LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATOLOGIA – 2022.

1 1

❑ Rápida
❑ Fagocitose como principal mecanismo

Imunidade é definida como a resistência a Imunidade adaptativa

doenças infecciosas.
❑ Resposta altamente específica
A junção das suas células e moléculas é chamado ❑ Dependente de linfócitos T e B
de sistema imunológico. ❑ Produção de anticorpos
A principal função do sistema imune é prevenir e
erradicar infecções.
Revisão Imunologia
❑ HLA –Antígeno Leucocitário Humano
Imunologia ❑ Situa-se no braço curto do Cromossoma
❑ Respostas imunológicas anormais podem 6
levar a várias doenças inflamatórias e ❑ 0,1% do genoma
grande morbidade e mortalidade ❑ Distribuídos em três regiões distintas
❑ Transplante de órgãos denominadas Classe I, II e III:
❑ Doenças autoimunes e autoinflamatórias 1. Classe I (HLA-A, B e C)
❑ Sepse 2. Classe II (HLA-DR,DQ)
3. Classe III: (C4A, C4B, C2, Fator B, LTβ,
TNFα)

Imunidade inata
❑ Resposta inespecífica
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATOLOGIA – 2022.1 2

Fatores de risco
❑ Tabagismo
❑ Deficiência seletiva de IgA
❑ Deficiência homozigótica de C1q, C1s, C4
❑ EXPOSIÇÃO SOLAR

Ativação:
❑ Gestação
❑ Infecções
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E SÍNDROME
❑ Cirurgias
DO ANTICORPO ANTIFOSFOLÍPIDE ❑ Estresse

Caso Clínico Fisiopatologia

Paciente F.A.N. 24 anos comparece no pronto ❑ 88% tinham pelo menos 1 anticorpo
socorro e refere que foi a praia há 1 semana e positivo antes do diagnóstico (FAN,
depois vem notando eritema em face e tronco, antifosfolípides, anti Ro e anti La)
além de início de dores articulares em mãos, pés,
ombros e veio ao pronto socorro por um edema e Etiologia
dor em MID. Nega comorbidades. ❑ Predisposição genética (HLA DR3 e DR4
– DQW1, DQW2), deficiência do
Em uso de: Anticoncepcional oral
complemento
Lúpus Eritematoso Sistêmico ❑ Fatores ambientais (exposição solar e
medicamentos)
Introdução ❑ Infecções – EBV

❑ Doença inflamatória crônica que ocorre

em surtos e remissões e afeta pele, rins,
articulações, pulmões, sistema nervoso
central, membranas serosas
❑ Tem como principal característica a
produção de auto anticorpos
❑ O padrão inicial (5-7 anos) de
acometimento é o que tende a prevalecer

Epidemiologia
❑ Mulheres jovens em idade fértil (20-30
anos)
Manifestações Clínicas
❑ 9-10 mulheres para 1 homem ❑ Sintomas sistêmicos
❑ Mortalidade e prevalência é maior em não ❑ Fadiga, mialgia, febre (36%), perda
brancos ponderal (21%), ganho de peso
❑ Outras doenças podem favorecer (hipoalbuminemia)
aparecimento de LES: PTI, PTT, SAF, ❑ Articular
lúpus discoide, lúpus cutâneo subagudo ❑ Manifestação inicial mais comum
❑ Migratória, simétrica, raramente
Epidemiologia
deformante – Artropatia de Jaccoud
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATOLOGIA – 2022.1 3

❑ Mucocutâneo 1. I mesangial mínima

❑ 73% do início do quadro 2. II mesangial proliferativa
❑ Rash em asa de borboleta, lesões 3. III proliferativa focal
discoides, alopecia, ulceras orais 4. IV proliferativa difusa
indolores 5. V membranosa
❑ Fenômeno de Raynaud 6. VI fibrose

Manifestações Clínicas
Cardiaco
❑ Pericardite, endocardite de Libbma
Sacks, BAV no LES neonatal

Hematologico
❑ Linfadenomegalia, esplenomegalia,
hepatomegalia
❑ Pancitopenia, trombofilias

Manifestações Clínicas
IMUNOLOGICO
❑ Produção de anticorpos

Manifestações Clínicas SNC

Renal ❑ Distúrbio cognitivo, psicose, convulsão,
mielite transversa, AVC por
❑ Síndrome nefrótica, síndrome nefrítica
tromboembolismo, neuropatia periférica
❑ 50% assintomáticos
Oftalmo
Pulmonar
❑ Ceratoconjuntivite sicca
❑ Pleurite, derrame pleural, pneumonite,
hipertensão pulmonar, TEP • CASO CLÍNICO
Gastrointestinal Perguntariam algo a mais para paciente em
❑ Pancreatite lúpica questão??
❑ Vasculite mesentérica Quais exames solicitar para a paciente??
Classes nefrite: Exame Físico
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATOLOGIA – 2022.1 4

❑ Nuclear pontilhado grosso -> Anti RNP,

Anti Sm
❑ Citoplasmático -> Lembrar do Anti -P

ANTI DSDNA E ANTI P

ANTI SM
Critérios – SLICC 2012

Exames laboratoriais
❑ PCR, VHS
❑ Hemograma
❑ Investigar anemia hemolítica –
haptoglobina, coombs direto,
bilirrubinas, LDH, esquizócitos,
reticulócitos
❑ Complemento – C3, C4 Critérios
❑ Função renal, eletrólitos
❑ Proteinúria 24h ou pr/cr isolada + ❑ Lembrar que os critérios ajudam mas não
sumário de urina excluem nem confirmam diagnóstico
❑ Albumina

EXAMES DE IMAGEM CONFORME

ACOMETIMENTO
Anticorpos – quais solicitar?

❑ Células Hep-2 -> Coloca soro do paciente

+ anti IgG
❑ Sensibilidade 98%
❑ Especificidade 45%

Anticorpos – quais solicitar?

❑ FAN Diagnóstico Diferencial
❑ Nuclear pontilhado fino denso
❑ Doenças infecciosas
❑ Nuclear pontilhado fino -> Anti Ro - SSA,
❑ Endocardite
anti La - SSB
❑ Linfoproliferativas – linfoma, leucemia
❑ Nuclear Homogêneo -> Anti dsDNA, anti
❑ Doenças autoinflamatórias – Febre
Histona
familiar do mediterrâneo
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATOLOGIA – 2022.1 5

❑ Artrite reumatóide
❑ Sjogren
❑ Lupus cutâneo
❑ PTT/shu
❑ Anemia hemolçitica autoimune
❑ SAF primária
TRATAMENTO FAMACOLÓGICO
Caso Clínico
Metotrexato -> Articular
❑ Hemograma: Pancitopenia
❑ Leflunomida -> Articular
❑ Coombs positivo, LDH aumentado, BT
❑ Azatioprina ->
aumentada, reticulócitos aumentados
Hematológico/cutâneo/renal
❑ PCR 0,01
❑ Micofenolato de mofetil -> Renal/
❑ Pr/cr 3,5mg sumário de urina cilindros
cutâneo/ neurológico
hemáticos, proteinúria +++/4
❑ Ciclosporina, Tacrolimus, Dapsona,
❑ Ur 100 Cr 2,0
Danazol
❑ FAN – aguarda/ Anticorpos –Aguarda •
❑ Ciclofosfamida -> Renal/ neurológico
C3 40 c4 2
❑ Rituximabe/ Belimumabe -> Em estudo –
Como trata-lá? Renal?

TRATAMENTO NÃO FAMACOLÓGICO Seguimento

❑ Educação sobre a doença ❑ Exames laboratoriais e consultas
❑ Apoio psicológico frequentes
❑ Atividade física ❑ Avaliar sempre risco cardiovascular e
❑ Evitar tabagismo HAS
❑ Controle rigoroso fatores de risco ❑ Avaliar OP e efeitos colaterais
cardiovascular – meta PA 130x80 medicamentos
❑ Dieta rica em cálcio + vit D ❑ Risco alto de óbito por infecções (50%)
❑ Fotoproteção ❑ Aumento de 10mg de prednisona aumenta
❑ Avaliação conjunta de fertilidade/ em 10x o risco de infecção
anticoncepção

TRATAMENTO FAMACOLÓGICO
❑ Depende do envolvimento dos órgãos e
sistemas

Corticóide
❑ Dose alta 0,5 – 1mg/kg •
❑ Hidroxicloroquina sempre que
possível! Reduz reativação
❑ Melhora perfil lipídico
❑ Reduz risco de tromboses e infecções
CASO CLÍNICO
❑ Voltando ao caso rapidamente
❑ O que seria o edema de MID?
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATOLOGIA – 2022.1 6

SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLÍPIDE ❑ Trombose arterial

❑ Cerebrovascular (AVC), pele (ulcera,
Doença multissistêmica autoimune adquirida
livedo), cardíaco (IAM), renal
associada a tromboses arteriariais e venosas
(microangiopatia trombótica), TGI
recorrentes e/ ou morbidade gestacional E
(isquemia mesentérica), oftalmo (art
persistência de antifosfolipides
retiniana)
❑ 50% dos pacientes com SAF tem LES ❑ Morbidade gestacional
❑ Antifosfolípides estão presentes em 30- ❑ 2º trimestre mais específica (50% dos
40% dos pacientes com LES casos)
❑ SAF primária é a causa mais comum de ❑ Associação com pré eclampsia, RCIU,
trombofilia adquirida e responde por 15- sindrome HELLP, parto prematuro
20% das TVPs, 1/3 dos AVCs em <50 anos
e 10-15% das perdas fetais recorrentes

SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLÍPIDE

SAF primária X secundária

❑ HLA-DR7, DR4, DRw53, DQw7

❑ Two hit hypotesis -> 1º Exposição a
agentes infecciosos + 2º Tabagismo, SAF: Critérios diagnósticos
imobilização prolongada, gestação, ACO,
usuárias de TRH, oncológicos ❑ Sapporo: 1 critério laboratorial + 1
❑ Mecanismo de perda gestacional: critério clínico
Trombose intraplacentária, alteração da ❑ Anticoagulante lúpico, anti B2
invasão trofoblástica e redução de bHCG glicoproteina IA, anticardiolipina IgG,
IgM, IgA
❑ Trombose arterial ou venosa OU perda
fetal recorrente (>3 com IG 10 semanas
OU >1 parto prematuro < 34 semanas por
eclampsia, pré eclampsia ou insuficiência
placentária

SAF: Quadro clínico

❑ TVP: Manifestação mais comum SAF: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
❑ Complica com TEP em 1/3 dos casos
❑ Trombose venosa renal, oclusão venosa ❑ Distúrbio da coagulação
retiniana, Budd chiari, TVC ❑ Neoplasias
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATOLOGIA – 2022.1 7

❑ Síndrome nefrótica
❑ Peri parto
❑ Endocardite infecciosa
❑ Embolia de colesterol
❑ Fibrilação atrial
❑ Vasculites
❑ Doença de Behcet

HEPATOPATIAS – ALARGAM TTPA

❑ Antifosfolipides – Idosos (3%), sifilis,
HIV, infecções

SAF: Tratamento
❑ Anticoagulação
❑ INR 2-3 se evento venoso/ 3-4 se evento
arterial
❑ AVC: AAS 300mg -> se novo evento
Marevan INR 2-3
❑ Gestação: AAS 100mg + enoxaparina
plena (dosando fato anti XA)

SAF OBSTÉTRICO
❑ AAS 100mg antes da gestação
❑ AAS 100mg + enoxaparina profilática na
gestação -> Manter por 8 semanas no pós
parto LES + antifosfolípides +
assintomáticos -> AAS 100mg + HCQ
400mg
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 1

Definição socioeconômico no que diz respeito à

gravidade e prevalência da doença.

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma

colagenose, grupo de doenças que tem
Fisiopatologia do LES
como base o comprometimento do tecido
conjuntivo. Nesse contexto, o LES O LES é uma doença multifatorial, com o
caracteriza-se por um padrão seu ponto principal um desequilíbrio do
inflamatório crônico, multissistêmico e sistema imunológico, causada
marcado pela produção de autoanticorpos principalmente por uma inter-relação de
os quais levam ao dano tecidual. fatores. Entre eles genéticos, hormonais e
ambientais. Embora exista tal influencia,
O quadro clínico do paciente com LES é o ponto principal é a produção anormal de
marcado por exacerbações e remissões. autoanticorpos pelas células B.
Nesse seguimento, não apresenta
sintomas patognomônico, embora alguns Alguns anticorpos são bem específicos pra
pacientes manifestem um padrão clínico LES, como anti-DNA, o anti-smith e o anti-
nos primeiros cinco anos de vida, além de P.
maior frequência de acometimento no
sistema osteoarticular e cutâneo. Em relação aos fatores genéticos, no LES, os
indivíduos possuem uma deficiência dos
O LES é considerado o protótipo das doenças componentes da cascata de complemento
mediadas por imunocomplexos, no (C1q, C2 e C4), e tem-se que o C1q é o fator
entanto, não se sabe precisamente o mais associado mesmo que a alteração
mecanismo responsável pela produção das genética este seja menos frequente.
imunoglobulinas específicas do LES. Sendo
assim, tal doença parece envolver fatores Outro fator muito associado é a questão
genéticos, alteração da atividade do hormonal, onde o estrogênio é responsável
sistema imune e fatores ambientais como pela diminuição da apoptose do linfócito B
exposição solar, algumas drogas e infecções e pela sua atividade. Consequentemente,
para conformação do quadro clínico. sem a morte de linfócitos B, eles passam a
produzir continuamente os auto
O LES afeta todas as raças e gêneros, tendo anticorpos. Isso comprova o o risco
maior predominância sobre a população aumentado para as mulheres que fazem o
feminina, jovem e em período fértil. Tal uso de anticoncepcionais orais combinados
premissa pode ser entendida pela atuação e suplementação de TSH.
do estrogénio na fisiopatologia da doença.
Além disso os fatores ambientais que estão
A doença manifesta-se em qualquer idade, ligados a essa patologia são relacionados a
porém apresenta maior frequência no exposição solar, pela apoptose dos
período dos 15 aos 45 anos. Somado a isso, queratinócitos causador de uma resposta
costuma ser menos comum nos extremos macrofitica gerando um processo
de faixa etária, além de não ser inflamatório, aumentando a liberação de
predominante no sexo feminino neste interleucinas e fator de necrose tumoral,
recorte etário. favorecendo assim a produção de
anticorpos por linfócitos B autorreativos.
A prevalência da doença no que diz
respeito à etnia é mais evidenciada na Outro fator ambiental seria voltado para
população negra equiparando as demais. medicamentos que podem gerar um Lupus
Além disso, a gravidade da doença parece Farmacoinduzido, entre eles Hidralazina,
ser maior na população hispânica quando Isoniazida, Procainamida entre outros.
comparada a brancos, mas são poucas as
evidências. Somado a isso, pesquisas Desta forma, essa relação de fatores vão
recentes mostram a contribuição do fator ocasionar a perda da auto tolerância, ou
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 2

seja, o não reconhecimento dos próprios distinguindo-as pela presença ou ausência

anticorpos. Assim, com a não apoptose dos de dermatite de interface na junção
linfócitos B e a continua produção de auto epiderme-derme. Seguindo o raciocínio,
anticorpos, vai ocorrer um aumento de ainda é possível subdividir as específicas em
BAFF/Blys, relacionados a sobrevida dos agudas, subagudas e crônicas.
Linfócitos B, e a diminuição dos linfócitos T
reguladores que são responsáveis pela No que tange as alterações agudas a mais
apoptose do linfócito B. comum é o rash malar ou erupção malar
que se caracteriza por ser simétrica e
Esses auto anticorpos produzidos em fotossensível, vale destacar que o
excesso, ativam o imuno complexo, que por comprometimento preserva os sulcos
sua vez estimula a resposta imune inata, nasolabiais o que auxilia no diagnóstico.
pelas IL1 /TNF gerando um processo Por outro lado, as manifestações crônicas
inflamatório. têm no lúpus discoide sua principal
alteração, sendo manifestado
O imuno complexo ativa o sistema inicialmente por placas eritematosas,
complemento, levando o maior consumo hiperpigmentadas que se tornam
dos complementos, dando inicio a um despigmentadas e atróficas.
processo de quimiotaxia e inflamação
tecidual, causando uma diminuição no Por fim, o lúpus subagudo que está aparte
Clarence do imuno complexo e dos restos do LES e é evidenciado, principalmente, por
apoptóticos lesões eritematosas papuloescamosas ou
anulares localizadas em regiões de
exposição solar.
Quadro Clínico do LES
Acerca das lesões não específicas vale
O Lúpus Eritematoso sistêmico caracteriza- destacar a vasculite cutânea, a alopecia
se por um padrão pleomórfico e tal quadro não discoide e o livedo reticular. A vasculite
clínico é a base para o diagnóstico. Nesse cutânea varia de lesões urticariformes até
seguimento, a doença pode apresentar úlceras necróticas e depende da
sintomas constitucionais como cefaleia, intensidade do dano inflamatório; já a
mal-estar, artralgia generalizada, febre, alopecia não discoide é uma lesão que
mialgia, linfadenopatia e perda ponderal. costuma surgir no início do quadro clínico,
No entanto, tais achados são inespecíficos sendo comum, além de ser reversível após
quando analisados isoladamente. a remissão do surto inflamatório, e o livedo
reticular é determinado por vasoespasmos
Equiparado a outras doenças autoimunes o em arteríolas da derme o que dá
LES pode apresentar-se de forma isolada, o característica de mármore para lesão.
que dificulta o diagnóstico, bem como pode
iniciar comprometendo diversos órgãos. Dentre as manifestações
Logo, cabe destacar que o LES é uma musculoesqueléticas a artralgia e a artrite
alteração crônica, remitente e são as queixas mais comuns. Dentre os sítios
recidivante e, portanto, é comum que são mais acometidos pela artrite
observar episódios de intensificação temos as articulações de punhos, joelhos e
intercalados por melhora. mãos, ainda podendo ser manifestado em
outras regiões.
Como já abordado o sistema osteoarticular
e cutâneo são os sítios acometidos com Distinguindo da artrite reumatoide o LES
maior frequência. Somado a isso, sabe-se não costuma caracterizar por erosões
que o aparelho renal e nervoso tem articulares, mas ocorrem deformações que
alterações mais graves e sabendo que o é conhecido como artropatia de Jaccoud.
Lúpus tem caráter pleomórfico visualiza- Outro quadro articular importante é a
se a necessidade em conhecer as possíveis necrose avascular que costuma acometer
alterações decorrentes dessa doença. principalmente a cabeça do fêmur.

Referente ao comprometimento cutâneo As alterações neurológicas costumam

é importante saber que essas são surgir quando um quadro sistêmico já se
extremamente frequentes e podemos instalou e são identificados entre 25 a 75%
classifica-lo em específico e não específico, dos pacientes. As manifestações
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 3

neurológicas foram agrupadas em 19 de cilindros celulares, hematúria e

síndromes que foram então divididas entre aumento de creatinina no exame de
aquelas que afetam o sistema nervoso urina.
central e o periférico, sendo este segundo
menos comum. O sintoma mais frequente Vale ressaltar o quadro clínico da nefrite
neurológico é a cefaleia, podendo ainda se lúpica só ocorrem em avançado grau de
observar acidente vascular encefálico comprometimento renal
(AVE) e a meningite asséptica.
Acerca do comprometimento pulmonar a
A respeito do comprometimento manifestação mais comum é a pleurite,
cardiovascular sabe-se que a pericardite é derrame de pequeno a moderado volume,
a complicação mais comum, no entanto, geralmente bilateral, derrame pleural e
outras alterações podem ser vistas como a pneumonite. A pleurite acomete cerca de
miocardite, a endocardite de Libman-Sacks 30% dos pacientes com LES, sendo
e a coronariopatia. Nesse quadro, a caracterizada por derrames exsudativos e
pericardite, normalmente, se manifesta dor à respiração. Já o derrame pleural
com dor torácica subesternal que lúpico, assim com a pleurite costuma ter
apresenta melhora com a inclinação do comprometimento bilateral
paciente para frente e piorar com apresentando níveis de glicose normais e
inspiração ou tosse. níveis de FAN que normalmente não são
solicitados para diagnóstico. Concluindo, a
Já a miocardite caracteriza-se pela pneumonite lúpica apresenta falta de ar,
apresentação de taquicardia sinusal ou hemoptise, tosse e infiltrado alveolar.
taquipneia aos esforços e sinais clínicos de
insuficiência cardíaca de apresentação Referente ao trato gastrointestinal nos
aguda. Por último, a endocardite de pacientes com LES os sinais mais
Libman-Sacks é uma forma de frequentes são a dor abdominal difusa,
anormalidade estrutural das valvas com ou sem compressão dolorosa e nesses
cardíacas pela presença de nódulos que se casos pode-se suspeitar de peritonite,
localizam próximo às bordas valvares, vasculite mesentérica e pancreatite.
principalmente a mitral, e que pode levar Nesse contexto, a peritonite pode
a insuficiência valvar o que pode levar ao manifestar-se com derrame peritoneal e
aparecimento de sopros. dores abdominais, assim como a vasculite
mesentérica que pode vim somado de
O envolvimento do aparelho renal é necrose intestinal. Para além disso, é
frequente em pacientes com LES, sendo comum a hepatomegalia o que pode levar
caracterizado por lesões vasculares além a alteração das enzimas hepáticas,
de acometimento túbulo-intersticial. principalmente as aminotransferases.
Nesse seguimento, o portador de LES pode
termina desenvolvendo alguma Em quadros ativos de LES são frequentes às
nefropatia, sendo esse um indicador de alterações hematológicas e delas a mais
mau prognóstico e tal alteração costuma comum é a anemia, seguido da leucopenia
ser a responsável pela maior parte de elinfopenia, e menos comumente, a
óbitos associadas ao LES. Seguindo esse trombocitopenia e esplenomegalia. Tais
raciocínio, entende-se o porquê na modificações ocorrem em cerca de 70% dos
importância no acompanhamento desses casos e podem anteceder as manifestações
indivíduos. clínicas, por esse motivo podem ser
utilizadas para o diagnóstico. Neste
O quadro complexo de nefrite lúpica cenário, é possível entender tais variações,
reflete a região de depósito de pois, além dos autoanticorpos específicos
imunoglobulinas e imunocomplexos, sendo de LES existem outros que se ligam,
os glomérulos os principais alvos. especificamente, com os elementos do
Clinicamente, é possível o sangue.
estabelecimento de qualquer uma das
síndromes glomerulares e como as Os quadros de anemia costumam ser
manifestações renais são critérios multifatoriais e se estendem desde teste
diagnósticos do LES é importante à Coombs direto positivo, eritropoese
atenção para análise de proteinúria (> deficitária ou hemólise. A queda do
500mg/24 h ou ≥ 3+ no EAS (50%)), presença hematócrito pode ser comum desde as
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 4

anemias carenciais, anemia autoimune ou ❑ Distúrbio renal (proteinúria,

anemia de doença crônica. Seguindo esse presença de células ou seus
raciocínio, a leucopenia também costuma componentes na urina)
ser vista em pacientes com LES e é ❑ Distúrbio neurológico (psicose,
determinada numa contagem inferior a convulsões)
4000/mm3, sendo que tal redução pode ❑ Distúrbio hematológico (anemia
estar relacionada a apoptose espontânea hemolítica com reticulose,
dos linfócitos. Seguindo esse raciocínio, a leucopenia, linfopenia,
linfopenia autoimune é também um trombocitopenia)
achado frequente e esta atrelada a ❑ Distúrbio imunológico (anti-DNA,
imunodepressão da doença. anti-Sm)
❑ Presença anticorpo antinuclear
(ANA)
Diagnóstico do Lúpus Eritrematoso
Sistêmico Classificação SLICC
Para diagnosticar o Lúpus Eritematoso • Critérios Clínicos: lúpus cutâneo
Sistêmico faz-se uso da classificação criada agudo ou crônico, úlceras orais,
pela American Rheumatism Association alopecia, sinovite, distúrbio renal
(ACR) ou de uma mais recente, a Systemic (proteinúria), neurológico
Lupus International Collaborating Clinics (convulsões, psicoses, mielite,
(SLICC). A classificação da ACR para o LES e neuropatia central ou periférica,
determina que um paciente com 4 ou mais estado de confusão aguda), anemia
dos seus 11 critérios, deve ser diagnosticado hemolítica, leucopenia ou linfopenia
com a doença. Porém, nem todos os somada á trombocitopenia.
pacientes com esses critérios tinham lúpus • Critérios Imunológicos: presença de
e alguns indivíduos eram diagnosticados ANA, anti-dsDNA, anti-Sm,
apenas por conta da presença de anticorpo antifosfolipidico,
autoanticorpos e de distúrbios hipocomplementenemia, Coombs
hematológicos. Direto positivo.

Assim, surge o SLICC, a qual alega que para O SLICC tem sido mais aceito por ser mais
diagnosticar um paciente com LES é sensível e intuitivo do que a classificação
necessário que ele tenha pelo menos 4 dos da ACR.
17 critérios, sendo um deles imunológico,
um clínico e dois outros dos demais.
Também, essa nova classificação Tratamento do LES
estabeleceu que na presença de
autoanticorpos ANA ou anti-dsDNA, o A principal intervenção terapêutica feita
paciente imediatamente recebe o nos pacientes com LES tem sido a
diagnóstico de LES, sem precisar de outro administração de AINE’s, corticoisteroides,
critério. A SLICC incluiu a antimaláricos e imunossupressores.
hipocomplementenemia (baixo C4, C3 e Contudo, como a doença é multissistêmica,
CH50) como critério, o que não havia na o tratamento deve ser orientado para os
classificação da ACR. comprometimentos mais graves, por isso
variando para cada paciente.
Abaixo seguem as duas classificações
mencionadas anteriormente. No entanto, há as chamadas drogas
modificadoras do curso da doença que
estão incluídas no tratamento:
Classificação da ACR antimaláricos (sulfato de
hidroxicloroquinona) e glicocorticoides
❑ Erupção malar (prednisolona), sendo que esses últimos
❑ Erupção discoide devem ser administrados na sua menor
❑ Fotossensibilidade dose e ao decorrer do tratamento, devem
❑ Úlceras orais tê-la reduzida aos poucos. Nos pacientes
❑ Artrite que a dose não puder menor que 7,5 mg/dia,
❑ Serosite (pleurite ou pericardite) indica-se a associação de outra droga, que
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 5

não um antimalárico, como a azatioprina ciclobenzapina, além de plasmafarese e

(AZA)e metotrexoato (MTX). imunoglobulina intravenosa (IVIG). Esses
dois últimos são indicados em pacientes
Para o LES agudo, os glicocorticoides devem com citopenias refratárias, púrpura
ser inicialmente para as manifestações trombocitopênica trombótica (TTP),
cutâneas e osteoarticulares. São indicadas estado confusional que se deteriora
doses orais de prednisolona (20mg/dia) por rapidamente.
períodos curtos (14 dias) para a indução da
remissão do lúpus, uma vez que esse Além disso, em todos os pacientes
medicamento aumenta o risco do recomenda-se o repouso, uso de protetor
desenvolvimento da doença em sua forma solar de alto fator, controle da pressão
crônica e em de comorbidades, como arterial, da glicemia e dos lipídios, reposição
diabetes, aterosclerose, catarata, de cálcio e vitamina D (para pacientes que
infecção e fraturas ósseas. Quanto aos usem glicocorticoides), bem como que
antimaláricos, pacientes sem evitem o uso de sulfonamidas, uma vez que
comprometimento renal e hepático, propiciam erupções cutâneas.
gestantes e lactentes podem usar sulfato
de hidroxicloroquinona (6,5 mg/kg/dia).

Também, a mepacrina (quinacrina) é

predominantemente usada para lúpus
cutâneo e tem menor risco de toxicidade
ocular. E apesar de não ter licença para o
tratamento do lúpus, pequenas doses de História Clínica
metotrexoato (menos de 25mg/semana)
têm sido administradas em pacientes com ❑ Sexo feminino, 25 anos, parda.
lúpus agudo ou moderado para o controle
de artrite e alterações cutâneas. O Queixa principal:
interessante do metotrexoato é que ele ❑ Dor nas articulações há quatro
pode ser usado com hidroxicloroquinona meses.
(HCQ) com a função de reduzir ou retirar o
glicocorticoide, porém deve ser História da moléstia atual:
administrado com cuidado em pacientes
com comprometimento renal e não pode Paciente refere que há cerca de quatro
ser utilizado por gestantes por ser meses vem apresentando dor nas
teratogênico. articulações, de caráter migratório,
simétrico, com piora ao acordar, que
Por fim, há os anti-inflamatórios não permanece por até 30 min, sem
esteroidais (AINE’s), os quais são usados por deformação articular, associado a calor,
curtos períodos para controle sintomático rubor e edema locais, de caráter não
da febre, artralgia, mialgia e dor torácica, aditivo. Nega trauma.
bem como devem ser evitados em
pacientes renais. Refere aparecimento de lesões circulares
avermelhadas, de cerca de 0,5cm no tórax.
Em indivíduos com LES moderado, as doses Nos últimos quatro meses foi levada à
de glicocorticoides são mais altas e são emergência da cidade duas vezes após
incluídas como drogas de escolha a quadro convulsivo, porém não obteve
azatioprina (1-2,5 mg/kg/dia), diagnóstico. Além disso, refere ter notado
micofenolato de mofetila (2-3g/dia), queda de cabelo, que não está crescendo
inibidores de calcineurina (ciclosporina e novamente, e está incomodando
tacrolimus), e para casos refratários, ou esteticamente. Nega febre, perda de peso,
seja, que não respondem aos demais
medicamentos, os imunossupressores, astenia.
belimumabe e rituximabe. Antecedentes Médicos:
Já no lúpus crônico, o tratamento depende Menarca aos 11 anos, com ciclos posteriores
da etiologia e incluem imunossupressores, regulares. G2P0A2. Os abortos foram
anticoagulantes, prednisolona, espontâneos. Nega hipertensão arterial
micofenolato de mofetila (MMF),
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 6

sistêmica, diabetes mellitus, alergia palpação. Ausência de edema, calor,

medicamentosa e internações prévias. nódulos, crepitação e deformidade
articular, no momento da consulta.
Antecedentes Familiares: Ausência de nodulações.
❑ Mãe diabética desde adolescência. ❑ SN: sem alterações
Hábitos de Vida:
Nega etilismo e tabagismo. Vai à academia Discussão do caso de lúpus
5 dias na semana. Dieta balanceada rica eritrematoso sistêmico
em frutas e legumes.
Paciente do sexo feminino, 25 anos (idade
Interrogatório Sistemático: fértil), tem queixa principal de dor
Refere que nos últimos meses suas mãos articular há 4 meses.
começaram a ficar azuladas com redução
da temperatura. Essa dor pode estar associada a uma gama
de doenças, mas que pode ser restringida de
Exame Físico acordo com as características. O fato de
ela ser jovem, piorar ao acordar e
Geral: melhorar com movimento, afastam a
Paciente em bom estado geral, eupneica, possibilidade de ser
acianótica, levemente ictérica, apirética. osteoartrite(anteriormente nomeada
Dados antropométricos: osteoartrose), já que esta acomete mais
pessoas idosas e piora com o movimento.
❑ PA: 120X70 mmHg, sentada, em Podemos pensar também em artrite
membro superior direito reumatoide, artrite gotosa(gota), febre
❑ PR: 90 bpm rítmico e cheio reumática, artrite reativa, lúpus
❑ FR: 18 inc./min Temperatura axilar: eritematoso sistêmico, artrite pós
36,5º C infecção gonocócica dentre outras. Desse
❑ Peso: 55 Kg; Altura: 1,60 m; IMC: 21,5 modo, podemos afastar a artrite
Kg/m2 reumatoide pois ela geralmente tem
❑ Circunferência abdominal: 72 cm. padrão aditivo, poupa articulação
falangeana distal, além de causar
Mucosas: deformação, podendo também gerar
Descoradas (++/IV+), icterícia(+/IV+). Pele: nodulações subcutâneas.
sem alterações. Fâneros e linfonodos: sem
alterações. A artrite gotosa pode ser afastada pois na
maioria dos casos é monoarticular, e
Segmento cefálico apresenta a podagra (dor no hálux). A
febre reumática apesar de possuir padrão
❑ Boca: úlceras orais indolores. articular migratório, geralmente vem
❑ Pescoço: tireoide de tamanho acompanhada de febre, com início do
normal, indolor, lisa, móvel. quadro de duas a três semanas após
Ausculta não realizada. infecção estreptocócica, o que afasta do
❑ Aparelho respiratório: Murmúrio
vesicular bem distribuídos, sem quadro apresentado pela paciente.
ruídos adventícios. A maior suspeita para o caso acaba sendo o
❑ Aparelho cardiovascular: precórdio Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), que
calmo, ictus visível e palpável no apresenta geralmente uma poliartrite que
5ºEICE, impulsivo, abrangendo 1,5
pode ser migratória, não poupando
polpas digitais. Bulhas rítmicas
normofonéticas em 2 tempos. Sopro articulações, geralmente não aditiva.
sistólico grau I/VI, audível em foco Além disso, as lesões de pele, de mucosa
aórtico oral, o rash cutâneo, a alopecia,
❑ Abdome: plano, ruídos hidroaéreos favorecem a suspeita. A febre e perda de
presentes, indolor, sem peso podem ocorrer, mas tem incidência
visceromegalias. variável.
❑ Extremidades: punho esquerdo,
joelho direito, articulações da mão As convulsões podem ocorrer em pacientes
dolorosos à movimentação e com LES, inclusive sem a presença de outro
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 7

sinais mais comuns, o que pode ser um fator aumentada na atividade da doença,
confundidor. Como podemos perceber, a refletindo a fase aguda dos processos
queixa de artrite possui várias causas inflamatórios, porém pode persistir
dentre elas as doenças reumatológicas, elevada mesmo após o controle da doença,
que são um grupo de doenças com não se correlacionando com sua atividade
sintomatologia algumas vezes parecida e inflamatória.
que pode implicar em confusão diagnóstica
se seguido apenas os critérios clínicos, logo Entretanto, a PCR é geralmente baixa no
é necessário realização de exames LES e aumenta nos processos infecciosos,
laboratoriais para a confirmação. auxiliando por vezes no diagnóstico
diferencial dessas duas condições.
Diagnóstico de Lúpus
Para o diagnóstico de LES (lúpus
eritrematoso sistêmico) costuma-se
utilizar a orientação do Colégio Americano CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO DO
de Reumatologia (CAR), no qual é LÚPUS ERITREMATOSO SISTÊMICO (LES)
necessário que 4 dos 11 critérios*
estabelecidos, estejam presentes para 1. Eritema malar: eritema fixo, plano ou
definir a doença. elevado nas eminências malares,
tendendo a poupar a região nasolabial.
Estando presente ou havendo suspeita de
dois dos 11 critérios, já é recomendada a 2. Lesão discoide: lesão eritematosa,
solicitação da pesquisa de anticorpos infiltrada, com escamas queratóticas
antinucleares (FAN-HEp-2). O exame FAN é aderidas e tampões foliculares, que evolui
positivo em 98% dos casos, sendo assim com cicatriz atrófica e discromia.
ressalta-se sua alta sensibilidade, mas não
sua especificidade. 3. Fotossensibilidade: eritema cutâneo
resultante de reação incomum ao sol, por
Outros testes laboratoriais como os história do paciente ou observação do
anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito médico.
específicos, mas ocorrem de 30-40% das
pessoas com LES. Da mesma forma, os 4. Úlcera oral: ulceração oral ou
anticorpos antiproteína P ribossômica, nasofaríngea, geralmente não dolorosa,
presentes em apenas 10% dos casos de LES, observada pelo médico.
podem, em alguns casos, ser os únicos
marcadores de doença e também auxiliam 5. Artrite: artrite não erosiva envolvendo
2 ou mais articulações periféricas,
no acompanhamento de pacientes com
caracterizada por dor à palpação, edema
quadros graves de distúrbios psiquiátricos ou derrame.
associados a essa doença. Outros exames
consistem na avaliação hematológica, 6. Serosite:
tendo como parâmetros as seguintes
alterações: a) pleurite – história
convincente de dor pleurítica
1. anemia hemolítica com ou atrito auscultado pelo
reticulocitose; médico ou evidência de
2. leucopenia de menos de 4.000/mm³ derrame pleural; ou
em duas ou mais ocasiões; b) pericardite – documentada
3. linfopenia de menos de 1.500/mm³ por eletrocardiografia ou
em duas ou mais ocasiões; atrito ou evidência de
4. trombocitopenia de menos de derrame pericárdico.
100.000/mm³ na ausência de uso de
fármacos causadores. 7. Alteração renal:
As provas inflamatórias de fase aguda, a) proteinúria persistente de mais de
como a velocidade de hemossedimentação 0,5 g/dia ou acima de 3+ (+++) se não
(VHS) e a proteína C reativa (PCR), são úteis quantificada; ou
para o diagnóstico. A VHS geralmente está
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 8

b) cilindros celulares – podem ser

hemáticos, granulares, tubulares ou
mistos.

8. Alteração neurológica:

a) convulsão – na ausência de fármacos

implicados ou alterações metabólicas
conhecidas (por exemplo, uremia,
cetoacidose, distúrbios
hidroeletrolíticos); ou
b) psicose – na ausência de fármacos
implicados ou alterações metabólicas
conhecidas (por exemplo, uremia,
cetoacidose, distúrbios
hidroeletrolíticos).

9. Alterações hematológicas:

a) anemia hemolítica com reticulocitose;

ou
b) leucopenia de menos de 4.000/mm3 em
duas ou mais ocasiões; ou
c) linfopenia de menos de 1.500/mm3 em
duas ou mais ocasiões; ou
d) trombocitopenia de menos de
100.000/mm3 na ausência de uso de
fármacos causadores.

10. Alterações imunológicas:

a) presença de anti-DNA nativo; ou

b) presença de anti-Sm; ou
c) achados positivos de anticorpos
antifosfolipídios baseados em
concentração sérica anormal de
anticardiolipina IgG ou IgM, em teste
positivo para anticoagulante lúpico,
usando teste-padrão ou em VDRL falso-
positivo, por pelo menos 6 meses e
confirmado por FTA-Abs negativo.

11. Anticorpo antinuclear (FAN): título

anormal de FAN por imunofluorescência
ou método equivalente em qualquer
momento, na ausência de fármacos
sabidamente associados ao lúpus induzido
por fármacos.
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 1

Revisão FAN articular em mãos e punhos, limitante que

iniciaram há cerca de 1 ano. Refere ainda que a
dor é pior pela manhã e que após lavar os pratos
a dor começa melhorar e a noite não sente mais
dores. Por vezes acorda pela madrugada com
dor. Tem hipertensão arterial e diabetes em
seguimento na UBS com uso de losartana e
metformina.

❑ Rigidez matinal e melhor durante a noite

e tem a tendência a melhorar com
corticoides.
❑ É importante saber diferenciar Dor
inflamatória X mecânica.

O que mais questionar a essa paciente?

Introdução
Doença autoimune inflamatória crônica e
sistêmica

Etiologia multifatorial
• Genética
• Ambiental
• Infeccioso
• Imunológicos

❑ FAN – Anticorpos Anti-Nucleares

❑ Observar o título e o padrão
❑ Padrão mais encontrado na população
normal: nuclear pontilhado fino denso.
❑ Leitura correta do FAN
❑ FAN positivo. Padrão misto nuclear
homogêneo. 1:640

ARTRITE REUMATÓIDE
CASO CLÍNICO Epidemiologia
Paciente J.S.F, 50 anos comparece na unidade • 1% da população
básica de saúde queixando-se de muita dor • 5% das mulheres /7% do total >70 anos
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 2

• 3M:1H
• 50 a 75 anos
• 85% fator reumatóide + FR + desde o
início

Exposição A Sílica → Síndrome De Caplan

Qual fator de risco modificável sabidamente
associado com AR?

❑ R: Tabagismo
❑ Induz citrulização de proteínas
(conversão de arginina em citrulina).

Quadro Clínico
Fisiopatologia Poliartrite crônica (>6 semanas):

Inflamação da membrana sinovial ❑ Grandes e pequenas articulações (mais

comuns em pequenas articulações)
❑ Aumenta células e mediadores ❑ Simétrica e aditiva
inflamatórios ❑ Erosiva
❑ Aumenta angiogênese ❑ Mãos e pés → poupa IFD
❑ Aumento de TNF alta, IL1 e IL6 ❑ Poupa o esqueleto axial (exceto a coluna
❑ Aumenta tecido granulomatoso → Pannus cervical).
Resultando em Destruição articular e ⎯ Sinais inflamatórios: dor, calor local,
deformidades. Luxações e subluxações ósseas. aumento de volume e limitação à
movimentação.
⎯ Rigidez matinal >1H
⎯ Evolução para deformidade e
incapacidade funcional
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 3

MANIFESTAÇÕES EXTRA ARTICULARES

1. Síndrome de Felty: anemia,
esplenomegalia e neutropenia.
2. Síndrome de Sjorgren secundária: olho
seco e boca seca.
3. Mononeurite múltipla, síndrome do túnel
do carpo, aumento do risco
cardiovascular.

Quadro Clínico Caso Clínico

Ao exame físico osteoarticular:
❑ Dedo em martelo
❑ Boltonier ❑ O que você encontra? Edema, sinuvite,
❑ Pescoço de Cisney ao contrário dactilite ou dedo em salsicha.
❑ O que solicitar de exames? Fator
remautoide, PCR, VHS, hemograma, raio-
x, sorologias virais, VDRL.

MANIFESTAÇÕES EXTRA ARTICULARES

❑ Nódulos subcutâneos Exames Laboratoriais
❑ Vasculite (imunocomplexos) ❑ Fator reumatoide (Ac contra IgG)
❑ Episclerite – snd sicca ❑ Ac anti-peptídeos cíclicos citrulinados
❑ Nódulo pulmonar e pleurite ❑ Provas de fase aguda (VHS e PCR)
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 4

❑ Anemia normocítica, normocromica

(doença crônica)
❑ Ácido úrico
❑ Sorologias (VHB, VHC, HIV, parvovírus,
B19, rubéola, Lyme)

FATOR REUMATOIDE E ANTI CCP SÃO NEG EM

50% INICIAL

Exames de Imagem
Subluxação atlanto axial: comprometimento da
medula. Compressão medular alta. Precisa ser
rastreado. C1 e C2

Exames de Imagem
❑ Aumento de partes moles
❑ Osteopenia periarticular
❑ Erosões
❑ Redução do espaço articular
❑ Subluxações e anquilose

Artrodese profilática.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 5

❑ Infecciosos: virais (Hep B, Hep C, ❑ Imunossupressor, analgésico, corticoide

Rubéola, Parvovírus B19) (prednisona).
❑ Espondiloartrites ❑ Todo paciente com AR uso
❑ Psoriásica imunossupressor.
❑ Osteoartrite de mãos
❑ Lembrar de ver IFD!! Tratamento não farmacológico
❑ DDTC
❑ Reconhecimento e tratamento precoce
❑ LES
❑ Encaminhamento para reumatologista
❑ Síndrome de Sjohren
❑ Decisões terapêuticas devem ser
Critérios Diagnósticos compartilhadas com paciente
❑ Uso precoce de DMARD
❑ Amejar → remissão ou baixar atividade
❑ Educação do paciente
❑ Intervenções psicossociais
❑ Reabilitação – repouso, exercício, terapia
ocupacional – ganho de ADM e evitar
atrofia muscular, proteção articular,
órtese
❑ Aconselhamento nutricional
Intervenções para reduzir o risco
cardiovascular e de osteoporose
❑ CESSAR TABAGISMO
OBS¹: Acometimento típico: pequenas ❑ Imunização -> influenza, pneumocócica,
articulações e varias. Sorologias. Duração dos Dt, VHB
sintomas e PCR e VHS alterados. Total: >6 → AR
Tratamento Farmacológico
FATORES DE MAU PROGNÓSTICO:
Medicamentoso
❑ Início em idade precoce
❑ Sempre
❑ FR altos títulos
❑ Anti-CCP+ DMARDS
❑ VHS e/ou PCR persistentemente
❑ Metotrexato
elevados
❑ Cloroquina
❑ Artrite >20 articulações
❑ Sulfassalazina
❑ Acometimento extra articular
❑ Leflunomida
❑ Erosões nos 2 primeiros anos de doença
❑ Biologios: anti-TNF e outros

CASO CLÍNICO Anti-inflamatórios não hormonais

Corticoide em dose baixa

Exames laboratoriais da nossa
OBS¹: Sempre tratar após diagnóstico.
paciente:
❑ Ex: Meotrexato + corticoide
❑ Exames laboratoriais: VHS: 50, PCR:20,
sorologias negativas, sem anemia.
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 6

A artrite de origem bacteriana é

frequentemente uma forma destrutiva de
artrite aguda e representa uma emergência
médica. A demora em estabelecer o diagnóstico
e iniciar o tratamento pode causar destruição
articular irreversível e aumentar a mortalidade.

Epidemiologia da Artrite Séptica

Nos Estados Unidos, em 2012, a artrite séptica
foi responsável por 16.000 visitas ao
departamento de emergência. Não há dados
oficiais no Brasil, mas a incidência anual
estimada de artrite séptica na população geral é
entre 2 a 6 casos/100.000 pessoas, é
ligeiramente maior no sexo masculino em relação
ao feminino (1,5:1) e sem diferença entre as
raças.

Mais comumente, a artrite séptica surge por

meio de semeadura hematogênica. A
bacteremia tem maior probabilidade de se
Seguimento localizar em uma articulação com artrite pré-
❑ Terapia com DMARDs deve ser iniciada existente, como ocorre na artrite reumatóide,
logo após o diagnóstico de AR osteoartrite, gota, pseudogota, artropatia de
❑ O tratamento deve objetivar a remissão Charcot, particularmente se associada com
sinovite.
ou redução da atividade ou doença.
Critérios pare remissão DAS/DAS
Fatores de risco bem estabelecidos incluem
28<2,6 (pouco rugosos) idade avançada, cirurgia ou injeção recente nas
❑ Monitorização deve ser frequente em articulações, infecção de pele ou tecido mole,
doenças ativas (1-3 meses) e se não há uso de drogas intravenosas, cateteres de
melhora em 3 meses ou o alvo não foi demora e Imunossupressão.
alcançado em 6 meses a terapia deve ser
reajustada) Microbiologia e fisiopatologia
A artrite séptica geralmente é
monomicrobiana. Staphylococcus aureus é a
causa mais comum de artrite séptica em adultos.
Definição Outros organismos gram-positivos, como
estreptococos, também são importantes causas
A artrite séptica é toda infecção por bactéria potenciais.
piogênica na articulação. Geralmente é de
origem bacteriana, mas também pode ser A artrite séptica por bacilos gram-negativos
causada por vírus, fungos e outros geralmente ocorre em adultos mais velhos, em
microorganismos. Pode ser classificada como pacientes com imunossupressão subjacente ou
gonocócica e não gonocócica, além de aguda ou usuários de drogas intravenosas. Pacientes em
crônica. uso de imunossupressores têm risco maior de
artrite por Pseudomonas,
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 7

A artrite gonocócica é causada causada pela percebidas pelos pacientes, e ocorrem em

bactéria Neisseria gonorrhoeae. O gonococo é tronco e extremidades, poupando a face. A
causador de infecção sexualmente transmissível tenossinovite ocorre com maior frequência em
(IST) e a artrite gonocócica é considerada uma dorso das mãos, dedos e pés.
das formas disseminada da infecção por esta
bactéria.

Mais comumente, a artrite séptica surge via

disseminação hematogênica da membrana
sinovial e envolve mais comumente grandes Lesões de pele em infecção gonocócica
articulações. A artrite bacteriana também pode disseminada.
ocorrer via inoculação direta de bactérias na Fonte: Livro da Sociedade Brasileira de
articulação, secundário a trauma, artroscopia ou Reumatologia, 1 ed, 2019
outra cirurgia e injeção intra-articular.

Independente da forma de infecção, ocorre

proliferação do microorganismo na sinóvia
tornando-se infectada, provocando degradação
enzimática, neovascularização e
desenvolvimento do tecido de granulação.

À medida que elementos purulentos se

acumulam, a pressão intra-articular aumenta e o Tenossinovite no dorso das mãos.
fluxo sanguíneo sinovial fica tamponado, Fonte: Livro da Sociedade Brasileira de
resultando em anoxia dessa cartilagem e Reumatologia, 1 ed, 2019
contribuindo para a necrose da cartilagem.
DIAGNÓSTICO
Quadro Clínico da Artrite Séptica
O diagnóstico de artrite séptica deve ser
Em geral, os pacientes com artrite infecciosa suspeitado em pacientes com início agudo de
bacteriana não gonocócica geralmente se pelo menos uma articulação inchada e dolorida.
apresentam de forma aguda como uma A artrite séptica pode ser definitivamente
monoartrite, com quadro febril de instalação estabelecida no cenário de coloração e / ou
súbita, calafrios quando há bacteremia e queda cultura de Gram de líquido sinovial positiva.
do estado geral.
Em pacientes com líquido sinovial purulento com
O joelho está envolvido em mais de 50% dos contagem de leucócitos de 50.000 a 150.000
casos, mas pulsos, tornozelos e quadris também células / microL, principalmente neutrófilos,
são comumente afetados. A infecção mas culturas de líquido sinovial negativas, um
oligoarticular ou poliarticular ocorre em diagnóstico presuntivo de artrite séptica pode
aproximadamente 20% dos pacientes com ser feito.
artrite séptica.
Tratamento da Artrite Séptica
A artrite gonocócica apresenta uma típica
tríade composta por poliartrite, tenossinovite e
O manejo da artrite bacteriana aguda consiste
lesões cutâneas. As lesões cutâneas são
em drenagem das articulações e
indolores, não pruriginosas, caracterizadas
antibioticoterapia. Se a coloração inicial de
como pápulas ou vesículas, às vezes como
Gram do líquido sinovial mostrar cocos Gram-
pústulas hemorrágicas. podendo não serem
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 8

positivos, o tratamento consiste em

vancomicina.

Se a coloração inicial de Gram do líquido sinovial

mostrar bacilos Gram-negativos, o tratamento
consiste em uma cefalosporina de terceira
geração: ceftriaxona 2 g, endovenosa, a cada 24
horas, cefotaxima 2 g, endovenosa, a cada 8
horas ou ceftazidima 1 a 2 g, endovenosa, a cada
8 horas.

Para pacientes imunocomprometidos e usuários

de drogas injetáveis, sugerimos o tratamento
com vancomicina mais uma cefalosporina com
atividade contra Pseudomonas, como
ceftazidima ou cefepima.

Para pacientes com artrite gonocócica o regime

inicial de escolha atualmente é o ceftriaxone
venosa ou intramuscular associado com
azitromicina oral em dose única. Regime
alternativo pode ser feito com ceftizoxima ou
cefotaxima intravenoso associadas com
azitromicina na mesma dose.

A drenagem cirúrgica geralmente é necessária

para articulações como ombro, quadril e joelhos
e em casos de infecção associada à presença de
prótese articular. Nos casos de artrite séptica
de joelho, ombro e punhos, quando se opta pelo
método cirúrgico de drenagem, a artroscopia
geralmente é preferível. Para quadril a
drenagem por cirurgia aberta é a melhor
escolha.
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 1

Síndrome Antifosfolipide
fibrinólise. Além disso, a ativação do
complemento, ativação plaquetária e liberação
Introdução de citocinas pró-inflamatórias contribuem ainda
mais para a formação dos trombos.
A síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) é
uma doença imunomediada marcada pela Importante salientar que sem a lesão endotelial,
ocorrência de eventos trombóticos em os anticorpos não são capazes de se ligarem aos
territórios tanto arteriais quanto venosos, domínios expressos pela proteína β2GPI, tendo
podendo também resultar em morbidade em vista que não há alteração conformacional.
gestacional. Acomete majoritariamente
mulheres jovens e manifesta-se de maneira Portanto, a presença de anticorpos, por si só,
isolada ou em associação com outras doenças, não é suficiente para o desenvolvimento da SAF,
sendo o lúpus eritematoso sistêmico (LES) a o que ressalta a importância dos causadores de
principal delas. dano endotelial citados anteriormente para a
fisiopatologia da doença. Além deles, o uso oral
Anticorpos Antifosfolípides de estrógeno, doenças autoimunes ou do tecido
conjuntivo e os fatores de risco gerais das
Os anticorpos antifosfolípides (aFLs) são doenças vasculares também podem contribuir
derivados de células B e denominam-se anticorpo para o desencadeamento da trombose.
anticardiolipina (aCL), anticoagulante lúpico (AL)
e anticorpo contra a β2-glicoproteína 1 (anti- Quadro Clínico
β2GPI). A ligação de qualquer um deles às
O quadro clínico da SAF varia conforme o local
proteínas ligadoras de fosfolipídeos aumenta o
acometido pela trombose. Trombose venosa
risco de trombose, porém, apesar de sugestivos,
profunda (TVP), livedo reticular, acidente
sua presença não é patognomônica de SAF, como
vascular cerebral (AVC) embolia pulmonar,
você verá mais adiante neste artigo.
trombocitopenia e perda fetal são as
consequências mais comuns. A seguir você verá
Fisiopatologia
as principais manifestações da SAF conforme o
Apesar de ainda não ser inteiramente conhecida, sítio acometido pela trombose, seja ela arterial
acredita-se que situações como infecções, ou venosa.
traumatismos, imobilização prolongada,
❑ Neurológicas: AVC, ataque isquêmico
tabagismo e hiperlipidemia, além de outros
transitório (AIT) e déficits cognitivos
estresses físicos ou oxidativos sejam
transitórios ou permanentes.
responsáveis pelo dano endotelial que resulta na
❑ Oculares: neuropatia óptica, trombose
exposição dos fosfolipídeos, os quais sofrem
dos vasos retinianos e amaurose fugaz.
ligação de proteínas ligadoras de fosfolipídeos.
❑ Pulmonares: tromboembolismo pulmonar

A principal dessas proteínas é a β2GPI, a qual (TEP), hipertensão arterial pulmonar,

liga-se ao endotélio vascular lesado, sofre hemorragia alveolar difusa e síndrome da
alteração conformacional e, assim, possibilita a angústia respiratória aguda (SARA).
ligação de anticorpos aFLs, resultando em uma ❑ Cardíacas: espessamento das valvas

ativação exacerbada da cascata da coagulação, cardíacas (endocardite de Libman Sacks)

especialmente do fator tecidual, e inibição da e doença arterial coronariana (DAC).
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 2

❑ Hematológicas: anemia hemolítica Tendo isso em mente, os critérios diagnósticos

autoimune, trombocitopenia, púrpura estabelecidos incluem a ocorrência de um ou
trombocitopênica trombótica (PTT) e mais eventos trombóticos inexplicáveis ou
síndrome hemolítico-urêmica (SHU). morbidade gestacional, a qual é caracterizada
❑ Cutâneas: livedo reticular ou racemoso, pela perda de um ou mais fetos com morfologia
úlceras, gangrena digital e necrose. normal com 10 ou mais semanas de gestação,
❑ Renais: insuficiência renal aguda ou três ou mais abortos espontâneos inexplicáveis
crônica, proteinúria e hipertensão. e consecutivos de embriões com menos de 10
Manifestações também podem ser semanas ou partos prematuros (menos de 34
silenciosas. semanas) de fetos com morfologia normal em
❑ Adrenais: insuficiência adrenal decorrência de eclampsia, pré-eclâmpsia ou
(principalmente na SAF catastrófica). insuficiência placentária.
❑ Gastrointestinais: abdome agudo,
úlceras e síndrome de Budd Chiari Somado a isto, a positividade de ao menos um
❑ Gestação: morte fetal, perdas anticorpo aFL em, no mínimo, duas ocasiões ao
embrionárias e prematuridade por pré- longo de um período de 12 semanas também
eclâmpsia, eclâmpsia ou insuficiência entra nos critérios diagnósticos.
placentária.
Considerando que a positividade dos anticorpos
Diagnóstico aFLs não é patognomônica de SAF, já que níveis
transitoriamente elevados podem ocorrer em
É importante que você suspeite de SAF sempre situações de infecção ou até mesmo com
que houver um paciente com história de evento determinados medicamentos, perceba que não
trombótico ou morbidade gestacional sem causa há sentido em se fazer um rastreamento de
aparente, especialmente em pacientes jovens. rotina nos pacientes, até mesmo porque valores
Os anticorpos aFLs devem ser testados logo limítrofes podem gerar medos e dúvidas
após o evento trombótico e, em seguida, depois desnecessárias.
de 12 semanas do mesmo, avaliando-se o tipo,
título, persistência e número de testes positivos Em caso de incerteza, o diagnóstico diferencial
do anticorpo. com outras trombofilias, trombocitopenia
induzida por heparina, púrpura trombocitopênica
A interpretação do resultado é de extrema trombótica, coagulação intravascular
importância, tendo em vista que eles não são disseminada e outras causas, obstétricas ou não,
específicos para a identificação da SAF e nem deve ser realizado.
sempre se apresentam com valores clinicamente
significativos. A tripla positividade de aCL, AL e SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE
anti- β2GPI aumenta o risco e a recorrência das CATASTRÓFICA
tromboses, de modo que o conhecimento sobre
os valores mais sugestivos de SAF, conforme
Condição amedrontadora, a SAF catastrófica
indicado abaixo, é útil para o manejo da doença.
caracteriza-se pela ocorrência de três ou mais
novos sítios de trombose ao longo de uma
• aCL IgG ou IGM > 40 unidades ou
semana, com confirmação por biópsia e
percentil 99;
associada à positividade de aCL, AL ou anti-
• Anti-β2GPI IgG ou IgM > 40 unidades ou
β2GPI, desde que excluídas outras causas.
percentil 99;
• AL positivo baseado nas normas da
Estima-se que menos de 1% dos pacientes com
Sociedade Internacional de Trombose e
SAF desenvolvem o quadro catastrófico, cuja
Hemostasia.
evolução leva à falência múltipla de órgãos pelo
acometimento difuso de pequenos vasos.
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – REUMATO – 2022.1 3

Infelizmente, mesmo com tratamento, metade tratamento, o qual também pode demandar de
dos pacientes vão a óbito. plasmaférese associada ou não a imunoglobulina
endovenosa. Por fim, o uso de rituximabe ou
Manejo eculizumabe pode ser eficaz nos casos
refratários, já que atuam diretamente na
Antes de falar sobre o tratamento fisiopatologia da doença, inibindo,
propriamente dito, é fundamental frisar que respectivamente, as células B e a ativação do
positividade de anticorpos aFLs, na ausência de complemento.
sintomas, não é uma indicação formal de terapia
profilática, assim como a profilaxia primária CONSIDERAÇÕES FINAIS
para pacientes não gestantes com diagnóstico de
SAF, exceto se por outras causas.
Este artigo não passa de um apanhado
brevíssimo desta doença que você deve conhecer
Tal abordagem baseia-se principalmente nas
não só para saber tratá-la, mas também para ter
fracas evidências a respeito do uso de aspirina
em mente como diagnóstico diferencial de
nesses casos. Não obstante, é importante fazer
outras condições. Como na maioria das doenças
uma consideração especial para os pacientes com
autoimunes, o diagnóstico nem sempre é fácil e
LES e anticorpos positivos, principalmente se em
a investigação deve ser minuciosa para que você
altas titulações, já que estes podem se
consiga auxiliar seu paciente da melhor forma
beneficiar de AAS e hidroxicloroquina.
possível.
O tratamento de casos agudos de trombose em
decorrência da SAF envolve a administração de
varfarina na dose de 5 mg/dia em conjunto com
1mg/kg a cada 12 horas de heparina de baixo
peso molecular (HBPM) até que o INR esteja
entre 2 e 3 por pelo menos dois dias seguidos. A
seguir, esses pacientes devem realizar
profilaxia secundária, que se baseia no uso de
anticoagulantes por logo prazo.

A alta taxa de recorrência indica esta

abordagem, a qual é feita, de modo geral, com
varfarina (INR alvo de 2 a 3). Apesar de ser mais
eficaz, a teratogenicidade da varfarina impede
sua utilização em gestantes, de modo que deve
ser substituída, preferencialmente, pela HBPM.
Além disso, pacientes com fatores de risco
cardiovasculares podem se beneficiar do AAS e,
imprescindível para todos, tanto na profilaxia
primária quanto na secundária, é controlar e
tratar a dislipidemia, hipertensão, obesidade e
tabagismo.

Por outro lado, a SAF catastrófica requer, além

da terapia contra a trombose, supressão da
cascata de citocinas. O uso de heparina e altas
doses de corticoides sistêmicos é a base do
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 1

• Traço genético PSORS1-9

Fatores ambientais
• Infecciosos – Streptococcus, HIV
• Reacional
• Emocional
• Trauma físico
Caso 1: • Beta bloqueadores, lítio, IECA, inibidor da
COX1
Paciente LSRA, 50 anos, sexo feminino iniciou quadro
de poliartrite de mãos e punhos há 4 meses. Refere Fisiopatologia
psoriase em couro cabeludo.
Fatores imunológicos
Caso 2:
• Proliferação de sinoviócitos, células
Paciente JSR, 55 anos, sexo feminino, refere inflamatórias, Linfócitos T
oligoartrite de tornozelos e joelhos há
aproximadamente 6 meses. No IS refere alterações
ungueais compatíveis com pittings.

• Meia idade
• Sexo feminino
• Quadro articular
• Cronicidade
• Psoriase X
• Diferente acometimento articular

Introdução Quadro Clínico

• Artrite inflamatória crônica associada a Cutâneo
psoriase de pele e unha
• Sempre checar histórico familiar e unha
• É uma das espondiloartropatias
• Psoríase cutânea ocorre em 1-3% da
população
• APs ocorre em 20-30% dos adultos com
psoríase

Epidemiologia
• Prevalência igual entre homens e mulheres
• Manifestação ungueal está presente em 80%
dos pacientes com quadro articular
• HLA B27 em 20-60% dos casos
• Subtipos diferentes de apresentação 
▪ Poliarticular simétrico - Mulheres Quadro Clínico
▪ Axial – Homens
Articular
Fisiopatologia
• Oligoartrite periférica – 70%
• HLA B27, HLAB38, HLA DR4
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 2

• Poliartrite simétrica - 15% • Periostite

• Distal/clássica - 5% • Redução do espaço articular
• Espondilite – 5% • Sinal do lápis na xícara
• Artrite mutilante • Telescopagem

ACOMETE INTERFALANGEANA DISTAL! Exames de imagem

USG e RNM:

• Entesites
• Sinovites
• Erosões subcondrais

Quadro clínico
ATENÇÃO!

• O quadro articular pode preceder o quadro

cutâneo – 15% dos casos QUAIS DIAGNOSTICO DIFERENCIAIS
QUAIS EXAMES SOLICITAR? PENSAR?
Exames laboratoriais Diagnóstico Diferencial
• PCR e VHS • Artrite reumatóide
• FR negativo • Espondiloartrites
• FAN pode ser positivo 10-20% dos casos • Gota e pseudogota
• Pode ser necessária artrocentese • Artrite séptica
• Infecções virais
Demais exames para diagnóstico diferencial

• Anti CCP
Critérios Diagnósticos
• Sorologias virais
• Hemograma

Exames de imagem

Exames de imagem Tratamento

• Não farmacológicos
• Erosões assimétricas das IFP e IFD
• Farmacológico: depende do acometimento
• Neoformação ossea justa articular
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 3

Tratamento definidas e independentes, sendo então

denominadas espondiloartropatias.
AINE

DMARDs sintéticos Historicamente, a soronegatividade para o fator

reumatoide era um requisito para o diagnóstico, no
• Metotrexato
entanto, mais de 10% dos pacientes com psoríase não
• Sulfassalazina
complicada e até 15% da população normal
• Azatioprina
apresentam fator reumatoide presente no soro.
• Ciclosporina

Biológicos As espondiloartropatias são caracterizadas por

algumas manifestações clínicas, como descrito
Tratamento abaixo:
Biológicos

• APS moderada a grave há mais de 6 meses

• Efetivo nos 4 domínios (Axial,
periférico,entesite e dactilite), pele
• Anti TNF (etanercept, adalimumabe,
certolizumabe, golimumabe e infliximabe)
• Anti IL 17 – Secukinumabe
• Anti IL 12/IL 23 – Ustekinumabe

Dentro do espectro clínico, fazem parte das

espondiloartropatias as seguintes
patologias: espondilite anquilosante (EA), artrite
psoriásica (APs), artrite reativa (ARe),
enteroartropatias e as espondiloartropatias
indiferenciadas.

SE LIGA! Das espondiloartrites, a artrite psoriásica

é a que menos se associa com a alteração HLA-B27.
Além disso, vários pacientes com psoríase e
espondiloartropatia são negativos para o antígeno
Referências Bibliográficas HLA-B27.

As espondiloartrites Definição de Artrite Psoriásica

As espondiloartropatias ou espondiloartrites
A artrite psoriásica (APs) é uma doença
correspondem a um grupo de artropatias
musculoesquelética inflamatória associada à
inflamatórias e eram conhecidas como artropatias
psoríase cutânea e ungueal. Foi inicialmente
soronegativas por serem consideradas variantes da
considerada uma variante da artrite reumatoide
artrite reumatoide, com o diferencial de terem em
(AR), mas posteriormente emergiu como uma
comum o acometimento da coluna vertebral e a
entidade clínica distinta. Tem como diagnóstico
ausência do fator reumatoide (FR).
diferencial a espondilite anquilosante, cujas
diferenças entre as patologias são abordadas a
No entanto, a partir dos estudos clínicos e familiares
seguir.
e da demonstração da presença do antígeno HLA-
B27 na maioria dos casos, esses quadros sindrômicos
foram caracterizados como entidades clínicas
Epidemiologia da Artrite Psoriásica
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 4

A psoríase cutânea isolada acomete cerca de 1 a 3% artrite precede a doença de pele em

da população e sua associação com artrite psoriásica aproximadamente 13 a 15% dos pacientes, embora a
pode ocorrer em 10 a 20% dos pacientes. A idade na doença de pele possa estar presente, mas não
qual comumente aparecem os primeiros sintomas detectada em alguns pacientes.
situa-se entre 30 e 55 anos.

A artrite psoriásica afeta igualmente os sexos na

maioria das estatísticas, com uma incidência de
aproximadamente 6 por 100.000 anualmente e uma
prevalência de aproximadamente 1 a 2 por 1000 na
população em geral. Embora a forma poliarticular
simétrica seja mais comum no sexo feminino, a forma
axial é mais frequentemente observada no sexo
masculino.

A etiologia da artrite psoriática é desconhecida,

sendo importante a avaliação do histórico familiar do
paciente. Há associações confirmadas com alelos
importantes dos antígenos contra leucócitos Imagem: Psoríase. Fonte: Bates – Propedêutica
humanos HLA-B27, B7, B13, B17 e Cw6. Como na Médica – Lynn S. Bickley. 11ª Edição (2015)
patogenia de muitos outros distúrbios autoimunes,
tem-se suspeitado de um fator infeccioso Conclusão Artrite Psoriásica
desencadeante.
A psoríase é um distúrbio inflamatório cutâneo
Infecções por estreptococos do grupo A têm sido crônico caracterizado pela formação de placas e
implicadas na psoríase gutata e o RNA ribossômico manchas eritematoescamosas na pele, fruto de
dessa espécie tem sido detectado no sangue e no anormalidades envolvendo o sistema imune,
líquido sinovial de pacientes com artrite psoriásica. desencadeando a proliferação epidérmica.
Além disso, o vírus da imunodeficiência humana está
fortemente associado ao desenvolvimento de Pode surgir em qualquer idade e apresentar
psoríase e artrite psoriásica, apresentando gravidade variável. A psoríase pode manifestar-se
incidência e prevalência substancialmente altas de diversas formas, como placas ou psoríase vulgar,
nesse grupo de indivíduos. gutata, eritrodérmica, pustulosa e artropática. Além
do envolvimento da pele, a psoríase com frequência
Tipicamente, em 80% dos casos, a artrite psoriásica envolve as unhas e alguns pacientes podem
desenvolve-se depois ou concomitantemente ao início apresentar inflamação articular.
da psoríase. Em 15 a 20% dos casos, entretanto, ela
precede o começo da psoríase com um tempo médio Por sua natureza altamente visível, a psoríase pode
entre o diagnóstico de doença cutânea e articular de comprometer a vida pessoal e profissional dos
7 a 8 anos. pacientes.

Na maioria dos pacientes, a artrite aparece após o

aparecimento das lesões na pele. No entanto, a
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 1

Introdução
• Doença inflamatória que envolve o
esqueleto axial, oligoartrite, dactilite e
entesite.
• Processo inflamatório é acompanhado de
neoformação óssea -> Sindesmófito.
• Acomete inicialmente articulação
sacroiliaca e em geral tem padrão
ascendente.

Epidemiologia Fisiopatologia
• Prevalência nos caucasianos é de 0,5 – 2% • Fatores genéticos e ambientais  Th17 ->
• Mais comum em homens IL23 e IL17

Fisiopatologia
CASO CLÍNICO
• Hereditariedade >90% com herança
oligogênica Paciente MJS, 25 anos, sexo masculino vem ao
• HLAB27 presente em 90% dos casos consultório referindo dor lombar.
• Em pacientes HLA B27 positivos o risco • O que mais questionar a esse paciente?
de desenvolver EPA é de 2-5% • Alguma coisa no exame físico pode ajudar
Fisiopatologia no diagnóstico?
• Quais diagnósticos diferenciais pensar
• Comprometimento ascendente com
formação de pontes de sindesmófitos Quadro clínico
• Ossificação do ligamento longitudinal
Dor lombar inflamatória
anterior e fusão das interapofisárias - >
Coluna em bambu • Nádegas  Rigidez matinal

Dor toracica >40%

• Entesite e dactilite
• Uveíte anterior aguda
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 2

Exames

Exame físico
Patrick FABERE

Diagnóstico Diferencial
• Ileite condensante
• Hiperparatireoidismo
• Gota tofácea
• Osteoartrose
• Infecciosa (S aureus, TB, sifilis,
brucelose)
• Lombociatalgia
• Pseudogota
• DISH
• Fibromialgia

Critérios De Classificação

Exames
• Fator reumatóide
• PCR e VHS
• Investigação infecciosa  HIV 
Gonococo  Sorologias virais
• HLAB27
• Rx de sacroiliacas (Ferguson) e
coluna
• RNM de sacroiliacas

Exames – Tratamento Como tratamos esse paciente?

Sacroileite
Tratamento
• Não farmacológico
• Farmacológico  AINE  DMARD sintético
(a depender de acometimento) 
Biológicos  Anti TNF  Anti IL17 ->
Secukinumabe
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 3

inflamatória crônica com erosão do osso

adjacente, seguida por um processo também
crônico de reparação tecidual, durante o qual
costuma haver neoformação óssea e evolução
para anquilose.

A articulação mais característica e

precocemente envolvida é a sacroilíaca. Além
dela, outras articulações com forte componente
ligamentar são acometidas: quadril e coluna
vertebral.

Manifestações Clínicas
O primeiro sintoma costuma ser a dor lombar,
Tratamento devido à sacroileíte, iniciando unilateral com
evolução bilateral, insidiosa e profunda,
acompanhada de rigidez matinal ou após longos
períodos de inatividade. Como a dor tem caráter
inflamatório, ela melhora com as atividades e
retorna/piora com o repouso. No decorrer da
doença, o paciente pode apresentar
exacerbações da dor durante o repouso noturno,
precisando se levantar para aliviá-la.

Referências Bibliográficas A lombalgia da EA possui critérios que levantam

as famosas “red flags”, como a persistência da
Definição e Epidemiologia dor. Logo, assim que identificada, o paciente
deverá ser encaminhado a um reumatologista.
A Espondilite Anquilosante (EA) é uma doença
inflamatória soronegativa crônica que acomete É importante lembrar que a dor da EA se
basicamente as articulações do esqueleto axial, desenvolve ao longo do processo de anquilose e,
sendo considerada o protótipo das condições que uma vez terminado, a dor desaparece, restando
levam a entesite. Seu comprometimento é somente à rigidez e, eventualmente, a sinovite.
ascendente, eventualmente cursando com
ossificação das articulações (anquilose). Artrite em grandes articulações, como quadril e
ombro, é encontrada em uma boa parte dos
EA é uma das poucas condições reumatológicas casos, assim como a artrite periférica,
que predominam em homens (3:1), com pico de geralmente assimétrica, pode ser evidenciada.
incidência no início da vida adulta. É uma doença
classicamente de jovens, entre 20 e 40 anos. O envolvimento da coluna cervical costuma ser
Sua epidemiologia acompanha a distribuição do tardio, levando anos para aparecer, sendo sua
HLA-B27 na população, sendo este, presente em característica mais marcante a rigidez, levando
cerca de 90% dos pacientes. a incapacidade de extensão cervical de alguns
pacientes.
Fisiopatologia
Ao exame físico, o comprometimento das
A lesão básica da EA é a entesite, caracterizada sacroilíacas pode ser evidenciado por manobras
pelo acometimento das ênteses. É uma reação que tensionam essas articulações, como o teste
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 4

de Thomas e Faberer-Patrick. Já a limitação da sacroileíte bilateral já está bem estabelecida,

mobilidade lombar, por sua vez, pode ser diante do caráter ascendente da patologia.
avaliada pelo teste de Schöber, em que se
compara as medidas entre o ponto ao nível da Diagnóstico
junção lombossacra e o ponto 10 cm acima desse
nível, feitas em dois momentos, primeiro em O diagnóstico de EA deve se basear nos
ortostase e depois em flexão. critérios ASAS (Assessment of
SpondyloArthritis international Society),
Considera-se alterado quando a diferença for aplicados em pacientes com lombalgia há mais
inferior a 5 cm. Esse teste é geralmente de 3 meses e com menos de 45 anos no início
utilizado para o acompanhamento da doença e o das manifestações. A confirmação pode ser
grau de limitação do paciente. vinda da presença de sacroileíte em exames de
imagens (RNM ou RX) + um comemorativo, OU
Nos locais acometidos pelo processo HLA-B27 presente + dois comemorativos.
inflamatório, a digitopressão costuma
desencadear dor, devido à hipersensibilidade Comemorativos: lombalgia crônica de padrão
óssea subjacente. A procura por lesões inflamatório; artrite; entesite; uveíte anterior;
psoriásicas na pele do paciente não deve ser psoríase; dactilite; doença inflamatória
esquecida, pela forte associação das duas intestinal; boa resposta aos AINE’s; histórico
entidades. familiar; HLA-B27; e PCR elevada.

A manifestação extra-articular mais importante Tratamento

é a Uveíte Anterior Aguda, acometendo quase
metade dos pacientes em algum ponto do curso O tratamento da EA visa ao alívio sintomático,
da doença. Outros acometimentos comuns no visto que ainda não se tem cura definitiva, além
curso da EA são a Fibrose Bolhosa dos Lobos da melhora da capacidade funcional, diminuição
Superiores, Insuficiência Aórtica, Amiloidose das manifestações extra-articulares e
Renal e Doença Inflamatória Intestinal. prevenção as deformidades. Para isso, é
importante uma abordagem multiprofissional,
Achados à Imagem: principalmente com tratamento fisioterápico.

No início dos sintomas, as radiografias não Os AINE’s são comprovadamente efetivos no

costumam apresentar alterações. Com a controle da dor e rigidez da doença, sendo
evolução da doença, inicia-se um borramento na terapia de primeira linha para os sintomáticos.
imagem das articulações sacroilíacas, O sucesso terapêutico aumentou bastante com a
equivalente ao processo de anquilose. inclusão dos agentes imunobiológicos nos últimos
anos, principalmente os neutralizadores de
É comum que, em ênteses periféricas, como no TNF-alfa, indicados para pacientes com doença
calcâneo, o esqueleto apresente erosões, ativa que não obtiveram resposta ao uso de pelo
esclerose e neoformações ósseas. menos dois AINE’s diferentes.

Em casos mais avançados, pode-se fazer Importante: os glicocorticoides sistêmicos não

presente o comprometimento vertebral, sempre são bem indicados para esses casos, uma vez que
ascendente. Um achado clássico nesses casos não melhoram os sintomas de forma
são os sindesmófitos (ossificação dos significativa, e ainda podem piorar a
ligamentos tendinosos da coluna), que são osteoporose vertebral e justarticular
classicamente bilaterais e simétricos. É relacionada à doença.
importante ressaltar que, quando paciente está
no nível de acometimento vertebral, a
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 5

Por outro lado, diante do curso extenso da

doença, deformidades significativas que
interferem no campo visual e na deambulação
podem ser corrigidas com procedimentos
cirúrgicos em coluna vertebral por osteotomia,
ou por artroplastial total ou parcial em casos de
anquilose no quadril.
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 1

Miopatias Inflamatórias
Poliomiosite e Dermatomiosite
células musculares é mediada por ação direta de
linfócitos T CD8+ autorreativos, que invadem o
DEFINIÇÃO tecido. Não existem sinais de vasculopatia ou
depósitos de complexo imune no tecido.
A polimiosite faz parte de um grupo de doenças
conhecida como miopatias inflamatórias
QUADRO CLÍNICO DE POLIMIOSITE
idiopáticas. Caracteriza-se pelo
desenvolvimento inexplicável de processo A fraqueza do músculo esquelético,
inflamatório na musculatura esquelética, que se especificamente fraqueza muscular proximal
manifesta através de fraqueza muscular. As simétrica, é o principal sinal apresentado pelos
miopatias inflamatórias fazem parte do grande pacientes. Desenvolve-se de forma insidiosa,
grupo das doenças do tecido conjuntivo, também com piora gradual durante semanas a meses.
conhecidas como colagenases.
Um importante achado é a dificuldade
A dermatomiosite também faz parte desse detectada ao solicitar que o paciente, em
grupo de miopatias inflamatórias idiopáticas e é posição supina, flexione o pescoço e encoste o
o principal diagnóstico diferencial da seu queixo na região anterior do tórax. Essa
polimiosite. A diferença entre elas ocorre, dificuldade decorre do comprometimento dos
principalmente, porque a dermatomiosite músculos flexores do pescoço.
apresenta manifestações cutâneas
características, como o heliótropo e as pápulas Outras queixas frequentemente observadas, e
de Gottron, e está mais associada a decorrentes da fraqueza muscular, é a
malignidades. dificuldade em pentear cabelos, apanhar
objetos em posição alta, subir degraus de
Epidemiologia de Polimiosite escada e levantar-se a partir de uma posição
sentada. Os músculos faciais raramente são
Esta condição, de modo geral, possui baixa acometidos.
incidência na população. Sua incidência anual é
de aproximadamente 0,41 a 0,75 por 100.000 Sintomas constitucionais, como fadiga e mal
pessoas, com predominância em mulheres. Afeta estar, podem estar presentes. Disagia, engasgos
principalmente os adultos, sendo rara sua frequentes e, em casos avançados, aspiração
ocorrência em crianças. broncopulmonar, podem ocorrer devido ao
comprometimento da musculatura esofágica.
Fisiopatologia
Além da broncoaspiração,
A origem precisa das miopatias inflamatórias outros acometimentos pulmonares, como
idiopáticas de modo geral permanece insuficiência respiratória, pode resultar da
desconhecida. Acredita-se que, assim como fraqueza dos músculos diafragmáticos e da
outras doenças do tecido conjuntivo, sejam parede torácica.
desencadeadas por fatores ambientais em
indivíduos geneticamente suscetíveis. O envolvimento cardíaco é comum, mas
raramente é sintomático. Os sintomas
Na polimiosite ocorre necrose, degeneração e manifestam-se de forma subclínica como
regeneração das fibras musculares e infiltrado anormalidades de condução e arritmias. Além
inflamatório. Sabe-se que essa destruição das disso, pacientes com polimiosite apresentam
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 2

maior risco de cursarem com infarto agudo do Em resumo, o diagnóstico de polimiosite pode
miocárdio. ser feito em pacientes que apresentam fraqueza
muscular proximal simétrica e enzimas
DIAGNÓSTICO DE POLIMIOSITE musculares elevadas. Os demais marcadores e
exames servem para auxiliar no diagnóstico em
O diagnóstico de polimiosite deve ser suspeitado caso de dúvida diagnóstica.
em pacientes que apresentem fraqueza muscular
proximal, uma vez que esta miosite não possui um A biópsia muscular representa o padrão-ouro
achado patognomônico. O exame físico tem para o diagnóstico de polimiosite, pois afasta a
importante papel no diagnóstico. Isso porque, ao possibilidade de outras causas de miopatia.
solicitar que o paciente realize alguns Entretanto, não é realizado de forma rotineira,
movimentos como elevar os braços acima dos e deve ser reservado para os casos de falha
ombros e colocar-se em pé a partir da posição diagnóstica ao exame clínico.
sentada, poderá ser observado esta fraqueza
muscular. TRATAMENTO DE POLIMIOSITE

Exames laboratoriais são fundamentais no Por não ser uma condição de grande incidência,
diagnóstico de polimiosite. Podem ser definir o tratamento ideal tem sido um desafio.
identificadas elevações nas enzimas musculares, A base terapêutica das miopatias inflamatórias
como creatina quinase (CK), lactato idiopáticas consiste na associação de fármacos
desidrogenase (LDH), aldolase, aspartato imunossupressores com a prática de atividades
aminotransferase (AST) e alanina físicas. Seus objetivos consistem na melhora da
aminotransferase (ALT). Os níveis de CK são os força muscular e na tentativa de evitar o
mais sensíveis para a presença de miosite. desenvolvimento de complicações
extramusculares.
Também é possível detectar outros marcadores,
como os anticorpos antinucleares (FAN), que O esquema terapêutico mais utilizado é baseado
estão presentes em até 70% dos pacientes com nos glicocorticóides, com preferência
polimiosite. Entretanto, não são específicos para pela prednisona oral na dose de 0,75 a 1-2
essa doença e apresentam-se em baixos títulos. mg/kg/dia, com dose máxima diária de 80 mg,
Autoanticorpos específicos para miosite, como o por 4 a 6 semanas. Pacientes que se apresentam
anti-Jo-1, anti-Pi-7 e anti-Pi-12, podem estar com quadros muito graves, como insuficiência
presentes em 20 a 40% dos pacientes. ventilatória, devem ser tratados com
pulsoterapia de metilprednisolona.
A detecção de autoanticorpos anti-Ro, anti-La,
anti-Sm ou anti-ribonucleoproteína (RNP) em um A decisão de iniciar a redução do uso dos
paciente com miosite sugere um diagnóstico de glicocorticóides deve ser baseada na
miosite associada ou sobreposta a outra doença combinação da melhora das enzimas musculares
reumática sistêmica. e recuperação da força muscular. Deve-se
atentar para sua redução gradual e lenta,
Podem ser realizados exames como a realizando um “desmame” medicamentoso, e
eletromiografia (EMG) para a diferenciação de atentando-se principalmente para sinais de
causas miopáticas de fraqueza de distúrbios fraqueza recorrente ou sinais de toxicidade por
neuropáticos. Entretanto, na vigência de uma glicocorticóides.
sintomatologia de fraqueza muscular associada a
uma elevação bem marcada de enzimas Pode-se realizar associação com outro
musculares, como a CK, a realização da EMG imunossupressor no momento da instituição do
torna-se desnecessária. tratamento, visando aumentar a eficácia
terapêutica e garantir o desmame eficaz do
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 3

corticoide. Outra possibilidade do uso de incidência: a primeira em crianças entre 10 e 15

imunossupressor é na vigência de anos e a segunda na faixa entre 40 e 50 anos.
refratariedade terapêutica ao corticoide. A
azatioprina e metotrexato são os mais
utilizados. Patogênese

Os mecanismos patogênicos precisos

responsáveis pela dermatomiosite (DM) são
DEFINIÇÃO
desconhecidos. No entanto acredita-se que
sejam desencadeadas por fatores ambientais
Dermatomiosite (DM) é uma miopatia
em indivíduos geneticamente suscetíveis.
imunomediada que, junto com a polimiosite (PM),
que possuem como características comuns
As anormalidades moleculares sugerem
fraqueza do músculo esquelético proximal e
fortemente uma patogênese incluindo a
evidência de inflamação não supurativa da
superprodução de um IFN tipo 1, com as
musculatura estriada. A DM, ao contrário da PM,
evidências disponíveis sugerindo
está associada a uma variedade de
predominantemente IFN-beta (IFNB). O papel
manifestações cutâneas características. patogênico dos autoanticorpos específicos da
miosite é incerto.
A dermatomiosite apresenta lesões cutâneas
características, como heliótropo, pápulas de Alguns estudos sugerem a associação com certos
Gottron e eritrodermia generalizada.
genes de HLA, como o HLA DQA1 0501 para DM
Importante salientar que é uma doença
juvenil e polimorfismo 308 do TNF-alfa em
sistêmica, e acomete diversos órgãos. Existe pacientes com fotossensibilidade na DM. Outros
ainda a forma de DM amiopática, mais rara, na
relatos sugerem que alguns fatores ambientais
qual os pacientes apresentam apenas achados
podem estar relacionados com o aparecimento
cutâneos característicos, sem fraqueza ou
de MII, como toxinas, uso de estatinas,
enzimas musculares anormais.
corticoide e D-penicilamina.

Epidemiologia da dermatomiosite A Dermatomiosite é considerada uma doença

imunologicamente mediada e o alvo antigênico
Muitos estudos de prevalência analisam a
primário é o endotélio, com consequente
dermatomiosite e polimiosite juntas. A
ativação do sistema complemento.
prevalência estimada da DM e PM é de 5 a 22
para 100.000 habitantes e a incidência é de 2 a
Nela está presente a fração terminal do
10 casos por milhão de habitantes.
complemento C5b-9 de ataque à membrana nas
paredes dos vasos, o que facilita a migração para
Em um estudo de base populacional em
o músculo de anticorpos ligados ao complemento,
Minnesota, nos Estados Unidos, analisou dados
células B, T CD4+ e macrófagos, levando à
de 1976 a 2007, a incidência anual estimada de
redução do número de capilares, hipoperfusão
todos os subtipos de DM foi de
endofascicular e à alteração característica da
aproximadamente 1 por 100.000 pessoas. A
DM, que é a atrofia perifascicular.
incidência anual estimada para o subtipo
clinicamente amiopático de DM foi de 0,2 por
Autoanticorpos com afinidades por vários
100.000 pessoas.
antígenos, como as sintetases do RNA de
transferência de aminoacil (tRNA), foram
As mulheres são duas vezes mais acometidas que
relatados em DM e outras miopatias
os homens, mas na doença juvenil a incidência é
inflamatórias. O papel patogênico de qualquer
igual entre os sexos. Existe um pico bimodal de
um desses autoanticorpos é incerto e continua a
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 4

ser explorado, embora a detecção desses

autoanticorpos possa ser útil clinicamente por
causa de sua associação com síndromes clínicas
específicas.

QUADRO CLÍNICO DE DERMATOMIOSITE

Alguns achados cutâneos são típicos da

dermatomiosite (DM), como pápulas rosa-
violáceas cobrindo as articulações Erupção de heliotrópio.
interfalangianas e
Os pacientes podem também ter o “Sinal do
metacarpofalangianas (pápulas de Gottron),
Coldre”, eritema macular na face lateral das
eritema macular rosa-violáceo sobre outras
coxas.
articulações, como cotovelos ou joelhos (sinal de
Gottron), e a erupção do heliotrópio,
um eritema rosa-violáceo, com ou sem edema,
envolvendo a pele periorbital.

Sinal do Coldre.

A deposição de cálcio na pele, um achado

conhecido como calcinose cutânea, ocorre
Pápulas de Gottron.
geralmente na DM juvenil, não sendo frequente
na DM no adulto. Alguns casos
apresentam regressão espontânea sem
tratamento específico.

Sinal de Gottron.

Radiografia de mãos de paciente com Calcinose.

 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 5

A maioria dos pacientes com DM apresenta lesão de capilares e fibras perifasciculares.

acometimento cutâneo e muscular simultâneo, Atrofia perifascicular e fibrose são
evidenciado por fraqueza muscular proximal e características, mas podem não ser encontradas
teste diagnóstico que revela a presença de em alguns pacientes biopsiados no início da
miosite. No entanto, o início da doença cutânea doença. O complexo de ataque à membrana do
pode preceder o aparecimento da miosite em até complemento terminal C5b-9 é detectável nas
vários meses em 30% dos pacientes com DM paredes dos vasos.
clássico e segue logo após o envolvimento
muscular em 10%.

Alguns pacientes apresentam poliartrite

simétrica de pequenas articulações,
especialmente em fases precoces da doença. A
musculatura faríngea pode ser acometida,
causando disfagia superior, manifestada como
dificuldade de início da deglutição, regurgitação Inflamação perivascular na dermatomiosite.
nasal ou disfonia.

O envolvimento pulmonar ocorre em até 50% dos

pacientes. Pneumonia aspirativa, geralmente
recorrente, é prevalente em pacientes com
fraqueza em musculatura faríngea. Doença
pulmonar intersticial ocorre em mais de 30% dos
casos e em aproximadamente 60% daqueles com
anticorpos anti-sintetases (anti-Jo1).
Biópsia muscular em um paciente com
dermatomiosite mostrando deposição vascular
DIAGNÓSTICO DE DERMATOMIOSITE
de C5b-9 nos vasos sanguíneos perimisiais.

O diagnóstico de dermatomiosite cutânea (DM)

Os critérios diagnósticos usados para as
é sugerido pela constelação de achados cutâneos
miopatias inflamatórias idiopáticas foram
característicos, fraqueza muscular e evidências
propostos por Bohan e Peter em 1975. São
laboratoriais de miosite.
necessários todos os 4 primeiros critérios e
para a Dermatomiosite 4 dos 5 critérios,
A avaliação laboratorial deve incluir enzimas
incluindo necessariamente o quadro cutâneo.
musculares como CPK e aldolase, além de
hemograma, PCR, VHS, testes de função
hepática, TSH. A CPK é mais sensível que a
aldolase e é útil no acompanhamento
terapêutico. Os níveis de CPK estão elevados
cerca de 10 vezes o valor de normalidade.

Também devem ser pesquisados anticorpos Tratamento de dermatomiosite

antinucleares (FAN) e anticorpos específicos Os objetivos do tratamento são melhorar a
para miosites. Dentre eles, o anti-Jo1 (anti- força muscular e evitar o desenvolvimento de
sintetase) é o único amplamente disponível no complicações extramusculares, além de resolver
nosso meio. as manifestações cutâneas na Dermatomiosite.
A principal medicação na terapia inicial é o
Os achados histopatológicos no DM são glicocorticoide.
variáveis, mas geralmente incluem evidência de
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 6

Para pacientes com manifestações cutâneas de como manchas hipercrômicas em pálpebras e

DM, recomenda-se corticosteroides tópicos alopecia.
para terapia tópica inicial. Os inibidores de
calcineurina tópicos são uma opção adicional que • Refere também importante redução no
pode ser útil para o tratamento de longo prazo ritmo intestinal e urinário.
em áreas da pele com maior risco de atrofia • Nega febre e astenia. Refere hiporexia.
cutânea induzida por corticosteróides. • Medicamentos em uso: Glifage XR 500
mg/ dia.
Para pacientes com miopatia inflamatória
associada a fraqueza muscular significativa. IS: AGI: Refere náuseas e redução importante
recomenda-se glicocorticoides do ritmo intestinal (ultima dejeção há 10 dias).
orais. Normalmente começamos a prednisona
com uma dose de 1 mg / kg por dia e geralmente Antecedentes pessoais: Nega comorbidades.
não excedemos 80 mg por dia. Pacientes com
apresentações graves podem fazer pulsoterapia Antecedentes familiares: Morte da mãe por
com Metilprednisolona (100mg/dia, por 3 dias). câncer de intestino.

No geral mais de 80% dos pacientes com Hábitos de vida: Refere ingestão de uma garrafa
miopatias inflamatórias melhoram apenas com e meia de cerveja aos fins de semana. Nega
corticoides. Caso não haja resposta satisfatória, tabagismo e uso de drogas ilícitas. Refere fazer
devem ser excluídos diagnósticos alternativos, caminhada de 40 min diariamente e alimenta se
miopatia por corticoides e malignidade oculta. três vezes ao dia, com base em dieta hipossódica
Excluídas essas opções, o próximo passo é a e hipolipídica.
adição de um agente imunossupressor poupador
de corticoide, entre eles, azatioprina e Antecedentes epidemiológicos: Epidemiologia
metotrexato são os principais representantes. negativa para Chagas e esquistossomose.
Calendário vacinal desatualizado.
CASO CLÍNICO DERMATOMIOSITE
EXAME FÍSICO:
ID: DRS, 56 anos, branca, Comerciante, Natural
• IG: Paciente em bom estado geral,
e procedente de Itacimirim – BA
anictérico, eupneico, acianótico,
edemaciada. PA: 130 x 90 mmHg; FC: 59
QP: Fraqueza há 2 meses
bpm; FR 17 ipm.
HMA: Paciente refere que há um ano começou a • Pele: presença de heliótropo bilateral.
apresentar quadro de hipoestesia em mãos, com • Aparelho Respiratório: Expansibilidade
melhoras em minutos, associados a quadro de reduzida, MVBD em ambos HTX, sem RA.
parestesias em pés, entretanto não valorizou as • Extremidades: perfundidas +++/IV
queixas e não buscou auxílio médico no período. cacifo positivo bilateralmente.
• Neurológico: Pupilas Isocóricas e
Nos últimos 2 meses, cursou com quadro de fotorreagentes, sem alteração em nervos
edema em dimídio esquerdo, com evolução para cranianos, sensibilidade e tônus
anasarca em poucos dias. Associado a esse preservados; reflexos +1 globalmente;
quadro, apresentou fraqueza inicialmente equilíbrio e coordenação prejudicados
restrita às mãos, evoluindo para braços e MMII, devido a fraqueza muscular. Fraqueza
o que impossibilitou de deambular, além de dor muscular difusa, de caráter proximal, e
muscular, difusa, de caráter proximal. Cursou predomínio a esquerda. Força muscular
ainda com disfagia para alimentos sólidos, assim 2/5 em parte proximal de MSE, 3/5 em
parte distal de MSE e parte proximal de
 LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 7

MSD e 4/5 em parte distal de MSD. Em

MMII FM 2/5 em parte proximal, e 4/5
em parte distal, sendo incapaz de se
levantar, mas capaz de deambular com
auxilio. Equilíbrio e marcha limitados
devido a fraqueza.
• Demais exame físico sem achados
clínicos significativos.

Exames complementares:
Eletroneuromiografia: Exame neurofisiológico
evidenciou padrão miopático difuso.

Laboratoriais

– 29.11.2016:

• Hb 17
• Leuco: 4.400
• Plaq: 202.000
• glicemia 124
• CT 273
• TG 263, HDL: 42, LDL: 178
• Ur: 39,7
• Cr: 0,9
• AST: 100
• ALT: 71
• CK: 2156
• K: 5
• Na: 4,1
• T4l: 0,76
• TSH: 3,34.

– 05.12.2016:

• VHS: 9 mm/h
• PCR: 19,4
• CPK: 1550
• Aldolase: 16,9
• Anti Jo1 <0,3
• Anti RNP: 0,7
• FANHep: 2.
LAÍS EUNICE DE ASSIS – MEDICINA – 7º SEMESTRE – REUMATO – 2022.1 8
 LAÍS EUNICE DE ASSIS SILVA – ESTUDANTE DE MEDICINA – 7º SEMESTRE 1

a enzima uricase (oxidase do urato) tem sido

Referências Bibliográficas silenciado por mutações.

Introdução Metabolismo das purinas

A gota é uma artrite inflamatória de origem
As purinas são compostas que possuem um núcleo
metabólica que é causada por cristalização dos
de purina de nove membros constituído de anéis
cristais de urato monossódico mono-hidratado
de pirimidina e imidazol fundidos. As purinas
(UMS) nas articulações. Também considerado na
preenchem as funções essenciais em todas as
definição de gota está o espectro das condições
células vivas, sendo a maior parte dessas
clínicas resultantes da deposição dos cristais de
funções realizada por derivados de nucleotídeo
UMS nos tecidos subcutâneos e rins,
e nucleosídeo das bases de purina adenina,
manifestando-se como depósitos de tofos,
hipoxantina e guanina.
celulite inflamatória, nefropatia do urato e
cálculos renais. A degradação dos nucleotídeos e nucleosídeos
de purina a bases de purina culmina nos
Epidemiologia precursores-chave de urato: hipoxantina e
guanina. Eles são principalmente reusados nas
É a doença articular inflamatória mais comum
reações de salvamento com PRPP, catalisados
nos homens e em mulheres idosas. Sua incidência
pela enzima hipoxantina-guanina
e prevalência estão aumentando a nível mundial.
fosforibosiltransferase (HPRT). O restante da
A gota afeta na sua maioria homens (2-7:1),
guanina é deaminado a xantina. A hipoxantina não
ocorrendo com maior frequência a partir dos 40
salva é oxidada a xantina, que se submete a
anos. Importante salientar que embora a
oxidação adicional a urato. A enzima xantina
hiperuricemia seja um pré-requisito necessário
oxidoredutase (XOR) catalisa a conversão tanto
para o desenvolvimento de gota, apenas 20% de
da hipoxantina em xantina quanto da xantina em
todos os indivíduos hiperuricêmicos
urato.
desenvolverão gota.

Fisiologia do Urato
Fisiopatologia da gota
O urato existe nos sistemas biológicos em duas
O desequilíbrio metabólico responsável pela
formas com solubilidade limitada:
gota é a supersaturação do sangue e dos fluidos
orgânicos com o íon urato até o ponto em que a
formação de cristais é viável. Em um pH
fisiológico e temperatura corporal normal, o
urato é considerado supersaturado em
concentrações de 6,8 mg/dL ou mais. Assim, de
uma perspectiva biológica, a hiperuricemia é
caracterizada por nível sérico de urato superior
a 6,8 mg/dL nos homens e nas mulheres.

Em pH fisiológico (7,4), o urato predomina em

Ao contrário da maioria dos mamíferos, o urato
cerca de 50:1 sobre o ácido úrico não ionizado.
é o produto final da degradação oxidativa do
A solubilidade do íon de urato é funcionalmente
metabolismo da purina em humanos e espécies
reduzida na alta concentração de sódio dos
primatas superiores, porque o gene que codifica
líquidos extracelulares, de modo que o urato
 LAÍS EUNICE DE ASSIS SILVA – ESTUDANTE DE MEDICINA – 7º SEMESTRE 2

monossódico e o ácido úrico têm solubilidade A gota é com frequência manifestada por
relativamente baixa nos líquidos biológicos. articulação ou pé agudamente doloroso e
intumescido. Isso, entretanto, é apenas um
A carga de urato em geral deriva da síntese estágio único na progressão da doença de
endógena, que ocorre principalmente no fígado, deposição de urato nos tecidos moles e
com contribuição menor do intestino delgado. O articulações. A gota típica evolui de um período
urato liberado das células circula relativamente inicial geralmente prolongado de acúmulo
livre (4%) do ligante de proteína sérica, de modo assintomático de cristais de urato monossódico
que todo ou quase todo o urato circulante é nas articulações e em torno delas para uma fase
filtrado no glomérulo. de episódios agudamente dolorosos, mas
autolimitados de monoartrite ou oligoartrite e
daí para uma fase final de poliartrite
cronicamente dolorosa, deformante e
debilitante associada à presença visível de
depósitos de cristal de urato monossódico de
tecido mole, conhecidos como tofos.

A duração de cada estágio da gota varia de uma

pessoa para outra dependendo de vários fatores
endógenos e exógenos. Desses fatores, o mais
importante é o grau de hiperuricemia.

Hiperuricemia
A hiperuricemia ocorre quando a produção de
urato não é balanceada pela excreção renal. Em
90% de todos os pacientes com gota, a causa
desse desequilíbrio é a subexcreção renal. Os
10% restantes dos casos de gota são causados
por superprodução de purina ou uma combinação
da superprodução e subexcreção. As causas não
genéticas de hiperuricemia incluem outras
condições médicas, componentes da dieta e
medicações. Diagnóstico dae gota

Esses fatores podem resultar na superprodução O padrão-ouro no diagnóstico de gota é a

ou na diminuição do clearance renal do ácido observação de cristais de urato monossódico na
úrico. De forma semelhante, as causas genéticas microscopia ótica de luz polarizada compensada,
da hiperuricemia podem afetar tanto a produção em que esses cristais apresentam
como a eliminação de ácido úrico. birrefringência negativa. A amostra deve ser, de
preferência, coletada de articulações afetadas
recentemente, bem como de articulações
anteriormente afetadas. Entretanto, frente a
uma apresentação clínica típica, o diagnóstico
clínico é razoavelmente preciso e aceitável na
Quadro clínico de gota ausência de microscopia disponível ou de
reumatologistas. Esse diagnóstico, porém, não é
definitivo.
 LAÍS EUNICE DE ASSIS SILVA – ESTUDANTE DE MEDICINA – 7º SEMESTRE 3

Após a comprovação da presença de cristais de mais uma ou duas grandes articulações. As

UM no ambiente articular, é preciso quantificar seguintes opções de tratamento combinado são
essa deposição, bem como sua extensão e o dano recomendadas: colchicina e AINE,
estrutural induzido. Além da anamnese e do corticosteroides orais e colchicina ou
exame físico, recursos de imagem, como corticoides intra-articulares e qualquer uma das
radiografias, ultrassonografia e tomografia outras classes. O uso de corticoides sistêmicos
computadorizada de dupla emissão, podem ser e AINE não é recomendado pelo sinergismo da
úteis para avaliar a fase crônica da doença e os toxicidade gastrointestinal.
danos acarretados.
Anti-inflamatórios não
Diagnósticos diferenciais devem ser esteroides (AINEs)
considerados, em especial na gota de
apresentação oligoarticular e poliarticular, que Os anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
podem mimetizar diversas doenças, tais como constituem a terapia mais usada no tratamento
artrite reumatoide e espondiloartropatias. Na precoce da artrite gotosa aguda e, devido à
forma monoarticular, a artrite séptica sempre intensidade das crises, podem ser administrados
deve ser descartada. em suas dosagens máximas. Os AINEs têm sua
função anti-inflamatória por meio da inibição das
TRATAMENTO DE GOTA enzimas cicloxigenases (COX), que catalisam a
transformação de ácido aracdônico derivado de
O tratamento da gota basicamente divide-se em fosfolipídios de membrana em prostaglandinas.
duas etapas: manejo da crise aguda e terapia
de longo prazo. Na primeira é preponderante Entre os AINEs comumente prescritos na gota,
aliviar a dor, diminuir a inflamação e a é tradicional o emprego de indometacina.
incapacitação articular e para isso são usados Entretanto, há evidências de que qualquer AINE
agentes anti-inflamatórios; na segunda etapa o tem efeito semelhante na redução da atividade
objetivo é diminuir as concentrações de ácido inflamatória aguda na gota. Como os pacientes
úrico circulante (AUC), bem como prevenir novas com gota geralmente têm comorbidades e as
crises. doses de anti-inflamatórios prescritas são altas,
inibidores de bomba de prótons podem ser
Manejo da crise aguda usados a fim de prevenir danos
gastrointestinais, como ulceração,
O tratamento da crise de gota ou gota aguda
sangramentos e perfuração.
deve ser iniciado o mais precocemente possível.
Para crises de baixa ou moderada intensidade
Colchicina
(índice de dor menor ou igual a 6 em uma escala
de 0 a 10) que envolvem entre uma e três A colchicina, um alcaloide derivado de extratos
articulações pequenas ou entre uma e duas do açafrão-do-prado, também é recomendada no
grandes articulações (definidas como tornozelo, tratamento de primeira linha. Essa substância
joelho, punho, cotovelo, quadril e ombro), a tem diversos efeitos já relatados, a inibição da
monoterapia é recomendada. Essa pode ser divisão celular é o mais conhecido. No contexto
iniciada tanto com anti-inflamatórios não da gota, essa função interfere diretamente na
esteroides quanto com colchicina ou atividade dos neutrófilos, além de inibir a
corticosteroides. formação do inflamassomo NLRP3 induzida por
cristais de ácido úrico.
A terapia combinada está recomendada quando
a dor é intensa (dor >6 em 10), especialmente Quanto à dosagem, há diferenças entre as
quando o envolvimento é poliarticular (≥ 4 recomendações da Liga Europeia Contra o
pequenas articulações) ou com envolvimento de Reumatismo (European League Against
 LAÍS EUNICE DE ASSIS SILVA – ESTUDANTE DE MEDICINA – 7º SEMESTRE 4

Rheumatism – Eular) e o Colégio Americano de As diretrizes da ACR complementam que o

Reumatologia (American College of tratamento com colchicina obtém
Rheumatology – ACR). A primeira recomenda
uma dose máxima de 0,5mg três vezes ao dia e a melhores resultados se iniciado em até 24 horas
segunda propõe administrar uma dose de 1,2 g, do início dos sintomas, não deve exceder 36
seguida de outra administração de 0,6mg uma horas e permanece até que a crise seja
hora depois, repetida em 12 horas. suprimida. A administração endovenosa de
colchicina é extremamente tóxica e não
recomendada.