REUMATISMUL ARTICULAR ACUT
“Boala care linge articulatiile si musca inima”
Plan de discutie
Definitie
Epidemiologie
Patogenie
Morfopatologie
Tablou clinic
Explorari paraclinice
Diagnostic pozitiv
Diagnostic diferential
Evolutie. Prognostic
Tratament
Definitie
• Reumatismul articular acut / febra reumatismala (RAA) =
reactie inflamatorie nesupurativa post-streptocococica de natura imunologica ce apare dupa o infectie
faringiana cu streptococ de grup A, la aproximativ 3 saptamani, si care afecteaza tesutul conjunctiv de
la nivelul:
Cordului
Articulatiilor
Sistemului nervos central
Tegumentelor
Tesutului subcutanat
Epidemiologie 1
In Romania: prevalenta 2.1-2.4 ‰
Boala dependenta de conditiile socio-economice
Favorizata de aglomerarea in colectivitati
Primul atac de RAA: in 3% dintre faringoamigdalitele streptococice netratate
Rata de recurente in primul an: 50%
Recurente in primii 5 ani, necesitand profilaxie
Epidemiologie 2
Varsta de aparitie a primului puseu: 5-15 ani
Foarte rara < 5ani, nu mai apare > 40 ani!
Faringoamigdalita streptococica: 33-58% paucisimptomatica sau asimptomatica
Profilaxie dificila
Etiologie
Dovezi indirecte
Streptococice β hemolitic de grup A : cca 80 serotipuri
GRAM + / incapsulat / rezistent la fagocitoza
Date actuale: orice serotip poate provoca faringita si RAA – recaderi numeroase cu serotipuri
diferite!
Unele considerate mai “reumatogene”: 1, 3, 5, 6, 18, etc TIPUL M
Patogenie
Raspuns imun inadecvat la infectia streptococica:
Persistenta infectiei faringiene
Raspunsul imun anormal
Status imunitar deprimat
predispozitie genetica
Imunitatea in RAA - 1
• De tip predominant umoral:
RAA apare la cca 3 sapt. de la infectia faringiana streptococica
Nu exista material genetic streptococic la nivelul leziunilor cardiace reumatismale
Serotipuri reumatogene: proteine M si NABG care determina Ac cardiotoxici:
• miocard
• endoteliu si endocard valvular
Imunitatea in RAA - 2
• Antigene extracelulare ale streptococilor reumatogeni:
Hemolizine O si S
Streptokinaze
Hilauronidaze
DNA-aza
Nu au rol patogen, se folosesc pentru diagnostic
Cea mai utilizata: ASLO = titrul anticorpilor antistreptolizina O
• Imunitatea celulara:
–Rol in persistenta leziunilor granulomatoase si agravarea leziunilor valvulare
Patogenia carditei din RAA
Morfopatologie -1
leziuni caracteristice
• I. Degenerescenta fibrinoida a colagenului
• Modificarea structurala de baza
• II. Leziuni proliferativ-granulomatoase
–Nodulii Aschoff
• patognomonici pentru cardita reumatismala!
• SIV, perete VS, auricul AS
• Persistenta dupa atacul de RAA
Nodulul Aschoff
Nodulul Aschoff matur
Nodul Aschoff miocardic
Morfopatologie -2
Cardita reumatismala = pancardita in faza acuta
• Leziuni miocarditice:
–Miocardita focala cu noduli reumatismali: oligosimptomatica
–Miocardita difuza interstitiala: IC acuta
–Infiltrat tesut de conducere: tulburari de conducere AV
• Leziuni endocarditice: pe valve, exudativ-proliferative, necroza fibrinoida, ± verucoase
–Versant atrial VM
–Versant ventricular VA
–Rar VT, VP, cordaje, inel fibros
Morfopatologie -3
• Puseul acut Regurgitari valvulare!
• Cronicizare endocardita: cicatrice ± calcificari
Distructie progresiva aparat valvular
Valva se stenozeaza prin stramtare inel, fuziune comisuri, scurtare cordaje
Boli valvulare (stenoza + insuficienta)
• Pericardita: 10%
• NU CONSTRICTIVA!
Valvulita mitrala in RAA
Valvulita
aortica in
RAA
Stenoza mitrala in RAA
Morfopatologie -4
• Leziuni extracardiace:
–Artrita
–Nodulii subcutanati
–Modificari ale SNC (nuclei caudati si subtalamici) cu sindrom extrapiramidal: anomalii
reversibile prin anticorpi antineuronali
–Leziuni pleuro-pulmonare: Marker de severitate al bolii
• Pleurezie sero-fibrinoasa
• Pneumonie interstitiala
CLINICA RAA
• ARTRITA: apare la toti pacientii
–simptomul de debut!
–febrila
–6 – 16 articulatii / monoartrita
–migratorie
–articulatii mari (genunchi, glezne, pumni,coate)
–test diagnostic cu aspirina! ameliorare 24-48h
–remisiune ~ 1spt
–fara modificari Rx
–lichid articular steril
–C seric normal
CLINICA RAA
• CARDITA: doar jumatate din pacienti
–Pancardita
–Debut precoce dupa artrita
Afectarea endocardica
–Sufluri noi / modificarea celor preexistente
• Suflu sistolic mitral – 70-80% din pacienti
– functional + organic (edem, vegetatii, hipotonie pilieri)
• Suflu diastolic aortic – 10-20%
• Suflul Carry-Coombs – diastolic apical (umplere rapida a VS)
• Dispar in evolutie
• Stenozele apar tardiv
CLINICA RAA
Afectarea miocardica
–Simptome de IVS
–Dispnee EPA
–Tahicardie
–Tulburari de ritm (ES TV sustinut)
–Galop S3 (afectare miocardica severa)
–Sufluri prin dilatari de inel (regurgitari functionale)
–Cardiomegalie (clinic/Rx)
CLINICA RAA
Afecarea pericardica
Pericardita fibrinoasa!
–Dureri toracice anterioare importante, accentuate de inspir, se modifica cu pozitia
–Frecatura pericardica
Pericardita exudativa
Durere mai putin importanta / presiune toracica
Anxietate
Decubit Mahomedan
Tamponada (f. rara)
Nodulii subcutanati la cei cu cardita
nedurerosi
fermi la palpare
Tegument supraiacent neinflamat /
neaderent
mm 1-2cm
pe suprafete osoase in apropierea
tendoanelor (occiput /coaste)
3-4 noduli
simetrici
1spt maxim 1 luna
DD: Nodul reumatoid!
Eritem marginat
Rash neprurigios
Rosu pal – roz
Trunchi / prox mb
Nu facial
Extensie centrifuga
Caracter fugace
Se accentueza dupa baie
Apare precoce
Apare la pacientii cu cardita
Eritem marginat
Coreea Sydenhaim (coreea minor)
“Dansul Sf. Vitus”
• Apare la 20% din pacienti
• X 2 la sexul F
• Apare tardiv in cursul bolii, dupa celelalte manifestari (9 luni de la infectie in medie)
• Bilaterale
• Miscari necontrolate tip sdr. extrapiramidal, mai ales la nivelul fetei, agravate la efort, emotii
• Dispare caracteristic in somn si dupa sedative si neuroleptice
• Evolutie autolimitata, nu lasa sechele
• Risc crescut de recurenta a RAA: necesita profilaxie!
Explorari paraclinice
• Biologic: sdr. inflamator + dovezi directe si indirecte de infectie streptococica recenta
–Exudatul faringian este obligatoriu
–ASLO > 500-600U, pana la 1000U in cardita RAA (80%)
–Titru maxim la 4-5 saptamani de la infectia faringiana
–Ac anti DNA-aza B (20%)
Radiografia toracica la internare
Valva mitrala in RAA – echo
Valva aortica in RAA-echo
Tablou clinic
Criteriile de diagnostic al RAA
(Jones 1944, reactualizate AHA 1992)
Manifestari majore Manifestari minore
Cardita Manifestari clinice:
Poliartrita Artralgii
Coree Febra
Eritem marginat APP de RAA sau boala cardiaca reumatismala
Noduli subcutanati Manifestari paraclinice:
Reactantilor de faza acuta (VSH, PCR)
Alungirea intervalului PR pe ECG
Dovezi de infectie streptococica:
Izolarea streptococului grup A din culturile de secretii faringiene sau test rapid pentru antigene Str.
pozitiv
Titru crescut/ in crestere al Ac antistreptococici (ASLO, etc)
Scarlatina recenta
Diagnostic pozitiv de cardita reumatismala
• Suflu cardiac organic nou aparut (Echo)
• Dilatatie cardiaca
• Aparitia IC congestive
• Prezenta frecaturii pericardice
Diagnostic pozitiv de RAA
• Pentru diagnosticul RAA trebuie sa existe 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 minore,
cu obligativitatea prezentei dovezilor de infectie streptococica
Diagnostic diferential
• Endocardita infectioasa
• Poliartrita septica
• Artrita gonococica
• Lupusul eritematos sistemic (LES)
• Artrita reumatoida
• Sarcoidoza
• Artrita tuberculoasa
• Leucoze
• Reactia Arthus la Penicilina
Evolutie. Prognostic
• Recadere = reaparitia semnelor clinice/paraclinice ale bolii la intreruperea tratamentului
(rebound)
• Recurenta = aparitia unui nou episod de RAA dupa o noua infectie streptococica ( cu alt
serotip) la peste 2 luni de la intreruperea tratamentului
–Frecventa maxima in primul an, incidenta crescuta in primii 5 ani
Prognostic:
• Foarte bun la cei cu afectari extracardiace
• Relativ bun la cei fara sechele valvulare
• Rezervat la cei cu sechele valvulare
La 50% din cei cu cardita fara profilaxie!
La 10-20 ani de la primul atac RAA
Stenoza mitrala – cea mai frecventa
Stenoza aortica dupa 30 de ani
Tratament
Obiective
• 1. Tratamentul simptomatic al manifestarilor acute
• 2. Eradicarea infectiei streptococice
• 3. Profilaxia recurentelor
Tratamentul curativ
• A. Eradicarea infectiei streptococice:
–Penicilina G 2.4-3.2 mil. unit./24 ore, fractionate in 4 prize, im, 10 zile
sau
–Benzatin penicilina (Moldamin) 600 000 unit. im la copii si 1.2 mil unit. la adulti doza unica
–La alergici la Penicilina: Eritromicina oral 1.6-2 g/24 ore, 10 zile
Tratamentul curativ
• B. Tratamentul antiinflamator:
–RAA fara cardita:
• Aspirina 6-8 g /24 ore (100-125 mg/kg corp/zi la copii peste 12 ani), scazuta treptat in
6-8 sapt.
• Corticoizi numai in poliartrita severa fara raspuns la Aspirina
–RAA cu cardita:
• De la inceput Prednison 1-2 g/kg/zi 2-4 saptamani, suprapus cu Aspirina doze mici in
ultimele 2 saptamani, reducand Prednisonul cu 5mg la 4-5 zile si continuand numai cu
Aspirina pentru a preveni recaderea
–RAA cu coree: sedative, haloperidol, izolare
Tratamentul profilactic
• Preventia primara:
–Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u im doza unica sau
–Penicilina V 250 000-500 000 u x 2-3/zi oral, 10 zile
–Pentru alergici: Eritromicina 40 mg/kg/zi x 2-4 ori pe zi, oral, 10 zile sau cefalosporine gen. I
si II (Cefuroxime), 10 zile
Tratamentul profilactic
• Preventia secundara:
–Benzatin penicilina (Moldamin) 1.2 mil u/luna, im, pe o durata variabila fct de durata bolii:
RAA cu cardita si valvulopatie reumatismala in antecedente: minim 10 ani, pana la 40
ani sau preferabil toata viata
RAA cu cardita fara valvulopatie: minim 10 ani sau pana la 40 ani
RAA fara cardita: minim 5 ani sau pana la 21 ani
NU Tetraciclina: rezistenta peste 50%!
Vaccin in studiu impotriva Str. grup A
Diagnostic: RAA
• 2 criterii majore= cardita + poliartrita
• 2 criterii minore = febra + probe inflamatorii
• Dovada infectiei streptococice : faringoamigdalita recenta, ASLO
Tratament
• Moldamin 600 000 u im pentru eradicare Str. grup A
• Prednison 2 mg/kg corp/zi, 4 sapt.
–G = 22kg Prednison 8 cp/zi, scazut treptat
–Suprapus cu Aspirina sau Paracetamol (risc sdr. Rye sub 12 ani) in ultimele 2 saptamani
• Diuretic: Furosemid + IEC: Captopril
• Profilaxie: Moldamin 1,2 mil u im pana la 40 ani!