CMPD CMPH CMPR

-dil VS -HV marcata S/D, de ob asimetrica ce int SIV in abs -cea mai rara
-disfctie Sist unei cauze card/sistemice -fctie diast anormala
Criterii dg: StAo -vol diast N/↓ unul/ambii V
-ᴓ TD VS >2,7 cm/m² HTA -pereti V excesiv de rigizi/ingrosati=>impiedica
C -FE VS <45% Forme de cord ale atletului umplerea V
A +/- FS <25% -des fctia contr NU este af
R -hipertrofia +/- obstr sistolica ventr dinamica=CMH -pres diast de umplere stg si dr sunt discordante
A obstr -se aseamana fct cu PC
C
T 4trasaturi dominante ale b: [Link]
-hipertrofia exagerata -endocardita Loffler
-dezorganizarea miocitelor -fibroza endomiocardica
-aparitia familiala
-asocierea cu MS cardiac [Link]
-b infiltrative
-la orice v, max 30-40 ani, mai frecv B -b de depozitare
-b post iradiere
Cunoscute: -b genetica transmisa A-D cu penetranta incomplete Etiologie=>
-ischemica -dependenta de v [Link]
-din HTA -prod prin mutatia genelor care codifica dif comp ale Noninfiltrative
-miocardita (virala,bact, Ricketsii, fungi ap contractile -idiopatica, fam, sclerodermie, pseudoxanthoma
paraziti) -sarcomerul cel mai frecv interestat in mut genetice elasticum, CMP diabetic
-b infiltrative mioc (amiloidoza, sarc, -alte gene –discul Z cardiac si prot din circ Ca
hemocromatoza) 5-10% din CMH sunt fenocopii – cea mai frecv Infiltrative
C -b de colagen (les, sclerodermie, pan, B Fabry=def genetic α galactozidaza A -amiloidoza, sarcoidoza, b Gaucher, B Hurler
A dermato/polimiozita) -alte tezaurismoze – depozitarea de glycogen
U -toxice (alcool, cocaina, cobalt) Tezaurismoze
Z -medicam ( chimio, antiretrovirale) Cele mai frecv 3 mutatii: -hemocromatoza, b Fabry, Niemann-Pick, Hunter
E -def nutritionale -lant greu β miozina 25%
-b neuromusc (distr Duchenne, miotonica, -prot C reglatoare a miozinei 25% [Link]
ataxia Friedreich) -troponina T 5% Obliterative
-fibroza endomio, sd hipereo
[Link] fam
[Link] idiopatica Non-obliterative
[Link] autoi -carcinoid cardiac, meta mioc, iradiere mediast, tox
det de antracicline, med care det endocard fibr
serotonina, metisergid, ergotamine, agenti
mercuriali, busulfan
 M M
-dil 4 cav card -masa cord >500g
-trombi intracav frecv (in special in apexul -hipertrofia VS/ambii V
VS) -de ob hipertrof = simetrica la VD; sim/asim VS
M -valve N -VS=intereseaza SIV, perete post, lat/ apexul
O -aa cor de ob N -60% p an ale VM – elongatia, ↑ariei VM , an de
R insertie a m papilar la niv VMA
F m -forme obstr – endocard septal ingrosat dat contac-
O -arii extinse fibroza interst + perivasc in tului cu VMA
P special in reg subend a VS -mm papilari pot fi hipertrofiati
A -ocazional mici arii de necroza + infiltr cel -A (mai ales AS) dilatate
T -miocite de marimi variate -coronare epicardice = N

m=caractere histologice
-dezorganizare fibre musc
-fibroza intercel - ↑matrice extracel, special colagen
-afectare microcirc – an aa cor mici, intramural cu
ingrosarea mediei si intimei + ingustare lumen
-insuf contr fibra miocard=> FE↓, vol Fctie diast alterata dat: Trasatura hemod caract
sist↓=>dil=> ↑FC prin mec Frank starl 1.↑rigiditate fibre miocardice -↓precoce, abrupt si rapida a pres V la debutul diast
Dil=↑pres de umplere ventr care se transmite 2.↑rigiditate prin hipertrofie -↑rapida->platou in protoD=dip platou/ semnul rad
retrograd [Link] V↓ patrate=ca un y descendent proem->↑rap si platou
-in timp=>dezechilibru intre L ap valv si ᴓ↑ [Link] prelungita
F al ventr=> regurgitari A-V=> ↓Qs [Link] V necesita pres M si este prelungita -pres pulm+sistemice ↑
I => -tipic pres de umplere VS>5mmHg fata de VD
Z Histologi remodelare + AS dilatat -pres sist a pulm adesea >50mmHg
I -hipetrofia miocitelor Pres de umplere transmise retrograde->cap pulm=> -platoul pres diast VD <1/3 din pres sist
O -modif cant sic alit matrix interst DISPNEE
P
A Biochimid remodelare + [Link] subend
T -↓expresia genelor de tip adult
-↑reexpresia genelor de tip fetal Isch mio – aproape mereu prez, plurifact
-miocite viabile↓prin apoptoza -ingustare lumen aa cor intramiocardice
-↓rezerva dilat
-RIV incomplets
-↑masa mio fara ↑ pat capilar
-↑necesar O2
 Fctie Sist frecv supranormala, exagerata
FE↑
Obstr tract ejectie VS la 25% din p (mediocav/
distal/subAo + misc sist ant a VM=cel mai frecv)
-progresiv -maj asimpt/ moderat simpt Frecv-fatigabilitate, dispnee de ef
-unii asimpt desi au dil VS -frecv descoperita la adult 30-40ani -durere tor de ef – de ob absenta
-IVS simpt pred-fatig, slabiciune,intol ef -severitate simpt↔imp hipertrof, rel nu e absoluta -cazuri avansate- PVC↑ =>
-IVD semn tardiv si de progn prost edeme perif, hepatomeg, ascita, anasarca
-durere tor 1/3 din p; Variabilitate simpt=interactiune intre HVS, gradient
La p cu aa cor N= ↓rezerva VDD a subAo, disfunctia diast si isch mio. Ex fiz
microvasc -distensie ven jug
Std avansate =prin emb pulm si hepatomeg Dispneea -zg III/IV/ambele
dur -cel mai frecv simpt, la 90% din p -sufluri de regurgitare tricusp/mi
-dat disfctiei diast=>↑pres TD din VS -poate exista ↑ insp in pres ven (Kussmaul)
[Link] -soc apexial palpabil (spre deosebire de PC)
-gr variate de dil card si semne de ICC Angina pect
C -TAs N/↓ -la75% din p
L -pres puls ↓ +coronare permeabile=↓rezerva cor, aa cor intramio
I -IVS severa=> puls alternant modif(b vaselor mici), compresiune perf septale,
N -IVD=>distensie vv jug, ficat↑, pulsatil spasm cor,↑necesar O2
I -IVD avansata=>edeme perif, ascita -poate exista si ATS cor
C -dil VS=>soc apexian depl lat
-BRS=>zg II = N/dedublat paradoxal Presincopa/Sincopa frecv
-HTP=>zg II componenta pulm acc -Qc neadaptat la ef / dat unor tulb de ritm
-galop preS prezent aproape mereu, precede
ICC manifesta Uneori-prima manifest clin MS :))))
-decompensare=>galop V
-tahicardie=> galop de sumatie Adult+TVnesustinuta la Holter=val pred pt MS
-Suflu S dat IMi, mai rar ITri
Ex fizic-semnele fiz depend de prez grad intraV
Absenta gradientilor
-impuls AS palpabil/vizibil precordial prin dil AS
-puls venos jug amplu + unda a proem
-soc apexian puternic, deplasat lat
-galop A +/- V
-puls perif abrupt, amplu, durata scurta
-suflu sist apical/mezocardial

Prezenta gradientilor
-suflu sist cu caracter de ejectie ↑↓
 Suflu mezoteleS pe marg stg stern si endoapexian dat
St funct subAo si IMi
[Link] neinvazive EKG Rx
[Link] tor -5% din p simpt = N -cord N
-cardiomeg - ↑indice tor -25% din p asimpt = N -dil A+revarsat pericardic pot produce cardiomeg
-semne de redistr a circ pulm – edem interst, Dg: -disfctie diast VS=>semne de staza interst pulm
alv/ hidrotorax -10% au FiA -ICD pot aparea revarsate pleurale
-20% deviatie axiala stg
[Link] -5% BRD EKG
-aproape mereu modif, nespecific ~20% au unde Q pat in derive infero-lat -↓amplit QRS
-frecv tahicardie sinusala -alte modif : HVS, unde T ample,- in derive ant -prez aritmii A si V
-modif ST-T prez invariabil -ocazional- interval PR scurt -tulb de cond A-V/ blocuri de ramura mai ales in
-semne HVS, BRS, unde Q pat, aritmii -unde T- + Q pot precede hipertrof dg ecocord. CMR din bolile infiltrative
-amiloidoza=>hipovoltaj al QRS
P [Link] Holter Holter EKG - anual
A -prez si severitate aritmii -frecv aritmii la adulti Ecocord
R -50% din p – aritmii V severe asociate cu -25-30% TV nesustinute ↑ riscul MS -ingrosare pereti VS
A risc↑ de MS -10-15% FiA persist/perm -↑masa VS la p cu b infiltrative
C -30-35% FiA parox/ TSV -dim N si fctie sist pastrata
L [Link]
-ev afectare fctie contr !!!Aritmii SV sustinute NU sunt bine tolerate RMN
-exclude boli valv/pericardice -dg dif intre dif etiologii ale CMR
-aprec forma si fctia VS Monit ILR -dg dif cu PC
-tipic VS=globulos + fctie contr global -poate fi necesara la p cu simpt sugestive de aritmie
alterata Cateterism cardiac D si S
-gr insuf valv EKG de efort -expl invaziva cea mai utilizata pt stab etio
-prez trombozei intracav (intraA/V) -anual la p cu CMH confirmata -criteriul princeps de dif de PC
↑cav D si S↔↑NYHA -rasp ANORMAL al TA= FR pt MS

-emboliile se asociaza cu dim VS si FE Ecocord

-confirma dg
[Link] radioizotopice -cuantifica elem:
[Link] radionucleara Morfo-distributia hipertrofiei
hematii+Tc99m Funct-hipercontractilitatea VS
-dim VS, FE, contr Hemod-gradientul intraV
-la p cu imag eco suboptimal
caractere eco:
[Link] de perf mio -hipertrof asimetrica, mai frecv SIV 90%
-in repaus si la ef -rap grosive SIV-PPVS >1,5
-dif de CMP ischemica -misc ant sist a VMA in forma obstr
 -inchidere protosist valva Ao in forma obstr 40-50%
[Link] de captare mio -cav mica VS, hipokinezie SIV, ↓panta EF a valvei
-identif unui proces infl (miocardita) Mi

[Link] Ecocord de ef
-dif forme nonischemice de cele ischemice -la p cu durere tor+dispnee/sincopa=> det obstr
!!!standard pt apreciere vol V, FE, masa dinamica
miocardica, identify miocard neviabil
Doppler
III. Expl invazive -evid prez gradientului, IMi, tulb fctiei diast
[Link]
-excludere boala cor ischemica Rx – putin sensibil
-la p cu angina+unde Q/anomalii seg de -bombare VS
cinetica parietala -AS dil la b cu IMi

[Link] cardiac Cateterism cardiac

-apreciaza HTP + rez in circ pulm -pres de umplere VS ↑
-pres medie AS↑
[Link] -50% in repaus un gradient de pres in camera de
-evid elem histologice nespecif expulzie a VS=>postextrasist gr ↑
-in suspiciune clinica de af mio sec
-identif trasaturi histo si imuno ale b la Coronarografia
rudele asimptomatice ale p cu CMD fam -la b cu CMH + angina+v>40ani
-pt formele de miocardita limf/cu cel gigante
-apreciaza severitatea af card la p cu CMD
sec trat cu antracicline/ cu amiloidoza

D -boli congenital -suflul din StAo,

G. -valvulopatii dobandite -defect SIV,
-cardiopatie hipertensiva cu dil -IMi valv,
D -CMP ischemica -prolaps valva mi
I -Itricusp
F. -Stpulm
P cu CMH+IC+dil=> excludere CMD si CMP isch
C -relativ frecv si putin influentate de trat Risc MS mai mare la copii 6%/an -progn foarte variabil, in fctie de etio
O -embolii sistemice/pulm Progresie CMH->dil VS+disfctie sist la 15% din p -progresie simpt continua
M -aritmii – FiA la 20% din b Maj caz MS 50-60% dat tahiaritmii V -mort↑
P -ExV complexe Sincopa dat aritm/↑brusca a obstr in TEVS -cea mai ↑mort in CMR sec hemocromatozei si
L -TV FiA=>agravare simpt amioloidoza= ev rapid progresiva
-MS Endocard bact pe VM/Ao/endocard septal 5%
 Ob: -nu exista terapie specifica, doar simpt
-prevenire sit rat IC, aritmii si emboli -CMR sec hemocromatozei- chelatori de fier
Diuretice
CMD idiopatica = trat IC -↓pres de umplere V
-↓presarcina
Nefarmaco: -pot ameliora staza ven sistemica si pulm
-↓activ fiz
-dieta hiposodata VDD cu IECA
-suprimare alcool -precautie risc ↓excesiva TA
-controlul G
Farmaco BCCa-nu s-a dovedit ef
[Link]=trat initial pt orice p cu CMD simpt
IEC/Sartani-precoce, doze progressive Digitalice
-↑toleranta la ef -cu prudenta – risc de toxicitate, mai ales in
-↑Qc amiloidoza
-↑FE
T Anticoag orale-Acenocumarol
R Activarea sy=ef cardiac - => -la toti p cu FiA
A βB-doza progresiva -cu tromboza apicala
T -imbunatatesc simp, cap de ef, fctia VS -la cei cu Qc↓
-Metoprolol succinat
-Bisoprolol Transplant cardiac
-Carvedilol -ultima optiune terap
-la tinerii care dezv IC refractara
Diuretice-cu moderatie
-controlul retentiei hidrosaline
-↓dispnee

Daca simpt NU sunt controlate=>

Med inotrop + = Digitalica

-mai ales la p cu FiA
-moduleaza active neurohormonala excesiva
-restabileste fctia baroreflexa

Antiaritmice
-in aritmii simptomatice
-NU prelungesc viata NU previn MS
Amiodarona- d m pe termen lung
-200mg/zi ↓aritmiile ventriculare
Cardiodefibrilator implantabil
-in preventia sec a p cu CMD + MS resuscitate
-superior Amiodaronei in preventia primara

Anticoag orale- de lunga durata

-dat riscului imp de embolism sistemic/pulm
-la p cu FiA + ICmai severa + tahicardie
sinusala + FEVS <30% + trombi intracavitari +
istoric de trombembolism
-in doze care sa prelungeasca INR la 2-3

Terap de resincronizare card

-la p cu BRS + QRS >120ms + fen de IC cls
III-IV NYHA refractara la terap med optima +
FEVS <35%

Transplant cardiac
-CMD idiopatica = principala indicatie
-alternativa pt p care raman in cls III si IV
NYHA sub terap med max

Sfatul genetic
-la pt cu CMD fam si la rudele de gr I