauze >2000 msec.
Fără aritimii ventriculare maligne.
Diagnostic paraclinic
EKG
Ecocardiografie
Biologic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Diagnostic paraclinic
Ecocardiografie
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Disfuncție diastolică-pattern restrictiv
Pattern restrictiv:
Unda E ↑
Unda A ↓
E/A>2
TDE ↓
Regurgitare mitrală
Regurgitare
mitrală moderat-
severă
VolAS=43
mL/m²
AriaAS=22,8
cm2
Regurgitare tricuspidiană
Diagnostic paraclinic
EKG
Ecocardiografie
Biologic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Diagnostic paraclinic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Rezonanță magnetică cardiacă
2 camere 3 camere
Rezonanță magnetică cardiacă
40/31 mm
4 camere
Rezonanță magnetică cardiacă
Regurgitare mitrală
gradul II-III
Rezonanță magnetică cardiacă
Absența gadofiliei la nivelul masei
tumorale
Gadofilie difuză subendocardică-
medioventricular și apical
Diagnostic paraclinic
EKG
Ecocardiografie
Biologic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
RM cardiacă
Diagnostic paraclinic
Biopsia Biopsie
cardiacă cardiacă
Biopsia cardiacă
Gold Standard
• Infiltrate eozinofilice, fibroză, tromboză murală
• Inflamația coronarelor intramurale
• Multe rezultate fals negative!
Sindromul hipereozinofilic
Kahn JE et al. Frontiers in Medicine.2017.4:216
Sindromul hipereozinofilic
Clasificare
Primar Secundar Idiopatic
Sindroame Fără o cauză
mielodisplazice și Neoplazii decelabilă
tulburări ale Alergii
celulelor stem Infecții fungice
75% din
precum leucemia Paraziți
sau limfoamele cazuri
Sindromul hipereozinofilic primar
Sindromul hipereozinofilic primar
Mutația FIP1L1-PDGFRA-nu s-a efectuat
Sindromul hipereozinofilic secundar
Etiologie infecțioasă-paraziți
Materii fecale pentru examen coproparazitologic
Absente chisturi și ouă de paraziți
Etiologie alergică
IgE total
40,5 UI/mL (V.N. <100,0 UI/mL)
Sindromul hipereozinofilic secundar
Sindromul hipereozinofilic secundar
Timp arterial
CT pelvin Timp venos
Sindromul hipereozinofilic secundar
Consult Ginecologic-care exclude
natura neoplazică a formațiunii și
recomandă urmărire periodică
Sindromul hipereozinofilic secundar
CT toraco-abdominal
Lichid pleural drept 37 mm
Sindromul hipereozinofilic secundar
• Glucoză=124 mg/dL
• Amilază=36 U/L
• LDH=80 U/L
• Proteine=1,75 g/dL
Transudat
Sindromul hipereozinofilic secundar
Boli autoimune
TSH-în limite normale
pANCA, cANCA-negativi
Sindromul Churg-Strauss
Criterii:
1. Astmul reprezintă caracteristica principală şi apare la 95%
dintre pacienţi;
2. Nivele crescute ale eozinofilelor în sânge, mai mult de 10%
din totalul leucocitelor;
3. Mononeuropatie (inflamaţia nervului);
4. Infiltrate pulmonare tranzitorii evidenţiate radiologic;
5. Implicarea patologică a sinusurilor;
3/6 criterii 6. Vasculită eozinofilică
CT-toracic
• Pleurezie dreaptă- 37 mm
• Îngroșări septale bazale ale interstițiului peribronhovascular
• Focare de creștere a densității pulmonare, ,,cu aspect de geam mat’’, cu distribuție peribronho-
vasculară, la nivelul lingulei și segmentului bazal anterior al LIS și aspect focal discret la nivelul
segmentelor inferioare ale LID.
• Condensare pulmonară cu bronhogramă aerică, de tip umplere alveolară, localizată central la
nivelul LSD.
• Condensări cu distribuție peribronhivasculare și cu caracter focal, având aspect trunghiular.
• Absența adenopatiilor mediastinale și a epanșamentelor lichidiene pericardice
Pleurezie dreaptă în cantitate medie
Concluzie
Modificări de edem interstițial și alveolar
RT-PCR SARS-COV2
NEGATIV
Angio-CT
• Simptomatologie
• Modificări EKG
• Sindromul
dislipidemic
Diagnostic
• Insuficiență cardiacă cu fracție de ejecție prezervată
• Cardiomiopatie restrictivă (Endocardită Löeffler )
• Sindrom hipereozinofilic idiopatic
• Regurgitare mitrală moderat-severă
• Regurgitare tricuspidiană moderată
• Hipertensiune pulmonară
• Hipertensiune arteriala esențială gradul 2 risc adițional moderat
• Pleurezie dreaptă
• Sindrom dislipidemic
• Tiroidită autoimună
Tratament
Furosemid 40 mg 1 cp/zi
Spironolactonă 25 mg/zi
Bisoprolol 2,5 mg/zi
Candesartan 16 mg/zi
Atorvastatină 40/zi
Acenocumarol 4mg 1/2cp/zi INR tinta=2-3
Scăderea progresivă a
Metilprednisolon 64 mg/zi
dozelor la 2 săptămâni
Evoluție
Clinic: Biologic
- ameliorarea dispneei; Eozinofile: 2080/mm3
- dispariția leziunilor cutanate.
360/mm3
Evoluție
După 2 luni După 3 luni
Evoluție
Evoluție
Particularitatea cazului
• Sexul feminin : 9:1
• Vârsta înaintată Mai frecvent între 20-50 ani
• Rasa Zonele cele mai afectate: Africa, Asia, America de Sud
• Răspuns bun la corticoterapie prognostic bun
Discuții
Sindromul hipereozinofilic
HES-sindromul hipereozinofilic cuprinde un grup de
afecțiuni în care există hipereozinofilie >1500/mm3
persistentă (minim 6 luni) care infiltrează multiple organe
pe care le afectează ulterior.
Yang et al., Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome with Lo¨effler’s Endocarditis. 2014
Fiziopatologie
LyT
IL-3 Multiplicare
celulara
IL-5
Se leagă de situsuri specifice de
Eo
la nivel celular Cresterea
activitatii
GM-CSF
Fiziopatologie
4 proteine cationice:
• Proteina bazică majoră
ROS • Proteina eozinofilică cationică
• Neurotoxina derivată de eozinofil
• Peroxidaza eozinofilică
Factori de
creștere β1
Capabile să
producă distrugeri
Plasminogen
IL-1 IL-3 tisulare-deci și
functionale
Citokine
IL-6 TNF
proinflamatorii Histamină
IL-8 Lipază,
elastază
Eicosanoide
Toxicitatea cardiacă
Necroză
Tromboză
Fibroză
Toxicitate cardiacă
3 Stadii patologice:
1. Inflamație endomiocardică acută/necroză (primele1-2
luni)-rezultă din infiltrarea eozinofilelor, cu degranulare și
eliberare de proteine toxice.
2. Stadiul trombotic (după aproximativ 10 luni)- afectare
endoteliă și formare de trombi. Poate cauza restricții
valvulare.
3. Stadiul fibrotic (după 1-2 ani)-trombii sunt înlocuiți cu
fibroză. Implică endomiocardul, valvele, cordajele
tendinoase. Se asociază cu cardiomiopatie restrictivă și
incompetență valvulară.
Seguela [Link] al. Archieves od Cardiovascular Disease.2015.108,258-268
Endocardita Löeffler
Reprezintă afectarea de organ cardiacă în cadrul sindromului
hipereozinofilic, fiind o formă primară de cardiomiopatie
restrictivă.
Incidenta:1-2 cazuri/200000 locuitori
Mai frecvent intre 20-50 de ani
Raport B:F-9:1
Yang et al., Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome with Löeffler’s Endocarditis. 2014
Ecocardiografia
1.Îngroșarea peretelui ventricular stâng din
cauza edemului interstițial.
Seguela [Link] al. Archieves od Cardiovascular Disease.2015.108,258-268
Ecocardiografia
2. Trombi-de obicei implică apexul ambilor
ventriculi; se pot extinde în tractul de ejecție al
acestora, sau, mai rar, în atrii.
Seguela [Link] al. Archieves od Cardiovascular Disease.2015.108,258-268
Ecocardiografia
[Link], stadiu ireversibil, implică de obicei ambii ventriculi și poate
include aparatul subvalvular al valvelor mitrală și tricuspidă. Acumularea
materialului trombofibrotic între peretele ventricular și valva mitrală duce
la limitarea mobilității valvei mitrale posterioare.
În acest stadiu de boală, ecocardiografic se obiectivează regurgitări la
nivelul valvelor atrioventriculare.
Profil restrictiv al umplerii ventriculare
Seguela [Link] al. Archieves od Cardiovascular Disease.2015.108,258-268
Rezonanța magnetică cardiacă
• Sensibilitate și specificitate mai mare decât ETT/ETE
• Utilă pentru evidențierea inflamației și a fibrozei
• Achiziții de tip captare tardivă de gadolinium: gadofilie subendocardică
circumferențială, non-teritorială-specifică pentru Endocardita Loeffler
• Defect de umplere la nivelul apexului ventriculilor
• Cuantificarea funcției ventriculului stâng și ventriculului drept
• Rol în urmărirea pacienților
Tratament farmacologic
• Tratamentul insuficienței cardiace-conform Ghidului-ESC 2016
• Anticoagulare (AVK sau HGMM)
• Corticoterapie
• Interferon-alfa
• Hidroxiuree
• Inhibitor de tirozin-kinază (Imatinib)
Tratament chirurgical
• Înlocuirea/repararea valvulară (mitrală, tricuspidiană) în funcție de severitatea
regurgitării și de gradul de afectare al aparatului subvalvular
• În cazul restricției severe cu insuficiență cardiacă refractară la tratament-
endocardectomie.
• Intervenția chirurgicală precoce are la baza ideea limitării extinderii procesului
fibros
Prognostic
• Pacienții care răspund la corticoterapie au un prognostic mai bun
decât non-responderii.
• Pacienții la care se obiectivează mutație genetică (FIP1L1-PDGFRA)
pentru care există tratament specific cu inhibitori de tirozin-kinază
(Imatinib) au prognostic mai bun.
• Importanța diagnosticului și inițierii cât mai precoce a
tratamentului
Vă mulțumesc pentru atenție!