SÍNDROME NEFRÓTICA
PROFESSORA E MÉDICA NEFROLOGISTA IVANISE DE
ALMEIDA DUARTE
MEDICINA UCPEL 2025
SÍNDROME NEFRÓTICA
• DEFINIÇÃO:
• PROTEINÚRIA >3,5G/24H EM ADULTOS OU >50MG/KG/DIA EM CRIANÇAS
• HIPOALBUMINEMIA
• EDEMA
• PODEM ESTAR PRESENTES:
• DISLIPIDEMIA
• HIPERCOAGULABILIDADE
• DIAGNÓSTICO CLÍNICO SINDRÔMICO
• URINA DE 24H:
• VALORES NORMAIS:
• PROTEINÚRIA <= 150MG/DIA
• ALBUMINÚRIA <= 30MG/DIA
• VALORES ALTERADOS:
• MICROALBUMINÚRIA 30 – 300 MG/DIA
• AMOSTRA ALEATÓRIA DE URINA:
• RELAÇÃO PROTEÍNA/CREATININA URINÁRIA <=0,2.
• RELAÇÃO ALBUMINÚRIA/CREATINÚRIA
• NORMAL……….: INFERIOR A 30 MG/G DE CREATININA OU <=0,3
– MICROALBUMINURIA: 30 A 299 MG/G DE CREATININA
– MACROALBUMINURIA: SUPERIOR OU IGUAL A 300 MG/G DE CREATININA
SÍNDROME NEFRÓTICA
• CAUSAS:
• PODOCITOPATIAS
• DOENÇA DE LESÃO MÍNIMA (DLM)
• GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF)
• NEFROPATIA MEMBRANOSA
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PODOCITOPATIAS
• DLM
• GESF
• PRIMÁRIA
• SECUNDÁRIA
• GENÉTICA
• OVERLAP CLÍNICO HISTOLÓGICO – BXR COM MO + IF + ME
FISIOPATOLOGIA DO EDEMA
• FORCAS DE STARLING
• DIMINUIÇÃO DA PRESSÃO ONCÓTICA DO PLASMA
• AUMENTO NA REABSORÇÃO DE SÓDIO (NA+H+; ENAC)
TRATAMENTO
• RESTRIÇÃO DE SÓDIO
• DIURÉTICOS
• TCD- TIAZÍDICOS
• DC - ESPIRONOLACTONA
• DIURÉTICOS DE ALÇA
DISLIPIDEMIA
• AUMENTO DA SÍNTESE HEPÁTICA
• DIMINUIÇÃO DO CATABOLISMO DAS LIPOPROTEÍNAS
ANORMALIDADES DA COAGULAÇÃO
• AUMENTO DE FATORES V, VIII, MACROGLOBULINA-ALFA, FIBRINOGÊNIO
• DIMINUIÇÃO DE FATORES X, XI, XII, INIBIDOR DO ATIVADOR DO
PLASMINOGÊNIO, ANTITROMBINA III
RISCO DE INFECÇÕES
• MICROORGANISMOS ENCAPSULADOS
• FATOR B DO COMPLEMENTO E GAMAGLOBULINAS
• VACINA PNEUMOCÓCICA
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DOENÇA DE LESÕES MÍNIMAS
• SÍNDROME NEFRÓTICA COMPLETA DE INSTALAÇÃO RÁPIDA
• MAIS COMUM NA INFÂNCIA
• BOA RESPOSTA AO CORTICOIDE
• REMISSÃO 80-90%
• RECIDIVA 50%
• REMISSÃO MAIS RÁPIDA NAS CRIANÇAS (~2SEM) E MAIS TARDIA NOS
ADULTOS (~16SEM)
• ALTERNATIVAS: ICN, CFA, MMF+CE DOSE BAIXA
DLM
• MO: GLOMÉRULO NORMAL
DLM
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GESF
• CLASSIFICAÇÃO DE COLUMBIA
• CLÁSSICA (NOS)
• COLAPSANTE
• TIP LESION
• PERI-HILAR
• CELULAR
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E
FOCAL
GESF
NEFROPATIA MEMBRANOSA
• DEFINIÇÃO: CONJUNTO DE DOENÇAS QUE COMPARTILHAM UM PADRÃO
HISTOPATOLÓGICO CARACTERIZADO PELA PRESENÇA DE IMUNODEPÓSITOS
COMPOSTOS DE IMUNOGLOBULINAS E COMPLEMENTOS LOCALIZADOS NA
REGIÃO SUBEPITELIAL GLOMERULAR
• FORMAS:
• PRIMÁRIA
• SECUNDÁRIA
NEFROPATIA MEMBRANOSA
• POSSÍVEIS CAUSAS SECUNDÁRIAS:
• INFECÇÕES
• HIV, HBV, HCV, SÍFILIS
• MALIGNIDADE
• TUMORES SÓLIDOS, LINFOMA NH, MELANOMA
• DROGAS E TOXINAS
• AINE, SAIS DE OURO, D-PENICILAMINA
• DOENÇAS AUTOIMUNES
• LES, SJOGREN, TIREIIDITE, DOENÇA POR IGG4
NEFROPATIA MEMBRANOSA
• QUADRO CLÍNICO:
• SÍNDROME NEFRÓTICA EM 80% DOS CASOS
• PA NORMAL EM 70% DOS CASOS
• HEMATÚRIA MICROSCÓPICA DE PEQUENA MONTA É COMUM
• FUNÇÃO RENAL PRESERVADA NA MAIORIA DOS PACIENTES
• EVOLUÇÃO INSIDIOSA AO LONGO DE MESES
• SEMELHANTE NAS FORMAS PRIMÁRIAS E SECUNDÁRIAS
DOENÇA DOS TERÇOS
• 1/3 REMITEM ESPONTANEAMENTE
• 1/3 PROGRIDEM PARA DRC
• 1/3 RESPONDEM A IMUNOSSUPRESSÃO
NEFROPATIA MEMBRANOSA – DIAGNÓSTICO
• MO
• FASE INICIAL: MO PODE SER NORMAL
• FASE AVANÇADA: ESPESSAMENTO DA MBG, ESPÍCULAS NA PRATA DE JONES E
AUSÊNCIA DE HIPERCELULARIDADE
• IF
• DEPÓSITOS GRANULARES FINOS SUBEPITELIAIS IGG (4), C3 E OU ANTI-PLA2R
• ME
• DEPÓSITOS ELETRODENSOS NO ESPAÇO SUBEPITELIAL, APAGAMENTOS DOS
PROCESSOS PODOCITÁRIOS, DEPÓSITOS MESANGIAIS SÃO RAROS
NEFROPATIA MEMBRANOSA PRIMÁRIA
• ANTICORPO CONTRA O RECEPTOR DA FOSFOLIPASE A2 DA CLASSE IGG4
• UTILIDADE NO DIAGNÓSTICO, PROGNÓSTICO, CONTROLE DE TRATAMENTO,
RISCO DE RECIDIVA E INDICAÇÃO DE IMUNOSSUPRESSÃO
• SNFO COM ANTI-PLA2R SÉRICO POSITIVO E FUNÇÃO RENAL NORMAL, NÃO HÁ
NECESSIDADE DE BIÓPSIA
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
NEFROPATIA MEMBRANOSA - TRATAMENTO
• SUPORTE:
• BLOQUEIO DO SRAA, CONTROLE RIGOROSO DE PA (<120/80), CONSIDERAR
ESTATINAS, CONSIDERAR ANTICOAGULAÇÃO (GNTOOLS)
• IMUNOSSUPRESSOR:
• RISCO DE PROGRESSÃO PARA DRC X RISCO DO USO DE IMUNOSSUPRESSOR
• FUNÇÃO RENAL, GRAVIDADE DA PROTEINÚRIA, TÍTULOS DE ANTI-PLA2R,
COMPLICAÇÕES DA SNFO
• CICLOFOSFAMIDA, CE, ICN, RITUXIMAB
TROMBOSE DE VEIA RENAL
• 5-35% GM
• AGUDA:
• DOR EM FLANCO – VARICOCELE AGUDA
• HEMATÚRIA
• DIMINUIÇÃO DA TFGE
• CRÔNICA:
• ASSINTOMÁTICA
• TEP
DIABETES MELLITUS
• CAUSA MAIS COMUM DE SNFO E DRT NOS EUA
• DM1+DRC TEM UMA MORTALIDADE 50X MAIOR DO QUE APENAS DM1
• EM DM1, HÁ GRANDE ASSOCIAÇÃO ENTRE GLOMERULOPATIA E RETINOPATIA
(GLOMÉRULO SEM COMPROMETIMENTO OCULAR, CONSIDERAR OUTRA
ETIOLOGIA)
• AUMENTO DO TAMANHO DO RIM (UMA DAS ÚNICAS CAUSAS DE DRC COM
RIM AUMENTADO)
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FIGURE 4. MONITORING OF SERUM CREATININE AND
POTASSIUM DURING ACEI OR ARB TREATMENT - DOSE
ADJUSTMENT AND MONITORING OF SIDE EFFECTS
FIGURE 23. TREATMENT ALGORITHM FOR SELECTING GLUCOSE-
LOWERING DRUGS FOR PATIENTS WITH T2D AND CKD
AMILOIDOSE
• 90% DOS PACIENTES TEM DOENÇA RENAL, DESSES 60% TEM SNFO.
• SNFO EM > 60 ANOS – 10% TEM AMILOIDOSE
• PARAPROTEINA DETECTADA NO SORO OU NA URINA EM 90%
• CADEIA LEVE MONOCLONAL PRESENTE NA URINA EM 90% DOS AL (PRIMÁRIA),
LAMBDA 75% E KAPPA 25%
• AA (SECUNDÁRIA) – INFLAMAÇÃO CRÔNICA – PROTEÍNA AA, FRAGMENTO
TERMINAL DA PTN A
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DOENÇAS DE DEPÓSITOS FIBRILARES NÃO
AMILOIDES
• GLOMERULONEFRITE FIBRILAR (90%)
• GN IMUNOTACTOIDE (PARAPROTEÍNA CIRCULANTE E HIPOCOMPLEMENTEMIA)
• DD: BXR – TAMANHO E DISPOSIÇÃO DAS FIBRILAS
DOENÇA DE DEPÓSITO DE
IMUNOGLOBULINA MONOCLONAL
• DEPOSIÇÃO DE CADEIAS LEVES, PESADAS OU AMBAS, NÃO FORMAM FIBRILAS
• PARAPROTEÍNA NA URINA OU SORO NA IEFP 85% DOS CASOS
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BIBLIOGRAFIA
• AMERICAN DIABETES ASSOCIATION (ADA) AND KIDNEY DISEASE IMPROVING GLOBAL OUTCOMES (KDIGO): CONSENSUS REPORT ON
DIABETES MANAGEMENT IN CHRONIC KIDNEY DISEASE (2022)
• KDIGO: CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR DIABETES MANAGEMENT IN CHRONIC KIDNEY DISEASE (2022)
• AMERICAN DIABETES ASSOCIATION (ADA): STANDARDS OF CARE IN DIABETES (2023)
• ASSOCIATION OF BRITISH CLINICAL DIABETOLOGISTS (ABCD) AND UK KIDNEY ASSOCIATION (UKKA): CONSENSUS STATEMENT ON
FINERENONE IN THE MANAGEMENT OF DIABETIC KIDNEY DISEASE (2023)
• UKKA: CLINICAL PRACTICE GUIDELINE ON SODIUM-GLUCOSE CO-TRANSPORTER-2 (SGLT-2) INHIBITION IN ADULTS WITH KIDNEY DISEASE
(2023)
• KIDNEY DISEASE: IMPROVING GLOBAL OUTCOMES (KDIGO): CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF GLOMERULAR DI
SEASES
(2021)
• KIDNEY DISEASE: IMPROVING GLOBAL OUTCOMES (KDIGO): CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FOR THE MANAGEMENT OF GLOMERULAR DI
SEASES
(2021)