Pemfigusul
Pemfigusul este o patologie cronică a pielii
și mucoasei caracterizată prin apariția de bule,
ulcere și eroziuni.
Etiologie
Există câteva teorii: bacteriană, virală,
endocrină, neurogenă, toxică, autoimună,
enzimatică, ereditară.
Deosebim 3 forme ale pemfigusului:
Pemfigus acantolitic (adevărat)
Pemfigusul benign
Pemfigusul neacantolitic (pemfigoid)
Evoluţia pemfigusului mai des este cronică,
subacută, foarte rar acută şi se
caracterizează prin periodicitatea apariţiei
simptomelor. În evoluţia pemfigusului se disting
câteva faze: incipientă, de acutizare și
epitelizare.
Forma vulgară
Boala debutează acut cu apariţia veziculelor, de obicei
puţine la număr (pot fi şi multiple), din care cauză
pemfigusul în această fază poate fi confundat cu
stomatita herpetică şi cu eritemul exsudativ polimorf.
Elementele se localizează pe mucoasa palatului
moale, a obrajilor, a planşeului bucal, a faringelui .
Simptomele principale sunt veziculele cu
conţinut seros, de o culoare galbenă-deschisă,
străvezii la început, mai târziu tulbure.
Forma vegetantă a pemfigusului acantolitic
Primele simptome apar în cavitatea bucală (pe
mucoasa jugală, linguală, palatinală, pe gingie).
Veziculele sunt mai mici, iar după ce se sparg lasă
suprafeţe mai mari erodate, acoperite cu depuneri de
culoare gri-murdară. Planşeul eroziunilor nu este
neted, din cauza vegetaţiilor, care sângerează uşor.
Eroziunile au tendinţă de contopire, iar în situaţiile
favorabile eroziunile se curăţă, se epitelizează, lăsând
pete de culoare roşie, brună.
Forma foliacee
Pe pielea feţei şi a capului apar bule laxe, iar mai
târziu - şicruste. La unii bolnavi se răspândesc repede,
ocupând suprafeţe extinse. Epiteliul ce acoperă
veziculele erodează şi în scurt timp se distruge.
Suprafaţa veziculelor se usucă, acoperindu-se cu
cruste sub care se formează noi vezicule. Procesul
continuă, astfel formându-se mai multe straturi.
Capacitatea de regenerare este diminuată, simptomul
Nikolski pozitiv .
Forma seboreică (eritematoasö)
Leziunile apar pe pielea feţei sub formă de
fluture - focare eritematoase, seboreice, straturi
de cruste de culoare galbenă, care se înlătură
uşor .
Diagnosticul
anamnezei - durata bolii şi debutul lent;
semnelor clinice - simptomul Nikolski pozitiv în
4 variante:
1) Detaşarea lambourilor veziculare în jurul eroziunii;
2) apariţia veziculelor la fricţiunea pielii sau a mucoasei bucale
întrun sector sănătos, situat între 2 vezicule;
3) apariţia veziculelor la fricţiunea pielii sau a mucoasei bucale
întrun sector îndepărtat de vezicule;
4) la apăsarea cu un instrument stomatologic pe veziculă, aceasta
se măreşte - adică continuă detaşarea epitelială, iar pe piele
veziculele capătă forma de pară ca urmare a detaşării stratului
epitelial.
examenelor citologice - se depistează celulele
Tzank(celule acantolitice)
Diagnostic diferenţial
• pemfigoidul bulos
• eritemul exsudativ polimorf
• stomatita aftoasă cronică recidivantă
• lupusul eritematos
• stomatita herpetică
• herpesul Zoster
• Candidomicoza
• stomatitele medicamentoase
• forma pemfigoidă a lichenului roşu plan
• sifilidele papuloase
Tratamentul
Tratament general:
preparate corticosteroide: Prednisolon, Triamcinolon,
Dexametazon, administrate timp îndelungat, după
anumite scheme, preferabil în staţionar sub supravegherea
medicului dermatolog.
Se mai administrează vitamina С în doze mari, vitamina B5
Tratament local:
Metotrexat, în scopul stimulării imunităţii, preparate
antiseptice, antimicrobiene, anestezice, fermenţi,
keratoplastice - topic.
Pemfigusul neacantolitic (pemfigoid)
Pentru pemfigoid este caracteristic un proces
inflamator pronunţat şi lipsa acantolizei,
formarea subepitelială a veziculelor, simptomul
Nikolski negativ, lipsa celulelor Tzank .
Pemfigusul neacantolitic propriu-zis (pemfigoid bulos Lever)
Se consideră o boală autoimună cu formarea
veziculelor subepiteliale. Unii autori consideră
această afecţiune o reacţie toxico-alergică la
toxicemia cronică, în diferite boli generale, la
toxicoze. Afectează gravidele, persoanele mai în
vârstă de 60 de ani, extrem de rar - copiii.
Pe fundalul mucoasei hiperemiate şi edemaţiate
apar multiple vezicule cu diametrul de 5-20 mm.
Primar se atacă pielea, mucoasa bucală este
afectată în 50% din cazuri. Elementele
caracteristice sunt veziculele rotunde cu exsudat
seros, hemoragie. Eroziunile se epitelizează timp
de 3 săptămâni. Simptomul Nikolski este negativ,
celulele acantolitice Tzank lipsesc.
Tratamentul:
• asanarea cavităţii bucale
• preparate corticosteroide
• antibiotice
• polivitamine
Pemfigusul ochilor
Această afecţiune se mai numeşte pemfigoid cicatrizant. Foarte rar
lezează doar mucoasa ochilor, deseori (în 33%) în proces este implicată şi
MB.
Tabloul clinic
Vezicule, eroziuni, care lasă cicatrice după epitelizare cu deformarea
mucoasei ochilor, buzelor, formând aderenţe, poate conduce la orbire.
Tratament
Se efectuează de către medicii-stomatologi, oftalmologi, dermatologi. Se
prescriu preparate corticosteroide, antihistamine, vitamine, Lidază, aloe.
Pemfigusul neacantolitic benign al mucoasei bucale
Se caracterizează prin apariţia veziculelor
subepiteliale pe mucoasa bucală, fară afectarea
altor mucoase sau a pielii. Veziculele pot atinge
dimensiunea unui bob de mazăre, care curând
se sparg, formând eroziuni ce se epitelizează
în 6-10 zile.