ACADEMIA DE CIÊNCIA E TECNOLOGIA
NAYARA KAMILA SABINO
ANEMIA HEMOLÍTICA
SÃO JOSÉ DO RIO PRETO
2016
ANEMIA HEMOLÍTICA
Trabalho de Conclusão de curso para
obtenção do título de especialização
em Hematologia Clinica e
Laboratorial apresentando à
Academia de Ciência e Tecnologia.
SÃO JOSE DO RIO PRETO – SP
2016
Resumo
A anemia hemolítica resulta da hemólise dos glóbulos vermelhos no interior dos
vasos (intravascular) ou em outra parte do organismo (extravascular).
Há vários tipos de anemia hemolítica, pode ser hereditária ou adquirida, as
principais causas são: doenças de membrana que são as anemias esferocíticas
e eliptocíticas; enzimopatias como a deficiência de glicose-6-fosfato
desidrogenase, deficiência de piruvatoquinase; hemoglobinopatias, malária;
queimadura; autoimune; hemoglobinúria paroxística noturna; doença hemolítica
do recém-nascido; próteses valvulares onde as hemácias sofrem agressões da
membrana e por agressão oxidante de alguns fármacos.
Descritores: Anemia Hemolítica, Anemia Autoimune.
Abstract
The Hemolytic Anemia results of from hemolysis of red blood cells inside the
vessels (intravascular) or elsewhere in the body (extravascular).
There are several kinds of hemolytic anemia, it can be inherited or acquired, the
main reasons are: membrane diseases that are esferocíticas and eliptocíticas
anemias; enzymopathies, as glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,
pyruvate kinase deficiency; hemoglobinopathies, malaria; burn; autoimmune;
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria; hemolytic disease of the newborn; valve
prosthesis where the red blood cells suffer from membrane aggression and
oxidant aggression of some drugs.
Key words: Hemolytic anemia, autoimmune anemia.
Introdução
Anemia é a diminuição da concentração de hemoglobina circulante,
que pode ocorrer em consequência de vários tipos de doenças.
Qualquer tipo de anemia observa-se os seguintes sintomas: cansaço,
palidez, fadiga, sonolência, taquicardia aos esforço.
Além dos sintomas gerais da anemia, na anemia hemolítica costuma
haver icterícia, devido ao aumento da bilirrubina indireta e esplenomegalia
persistente na anemia hemolítica crônica, no surto de hemólise costuma ser
passageira e pode desaparecer se a doença causar atrofia do baço.
Existem muitas classificações das anemias, baseada nas alterações
fisiopatológicas:
• Hemorrágicas que podem ser aguda devido a
sangramentos interno ou externos; crônica por sangramento
gastrointestinal, urinário ou reprodutivo
• Destruição precoce dos eritrócitos podendo ser
hereditária causada por esferocitose, eliptocitose, enzimopatias e
hemoglobinopatias ou adquirida através da indução por drogas, auto
anticorpos, isoanticorpos, traumáticas, infecções, hemoglobinúria
paroxística noturna.
• Diminuição da produção dos eritrócitos, por
deficiência nutricional, deficiência de absorção e insuficiência medular.
Na anemia hemolítica além do aumento da produção de hemácias,
ocorre simultaneamente a destruição delas. O eritrócito em estado fisiológico
normal tem um tempo de vida de 120 dias, na anemia hemolítica ocorre o
encurtamento deste tempo.
Defeitos na membrana do eritrócito
A anemia hemolítica por anormalidade da membrana eritrocitária se
deve por defeitos genéticos na síntese das principais proteínas, levando a uma
instabilidade estrutural.
A esferocitose hereditária resulta na formação de eritrócitos em
formas esféricas, ausência do centro claro por perda da biconcavidade, isso
devido a alteração da proteína de membrana da hemácia, destacando as
proteínas espectrina e anquirina.
O diagnóstico clinico através dos exames laboratoriais, encontra-se
esferocitose e policromasia no esfregaço do sangue periférico e reticulocitose
devido a hemólise. O teste de fragilidade osmótica mostra uma curva
aumentada.
Na eliptocitose hereditária o defeito está na alteração estrutural da
espectrina e banda 4.1, a maioria dos portadores são assintomáticos, seu quadro
é mais leve que o da anemia esferocítica.
O exames mostram reticulocitose, no esfregaço sanguíneo observa-
se hemácias em formas elípticas, outros teste laboratoriais como o teste de
fragilidade osmótica pode apresentar normal ou aumentado.
A hemoglobinúria paroxística noturna é uma doença grave e rara,
ocorre no gene da fosfaditilinositolglicana classe-A, resultando no bloqueio
precoce da síntese de glicosilfosfaditilinositol, levando a uma redução de todas
as proteínas de superfície normalmente ancoradas por ela, como a CD55 e
CD59. A hemólise ocorre devido a sensibilidade do eritrócito ao complemento.
Deficiências enzimáticas
Nas enzimopatias, os eritrócitos apresentam morfologia normal, a
alteração ocorre na composição enzimática.
A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase é a mais comum, o
gene que provoca a deficiência desta enzima encontra-se no cromossomo X,
sendo assim mais frente nos homens por serem homozigotos, nas mulheres
ocorre uma compensação entre o gene defeituoso e o normal.
Os sintomas frequentes dos pacientes portadores da deficiência são
fadiga, fraqueza, mal estar, dor abdominal e icterícia. Drogas como o
antimalárico, sulfonamidas, ácido acetilsalicílico e outras podem provocar crises
hemolíticas. O diagnóstico laboratorial é feito pela dosagem da enzima.
A deficiência de piruvatoquinase é uma doença hereditária
autossômica recessiva. Os exames laboratoriais mostram anemia, reticulocitose
e dosagem da enzima diminuída.
Hemoglobinopatias
As hemoglobinopatias ocorrem quando há trocas de aminoácidos na
sequência das cadeias globínicas da hemoglobina.
A anemia falciforme ocorre devido a troca do aminoácido valina pelo
glutâmico. O traço falciforme não causa anemia hemolítica, já os pacientes
homozigotos uma grande parte das hemácias falcizadas são irreversíveis. A
hemólise na anemia falciforme pode provocar anemia, esplenomegalia, icterícia,
hepatomegalia, crises dolorosas devido a vaso-oclusão.
O diagnóstico é realizado através da presença da hemoglobina S no
teste de eletroforese de hemoglobina.
Anemia hemolítica adquiridas não imunes
A malária é uma doença infecciosa, causada pelo protozoário do
gênero Plamodium. As manifestações clinicas são febre alta, calafrios, dores de
cabeça. A hemólise ocorre em mais de 50% dos pacientes infectados, os
trofozoítos multiplicam-se dentro das hemácias, rompendo-as após 48 a 72
horas, assim infectando mais hemácias e causando uma anemia hemolítica
adquirida. No esfregaço sanguíneo são observados trofozoítos dentro das
hemácias ou gametócitos.
A anemia hemolítica causada por prótese valvar ocorre quando as
hemácias chocam contra a superfície da prótese, promovendo a fragmentação
das hemácias e consequentemente a formação de esquizócitos. No esfregaço
sanguíneo é comum observar esquizócitos e policromasia.
Queimaduras em altas temperaturas causam hemólise, isso ocorre
nas primeiras 48 horas pós-queimaduras, causam lesões irreversíveis nos
eritrócitos. No esfregaço sanguíneo há formas fragmentadas de todos os tipos.
Drogas toxicas
Alguns fármacos podem produzir um efeito oxidante sobre os
eritrócitos provocando hemólise. Na anemia hemolítica auto imune ocorre a
destruição das hemácias devido a fixação de imunoglobulinas ou complemento
na superfície da membrana do eritrócito. Os principais mecanismos que
desenvolvem a anemia hemolítica autoimune são adsorção por fármaco,
adsorção de imunocomplexos e indução de autoimunidade. É uma das doenças
autoimunes mais comum no homem.
Algumas drogas imunossupressoras podem ser usadas no
tratamento. Na anemia hemolítica autoimune geralmente o teste de Coombs
direto é positivo.
Objetivo
Relatar a doença e mostrar os diversos tipos e classificações da
anemia hemolítica.
Casuística e método
A metodologia baseou-se em um levantamento bibliográfico, onde
foram feitas pesquisas em livros de hematologia e artigos científicos.
Conclusão
A anemia hemolítica é uma das doenças hematológicas que
dependendo da classificação pode levar a morte, pode ser autoimune ou não,
em alguns casos podem causar crises dolorosas. O tratamento depende do tipo
de anemia hemolítica, algumas drogas que reprimem o sistema imunológico
podem ser usadas na anemia hemolítica autoimune, transfusões sanguíneas são
usadas em casos de urgência e suplementos de ferro e ácido fólico podem ajudar
na reposição do organismo quando os eritrócitos estão sendo destruídos
rapidamente.
Referências
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