UNIVERSIDADE METODISTA DE ANGOLA

FACULDADE DE SAÚDE E BEM-ESTAR

LICENCIATURA EM CARDIOPNEUMOLOGIA
ULTRASSONOGRAFIA CARDÍACA II

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

COMUNICAÇÃO INTERAURICULAR E INTERVENTRICULAR

LUANDA, 05/2024

1
 UNIVERSIDADE METODISTA DE ANGOLA
FACULDADE DE SAÚDE E BEM-ESTAR
LICENCIATURA EM CARDIOPNEUMOLOGIA
ULTRASSONOGRAFIA CARDÍACA II

o COMUNICAÇÃO INTERAURICULAR E INTERVENTRICULAR

AUTORES
1. Alberto Faustino
2. Bernardo T. Albino
3. Elduina Francisco
4. Francisca dos Santos
5. Isabel B. Adriano
6. Jesy A. de Nelson
7. Josué Manuel
8. Mambo T. Manuel
9. Maria C.D. Jacinto
10. Naulília Neto
11. Graça Capemba

Docente

CPL, Esmênia Baba

LUANDA, 05/2024

2
RESUMO
As cardiopatias congênitas são malformações anatómica grosseira do coração ou dos grandes
vasos intratorácicos, que exprime real ou potêncial importância funcional. Também entende-se
cardiopatia congénita como a alteração na estrutura e função cardiocirculatória presente desde
o nascimento. A comunicação interauricular é caracterizada pela existência de uma abertura ou
orifício que permite a passagem de sangue entre as aurículas, podendo ocorrer em um ou mais
locais do septo, seja por ausência de estrutura do próprio septo ou por ausência do tecido do
teto da veia pulmonar ou do seio coronário. Aproximadamente 50% destes defeitos (tamanho
aproximado menor de 5mm) são resolvidos espontaneamente ou podem ser tratados com
fármacos, a outra metade necessita de intervenção cirúrgica ou abordagem percutânea. A
comunicação interventricular é caracterizada por um ou mais orifícios, de tamanho e forma
variáveis no septo interventricular, permitindo a passagem de sangue do ventrículo com maior
pressão para o de menor pressão, normalmente da esquerda para a direita. É o defeito congénito
mais frequente encontrado na idade pediátrica, correspondendo quase a 40% das cardiopatias
congênitas. O septo ventricular é uma estrutura tridimensional complexa, que é dividido em 4
partes para fins de defeitos de localização: Defeitos ventricular de entrada, muscular trabecular,
saída e membranoso. METODOLOGIA: Para o presente trabalho realizou-se uma pesquisa
de levantamento bibliográfico, pesquisa bibliográfica consiste na identificação e coleta das
publicações sobre determinado assunto em bases de dados e outras fontes de informação.
CONCLUSÃO: A comunicação interauricular e interventricular representam grande parte dos
defeitos cardíacos. Atualmente o número de casos novos tem vindo aumentar por causa de
melhoria nas técnicas de diagnóstico, boa qualidade de imagens ecocardiograficas detetando
desde os pequenos aos grandes defeitos. Fatores genéticos e ambientais estão na base das
alterações no desenvolvimento embriológico cardíaco.

Palavras-chave: comunicação interauricular, comunicação interventricular, cardiopatias

congénitas.

3
ÍNDICE

INTRODUÇÃO .......................................................................................................................... 5
OBJECTIVOS ........................................................................................................................ 6
1. FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA ...................................................................................... 7
1.1. Malformações Cardíacas Congénitas do Coração – CIV/CIA .................................... 7
1.1.1. Epidemiologia ....................................................................................................... 8
1.1.2. Fatores de risco ..................................................................................................... 8
1.2. COMUNICAÇÃO INTERAURICULAR ................................................................... 9
1.2.1. Fisiopatologia ..................................................................................................... 10
1.2.2. Manifestações clínicas ........................................................................................ 11
1.2.3. Diagnóstico ......................................................................................................... 12
1.2.4. Tratamento .......................................................................................................... 13
[Link]. Tratamento cirúrgico ....................................................................................... 14
1.3. COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR ............................................................ 14
1.3.1. Fisiopatologia ..................................................................................................... 15
1.3.2. Manifestações clínicas ........................................................................................ 16
1.3.3. Diagnóstico ......................................................................................................... 17
1.3.4. Tratamento .......................................................................................................... 18
2. METODOLOGIA ............................................................................................................. 20
3. CONCLUSÃO .................................................................................................................. 21
4. REFERÊNCIAS BILBIOGRÁFICAS ............................................................................. 22

4
INTRODUÇÃO

“ As cardiopatias congênitas são malformações anatómica grosseira do coração ou dos

grandes vasos intratorácicos, que exprime real ou potêncial importância funcional. Também
entende-se cardiopatia congénita como a alteração na estrutura e função cardiocirculatória
presente desde o nascimento”.1

Muitas malformações cardíacas resultam de anormalidade do desenvolvimento

embriológico de uma determinada estrutura ou a impossibilidade de se desenvolver de forma
plena, resultando em um desenvolvimento incompleto desde o seu estágio inicial entre a 3ª e 8ª
semana de gestação, quando as principais estruturas se formam e começam a funcionar. Vários
fatores genéticos estão relacionados com erros nos processos embriológicos. Foram
identificadas mutações no gene TBX5 humano em pacientes com síndrome de Holt-Oram, que
incluía malformações septais, suspeita-se que este tipo de mutação influência no
desenvolvimento embriológico. Por este motivo, qualquer alteração nos processos
embriológicos pode explicar a origem destas patologias e o conhecimento embriológico é a
base para a compreensão fisiopatológica destas cardiopatias congénitas. Atualmente estas
malformações representam um problema importante de saúde, com uma frequência mundial de
8 a 10 casos em 1000 nascimentos.1

A comunicação interatrial (CIA) pode ser um defeito isolado ou estar associada a outras
anomalias. Existem vários tipos de comunicação interatrial (ostium primum, ostium secundum,
seio venoso e seio coronário), sendo mais comum o ostium secundum ou defeito da fossa oval.
A repercussão hemodinâmica é proporcional ao diâmetro do defeito, à complacência do
ventrículo direito, à resistência pulmonar e à função ventricular.1

“A comunicação interventricular (CIV) pode ser uma lesão isolada ou estar associada a
outros defeitos, formando cardiopatias complexas. O diâmetro da comunicação interventricular
pode variar de 0,5 a 3 em e localizar-se na porção muscular ou membranosa do septo”.1

5
OBJECTIVOS

Geral:
 Abordar sobre a comunicação interauricular e interventricular.
Específicos:

 Rever os conceitos de malformações congénitas cardíacas (comunicação

interauricular e interventricular);
 Descrever a fisiopatologia destas cardiopatias congénitas;
 Rever as técnicas de diagnóstico destas cardiopatias congénitas (comunicação
interauricular e interventricular), e seus aspectos ecocardiográficos;
 Descrever a terapêutica existente.

6
 1. FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA

[Link]ções Cardíacas Congénitas do Coração – CIV/CIA

As malformações cardíacas congénitas são definidas como toda a anormalidade na estrutura

e na função cardiocirculatória presente desde o nascimento. Estas anormalidades resultam de
alterações no desenvolvimento embriológico de uma estrutura. As malformações cardíacas
foram descobertas no seculo XVII, através de casos que procuravam relacionar manifestações
clinicas com observações das autopsias.3

Existem diversas malformações cardíacas, as quais podem ser classificadas em dois grandes
grupos, acianogenicas e cianogénicas, de acordo a presença de cianose em pele e mucosas em
virtude da oxigenação insuficiente de sangue, relacionados em resultados hemodinâmicas,
como fluxo sanguíneo pulmonar diminuído ou aumentado. Dentro destes defeitos cardíacos
acianogenicos encontram-se os defeitos septais: CIV e CIA, que apresentam grande interesse
devido às suas complicações cardíacas na fase adulta. Em alguns casos estes defeitos evoluem
de forma assintomática o que muitas vezes passa inapercebido pela equipa medica.3

Comunicação interatrial São aberturas anormais, fixas no septo atrial, causadas pela
formação tecidual incompleta, que permite a comunicação de sangue entre os átrios esquerdo e
direito. Pode ser um defeito isolado ou estar associada a outras anomalias. Existem vários tipos
de comunicação interatrial (ostium primum, ostium secundum, seio venoso e seio coronário),
sendo mais comum o ostium secundum ou defeito da fossa oval. A repercussão hemodinâmica
é proporcional ao diâmetro do defeito, à complacência do ventrículo direito, à resistência
pulmonar e à função ventricular.3

“ Comunicação interventricular são fechamentos incompletos do septo ventricular que

permitem a livre comunicação do sangue entre os ventrículos esquerdo e direito; eles são a
forma mais comum de cardiopatia congênita.” 2

7
 1.1.1. Epidemiologia

“ A comunicação interventricular e interauricular são as malformações cardíacas mais

diagnosticadas nos últimos 30 anos. A incidência destes defeitos varia muito por todas as
regiões do mundo. A comunicação interventricular é muito comum na idade pediátrica.” 2

Nos últimos anos notou-se um crescente aumento desses defeitos, um dos motivos é a melhor
deteção de defeitos pequenos, com aumento do uso da ecocardiografia. Muitos estudos
importantes sobre a incidência desta doença foram realizados antes da padronização das
técnicas de diagnóstico, a ecocardiografia. Por isso há uma necessidade de identificar
adequadamente a extensão destas malformações, caraterizando a sua verdadeira incidência,
após o acesso e uniformidade das técnicas de diagnóstico em todas as regiões.3

1.1.2. Fatores de risco

Os defeitos septais (CIV e CIA) têm origem multifatorial, contudo existem atualmente vários
fatores associados a estas patologias. Uma predisposição genética hereditária subjacente pode
agir sinergicamente com fatores ambientais. O TBX5 e o GATA4 são fatores de transcrição co-
expressos no coração muito importantes na septação cardíaca normal. Mutação destes fatores
foram relacionadas com defeitos septais. A mutação mais frequente registada é no gene TBX5
que causa a síndrome de Holt-Oram, autossómica dominante, caracterizada por anormalidade
dos membros inferiores e várias anormalidades cardíacas. Apesar desta mutação receber uma
atenção especial, o mecanismo pelo qual desencadeia estes defeitos continua por esclarecer.
Foram identificadas variantes da sequência GATA4 em casos familiares de defeitos septais,
especificamente comunicação interauricular e em alguns pacientes com comunicação
interventricular esporádica. Vários estudos demonstraram uma relação entre a trissomia 21 com
defeitos interauriculares e ventriculares nestes pacientes.3

Atualmente foram identificadas mutações em vários genes responsáveis pelo

desenvolvimento embriológico da septação cardíaca, mas continua-se em estudo qual
mecanismo altera o desenvolvimento da septação cardíaca. Antecedentes patológicos
familiares, fatores maternos que incluem as doenças cronicas como diabetes gestacionais,

8
fenilcetonuria mal controlada, consumo de álcool, exposição a toxinas ambientais e infeções,
como Rubéola contribuem para o aumento destes defeitos. 3

[Link]ÇÃO INTERAURICULAR

A comunicação interauricular é caracterizada pela existência de uma abertura ou orifício que

permite a passagem de sangue entre as aurículas, podendo ocorrer em um ou mais locais do
septo, seja por ausência de estrutura do próprio septo ou por ausência do tecido do teto da veia
pulmonar ou do seio coronário. Aproximadamente 50% destes defeitos (tamanho aproximado
menor de 5mm) são resolvidos espontaneamente ou podem ser tratados com fármacos, a outra
metade necessita de intervenção cirúrgica ou abordagem percutânea.2

A comunicação interauricular isolada é assintomática na maioria das crianças, mas o

aumento persistente do fluxo para aurícula direita pode provocar o aumento da cavidade
auriculoventricular direita. Este aumento pode provocar vários sintomas como: intolerância ao
exercício, taquiarritmias auriculares, disfunção ventricular direita e hipertensão pulmonar.
Estes sintomas quando não tratados podem diminuir a esperança média de vida dos pacientes.2

Os defeitos do septo interauricular apresentam uma grande variabilidade, devido aos

diferentes mecanismos de falhas do desenvolvimento embriologico, podendo ocorrer em
diferentes zonas do septo, recebem a denominação/classificação de acordo com as origens
embriológicas. A classificação desta malformação é segundo o tamanho (pequenas se for maior
ou igual a 20mm e grande quando a dimensão for superior) e localização em: ostium secundum,
aurícula comum, seio venoso, seio coronário, ostium primum.2

“ Aurícula comum ou coração trilocular biventricular é uma anomalia caracterizada por

ausência completa do septo interauricular, e está quase sempre associada a outros defeitos
cardíacos importantes.” 2

O ostium secundum é o defeito septal auricular mais frequente, localizado na região da fossa
oval, onde ocorre uma perfuração na fossa oval ou ausência da lâmina oval. Este defeito pode
ser causado por um excesso de morte celular programa (apoptose), pela reabsorção do septo

9
primum ou por desenvolvimento inadequado do septo secundum. Este defeito encontra-se na
maioria das vezes em pacientes com síndromes genéticos como Holt-Oram.2

“ Ostium primum é um defeito, normalmente de tamanho grande e está localizados na porção

anterior da parte inferior do septo interauricular, produzindo sempre insuficiência mitral pela
presença de uma fenda no folheto anterior da válvula mitral. ” 2

O defeito tipo seio coronário resulta do deslocamento parcial ou total do tecido que separa
o seio coronário da aurícula esquerda, permitindo uma derivação do defeito e do orifício do
seio coronário, não é muito comum.2

O defeito tipo seio venoso é a comunicação entre uma ou mais veias pulmonares direitas e a
extremidade cardíaca da veia cava superior ou da parede auricular acima da veia cava inferior,
junção auricular direita. A localização mais comum deste defeito é entre a veia pulmonar
superior direita e a veia cava superior, resultante da deficiência do tecido que separa essas duas
veias.2

Como referido anteriormente, a forma mais comum é o ostium secundum, que representa
cerca de 80% do total das CIA enquanto que, o ostium primum e sinus venosus é um defeito do
seio coronário que correspondem apenas 15% e 10% respetivamente.2

1.2.1. Fisiopatologia

Durante a embriogénese uma abertura é mantida entre as aurículas, forâmem secundum

através da qual o sangue oxigenado é desviado de modo a contornar os pulmões fetais não
funcionais, essa comunicação fecha logo após o nascimento. Os sinais moleculares que regulam
a septação cardíaca continuam em investigação, não se tem uma explicação precisa, embora
estudos genéticos recentes sobre a síndrome de Holt Oram tenham demonstrado que o gene
TBX5 (um fator de transcrição) desempenha um papel importante na septação cardíaca.4

A maioria dos doentes com defeito do septo interauricular apresentam um desvio (shunt) do
sangue oxigenado da esquerda para a direita, devido a uma maior pressão da aurícula esquerda
em relação à aurícula direita, aumentando o volume de sangue no lado direito e

10
consequentemente, o fluxo de sangue na artéria pulmonar (hiperfluxo pulmonar). Este
hiperfluxo pulmonar ao manter-se por muitos anos pode acarretar sobrecarga das câmaras
cardíacas direitas, aumento da pressão na artéria pulmonar e doença na microcirculação,
causando dano pulmonar irreversível. A direção e a magnitude do fluxo sanguíneo através da
comunicação auricular são determinadas pelo tamanho do defeito e pelas pressões auriculares
relativas, que se relacionam com a complacência dos ventrículos esquerdo e direito e com a
resistência relativa nas circulações pulmonar e sistémica, assim o tamanho e o cumprimento
dos ventrículos pode mudar com o tempo.4

Ao nascimento a resistência vascular pulmonar é alta e a complacência do ventrículo direito

é baixa, mudando gradualmente para alta complacência- baixa resistência. Assim, estes shunts
são bem tolerados durante a infância, contudo no final da mesma e durante a adolescência
começam a aparecer os primeiros sintomas, isto é, a intolerância ao exercício e arritmias. Na
vida adulta estes defeitos estão associados a uma maior probabilidade de desenvolvimento de
doenças pulmonares obstrutivas.4

1.2.2. Manifestações clínicas

A maioria dos pacientes permanecem assintomáticos durante o primeiro ano de vida, a

evolução desta doença ocorre de forma silenciosa, apresentando posteriormente complicações
graves notáveis, que podem levar à morte. Geralmente o médico de família ou o pediatra no
exame físico de rotina ausculta um sopro cardíaco que chama a atenção, desperta curiosidade e
encaminha o paciente para uma consulta com um cardiologista. Com o avançar da idade os
sintomas mais predominante são 4 :

 Dispneia de esforço;

 Atraso no crescimento;

 Infeção pulmonar, que é a complicação mais frequente da comunicação

interauricular, na fase adulta ocorrem complicações como arritmias auriculares,
hipertensão pulmonar, desenvolvimento de obstrução vascular pulmonar e insuficiência
cardíaca;

11
  Edema periférico, que surge no estágio mais avançado da doença;

 Intolerância ao exercício, que se vai manifestando em adultos e é incomum em

crianças com comunicação interauricular isolada, a função pulmonar é frequentemente
prejudicada nesta faixa etária. A frequência da intolerância ao exercício aumenta
insidiosamente com a idade;

 Arritmias auriculares, que são incomuns em crianças, sendo as mais frequentes:

o flutter e a fibrilação auricular, cuja incidência aumenta com a idade;

 Hipertensão pulmonar. De acordo os cirurgiões cardíacos europeus, 24,77% dos

pacientes com CIA desenvolvem hipertensão pulmonar. É incomum em crianças com
comunicação interauricular isolada, sendo mais frequente em adultos com CIA de
grande tamanho e tende a aumentar com a idade principalmente em pacientes quevivem
em regiões com grande altitude.

1.2.3. Diagnóstico

O diagnóstico desta patologia pode ser conseguido pela analise dos sinais e sintomas
referidos anteriormente com maior destaque para o sopro cardíaco.4

O eletrocardiograma é um exame importante para o diagnóstico desta patologia, expressa

em certa medida, o grau de repercussão hemodinâmica, facilitando o reconhecimento desta
anomalia. As modificações observadas decorrem da sobrecarga volumétrica das câmaras
direitas, que produzem além da dilatação, certa hipertrofia seletiva da via de saída do ventrículo
direito. Caraterísticas eletrocardiográficas da comunicação interauricular incluem uma onda P
alta (indicativo de dilatação auricular, hipertrofia ventricular direita, sendo muito evidente em
pacientes com hipertensão pulmonar). A maioria dos casos de CIA, a onda T apresenta-se
negativa nas precordiais direitas, contudo em condições de acentuada dilatação das câmaras
direitas a onda T é sempre negativa.4

A radiografia do torax na projecção ântero-posterior tambem é um metodo muito importante

de diagnostico, sendo visiveis alterações decorrentes do shunt esquerdo-direito, onde se observa
12
um aumento da auricula direita, do arco pulmonar dilatado e um aumento do trama vascular. O
aumento do ventriculo direito é melhor visualizado na projecção lateral. Na CIA com
hipertensão pulmonar, ocorre acentuação do arco pulmonar com dilatação do tronco e hilos
pulmonares.4

A ecocardiografia transtorácica é o principal metódo de diagnóstico para determinar a

presença, localização, tamanho e caracteristicas hemodinâmicas da CIA. Imagens
bidimensionais com mapeamento de fluxo Doppler a cores descrevem a localização e o
tamanho do defeito e a direção do fluxo. O Doppler espectral revela ainda a direcção do fluxo,
e a imagem tridimensional permite observações do defeito da aurícula direita e esquerda,
permitindo a observação da forma do defeito, das alterações do tamanho durante o ciclo
cardíaco, sendo também um importante factor a ter em conta na terapêutica percutânea como
orientadora. Existem outras técnicas como ressonância magnética nuclear, tomografia axial
computarizada que tem um interesse limitado e são usadas em casos específicos, em que não se
consegue descrever com precisão os defeitos através da ecocardiografia.4

“ A dificuldade na observação deste defeito durante a ecocardiografia fetal ocorre pelo fato
do feto normal possuir o forâmem oval, dificulta a visualização de outros defeitos pequenos.” 4

1.2.4. Tratamento

O tratamento medicamentoso é normalmente utilizado para aliviar a sintomatologia e existe

o tratamento para o encerramento dos defeitos como cateterismo cardíaco (percutâneo) e o
cirúrgico.3

O encerramento cirúrgico dos defeitos septais, de moderados a grandes, é aconselhável,

mesmo na ausência de sintomatologia em casos de diagnóstico acidental. As razões para a
indicação desta intervenção cirúrgica permitem prevenir o desenvolvimento de doença
pulmonar obstrutiva na idade adulta, diminui o aparecimento e desenvolvimento de arritmias
supraventriculares. De forma geral impedir o desenvolvimento de complicações cardíacas.
Neste sentido, a indicação para o encerramento dos defeitos septais interauriculares de maneira
geral deve-se à presença de grande hiperfluxo pulmonar, resultando em sobrecarga de volume
do ventrículo direito.3
13
 [Link].Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico é uma excelente opção por abranger todas as variedades de defeitos
da CIA, oferece baixo índice de complicações. O acesso ao coração é realizado através de
esternotomia mediana, incisão submamária e toracotomia lateral. O procedimento cirúrgico
mais atual é a esternotomia sob circulação extracorpórea. Os resultados da operação são seguros
com mortalidade zero. Esternotomia mediana é a incisão no esterno.3

O coração e os grandes vasos proximais são envolvidos pelo saco pericárdico. A circulação
extracorpórea é estabelecida pela cânulação da veia cava superior e da veia cava inferior, o
sangue é oxigenado na máquina da circulação extracorpórea e retornado através de uma cânula
arterial para a aorta ascendente. É abordagem cirúrgica mais comum. A incisão submamária é
feita particularmente em mulheres por razões de estética.3

[Link]ÇÃO INTERVENTRICULAR

A comunicação interventricular é caracterizada por um ou mais orifícios, de tamanho e

forma variáveis no septo interventricular, permitindo a passagem de sangue do ventrículo com
maior pressão para o de menor pressão, normalmente da esquerda para a direita. É o defeito
congénito mais frequente encontrado na idade pediátrica, correspondendo quase a 40% das
cardiopatias congênitas. O septo ventricular é uma estrutura tridimensional complexa, que é
dividido em 4 partes para fins de defeitos de localização: Defeitos ventricular de entrada,
muscular trabecular, saída e membranoso. Os defeitos dentro e ao redor da área membranosa
são os mais comuns. Existem casos em que os defeitos fecham espontaneamente na infância.2

Os defeitos membranosos situam-se por baixo da valvula aortica, sendo muito pequenos,
afetando uma grande parte do tecido muscular adjacente do septo membranoso, chamada de
CIV perimembranosa. Os defeitos perimembranosos estão na area membranosa envolvendo
também o septo muscular circundante, podendo estender-se às partes do septo ventricular,
correspondentes á porção de entrada, trabecular ou de saida do ventriculo direito. O defeito está
em contacto com as valvulas tricuspede e aortica, normalmente no remanescente fibroso do
septo membranoso e os folhetos dessas valvulas podem prender-se ou projetarem-se através do
defeito.2

14
 Os defeitos de saida (infundibular conal ou supracristais duplamente comprometido
justaarterial) localiza-se no septo de saida, onde parte do borde está formado pelo anel aortico
e pulmonar. Os defeitos de entrada localizam-se na parte de entrada do septo muscular, atrás
do folheto septal da valva tricuspede. Os defeitos trabeculares (ou musculares) estão localizados
dentro do septo muscular, constituem 5 a 20% das CIV.2

O defeito septal interventricular esta associado a várias causas2:

 Desenvolvimento deficiente dos coxins proximais do trato de saída;

 Falha na fusão dos componentes ventriculares musculares e membranosos;

 Falha na fusão dos coxins endocárdicos dorsal e ventral (defeito do septo

 auriculoventricular);

 Desenvolvimento insuficiente do septo ventricular muscular;

 Hemodinâmica alterada.

Qualquer que seja a origem de um defeito do septo interventricular, sua consequência mais
grave é a passagem de sangue da esquerda para a direita e o consequente aumento do fluxo
sanguíneo para a circulação pulmonar. Em alguns casos, o defeito do septo interventricular
fecha-se espontaneamente durante a infância (principalmente no primeiro ano de vida). Caso
persista e cause um problema hemodinâmico, poderá ser reparado cirurgicamente ou
percutaneamente com um dispositivo.2

1.3.1. Fisiopatologia

“A comunicação interventricular não tratada com shunt da esquerda-direita é clinicamente

muito significativa, sendo uma das causas mais comuns de insuficiência cardíaca congestiva,
de atraso no crescimento da criança e em internamentos frequentes por infeções do trato
respiratório.” 4

Nos primeiros anos de vida os defeitos grandes podem clinicamente apresentar o desvio da
esquerda para a direita devido à alta resistência vascular pulmonar característica no período
15
neonatal. Á medida que a resistência vascular diminui o desvio interventricular da esquerda
para a direita aumenta, e o paciente torna-se cada vez mais sintomático, devido ao fluxo
sanguíneo pulmonar excessivo, à carga volumétrica do ventrículo esquerdo. Esta carga de
volume pode resultar em hipertrofia ventricular esquerda, enquanto a pressão ventricular direita
elevada e a hipertensão pulmonar ou a obstrução da via de saída pode levar hipertrofia
ventricular direita.4

Se não for corrigido este desvio, ao longo do tempo, a quantidade de desvio da esquerda para
direita pode diminuir e eventualmente sua direção pode inverter-se causando cianose e
síndrome de Eisenmenger. Quando esta síndrome está presente a restauração do defeito do septo
interventricular é contraindicada. O ventrículo direito será incapaz de gerar pressão suficiente
para superar a alta resistência vascular pulmonar.4

A Síndrome de Eisenmenger resulta de elevações crónicas de pressão e fluxo, estando

associado a alterações funcionais e estruturais dentro da vasculatura pulmonar. Tem como
principais modificações funcionais o aumento da vasorreatividade pulmonar, resistência e
alterações microvascular estruturais, que incluem hipertrofia medial, migração do músculo liso
distalmente em microvasos e formação de lesões plexiformes.4

Pacientes com defeitos septais ventriculares grandes, sem doença pulmonar vascular,
apresentam um aumento de carga volémica da aurícula e do ventrículo esquerdo, (devido ao
aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, que por sua vez aumenta o retorno venoso pulmonar)
resulta em dilatação das camaras cardíacas esquerdas ao longo do ciclo cardíaco. Em reposta a
esta sobrecarga desenvolve-se hipertrofia ventricular.4

Uma hipertensão pulmonar de longa duração significativa, levaria a uma hipertrofia e

dilatação ventricular direita, características são frequentes quando um paciente entra nos
estágios terminais da síndrome de Eisenmenger grave, que é caracterizada tipicamente por
falência cardíaca direita.4

1.3.2. Manifestações clínicas

A sintomatologia vária de acordo com o tamanho da malformação 4 :

CIV pequena - paciente assintomático, apresenta um crescimento e desenvolvimento

16
 normal;

CIV moderada a grande - Atraso no crescimento e desenvolvimento;

 Intolerância ao exercício;

 Infeções respiratórias frequentes;

 Insuficiência cardíaca congestiva, frequentes durante a infância.

O quadro clinico vai agravando com o avançar da idade, aparecendo complicações como:

 hipertensão pulmonar;
 síndrome de Eisenmenger;
 cianose;
 endocardite;
 Acidente vascular cerebral.

1.3.3. Diagnóstico

O diagnóstico desta patologia deve ser realizado através de um exame clinico, normalmente
na infância, através de um sopro cardíaco, pode mostrar evidências de carga volumétrica do
ventrículo esquerdo, um grande defeito do septo interventricular esquerdo, com deslocamento
lateral do ápice cardíaco que pode mostrar evidências de carga volumétrica do ventrículo
esquerdo, e um grande defeito do septo ventricular esquerdo, com deslocamento lateral do ápice
cardíaco.4

O eletrocardiograma é um método de diagnóstico importante. Pode ser normal em pacientes

com defeitos septais ventriculares pequenos. Contudo, na CIV moderada pode observar-se
hipertrofia ventricular esquerda em alguns casos hipertrofia auricular esquerda, apresentando
alterações eletrocardiográficas como desvio do eixo QRS, PR pode estar normal ou

17
ligeiramente aumentado. Na CIV grande o eletrocardiograma mostra hipertrofia biventricular
com ou sem hipertrofia auricular esquerda.4

A Radiografia é um método de diagnóstico importante para a identificação desta patologia e

para a determinação do seu estadio. Na CIV pequena a moderada, pode visualizar-se
cardiomegália discreta com aumento auriculoventricular, abaulamento do arco pulmonar. Na
CIV grande visualiza-se cardiomegalia moderada, aumento da aurícula esquerda, ventrículo
esquerdo e ventrículo direito.4

A ecocardiografia transversal é a técnica de eleição para o diagnóstico dos defeitos do septo

interventricular, fornece vários dados importantes como: tamanho; localização; relações
anatómicas (com válvula tricúspide, aórticas e pulmonares); obstrução associada ao fluxo de
saída dos ventrículos direito e esquerdo; avaliação da pressão ventricular direita e avaliação da
quantidade de carga volumétrica do coração.4

A integração do Doppler espectral e colorido com a ecocardiografia bidimensional (2D)

auxilia muito na identificação e caracterização do defeito ventricular. A diferença de pressão
entre os ventrículos esquerdo e direito (importante para saber qual dos ventrículos tem maior
pressão, posteriormente relacionar com a direção do fluxo) pode ser obtida com Doppler de
onda continua 2D-dirigida, eliminando assim a necessidade de fazer o cateterismo para obter
resultados sobre pressão ventricular.4

1.3.4. Tratamento

A cirurgia é o tratamento de eleição, contudo muitas vezes é necessário atrasar o tratamento

cirúrgico, para o ganho de peso em lactentes, quando existe deterioração do quadro clinico,
dificultando a intervenção mais rápida. A reparação do defeito septal interventricular é a
operação cardíaca pediátrica mais realizada em centros de cardiologia pediátrica, com bons
resultados: pouquíssimas complicações pós-operatórias, mortalidade zero e baixa morbidade,
embora exigirá do paciente um tempo de permanência mais longa no hospital.3

O reparação cirúrgica do defeito perimembranoso é realizada através de esternotomia

mediana sob circulação extracorpórea, como referido anteriormente para a CIA. Para os defeitos

18
de saida a abordagem cirurgica é por arteriotomia pulmonar. A maioria dos defeitos musculares
podem ser corrigido cirurgicamente via atriotomia direita.3

Um grupo de investigadores descobriram que a idade menor de 6 meses e baixo peso

corporal são fatores de risco para complicações intervenção cirúrgica. A seleção apropriada dos
pacientes é muito importante para o sucesso do procedimento. As indicações para o
encerramento da CIV são sintomas de insuficiência cardíaca ou sinais de sobrecarga nas
camaras cardíacas esquerda, para prevenir hipertensão arterial pulmonar, dilatação ventricular,
arritmias, regurgitação aórtica, desenvolvimento de ventrículo direito de dupla camara.
Indivíduos com pequenos defeitos septais sem sintomatologia referida necessitam encerrar a
CIV se apresentarem endocardite.3

19
 2. METODOLOGIA

Para o presente trabalho realizou-se uma pesquisa de levantamento bibliográfico,

pesquisa bibliográfica consiste na identificação e coleta das publicações sobre determinado
assunto em bases de dados e outras fontes de informação.

Os critérios de inclusão de livros, foram os publicados entre 2010 à 2018, que abordam
sobre cardiopatias congénitas. Foram incluídos na seleção somente livros, na íntegra, em
língua portuguesa, na qual subsidiaram o referido trabalho (4 livros). Os livros excluídos foram
os publicados fora do período estabelecido, incompletos e que não abordavam sobre o tema.

A base de dados utilizada foi: DOCERO.

Quanto aos descritores utilizados, foram utilizados os combinados, a saber que derivam
dos seguintes descritores: cardiopatias congénitas, comunicação interatrial, comunicação
interventricular, cardiopatias congénitas na vertente clínica, embriologia humana.

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 3. CONCLUSÃO

A comunicação interauricular e interventricular representam grande parte dos defeitos

cardíacos. Atualmente o número de casos novos tem vindo aumentar por causa de melhoria nas
técnicas de diagnóstico, boa qualidade de imagens ecocardiograficas detetando desde os
pequenos aos grandes defeitos. Fatores genéticos e ambientais estão na base das alterações no
desenvolvimento embriológico cardíacos.

O diagnóstico destes defeitos é baseado na clinica e nos achados ecocardiográficos com a

utilização de Doppler colorido permitindo descrever com maior precisão as características dos
defeitos e a gravidade do shunt.

Aconselha-se o encerramento da lesão na infância mesmo o paciente estando assintomático

para evitar complicações cardíacas na fase adulta. Apesar do grande avanço no diagnóstico e
tratamento destes defeitos e alguma explicação do desenvolvimento embriológico o
conhecimento da etiologia ainda continua limitado, são necessários vários estudos para melhor
compreensão dos processos embriológicos da septação cardíaca, conhecendo os genes
envolvidos e o seu mecanismo, para posteriormente resultar num melhor esclarecimento da
fisiopatologia, deteção precoce dos defeitos e criação de novas estratégiasterapêuticas.

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4. REFERÊNCIAS BILBIOGRÁFICAS

1. Carlson BM. Embriologia humana e biologia de desenvolvimento (3ªed.). (spanish,

Trad.) Rio de Janeiro, Brasil: Elsevier, 2010. Disponível em: [Link]
2. Moore KL, Persaud TV. Embriologia básica (6ª ed.). Rio de janeiro, Brasil: Guanabara
koogan, 2015. Disponível em: [Link]
3. Júnior, VC, Junior VC. Cardiopatia congénita na rede de Atenção de saúde.
Fortaleza: gráfica editora, 2017. Disponível em: [Link]
4. Sadler TW. Embriologia Medica (11ª ed.). Rio de janeiro: Guanabara Koogan, 2012.
Disponível em: [Link]

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