Capitolul 11

PATOLOGIA CHIRURGICALĂ A SPLINEI

Patologia splinei se poate rezuma la două aspecte fundamentale:

- splenomegalia,
- hipersplenismul.

SPLENOMEGALIA
- Splenomegalia se percepe ca o masă tumorală care se palpează în
hipocondrul stâng, mată la percuţie, care participă la mişcările respiratorii şi
prezintă un bord anterior crenelat.

ETIOPATOGENIE:
- Mecanismele etiologice ale splenomegaliei sunt foarte variate
1. Hiperfuncție splenică
INFECŢII (microbiene, virale, parazitare) - boli infecțioase -
prin proliferarea limfocitelor şi a macrofagelor
microbiene - abcesele splinei, endocardita bacteriană,
septicemiile bacteriene, tuberculoza, sifilisul, febra
tifoidă
virale - mononucleoza infecţioasă,;
parazitare: malaria, leishmanioza, chistul hidatic al
splinei
boli imunologice: anemii hemolitice, neutropenia imună,
trombocitopenia imună, sindrom Felty (artrita reumatoidă+
splenomegalie + leucopenie), lupusul eritematos sistemic;
destrucție de eritrocite anormale (boli hematologice):
citopenice sferocitoza ereditară (anemia hemolitică
congenitală Minkowski-Chauffard), trombocitopenia
esenţială
2. Perturbarea fluxului sanguin splenic - hipertensiune portală cu
obstacol
prehepatic (tromboza venei splenice, porte, cavernomul
portal),
intrahepatic (cirozele) sau
posthepatic (sindrom Budd-Chiari);

303
 3. Infiltrarea splinei
în tumori
benigne (hamartoame, hemangioame, chisturi) şi
maligne
cu interesare splenică: leucemii cronice,
limfoame maligne Hodgkin și non-Hodgkin,
sindroame mieloproliferative (policitemia
vera), limforeticulosarcomatoza, boala lui
Bryll-Simers, poliglobulia vera);
primare splenice
metastatice splenice:
splenopatii de stocaj (tezaurismoze): boala Gaucher, boala
Niemann-Pick, amiloidoza.

- Volumul splenomegaliei diferă după etiologie:

splenomegalie uşoară (sub 500 g) se întâlneşte în malaria
acută, febră tifoidă, endocardita bacteriană, lupusul erite-
matos, purpura trombocitopenică;
splenomegalia moderată (500-1000 g) apare în ciroză, lim-
foame, mononucleoza infecţioasă, anemii hemolitice, abcese
splenice, amiloidoză, infarcte splenice;
splenomegalia gigantă (peste 1000 g) este constatată în leu-
cemia mieloidă cronică, sarcoidoză, tezaurismoze malarie
cronică, leishmanioză, hipertensiune portală.

HIPERSPLENISMUL
DEFINIŢIE: sindrom caracterizat prin exagerarea funcţiilor normale ale
splinei de sechestrare și destrucție splenică a elemente celulare sanguine
circulante cu îndepărtarea accelerată a acestora ce are consecință anemie,
leucopenie sau trombocitopenie.
Hiperplenismul poate să fie:
selectiv, când interesează izolat numai unele elemente
figurate ale sângelui: eritrocitele (anemie), leucocitele
(leucopenie) sau trombocitele (trombocitopenie);
total, cu afectarea concomitentă a tuturor celor trei linii
celulare din sângele periferic (pancitopenie).
Substratul morfologic al hiperfuncţiei splenice este reprezentat de
ţesutul reticuloendotelial, limfatic şi hiperplazia endoteliului sinusal.

304
ETIOLOGIE
- Etiologia și clasificarea hipersplenismului:
primar (consecinţa afectării exclusive a splinei):
anemiile hemolitice congenitale (sferocitoza ereditară
Minkowsky-Chauffard),
neutropenia şi pancitopenia splenică primară (boala
Doan-Wright);
purpura trombocitopenică imună (boala Werlhoff),
secundar (consecinţa a unor afecţiuni extrasplenice care
interesează în evoluţie şi splina):
tromboza venei splenice,
infecţiile cronice (tbc, lues), boli parazitare (malarie),
boli autoimune: lupusul eritematos, sindrom Felty,
anemie hemolitică autoimună,
tezaurismoze - sindroame splenice infiltrative: (boala
Gaucher),
leucemii, limfoame, tumori;

PATOGENIE
- Hipersplenismul se poate produce prin:
formarea de autoanticorpi antieritrocitari, antigranulocitari
sau antiplachetari, care cresc vulnerabilitatea elementelor
figurate la acţiunea macrofagelor splenice;
sechestrare intrasplenică - eliminarea din circulaţie a unor
cantităţi excesive de elemente figurate sanguine, prin
sechestrare intrasplenică;
eliberarea precoce în circulaţia periferică a elementelor
celulare nediferenţiate (reticulocite);

TABLOUL CLINIC AL SPLENOPATIILOR

- Antecedentele bolnavilor:
episoade de anemie şi icter;
puseuri infecţioase recidivante;
sindroame hemoragipare sau de hemoragie digestivă;
- semne funcţionale:
disconfort, plenitudine sau distensie în hipocondrul stâng ;
durere în loja splenică cu iradiere în umărul stâng;
tuse chintoasă;
icter hemolitic (scaune hipercolorate) asociat unui sindrom
anemic;

305
 - semne fizice:
la percuţie se determină întinderea zonei mate corespun-
zătoare splenomegaliei;
la palpare se simte rebordul anterior al splinei, cu aspectul
crenelat;
auscultaţia poate decela un suflu dulce, denumit „suflu
splenic”;

EXPLORĂRI PARACLINICE
- Explorări de laborator biochimice şi hematologice:
frotiu din sânge periferic - decelarea citopeniei periferice:
trombocitopenie, leucopenie, anemie;
frotiu din sânge medular (ex. din stern)
evidenţierea autoanticorpilor şi a paraproteinelor: testul
Coombs, crioglobulinele, imunodifuziunea, imunoelectro-
foreza;
- Explorări imagistice:
ecografia abdominală oferă informaţii asupra formei,
dimensiunilor, poziţiei şi raporturilor splinei cu organele din
jur şi asupra structurii parenchimatoase;
tomografia computerizată şi rezonanţa magnetică furnizează
informaţii suplimentare în privinţa naturii, dimen¬siunilor şi
întinderii proceselor patologice splenice; existenței splinelor
supranumerare.
angio CT și arteriografia celiacă şi splenică arată modificările
arterei splenice: anevrisme sau fistule arteriovenoase;
scintigrafia splenică cu 99mTc (hematii marcate) poate aprecia
mărimea, forma şi sediul splinei şi stabileşte amploarea
sechestrării sanguine;
urografia exclude existenţa unui rinichi mare;

TRATAMENT

INDICAŢIILE SPLENECTOMIEI
- Indicaţiile splenectomiei pot fi:
terapeutice;
diagnostice;
tactice;

306
1. Indicațiile terapeutice:
• absolute:
– vitale:
SPLENOPATIILE CHIRURGICALE: traumatismele splenice,
unele SPLENOPATII VASCULARE: anevrismele splenice
rupte, infarctul splenic, fistula arteriovenoasă splenică;
– elective:
unele SPLENOPATII INFECȚIOASE: abcesul splenic,
SPLENOPATIILE TUMORALE: tumorile splenice benigne
şi maligne primare;
unele SPLENOPATII PARAZITARE: chistul hidatic
splenic,
unele SPLENOPATII HEMATOLOGICE (BOLI HEMA-
TOLOGICE BENIGNE)
sferocitoza ereditară (icterul hemolitic congenital, boala
MINKOVSKI-CHAUFFARD)
purpura trombocitopenică imună (BOALA WERLHOF)
• relative:
– SPLENOPATII HEMATOLOGICE
BOLI HEMATOLOGICE BENIGNE
anemia hemolitică prin deficienţă de piruvat-kinază
anemia hemolitică autoimună,
siclemia (drepanocitoza)
talasemia
purpura trombocitopenică trombotică
BOLI HEMATOLOGICE MALIGNE
afecțiuni ale măduvei osoase
leucemia mieloidă cronică
leucemia mielomonocitică cronică (relativă)
policitemia vera
metaplazia mieloidă cu mieloscleroză
trombocitemia esențială
afecțiuni ale liniei leucocitare
leucemia limfatică cronică
leucemia cu celule păroase
– SPLENOPATII DE STOCAJ (TEZAURISMOZE): boala
Gaucher
– unele SPLENOPATII VASCULARE: anevrismul splenic simplu;
– unele SPLENOPATII PARAZITARE: malaria, leishmanioza

307
 2. Indicațiile diagnostice
• tumori splenice de etiologie neprecizată
• boli hematologice maligne
– limfoame Hodgkin stadiul I - II
– limfoamele non-hodgkiniene (diagnostică)

3. Indicaţiile tactice:
• pancreatectomia totală sau corporeo-caudală,
• gastrectomia totală,
• şunt spleno-renal,
• esofagoplastie din marea curbură gastrică (Gavriliu).

CONTRAINDICAŢIILE SPLENECTOMIEI:
Sunt reprezentate de situațiile în care splenectomia poate duce la
efecte negative în absența oricărui rezultat terapeutic benefic pentru bolnav:
1. Infarcte splenice limitate, asimptomatice şi necomplicate,
descoperite întâmplător prin explorări imagistice sau intraoperatorii.
2. Sindroame de HTP cu hemoragii digestive şi v. splenică permeabilă:
se contraindică splenectomia singulară (splina serveşte ca un
dispozitiv tampon de descărcare parțială a sistemului portal).
3. Splina hipertrofiată din stările septice sistemice. leucemii acute,
unele leucemii cronice, boala Hodgkin peste IIB, metastaze
tumorale.
4. Splenomegalia palustră congestivă (malarie) (reversibilă sub
tratament medicamentos).
5. Anemia ereditară hemolitică ușoară.
6. Leucemii acute (splenomagalia apare în stadiul de generalizare al
afecţiunii maligne).
7. Splenomegalia din limfoamele non-Hodgkiniene sistemice (stadiu
evolutiv avansat).
8. Splenomegalia din policitemia vera (in general)
9. Trombocitemia esenţială hemoragică (in general)
10. Sarcoame splenice în stadiul de sarcomatoză generalizată (stadiul
III).
11. Tumori splenice metastatice (în cazurile cu tumoră primitivă
inextirpabilă sau prezenţă de numeroase metastaze cu alte localizări,
de ex. în cancerul ovarian sau digestiv).

308
TEHNICĂ CHIRURGICALĂ:
- Splenectomia poate fi executată prin:
abord clasic, pe abdomen deschis (laparotomie):
incizie mediană xifo-subombilicală
se secționează cu ligatură vasele gastroepiploice,
vasele gastrice scurte, ligamentul freno-colic, artera
splenică, venele splenice;
se eliberează splina și se tracționează spre linia
mediană;
un alt abord este cel prin decolarea posterioară a
splinei întâi, apoi ligatura și secțiunea vaselor
pedicolului splenic;
se poate efectua în: traumatisme splenice severe,
tumori maligne, splenomegalii mari, abcesele
splenice, chistul hidatic splenic;
abord laparoscopic: trombocitopenia imună, anemiile hemoli-
tice, chistele neparazitare, tumori splenice benigne, limfomul
Hodgkin std. I (pentru stadializare)
- Chirurgia conservatoare a splinei (splenectomia parţială atipică sau
reglată, hemostaza directă prin sutură, înmanșonarea splinei cu proteze,
plase ) este riscantă deoarece pune în pericol viața bolnavului prin riscul de
resângerare.
După splenectomie, mai ales cea tactică, se poate face
autotransplantul splenic prin implantarea a cca 20 g. țesut splenic într-o
breșă efectuată în epiploonul mare.

COMPLICAŢIILE SPLENECTOMIEI
- Complicaţiile imediate:
hemoragia postoperatorie
febră postsplenectomie – persistă 7-10 zile;
trombocitoză – (trombocitele ating un vârf al creșterii în
zilele 5-10 postsplenectomie). 75% din pacienţii splenecto-
mizaţi prezintă trombocitoză >400.000/mm3 (sunt însă
posibile şi creşteri > 1.000.000/mm3), care justifică posibila
apariţie a trombozei venoase profunde ale membrelor
inferioare sau chiar a trombozei de venă portă (se recomandă
monitorizarea trombocitelor, poziție proclivă a membrelor
inferioare, aspirină, heparină fracționată)

309
 în circulaţia periferică apar și alte elemente figurate care ar fi
fost distruse în splină:
eritrocite cu defecte intracelulare
leucocitoză cu limfocitoză şi monocitoză
pasagere
infecţii
minore;
majore:
infecții pulmonare (pneumonii, atelectazii);
abcese subfrenice; abcese parietale;
contuzii intraoperatorii
pancreatice - pancreatita acută, fistulă pancreatică ;
gastrice – dilatația acută gastrică, necroza marii
curburi a stomacului
hemoragii intraperitoneale postoperatorie;
- Complicaţii tardive:
infecții
minore: angine, sinuzite, piodermii, infecţii urinare;
majore:
pneumonii;
sepsa sistemică fulminantă cu evoluție spre
șoc septic, risc maxim în primul an
postoperator şi la copiii sub 5 ani (se
recomandă, după externare, profilaxie
antibiotică la orice manoperă cu risc, vaccin
pneumococic polivalent, tratament antibiotic
energic al oricăror infecții).
infarct miocardic; pneumonii;
Mecanismul complicaţiilor postsplenectomie (aspleniei) constă în
scăderea unor imunoglobuline (IgM), în scăderea producţiei de opsonine şi
în absenţa trefsinei – hormon secretat de splină şi care stimulează facultatea
fagocitară a leucocitelor.

310
 BOLI ÎN CARE ESTE INDICATĂ SPLENECTOMIA

SPLENOPATIILE CHIRURGICALE
TRAUMATISMELE SPLINEI

DEFINIŢIE: totalitatea leziunilor splinei apărute într-un context traumatic.

ETIOPATOGENIE:
contuzii: accidente rutiere, traumatisme directe şi indirecte
toraco-abdominale;
plăgi, arme albe şi arme de foc;
rupturi iatrogene: intraoperatorii, puncţii, splenoportografie;
rupturi spontane: splină patologică (mononucleoză);

CLASIFICARE:
CLASA I
• hematom subcapsular neexpansiv, cu suprafaţă < 10% din suprafaţa
totală
• efracţie capsulară nesângerândă (interesarea parenchimului subiacent
pe < 1 cm adâncime)
CLASA II
• hematom subcapsular neexpansiv, pe o suprafaţă de 10-50%
• hematom intraparenchimatos nonexpansiv cu diametru < 2 cm
• efracţie capsulară sângerândă sau efracţie parenchimatoasă pe 1-3
cm profunzime fără interesare a vaselor trabeculare
CLASA III
• hematom subcapsular sau intraparenchimatos expansiv
• hematom subcapsular sângerând sau hematom subcapsular pe > 50%
din suprafaţă
• hematom intraparenchimatos > 2 cm în diametru
• efracţie paranchimatoasă > 3 cm în profunzime sau interesând vasele
trabeculare
CLASA IV
• hematom intraparenchimatos rupt cu sângerare activă
• efracţie ce interesează vasele segmentare sau hilare cu producere de
devascularizare majoră ( > 25% din volumul splinei)
CLASA V - splină complet zdrobită sau avulsionată
• efracţie hilară cu devascularizarea întregii spline.

311
TABLOU CLINIC:
forma cu hemoragie intraperitoneală: inundaţie peritoneală,
şoc hipovolemic, anemie acută, dureri în hipocondrul stâng
iradiate în umărul stâng;
forma cu hematom intra şi perisplenic: dureri intense în
hipocondrul stâng, în hipocondrul stâng se palpează o masă
tumorală păstoasă, sensibilă;
forma cu hemoragie în doi timpi, ruptura secundară a unui
hematom intra sau perisplenic: iniţial apar semnele instalării
hematomului, urmată de o perioadă de ameliorare incompletă
(ore, zile săptămâni) şi reapariţia durerii în hipocondrul stâng
concomitent cu apariţia semnelor revărsatului hemoragic
peritoneal şi a şocului hipovolemic.

EXPLORĂRI PARACLINICE:
scăderea hematocritului şi hemoglobinei;
puncţia corectă cu lavaj peritoneal evidenţiază
hemoperitoneul;
ecografia abdominală decelează creşterea în volum a splinei,
structura neomogenă a acesteia, cu zone hipoecogene, lichid
liber în cavitatea peritoneală;
tomografia computerizată: focare hipo sau hiperdense în
parenchim, leziuni asociate.
examenul radiologic: ascensiunea hemidiafragmului stâng;

TRATAMENT:
are indicație absolută vitală.
splenectomia totală (în tipurile III-V) cu sau fără
autotransplant;
în tipurile I-II – tratament conservator – internare, conduită
expectativă sub protecţia unui tratament, repetare CT și
intervenție chirurgicală la orice semn tomografic de
modificare defavorabilă față de situația splinei la internare;
În leziunile minore la copii se poate efectua splenorafia,
suturi cu aplicarea de agenți hemostatici, înmanșonarea
splinei cu proteze perisplenice (plase).

312
 SPLENOPATIILE VASCULARE

1) INFARCTUL SPLENIC
Definiţie: necroza parțială sau totală a splinei
Etiopatogenie:
afecţiuni cardio-vasculare emboligene (endocardită, val-
vulopatii);
afecţiuni hematologice mieloproliferative;
torsiunea de pedicol splenic;
Morfopatologie:
infarct alb de formă piramidală de diverse mărimi;
Tablou clinic:
dureri în hipocondrul stâng;
ascensiune termică;
Explorări paraclinice:
echografie: zonă hiperecogenă triunghiulară;
CT – imagine hipodensă triunghiulară;
arteriografie: plajă avasculară;
Evoluţie: cicatrizare, supuraţie, ruptură;
Tratament:
splenectomie în infarctele masive (are indicație absolută
vitală);
tratament conservator în Infarcte splenice mici, limitate,
asimptomatice şi necomplicate, descoperite întâmplător prin
explorări imagistice sau intraoperatorii – aceste situații sunt
contraindicații pentru splenectomie.

2) FISTULELE ARTERIOVENOASE ALE VASELOR

SPLENICE
Definiţie: comunicarea patologică între artera și vena splenică
Etiopatogenie:
congenitale, posttraumatice;
după splenectomie sau anevrism de arteră splenică;
Tablou clinic:
dureri abdominale, uneori cu diaree;
hipertensiune portală, hemoragii din varice esofagiene;
suflu sistolic în hipocondrul stâng (epigastru).
Diagnosticul: angioCT

313
Tratament:
are indicație absolută vitală
excizia fistulei şi separarea vaselor;
splenectomia.

3) ANEVRISMUL ARTEREI SPLENICE

Definiţie: dilatarea patologică fuziformă, sacciformă sau disecția parietală a
arterei splenice.
Etiopatogenie:
ateroscleroza;
anomalii congenitale (angiodisplazii);
infecţii acute (endocardita bacteriană) şi cronice (luesul);
hipertensiunea arterială şi portală.
Morfopatologie:
aspect fuziform, sacciform sau disecant;
localizare pe trunchiul arterei;
mărime variabilă (1-3 cm);
adeseori, calcificat.
Simptomatologia:
dureri în epigastru sau hipocondrul stâng;
tumefacţie pulsatilă şi suflu sistolic în hipocondrul stâng.
Explorări paraclinice:
angioCT - evidențiază sediul, mărimea și rapoartele
anevrismului cu pancreasul;
ecografie abdominală:
Complicaţii:
fisurarea, ruptura, hemoragia;
tromboza anevrismului.
Tratament:
anevrismul rupt al arterei splenice are indicație absolută
vitală de splenectomie
anevrismul necomplicat al arterei splenice are indicație
relativă de splenectomie.
în funcție de poziția anevrismului și raportul acestuia cu
pancreasul se efectuează:
rezecția(excizia) anevrismului (anevrismectomie) cu
splenectomie;
ligatura arterei splenice (de o parte și de cealaltă a
zonei anevrismale) cu splenectomie;

314
 în funcție de localizarea anevrismului (artera splenică
este localizată pe fața superioară a pancreasului până
ajunge la splină) e posibil să fie necesară
splenopancreatectomia caudală.

4) TROMBOZA VENEI SPLENICE

Definiţie: obstrucția completă sau parțială a venei splenice printr-un cheag
sanguin.
Etiologie:
anomaliile venei splenice, traumatisme;
pancreatite, pseudochiste, tumori.
Fiziopatologie: obstrucţia venei splenice cu hipertensiune portală sectorială.
Tablou clinic:
dureri abdominale;
splenomegalie, varice esofagiene;
hemoragii digestive superioare.
Diagnostic: confirmat prin: angioCT, RMN, ecografie.
Tratament: splenectomia are indicație absolută vitală.

SPLENOPATII NONTRAUMATICE

SPLENOPATIILE INFECȚIOASE

ABCESELE SPLINEI
Definiţie: sunt colecții purulente în parenchimul splenic
Etiologie:
posttraumatice (hematoame închistate);
embolii septice: focar septic de vecinătate sau în cursul unor
boli infecţioase;
Morfopatologie:
abces unic sau abcese multiple (miliare);
dezvoltare subcapsulară, urmată de rupere, poate să dea
naştere la un abces subfrenic sau peritonită generalizată.
Simptomatologie:
febră şi frisoane;
alterarea stării generale;
dureri în hipocondrul stâng;
splenomegalie;
matitate la percuţia bazei hemitoracelui stâng (revărsat pleural).

315
Paraclinic:
CT – evidenţiază inclusiv abcesele mici.
ecografia: imagini hipoecogene;
radiografie abdominală simplă: ascensionarea şi hipermobi-
litatea hemidiafragmului stâng; reacţie pleurală bazală;
Tratament:
au indicație absolută electivă de splenectomie, în sensul că
avem posibilitatea de a alege momentul intervenției.
se efectuează
splenectomie – la pacienții peste 18 ani;
drenaj percutan al abcesului cu supraveghere strictă
postintervențională – la copii și pacienți sub 18 ani
tratament antibiotic conform antibiogramei;

SPLENOPATIILE PARAZITARE

1) CHISTUL HIDATIC SPLENIC

Definiţie: localizarea chistului hidatic la nivelul splinei.
Etiologie: infestare prin embrionii hexacanţi de taenia echinococcus.
Morfopatologie:
chist unic, voluminos, cu conţinut clar;
aderenţă la organele din jur (diafragm, stomac, colon,
rinichi);
ruptura posibilă în tubul digestiv, pleură, bronhii, cavitatea
peritoneală;
Clinic:
dureri în hipocondrul stâng sau sub formă de nevralgie
intercostală;
splenomegalie;
manifestări clinice în funcţie de localizarea înaltă (toracică)
sau descendentă (abdominală).
Paraclinic:
Anticorpi IgG anti Echinococcus granulosus&multilocularis
(test ELISA) (din cauza nivelului scazut de anticorpi in
stadiile precoce ale infectiei testul poate indica rezultate
negative sau echivoce)
hipereozinofilie,
ecografia şi CT. precizează diagnosticul.
Tratament:
splenectomie (indicație absolută electivă);

316
 2) SPLENOMEGALIA MALARICĂ
Etiologie: plasmodium malariae.
Clinic:
splenomegalie care uneori poate ajunge la dimensiuni consi-
derabile (ombilic);
splină friabilă indoloră, predispusă la rupturi;
Tratament: Splenectomia are indicație relativă. Splenopatia congestivă din
malarie este reversibilă sub tratament medicamentos și nu necesită
splenectomie; splenectomia se efectuează în caz de complicaţii mecanice
(compresiuni, torsiuni) sau rupturi.

3) SPLENOMEGALIA ÎN LEISHMANIOZĂ (KALA AZAR)

Etiologie: protozoarul leishmania donovani cu maximum de morbiditate în
Africa de est şi unele zone mediteraneene.
Clinic:
febră neregulată, prelungită, paloare;
hepatomegalie, splenomegalie voluminoasă, adenopatie;
Tratament:
splenectomia are indicație relativă
tratament medicamentos cu săruri de antimoniu;
în caz de necesitate se poate efectua splenectomie.

SPLENOPATIILE TUMORALE

1) TUMORILE CHISTICE:
Definiţie: localizarea chistelor la nivelul splinei
Clasificare:
chiste seroase, congenitale;
chiste epiteliale: dermoide şi epidermoide;
chiste endoteliale: hemangioame şi limfangioame chistice;
Clinic:
pot fi asimptomatice;
când sunt voluminoase, determină splenomegalie şi dureri în
hipocondrul stâng;
Paraclinic: ecografia, CT – evidenţiază imaginea chistică intrasplenică,
dimensiunile şi topografia;
Tratament: splenectomia în chisturile mari.

317
 2) TUMORILE MALIGNE PRIMARE
Definiţie: dezvoltarea tumorilor maligne la nivelul splinei
Clasificare - sarcoame provenite din ţesuturile splenice:
hemangiosarcom, limfangiosarcom;
limfom gigantocelular (boala Brill-Symmers);
limfosarcom, reticulosarcom;
Tablou clinic:
dureri surde în hipocondrul stâng;
splenomegalie solitară, gigantă, cu creştere rapidă, dureroasă
şi agresivă;
semne de impregnare neoplazică: scădere în greutate, ano-
rexie, astenie, febră;
Explorări paraclinice:
laborator – anemie, leucopenie, trombocitopenie;
ecografie, CT, angiografie stabilesc sediul splenic, natura
solidă a tumorii şi extinderea extrasplenică.
Tratament:
splenectomia are indicație absolută electivă
asociat radioterapie şi/sau polichimioterapie.

SPLENOPATIILE HEMATOLOGICE
I. BOLI HEMATOLOGICE BENIGNE
A. AFECȚIUNI ALE LINIEI ERITROCITARE
Congenitale
1. sferocitoza ereditară (icterul hemolitic congenital, boala
MINKOVSKI-CHAUFFARD) (absolută electivă)
2. anemia hemolitică prin deficienţă de piruvat-kinază (relativă)
Dobândite
3. anemie hemolitică autoimună (relativă)
B. HEMOGLOBINOPATII
1. siclemia (drepanocitoza) (sickle cell anemia) (relativă)
2. talasemia (relativă)
C. AFECȚIUNI ALE LINIEI TROMBOCITARE
1. purpura trombocitopenică idiopatică (boala WERLHOF sau purpura
trombocitopenică idiopatică cronică) (absolută electivă)
2. purpura trombocitopenică trombotică

318
 II. BOLI HEMATOLOGICE MALIGNE
A. afecțiuni ale măduvei osoase
1. leucemia mieloidă cronică (relativă)
2. leucemia mielomonocitică cronică (relativă)
3. policitemia vera (relativă)
4. mielofibroza (relativă)
5. trombocitemia esențială (relativă)

B. afecțiuni ale liniei leucocitare

1. leucemia limfatică cronică (relativă)
2. leucemia cu celule păroase(relativă)
3. limfomul HODGKIN (diagnostică)
4. limfoamele non-hodgkiniene (diagnostică)

I. BOLI HEMATOLOGICE BENIGNE

A. AFECȚIUNI ALE LINIEI ERITROCITARE
Congenitale

1. SFEROCITOZA EREDITARĂ (ICTERUL HEMOLITIC

CONGENITAL, BOALA MINKOVSKI-CHAUFFARD)
Etiologie:
- Boală ereditară, cu transmitere autosomal dominantă;
- Defect genetic în scheletul membranei hematiilor, cu diminuarea
capacităţii de deformare la traversarea microcirculaţiei (forma sferoidală)
Tablou clinic:
anemie cu microsferocitoză şi reticulocitoză crescută;
splenomegalie moderată;
icter moderat;
istoric familial de anemie, icter şi colelitiază.
Hematologic: anemie, reticulocitoză, microsferocitoză, creşterea
bilirubinei indirecte; test Coombs negativ;
Radiografii osoase: poate releva tulburări de mineralizare şi lărgirea
cavităţilor medulare, aspectul craniului ”în turn”.
Tratament: Splenectomia este tratamentul de elecţie şi este urmată de
vindecarea clinică a bolii (anomalia genetică persistă). Splenectomia are
indicație absolută electivă (după vârsta de 4-5 ani).

319
 2. ANEMIA HEMOLITICĂ PRIN DEFICIENŢĂ DE PIRUVAT-
KINAZĂ
Definiţie:
Este cauzată de defectul căii Meyerhof-Embden şi are transmitere
autozomal recesivă.
Tablou clinic:
anemie hemolitică severă cronică, care poate debuta in
perioada neonatală
Icterul neonatal este complicaţia comună şi poate necesita
exanghinotransfuzie
Hematologic:
număr redus de eritrocite crenelate
anemie normocromă
reticulocitoza este foarte crescută
Diferenţierea de sferocitoza ereditară este greu de făcut
deoarece şi in anemia prin deficit de piruvat-kinază apar
sferocite modificate, iar fragilitatea osmotică poate fi moderat
crescută şi autohemoliza crescută.
Tratament:
medical: transfuziile de masă eritrocitară sunt indicate înaintea
splenectomiei
chirurgical: După splenectomie
realizează o anumită imbunătăţire, îmbunătăţeşte
prognosticul, dar anemia şi hemoliza persistă
creşte riscul de litiază biliară

Dobândite
3. ANEMIA HEMOLITICĂ AUTOIMUNĂ
Definiţie:
Anemia hemolitică autoimună este o afecţiune hematologică ce poate
apărea la orice vârstă şi care constă în producerea unor anticorpi de către
sistemul imunitar împotriva hematiilor proprii într-un ritm mai rapid decât
sunt produse, realizând hemoliza lor.
Anemia hemolitică autoimună reprezintă cea mai frecventă cauză de
anemie acută dobândită după vârsta de 1 an.
Etiologie:
forma primară poate urma după o infecţie recentă, rămasă necunoscută.
forma secundară apare în timpul sau după o boală infecţioasă
cunoscută (hepatită, pneumonie virală sau mononucleoză infecţioasă),
asociată unor boli autoimune generalizate (LES) sau unei malignităţi
(boala Hodgkin, leucemie).

320
Tablou clinic:
paloare intensă, neaşteptată, astenie, icter;
splenomegalie;
context de boală infecţioasă, imunologică sau malignă.
Hematologic:
test Coombs pozitiv;
reticulocitoză şi sferocitoză;
leucocitoză. bilirubină indirectă crescută
Tratament:
medical: transfuzie cu concentrat eritrocitar, terapia imunosupresivă.
prednison și în formele severe - exsanguinotransfuzie sau la
plasmafereză.
chirurgical: splenectomie în caz de insucces al tratamentului medical
(50% rezultate bune, dacă indicaţia a fost corectă).

B. HEMOGLOBINOPATII
1. TALASEMIA
Definiţie:
Talasemia este o hemoglobinopatie caracterizată prin blocarea parţială
sau totală a sintezei uneia din catenele polipeptidice ale globinei, având ca
rezultat scăderea producţiei hemoglobinei normale.
Prezintă mai multe forme clinice:
beta-talasemia majoră (boala Cooley, anemia mediteraneană)
talasemia intermedia are gravitate intermediară, cu icter şi
splenomegalie moderate şi Hb de 7-8g%.Apar 3 anomalii ale
sintezei Hb:
talasemia minoră
talasemia minimă
Beta-talasemia majoră (boala Cooley, anemia mediteraneană)
În această formă severă apar 3 anomalii ale sintezei Hb:
- suprimarea sintezei HbA;
- prezenţa HbF în cantitate crescută;
- creşterea proporţiei HbA2.
Clinic boala se diagnostichează de obicei în jurul vârstei de 2-8 ani,
dar şi la sugari, când HbA tinde să înlocuiască total HbF.
Tablou clinic:
facies mongoloid;
paloare accentuată şi precoce cu aspect teros
icter

321
 splenomegalie rapid progresivă – ajungând până în pelvis, ce
determină o importantă mărire de volum a abdomenului şi
scurtare a vieţii eritrocitelor transfuzate;
modificări osoase (craniu „în turn”, boltă ogivală, osteoporoză
generalizată);
ulcere de gambă şi litaiză biliară;
nanism cu pubertate întârziată sau absentă.
Hematologic:
eritrocite mici, hipocrome, număr de hematii scăzut sau foarte
scăzut, Ht scăzut, cu Hb scăzută (chiar 2-4g%) ce se instalează
în timp; prezenţa Hb patologice (prin electroforeză),
reticulocitoză moderat crescută;
frotiul medular - hiperproducţie eritroblastică, dar eritropoieza
este ineficientă, existând hematii care se distrug intramedular;
hipersideremie, bilirubină indirectă crescută;
Tratament:
medical
transfuzii pentru menţinerea unui nivel adecvat al Hb
prevenirea şi întârzierea hemocromatozei
agenţi chelatori ai fierului,
splenectomie în cazul răspunsului refractar la agenţi chelatori
ai fierului

C. AFECȚIUNI ALE LINIEI TROMBOCITARE

1. PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IMUNĂ (BOALA

WERLHOF SAU PURPURA TROMBOCITOPENICĂ
IDIOPATICĂ CRONICĂ)
Definiţie: Boală autoimună în care trombocitele sunt sensibilizate de
anticorpi specifici şi distruse în splină şi ficat.
Etiologie: în cadrul infecţiilor virusale, anemiei hemolitice autoimune,
LED, limfoamelor maligne, leucemiilor, CID
Diagnostic:
apare, de obicei, la femei tinere;
sindrom hemogipar: hemoragii mucoase şi viscerale - peteşii,
echimoze, vezicule sanguinolente pe mucoase, gingivoragii,
epistaxis, hematurie, hamatemeză, melenă, inundaţie difuză
cerebrală sau semne de encefalită;
splenomegalie uşoară sau moderată;

322
Hematologic:
trombocitopenie periferică sub 30.000/mmc;
megacariocitoză medulară;
prezenţa anticorpilor antiplachetari;
alterarea testelor de hemostază.
Tratament:
corticoterapie: prednison timp de 2–4 săptămâni;
splenectomia are indicație absolută electivă, la pacienţii fără
remisiuni la corticoterapie.

2. PURPURA TROMBOCITOPENICĂ TROMBOTICĂ (PTT)

Definiţie: Purpura trombocitopenică trombotică (PTT) este un sindrom

trombotic microangiopatic rar (incidența 3,7 cazuri la un milion), dar cu
potențial fatal, cauzat de inhibiția de către autoanticorpi circulanți a enzimei
ADAMTS-13 ( proteaza factorului von Willebrand).
Tablou clinic:
febră
trombocitopenie,
anemie hemolitică microangiopatică (hemoliză intravasculară
și prezența de schizocite în sângele periferic),
deficite neurologice,
insuficiență renală
PTT afectează mai ales femeile, poate debuta la orice vârstă, cu un
maxim între 30 – 40 de ani
Diagnostic:
activitate scăzută a enzimei ADAMTS13: măsoară forma
liberă a proteinei
titru crescut de anticorpi anti-ADAMTS13
Tratament:
medical: plasmafereză
chirurgical: necesitățile excesive de plasmafereză sau
răspunsul refractar la plasmafereză este o indicație pentru
splenectomie.

323
 III. BOLI HEMATOLOGICE MALIGNE

A. afecțiuni ale măduvei osoase (mieloproliferative cronice)

1. leucemia mieloidă cronică (relativă)
2. leucemia mielomonocitară cronică
3. policitemia vera
4. mielofibroza
5. trombocitemia esențială

B. afecțiuni ale liniei leucocitare

1. leucemia limfatică cronică (relativă)
2. leucemia cu celule păroase(relativă)
3. limfomul HODGKIN (diagnostică)
4. limfoamele non-hodgkiniene (diagnostică)

A. AFECȚIUNI ALE MĂDUVEI OSOASE

(MIELOPROLIFERATIVE CRONICE)
1. LEUCEMIA MIELOIDĂ CRONICĂ
Etiologie: se încadrează în sindroamele mieloproliferative cu modificări ale
celulelor stem hematopoetice.
Clinic: paloare, durere sternală, hepatomegalie, splenomegalie.
Hematologic: hiperleucocitoză (peste 100000/mm3) cu predominanţa
granulocitelor cu devierea la stânga a formulei leucocitare până la
mieloblast; eosinofilie, bazofilie.
Puncţia medulară: anomalii ale seriei granulcitare şi prezenţa
cromozomului Philadelphia (Ph)
Evoluţie: o fază cronică (3-4 ani) şi o fază blastică (acută, refractară la
tratament).
Tratament:
chimioterapie (Busulfan, ciclofosamidă) cu iradiere;
transplant de măduvă osoasă;
splenectomia are indicație relativă la pacienţii cu
hipersplenism.

2. LEUCEMIA MIELOMONOCITARĂ CRONICĂ

Definiţie: Leucemia mielo-monocitară cronică (LMMC) reprezintă un grup
heterogen de boli cu caractere atât mielodisplazice cât şi mieloproliferative.
Tratament: splenectomie se efectuează foarte rar, în splenomegalie gigantă

324
 3. POLICITEMIA VERA
Definiţie:
Policitemia vera este caracterizată prin creşterea predominantă a eritrocitelor
şi masei eritrocitare, cu o saturaţie de O2 arterială normală
Clinic: prurit, coloraţia roşie-violacee a tegumentelor şi mucoaselor,
splenomegalie, complicaţii trombotice şi hemoragice
Hematologic: afecţiune clonală a celulei stem hematopoetice, caracterizată
prin proliferarea tuturor liniilor mieloide, urmată de creşterea masei
eritrocitare totale, leucocitoză şi trombocitoză.
Tratament: splenectomia este indicată în splenomegaliile gigante, infarcte
splenice, hipersplenism.

4. METAPLAZIA MIELOIDĂ CU MIELOSCLEROZĂ

Definiţie:
este o boală mieloproliferativă cronică, caracterizată prin coexistenţa
a trei tulburări citologice fundamentale:
proliferare clonală a celulelor stem hematopoietice din
măduvă,
proliferarea nonclonală reactivă a celulelor stromale
medulare (fibroblaşti şi osteoblaşti neparţinând clonei
maligne, sub acţiunea unor factori stimulatori eliberaţi de
megacariocitele anormale), care duce la mielofibroză (MF) şi
osteomieloscleroză (OMS)
hematopoieza extramedulară (metaplazie meloidă) în splină,
ficat şi alte organe.
Clinic: splenomegalie, hepatomegalie, oboseală, inapetenţă, pierdere
ponderală, disconfort
abdominal, ocazional dureri osoase
Hematologic:
anemie sau pancitopenie (anemie, leucopenie,
trombocitopenie)
puncţie medulară – fibroză medulară
analiza genetică - mutatii punctiforme dobandite la nivelul
genei JAK2 (JAK2V617F)
Tratament: splenectomie - în splenomegalie gigantă refractara la terapie,
dureroasa sau asociata cu casexie severa şi/sau hipersplenism.

325
 5. TROMBOCITEMIA ESENȚIALĂ (TROMBOCITEMIA
HEMORAGICĂ
Definiţie: este o boală mieloproliferativă caracterizată de o anomalie a
celulei stem ce realizează proliferarea predominantă a liniei megacariocitar-
trombocitare și ca urmare măduva are produce şi eliberează un număr
excesiv de trombocite în sânge.
Diagnosticul
evolutie clinica complicata frecvent de episoade trombotice
(tromboză venoasă profundă, atacuri ischemice tranzitorii,
parestezii), dar și hemoragice
analiza genetică - mutatii punctiforme dobandite la nivelul
genei JAK2 (50% dintre pacienții cu trombocitoza esențială)
TE este un diagnostic de excludere.
Tratament: splenectomia este rar indicată

B. AFECȚIUNI ALE LINIEI LEUCOCITARE

1. LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ
Hematologic: se prezintă ca o proliferare clonală a limfocitelor B
neoplazice şi rar a limfocitelor T (2-5%, cu acumulare de limfocite mici în
sângele periferic, asociată cu infiltrarea măduvei osoase, splinei şi
ganglionilor limfatici.
Clinic: adenopatii generalizate, hepatosplenomegalie, anemie cu com-
ponentă hemolitică, sindrom hemoragipar, infecţii recurente.
Tratament:
terapie de fond: polichimioterapia şi corticoterapia;
splenectomia are indicație relativă la bolnavii cu
hipersplenism refractar la cortizon.

2. LEUCEMIA CU CELULE PĂROASE

Hematologic: Limfoproliferare malignă, caracterizată prin pancitopenie,
splenomegalie şi prezenţa de limfocite cu prelungiri citoplasmatice în splină,
măduva osoasă şi sângele periferic
Tratament: splenectomia are indicație relativă în splenomegalia gigantă,
trombocitopenie sau pancitopenie.

3. LIMFOMUL HODGKIN sau LIMFOGRANULOMATOZA

MALIGNĂ
Hematologic: afecţiune neoplazică, caracterizată prin prezenţa celulelor
Hodgkin, ce interesează predominant ţesutul limforeticular ganglionar cu
diseminare limfogenă viscerală, în ficat, în splină şi măduva osoasă.

326
Diagnosticul se precizează prin examen histopatologic (biopsie
ganglionară).
Tratament: splenectomia poate avea indicație diagnostică în stadiul I.

4. LIMFOAMELE NON-HODGKINIENE
Etiologie: Tumori maligne primare ale ţesutului limforeticular (limfocite B
şi T).
Evoluţie: Boala diseminează pe cale hematogenă şi limfatică , invadând
splina, ficatul, ganglionii limfatici şi măduva osoasă.
Tratament:
chimioterapia şi/sau radioterapia reprezintă tratamentul de
bază;
splenectomia poate avea
indicație diagnostică
hipersplenismul sever şi/sau splenomegalia gigantă
(paliativ);
pentru potenţarea efectelor chimioradioterapiei.

SPLENOMEGALIILE DE STOCAJ (TEZAURISMOZE)

Sunt afecţiuni rare, ereditare.

Clasificare:
boala Gaucher – transmisă autosomal recesiv, caracterizată
prin depunerea de glucocerebrozide în splină;
boala Niemann-Pick, detereminată de acumularea sfingo-
mielinei în macrofagele splenico hepatice, S.N.C. survine la
copii şi evoluează spre deces în maximum 2 ani;

BOALA GAUCHER
Morfopatologie: caracteristice sunt celulele Gaucher, celule mari acidofile,
de formă ovală sau fuziformă, ce conţin o substanţă lipidică reprezentată de
cerebrozide.
Clinic:
sindrom hemoragic cu epistaxis, purpură, melenă;
pigmentaţie brună a feţei (hemosiderină);
dureri osoase, decalcifieri şi deformaţii osoase;
splenomegalie gigantă, netedă, dură, dureroasă;
hepatomegalie, adenopatie;
hipersplenism cu anemie, leucopenie şi tromobcitopenie .
Examenele hematologice relevă pancitopenie periferică.
Tratament: splenectomie.

327