COXA VARA

DEFINIÇÃO

 REDUÇÃO no angulo cervico-diafisário femoral (<110°)

 Classificação (KEHL / ELMSLIE e FAIRBANK)
o CONGÊNITA
 Defeito cartilaginoso primário no colo femoral
 Causas: fêmur curto congênito, fêmur curvo congênito e
defeito femoral focal proximal (varo
subtroncantérico)
 Ao nascimento: clinicamente pode não ser evidente,
mas radiograficamente é
 Dismetria de MMII significante

o ADQUIRIDAm
 Causas: trauma, infecção, doenças ósseas, epifisiólise e
DLCP
 Patogenia:
 Secundária a necrose da cabeça femoral
 Secundária a alteração da placa de crescimento

o DESENVOLVIMENTO
 Coxa vara da infância com alterações radiológicas
características sem outro envolvimento esquelético
 Dismetria de MMII leve
 Motivo: varo progressivo
 Não tem encurtamento femoral diafisário de fato

EPIDEMIO

 1:25mil NV
 Sexo, raça e lado: sem predileção
 Bilateral em 30-50%
o mais associados a displasias ósseas
 Genética: AD com penetrância incompleta (relatos)

ETIOLOGIA

 Desconhecida
 Teoria
o Defeito primário na ossificação endocontral da porção
MEDIAL do colo femoral
 Resultado - osso distrófico no aspecto inferomedial do
colo
 Ao suportar carga, fadiga e gera deformidade em varo
progressiva (fise fica paralela as forças de
compressão)
o Aumento da pressão intrauterina
  Geraria depressão no colo femoral do quadril em
desenvolvimento
o Insulto vascular
o Defeito na maturação da cartilagem e osso metafisário do
colo femoral

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

 Época: entre começar andar e antes dos 6 anos

 Claudicação indolor (fraqueza muscular abdutora + discreta
dismetria)
 Bilateral: marcha bamboleante + hiperlordose lombar
 Mais velha: dor profunda na nádega após exercícios prolongados

 Exame físico
o Grande trocanter: mais proeminente e proximal
o Fraqueza abdutora: marcha e sinal de Trendelemburg
(motivo - TM acima do centro da cabeça, reduzindo o braço
de alavanca)
o Bilateral: marcha de pato / bamboleante
o Dismetria: raramente > 3cm (casos unilaterais)
o Joelho: pode ter valgo
o Restrição do ADM
 Redução global
 Mais reduzidos
 ABDUÇÃO - pelo impacto do GT contra a pelve
 RI - pela perda da anteversão femoral que ocorre
na coxa vara

RADIOGRAFIA

 Confirmação diagnóstica: AP do quadril

 Achados
o Redução do angulo cervicodiafisário (<90-100°)
o Placa fisária vertical
o Fragmento triangular metafisário no aspecto infeiror do colo
(aparência de Y invertido - 'SH II' - fragmento de FAIRBANK
ou TH) *
o Colo curto
o Anteversão reduzida
 Quantificar o varo:
o Angulo cervicodiafisário e cabeça-diáfise: pouca precisão
o Angulo epifise-Hilgenreiner (WEINSTEIN)
 Bom valor prognóstico
 Angulo entre a placa fisário e a linha de Hilgenreiner =
16o (25o)
 Coxa vara = 40-70º
HISTÓRIA NATURAL
 Não tratado: varo progressivo -> fratura por estresse do colo +
degeneração precoce
 Desconhecido: idade de início e velocidade de progressão
 Nem todos são progressivos

 Determinante da progressão: angulo E-H (16o)

o <45º - estável e não se espera progressão
o 45-60º - história imprevisível (acompanhar
radiograficamente a evolução)
o > 60º - vai progredir (recomendação: tto
cirúrgico)

TRATAMENTO

 Objetivo: prevenção de deformidades femorais proximais

secundárias
 Alvos:
o Corrigir o varo
o Mudar a forma como recebe a carga (cisalhamento -->
compressão)
o Corrigir dismetria
o Reestabelecer a função/força abdutora

CONSERVADOR
 Assintomático + angulo HE < 45o
 investigar dismetria (unilateral) e displasia (bilateral, pp)
 Radiografia periódica até maturidade esquelética (ver
progressão)

 45-60°: acompanhamento radiográfico, buscando progressão

 Se desenvolver claudicação sintomática, Trendelemburg
ou deformidade progredir - considerar tto cirúrgico

 Conduta
 Não alteram história natural: restrição leito, tração e
imobilização (spica)
 Ou seja: é apenas não fazer nada

CIRÚRGICO
 Indicação:
 angulo HE > 60°
 Redução progressiva do angulo cervicodiafisário para <
90-100º
 Claudicação sintomática ou Trendelemburg

 Opções
 Sem eficácia: epifisiodese do GT / pinagem e enxertia do
colo
  Osteotomia valgizante (importante = ter uma boa
articulação)

OSTEOTOMIA VALGIZANTE

 Objetivo:
 Mudar a posição da fise proximal do femur (vertical
-->horizontal)
 Vai reduzir as forças de cisalhamento sobre o colo
---> favorece a ossificação do defeito
 Cervicodiafisário: 150-160o
 Epifise-Hilgnereiner: < 38-40o

 Níveis possiveis:
 Colo - maior morbidade + pior resultado clínico
 Intertrocantérica - Langenskiold e Pauwel (Y)
 Consolidação mais fácil
 Maior correção (por estar mais próximo ao
defeito)
 Risco maior de lesão fisária

 Subtrocantérica - Borden

 Timming
 Mais novo (~18m) - pior fixação (mais
cartilaginoso)
 Mais velho (5-6a) - maior displasia acetabular
 Ou seja: o mais precoce que o estoque ósseo do
paciente permitir fixação adequada

 Local
 PT - local de inserção do músculo psoas
 Proximal ao PT
 Correção mais fácil do varo
 Pacientes maiores e/ou quadros mais graves:
dificuldade em corrigir varo e lateralizar
fragmento distal
 Distal ao PT: mais fácil para lateralizar fragmento
distal

 Considerações
 Deve lateralizar fragmento distal
 Alinhar diáfise com fossa do piriforme
 Objetivo - manter a correta relação entre os 2
fragmentos da osteotomia
 Se muito medializado, pode 'recuar' ou
aumentar a lamina da placa.
 Se muito lateralizada, afundar ou diminuir.
 Avaliar RE pré (retroversão femoral proximal):
considerar RI fragmento distal
  Encurtamento (prox ou distal): facilita redução e
obtenção do varo (além de evitar tensionamento
de partes moles
 NÃO cruzar a placa fisária com a placa

 Objetivo: supercorreção do valgo

 30-70% de recorrencia (correção insuficiente
intraop e perda pós-op por fixação inadequada)
 Maior sucesso: angulo HE pós-op < 38-40o
(>40o = grandes chances de precisar revisar)

 Sucesso:
 manter correção do valgo + restaurar
crescimento fisário do femur proximal
 Em poucos meses - defeito metafisário
triangular fecha
 Angulo HE pós-op < 40o

OSTEOGENESE IMPERFECTA

Osteogênese imperfeita
→Anormalidade do tecido conjuntivo, de causa
genética, com fragilidade óssea.
→ Alteração no colágeno tipo I (duas alfa e uma
beta). Origem nos
cromossomos 17 e 7.
→ Diagnóstico pela história clínica, exame físico e
de imagem (fraturas/ossos
wormianos) e laboratorial (análise DNA ou
bioquímica do colágeno).
→ Sillence
- I: tipo mais comum. Autossômico dominante, com
defeito quantitativo. Escleras
azulada por toda a vida. Perda auditiva. Fraturas
ocorrem após início da
marcha. É o tipo menos severo. Pouca deformidade
em ossos longo. Pode ser
dividido alteração na dentinogênese (A normal e B
imperfeita).
- II: forma mais grave. Autossômica recessiva ou de
novo. Morte perinatal.
- III: forma mais grave entre os que sobrevivem.
Autossômico dominante, com defeito quantitativo e
qualitativo no colágeno. São comuns as
deformidades no nascimento. Devido as fraturas
precoces o adulto raramente passa de 100cm. As
escleras são azuis na infância.
- IV: forma intermediária. Autossômica dominante,
com alterações quantitativas e qualitativas do
colágeno. Não tem esclera azul nem perda auditiva.
Há baixa estatura. Pode ser dividido alteração na
dentinogênese (A normal e B imperfeita).
- V: similar ao tipo IV, caracterizando-se por
formação de calo hipertrófico nas fraturas dos ossos
longos e pela formação de sinostose radioulnar.
- VI: similar ao tipo IV, porém com defeito na
mineralização óssea (biópsia).
→ Looser/Seedorf/Shapiro: congênita (A:útero com
deformidades e B:útero sem deformidades) e tarda
(A:antes da marcha e B:depois da marcha). Indica
prognóstico.
→ A consolidação é normal. Tratamento com
bifosfonatos (pamidronato 7mg/kg/ano).
→ Cirúrgico: Sofild/Milar = osteotomias em ossos
longo + correção da deformidade + fixação com
hastes telescopáveis (Bailey/Dubow ou
Fassier/Duval).

INTRODUÇÃO
 'Doença do osso frágil'
 Maioria: desordem do colágeno (quanti ou qualitativa)
 Fenótipo variável

ETIOLOGIA
 Defeito básico: colágeno
 Genes envolvidos:
o COL 1A1 (cr 7q)
o COL 1A2 (cr 17q)
o Colágeno tipo 1 = osso, dentina, esclera, pele, ossículos,
vasos e valvas cardíacas

 Falha:
o glicina ---- trocada por ----> arginina/cisteína
o Produção de colágeno defeituoso ou reduzida ----> defeito
qualitativo ou quantitativo
 Quantitativo
 Tipo I (III e IV)
 Osso mais frágil
 Infância: pelo crescimento, tem um turnover osseo
alto, o que nao permite uma formaçao de osso de
qualidade

 Puberdade: como cessa o crescimento (baixa o

turnover osseo), consegue formar osso mais
proximo do normal
 por isso,
reduz a
incidencia
de fraturas)

 Qualitativo
 Tipo II, III e IV

 Defeito primário: osteoporose por anormalidade do colágeno

o Osso fica mais ductivel
o Osteoporose secundária a imobilização, desuso e restrição
de carga
EPIDEMIO
 2-5:100mil NV
 I > II > III > IV

CLASSIFICAÇÃO
SILLENCE '' a 1a é leve, depois vai amenizando a partir
da mais grave''
I - forma leve + fx após nascimento (pré-escolar) +
esclera azul ----> AD
 Mais COMUM
 Menor repercussão óssea (não
deformante)
 Perda auditiva precoce
 Fraturas: geralmente com inicio da
marcha, reduzindo após puberdade
 Espiral ou transversa,
principalmente em MMII
 Fratura avulsão (olécrano e
patela)
 A ou B

 Defeito QUANTITATIVO (produzem só

50%)

II - forma letal perinatal + esclera azul

-----> AR (25% trans) / AD / espontanea
 Mais GRAVE
 Natimorto ou morte neonatal
 Multiplas fraturas intra-útero (pp ossos
longos)
 Femur e costelas 'amassados'
 Hipoplasia pulmonar
 Malformação SNC + hemorragias
 USG: MMII amplos e curtos com
hipoecogenicidade e baixa sombra

 defeito QUALITATIVO

III - forma grave + fx ao nascimento + deformidade

progressiva ----> AR
 Defeito QUALITATIVO E QUANTITATIVO
 Forma mais grave que sobrevive
(sobrevida ~ 3a década)

 Face triangular+ crânio largo

  extrema BE + deformidade nos
membros
 Escoliose, cifose e deformidade
torácica (múltiplas fraturas vertebrais
por compressão)
 Escleras deixam o tom azul com a
evolução (puberdade)
 Invaginação basilar
 Dentinogênese
 Deambulação - cadeira de rodas ou
órtese
 RX:
 OP grave + deformidades
 Coxa vara (25%)
 Vertebra biconcava e pediculos
alongados
 Aspecto de 'PIPOCA' na fise e
metáfise durante a infância

IV - forma moderadamente grave + fragilidade óssea

---> AD
 Espectro de fragilidade (entre I e III)
 Defeito QUALITATIVO e QUANTITATIVO
 Sem esclera azul
 A ou B

V - 'hipercalo'
 diagnóstico radiográfico diferencial de
osteossarcoma *
 Diferença: o osteossarcoma é em
paciente mais velho que da OI
 Forma calo ósseo grande após fratura
 Ossificação de membras interósseas
(perna e antebraço)
 Luxação ou subluxação da cabeça do
radio (80%)

VI - fenótipo semelhante ao tipo IV

 Colágeno normal
 Defeito na mineralização óssea (osso novo)
 embora não tenha alterações bioquimicas e
deformidades na placa de crescimento igual ao
raquitismo

Problema no reticulo endoplasmático:

VII - rizomelia + coxa vara (Canadá/ cromossomo 3 -
sem relação com colágeno)
VII - rizomelia + grave, inclusive morte (África do Sul)
IX - não tem rizomelia
 Problema na molécula que liga e acompanha o pró
colágeno:
X - displasia óssea grave, esclera azul, dentinogenese,
estenose pilórica e nefrolitíase
XI - displasia óssea, frouxidão ligamentar, platispondilia
e escoliose

A - sem dentinogenese imperfecta

B - com dentinogenese imperfecta

LOSSER
OI CONGENITA - multiplas fx ao nascimento
OI TARDA - fx após periodo neonatal

SHAPIRO
OI CONGENITA - fx ao nascimento (AR)
A - deformidades marcantes / esmagamento ósseo /
incompativel com a vida = SILLENCE II
B - mais em ossos longos / compatível com a vida
= SILLENCE III

OI TARDA - fx após nascimento (AD)

A - antes de deambular
= SILLENCE IV
B - após deambular
= SILLENCE I

ANATOMIA PATOLÓGICA
 Trabeculas ósseas delgadas e desorganizadas
 Fise: larga e irregular
 Metáfise e fise na infância: aspecto de PIPOCA
 Atividade
 Osteblástica: aumentada
 Osteoclástica: normal ou aumentada

 Consolidação: tempo normal

 Pseudoartrose: rara

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

 Fragilidade óssea
 Fratura recorrentes durante a infância (principalmente, na fase
pré-escolar)
 Dor óssea: cronica, incessante e relacionada a fraturas antigas
 Fraqueza muscular, frouxidão ligamentar e hipermobilidade
 Disturbio colágeno:
 Olho - esclera azulada/cinza (I e II / III - deixa de ser azul na
puberdade)
 Dente - menos, deformados e mais translucidos
(dentinogenese)

 TIPO I (leve)
 mais COMUM
 Não deformante (sem deformidades ósseas)
 Estatura normal ou no limite inferior da normalidade
 Fraturas pela infância que se tornam incomuns após
puberdade
 Transversa e espiral de osso longos dos MMII
 Fratura avulsão (olecrano e patela)
 Esclera azulada
 Surdez pré-senil (50%)
 Perda auditiva precoce - 3a década de vida
 Componentes: condutivo + neurosensorial

 TIPO II (letal perinatal)

 Mais GRAVE (morte perinatal)
 Fraturas intraútero --- simula nanismo micromélico
 Encurtamento acentuado dos membros + formatos
aberrantes nos ossos longos e cranio
 Femur e costelas 'amassados'
 Hipoplasia pulmonar e malformações do SNC
 Torax em quila
 Rosto de duende - cranio irregular + face afilada
 Cranio - ilhas de ossificação (ICEBERG)
 Morte (por volta do 1o ano) - hemorragias IC, torácica e
complicações respiratórias
 USG
 Faz diagnóstico pré-natal (membros curtos
hipoecogenicos e baixo sombreamento)
 Não diferencia II e III

 TIPO III (grave)

 Mais grave que sobrevive
 Cranio largo + hipoplasia dos osso faciais = face
triangular
 Escleras azuladas vão normalizando até a puberdade
 Baixa estatura + deformidades ósseas
 Fratura vertebral - cifose, escoliose e deformidades da
caixa torácica
 Mobilidade: cadeira de rodas ou órtese
 Radiografia
 Osteopenia
 Deformidades (pelas fraturas prévias)
  Epifise e metáfise - aparencia de 'pipoca' (na
infancia)
 >25% tem coxa vara
 Vertebra
 Pediculos alargados
 Biconcava
 Invaginação basilar do cranio
- cefaleia, paralisia nervo craniano, disfagia,
hiperreflexia, nistagmo, perda auditiva e
quadriparesia
 Consolidação: tempo normal
 Fraturas são frequentes desde a primeira infancia
 Pior prognóstico de marcha = quanto mais cedo
começar a fraturar (gravidade da doença)

 TIPO IV (moderada)
 Baixa estatura
 Deformidades ósseas
 Esclera normal

 Mais envolvido: MMII (femur)

 Fratura no mesmo local (comum)
 OP de desuso (pela imobilizaçao)
 Deformidade óssea residual (concentração de estresse)
 Rigidez articular (pela imobilização)

 Padrão de deformidade S
 FEMUR - proximal: VARO / diáfise: ANT-LAT
 TIBIA - desvio ANT-MED
 UMERO - desvio ANT-LAT
 COTOVELO - cubito VARO + contratura em FLEXO +
limitação da supinação (MIO ossificada)

 COLUNA - escoliose torácica

 Face triangular
 Cabeça em 'capacete de soldado'
 Lesão tendinea (patelar e aquiles)
 Pele fina e translúcida
 Dentinogese
 pode estar presente em TODAS
 Mais nos dentes deciduos ('de leite')
 Perda auditiva
 Mais comum - tipo I (40%)
 Geralmente após a puberdade
 Causa:
 compressão do nervo vestibulococlear por
colabamento do meato acústico
  anquilose dos ossículos
 Ostoesclerose coclear

 Escoliose (20-40%): torácica

 Ocular
 Esclera azulada - I, II e III (já foi usada para
diferencias III x IV)
 'anéis de saturno' - halo branco em torno da corne
 Visão normal
 Predisposição ao descolamento de retina

DIAGNÓSTICO
 HFAM + análise clinico-radiológica
 Pré-natal (USG)
 II - 14-16a sem IG
 III - 16-18a sem IG

 Comprovação laboratorial (formas leves)

 Eletroforese do col 1 (Bx pele)
 Análise DNA

 Esclera: até 1 ano, bebês normais podem ter esclera azulada

 DMO: baixa massa óssea
 Laboratorio
 NÃO tem exame diagnóstico específico
 Ca e P - normais
 FA - elevada (atividade osteblástica)

TRATAMENTO
MEDICAMENTOSO
 PAMIDRONATO (bifosfonato) --- uso por 2-4 anos
 Base: molécula de pirofosfato (unico inibidor natural da
reabsorção óssea)
 Indicações: casos graves
 Benefícios:
 Melhora da DMO (densitometria)
 Reduz numero de fraturas e pseudoartroses (nao
atrasa consolidação)
 Melhora mobilidade
 Radiografia: linha esclerótica que se forma na placa de
crescimento a cada ciclo de tratamento
 Complicação: osteopetrose

 Vit A e D, fluoreto de sódio, calcitonina e óxido magnesio -

sem valor
 Hormonios gonadais - NÃO (associado a puberdade precoce,
inversão de caracteres sexuais)

ÓRTESE
 Pode precisar para deambular
 HKAFO - nos mais graves (inclusive, reduz fraturas)
 Não-deambuladores: cadeira de roda motorizadas (fraqueza
MMSS)

FRATURAS
 Mais importante: prevenção
 Lembrar: tempo de consolidação é normal
 Desvios angulares costumam ser mais tolerados (difícil
manter e conter o alinhamento após múltiplas fxs)
 Imobilização: pelo menor tempo possível (1-2sem)
 Manter imobilizado até cessarem os sintomas
 Dor + sem imagem radiográfica de fratura: imobilizar
 Manejo
 RN - se instável ou interfere na manipulação: imobilizar
(estabiliza em 1-2 sem)
 Crianças mais velhas e adultos (pp nos menos graves):
tratar de acordo com a fratura
 Preferencia: fixação intramedular
 Opção
 Multiplas osteotomias sobre HIM ( SOFIELD)
 HIM telescópica

MANEJO DA DEFORMIDADE
 Indicação:
 fraturas repetidas pela deformidade
 Corrigir para melhor ortetização e deambulação
 Metodos
 Osteoclasia fechada sem fixação IM
 Manipulação sob anestesia + imobilização
 Indicação: paciente não tolera tratamento cirúrgico

 Osteoclasia fechada com fixação IM percutânea

 Manipulação fechada + fixação percutânea
 Indicação: paciente não tolera fixação interna pela
fragilidade óssea

 Ostetotomia aberta + fixação interna SOFIELD

 Multiplas osteotomias diafisárias + fixação IM
 

 Fixador circular

COLUNA
 Mais comum: ESCOLIOSE TORÁCICA
 Curvas progressivas > 25o: mais comum na tipo III (grave)
 Bifosfonatos: não previnem escoliose
  Órtese: não alteram progressão, mesmo nas curvas
pequenas
 Cirurgia: altas taxas de complicação (mais comum - perda
sanguinea > 2,5 L)

DEFORMIDADES
 Haste de crescimento: técnica de FASSIER-DUVAL
 Beneficio: menor taxa de revisão por migração da haste
 Parafusos esponjosos nas extremidades (melhor
ancoramento na epífise e metáfise)
 Técnica
1. fazer a(s) osteotomia(s)
 para permitir a passagem da haste pelo osso
deformado
2. fresar o fragmento proximal
3. entrar com MACHO pela osteotomia, saindo por
proximal
4. entrar por proximal com a FEMEA, sobre o
macho, até o fragmento distal (já cortada antes)
5. colocar a haste