Republica Filipine

Centrul de Cercetare ș i Medicină Memorial Dr. Paulino J. Garcia

Oraș ul Cabanatuan

Departamentul de Chirurgie

RAPORT DE CAZ

OBIECTIVELE acestui raport de caz sunt: 1. Prezentarea unui caz rar de phylloides malign.

cistosarcom, revizuirea literaturii actuale, management, actualizare,. 2. Pentru a discuta corela ț ia

între tumorile phylloid ș i sarcină 2. Discută despre progresia bolii, prognostic ș i prevenire

fatal outcome, [Link] patients education

Un caz de P.H. 41 de ani, femeie, necăsătorită, catolică, care locuieș te în Lambakan,

Jaen, Nueva Ecija, născut pe 28 august 1971, care a venit cu o plângere principală de durere la sânul drept

masă.

Condiț ia actuală a început acum aproximativ 8 ani PTA, când pacientul a fost diagnosticat cu

Tumor de Phylloides de grad scăzut ș i a suferit o mastectomie totală pe partea dreaptă.

De atunci nu s-a făcut niciun follow-up ș i a trecut neobservat. Până acum un an, când...

pacienta a rămas însărcinată, G1P0, a observat o masă pe locul inciziei anterioare de pe partea dreaptă

Zona toracică nu s-a efectuat o consultaț ie. Până acum 10 luni, pacientul a avut un avort spontan la 16

săptămâni AOG, masa s-a mărit progresiv la 5x7 cm cu ulcerare ș i drenare

abcese. Ea a solicitat consultaț ia cu un OB Gine, a fost efectuată o chiuretaj complet ș i apoi a fost...

trimis la această instituț ie pentru o gestionare suplimentară a recidivei tumorale. Dar din cauza problemelor financiare

constrângere, pacientul a ratat consultul.

 În urmă cu 3 luni, masa mamară a pacientei a crescut treptat la 12x15 cm cu

ulceraț ii ș i sinusuri drenante. Totuș i, nu a fost efectuat niciun consult.

1 lună PTA, dimensiunea masei mamare a crescut la 25x40cm cu greutate asociată

pierdere în greutate ș i slăbiciune corporală. Pacientul a solicitat consult la instituț ia noastră. Biopsie prin incizie a masei

s-a terminat de dezvăluit ____________________. Pacientul a fost sfătuit să consulte un oncolog pentru

terapie neoadjuvantă. Dar pacientul nu îș i permite terapia ș i pacientului i s-a oferit o opț iune de

reintervenț ia tumorii. Pacientul a fost apoi declarat apt ș i a fost internat pentru operaț ie.

Antecedente medicale

8 ani PTA, pacienta a suferit o mastectomie totală pe partea dreaptă din cauza unui phylloides de grad scăzut, dreapta.

Patient was a diagnosed case of Diabetes mellitus 1 year prior to admission with maintenance

medicaț ie de metformină 500mg TID

Cu 8 luni înainte de internare, pacientul a fost internat din cauza avortului incomplet PU+- 14 săptămâni AOG ș i

a suferit o curetare completă.

Istoricul obstetrical ș i ginecologic: a dezvăluit următoarele date: Ultima menstrua ț ie: 14 aprilie 2012

Menstruaț ie: la 10 ani, cu interval neregulat, timp de 3 până la 5 zile, cantitatea variază de la

pânză moderat-foarte udă pe perioada menstrua ț iei, fără simptome evidente de dismenoree observate.

Pacientă este G1P0 (0-0-1-0) avort incomplet PU+ 14 săptămâni AOG a suferit o completare

curaț are (Noiembrie 2011). Fără istoric de terapie cu pastile contraceptive. Istoricul familial: A

familie cunoscută de diabetici: pacientul este cel mai mare dintre patru fraț i. Fără istoric de cancer la sân.
Nici o altă boală heredofamilială extrasă. Istoricul social ș i de mediu: Subiectul este un non

fumător ș i consumator de băuturi nealcoolice absolvă ca student mediu de liceu la

16 ani.

Evaluarea sistemelor a relevat: GENERAL: (-) pierdere în greutate, (-) anorexie; HEENT: (-) icteric

sclera (-) seizure, (-)changes in sensorium, (-) epistaxis, (-) secre ț ii auriculare, surditate,

CARDIOVASCULAR: (-) chest pain, (-)chest heavines, (-) palpitation, CHEST AND LUNGS:

(-) ortopnee, (-) dispnee, (-) lipsă de respiraț ie, GASTROINTESTINAL: (-) ocazional

sari peste mese, (-) constipa ț ie (-) scaun moale, (-) scaun negru ca smoala, GENITOURINAR: (-)

frequency,urgency, (-) hypogastric, (-)dysuria, (-) Discharges, MUSCULOSKELETAL: (-) joint

ș i dureri musculare, PIELE: (-) icter, HEMATOLOGIC: (-) vânătaie

Examinare fizică: La urgenț e: pacientul era conș tient, coerent, treaz, orientat

ambulatoriu, fără dificultăț i cardiopulmonare, afebril. Semne vitale: TA: 120/80 CR: 84 RR: 18

T: 36.7’C; Spo2: 98% at 2lpm, Wt= 59.2kg.

PIELE: fără paliditate, fără cianoză, fără icter, fără dermatoze active,

HEENT: pinkish-white eyebrow, pale palpebral conjunctiva, anicteric sclerae, no nasoaural

secre ț ii, mucoasa bucală umedă, fără hemoragii gingivale, fără peretele amigdalofaringian

congestie, fără limfadenopatie cervicală, fără umflarea venelor de pe gât.

SÂN: Drept: masă mamară mobilă de 30x40cm, non-t tenderă, ulcerantă cu secreț ie galbenă

cu ganglioni limfatici axilari palpabili

Stânga: fără masă palpabilă, fără ganglion limfatic axilar

TORACE: Expansiune simetrică a peretelui, infecț ie, fără retracț ii intercostale, sunete respiratorii clare,

fără scânceturi ș i zdrăngănituri observate

INIMĂ: Precordiu adinamic, ritm regulat normal, fără suflu, PMI 5thICS (L) MCL

ABDOMEN: flabby, no previous surgical scar, normoactive bowel sounds NABS, soft, no

tenderete evoce, nu s-a observat hepatosplenomegalie,

DRE: ton bun al sfincterului, fără sensibilitate pararectală, fără masă palpabilă, vault rectal plin, fără sânge

fără scaun bâlci negru, scaun pozitiv la examinarea degetului

EXTREMITĂȚ I: pulsuri complete ș i egale, fără edem bipedal, toate sunt grosiere normale

Examinarea neurologică a revelat următoarele

Cerebral: conș tient, treaz, coerent, într-o stare de spirit adecvată, orientat în 3 sfere

cerebelar: fără dismetrie, fără disdiadococinezie, fără tremor intenț ionat, Romberg negativ

semn

Testul nervului cranian: NERVUL CRANIAN I pot mirosi; NERVUL CRANIAN II: fotofobie,

3to4mm OU, ERTLA; NERVUL CRANIAN III. [Link]: EOM-uri intacte; NERVUL CRANIAN V: (+)

reflex cornean; NERVUL CRANIAN VII: fără asimetrie facială; NERVUL CRANIAN VIII: poate

hear; VESTIBULAR DIVISION; CRANIAL NERVE IX ,X good swallow reflex; CRANIAL

NERVUL XI: ridică umerii pe întreaga gamă; NERVUL CRANIEN XII: fără deviaț ie a limbii; fără

slăbiciune notată;
Motor: 5/5, ROM complet, împotriva gravitaț iei ș i a rezistenț ei în toate extremităț ile; Senzorial: 100% senzaț ie;

Reflexes: ++/normoreflex; (-)babinski, (-)kernigs, (-)clonus.

Având în vedere cazul prezentat: Punctele relevante includ:

Impresia noastră ini ț ială: Phylloides malign, dreapta, după mastectomie totală, dreapta (2004;

PJGMRMC) secundar la un tumor Phylloides de grad scăzut pe partea dreaptă

Diagnosticul diferenț ial:

Condiț ii de considerat în diagnosticul diferenț ial al tumorilor phyllodes includ următoarele:

• Angiosarcom
• Cancer mamar
• Fibroadenom juvenil
• Fibroadenoame gigante
• Carcinom inflamator
• Adenoză sclerozantă
• Cicatrice radială
• Necroza grăsimii
• Schimbare fibrocistică
• Abces mamar
• Adenocarcinom
• Mastitis

Figura 1. Algoritm de diagnostic

Curs în secț ie:

Planul iniț ial:Pentru corectarea anemiei

Pentru evaluarea nutriț ională

Pentru o posibilă gastrectomie subtotală cu reconstrucț ie Billroth II după cardiopulmonară

eliberare

Pacientul a fost internat ș i gestionat conform tabelului de mai jos:

Diagnostics Terapeutică
Cbc, blood typing, APC Pnss la KVO

CTBT Celecoxib 200mg de două ori pe zi

PT, PTT Coamoxiclav 625 mg BID

CXR-pa Aminoblend OD

ECG cu 12 derivaț ii Humulin R

LIPID Profile Glimepirid 20mg OD PO

FBS, BUN, CREA Diltiazem 30mg OD PO

Serul Na/K Fitomenadion 10mg la fiecare 6 ore

Ranitidină 50mg la fiecare 8 ore

RESULTS:

1. Rezultatul hemogramei complete: a relevat anemie cu,

5-09-12 5-12-12

Hgb 97 102

Hct 0.30 0.31

RBC ct

WBC ct 7.27 10

Neutru .68 0,74

Limfă .32 0.26

Plt ct 260 447

BT ‘O+’
 2.A. Protime : 15.3 secs (10-15 secs)

%activity: 50% ( 70-130%)

B. APTT: 28.3 sec (27-38 sec)

3. Clotting time: 6 mins ( 3-5minutes)

Bleeding time: 4mins, 45 secs ( 2-6 minutes)

4. Profil lipidic

cholesterol : 166.4 mg/dl (<200mg/dl)

triglycerides: 120.3 mg/dl (60-150mg/dl)

Colesterol HDL: 29 mg/dl (40-70 mg/dl)

LDL cholesterol: 113.34 mg/dl (<150mg/dl)

5. Chimie Sanguină:

Glicemie pe nemâncate: 107,9 mg/dl (70-105 mg/dl)

Creatinine: 1 mg/dl ( 0.5-1.7 mg/dl)

6. Electroli ț ii serici

Sodiu: 150.3 mmol/L (135-155mmol/L)

Potasiu: 3.14 mmol/L ( 3.4-5.3mmol/L)--------corectat la 3. 59mmol/L

Clorură: 114,9 mmo/L (96-106mmol/L)

Calciu: 1.06mmol/L (1 - 1.3 mmol/L)

7. Analiza urinii:

Glucose: negative Protein: positive 1 Pus cells : 10-15/hpf Celule roș ii din sânge : 2-4/hpf

8. Radiografie toracică:
 O densitate de ț esut moale în formă de dom observată în partea inferioară 2/3 a zonei toracice drepte, obliterând

marginea cardiacă dreaptă, hemidiafragmul drept ș i sinusul costofrenic.

9. ECG cu 12 derivate

ritm sinusal normal

10. Mamografie a sânului stâng: nodul mamar mic pe partea laterală stângă; axilar

lymfadenopatii

Intraoperatorie
FINAL DIAGNOSIS

_____________________________________________________________________________

Discuț ia cazului:

Introducere:

Tumorile cysto-sarcomatoase phylloides (CP) ale sânului sunt tumori fibroepiteliale care sunt

rar văzut ș i are potenț ial de recurenț ă[1-4]. Numele său provine din cuvintele greceș ti

sarcom, însemnând tumoră cărnoasă, ș i phyllo, însemnând frunză. Tumorile CP despre care se ș tie o mulț ime

din studii au fost efectuate, a fost identificat clinic pentru prima dată de Muller în 1838. Mai puț in de 1% din toate

tumorile mamare constau în tumorile CP[4]. Tumorile Phyllodes pot apărea la orice grupă de vârstă.

femeile, deș i este rar întâlnit la fete. Tumorile CP sunt cele care nu sunt considerate

iniț ial în diagnosticul clinic, arată un model de creș tere lentă sau rapidă ș i sunt diagnosticate după biopsie.

Aceste tumori rar întâlnite sunt de obicei văzute ca mase mobile cu un diametru de 5

centimetri ș i mai mult. Cu toate acestea, CP-uri cu un diametru de 40 de centimetri sunt raportate în

tumorile CP care sunt clinic similare cu fibroadenomul sunt distinse

histopatologic prin modelul lor celular, având modificări atipice celulare crescute ș i

creș tere stromală excesivă. Tumorile CP au în general o recidivă locală mai frecventă ș i o rată mai mare

malignitate comparativ cu fibroadenome. În mod grosolan, tumora prezintă caracteristici ale unei

sarcom malign mare, capătă o apariț ie asemănătoare unei frunze atunci când este secț ionat ș i prezintă epitelial,

spatii asemănătoare chisturilor atunci când sunt analizate histologic. Varietatea malignă a tumorii phylloides este rară

cu o frecvenț ă de <1%. Metastazarea este de obicei hematogenă, iar disecț ia ganglionilor limfatici axilari este

nu este efectuat în mod obiș nuit.

Tumorile phyllodes în timpul sarcinii cresc rapid ș i dimensiunea lor este relativ mare. Phyllodes malign.

tumorile sunt extrem de rare, fiind raportate puț ine cazuri în timpul sarcinii. Blaker et al descriu

primul caz raportat vreodată de tumoră malignă phyllodes apărută în primul trimestru de

sarcinii ș i oferă o perspectivă asupra complexităț ilor managementului, precum ș i o revizuire a

literatură cunoscută. Alte ș ase cazuri de tumoră phylloides care s-au prezentat în timpul sarcinii au fost raportate

în literatură, dintre care unul avea boală bilaterală. Dintre aceș tia, vârsta medie a pacienț ilor a fost de 32 de ani

ani (interval, 28 la 35 de ani). Majoritatea acestor pacienț i s-au prezentat în trimestrul trei

(medie, 29 săptămâni; interval, 20 până la 36 săptămâni) ș i adesea aveau tumori mari (medie, 15 cm; interval, 5 până la

21 cm). Patru dintre cele ș apte tumori (57%) au necesitat o mastectomie. Cazurile anterioare au arătat

tumorile phylloides se prezintă în al treilea trimestru ca mase mari care necesită mastectomie. Cu

detectarea timpurie, tumorile maligne philoide pot apărea în primul trimestru de sarcină la

dimensiuni mai mici; la aceș ti pacienț i, chirurgia conservatoare a sânului este posibilă. [9]
CRITERII DE DIAGNOSTIC
• De obicei mari ș i grosier delimitate

• Proliferare fibroepitelială cu papile late în formă de "frunză" care se introduc în fante precum
or cleft-like spaces
Model intracanalicular exagerat

• Stroma celular

Condensarea stromală periductală poate fi observată

. În mod sincer, stroma sarcomatoasă poate fi observată în tumorile maligne phyllodes.

Diferen ț ierea heterologă poate apărea în tumorile maligne phyllodes

A. Liposarcom

B. Osteosarcom

C. Condrosarcom

D. Rhabdomiosarcom
. Evaluarea determinată de prezenț a sau absenț a caracteristicilor strome atipice

Tumori phylloide benigne versus maligne

Din cauza datelor limitate, procentajul tumorilor phyllodes benigne în comparaț ie cu cele maligne nu este bine

definite. Raportele sugerează, totuș i, că aproximativ 85-90% dintre tumorile phyllodes sunt benigne ș i că

aproximativ 10-15% sunt maligne.[4-10]

Deș i tumorile benigne nu metastazează, ele au o tendinț ă de a creș te agresiv ș i

poate recidiva local.[2-11]Similar altor sarcoame, tumorile maligne metastazează

hematogenos. Din păcate, aspectul patologic al unui tumor phyllodes nu este întotdeauna

previzionaț i comportamentul clinic al neoplasmului; în unele cazuri, prin urmare, există un grad de incertitudine

despre clasificarea leziunilor.

Caracteristicile unui tumor phyllodes malign includ următoarele[5-12] :

• Tumorile maligne recurente par să fie mai agresive decât tumora iniț ială

• Pereț ii sunt cea mai comună zonă metastazică, urmaț i de schelet, inimă ș i ficat

• Simptomele implicării metastatice pot apărea de la câteva luni până la cât mai târziu

12 ani după terapia iniț ială

• Cea mai mare parte a pacienț ilor cu metastaze mor în termen de 3 ani de la tratamentul iniț ial[6-13]

• Nu există tratamente pentru metastazele sistemice.

• Aproximativ 30% dintre pacienț ii cu tumori maligne phyllodes mor din cauza bolii
Frecvenț ă

Tumorile phyllodes reprezintă mai puț in de 1 procent din toate tumorile mamare. Varietatea malignă a

tumorile phylloides sunt rare, având o incidenț ă de <1%.

Rasă

Din câte se ș tie, tumorile phyllodes apar cu aceeaș i frecvenț ă la femei din toate rasele ș i în

toate părț ile lumii.

Demografia legată de sex ș i vârstă

Tumorile phyllode apar aproape exclusiv la femei, deș i există raportări rare de cazuri care au fost

descrise la bărbaț i. Tumorile pot evolua la persoane de orice vârstă; cu toate acestea, vârsta mediană este

a cincea decadă a vieț ii.

Istorie

Tumorile phyllodes se manifestă în general ca mase mai mari ș i prezintă o creș tere rapidă. O masă mică

poate creș te rapid în volum în săptămânile înainte ca pacientul să caute ajutor medical

tumorile Phyllodes includ creș terea rapidă, dar nedureroasă, a unei mase netede ș i voluminoase în interiorul

sânul afectat. Pacienta poate observa că întregul ei sân este mărit ș i forma acestuia

distorsionat. Pielea de deasupra tumorii poate părea caldă la atingere ș i poate dezvolta un aspect lucios

apariț ie; de asemenea, poate deveni translucid. Tumorile rareori implică complexul mamelon-areolă sau
ulcerate pe piele. Pacienț ii cu metastaze pot prezenta simptome precum dispnee,

oboseală ș i dureri osoase.

Examinare fizică

Se apreciază o masă mamară fermă, mobilă, bine conturată, nedurerasă. Curios,

cystosarcomul phyllodes tinde să afecteze mai frecvent sânul stâng decât pe cel drept.

Pielea suprapusă poate prezenta un aspect lucios ș i poate fi suficient de translucidă pentru a dezvălui structurile de dedesubt.

vaselor din sâni. Constatarea fizică (de exemplu, apariț ia maselor mobile cu margini distincte) este

similar cu cele ale fibroadenomului.[3-14]

Dimensiunea mediană a tumorilor phyllodes este de aproximativ 4 cm [1]. Douăzeci la sută din tumori cresc mai mari.

decât 10 cm, punctul de tăiere arbitrar pentru desemnarea ca un tumor gigant. Aceste tumori pot

ajung la dimensiuni de până la 40 cm în diametru [2].

Jurnalul de Oncologie Chirurgicală 2008,6:117 doi:10.1186/1477-7819-6-117 Tumori mamare gigant: Chirurgical

managementul tumorilor phyllodes
potenț ialul pentru chirurgie reconstructivă ș i o revizuire a literaturii
Margaret I Liang1, Bhuvaneswari Ramaswamy2, Cynthia C Patterson1
Michael T McKelvey3, Gayle Gordillo4, Gerard J Nuovo5 ș i
William E Carson III*6
Address: 1The Ohio State College of Medicine, Columbus, Ohio, USA, 2The Ohio State University Department of
Hematologie-Oncologie, Arthur
Spitalul de Cancer G. James ș i Institutul de Cercetare Richard J. Solove, Divizia Medicină Internă, Columbus, Ohio,
SUA, 3Universitatea de Stat din Ohio
Divizia de Dermatologie a Universităț ii, Columbus, Ohio, SUA, 4Divizia de Chirurgie Plastică a Universităț ii de Stat din Ohio,
Columbus, Ohio, SUA, 5
Departamentul de Patologie al Universităț ii de Stat din Ohio, Columbus, Ohio, SUA ș i 6Departamentul de
Chirurgie, Arthur G. James
Spitalul de Cancer ș i Institutul de Cercetare Richard J. Solove, Divizia de Oncologie Chirurgicală, Columbus, Ohio, SUA

Differential Diagnosis

Condiț iile de avut în vedere în diagnosticul diferenț ial al tumorilor phyllodes includ următoarele:
• Angiosarcom
• Cancer de sân
• Fibroadenoame juvenila
 • Fibroadenom gigant
• Carcinom inflamator
• Adenoză sclerozantă
• Cicatrice radială
• Necroză de ț esut adipos

• Schimbare fibrocistică
• Abces mamar
• Adenocarcinom
• Mastită

Fibroadenom Juvenil Tumoră Phyllodes de Grad Mic

Fără arhitectură asemănătoare frunzelor Arhitectură proeminentă asemănătoare frunzelor
Fără condensare în jurul conductelor Condensarea stromală în jurul ductelor
Nu se infiltrează Poate infiltra sânul înconjurător
***Limita histologică între acestea două nu este întotdeauna netă

Fibroadenom Juvenil Tumoră Phyllodes de Grad Înalt

Fără atypie stromală Stromă atipică
Rata mitotică stromală < 3/hpf Rată mitotică a stromei crescută
Fără creș tere stromală Creș terea stromală
Nu infiltrează Poate infiltra sânii înconjurători
***Creș terea stromală definită ca cel puț in un câmp cu putere mică (40x magnificaț ie totală)
compus în întregime din stroma

Fibroadenom Low Grade Phyllodes Tumor

Lipsa unei hipercelularităț i stroma semnificative Stroma hipercelular este proeminent
Fără hiperplazie stromală Poate avea o supraconstituț ie stromală
Nicio arhitectură asemănătoare cu o frunză Arhitectură proeminentă în formă de frunză
Nicio condensare în jurul conductelor Condensare stromală în jurul ductelor
Nu se infiltrează Poate infiltra sânul înconjurător
***Limita histologică între acestea două nu este întotdeauna clară

Carcinom Metaplazic Tumoră Phyllodes

Componenta spiroidă poate fi pozitivă pentru Compusul stromal negativ pentru mase moleculare mari
keratina de înaltă greutate moleculară sau p63 greutate keratină ș i p63
Componenta epitelială este malignă Componenta epitelială este benignă
Diferentierea scuamoasă poate fi prezentă Fără diferenț iere squamoasă
Sarcom pur al sânului
. Foarte rar
. Prezenț a unui component epitelial defineș te tumora phyllodes

Fibromatoză
. Celule fusiforme blande
. configuraț ie stelată
. Absenț a componentului epitelial intrinsec
. Poate prinde lobulele mamare normale

Miofibroblastom
. Semănă cu tumoră fibroasă solitară
. Lipsa componentului epitelial intrinsec

Biopsie ș i Histologie

Biopsia excizională deschisă pentru leziuni mai mici ș i biopsia incizională pentru leziuni mari sunt

metode definitive pentru diagnosticarea tumorilor phyllodes.

Aspiraț ia cu ac fin pentru examinarea citologică este, de obicei, insuficientă pentru diagnosticarea

tumori phyllode. Biopsia core este mai fiabilă, dar pot exista în continuare erori de eș antionare ș i

dificultate în a distinge leziunea de un fibroadenom.

Toate tumorile phyllode conț in un component stromal care poate varia semnificativ în histologic.

apariț ia de la o leziune la alta.[7]În general, tumorile phyllodes benigne demonstrează o

număr crescut de fibroblaste fusiforme regulare în stroma. Ocazional, foarte

se observă celule anaplaste cu modificări mixoide. Un grad înalt de atipie celulară, cu

o creș tere a celularităț ii stromale ș i un număr mitotic crescut, sunt aproape întotdeauna observate în

formă malignă de cistosarcom phyllodes.

Micrografieal unui tumor phyllodes (dreapta imaginii) cu fantele caracteristice lungi ș i stroma celulară mixoidă.
Sân normal ș ischimbare fibrocisticăsunt de asemenea văzute (în stânga imaginii).Coloraț ie H&E

Fig.1. Vedere panoramică a tumorii care arată componente adipose tubulare ș i maligne (H&E, x 40)
Fig.2.

Fig.2. Component stromal cu diferenț iere liposarcomatoasă (H&E, x 100)

Fig.3. Proiecț ii asemănătoare frunzelor caracteristice tumorii phyllodes (H&E, x 40)

Fig.4. Component tubular cu lobuli mamari regulat juxtapoziț i (H&E, x 40)

Ultrastructural, în formele benigne ș i maligne ale tumorilor phyllodes, nucleolii pot dezvălui o
nucleolonema cu plasă grosieră ș i cisternae abundente în reticulul endoplasmatic.

Studii de laborator ș i imagistică

Studii de laborator

Nu există markeri tumorali hematologici specifici sau alte analize de sânge care să poată fi utilizate pentru a diagnostica

cistoadenocarcinom philoides.[7]

Studii imagistice

Deș i mamografia ș i ultrasonografia sunt în general importante în diagnosticarea sânului

leziuni, ele sunt notoriu nesigure în diferenț ierea chistocarcinomului benign de phyllodes de la

formă malignă a afecț iunii sau din fibroadenoame. (Tumorile phyllodes în mamografie

aparitia, ca o densitate rotundă cu margini netede, este similară cu cea a fibroadenomului.) Astfel,

constatările din studiile imagistice nu sunt definitiv diagnostice pentru tumorile phyllodes.8

Stadiul clinic, tratamentele ș i prognoza

Pregătire

Tumorile phyllodes nu sunt stadializate în sensul obiș nuit; ele sunt clasificate pe baza lor

aparitia sub microscop se prezintă ca benignă, la limită (sau indeterminată) sau malignă.

patologul ia decizia pe baza ratei de diviziune a celulelor (mitoză) ș i a numărului

celule de formă neregulată în mostra de biopsie. Într-o serie de 101 pacienț i cu fibroadenoame

tumori, 58 la sută au fost identificate ca fiind benigne, 12 la sută ca fiind borderline ș i 30 la sută ca

malign
Grading
Caracteristici adverse
• Supraîncărcarea stromală (> un câmp 40x fără epitel)
• Indice mitotic ridicat (>10 /10 hpf)
• Stromă sarcomatoasă (pleomorfism nuclear stromal ș i atipie)
• Margine infiltrativă
Benign
• Fără caracteristici adverse
• rata de recidivă de 20% după excizie locală
• Rata de recidivă de 10% după excizia largă (marjă de cel puț in 1 cm)
• Fără metastaze raportate
Limită
• Una sau mai multe trăsături adverse, dar care nu îndeplinesc definiț ia de malign (vezi mai jos)
• Rata de recidivă de 45% după excizie locală
• rata de recidivă de 30% după excizia largă (cel puț in 1 cm margine)
• Nu s-au raportat metastaze
Malign
• Indice mitotic ridicat ș i stroma sarcomatoasă SAU
• Supraîncărcarea stromei ș i un indice mitotic ridicat sau stroma sarcomatoasă
• 65% rată de recidivă după excizie locală
• rata de recidivă de 35% după excizia largă (margine de cel puț in 1 cm)
• 30% rată de metastazare
Etapa
• Nu se aplică
Raport
• Grade
• Mărime
• Starea marginilor
• Prezenț a ș i tipul diferenț ierii heterologe

Tratamente

Abordare multidisciplinară
Echipa de tratament pentru un pacient cu un tumor phyllodes va include de obicei o evaluare diagnostică

radiolog, ginecolog, chirurg general, oncolog ș i patologist

Excizia chirurgicală este tratamentul obiș nuit pentru tumorile phyllodes, fie ele benigne sau maligne. În

în cazul tumorilor benigne, chirurgul va încerca de obicei să conserve cât mai mult ț esut mamar posibil,

în general se îndepărtează aproximativ 1 inch (2 cm) de ț esut mamar normal din zona din jurul tumorii

ei bine, la fel ca tumora în sine. Dacă tumora este foarte mare, totuș i, doctorul poate îndepărta întreaga

sân

Excisiona tumorii ș i mastectomia

Exizii complete, cu un examen histologic precis ș i continuarea îngrijirii post-operatorii, este

cea mai bună modalitate de a trata tumorile phyllodes. În cele mai multe cazuri de cistosarcom phyllodes, efectuaț i o excizie locală extinsă

excisie, cu o margine de ț esut normal inclusă.[9, 10, 11] Nu există reguli absolute cu privire la dimensiunea marjei.

Cu toate acestea, un margin de 2cm pentru tumorile mici (< 5cm) ș i un margin de 5cm pentru tumorile mari (>5cm)

au fost advocate.

Leziunea nu ar trebui să fie "scoasă", aș a cum s-ar putea face cu un fibroadenoame, altfel recidiva

rata va fi inacceptabil de mare.6

Dacă raportul tumoră-sân este suficient de mare pentru a exclude un rezultat cosmetic satisfăcător prin

excisie segmentală, mastectomie totală, cu sau fără reconstrucț ie, este o alternativă. Mai mult

procedurile radicale nu sunt în general justificate.10

Efectuaț i disecț ia nodulilor limfatici axilari doar pentru nodurile cu suspiciuni clinice. Cu toate acestea, practic

toate aceste noduri sunt reactive ș i nu conț in celule maligne.12

Complicaț ii postoperatorii

Ca ș i în majoritatea intervenț iilor chirurgicale la sân, complicaț iile postoperative din urma tratamentului chirurgical al

tumorile phyllode includ următoarele:

• Infecț ie

• Formarea seromului

• Recidivă locală ș i/sau la distanț ă

Terapie adjuvantă

Nu există un rol dovedit pentru chimioterapia adjuvantă sau terapia cu radiaț ii în tratamentul

tumori phyllodes. Răspunsul la chimioterapie ș i radioterapie pentru recidive ș i metastaze

a fost slab, iar niciun succes al manipulării hormonale nu a fost documentat.

Terapies alternative ș i complementare

Femeile care au suferit o intervenț ie chirurgicală pentru îndepărtarea unui tumori phyllodes par să utilizeze terapii CAM ca

adesea ș i din aceleaș i motive ca femeile tratate pentru cancer mamar. Conform comportamentului

Centrul de Cercetare al Societăț ii Americane Împotriva Cancerului, supravieț uitorii cancerului de sân sunt foarte susceptibili să folosească

o formă de terapie alternativă sau complementară în timpul tratamentului pentru cancer sau în decursul unui an

doi de completare a tratamentului convenț ional. Un sondaj efectuat pe 608 pacienț i pe termen lung (8 ani sau mai mult)

supravieț uitorii cancerului de sân au raportat la începutul anului 2005 că majoritatea încă foloseau terapii CAM.

Respondentii sondajului au oferit patru motive pentru utilizarea tratamentelor alternative:

Pentru a men ț ine un rol activ în recuperarea după cancer.

 •Pentru a- ș i reduce nivelul de stres.

•Pentru a reduce riscul de recidivă.

•A men ț ine speran ț a.

Terapiile CAM specifice menț ionate de femeile din sondajul ACS au inclus exerciț iu, umor,

cărț i de autoajutor (biblioterapie), rugăciune sau practică spirituală, tratamente cu vitamine, relaxare

exerciț ii ș i grupuri de suport. Dr. Kenneth Pelletier, fostul director al programului

medicina complementară ș i alternativă la Universitatea Stanford, Ș coala de Medicină

hipnoză, vizualizare, naturopatie ș i jurnalizare ca alte abordări alternative care

pacientele cu cancer la sân găsesc utile. Acupunctura este frecvent menț ionată ca o metodă utilă de

controlul durerii.

Face faț ă tratamentului

A face faț ă efectelor postoperatorii ale unei tumori phyllodes este similar cu a face faț ă efectelor

de chirurgie pentru cancerul de sân. Pacienț ii care au avut o mastectomie completă pot experimenta durere,

gama limitată de miș care sau slăbiciune în braț ul afectat, cicatrici sau umflături.

Exerciț iile, terapia fizică ambulatorie ș i masajul ajută la ameliorarea acestor efecte secundare ale sânului

chirurgie. În ceea ce priveș te urmărirea, majoritatea pacienț ilor trataț i pentru tumori phyllodes sunt programaț i pentru

vizita postoperatorie cu chirurgul la 1-2 săptămâni după intervenț ie, cu controale periodice ulterior.

Studii Clinice

Institutul Naț ional de Cancer (NCI) nu desfăș oară niciostudii cliniceimplicând phyllodes

tumori începând cu 2005. Cu toate acestea, există un studiu în desfăș urare la Dartmouth-Hitchcock Medical

Centru în New Hampshire pentru eficacitatea terapiei cu radiaț ii în prevenirea recidivelor de

tumori phyllodes borderline sau maligne la pacienț i care au fost trataț i cu excizie locală
tumorii. Femeile care au avut îndepărtat un tumor phyllodes de tip limită sau malign în termen de

cei care au avut loc în ultimele trei luni ar putea dori să ia în considerare participarea la acest studiu.

Prognostic

Prognosticul pentru tumorile phyllodes benigne este bun după îndepărtarea chirurgicală, deș i există

o ș ansă de 20–35 la sută de recidivă, în special la pacienț ii cu vârsta de peste 45 de ani. Recidiva este

de obicei tratat cu o intervenț ie chirurgicală suplimentară, fie o altă excizie locală, fie o mastectomie completă.

Prognostic pentru pacienț ii diagnosticaț i cu tumori phyllodes borderline sau maligne este mai

păzit. Aproximativ 4 procente dintre tumorile borderline se vor metastaza în cele din urmă. Un studiu de la Clinica Mayo

dintre 50 de pacienț i cu tumori maligne, s-a constatat că 32 la sută au avut o recidivă în decurs de doi ani

după intervenț ia chirurgicală; 26 la sută au dezvoltat metastaze, iar 32 la sută din grup a murit din cauza

malignitatea lor. Cele mai frecvente locuri pentru metastaze din tumorile maligne phyllodes sunt

plămânii, oasele, ficatul ș i peretele toracic, deș i metastazele la ganglionii limfatici au fost de asemenea

raportat. Cei mai mulț i pacienț i cu metastaze dintr-un tumora phyllodes malignă mor în termen de trei ani

al primului lor tratament.

Prevenire

Nu există nicio modalitate de a preveni tumorile phyllodes începând cu începutul anilor 2000, deoarece cauza lor nu este încă

cunoscut.
Îngrijire ambulatorie

Deș i orientările specifice privind îngrijirea de urmărire pentru tumori phyllodes sunt limitate deoarece

datorită rarităț ii acestor leziuni, trebuie efectuată o îngrijire regulată ș i pe termen lung pentru a detecta

recidive locale posibile.

O vizită iniț ială 1-2 săptămâni după intervenț ia chirurgicală pentru a detecta orice complicaț ii iniț iale ar trebui să fie urmată de

vizite periodice conform stabilirii chirurgului pacientului. Un program rezonabil ar putea fi fizic

examinări la fiecare 6 luni ș i mamografii anual timp de cel puț in 5 ani. Observaț i cu atenț ie

pacienț i pentru orice recurenț ă posibilă.

Referinț e

1. Carter BA, Page DL. Tumor phyllodes al sânului: Recidivă locală versus metastatică
capacitate. Hum Pathol. 2004; 35: 1051-1052

2. Korula A, Varghese J, Thomas M, Vyas F, Korula A. Tumor philoid malign.

carcinom intraductal ș i invaziv ș i metastaze la ganglionii limfatici. Revista Medicală din Singapore
2008; 49(11); e318
3. Moffat CJC, Pinder SE, Dixon AR, Elaston CW, Blarney RW, Elis IO. Tumori Phyllodes
al sânului: o revizuire clinicopatologică a treizeci ș i două de cazuri. Histopatologie.
1995;27:205-218.

4. Reinfuss M, Mitus J, Duda K, Stelmach A, Rys J, Smolak K. Tratamentul ș i

prognostic al pacienț ilor cu tumoră filodes a sânului – analiză a 170 de cazuri. Cancer
1996;77: 910-16.

5. Carter BA, Page DL. Tumor phyllodes al sânului: Recidivă locală versus metastatică
capacitate. Hum Pathol. 2004; 35: 1051-1052

6. Korula A, Varghese J, Thomas M, Vyas F, Korula A. Tumor fialoid malign cu

carcinom intraductal ș i invaziv ș i metastaze la nodulii limfatici. Journal Medical din Singapore
2008; 49(11); e318

7. Moffat CJC, Pinder SE, Dixon AR, Elaston CW, Blarney RW, Elis IO. Tumori Phyllodes
al sânului: o revizuire clinicopatologică a treizeci ș i două de cazuri. Histopatologie.
1995;27:205-218.

8. Reinfuss M, Mitus J, Duda K, Stelmach A, Rys J, Smolak K. Tratamentul ș i

prognostic al pacienț ilor cu tumoră phyllodes la sân - analiza a 170 de cazuri. Cancer
1996;77: 910-16.

[Link] KM, Sahoo S, Schweichler MR, Chagpar ABTumoră phylloides malignă în

departamentul de chirurgie, Universitatea din Louisville, Louisville, Kentucky, SUA.
10. Jones AM, Mitter R, Poulsom R, ș i alț ii. Profilarea exprimării mARN
tumorile phyllodes ale sânului: identificarea genelor importante în
dezvoltarea tumorilor phyllodes borderline ș i maligne.
Pathol. Dec 2008;216(4):408-17.[Medline]

[Link] SJ, Harries SA. Tumori Phyllodes. Postgrad Med J. Iul

2001;77(909):428-35.[Medline]. [Text Complet].
[Link] M, Miyata S, Nishimura S, Iijima K, Makita M, Akiyama F, ș i alț ii.
Transformarea malignă a fibroadenomului mamar în malign
tumoră phyllodes: rezultat pe termen lung al 36 de tumori phyllodes maligne
tumori. Cancer la sân. Oct 2011;18(4):268-72.[Medline].
13. Brooks HL, Priolo S, Waxman. Cistoadenocarcinom philoides: un raport de caz
de o supravieț uire de 11 ani ș i revizuirea experienț ei [Link]
Chirurgia. 1998;53:169-72.
[Link] S, Yeh IT. Diagnostice „ratate” ale tumorii philoide pe sân
biopsie: indicii patologice pentru recunoaș terea ei. Int J Surg Pathol. Apr
2008;16(2):137-42.[Medline].
15.
1. Hoover HC. Cistosarcoame ale sânului. În: Raaf JH, ed. Ț esut moale
Sarcoame: Diagnostic ș i Tratament. St Louis, Mo: Mosby; 1993:113-
21.
[Link] SJ, Harries SA. Tumori phyllode. Postgrad Med J. Iul
2001;77(909):428-35.[Medline]. [Text complet].
[Link] S, Yeh IT. Diagnostice "ratate" ale tumorii phyllodes la sân
biopsie: indicii patologice pentru recunoaș terea sa. Int J Chir Pathol. Apr
2008;16(2):137-42.[Medline].
4. Jones AM, Mitter R, Poulsom R, ș i al ț ii. Profilarea expresiei mARN
tumori phyllodes ale sânului: identificarea genelor importante în
dezvoltarea tumorilor phyllodes borderline ș i maligne.
Pathol. Dec 2008;216(4):408-17.[Medline].
5. Abe M, Miyata S, Nishimura S, Iijima K, Makita M, Akiyama F, ș i al ț ii.
Transformarea malignă a fibroadenomului mamar în malign
tumoră phyllodes: rezultat pe termen lung al 36 de tumori phyllodes maligne
[Link] de sân. Oct 2011;18(4):268-72.[Medline].
6. Brooks HL, Priolo S, Waxman. Cistoadeno-sarcomul phylloides: un raport de caz
un 11 ani de supravieț uire ș i revizuirea experienț ei chirurgicale.
Surg. 1998;53:169-72.
[Link]-Masri M, Darwazeh G, Sawalhi S, Mughrabi A, Sughayer M, Al-Shatti
Tumoră Phyllodes M. a sânului: Rolul CD10 în predicț ia
Metastază. Ann Surg Oncol. 18 octombrie 2011;[Medline].
[Link]-Beuglet C, Soriano R, Kurtz AB. Ecografie, mamografie prin raze X,
ș i histopatologia cistoadenocarcinomului phylloides. Radiologie. Feb
1983;146(2):481-6.[Medline]. [Full Text].
9. Chen WH, Cheng SP, Tzen CY, ș i colab. Tratamentul chirurgical al phyllodes
tumorile sânului: revizuire retrospectivă a 172 de cazuri. J Surg Oncol.
1 septembrie 2005;91(3):185-94.[Medline].

10. Contarini O, Urdaneta LF, Hagan W. Cistocarcinom philoides al

sân: o nouă propunere terapeutică. Am Surg. Apr 1982;48(4):157-
66.[Medline].
11. Pezner RD, Schultheiss TE, Paz IB. Tumorul phyllodes malign.
sân: rate de control local cu intervenț ie chirurgicală simplă. Int J Radiat Oncol Biol
Fiz. 1 iulie 2008;71(3):710-3.[Medline].
12. Gullett NP, Rizzo M, Johnstone PA. Modelele naț ionale de îngrijire chirurgicală pentru
chirurgia primară ș i stagingul axilar al tumorilor Phyllodes. Jurnalul de Sân. Ianuarie-
Feb 2009;15(1):41-4.[Medline].
[Link] AM, Mitter R, Springall R, ș i col. Un profil genetic cuprinzător
tumorile phyllode la sân detectează mutaț ii importante, intra-
heterogenitate genetică tumorală ș i noi modificări genice pe
recidivă.J Pathol. Apr 2008;214(5):533-44.[Medline].