Sindromul Reye
Definiție
• Sindromul Reye prezintă o entitate severă ,
ameninţă toare cu viaţă , ce se caracterizează
printr-o encefalopatie acută neinflamatorie
cu infiltraţie grasă în diverse organe,
precum ficatul, rinichii şi cordul.
2
3
Etiologie
Aspi Varicel
la
rina
Influen
za A si
B
Bacterii
patogene:
Chlamydia,
Bordetella
pertusis
4
5
Epidemiologie
• Sindromul Reye este un diagnostic rar, cu
mai puțin de 2 cazuri raportate anual.
• Vâ rsta maximă de debut este între 5 și 14
ani
• Există variații sezoniere, majoritatea
cazurilor fiind raportate din decembrie
pâ nă în aprilie.
6
7
Patogenia
8
9
10
Tabloul clinic
• Persoanele cu sindromul Reye tind să se
îmbolnăvească foarte brusc. Semnele apar
de obicei la aproximativ trei pâ nă la cinci
zile după debutul infecțiilor
11
Sindromul dispeptic
• Vă rsă turi persistente sau recurente (care
durează multe ore)
• Diaree moderată pâ nă la severă și respirație
rapidă (pentru copii mici sau cei mai mici de
doi ani)
12
Sindromul asteno-vegetativ
• Fatigabiliate
• Iritabilitate, nervozitate
• astenie
• Halucinații, confuzii, dezorientare
13
Particularită ti pe vâ rsta
Pentru copiii mai mici de 2 ani, primele semne
ale sindromului Reye pot include:
• Diaree
• Respirație rapidă
Pentru copiii mai mari și adolescenții,
semnele și simptomele timpurii pot include:
• Vă rsă turi persistente sau continue
• Somnolență sau letargie neobișnuită
14
15
16
Stadii ale sindromului
I
vome şi letargie, dar cu raspuns la comenzile adresate
II dezorientare în timp şi spaţiu, stare confuzionala, raspunsuri neadecvate motorii,
absența anomaliilor de postura
IIIcomă , respiraţie neregulată periodică , postură de decorticare, reflexe oculo-cefalice
conjugate
IV
coma cu postură de decerebrare, reflexe oculo-cefalice slabe sau absente
V comă cu areflexie, paralizie flască , midrează fixă
17
Examineri paraclinice
• Analiza generala de sâ nge
• Ionograma serică
• ALAT/ASAT
• Glicemia
• osmolaritatea serică și gazele sangvine
• creatinfosfochinaza(CPK)
• amoniemia marit
• timpul de protrombina
• Lipaza și amilaza
• transaminazele
18
19
Puncție spinală (puncție lombară )
• poate ajuta medicul să identifice sau să
excludă alte boli cu semne și simptome
similare, cum ar fi infecția mucoasei care
înconjoară creierul și mă duva spină rii
(meningită ) sau inflamația sau infecția
creierului (encefalită ).
20
Biopsie hepatică
• O biopsie hepatică poate ajuta medicul să
identifice sau să excludă alte afecțiuni care
pot afecta ficatul.În timpul unei biopsii
hepatice, un ac este introdus prin piele în
partea dreaptă sus a abdomenului și în ficat.
21
Microscopie
Apariția unui ficat de
la un copil care a
murit din cauza
sindromului Reye,
vă zut la microscop.
Hepatocitele sunt
colorate palide din
cauza pică turilor de
gră sime intracelulare.
22
Criteriile de diagnostic pentru sindromul Reye
cuprind urmatoarele
• encefalopatie acuta noninflamatorie cu status alterat
de constienta
• disfunctie hepatica cu biopsie hepatica care arata
metamorfoza grasoasa cu cresterea de trei ori peste
medie a enzimelor aminotransferaze alanin si
aspartat si a nivelului amoniacului
• lipsa unei alte explicatii pentru edemul cerebral sau a
anomaliilor hepatice
• scaderea leucocitelor
• biopsia cerebrala arata edem cerebral fara inflamatie.
23
Tratament
• Nu exista un tratament specific pentru
sindromul Reye. Pacientul este monitorizat
atent. Suportul medical se bazeaza in acest
stadiu pe corectarea sau prevenirea
anomaliilor metabolice, mai ales a
hipoglicemiei si hiperamoniemiei si
prevenirea edemului cerebral. Se vor
corecta anomaliile electrolitice,
hipoglicemia si acidoza
24
Se recomandă
• soluţii de glucoză administrate intravenos (pot preveni deteriorarea
creierului)
• intubaţie + ventilaţie asistată (asigurarea ventilaţiei pulmonare
adecvate), administrarea de O2(SaO2 >92%), FiO2 fiind între 50-
100%şi PaO2, trebuie să fie menținută la aproximativ 150 mm Hg,
ca şi prin menţinerea circulaţiei sistemice
• tratamentul HIC (diuretice: Manitol 20% 0,25-0,5 g/kg, i/v, o dată , în
cazul creşterii PICse repetă de 3-4 ori în cazul osmolarită ţii serului <
320 mOsm/l, la administrare repetată – risc înalt de efect "rebound"
• diuretice de ansă , concomitent cu Manitolul (Furosemid 1-2 mg/kg,
în caz de necesitate doza se majorează cu 1-2 mg/kg, doza maximă –
6 mg/kg/24ore)
• saline hipertonice – NaCl 3% 0,1-1,0 ml/kg/ora, poate fi continuat în
cazul osmolarită ţii serului < 360 mOsm/l, micşorâ nd treptat doza
25
26
Bibliografie
• https://
[Link]/doi/full/10.1056/nejm1999050634
01801
• [Link]
?
fbclid=IwAR2vsWSlMhmuZLEdgu0sAi2_s77PZwT2ji
lfMHrpZ1fn7HXNAytQftdCrUU
• https://
[Link]/sites/default/files/2022-03/Sindro
ame%20neurologice%20in%20practica%20pediatr
[Link]
• https://
27
[Link]/lm/pd-sporadic-reye-syndrome