DERMATOSE BOLHOSA
INTRAEPIDÉRMICA
PÊNFIGO VULGAR
- Forma mais grave, acomete o estado geral, com períodos - Bolhas flácidas e dolorosas da pele (bife sangrante)
de exarcebação e remissão - Sinal de Nilolsky +
- Erosão ou exulcerações da mucosa oral e acometimento - Doença epidérmica suprabasal (baixa)
cutâneo ou de mucosa (afta recorrente)
- Odor peculiar de ninho de rato (acontece também no PF) DIAGNÓSTICO
- Entre 40 – 60 anos - Clínico
- Exame histopatológico
- Alvo antigênico desmogleína 3 (mucosas) e 3-1 (cutâneo- - Imunofluorescência direta ou indireta (sangue+tecido)
mucosas) – IgG1 e IgG4
- Neonatos com forma transitória – maior quantidade de TRATAMENTO
desmogleína 3 - Corticoide sistêmico – dexametasona hospitalar
COMPLICAÇÕES
- Infecções bacterianas, fúngicas e viral
- Desnutrição
- Caquexia
- Gestação (agrava e precipita)
PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO
- Doença autoimune mucocutânea associada a neoplasia - Lesões polimorfa com ulcerações mucosas (estomatite
- Autoanticorpos tumorais fazem reação cruzada com erosiva + neoplasia)
antígenos epiteliais - Lesões de bolhas, erosões cutâneas e lesões liquenóides
- Desmogleina 1 e 3 - Lesões polimorfas
- Envoplaquina
- Periplaquina - Acantólise suprabasal + dermatite de interface,
- Desmoplaquina-I disqueratose
NEOPLASIAS ASSOCIADAS
- Linfoma não Hodgkin 42% DIAGNÓSTICO
- Leucemia linfóide crônica 29% - Clínico
- Carcinoma Catleman 10% - Histologia (dermatite vascular de interface, necrose de
- Timoma queratinócitos e acantólise intraepidérmica)
- IFD (depósito de IgG e C3 nos espaços intercelulares e
- Manifestações intensas com má resposta terapêutica depósitos de complemento na ZMB)
- Acometimento pulmonar leva a morte - IFI (IgG nos espaços intercelulares da epiderme)
DIFERENCIAL: Eritema multiforme e lúpus subagudo,
pênfigo vulgar, síndrome de Stevens-Johnson e NET
TRATAMENTO
- Tratar neoplasia associada (quimio, cirurgia)
- Corticoide
- Associar imunossupressor se não melhorar
PÊNFIGO FOLIÁCEO
- Doença autoimune crônica e endêmica - Bolhas superficiais que se rompem facilmente
- Antígeno alvo – desmogleína 1 (maior expressão em - Erosões que confluem, deixando áreas eritamatosas
porções superiores da derme) recobertas por crostas e escamas
- IgG4 - Acomete áreas seborreicas, com progressão crânio-caudal
- Lesões fotossensíveis - Não acomete mucosas
- Forma eritodérmica (acometimento de 90%) - Lesão na epiderme (córnea e granulosa) – acantólise alta
- Fogo selvagem: ardor e queimação
Cazenave (forma clássica)
- Não familiar - Doença de Senear Usher (cabelo e faces)
- 40 – 50 anos - GO, MS, MT, MG, SP (região centroeste)
Fogo selvagem (forma endêmica)
- Pacientes mais jovens DIAGNÓSTICO
- Os dois se diferenciam pela epidemiologia - Clínica + confirmação de anticorpo contra desmogleína I
- Imunofluorescência não diferencial vulgar de foliáceo
Etiopatogenia
- Fatores familiares, antígenos ambientais (mimetismo de TRATAMENTO
antígeno) - Corticoides (doses menores que o vulgar, resposta mais
- Pacientes em áreas rurais e indígenas rápida)
- Antígeno veiculado por inseto hematófago (desencadeiam
a reação)
SUBEPIDÉRMICA
PENFIGOIDE BOLHOSO
- Autoanticorpo IgG contra antígenos da ZMB - Placas urticariformes
- BP180 (glicoproteína transmembrana) - Bolhas grandes e tensas, conteúdo seroso ou hemorrágico
- BP230 (placa) - Ocorre em zonas flexurais (axilas, virilhas, abdome)
- Pruriginosas
- Clássico em idosos (> 60 anso)
- NIKOLSKY NEGATIVO (excepcionalmente positivo)
DIAGNÓSTICO
- Histopatológico
- Depósito linear ao longo da ZMB de C3, IgG e IgA
- Eosinofilia
TRATAMENTO
- Corticoide sistêmico
- Poucas lesões – corticoide tópico
- Infecção secundária: antibiótico
DERMATITE HERPETIFORME
- Adultos entre 30 – 40 anos - Erupção papulopruriginosa
- Homens - Vesículas simétricas nas superfícies extensoras
- Fases de exacerbação e acalmia relativa - Cotovelos, joelhos, fronte, dorso e nádegas
TRATAMENTO - Paciente com sensibilidade ao glúten (doença celíaca)
- Dieta isenta de glúten
-Sulfonas DIAGNÓSTICO
- Histopatológico (clivagem subepidérmica com neutrofilia
papila dérmica – microabscesso de Piérard (neutrófilos))
- Imunofluorescência direta (IgA granular papila dérmica)
DERMATOSE POR IgA LINEAR
- Crianças em idade pré-escolar - Formação de roseta de bolhas (colas de pérolas)
- Adultos entre 60 – 65 anos - Bolhas pode ser hemorrágica
- Desencadeada por fármacos (antibióticos – vanco, - Regiões de dobras (em crianças é comum ser periorificial)
penicilina, cefalosporina, AINES, lítio, ciclosporina,
furosemida) DIAGNÓSTICO
- Histopatologia idêntica a herpetiforme
- Depósito linear de IgA e C3 na ZMB ->
If I
- IgA na lâmina lúcida
TRATAMENTO
- Sulfona – Dapsona