Tumori hipofizare
[Link] de anatomie si fiziologie hipofizara
[Link] tumorilor hipofizare
[Link] tumorilor hipofizare
[Link] tumoral hipofizar
[Link] ale hipersecretiei hormonale
tumorale
[Link] ale deficitelor hormonale produse
de tumora
[Link] tumorilor hipofizare
Hormonii hipofizari
Axe endocrine
Clasificarea tumorilor hipofizare
Patogenia tumorilor hipofizare
Ereditari
• MEN-1, defect al factorilor de transcriptie (de ex. Exces de Prop-
1), complex Carney
Hipotalamici
• Productie in exces a GHRH sau CRH
• Activare a receptorilor?, deficit de dopamina?
Hipofizari
• Mutatii ale transductorilor semnalului (de ex. gsp,CREB)
• Activarea unor oncogene (de ex. PTTG; ras; p27)
• Efect paracrin intrapituitar al hh hipotalamici (GHRH, TRH)
• Pierderea functiei unor gene supresoare tumorale (11q13; 13)
De mediu
• Estrogeni, iradiere
Periferici
• Insuficienta glandelor tinta (ovar, tiroida, suprarenale)
Sindromul tumoral hipofizar
Sindromul de chiasma optica
Histopatologia tumorilor hipofizare
Adenom somatotrof dens-
granulat; imunoreactivitate
citoplasmatica difuza pentru GH
Tireotropinom, celule
cu imunoreactivitate
pentru subunitatea alfa
si TSH
Adenom cu celule
corticotrofe,
imunoreactivitate
pentru citokeratine si
ACTH
Tumori hipofizare cu
hiperfunctie
Acromegalia
Principalele efecte ale hormonului de
crestere
Diagnostic
Valori crescute ale
GH plasmatic
- bazal
- test de supresie la
glucoza (OGTT)
Valori crescute ale
IGF1
Diagnosticul diferential al
acromegaliei
Prolactinoamele
Manifestari clinice ale excesului de
prolactina
Galactoree
Disfunctie gonadica
Femei: - amenoree, oligomenoree
cu anovulatie
- infertilitate
- simptomatologie datorata
deficitului estrogenic
Barbati: - disfunctii sexuale,
reducerea libidoului
- infertilitate
Diagnostic pozitiv al
prolactinoamelor
Valori crescute ale
prolactinei (> 100ng/mL)
Excluderea altor cauze de
hiperprolactinemie
Explorari neuroimagistice
Boala Cushing
Adenom hipofizar (de obicei microadenom) cu
hipersecretie de ACTH
Clinic: semne si simptome de hipercorticism
Laborator – valori crescute ale CLU, cortisol
plasmatic, inversare ritm circadian
– test DXM 2 x 2 mg negativ
– test DXM 2 x 8 mg pozitiv
Investigatii imagistice de localizare
Adenoame hipofizare
Adenomul hipofizar secretant de TSH – forma
rara, valori crescute ale TSH, T4, T3 +
hipertiroidism clinic
Adenomul gonadotrof
Adenomul hipofizar clinic nefunctional
- imunocitochimia detecteaza aproape
intotdeauna sinteza hormonala
Manifestari ale deficitului
hormonal
Insuficienta hipofizara secundara
1. Compresiei tesutului hipofizar
2. Sindromului de tija (± diabet insipid)
Deficitul de gonadotropi si de GH apare
inaintea celui de TSH si ACTH
Diagnostic – determinari hormonale bazale
– teste de stimulare
Tratamentul tumorilor
hipofizare
Chirurgical
Radioterapie
Medicamentos
Tratamentul chirurgical
Indicatii : - tumori cu origine intraselara ce produc
fenomene de compresiune
- recidive tumorale dupa chirurgie sau
radioterapie
- rezistenta sau intoleranta la terapia
medicamentoasa
Abord - transsfenoidal (de electie, morbiditate si mortalitate
reduse)
- transfrontal (invazie supraselara, afectare nerv optic)
Chirurgia transsfenoidala
Radioterapia
Tipuri:
• conventionala normovoltata (keV)
• supravoltata (accelerator liniar)-MeV
• neconventionala: particule grele (He)
• interstitiala (Au 198,Ytriu 90)
• tehnici de inalta precizie:radioterapia
stereotactica, gamma knife
Tratamentul acromegaliei
De electie – chirurgia transsfenoidala
Radioterapie
Tratamentul medicamentos
Analogi ai somatostatinei – octreotid, octreotid
LAR, lanreotid
Blocanti ai receptorilor de GH - pegvisomant
Mecanismul de actiune al GH Mecanismul de actiune al
pegvisomantului
Algoritm terapeutic in acromegalie
Controlat = GH in
OGTT < 1 ng/dL si
valori normale ale
IGF1 pentru varsta si
sex
Tratamentul prolactinoamelor
De electie -
medicamentos: agonisti Obiective:
dopaminergici
o Oprirea galactoreei si
Bromocriptina normalizarea CM
Pergolid o Normalizarea valorilor
Cabergolina prolactinei
Radioterapie o Disparitia tumorii
Rareori chirurgie
Algoritm terapeutic in
prolactinoame
Boala Cushing - de electie chirurgie hipofizara
- suprarenalectomie bilaterala
(! Sd Nelson)
- radioterapie
Tireotropinoame – chirurgie, analogi de
somatostatin
Adenoame hipofizare nesecretante - chirurgie
-
radioterapie