Puberdade

●​ Conceito: transição da infância para a vida adulta, culminando com a maturação sexual (menacme).
-​ Evolução Genital Feminina: puberdade inicia com 9 a 10 anos, menarca com 11 a 14 anos, atingindo a
maturidade sexual com 15 a 18 anos.

●​ Infância: inicia com o nascimento, apresentando sistema neuroendócrino funcionante, mas imaturo e
sensível ao feedback negativo (Estrógeno em nível basal para inibir o FSH e deixá-lo em nível basal). É o
período de aquiescência dos órgãos genitais.

●​ Período Pré-Puberal: redução gradual da sensibilidade aos níveis de estrógeno, redução gradual da
inibição intrínseca do SNC, aumento da frequência/amplitude dos pulsos de GnRH, aumento da secreção
de FSH/LH e de esteróides sexuais.

●​ Puberdade (9 a 10a): secreção pulsátil de GnRH e LH durante o sono, gerando o desenvolvimento dos
caracteres sexuais secundários (Telarca 10, Pubarca 11, Menarca 12). Ocorre também a adrenarca
(androgênios).
-​ Estrógeno: aceleração/desaceleração do crescimento (fecha epífise 2 a 3a depois da menarca),
surgimento do broto mamário e pelos pubianos, aumento do quadril e surgimento de acnes.
-​ 9 a 10a: desenvolvimento irregular dos folículos ovarianos, estirão, desenvolvimento da bacia e
crescimento inicial das papilas.
-​ 10 a 11a: telarca, início do crescimento mamária, alterações morfológicas vulvares, pubarca e início do
desenvolvimento do corpo do útero.
-​ 11 a 14a: estágios finais da mama, menarca (11 a 12a), início dos ciclos anovulatórios e aparecimento
dos pelos axilares.
-​ 14 a 16a: aparecimento de ciclos ovulatórios e aproximação final do crescimento esquelético.

●​ Estágios de Tanner:
-​ Mama: M1 (pré-adolescentes: elevação das papilas, sem tecido mamário palpável), M2 (broto
mamário, que aumenta a mama, papila e diâmetro da aréola), M3 (aumento da mama), M4 (projeção
da aréola e da papila acima do nível da mama) e M5 (adulto: projeção apenas da papila com o retorno
da aréola para o contorno geral da mama, mais ou menos com 15a).
-​ Pelos: P1 (ausentes), P2 (esparsos, finos e pouco pigmentados nos grandes lábios), P3 (mais
espessos e encaracolados, caminhando para sínfise), P4 (pelos adultos, mas que não atingem a
superfície interna da coxa), P5 (pelos adultos que atingem a superfície interna da coxa).

●​ Puberdade Precoce (1:10k): caracteres sexuais secundários < 8a (6 em africanas, 7 em demais raças), ou
seja, 2 DP antes (telarca era pra ser com 10).
-​ Fisiopatologia: aumento de esteróides sexuais, aumento da secreção de GH, ganho estatural (e
maturação esquelética) e fusão epifisária precoce (parada de crescimento).
-​ Classificação Etiológica:
➢​ PP Completa, Central, Verdadeira, Dependente do GnRH (80%): reativação prematura do eixo
HHO (alteração na sensibilidade ou na inibição intrínseca do SNC). O desenvolvimento dos
caracteres pode não seguir a cronologia habitual. Tem resposta puberal do LH (aumenta) ao
teste do GnRH (zoladex). Apresenta LH > FSH.
➔​ Idiopática (Mais Frequente): 6 a 8 anos, sem alteração no SNC. A incidência diminuiu
com a TC/RM.
➔​ Tumores do SNC: Hamartomas (hipotálamo ectópico) e Gliomas, Craniofaringiomas e
Neurofibromas (compressão hipotalâmica).
➔​ Alterações do SNC: Hidrocefalia, Meningoencefalite, Trauma e RT.
➔​ Pós Tratamento de HAC: o que era incompleta heterossexual vira completa por alterar o
eixo.
 ➢​ PP Incompleta, Periférica, Independente do GnRH: produção hormonal (ovariana ou adrenal)
ou exposição a esteróides sexuais. Não tem resposta do LH ao teste do GnRH (LH não
aumenta tanto).
➔​ Isossexual: aumento de estrógenos (mamas).
❖​ Tumores Ovarianos (Mais Frequentes): Tumores da Teca, Granulosa (60%),
Cistoadenomas, Disgerminomas e Coriocarcinomas.
❖​ Cistos Ovarianos Raros.
❖​ Síndrome de McCune-Albright: Cistos Ovarianos (produtores de Estrógeno),
Displasia Óssea (visível) e Manchas Cutâneas Café-Com-Leite.
❖​ Síndrome de Peutz-Jeghers: Tumores Ovarianos Feminilizantes (produtores de
Estrógeno) e Polipose Gastrointestinal.
➔​ Heterossexual: aumento de androgênios (masculinizantes).
❖​ Tumores: Arrenoblastomas e Tumores Lipóides.
❖​ HAC (Principal Causa): Deficiência da 21-Hidroxilase, gerando Cortisol Baixo e
Androstenediona Alta.
❖​ Tumores de Adrenal: causa rara.
-​ Sinais e Sintomas: Telarca e Pubarca Precoce são mais comuns. Telarca (2T < 8a), Pubarca (2T < 9a),
Menarca < 9a, Sangramento Genital, Crescimento Rápido e Alterações Comportamentais.
-​ Diagnóstico: Anamnese e Exame Físico.
➢​ Teste do GnRH (avalia maturação hipofisária): positivo é PPC, negativo é PPI ou Manifestação
Isolada. Usa Gonadorelina e, após 30 minutos, mede o LH (10).
➢​ Dosagem de LH Basal: Imunofluorimetro 0,6 ou Imunoquioluminescência 0,3.
➢​ Dosagem de FSH Limitado (não serve)
➢​ Dosagem de SDHEA (tumor de adrenal), androstenediona, 17-OH-Progesterona (HAC),
Testosterona Total e Livre.
➢​ Dosagem de Estradiol (valor limitado: a concentração de estrógeno pode estar em nível
pré-púbere).
➢​ Dosagem de TSH-T4.
➢​ Radiológicos: Rx Mão e Punho (idade óssea e velocidade de crescimento > 2DP de Greulich
Pyle: se for positivo é puberdade precoce, então tem q avaliar se é completa ou incompleta
pelo teste do GnRH), USG (pélvica e adrenal), TC de Crânio e RM*.
-​ Diagnóstico Diferencial Isossexual:
➢​ Idade Óssea Normal: Manifestação Isolada (expectar a cada 3m).
➢​ Idade Óssea Acelerada: é Puberdade Precoce. Em vez do Teste do GnRH, pode dosar o LH
Basal.
➔​ Teste do GnRH Pré-Puberal (Periférica): faz USG (cisto folicular, tumor ovariano e
McCune Albright).
➔​ Teste do GnRH Puberal (LH Aumentado): faz TC (tumor, ou normal = PP Idiopática).
-​ Diagnóstico Diferencial Heterossexual: já sabe que é incompleto.
➢​ Idade Óssea Normal: Androgênio Exógeno (expectar a cada 3m).
➢​ Idade Óssea Avançada (PPI): pedir 17-OH-Progesterona (HCA), SDHEA (Tumor de Adrenal) e
USG Abdominal/Pélvica (Tumor Ovariano).
-​ Tratamento da Completa: tratar até a fusão das epífises ou até idade adequada para puberdade (11 ou
12 anos).
➢​ AMP 50mg IM/mês: menos efetiva (não antagoniza tanto).
➢​ ANálogos do GnRH 3,6mg SC/mês: alteram os pulsos (agoniza - antagoniza). Acetato de
Leuprolida 11,25mg a cada 84d.
➢​ Acetato de Ciproterona 50mg VO/dia: se pilificação anormal (incompleta heterossexual).
➢​ Objetivos: etiológico, doenças sistêmicas, interromper o desenvolvimento, reduzir sinais de
precocidade, garantir estatura final máxima e reduzir o impacto social/reprodutivo.

●​ Manifestações Isoladas do Desenvolvimento Puberal: não são consideradas puberdade precoce, pois não
tem maturação esquelética (idade óssea diferencia) nem de crescimento (na puberdade precoce tem
 parada do crescimento). Vão ter resposta do LH pré-púbere (teste do GnRH negativo em paciente com
mama, pode ser PPI ou manifestação isolada).
-​ Telarca Precoce (Mais Frequente): se inicia até 2a (E do leite materno), com regressão antes da
puberdade. Causada por hipersensibilidade ao estrógeno (mesmo em nível baixo), ativando
transitoriamente a hipófise. Além disso, ocorre uma conversão transitória do DHEA em estrógeno na
mama.
-​ Pubarca Precoce: pelos pubianos < 8a sem virilização ou estímulo estrógeno. Ocorre por aumento da
sensibilidade do folículo piloso ao androgênio.
-​ Menarca Precoce (Rara): hipersensibilidade do endométrio ao estrógeno (mesmo em nível baixo). As
gonadotrofinas plasmáticas e a resposta ao GnRH estão em níveis pré-puberais.

●​ Puberdade Tardia: ausência de caracteres numa idade 2DP acima da média esperada. Ou seja, Telarca >
13a, Pubarca > 14a ou Menarca > 16a.
-​ Fisiopatologia: redução do estrógeno por: deficiência no GnRH, deficiência de FSH/LH ou ausência de
produção hormonal pelo ovário.
-​ Clínica: baixa estatura, mamas pré-puberais, pequenos lábios encurtados e pilificação tanner1.
-​ Classificação:
➢​ Retardo Puberal Constitucional (Ausência de Doença Orgânica): retardo primário da reativação
dos pulsos de GnRH. Geralmente tem história familiar. A idade óssea e níveis de
gonadotrofinas não se correlacionam com a idade cronológica, mas apresentam maturação
progressiva (existe um padrão de crescimento: vai melhorando).
➢​ Hipogonadismo Hipogonadotrófico (Ausência de GnRH): Tumores, Kallman,
Panhipopituitarismo, Anorexia Nervosa, Doença Crônica, QT, RT, Autoimunes e Deficiência
Isolada de Gonadotrofinas.
➢​ Hipogonadismo Hipergonadotrófico (GnRH Alto): disgenesia gonadal, SOP, savage, QT, RT e
Cx.
-​ Diagnóstico: antecedentes psíquicos, familiares, desenvolvimento, exame ginecológico e neurológico.
➢​ Exames Complementares: Idade Óssea, USG (pélvica e abdominal), Cromatina Sexual,
FSH/LH/PRL, Teste do GnRH, TSH e T4l.
-​ Diagnóstico Diferencial do Hipogonadismo:
➢​ FSH/LH Baixos (Hipo Hipo): Teste do GnRH (hipotalâmico ou hipofisário), Neurológico, Olfato
(kallman), PRL (hiperprolactinemia), e TC/Rx.
➢​ FSH/LH Altos:
➔​ Cariótipo Anormal: disgenesia gonadal.
➔​ Cariótipo Normal: ovários resistentes, QT/RT ou Doença Autoimune.
-​ Tratamento: Tratamento Etiológico e Terapia Hormonal Substitutiva:
➢​ Inicial: Estrógeno Conjugada por 1a (crescimento e desenvolvimento das mamas) em alta dose
(etinilestradiol).
➢​ Manutenção: Estrógeno + Progesterona (proteção endometrial).

●​ Estados Intersexuais: é quando a aparência da genitália externa é ambígua ou difere do sexo

cromossômico ou gonadal do indivíduo.
-​ Disgenesia Gonadal Somática (Turner):
-​ Disgenesia Gonadal Pura:
-​ Disgenesia Gonadal Mista: na maioria das vezes é normal. Testículo e Estria Gonadal.
-​ Pseudo-Hermafroditismo Masculino: Morris.
-​ Pseudo-Hermafroditismo Feminino: São XX, com Ovários, genitália interna feminina, mas genitália
externa masculinizada pela: deficiência da 21-hidroxilase (HAC: síndrome adreno-genital), ingestão de
androgênios pela mãe ou tumor masculinizante (ovário ou adrenal).
-​ Hermafroditismo Verdadeiro: XX, mas ovário de um lado e testículo de outro, ou ovoteste (mais
frequente: gônada mista). O fenótipo é masculino em 60% dos casos (testículo prevalece, podendo ter
mamas).
-​ Diagnóstico: Dosagens Hormonais (SDHEA, 17-OH-P, Testosterona, Androstenediona, FSH e LH),
Cariótipo e Cromatina Sexual, Rx de Mão e Punho e USG Pélvica.
-​ Tratamento: Cx, Hx e Psicoterapia.
➢​ Feminização (Insensibilidade Androgênica ou Hermafroditismo Verdadeiro): amputação parcial
do clitóris/falo e abertura do seio urogenital (antes dos 2a), neovagina (puberdade), E/P
(puberdade - 6° década) e Corticóide (se HAC).
➢​ Virilização (Morris): correção da hipospádia, correção da criptorquidia, plástica da bolsa escrota
e uso de androgênios.