S 27 Malformatiile ano-rectale

NB :Dr Amusan 1835, primul care sutureaza rectul la tegument, efectiv prima anoplastie. In
1980 pentru prima data Pena efecuiaza incizia trasversala posterioara pentru imperforatiile
anale( abord mai bun pentru a separa rectul de restul structurilor ).

Definitie :

Epidemiologie

 Incidenta 1 : 4000 – 5000 nou-nascuti( mai des intilnita la barbate )

 Cel mai frecvent
o Masculin atrezie cu fistula recto-uretrala
o Feminin atrezie cu fistula recto-vestibulara
 Atresia fara fistula se intalneste rar si are incidenta de 5%
 Prezenta de cloaca este mai frecvetna decat fistula rectovaginala.


Clasificare

1. Masculin
 Agenezie cu fistula recto-perineala
o Mecanism sfincterian de obicei bine dezvoltat
o Rectul situate partial in mecanismul sfincterian
o Fistula care se deschide in perineu, scrot, baza penisului, ae traiec
subepitelial dea lungul rafeului perinial.
o Diagnostic se pune prin examenul clinic al regiunii perineale.
o De obicei deschiderea fistulei este stenotica, si partea ei distala cintone
tesut fibros.
o Termenii de membrana anala, anus acoperit sunt egale cu dg de fistula-
rectoperineala.
 Agenezie cu fistula recto-uretrala
o Forme anatomo-clinice
 Recto – bulbar (prognostic bun pentru continenta )
 Recto – prostatica ( prognostic prost pentru continenta )
o Rect situate sub muschiul ridicator anal
o De obicei sfincterul este pastrat si la stimulare locala se produce
contractie usoara cu evidentierea gropitei anale.
o Cea mai des intalnita forma de malformatie la baieti
o Fistula poate fi localizata in uretra bulbara sau in uretra prostatica
o Complex sfincterian present
o Cu cat mai jos fistula, cu atat calitatea complexului muscular este mai
buna
o Imediat deasupra fistulei , rectul si uretra au un perete comun.
 o Fistulele la nivelul uretrei inferioare sunt associate de obicei cu
musculature bine dezvoltata, sacru dezvoltat si gropita anala bine
proeminenta.
o Cu cat este mai joasa fistula cu atat peretele comun dintre rect si uretra
este mai lung
o Uneori putem avea trecerea meconiului prin fistula cu prezenta acestuia
in urina.
 Agenezie cu fistula recto-col vezical(10%)
o Prognostic prost pentru continenta
o Rect deasupra complexului muscular ( slab dezvoltat ), adica muschii
ridicatori anali, complexul striat si sfincterul anal extern ssunt slab
dezvoltate
o Deformari ale sacrului prezente, bazinul este slab dezvoltat
o Perineul este plat, cee ace inseamna ca musculature este subdezvoltata.

 Agenezie fara fistula (5%)

o Rect la 2 cm de anus
o Complex sfincterian bine dezvoltat, functia intestinala pastrata, muschi si
sacru dezvoltati.
o Perete comun uretra – rect
o Fara deforrmari ale sacrului
o Se asociaza mai frecvent cu sindromul Down

 Atrezie rectal (1%)

o Stenoza/atrezia lumenului rectal in portiunea distal, adica basenta totala
sau partiala.
o Canal anal normal situate, deasupra lui avem punga rectala dialatata,
aceste structure pot fi separate de o membrana sau de tesut fibros dens.
o Complex sfincterian present si normal (prognostic bun pentru continenta)
o Posibil formatiuni tumorale presacrate
o Interventia presupune anastomoza primara prin abord posterosajital cu
incizia longitudinala a canalului anal
o Prognostic functional sfincterian bun
o Trebuie investigati pentru o eventuala tumora presacrata.
2. Feminin
 Agenezie cu fistula recto-perineala
o Mecanism sfincterian de obicei bine dezvoltat
o Rectul situat partial in mecanismul sfincterian
o Vaginul si rectul sunt bine separate
o Diagnostic clinic prin examenul clinic ar regiunii perineale
 Agenezie cu fistula recto-vestibulara
o Meat uretral si vaginul normale
o Este cel mai des defect intalnit la femei cu prognostic functional foarte
bun
o Diagnosticul se pune pe baza examenului clinic, a 3- a gaura sub orificuul
vaginal.
o Fistula in furculita posterioara
o Complex sfincterian bine dezvoltat
o 5% din cazuri au doua hemivagine cu sept vaginal( duplicatie de vagin)
o Tratamentul chirurgical cu reparare primara, intr-un singur act operator
( fara a face colostoma, desfiintarea fistulei si inchiderea colostomei) se
va lua decizia de catre chirurg in dependenta de starea clinica a
pacientului, se pote face si in pasi operatori separate.
 o Complicatii post-operatorii posibile ( dehiscenta anastomozei, infectii
perineale )
 Agenezie cu fistula recto – vaginala(1%)
o Foarte rare
o De obicei clasificate gresit
 Atrezie anorectala fara fistula :
- Acelasi tratament si prognostic ca la barabti

 Cloaca
 Segment comun scurt <3 cm (sacru bun, complex sfincterian
bun)
 Segment comun lung >3 cm (malformatii sacru, sphincter rau
format)
o Canal comun recto – vagino – uretral
o Este o malformatie complexa , este un canal perinreal comun fomat prin
fuziunea rectului cu vaginul si cu caile urinare.
o Se diagnosticheaza prin examenul clinic si trebuie suspectata la sexul
feminine nascut cu atrezie si cu organe genitale de aspect mic
o La deschiderea labiilor se constata in vestibul un singur orificiu
o Lungimea canalului comun este de la 1 la 8 cm, si este un factor cheie in
implicatiile chirurgicale si prognistice.
o Un canal comun de 3 cm inseamna ca poate fi repart chirurgical printr-o
incizie postero-sagitala cu conditia ca uretra sa iaba o lungeime de 1,5
cm , se mobilizeaza partea urogenitala fara a deschide abdomenul
o Cand canalul comun este mai mare de 3 cm, aceasta forma este mai
complexa si mobilizarea vaginului este mai dificila, este necesar si un
abord abdominal.
o Adesea + hidrocolpos (poate fi un factor benefic pentru repararea
vaginului), inseamna destinderea vaginului cu urina si secretii vaginale.
o Vaginul destins comprima trigonul vesical si interfereaza cu drenajul
ureteral si va produce hidronefroza secundara.
o Cloaca poate fi diagnosticata prenatal.
o Vaginul datorita continutului se poate infecta si se produce piocolpos ,
care poate perfora secundar si genera peritonita.
o Un vagin marit de volum este un avantaj deoarece in actul chirurgical
avem maim ult tesut vaginal la dispozitie
o In malformatia cloacala se constata un grad diferit de duplicatii vaginale
si uterine.
o Diferite grade de duplicatii vaginale/uterine
  Malformatii complexe
3. Malformatii asociate
 Sacrum si coloana vertebrala – relatie directa cu tipul de malformatie ano-rectala
si cu gradul de continenta
 NB : un sacru normal dezvoltat se coreleaza cu dezvoltarea normala a muschilor
si nervilor ( de aici se explica si asocierile clinice)
o Hemiscaru
o Hemivertebre
o Malformatii ale maduvei spinarii
o Agenezia de vertebre (>2 = prognostic prost) pot lipsi una sau mai multe
vertebre sacrate.
o Evaluare obiectiva = Raport lungime coccis/sacrum
 N = 0,77
 < 0,3 = inontinenta
 Malformatii reno-urinare (20 - 54%);frecventa mai mare cu cat malformatia este
mai inalta
 Copii care au cloaca sau rectoblanderneck sau sanse de 90 % de anomalii
genitourinare, pe cand cei cu fistule perineale au ris de 10%, se asociaza si
hidronefroza, infeciile urinare si acidoza metabolica.
 Malformatii cardio – vsculare
 Atrezie de esofag (VACTERL)
Managementul nou nascutului
MALE :

 Evaluarea nn masculine cu malformatie anorectala incepe cu inspectia manuntita a

perineului.
 Este foarte important sa nu ne grabim sa punem diagnosticul inainte de 24 de ore,
deoarece in primele 24 de ore va creste presiunea intrluminala si meconiul va fi
expulzat, daca acesta e prezent la nivelul perineului atunci vorbim de o fistula perineala,
daca este prezent in urina atunci vorbim despre rectourinara.
 Examenul radiographic nu releva elementele anatomice correct inainte de 24 de ore ,
pentru ca rectul este colabat de catre sfincterele pelvine. Prin urmare radiografiile
facute timpuriu vor arata un rect pozitionat sus cee ace poate duce la eroare de
diagnostic.
 Se efectuiaza o radiografie de profil care va demonstra inaltimea aerrului rectal si
distanta pana la perineu.
 In prima zi de viata nn trebuie sa primeasca lichide intravenous, ntibiotic, decompresie
gastrica sis a fie evaluat pentru malformatiile associate.( cardiac, esofag, sacru , coloanal
vetebrala, ecografie renala- pentru hidronefroza.
 Daca pacientul nu are malformatii associate ,atunci o abordare postero-sagitala poate fi
luata in considerare.
 Daca pe radiografie aerul nu se extinde pana la coccis,sau avem un perineu plat,
prezenta meciului in urina, atunci se ia in vedere o colostoma temporara.
 Aceasta decizie ne va ajuta la efectuarea colostogramei distale cu evidentierea reperelor
anatomice, apoi se va efectua anorectoplastia posterosagitala la distanta de 2-3 luni,
copilul sa ia in greutate.
 Colostograma distala este foarte importanta pentru nu permite chirurgului sa greseasca
in timpul operatiei. La orb, fara colostograma se pot leza elemente importante si este
riscul sa nu gaseasca capatul proximal rectal.

FEMAIL :

 Prima etapa consta in inspectia perineului

 Daca gasim in vestibul un singur orificiu atunci sujestia este de cloaca.
 Pacientii cu cloaca necesita de urgenta colostoma.
 Pacientii cu cloaca trebuie investigati suplimetar pe urogenital, asociaza des
malformatii renale ( ecografie ), hidronefroza.
 Stoma se va face pe sigmoid asa incat sa lasam sufficient rectosigmoid ca sa
efectuam procedura pull-throught
 Daca avem un hidrocolpos atunci este necesar sa-l drenam prin cateter, sau
vaginostoma.
 Hidrocloposul comprima trigonul si respective pune presiune pe uretere si
declanseaza hidronefroza, decompresiunea hidrocolpusului va combate
hidronefroza .
 Daca canalul comun este foarte ingust si nu permite drenarea vezicii urinare, atunci
trebuie sa se faca o vezicostoma.
  Se recomanda examinarea radioscopica si endoscopica a cloacei pentru a separa
anatomia.

Pacientul cu fistula vestibulara ( cea mai comuna forma la fete ):

 In caz de rezolvare chirurgicala primara se face prepararea colonica pre si post

operatorie ( lichide )
 La cca 5% nu se observa fistula, si in acest caz facem o radiografie pe plan inclinat si
observam unde se pozitioneaza gasul de la nivelul rectului, daca este aproape de piele
atunci posibil fistula sa fie stransa, sau sa fie fara fistula. Daca copiul este cu stare
generala buna atunci se poate efectua operatia perprima.
 Acesti pacienti multi asociaza sindromul Down, respective daca au malformatii associate
atunci se prefera o colostoma si repararea chirurgicala in timpul doi , mai tarziu.
 Este necesara colostomia divizata, atat pe capatul proximal cat si distal,
separate( divizate) pentru a avea un control mai bun pentru recontructia finala.( facem
colostograma distala preoperator.)
 Daca exista o fistura rectouretrala importanta, atunci in capatul distal al colonului poate
trece urina si care se va absorbi la nivelul mucoasei rectale, astfel se poate provoca
acidoza metabolica.

RECONSTRUCTIA CHIRURGICALA

Pentru reconstructia anorectala , pacientul este pus in pozitia pronatorie cu bazinul ridicat. Se
foloseste un stimul electric pentru a evidentia contractia musculara pe timpul operatiei.
Lungimea inciziei este in dependenta de tipul de afeciune. Astfel fistula perineala necesita o
incizie minima ,posterioara de 2 cm, pe cand defectele complete necesita o abordare sagitala
posterioara complete , incizie care pleaca de niv sacrului pana la baza scrotului sau pana la
vestibul in caz de cloaca la fetita. Incizia implica tegumentul si tesutul subcutanat, fibrele
parasagitale si muschii levatori se diseca pe linie mediala. In cazurile de fistula perineala si
vestibulara,incizia trebuie sa separe fibrele parasagitale si complexul muscular medial pe linie
mediala, de obicei nu este cazul sa disecam si muschii ridicatori anali. Odata ce sfincterul este
disecat, se poate separa rectul de structurile urogenitale, este elemental cel mai delicat .
majoritatea cazurilo de sex masculine pot fi rezolvate prin abord perineal, fara a fi necesar sa se
faca si abord abdominal. Fiecare caz are modificari anatomice care impugn adaptarea
procedeului chirurgical. La pacientul cu colostoma, incizia perineala nu se face pana nu avem o
vizualizare corecta prin colostograma distala a rectului distal si a fistulei, lipsa acestei informatii
precipita riscul de lezare a vezicii, glandelor seminale, sau prostate.
Tratament

 Algoritm terapeutic
 Nou nascut sex masculine – inspectie regiune perineala
o Cu fistula perineala
 Anoplastie prin abord sagital perineal fara colonostomie/dilatatie
o Fara fistula parineala
 Evaluare pentru malformatii associate
 Invertograma dupa 24 ore
Aeratie > coccis
 Colonostomie
 Anoplastie prin abord cobinat la 1 – 3 luni
 Nou nascut de sex feminine – inspectie regiune perineala
o Cu fistula perineala
 Anoplastie prin abord sagital perineal fara colonostomie/dilatatie
o Cu fistula vestibulara
 Anoplastie prin abord sagital perrineal cu/fara colonostomie/dilatatie
o Fara fistula vizibila
 Evaluare pentru malformatii associate
 Invertograma la 24 ore
Aeratie> coccis anoplastie pe cale perineala +/- colonostomie
Aeratie< coccis
 Colonostomie
 Anoplastie prin abord combinat la 1 – 3 luni
o Cloaca
 Colostomie
 Evaluare pentru hidrocolpos + evacuare
 Anoplastia
 Preoperator
o Sonda urinara
o Antibiotic
o Reechilibrare
o Evaluare complete clinic-paraclinica
 Agenezie cu fistula perineala la baiat
o Incizie sagitala prin aparatul sfincterian, posterior de fistula (2cm), incizia
se termina unde se vrea locul de anoplastie
o Se evedentiaza peretele rectal posterior(alb)
o Disectia pe partile laterale ale rectului(aproape de peretele rectal)
o Se izoleaza circumferential rectul
o Se izoleaza rectul de uretra (manevra delicate deoarece nu exista un plan
de clivaj intre acestea; disectia cat mai aproape de peretele rectal, este
practice un singur perete care trebuie divizat in 2 ), cea mia grava
complicatie intraoperatorie este lezarea uretrei.
 o Se determina limitele complexului sfincterian si se anastomozeaza rectul
la piele in central acestui complex
o Se reface perineul
o Complexul sfincterian este identificat cu un stimulator electric
o Se pune de la inceput un cateter urinar
 Agenezie cu fistula recto-uretrala
o Incizie mai lunga decat precedent pana la coccis
o Se evidentiaza peretele posterior al rectului si se sectioneaza posterior,
median pana la nivelul fistulei
o Putem avea fistula cu uretra bulbara ,prostatica sau vezica urinara, cand
avem cu vezica urinara- abordul se face transabdominal.
o Se sectioneaza fistula si se ligatureaza
o Se diseca ascendent si se izoleaza rectul de uretra, disectia se face pe
planul submucos.
o Se diseca in continuare ascendent pana ce se obtine o lungime suficienta
o Se pun puncta de sutura ,5.0 pe rect pentru traciune, se pun deasupra
punctului de fistula.
o Prin tractiune de aceste puncta de sutura identificam benzile fibroase sau
vasele care tin rectul atasat de uretra, le separam cu grija si mobilizam
rectul.
o Riscul disetiei prelungite este de privare de vascularizatie, la disectiile pe
segment scurt- dezvolta mai des dismotilitate ( constipatie )
o Disectia rectului continua pana cand lungimea este suficienta pentru a
realiza anastomoza fara sa fie in tensiune
o Se identifica complexul sfincterian si se adduce rectul in mijlocul acestuia
o Se sutureaza posterior muschiul pubo-rectal
o Se reface sfincterul
o Se reface perineul
o Dificultatea coborarii rectului este dependenta de forma anatomo-clinica
o Refacerea posterioara a ridicatorului anal este esentiala
 Agenezie cu fistula recto-cervicala( vezica)
o Disectia rectului de peretele vezicale mai facila (cu cat mai sus fistula cu
atat mai drept unghiul uretra/vezica)
o Fistula intra din rect in vezica chiar sub punctul de reflexive al
peritoneului.
o O caracteristica este ca cu cat este mai mare fistula cu atat peretele
dintre vezica si rec teste mai mic.
o Pentru a preveni lezarea ureterelor si a vezicii , este mai favorabil o
abordare abdominala.
o Opertia se incepe prin abord laparoscopic, unde se diseca peritoneul de
pe rectul distal si se creaza un plan de decolare.
o Cand se ligatureaza fistula , mare atentie sa nu
 Ligaturam ramura din artera mezenterica inferioara odata cu fistula.

o Daca o pensa Marryland de 3 mm poate acoperi fistula, atunci disectia si

ligature fistulei se poate face per prima.
o Dupa ce rectul este mobilizat, ccopilul se pune cu picioarele sustinute si se
face o incizie sagitala in perineu
o Rectul este tras catre locul sfincterului unde se anastomozeaza, fibrele
posterioare ale complexului sfincterian se sutureaza la peretele rectal
posterior pentru a Evita prolapsul secundar.

IMPERFORATIE FARA FISTULA :

o In aceste cazuri de obicei capatul orb distal al rectului este pozitioat la nivelul uretrei
bulbare si ste usor de abordat prin perineotomie sagitala posterioara.
o Rectul se separa usor de uretra, chiar daca nu avem fistula oricum au un perete comun
o Apoi se diseca si se adduce catre punctul unde avem sfincterul

ATREZIA RECTALA SI STENOZA RECTALA

o Abord posterior prin perineu,

o Se deschide punga rectala si se diseca canalul anal
o Anastomoza termino-terminala .

Agenezie cu fistula recto – perineala la fetita

o La fel ca la baiat,
o De obicei rectul nu este atasat de vagin si sansa de a afecta vaginul este
minima
 Agenezie cu fistula recto-vestibulara
o Incizia continua anterior izoland circumferential fistula
o Se pun fire circumferential 5.0
o Se diseca mecanismul sfincterian si se indentifica rectul cu aspectul sau
albicios
o Se diseca rectul de vagin, au un perete comun din care trebuie sa facem
pereti separate
o Daca disectia nu se face sufficient de mult atunci se poate produce
dehiscenta, retractia sau strictura locului de anastomoza
o Se practica suturarea rectului la complexul sfincterian.
 Cloaca
- Inainte de a interveni chirurgical este necesar o examinare endoscopica prin care
sa determinam lungimea canalului comun si a uretrei
- Evem doua tipuri, cu un canal mai mic de 3cm sim ai mare de 3 cm
- < 3 cm se intalneste mai des si se rezolva printr-un abord sagittal posterior
perineal
- > 3 cm se intalnesc mai rar, este nevoie de abord laparoscopic
o Segment scurt( < 3cm)
 Incizie sagitala se la sacru pana la orificiu vestibular unic
 Mecanismul sfincterian este divizat pe linia mediana
 Dupa incizie si disectie prima structura intalnita este rectul dar din
cauza malformatiei se poate intalni si vaginul
 Se izoleaza rectul de vaginul
 Se separa rectul de vagin avand un perete comun, prin metodele
amintite
 Dupa ce se separa rectul de vagin, complexul urogenital se aduce
catre perineu.
 Se diseca anterior de uretra in spatele pubelui
 La marginea superioara a pubelui se evidentiaza si se sectioneaza
ligamentele suspensoare
 Complexul uretra-vagin se mobilizeaza astfel putand fi coborat si
anastomozat la tegument
 Canalul comun se sectioneaza si este utilizat pentru a crea labii
 Rectul este plasat in mijlocul sfincterului si anastomozat la
tegument
o Segment lung > 3cm
 Se izoleaza rectul ca la precedent
 Din canalul comun sectionat se confenctioneaza neouretra
 Vaginul se reface prin plastie cu rect, colon sau ileon
 Se ia in considerare cistostomia
 Rectul se izoleaza primul
 Daca structurile MUlleriene sunt atretice atunci ele se lasa pe loc (
uretra si vaginul)
 Ulterior la pubertate cand apare ciclul, se insepcteaza structurile
respective printr-o laparoscopie si se intevine chirurgical.
 Daca vaginul este unic si dezvoltat ,e vaface separarea lui de
vezica si se interpune o bula de tesut grasos ischipelvin intre ele
pentru a preveni o fistula vezico-vaginala.
 Daca vaginul e scurt atunci se face o manevra de repoztionare a
vaginului /( replacement).
 >>>>>

Refacerea vaginului si rectului din structura comuna

 Postoperator
o Cateter urinar( ramane pe loc inca 7-21 zile , pana cand perineul numai
este bombat)
 7 zile pentru fistula uretrala
 2 – 3 saptamani pentru cloaca
 La pacientii cu fistula uretrala, mentinem un dren in vezica 7 zile
( se scoate din presiune care previne deschiderea fistulei)
o Antibiotic 48 ore( o doza preoperatory si 2 doze post )
o Dilatatiile incep la 2 saptamani
 2 x / zi pana se ajunge la dimensiunea corenspunzatoare varstei
(acum se poate inchide colostomia)
 1 x /zi cand s-a obtinut dilatarea dorita
 1/3 zile – 1 luna
 2 x /saptamana – 1 luna
 1 x /saptamana – 1 luna
o Cateterizare intermitenta pentru vezica neurogena(la malformatiile
inalte)
o Se externeaza la 2 zile sau la 4 zile pentru cei cu laparotomie /
laparoscopie

Rezultate si prognostic functional

 Incontinenta - malformatii inalte

o Raport sacrat < 0,3
o Perineu plat
 Continenta fecala depide de 3 factori :
 1. Muschii voluntari ( levator, complexul muscular, si fibrele parasagitale) – orice nn cu
malformatie are anorectala are un grad anumit de hipoplazie a complexului
muscular. Pentru a folosi muschii voluntari este necesar ca copilul sa simta ca
ampula rectala are continut.
2. Senzatia de plenitudine rectala – se produce doar daca copilul are mecanismul
sensorial intact, mechanism care lipseste la copiicu malfomatii anorectale.
Proprioceptia se poate manifesta prin distenisa rectului si a musculaturii voluntare,
deci prin urmare este important ca copilul sa aiba scaun ai solid, scaunele moi nu
provoaca aceasta senatie si se produce incontinenta.
3. Motilitatea intestinala – scaunul de obicei sta stopat in sigmoid, doar cand se
relaxeaza se deplaseaza in ampula rectala, de unde prin contracti muschilor
voluntary scaunul este impins inapoi in sigmoid pana la momentul oportun pentru
defecatie.
 Constipatie – malformatii joase
o Cu exceptia stenozei/atreziei anale nu exista canal anal (nu exista senzatie de
defecare)
o Senzatia de defecare este data de distensia complexului sfincterian (nu exista
senzatie pentru lichid, gaz)

Complicatii si sechele

 Stenoza anala
o Dilatari insuficiente
o Sutura in tensiune
o Hipoxie
 Incontinenta pentru materii fecale
 Incontinenta pentru urina
 Infectia plagilor perineale
 Prolapsul anorectal9 se dezvolta la cazurile cu constipatie cronica dupa operatie )
 Paralizia temporara de nerv femoral, datorita pozitie de pronatie in timpul operatiei
care face presiune pe canalul inghinal.