DERMATOSES BOLHOSAS
INTRAEPIDERMICAS (PENFIGOS)
SUBEPIDERMICAS (PENFIGOIDE BOLHOSO ETC), NA MEMBRANA BASAL OU ABAIXO
PENFIGOS
DERMATOSES BOLHOSAS AUTOIMUNES INTRAEPIDERMICAS
QUEDRO CLINICO: BOLHAS/EROSOES NA PELE E/OU MUCOSAS
IMUNOPATOLOGIA: AUTOANTICORPOS DESMOSSOMAS (CIMENTO ENTRA AS CELULAS)
ACANTOLISE (LISE ENTRE AS CELULAS – QUEBRA DA CAMADA ESPINHOSA)
CLASSIFICAÇAO
PENFIGO VULGAR
FORMA MAIS GRAVE DE PENFIGO
AFETA AMBOS OS SEXOS E TODAS AS RAÇAS
QUARTA E SEXTA DECADAS
PREDISPOSIÇAO GENETICA
QUADRO CLINICO:
LESOES MUCOSAS: ORAL (50-70%), CONJUNTIVA, NASAL, LARINGE, FARINGE, ESOFAGO,
RENGIAO ANAL E PERIANAL
LESOES CUTANEAS LOCALIZADAS OU GENERALIZADAS: COURO CABELUDO, FACE E TRONCO
BOLHAS FLACIDAS E EROSOES DOLOROSAS / HIPERCROMIA RESIDUAL
PATOGENESE
ANTICORPOS CONTRA DESMOSSOMAS, DESMOGLEINAS (PONTES CELULARES) PROVOCAM
ACANTOLISE INTRAEPIDERMICA
PACIENTES COM PENFIGO VULGAR COM AUTOANTICORPOS (IgG 4) SOMENTE DESMOGLEINA 3
LESOES MUCOSAS
PACIENTES COM PENFIGO VULGAR COM ANTI DSGL3 E 1 LESOES CUTANEAS E MUCOSAS
DESMOGLEINA 1 MAIS EXPRESSA NA PELE (NA EPIDERME NAS CAMADAS MAIS ALTAS)
ANATOMIA PATOLOGICA: BOLHAS ACANTOLICAS SUPRABASAIS (BIOPSIA: FAZER NA TRANSIÇAO
ENTRE PELE NORMAL E BOLHA (CLIVANGEM SUPRABASAL COM ACANTOLISE)
IMUNOFLORESCENCIA DIRETA: DEPOSITOS DE IgG INTERCELULARES AOLONGO DA EPIDERME
TRATAMENTO
SISTEMICO
PREDNISONA/PREDNISOLONA (1-2 MG/KG/DIA)
PULSOTERAPIA COM CORTICOIDE EV (CASOS GRAVES)
IMUNUSSUPRESSORES ASSOCIADOS: AZATIOPRINA, CICLOFOSFAMIDA, CICLOSPORINA,
DAPSONA, MTX, MICOFENOLATO, PLASMAFERESE, RITUXIMAB (ANTI-CD20)
MELHOR: CORTICOIDE + ANTI-CD20 (RITUXIMABE) OU MICOFENOLATO
OBS: ATB, ANTIVIRAIS, ANTIFUNGICOS QUANDO HOUVER INFECÇAO SECUNDARIA
PENFIGO FOLIACEO (CLASSICO, ENDEMICO (FOGO SELVAGEM)
GRUPO DE DERMATOSES BOLHOSAS AUTOIMUNES ONDE A CLIVAGEM OCORRE NA PARTE
SUPERIOR DA EPIDERME (BOLHA SUBCORNEA)
PATOGENESE
ANTIGENO DO PENFIGO FOLIACEO (DESMOGLEINA 1 (160 – kDa)
DETECTADA EM TODA EXTENSAO DA EPIDERME (+ NAS CAMADAS SUPERIORES)
ESTA PRESENTE MAS RARAMENTE SE EXPRESSA NAS MUCOSAS
EM TODAS AS FORMAS DE PENFIGO FOLIACEO OS ANTICORPOS SÃO IgG4
PENFIGO FOLIACEO CLASSICO DE CEZENAVE (NÃO ENDEMICOS) TEM DISTRIBUIÇAO UNIVERSAL
(40-50 ANOS)
CLINICA
OCORRENCIA UNIVERSAL
40-50 ANO
MENOS SEVERO QUE P. VULGAR
INICIO INCIDIOSO (COURO CABELUDO, FACE, TRONCO) E DISSEMINAÇAO POSTERIOR
EROSOES, BOLHAS ROTAS, CROSTAS
FORMA DE P. FOLIACEO ENDEMICA EM PAISES DA AMERICA (BRASIL, COLOMBIA, EL SALVADOR,
PARAGUAI, PERU)
MAIS ADULTOS JOVENS E CRIANÇAS, CASOS FAMILIARES
POPULAÇAO RURAL, RIBEIRINHA (AREAS EM DESENVOLVIMENTO)
EVIDENCIAS EPIDEMIOLOGICAS SUGEREM FATORES AMBIENTAIS (PICADAS DE INSETO –
SIMULIM PRUINOSUM)
PENFIGO FOLIACEOS ENDEMICO (FOGO SELVAGEM)
ETIOLOGIA E PATOGENESE: MAIOR INCIDENCIA NO FIM DA ESTAÇAO DE CHUVAS
EXPOSIÇAO CRONICA A PICADAS DE SIMULIDEOS PODERIA DESENCADEAR A SINTESE DE
ANTICORPOS QUE PODERIAM RECONHECER ANTIGENOS EPIDERMICOS
CLINICA
CRIANÇAS E ADULTOS JOVENS (30-40 ANOS)
AUTO-AC ATRAVESSAM A PLACENTA, MAS É RARO NO RN
BOLHAS FLACIDAS E EROSOES COM CROSTAS
NIKOLSKY+
ARDOR, QUEIMAÇAO (FOGO SELVAGEM, WILD FIRE)
CABEÇA, PRESCOÇO, TRONCO, SIDDEMINAÇAO POSTERIOR (ERITRODERMIA PODE OCORRER)
HIPERCROMIA INDICA MELHORA
DIAGNOSTICO:
QUADRO CLINICO
CITOLOGICO
ANATOMO PATOLOGICO: BOLHA INTRAMALPIGHINAAN ALTA ACANTOLITICA (SUBCORNEA)
IMUNOFLORESCENCIA DIRETA (IFD): + AUTO ANTICORPOS IgG INTRAEPIDERMICOS
INTERCELULARES
IMUNOFLORESCENCIA INDIRETA (IFI): + AUTO ANTICORPOS IgG CIRCULANTES (TITULOS
VARIAM CONFORME EXTENSAO DO QUADRO)
TRATAMENTO
CORTICOTERAPIA SISTEMICA (PREDNISONA 20-60 MG/DIA)
ADJUVANTES EM CASOS GRAVES: AZATIOPRINA (50-150MG), CICLOFOSFAMIDA,
ANTIMALARICOS, MICOFENOLATO, DAPSONA (100-300MG/DIA), IMUNOGLOBULINA EV
(CASOS RESISTENTES)
COMPLICAÇOES
INFECÇOES BACTERIANAS, FUNGICAS, VIRAIS (ERUPÇAO VERICELIFORME DE KAPOSI – HERPES
VIRUS)
RETARDO DE CRESCIEMNTO
AZOOSPERMIA
PROGNOSTICO
BOM ATUALMEBTE (< 10%OBITO, 40-60% PRE CORTICOTERAPIA)
CASOS COM REMISSAO EXPONTANEA
2 DOENÇAS QUE MAIS QUEBRAM BARREIA SÃO DERMATITE ATOPICA E PENFICO E FAVORECEM
ERUPÇAO VARICELIFORME DE KAPOSI – HERPES VIRUS)
PENFIGO INDUZIDO POR DROGAS
PENFIGO PARANEOPLASICO