UNIVERSIDADE DE ARARAQUARA-UNIARA
DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA CLÍNICA
Distúrbios plaquetários
MIRIANE DA COSTA GILENO
Distúrbios Plaquetários
• Aumento anormal nas plaquetas (trombocitemia ou trombocitose)
• Diminuição nas plaquetas (trombocitopenia)
• Disfunção plaquetária
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL (PRIMÁRIA):
Definição: Damescheck, 1960 - Doença Clonal ("stem
cell"): proliferação anormal de megacariócitos na medula
óssea (ploidia aumentada; "clusters")
Sintomas:
-25-30% assintomáticos
-Sangramento (mucosas e gastro-intestinais)
- Trombose: arterial (mais comum)
- Eritromelalgia
Tratamento:
-Aspirina: fenômeno antitrombóticos
Tratamento citorredutor
- Anagrelide: interfere na agregação plaquetária
- Hidroxiuréia: agente mielossupressor
- Interferon: agente citorredutor sem ação mutagênica
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA
IMUNOLÓGICA OU AUTO-IMUNE
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE
(PTI)
Definição: É uma síndrome auto-imune envolvendo auto anticorpos
dirigidos contra proteínas da membrana plaquetária, também contra contra o
complexo IIb/IIIa, após são fagocitadas por macrófagos do sistema retículo
endotelial
TROMBOCITOPENIA
• Normalmente: plaquetas < 5.000/uL. Com prolongamento do TS.
• Classificação da Trombocitopenia
Classificação Nº de Plaquetas Quadro Clínico
Leve > 50.000 Assintomático
Moderada 20.000 a 50.000 Sangramento após
trauma leves
Grave < 20.000 Sangramento na
ausência de
traumatismos e risco de
sangramento para SNC
EPIDEMIOLOGIA
• Causa mais comum de plaquetopenia em crianças.
• Incidência anual de 3-8 casos por 100 mil crianças.
• Pico entre 2-5 anos, leve predomínio no sexo masculino.
• No Brasil não há dados oficiais sobre população adulta.
• Protocolo Clinico e Diritrizes Terapeuticas SAS/MS nº 715 de dez 2010
• American Society of Hematology
FISIOPATOLOGIA
Plaquetas
Anticorpos (auto) Monoclonais e
policlonais
IgG, IgM e IgA
Glicoproteínas
IIb-IIIa e Ib-IX-V
Medula Óssea Macrófagos
Sistema Reticulo Endotelial
Baço
CLASSIFICAÇÃO
Aguda: Remissão em até 6 meses
Crônica: Maior do que 6 meses
a) Crônica clássica: mais comum em pacientes da terceira
e quarta década, maior prevalência nas mulheres.
b) Aguda: mais prevalente em crianças, precedida por
infecção viral ou vacinação
c) Associada a outras doenças de natureza auto-imune ou
neoplásica, devido a um distúrbio do sistema
imunológico, o curso da doença é semelhante a PTI
crônica clássica.
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
EXAME FÍSICO
manifestações hemorrágicas:púrpuras, petéquias,
equimoses, sangramento gastro-intestinal e
sistema nervoso
TRATAMENTO ESPECÍFICO
• 80% a 90% dos casos, dentro de 6 meses após diagnostico
de PTI.
• Corticosteróides
• Imunoglobulinas endovenosas
• Concentrado de Plaquetas
• Esplenectomia
Disfunção de plaquetas
hereditárias adquiridas
Disfunção de plaquetas
• Doença renal: Uremia
• Cirrose
• Mieloma múltiplo
• Lupus eritematoso sistêmico
• Ou fármacos: Ex: aspirina e outros fármacos anti-inflamatórios não
esteroides (AINEs), junto com fármacos antiplaquetários pra acidente
vascular cerebral e IAM
Coagulação intravascular disseminada (CID)
A coagulação intravascular disseminada (CID) envolve geração anormal e
excessiva de trombina e fibrina no sangue circulante. Durante o processo, ocorre
aumento da agregação plaquetária e consumo de fatores de coagulação.
Coagulação intravascular disseminada (CID)
• Desequilíbrio entre os sistemas fibrinolítico e da coagulação
Aumento da formação de trombina
Supressão dos mecanismos anticoagulantes fisiológicos
Atraso da remoção da fibrina
IL-1
IL-6
TNF-α
Medicina, Ribeirão Preto, Simpósio: HEMOSTASIA E TROMBOSE
34: 282-291, jul./dez. 2001
Medicina, Ribeirão Preto, Simpósio: HEMOSTASIA E TROMBOSE
34: 282-291, jul./dez. 2001
Principais causas de CIVD
• Sepse
• Trauma
• Pancreatite grave
• Neoplasias
• Doenças obstétricas
• Insuficiência hepática avançada
• Reações imunológicas ou tóxicas
• Hemangioma gigante
Coagulação intravascular disseminada (CID)
Diagnóstico
A doença de von Willebrand (DvW)
A doença de von Willebrand (DVW) é uma deficiência hereditária do fator
de von Willebrand (FVW), que causa disfunção plaquetária.
A doença de von Willebrand (DvW)
• A DVW foi descrita inicialmente na Suécia em 1926, por Erik Von Willebrand.
• Ele relatou o caso de uma menina de 5 anos de idade com tendência sangramentos graves. O tipo
de sangramento mais frequente descrito nos 22 afetados da família foi epistaxe, seguido de
hemorragia em cavidade oral, equimoses a pequenos traumas e menstruação excessiva nas
mulheres.
• Sangramento intestinal também foi descrito como causa de morte em alguns membros dessa
família.
• A paciente-índice apresentava contagem de plaquetas normal, mas TS de Duke muito prolongado.
FASE PLAQUETÁRIA – Adesão e Agregação plaquetária
Exposição de colágeno pela Lesão vascular
Adesão plaquetária
. Colágeno + Fator de von Willebrand + Complexo glicoproteico = Adesão
Agregação plaquetária
. Complexo glicoproteico + Fibrinogênio = Agregação entre as plaquetas
PLAQUETA
PLAQUETA
Complexo glicoproteico
Fator de von Willebrand
• O FVW portanto é necessário para manter os níveis normais do fator VIII
plasmático.
• Os níveis do FVW podem aumentar temporariamente em resposta a estresse,
exercício, gestação, inflamação ou infecção.
Classificação
Sinais e sintomas
Diagnóstico
Teste de função do FvW Nível sérico do fator
Dosagem do FvW
VIII
TTPa Contagem de plaquetas
DOENÇA DA COAGULAÇÃO
Hemofilia B
Hemofilia A
As hemofilias são
herdadas como
condições recessivas
ligadas ao cromossomo
X, acometendo quase
que exclusivamente
indivíduos do sexo
masculino.
A gravidade do quadro hemorrágico está diretamente
relacionada as concentrações plasmáticas do Fator deficiente.
História Clínica
Diagnóstico da
Hemofilia Exame Físico
Exames Laboratoriais
EXAMES LABORATORIAIS
• Hemograma em geral é normal no paciente hemofílico,
dependendo da frequência e intensidade do sangramento terá
ou não anemia e outras condições associadas.
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Testes que avaliam
via intrínseca da
Coagulação
Dosagem dos TTPa
Fatores VIII e IX Contagem de plaquetas
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hematomas Sangramento Cistos
gastrintestinal hemorrágicos ou
Pseudotumor
O sangramento pode ser hemofílico
imediato ou ocorrer
lentamente
Hematúria
Hemartroses
Artropatia hemofílica
crônica
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hemofilia A: hematoma subcutâneo e hemorragia extensa nos músculos
flexores e tecidos moles associados do antebraço direito
a e b:Hemofilia A edema importante Hemofila A: hemartrose aguda na articulação
de hemartroses nas articulações do do joelho esquerdo com edema da área
joelho suprapatelar. Os músculos quadríceps
encontram-se
edemaciados, particularmente na coxa direita do
paciente
Hemofilia A: extenso
hematoma pós trauma na
testa de uma criança
Hemorragia B: subcutânea sobre Hemofilia B: sangramento
Articulação de joelho de um bebe após extenso para os músculos tenares
venopunção e tecido subcutâneo adjacente
Hemofilia A: incapacitação importante. O joelho direito apresenta-se
Edemaciado com subluxação posterior de tíbia no fêmur
Hemofilia A: contratura de Volkmann. O edema e as deformidades de flexão são
Resultados de reparos extensos e formação de estreitamento nos músculos
Danificados por hematomas repetidos
PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO OU CISTOS
HEMORRÁGICOS
Hematoma com característica de lesão cística
encapsulada.
Hemofilia A: pseudotumor do bíceps, Hemofilia A: úlcera grande sobre a entrada
na verdade um edema encapsulado de um pseudotumor cavernoso e multiloculado
residual rígido após resolução e reparo no osso ilíaco direito e tecido moles adjacentes
incompleto de hemorragia muscular anterior
COMPLICAÇÕES NEUROLÓGICAS
É o evento
hemorrágico
mais perigoso
para o paciente
hemofílico.
Hemofilia A: tomografia computadorizada
(TAC) monstrando um hematoma grande no
cerebelo
OUTROS SANGRAMENTOS
Epistaxe
Sangramento da mucosa oral
erupção e queda dos dentes
assoalho da boca
Ferimentos superficiais
Punções venosas