COLANGITA BILIARA PRIMITIVA COLANGITA SCLEROZANTA
PRIMITIVA
-distrugere progresiva canale biliare interlobulare -distrugere inflamatorie fibrozanta a canalelor
(INTRAHEPATICE) biliare :
Intrahep
Extrahep
Ambele teritorii sau unul singur!
90% FEMEI 40-50 ani 70% BARBATI varsta medie 40 ani
7,5 : 100.000
Ac: Ac:
>95% AMA; subtip M2-98% specific pANCA -60% (!!! Aceiasi Ac si in CU)
Ac anti ag-nucleare (gp-120) 50%
Ac anti muschi neted haplotip HLA A1 B8 DR3
Asociata frecv cu alte boli autoimmune: 75% asociere cu BII-mai ales Colita ulcerativa
Sjogren/Sicca sdr (keratoconjunctivita sicca) -de obicei PRECEDE CU
Sclerodermie
Tiroidita
Cauze secundare: Cauze secundare:
Nu are -la pacientii cu HIV
-la pac cu Cryptosporidium
-dupa utilizare gresita de Ketamina
FA↑ FA↑
Adesea singura anomalie biochimica hepatica
HISTO: HISTO:
-infiltrat spatiu port: Ly & Plasmocite -inflamatie ramuri biliare mici intrahep + tesut
-Granuloame: 40% cicatricial → aspect de “coaja de ceapa”
-deteriorare si rarefiere ducte bil -CH
-prolif ductulara
-fibroza tracturi portale
-CH
Tx: Tx:
-acid ursodeoxicolic: NU E UTIL
Pt ↓B, ↓ASAT, ALAT -TRANSPLANT
-acid ursodeoxicolic-util doar in fazele incipiente,
asimptomatice;
Pt PRURIT
-este greu de controlat
-Colestiramina ( da indigestie)
-Rifampiciina
-Naloxona, Naltrexona: antag. Opioizi
-in cazurile severe: plasmafereza, MARS
Pt MALABSORBTIE A, D, E, K
-suplimente vitamine
-pt osteoporoza: bisfosfonati
! steroizii: agraveaza osteoporoza, nu sunt indicati
Pt FATIGABILITATE
-Modafinil ( da dependent)
TRANSPLANT HEPATIC
!!!
15% → COLANGIOCARCINOM