ISSN (online): 2527-2039

Relatos de
Casos Cirúrgicos
Surgical Case Reports.

Volume 9 - Números 1 a 4 - janeiro/dezembro de 2023

SUMÁRIO / CONTENTS
ISSN 2527-2039e
VOLUME 9 – NOS 1 a 4 / ANO 2023
JANEIRO/DEZEMBRO

Hérnia inguinal ureteral: relato de caso de um raro componente herniário tratado por laparoscopia
Ureteral inguinal hernia: case report of a rare herniary component treated with laparoscopy
Alan Junior de Aguiar; Taiana Naila Mazaro Zarelli; João Otávio Varaschin Zeni; Rebeca Trevisan Iurkiewiecz;
Henrique de Aguiar Wiederkehr; Thaisa Sami Nakadomari; Silvano Sadowski; Hector Sbaraini Fontes;
Guilherme Pasquini Cavassin; Iwan Augusto Collaço, TCBC-PR
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3416
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233416

Associação rara entre malformação congênita pulmonar das vias aéreas, cisto broncogênico e atresia
brônquica
Rare assotiation between congenital pulmonary airway malformation, bronchogenic cyst and bronchial atresia
Clecio Picarro; Paulo Custódio Furtado Cruzeiro; Bernardo Almeida Campos; Izabella Barreto Romualdo Silva;
Atila Magalhães Victoria; Luis Fernando Andrade Carvalho; Marcelo Eller Miranda
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3463
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233463

Endometriose como conteúdo de herniação umbilical: relato de caso

Endometriosis as umbilical herniation content: case report
Lucas Márcio Carvalho Pereira; Igor Dominick Michalick; Raymara Alves da Silva Mendes; Marcela Luiza Alves
Pereira; Lorena dos Santos Magalhães Silva; Gabriel Marcos Theodoro Cardoso
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3499
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233499

Diagnóstico intraoperatório de gist gástrico que mimetizava tumor adrenal: relato de caso
Intraoperatory diagnosis of gastric gist mimicking an adrenal tumor: a case report
Rodolfo Tibério Ferreira Silva; Maria Amélia Albuquerque de Freitas; Marina Coelho Malta
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3268
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233268

Apendicite de coto: o enigma da dor em fossa ilíaca direita pós apendicectomia

Stump appendicitis: the riddle of pain in the right iliac fossa after appendectomy
Agatha Rossi Dias; Bianca Mello de-Lucca; Matheus Cardoso Morrone; Guines Alvarez Antunes; Leiziane
Assunção Alves Guimarães; Italo Casimiro Dominguez Gonçalves
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3438
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233438

Achado incidental de tumor sólido pseudopapilar de pâncreas (tumor de frantz) em adolescente: relato
de caso e revisão de literatura
Incidental finding of solid pseudopapillary tumor of the pancreas (frantz tumor) in an adolescent: case report
and literature review
Mariana de Medeiros Uequed; Matheus Daniel Faleiro; Laís Borges Rizental; Mariana Kumaira Fonseca; Enilde
Eloena Guerra; Mário Rafael Carbonera; Adyr Eduardo Virmond Faria
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3458
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233458

Terapêutica cirúrgica da síndrome do ligamento arqueado mediano: um relato de caso e revisão de

literatura
Surgical therapy of median arcuate ligament syndrome: a case report and literature review
Mariana Simonato Lorenzini; Tamyris Bertola; João Pedro Ribeiro Baptista; Maria da Graça Pasquotto de-Lima
Assef
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3485
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233485

Apendicite complicada em paciente portador de situs inversus totalis: relato de caso

Complicated appendicitis in a patient with situs inversus totalis: case report
Ronald Carvalho da Silva Júnior; Rafael Muller; Heloísa Malaquias Vidal; Beatriz Teixeira Alves
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3541
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233541

Lesão mucinosa de apendice: relato de caso

Case report: appendix mucinious lesion
Fernando Antonio Figueiredo, TCBC-RS; Danilo Lima Barros; Georgia Barros Pontello; Isabela Lorenzoni
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3466
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233466

Mucosectomia esofágica videolaparoscópica no megaesôfago avançado idiopático: relato de caso

Video-laparoscopic esophageal mucosectomy in advanced idiopathic megaesophagus: a case report
Paulo Sergio Chaib; Gloria Maria Tedrus; Jose Luiz Braga Aquino; Jose Alexandre Mendonça
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3496
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233496

Investigação etiológica do pneumoperitônio espontâneo: até onde devemos ir? Relato de caso e
proposta de fluxograma de atendimento
Etiological investigation of spontaneous pneumoperitoneum: how far should we go? A case report and a medical
service flowchart proposal
Camilla Victória Weigert; Mariana Massuqueto Cavalli; Nathalia Miguel de Souza; Adonis Nasr
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3532
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233532

Ressecção cirúrgica de colangiocarcinoma peri-hilar em paciente portador de síndrome heterotáxica:

relato de caso
Surgical resection of perihilar cholangiocarcinoma in a patient with heterotaxy syndrome: a case report
Bráulio Filgueira Magalhães; Fábio Augusto Xerez Mota; Lucyano Rocha da Silva Ferraz; Pedro Lucena De
Aquino; Paulo Henrique Dourado Figueiredo; Olavo Napoleão de Araujo Junior; José Eudes Bastos Pinho;
Cássio Cortez dos Santos
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3540
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233540

Neoplasia sólida pseudopapilar pancreática (tumor de Frantz) com compressão de veia esplênica: um
relato de caso
Solid pseudopapillary pancreatic neoplasm (Frantz's tumor) with splenic vein compression: a case report
Mylene Bandeira Cordeiro; Nicoli Gueno Rissetto; José Arruda Silva Lima; Eurico Cleto Ribeiro de Campos
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3566
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233566

Fechamento do leito cruento pós papilectomia endoscópica: relato de caso

Closure of the bloody bed after endoscopic papillectomy: a case report
João Pedro Graceti Machado; Lucas Simões de Almeida Kfouri; Emiliano de Carvalho Almodova
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3487
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233487

Tumor de glândula adrenal mimetizando tumor pancreático, quadro clínico e desfecho cirúrgico: um
relato de caso
Adrenal gland tumor mimicizing pancreatic tumor, clinical framework and surgical outcome: a case report
Mateus Balbino Barbosa de Carvalho; Andersen Luiz Campos Canelas; Jairo Sousa Pacheco; Yure Mendes
Soares; Wendell Gabriel Barreto Mendes; Edgard Barboza de Melo
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3578
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233578

Abdome agudo causado por paracoccidioidomicose: um relato de caso

Acute abdomen caused by paracoccidioidomycosis: a case report
Lais Gabriele Zambon; Carolina Barcha Santos; Ana Clara Ortega Fernandes; Flávia Salomão Remédio;
Gabriel Orlandi de-Souza; Victoria Henrique de-Albuquerque
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3666
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233666
Peritonite esclerosante encapsulante idiopática
Idiopatic sclerosing encapsulating peritonitis
João Pedro Carvalho; Gustavo Lousado Almeida; Victor Rivera Duran Barretto; Vaner Paulo da Silva Fonseca
Pinheiro; José Guilherme Reis de Oliveira; Gustavo Viana Conceição
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3673
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233673
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233416
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

HÉRNIA INGUINAL URETERAL: RELATO DE CASO DE UM RARO COMPONENTE

HERNIÁRIO TRATADO POR LAPAROSCOPIA

URETERAL INGUINAL HERNIA: CASE REPORT OF A RARE HERNIARY COMPONENT TREATED

WITH LAPAROSCOPY

Alan Junior de Aguiar1,2; Taiana Naila Mazaro Zarelli2; João Otávio Varaschin Zeni1; Rebeca Trevisan
Iurkiewiecz1; Henrique de Aguiar Wiederkehr1; Thaisa Sami Nakadomari1; Silvano Sadowski1; Hector
Sbaraini Fontes1; Guilherme Pasquini Cavassin1; Iwan Augusto Collaço, TCBC-PR1.

RESUMO
Introdução: O envolvimento do ureter como componente de uma hérnia inguinal é um achado
raro. O principal risco desta condição consiste na lesão inadvertida do ureter durante um
procedimento de hernioplastia inguinal, mas quando diagnosticado previamente, permite ao
cirurgião entrar em campo preparado para um procedimento livre de intercorrências. Relato do
caso: Trazemos em um relato do caso um paciente com sintomas álgicos em região inguinal
esquerda, que após investigação demonstrou o acometimento do ureter deste lado como
componente herniário. Após tratamento por videolaparoscopia pela técnica Transabdominal Pré-
Peritoneal com prótese de tela de polipropileno, o paciente apresentou completa remissão dos
sintomas que o levaram a consulta. Conclusão: Demonstramos, no presente estudo, a possibilidade
de um tratamento minimamente invasivo para uma condição que até então é tratada por via
convencional.
Palavras-chave: Hérnia Inguinal. Ureter. Laparoscopia.

ABSTRACT
Introduction: The involvement of the ureter as a component of an inguinal hernia is a rare finding.
The main condition risk consists of inadvertent injury to the ureter during an inguinal hernioplasty
procedure, but when previously diagnosed, it allows the surgeon to start the surgery prepared for
an uneventful procedure. Case report: In this case report, we present a patient with pain symptoms
in the left inguinal region, and the investigation shows the involvement of the ureter on this side as
a hernial component. After laparoscopic treatment using the Transabdominal Pre-Peritoneal
technique with polypropylene mesh prosthesis, the patient evolved with complete remission of the
symptoms that led him to the consultation. With this we demonstrate the possibility of a minimally
invasive treatment for a condition that until then has been treated by conventional means.
Conclusion: In the present study, we show the possibility of a minimally invasive treatment for a
condition that until now has been treated conventionally.

Keywords: Inguinal Hernia. Ureter. Laparoscopy.

INTRODUÇÃO mais frequente em hérnias indiretas (80%)

A insinuação do ureter por uma do que nas hérnias inguinais diretas (20%)2.
hérnia inguinoescrotal é uma condição rara, A hérnia inguinal ureteral pode ser
descrita inicialmente pela primeira vez por dividida em paraperitoneal, que corresponde
Leroux em 1880 como um achado de a 80% dos casos, onde o ureter desliza ao
autópsia1. Atualmente, são reportados cerca lado do saco peritoneal, constituindo parte
de 140 casos na literatura2. Tipicamente, da parede da hérnia. Nos outros 20%, ocorre
costumam ocorrer em homens entre a a forma extraperitoneal, onde o ureter desce
quinta e sexta décadas de vida, sendo mais acompanhado da gordura do retroperitônio
comum do lado direito3. Sendo um achado e não há saco peritoneal presente3.

_________________________________________________________________
1Hospital do Trabalhador, Cirurgia Geral - Curitiba - PR - Brasil
2Hospital de Clínicas da UFPR, Cirurgia do Aparelho Digestivo - Curitiba - PR - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3416

1
Aguiar et al.
Hérnia inguinal ureteral: relato de caso de um raro componente herniário tratado por laparoscopia
__________________________________________________________________________________Relato de caso

As complicações deste tipo de hérnia

costumam ser incomuns, sendo que na
maioria dos casos, os pacientes podem
permanecer assintomáticos por muitos
anos. Uma complicação possível
corresponde a lesão inadvertida do ureter
durante o reparo cirúrgico da hérnia. Menos
comumente, pode haver nefropatia
obstrutiva, sendo raro a progressão para
pielonefrite e falência renal4.
Dado a baixa prevalência,
objetivamos descrever em um relato de caso
de um paciente com hérnia inguinal ureteral
tratado por cirurgia laparoscópica,
revisando na literatura os principais dados
clínicos, epidemiológicos e de tratamento
para a doença em questão. Figura 1: Reconstrução de tomografia axial
computadorizada na fase excretora
RELATO DO CASO demonstrando que o ureter se insinua através do
Este trabalho foi realizado após canal inguinal esquerdo no pré operatório,
aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa formando um loop.
Envolvendo Seres Humanos do Hospital do
Trabalhador em Curitiba, Paraná. Na investigação com tomografia
O caso trata de um paciente do sexo computadorizada de abdome, se evidenciou
masculino, 70 anos, obeso e sem histórico uma pequena hérnia incisional na topografia
de outras comorbidades ou uso de umbilical, além do adequado tratamento da
medicação contínua, que vem à consulta hérnia inguinal (Figura 2). Optou-se então
com quadro de dor em fossa iliaca a por uma herniorrafia incisional
esquerda e flanco deste lado com poucos videolaparoscópica, visto a obesidade do
meses de evolução. O paciente relaciona paciente. O procedimento se deu sem
piora do desconforto ao esforço físico, mas intercorrências.
sem outros sintomas. Não há queixas de
sintomas urinários, e os laboratoriais não
demonstram alterações na função renal. O
exame físico da região inguinal é dificultado
pela obesidade, entretanto, não se palpam
protusões.
O estudo do caso foi complementado
com um exame axial de tomografia
computadorizada (TC), onde se evidenciou a
herniação do ureter esquerdo por um anel
inguinal dilatado deste lado (Figura 1). Após
avaliação pré-anestésica, o paciente foi
submetido ao tratamento cirúrgico, a
hernioplastia foi feita pela técnica
Transabdominal Pré-Peritoneal (TAPP) com
tela de polipropileno.
Com 30 dias do procedimento o
paciente se encontrava completamente
assintomático, com melhora dos sintomas
álgicos em flanco e fossa ilíaca esquerda.
Com seis meses de cirurgia, o paciente não
apresentava sintomas relacionados ao Figura 2: Reconstrução de tomografia axial
procedimento, entretanto, retornou após computadorizada na fase excretora
nove meses do ato operatório com sintomas demonstrando o ureter reduzido do conteúdo
de dor abdominal. herniário no pós-operatório da hernioplastia
inguinal videolaparoscópica.

2
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3416
Aguiar et al.
Hérnia inguinal ureteral: relato de caso de um raro componente herniário tratado por laparoscopia
__________________________________________________________________________________Relato de caso

Após o segundo procedimento, o principalmente nos pacientes com

paciente apresentou uma melhora completa transplante renal .7

dos sintomas álgicos abdominais, com Nos casos onde o diagnóstico da

hábito intestinal regular e sem massas ou herniação do ureter é feito no pré-operatório,
recidivas palpáveis no abdômen, bem como o cirurgião tem a oportunidade de se
ausência de alterações na função renal ou planejar, estudando a anatomia do paciente
sintomas urinários. para lançar mão de técnicas que permitam a
correção do defeito, prevenindo assim uma
DISCUSSÃO possível lesão inadvertida do ureter8.
Sendo um achado raro, a hérnia Devemos lembrar da herniação do ureter
inguinal ureteral pode ser congênita ou sempre que o paciente apresentar infecções
adquirida, podendo levar a nefropatia do trato urinário recorrentes, hidronefrose
obstrutiva, ou ainda a uma lesão inadvertida ou hidroureter inexplicados ipsilateral a
do ureter durante um procedimento para hérnia, ou ainda na presença de falência
herniorrafia. Uma tomografia renal inexplicada3.
computadorizada com urograma pode O tratamento, quando o diagnóstico é
fornecer importantes detalhes sobre a firmado no pré-operatório, é cirúrgico.
anatomia da hérnia em questão5. De forma Alguns cirurgiões lançam mão da
geral, se acredita que a forma paraperitoneal cateterização do ureter com o objetivo de
é adquirida, enquanto a forma facilitar a redução, minimizando o risco de
extraperitoneal é resultante de um defeito lesão. Mas este passo não é regra3. A maioria
congênito na fusão entre o ureter e os dos casos requer apenas a redução do ureter
ligamentos genitoinguinais6. e do conteúdo herniário, entretanto, quando
A maioria dos pacientes são há estrangulação ou um ureter redundante,
assintomáticos, entretanto, os principais alguns cirurgiões prefere ressecar parte de
sintomas são o abaulamento da virilha ureter fazendo uma anastomose primária,
associado a falência renal inexplicada. ou até mesmo um implante na bexiga2.
Sintomas urinários como disúria, Via de regra, o tratamento é feito por
polaciúria, infecções de repetição e urgência via cirúrgica convencional. O reparo por
são sintomas inespecíficos que podem estar laparoscopia é descrito para o tratamento de
presentes. Em alguns casos, pode ocorrer uma hérnia inguinal ureteral com
herniação da bexiga junto ao saco herniário envolvimento da bexiga como componente
inguinal, o que pode se manifestar como herniário3. Negmadjanov9 recentemente
obstrução da via de saída da bexiga, disúria, publicou um caso semelhante de tratamento
noctúria e hematúria7. com sucesso para uma hérnia inguinal
O principal fator de risco isolado ureteral por via laparoscópica com colocação
associado a essa condição é a obesidade, de tela. Há ainda na literatura, um relato de
entretanto, um histórico de transplante caso onde a hérnia inguinal ureteral foi
renal também pode ser visto nesses tratada com uso de tela inabsorvível
pacientes, uma vez que o ureter assistida por robô como alternativa ao
transplantado se localiza no espaço de tratamento convencional8.
Retzius8. O diagnóstico diferencial pode ser Nosso caso relata um paciente obeso,
feito com: hérnia inguinal indireta contendo com sintomas algicos em região inguinal a
intestino, omento ou gordura esquerda, que na investigação demonstrou o
extraperitôneal; hérnia femoral; hidrocele ou envolvimento do ureter deste lado como
varicocele; doença maligna do ureter, componente do conteúdo herniário. O
bexiga, prostata, pelve3. tratamento foi feito por via laparoscópica,
Exames complementares como com acesso Transabdominal pré-peritoneal
tomografia computadorizada, ressonância (TAPP) e implante de tela inabsorvível de
magnética ou urografia (seja retrógrada ou polipropileno, obtendo assim a redução do
anterógrada) são importantes armas para o ureter, tratamento da hérnia e resolução
diagnóstico7. O sinal patognomônico para a completa dos sintomas do paciente.
herniação ureteral consiste na projeção do Demonstramos com isso um tratamento
ureter para fora da pelve com a formação de satisfatório por via minimamente invasiva
um loop. Este sinal pode, inclusive, ser para uma condição onde até então o
evidenciado por ultrassonografia, tratamento é feito por via convencional.

3
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3416
Aguiar et al.
Hérnia inguinal ureteral: relato de caso de um raro componente herniário tratado por laparoscopia
__________________________________________________________________________________Relato de caso

CONCLUSÃO of Extraperitoneal Ureteral Inguinal

A hérnia inguinal ureteral é uma Hernia with Mesh Placement. J
condição rara, que muitas vezes acaba Endourol Case Rep. 2017;3(1):97-
sendo diagnosticada no intraoperatório do 100. doi:10.1089/cren.2017.0046.
reparo de uma hérnia inguinal. Há 9. Negmadjanov U, Daubert M,
condições que sugerem o diagnóstico Rawlinson RD, Licht MR, Yeguez J.
desafiador, que pode ser firmado por exames Laparoscopic Repair of
de imagem. O tratamento é cirúrgico. Extraperitoneal Ureteral Inguinal
Procedimentos minimamente invasivos são Hernia With Mesh Placement.
pouco relatados, mas podem ser feitos com Cureus. 2020;12(10):e11067.
sucesso, seja pela via laparoscópica como doi:10.7759/cureus.11067.
relatamos, ou até mesmo por via robótica.

REFERÊNCIAS

1. Pasquale MD, Shabahang M, Evans

SR. Obstructive uropathy secondary
to massive inguinoscrotal bladder
herniation. J Urol. 1993;150(6):1906-
8. doi:10.1016/s0022-
5347(17)35931-1.
2. Epps JC, Close TP. Extraperitoneal
herniation of the ureter. Appl Radiol.
2019;48(2):44-5.
3. Yahya Z, Al-habbal Y, Hassen S.
Ureteral inguinal hernia: an
uncommon trap for general surgeons.
BMJ Case Rep.
2017;2017:bcr2017219288. doi:
10.1136/bcr-2017-219288.
4. Falidas E, Gourgiotis S, Veloudis G,
Exarchou E, Vlachos K, Villias C.
Asymptomatic extraperitoneal
inguinoscrotal hernia involving
ureter: A case presentation and
review of the literature. J Nat Sci Biol
Med. 2015;6(Suppl 1):S153-S155.
doi:10.4103/0976-9668.166126.
5. Lu A, Burstein J. Paraperitoneal
inguinal hernia of ureter. J Radiol
Case Rep. 2012;6(8):22-6.
doi:10.3941/jrcr.v6i8.1027.
6. Schlussel RN, Retik AB. Ectopic
ureter, ureterocele, and other
anomalies of the ureter. In: Walsh PC,
Wein AJ, Vaughan ED, et al., editors.
Campbell's urology. 8th ed. Oxford:
WB Saunders; 2002. p.2047-8.
7. Sidiqi MM, Menezes G. Asymptomatic
herniation of ureter in the routine Recebido em: 11 Julho 2022
inguinal hernia: A dangerous trap for Aceito para publicação: 17 Janeiro 2023
general surgeons. Int J Surg Case Conflito de interesses: Não.
Rep. 2018;49:244-6. Fonte de financiamento: Nenhuma.
doi:10.1016/[Link].2018.07.013.
8. Pucheril D, Chun B, Dalela D, Mailing address:
Abdollah F, Laker SA, Rogers CG. Alan Junior de Aguiar
Robot-Assisted Laparoscopic Repair E-mail: [Link]@[Link]
4
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3416
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233463
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

ASSOCIAÇÃO RARA ENTRE MALFORMAÇÃO CONGÊNITA PULMONAR DAS VIAS

AÉREAS, CISTO BRONCOGÊNICO E ATRESIA BRÔNQUICA
RARE ASSOTIATION BETWEEN CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION,
BRONCHOGENIC CYST AND BRONCHIAL ATRESIA

Clecio Picarro1,2; Paulo Custódio Furtado Cruzeiro1,2; Bernardo Almeida Campos1,2; Izabella Barreto
Romualdo Silva2; Atila Magalhães Victoria2; Luis Fernando Andrade Carvalho3; Marcelo Eller
Miranda1,2.

RESUMO
Introdução: As malformações pulmonares são doenças consideradas raras, porém dados recentes
sugerem que sua frequencia pode ser maior do que historicamente descrito. Dentre as malformações
pulmonares, a mais comum é a malformação pulmonar congênita das vias aéreas (previamente
denominada doença adenomatoide cística), seguida por sequestro pulmonar, cisto broncogênico, atresia
brônquica e enfisema lobar congênito. Em poucos relatos se decreveram a associação entre essas
malformações, também denominadas lesões híbridas pulmonares. Essa associação é rara, e uma das
hipóteses seria a possibilidade de haver o mesmo processo etiopatogênico entre essas diversas
malformações pulmonares. Relato do caso: Nesse manuscrito se relata um caso de associação entre
malformação congênita das vias aéreas, cisto broncogênico e atresia brônquica. Pela ultrassonografia
pré-natal já se suspeitava do diagnóstico de malformação pulmonar congênita das vias aéreas e cisto
broncogênico. Essa hipótese diagnóstica se manteve pela propedêutica após o nascimento. Como a
criança apresentou-se com taquidispneia optou-se pelo tratamento cirúrgico. Os achados cirúrgicos e o
exame anatomopatológico confirmaram a presença da malformação pulmonar congênita em lobo médio
direito, do cisto broncogênico à direita, e ainda a presença de atresia em brônquio do lobo superior
direito. A criança evoluiu bem no pós-operatório, sem sequelas respiratórias ou motoras. Conclusão:
Conclui-se que trata-se de associação rara, pouco descrita na literatura e que padece de melhor
entendimento etiopatogênico. Para uma evolução clínica com bom desfecho, necessita-se adequado
diagnóstico pré-natal, bem como a criança nascer e ser tratada em centro de referência experiente e com
todos recursos necessários.
Palavras-chave: Cisto Broncogênico. Malformação Adenomatoide Cística Congênita do Pulmão. Criança.
Diagnóstico Pré-Natal. Recém-Nascido.

ABSTRACT
Introduction: Pulmonary malformations are considered rare diseases, but recent data suggest that their
frequency may be higher than historically described. Among the lung malformations, the most common
is congenital pulmonary airway malformation (previously called cystic adenomatoid disease), followed by
pulmonary sequestration, bronchogenic cyst, bronchial atresia, and congenital lobar emphysema. In a
few reports, the association between these malformations, also called hybrid pulmonary lesions, has
been described. A hypotheses of this rare association would be the possibility of having the same
pathogenic process between these different pulmonary malformations. Case report: This manuscript
reports a case of association between congenital malformation of the airways, bronchogenic cyst and
bronchial atresia. Prenatal ultrasonography already suspected the diagnosis of congenital pulmonary
malformation of the airways and bronchogenic cyst. This diagnostic hypothesis was maintained by the
workup after birth. As the child presented with tachydyspnea, surgical treatment was chosen. Surgical
findings and anatomopathological examination confirmed the presence of congenital pulmonary
malformation in the right middle lobe, the bronchogenic cyst on the right, and the presence of atresia in
the right upper lobe bronchus. The child evolved well in the postoperative period, without respiratory or
motor sequelae. Conclusion: It is concluded that this is a rare association, little described in the
literature and that suffers from a better etiopathogenic understanding. For a good clinical outcome, is
mandatory a adequate prenatal diagnosis, as well as the child being born and treated in an experienced
referral center with all the necessary resources.
Keywords: Cystic Adenomatoid Malformation of Lung, Congenital. Bronchogenic Cyst. Child. Prenatal
Diagnosis. Infant, Newborn.

_________________________________________________________________
1Faculdade Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais, Cirurgia - Belo Horizonte - MG - Brasil
2Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Cirurgia Pediátrica - Belo Horizonte - MG - Brasil
3Hospital Mater Dei, Pediatria - Belo Horizonte - MG - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3463

1
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233463
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

INTRODUÇÃO (que era aumentado de volume e com

As malformações pulmonares presença de macrocistos e de microcistos),
englobam uma variedade de doenças, sendo cisto mediastinal em terço superior do
a mais frequente a malformação pulmonar hemitórax direito (sugestivo de cisto
congênita das vias aéreas (MPCVA) broncogênico), além de atelectasia do lobo
(previamente conhecida com doença superior direito (Figura 3). Pela TC ainda
adenomatoide cística), seguido na sequência suspeitou-se de compressão do lobo inferior
por sequestro pulmonar, cisto broncogênico, esquerdo e do pulmão contralateral. Assim,
atresia brônquica e enfisema lobar pela propedêutica após o nascimento se
congênita1. São doenças consideradas raras, manteve a mesma suspeita do US pré-natal,
e, historicamente considerava-se a com presença de MPCVA e do cisto
incidência destas doenças de 1 a cada broncogênico, porém não se conseguiu
25.000 a 35.000 nascidos vivos2,3. Porém de definir a hipotransparência em lobo superior
acordo com dados do European Surveillance direito.
of Congenital Anomalies (EUROCAT)
sugerem que a prevalência seja bem maior
do que previamente descrito4.
Existem poucos relatos de
associações entre diferentes tipos de
malformações pulmonares5-10, que também
são denominadas lesões híbridas.
Especula-se que essa associação poderia
justificar a mesma origem patogênica das
diversas malformações pulmonares.
Nesse trabalho relata-se mais um Figura 1. Ultrassonografia pré-natal. A: imagem
raro caso de associação entre MPCVA, cisto suspeita de MPCV em pulmão direito. B: imagem
broncogênico e atresia brônquica. Esse suspeita de cisto broncogênico, junto ao
projeto de pesquisa foi previamente mediastino à direita.
aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa
da UFMG (CAAE - 57123421.8.0000.5149).

RELATO DO CASO
Trata-se de recém-nascido (RN)
masculino com diagnóstico pré-natal de
malformação pulmonar, em que já se
suspeitava pela ultrassonografia (US) pré-
natal haver MPVCA associado a cisto
broncogênico (Figura 1). A gravidez evoluiu
sem intercorrências tanto para o feto como
para a mãe. A criança nasceu a termo e com
bom peso. Não houve complicação perinatal,
e o RN evoluiu nas primeiras horas de vida
eupneico em ar ambiente. Permaneceu
internado para observação e propedêutica
pós-natal.
Realizou-se radiografia do tórax no
primeiro dia de vida, que mostrou desvio do
mediastino para esquerda, além de presença
de lesão cística e de hipotransparência, Figura 2. Radiografia de tórax do primeiro dia de
ambos no terço superior do hemitórax vida. Havia presença de desvio de mediastino
direito (Figura 2). Na sequência fez-se para esquerda, além de lesão cística junto ao
tomografia computadorizada (TC) do tórax, mediastino à direita (seta), e de
que mostrou imagem característica de hipotransparência em ápice do hemitórax direito
MPVCA no lobo médio do pulmão direito (*).

_________________________________________________________________
1Faculdade Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais, Cirurgia - Belo Horizonte - MG - Brasil
2Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Cirurgia Pediátrica - Belo Horizonte - MG - Brasil
3Hospital Mater Dei, Pediatria - Belo Horizonte - MG - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3463

2
Picarro et al.
Associação rara entre malformação congênita pulmonar das vias aéreas, cisto broncogênico e atresia brônquica
__________________________________________________________________________________________Relato de caso

Figura 3. TC de tórax. A: presença de

macrocistos (*) e microcistos (seta) em lobo médio
direito, e compressão do lobo inferior direito e do Figura 5. Peças cirúrgicas. A: lobo médio direito.
pulmão contralateral. B: presença de cisto junto B: lobo superior direito hipoplásico.
do mediastino superior (*), e hipotransparência
em ápice do hemitórax direito (seta).
A criança evoluiu bem e foi extubada
no segundo dia pós-operatório. Recebeu alta
No terceiro dia de vida houve piora do hospitalar no sétimo dia pós-operatório,
padrão respiratório, e criança iniciou com eupneica e sem outra clínica. O exame
taquidispneia, e por isso foi encaminhada anatomopatológico confirmou o diagnóstico
para a UTI neonatal. Discutiu-se caso de de MPCVA (lobo médio direito), do cisto
modo interdisciplinar e com os pais, e broncogênico e, ainda, de atresia brônquica
decidiu-se pelo tratamento cirúrgico. do lobo superior direito.
A criança então foi submetida à Atualmente mantém-se em controle
toracotomia eletiva no quinto dia de vida. ambulatorial, 1 ano e 3 meses após a
Durante ato operatório verificou-se presença intervenção cirúrgica, e está em ótimo
de cistos grandes na superfície do lobo estado geral, e sem nenhuma sequela
médio direito (Figura 4), que apresentava-se respiratória ou motora. Pela radiografia de
com evidente hiperinsuflação. Feito então tórax recente, há boa expansibilidade do
lobectomia médio direita. Após a ressecção remanescente do pulmão direito (lobo
deste lobo, conseguiu-se com facilidade inferior) e ausência de desvio mediastinal
identificar presença de cisto no mediastino (Figura 6). Ainda não se realizou avaliação
superior, junto ao lobo superior direito, que com geneticista.
não estava aerado e era hipoplásico. Feito
então, também, ressecção do cisto junto ao
mediastino e do lobo superior direito
hipoplásico (Figura 5).

Figura 6. Radiografia de tórax em pós-operatório

tardio (1 ano e 2 meses), com boa expansibilidade
Figura 4. Achado operatório: presença de cistos pulmonar à direita e ausência de desvio
na superfície do lobo médio direito (*). mediastinal.

3
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3463
Picarro et al.
Associação rara entre malformação congênita pulmonar das vias aéreas, cisto broncogênico e atresia brônquica
__________________________________________________________________________________________Relato de caso

DISCUSSÃO estava aerado e ainda havia atresia do seu

Avanços no diagnóstico pré-natal, brônquio lobar. Todas as lesões foram
possibilidade de cirurgia fetal e na melhora confirmadas pelo exame anatomopatológico.
da assistência neonatal proporcionam a Nesse caso houve a confirmação da suspeita
sobrevida de até 95% das crianças com pré-natal (pela US) da associação entre
malformações pulmonares2. A indicação de MPCVA e cisto broncogênico, o que denota a
tratamento pré-natal deve ser em casos melhora e a importância da propedêutica
selecionados, e em centros de excelência em pré-natal. Isso norteia a possibilidade de
terapia fetal, e de modo geral em fetos que algum tipo de intervenção fetal (se for o
evoluem com hidropsia11. O tipo de caso), proporciona uma melhor discussão
intervenção dependerá da lesão, da idade com a família sobre o diagnóstico e
gestacional, da posição da placenta e da prognóstico destas crianças, bem como
experiência do centro11. Alguns autores enfatiza a necessidade do parto ocorrer num
descreveram sucesso em ressecções fetais centro de referência, com todos os recursos
gigantes, antes do desenvolvimento de necessários para haver evolução
hidropisa12. satisfatória. As indicações para o tratamento
A mais frequente malformação cirúrgico das malformações pulmonares não
pulmonar é a MPCVA, que corresponde a estão completamente estabelecidas11, mas
cerca de 30 a 40% do total destes casos. nesse caso, se optou pelo tratamento
Usualmente é unilateral e geralmente operatório, pois a criança apresentava-se
acomete apenas um lobo pulmonar13. Podem com taquidispneia.
apresentar-se com presença de vários cistos
evidentes, de um grande cisto dominante, de REFERÊNCIAS
múltiplos pequenos cistos ou ainda sob
forma de massa14. Já os cistos 1. Dias AIBS, Becker KA. Malformações
broncogênicos são lesões preenchidas por congênitas pulmonares. In: Piçarro C,
líquido ou muco, não se comunicam com a editor. Fundamentos em Cirurgia
via aérea, e se originam de botões do Pediátrica. Santana de Parnaíba:
intestino primitivo ou da árvore Manole; 2021. P. 194-293.
traqueobrônquica. Usualmente se 2. Macardle CA, Ehrenberg-Buchner S,
posicionam no mediastino, mas podem estar Smith EA, Dillman JR, Mychaliska
dentro do parênquima pulmonar.2 A GB, Treadwell MC, et al. Surveillance
etipatogênese das diversas malformações of fetal lung lesions using the
pulmonares ainda não está definida, e congenital pulmonary airway
estudos epidemiológicos não conseguiram malformation volume ratio: natural
evidenciar relação etipatogênica com history and outcomes. Prenat Diagn.
alterações genéticas ou fatores maternos2. 2016;36(3):282-9.
Existem alguns poucos relatos de doi: 10.1002/pd.4761.
associação entre as malformações 3. Zobel M, Gologorsky R, Lee H, Vu L.
pulmonares5-10, que também são descritas Congenital lung lesions. Semin
como lesões híbridas. Há a hipótese de que Pediatr Surg. 2019;28(4):150821. doi:
a patogênese das diversas malformações 10.1053/[Link].2019.07.004.
pulmonares poderia ser a mesma, o que 4. EUROCAT. Prevalence tables. 2017.
explicaria a presença das lesões híbridas15. [Link]
Também se especula que o que determinaria ACCESSPREVALENCEDATA/Prevale
o tipo de malformação pulmonar seria a fase nceTables.
da embriogênese pulmonar que haveria o 5. Lagausie P, Van Den Abbeele T,
insulto16. Elmaleh M, Ferkadji L, Maintenant J,
Neste relato de caso descrevemos Aigrain Y. Bronchial trifurcation in a
mais uma associação rara entre congenital pulmonary venolobar
malformações pulmonares, com presença de syndrome. Pediatr Pulmonol.
MPCVA, cisto broncogênico e atresia 2001;31(4):303-5.
brônquica. A MPCVA acometia o lobo médio doi: 10.1002/ppul.1044.
direito quase que completamente, com 6. Suzuki K, Shiratori M, Tanaka H, Itoh
presença de macrocistos e microcistos. Já o T, Oashi K, Harada K, et al. A rare
cisto broncogênico estava no mediastino case of pulmonary bronchogenic cyst
superior, junto ao lobo superior, que não associated with bronchial atresia in
4
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3463
Picarro et al.
Associação rara entre malformação congênita pulmonar das vias aéreas, cisto broncogênico e atresia brônquica
__________________________________________________________________________________________Relato de caso

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Rottier R. Congenital lung lesions-- E-mail: cleciop@[Link]
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5
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3463
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233499
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

ENDOMETRIOSE COMO CONTEÚDO DE HERNIAÇÃO UMBILICAL: RELATO DE

CASO
ENDOMETRIOSIS AS UMBILICAL HERNIATION CONTENT: CASE REPORT

Lucas Márcio Carvalho Pereira¹; Igor Dominick Michalick1; Raymara Alves da Silva Mendes1; Marcela
Luiza Alves Pereira2; Lorena dos Santos Magalhães Silva1; Gabriel Marcos Theodoro Cardoso2.

RESUMO
Introdução: A endometriose consiste na presença de células endometriais, estromais e glandulares,
dependentes do estímulo estrogênico, fora da cavidade uterina. Na região umbilical, a sua presença é
bastante incomum, com incidência em torno de 0,5 a 1% de todos os casos de endometriose. Raros são os
relatos de casos na literatura de endometriose manifestando-se como conteúdo de uma herniação
umbilical. Relato do caso: Neste estudo, será relatado um caso raro de endometriose como conteúdo de
uma herniação umbilical, no qual foi realizado a excisão cirúrgica, seguida de fechamento da aponeurose
e fixação do umbigo como tratamento cirúrgico efetivo. Conclusão: O objetivo é descrever um caso
incomum de endometriose como conteúdo de uma herniação umbilical, assim como as suas manifestações
clínicas, o seu diagnóstico e tratamento, visando com isso contribuir para a propedêutica e a terapêutica
de casos correspondentes.
Palavras-chave: Endometriose. Hérnia Umbilical. Herniorrafia. Relatos de Casos.

ABSTRACT
Introduction: Endometriosis is the presence of estrogen-dependent endometrial, stromal and glandular
cells outside the uterine cavity. In the umbilical region, its presence is quite uncommon, with an incidence
of around 0.5 to 1% of all cases of endometriosis. There are few cases in the literature of endometriosis
manifesting as the contents of an umbilical herniation. Case report: In this study, a rare case of
endometriosis as the content of an umbilical herniation will be reported, for which surgical excision was
performed, followed by closure of the aponeurosis and fixation of the umbilicus as an effective surgical
treatment. Conclusion: The objective, therefore, is to describe an uncommon case of endometriosis as the
content of an umbilical herniation, as well as the clinical manifestations, diagnosis and treatment, in order
to contribute to the diagnosis and treatment of corresponding cases.
Keywords: Endometriosis. Hernia, Umbilical. Herniorrhaphy. Case Reports.

INTRODUÇÃO localização extrapélvica é atípica, sendo a

A endometriose consiste na presença parede abdominal o local de maior
de células endometriais, estromais e ocorrência dessa condição com uma
glandulares, dependentes do estímulo incidência que gira em torno de 0,03 a 1%
estrogênico, fora da cavidade uterina. de todos os casos de endometriose1-4.
Apesar de ser uma condição que atinge até Na região umbilical, a presença de
10% das mulheres na menacme, não possui tecido endometrial ectópico é bastante
suas causas e seus mecanismos incomum e, em geral, se desenvolve após a
fisiopatológicos claros. Observa-se que, realização de procedimentos cirúrgicos no
comumente, o tecido endometrial ectópico local. A manifestação da endometriose
tende a se implantar na própria pelve associada a uma herniação umbilical
feminina, em locais como ovários, tubas espontaneamente sem cirurgias abdominais
uterinas e nos tecidos ao redor dos órgãos prévias, bem como a ausência de
do trato genital feminino. Entretanto, os endometriose pélvica é extremamente
implantes endometriais podem se instaurar rara2,5.
em qualquer região do corpo. A sua
_________________________________________________________________
1Hospital Público Regional de Betim, Cirurgia Geral - Betim - MG - Brasil
2Pontifícia Universidade Católica de Minas Gerais, Curso de Medicina - Betim - MG - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3499

1
Pereira et al.
Endometriose como conteúdo de herniação umbilical: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

Perante o exposto, o objetivo deste apresentando ferida operatória bem

artigo foi reportar um caso de endometriose cicatrizada, ausência de recidiva, e mostrava
como conteúdo de uma herniação umbilical, resultado do exame anatomopatológico da
para a qual foi realizada a excisão cirúrgica, lesão nodular, o qual revelou se tratar de
seguida de fechamento da aponeurose e Endometriose em Partes Moles. Apesar de
fixação do umbigo. não possuir o diagnóstico prévio de
endometriose ou quadro de infertilidade
RELATO DO CASO pessoal ou familiar, a paciente relatava que
Paciente do sexo feminino, de 37 possuía ciclos menstruais irregulares
anos, previamente hígida. Admitida no acompanhados de dismenorreia, desde a
Pronto Atendimento do Hospital Público interrupção do anticoncepcional oral
Regional de Betim apresentando quadro de combinado há 1 ano, além de 2 gestações
tumoração e de dor em região periumbilical prévias, sendo 1 aborto.
com 6 meses de evolução e piora progressiva Diante do diagnóstico
dos sintomas nos últimos dias, a qual anatomopatológico e do quadro clínico
observava que, ciclicamente, coincidia com manifestado, a paciente foi, então, orientada
seu período menstrual. Não havia relato de e encaminhada para acompanhamento
febre, de náuseas, de vômitos e de alterações longitudinal pela equipe de Ginecologia e
dos hábitos intestinais. Apresentava como Obstetrícia do Hospital. Posteriormente, ela
antecedente cirúrgico a realização de um foi contactada com o objetivo de expor a
parto cesáreo. possibilidade de publicação do relato de caso
Ao exame físico, apresentava-se em e houve consentimento.
bom estado geral, hemodinamicamente
estável, eupneica em ar ambiente, sem DISCUSSÃO
sinais de esforço respiratório. À inspeção, Na literatura, são escassos os relatos
abdome globoso, flácido com presença de de casos de endometriose como
pequena nodulação dolorosa em cicatriz manifestação de conteúdo de uma herniação
umbilical, redutível, sem sinais de irritação umbilical e é incerta a gênese e a
peritoneal. fisiopatologia desta condição, entretanto há
Realizada ultrassonografia de parede algumas teorias que visam explicar os seus
abdominal que mostrou presença de hérnia mecanismos de origem. Dentre essas
umbilical e de uma imagem nodular. Diante hipóteses, uma das mais aceitas é a teoria
dos achados clínicos e de imagem, levantou- da metaplasia celômica que propõe que as
se a hipótese diagnóstica de Hérnia células do revestimento mesotelial do
Umbilical e, em concordância com a peritônio possam se diferenciar em células
paciente, foi indicada correção cirúrgica em endometriais, a partir do estímulo de fatores
caráter eletivo da hérnia e remoção da lesão hormonais e imunológicos. Assim, o umbigo
nodular na cicatriz umbilical. por se comportar como uma cicatriz
No intraoperatório, sob anestesia fisiológica, possui predisposição para a
peridural e sedação, por meio de uma instalação de tecido endometrial ou para o
incisão infraumbilical, foi feita a exérese da desenvolvimento de metaplasia de
lesão nodular, a qual se apresentava friável remanescentes de úraco, estimulado pela
e isquêmica, sendo enviada para análise inflamação. Acredita-se que esse
anatomopatológica. Em seguida, foi mecanismo possa estar implicado no
identificado e ressecado o saco herniário desenvolvimento de endometriose intra-
com posterior fechamento da aponeurose abdominal dentro do saco herniário, como
com fio de polipropileno e fixação do umbigo. foi observado no nosso caso exposto,
A paciente no pós-operatório imediato foi exteriorizada na parede abdominal por um
encaminhada à enfermaria, onde evoluiu meio de uma má-formação umbilical5,6.
sem intercorrências, com boa tolerância à Outra hipótese reconhecida é a teoria
dieta via oral, com deambulação precoce, do transplante direto, a qual sugere que
sem sinais infecciosos, sem queixas álgicas, células do endométrio possam ser carreadas
sendo optado por alta hospitalar precoce. para a parede abdominal durante uma
Após 90 dias do ato cirúrgico, a cirurgia envolvendo a cavidade uterina,
paciente retornou ao Ambulatório de como histerectomias ou cesarianas prévias.
Cirurgia Geral do Hospital Público Regional Além da teoria da disseminação linfática e
de Betim em bom estado geral, vascular, a qual aponta, como causa dos
2
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3499
Pereira et al.
Endometriose como conteúdo de herniação umbilical: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

implantes endometriais ectópicos, a entrada laparoscópica da pelve e empregado o uso de

na circulação de células endometriais que terapia hormonal mesmo após a intervenção
são, posteriormente, depositadas intra- cirúrgica extrapélvica como uma prevenção
abdominais6. secundária para redução do risco de
A apresentação da endometriose recorrência das lesões. Em nosso caso, a
associada a uma herniação umbilical paciente apresentou tecido endometrial
manifesta-se, usualmente, como uma ectópico, provavelmente devido a cesárea
protrusão do conteúdo abdominal sob a prévia, em virtude disso, optou-se por
forma de uma saliência palpável na região referenciá-la para acompanhamento com a
umbilical de diferentes tamanhos. Esta equipe de ginecologia para avaliação mais
protrusão tende a ser acompanhada de específica e longitudinal dessa
inchaço e de dor, o que, neste caso, é condição1,4,5,7.
tipicamente caracterizado por períodos de O importante diagnóstico diferencial
exacerbações cíclicas concomitantes com a que deve ser considerado no caso exposto é
menstruação. Observa-se, assim, que nesta o nódulo da Irmã Maria José que se
condição os sintomas são intermitentes e manifesta como um nódulo umbilical ou
possuem uma lenta progressão. Pode haver paraumbilical de firme consistência,
presença concomitante de história de dolorido, com o tamanho variando de 0,5 a
dismenorreia, como ocorreu com a paciente 15 centímetros. Em muitos casos a presença
deste caso, como também dispareunia e do nódulo é a única queixa do paciente. O
infertilidade que indicam a presença de nódulo da Irmã Maria José é um tumor
endometriose pélvica5-8. metastático, comumente associado a
A ultrassonografia abdominal é o neoplasias primárias do trato
exame de imagem de primeira linha para gastrointestinal e geniturinário, que
investigação de massas que se pronunciam acomete a região umbilical provocando uma
na parede abdominal. Neste contexto, este nodulação. A biópsia do nódulo umbilical é
exame pode identificar componentes indicada para o diagnóstico e manejo
sugestivos de tecido endometrial, como lesão adequado da doença. O prognóstico em
de aparência sólida, às vezes, cística, pacientes que apresentam tal nódulo é
hipoecogênica, heterogênea, de formato sombrio, uma vez que a sua presença é
irregular e com margens indistintas. Sob indicativa de doença neoplásica avançada9.
essa perspectiva, a tomografia
computadorizada e a ressonância nuclear REFERÊNCIAS
magnética conseguem delimitar sua
extensão e o acometimento de estruturas no 1. Kalaitzopoulos DR, Samartzis N,
entorno, sendo a ressonância, o exame mais Kolovos GN, Mareti E, Samartzis EP,
sensível na detecção do endométrio ectópico. Eberhard M, et al. Treatment of
Porém, por vezes, os achados na endometriosis: a Review with
ressonância podem se apresentar atípicos e Comparison of 8 Guidelines. BMC
inespecíficos, de maneira que o diagnóstico Womens Health. 2021;21(1):397.
não pode ser fechado com apenas o doi: 10.1186/s12905-021-01545-5.
resultado desta modalidade propedêutica. 2. Lee M, Yu L. Cecal Endometriosis
Assim, a confirmação de endometriose Presenting as a Term Intrauterine
extrapélvica só é obtida por meio do exame Fetal Demise and Gastrointestinal
histopatológico, método padrão ouro, que hemorrhage: a Case Report. Case Rep
evidencia o estroma e as glândulas Womens Health. 2021;30:e00301.
endometriais na massa excisada5-7. doi: 10.1016/[Link].2021.e00301.
O tratamento para a endometriose 3. Gonzalez RH, Singh MS, Hamza SA.
associada a uma hérnia umbilical é cirúrgico Cutaneous Endometriosis: a Case
com excisão completa ou ablação do tecido Report and Review of the Literature.
endometrial, especialmente, se há dor ou Am J Case Rep. 2021;22:e932493.
infertilidade associada, o que neste caso doi: 10.12659/AJCR.932493.
deve ser acompanhada com a reconstrução 4. Dai Y, Li M-H, Liu Y-J, Liu B, Wu Y-
da parede abdominal usando malha S, Lang J-H, et al. Thoracic
cirúrgica. Mediante a evidência clínica Endometriosis Presented as
concomitante de endometriose pélvica, Catamental hemoptysis: a Case
recomenda-se que seja feita uma avaliação Series of a Rare Disease. Curr Med
3
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3499
Pereira et al.
Endometriose como conteúdo de herniação umbilical: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

Res. 2021;37(4):685-91. doi: Recebido em: 14 Novembro 2022

10.1080/03007995.2021.1885363. Aceito para publicação: 07 Fevereiro 2023
5. Hansadah S, Begum J, Kumar P, Conflito de interesses: Não.
Singh S, Balakrishnan D, Kundu A. Fonte de financiamento: Nenhuma.
Umbilical Hernia as Forerunner of
Primary Umbilical Endometriosis: a Mailing address:
Case Report. Medeni Med J. Lucas Márcio Carvalho Pereira
2021;36(4):348-51. doi: E-mail: lucasmarcio58@[Link]
10.4274/[Link].2021.66990.
6. Stefanou SK, Tepelenis K, Stefanou
CK, Gogos-Pappas G, Tsalikidis C,
Vlachos K. Abdominal Wall
endometriosis: a Case Report. Pan Afr
Med J. 2022;41:193. doi:
10.11604/pamj.2022.41.193.33536.
7. AlSinan FM, Alsakran AS, Foula MS,
Al Omoush TM, Al-Bisher H. Inguinal
Endometriosis in a Nulliparous
Woman Mimicking an Inguinal
Hernia: a Case Report with Literature
Review. Am J Case Rep.
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8. El Muhtaseb MS, Daradkeh HT,
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4
Relatos Casos Cir. 2023;9(1):e3499
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233268
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

DIAGNÓSTICO INTRAOPERATÓRIO DE GIST GÁSTRICO QUE MIMETIZAVA

TUMOR ADRENAL: RELATO DE CASO
INTRAOPERATORY DIAGNOSIS OF GASTRIC GIST MIMICKING AN ADRENAL TUMOR: A CASE
REPORT

Rodolfo Tibério Ferreira Silva1,2; Maria Amélia Albuquerque de Freitas3; Marina Coelho Malta3.

RESUMO
Introdução: Os Tumores do Estroma Gastrointestinal (GIST) ocorrem em 0,1-3% dos casos de tumores
malignos do trato gastrointestinal que comumente surgem no estômago e exibem sintomas inespecíficos.
De forma rara, esses tumores podem ser encontrados na topografia da adrenal ou podem mimetizar uma
neoplasia adrenal, fato este pouco descrito na literatura. Relato do caso: O presente caso descreve uma
paciente idosa diabética e tabagista, com histórico médico de nódulo adrenal há dois anos e sintomas
inespecíficos, foi realizada tomografia computadorizada (TC) que evidenciou lesão heterogênea adrenal.
Diante das imagens, do quadro clínico e dos exames laboratoriais, suspeitou-se de tumor adrenal não
funcionante. Durante a cirurgia que se observou que o tumor na realidade se tratava de tumor na parede
posterior gástrica sugestivo de GIST. Foi realizada gastrectomia parcial e o diagnóstico imuno-
histoquímico confirmou. Durante acompanhamento, paciente não evidenciou recorrência da doença.
Conclusão: Apesar de incomum, este acontecimento evidencia necessidade de uma investigação
diagnóstica e programação cirúrgica minusciosa principalmente nos pacientes oligossintomáticos.
Palavras-chave: Tumores do Estroma Gastrointestinal. Neoplasias das Glândulas Suprarrenais. Erros
de Diagnóstico.

ABSTRACT
Introduction: Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST) correspond to 0,1-3% of malignant tumors of
gastrointestinal tract. It usually affects the stomach and exhibit unspecific symptoms. Rarely, these
tumors can mimic adrenal neoplasm or occur in adrenal glands. This event is uncommon and rarely
mentioned in literature. Case report: This case reports a female patient who sought medical attention
complaining about an adrenal tumor found 2 years ago, and unspecific symptoms. A CT-scan was done,
it exhibited a heterogeneous mass in the adrenal gland. Due to the images, clinical conditions and lab
work, the diagnostic hypotheses were a non-functional adrenal tumor. During surgery, it was discovered
a GIST on the posterior gastric wall. A partial gastrectomy was performed, and later the
immunohistochemical test confirmed the diagnosis. Postoperative follow-up didn’t show recurrence.
Conclusion: Despite the rarity of this condition, this case shows the need of proper surgical planning
and better diagnostic evaluation, especially when it comes to oligosymptomatic patients.
Keywords: Gastrointestinal Stromal Tumors. Adrenal Gland Neoplasms. Diagnostic Errors.

INTRODUÇÃO Ambos os diagnósticos de tumores

Os tumores do estroma estromais do TGI e massas adrenais inativas
gastrointestinal (GIST) são neoplasias pouco são comumente feitos de forma incidental
comuns, que representam entre 0,1-3% dos durante estudos radiológicos por outra
tumores malignos do trato gastrointestinal condição clínica, e podem ter características
(TGI), 80% dos casos ocorrem no estômago e semelhantes à imagem. Nesse contexto, a
em seguida no intestino delgado (20-25%). avaliação por imagem associado à ausência
No estômago, o principal local acometido é a de sintomas gastrointestinais e uma
grande curvatura. Esses casos podem investigação endocrinológica sem alterações
simular tumores adrenais, no entanto, há podem não ser assertivos para um
pouca descrição na literatura acerca de GIST diagnóstico definitivo, de forma a somente
localizados primariamente na adrenal e trato obtê-lo durante o ato operatório e,
urinários1-4. posteriormente, ao estudo histológico e
imuno-histoquímico (IMHQ)3,5.
_________________________________________________________________
1Centro Universitário CESMAC, Docente da disciplina de Oncologia - Maceió - AL - Brasil
2Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica, Membro titular - Maceió - AL - Brasil
3Centro Universitário CESMAC, Discente do curso de Medicina - Maceió - AL - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3268

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Silva et al.
Diagnóstico intraoperatório de gist gástrico que mimetizava tumor adrenal: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

Nesse interim, o presente trabalho

visou discutir um caso de desfecho atípico,
abordando a dificuldade diagnóstica pré-
operatória de um tumor gástrico
mimetizando uma neoplasia adrenal.
Ademais, objetivou-se descrever
clinicamente o GIST e seus aspectos
radiológicos e revisar os dados da literatura
que abordaram evento similar, de forma que
tal composição auxilie os profissionais em
sua estratégia diagnóstica e terapêutica.

RELATO DO CASO
Paciente feminina de 72 anos, foi
referenciada para um centro oncológico do
Sistema Único de Saúde (SUS) do Nordeste
Brasileiro, devido a nódulo adrenal à Figura 2: Tumor em íntimo contato com parede
esquerda de 3 cm com dois anos de gástrica posterior (seta).
evolução, com acompanhamento por
ultrassonografia. Além disso, queixou-se de
lombalgia, vômitos e diarreia. Negou edema,
hipertensão, flushing e rash cutâneo, e não
foram identificadas alterações ao exame
físico. Apresentava como comorbidade a
Diabetes mellitus (DM) e alegou ser
tabagista.
Durante investigação, foi realizada
tomografia computadorizada (TC) de
abdome e pelve sem contraste, que
evidenciou uma lesão heterogênea de
adrenal esquerda de 8,8 x 8,0 x 7,3cm de
aspecto irregular, conforme mostram as
Figuras 1, 2 e 3. Não foram detectadas
evidências de metástases hepática ou
adrenal, adenomegalias, nem alterações à Figura 3: TC de abdome sem contraste com
visualização do tórax, apesar do exame sem tumor simulando efeito de massa (ponta da seta)
em parede posterior do estômago.
contraste.

Tabela 1: Exames de dosagem hormonal

realizados na paciente do caso.

Diante das imagens sugestivas,

velocidade de crescimento e a dosagem de
Figura 1: TC de abdome sem contraste hormônios adrenais com valores dentro da
apresentando volumosa tumoração (seta) na normalidade (Tabela 1), suspeitou-se de um
porção anterossuperior do rim esquerdo e medial tumor adrenal não funcionante, sugestivo de
ao baço.

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Diagnóstico intraoperatório de gist gástrico que mimetizava tumor adrenal: relato de caso
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adenocarcinoma. Foi então programada uma citomorfologia fusiforme (70%),

laparotomia exploradora visando adrena- epitelióide (20%) ou mista (10%) . 10

lectomia esquerda. Aproximadamente 10 a 30% dos GIST são

Contudo, o achado intra-operatório malignos, e sua classificação de malignidade
revelou tumor em retrocavidade originário é definida pela presença de metástase
de parede posterior do estômago sugerindo hepática e órgãos adjacentes, enquanto as
um GIST. Procedeu-se assim com metástases linfonodais são menos
gastrectomia parcial atípica associado à frequentes. Nesse sentido, torna-se
esplenectomia em monobloco como tática fundamental o diagnóstico histopatológico
cirúrgica para evitar fratura tumoral. para determinar condutas terapêuticas,
Paciente evoluiu sem intercorrências no pós- probabilidades de metástase e
operatório e permaneceu com alteração prognóstico7,10.
cirúrgica pós-operatória Clavien-Dindo grau A TC com contraste é o exame de
I6. imagem padrão-ouro para o diagnóstico dos
Histologicamente o tumor foi GIST a qual tem como vantagens a alta
caracterizado como neoplasia mesenquimal acurácia, permite estadiamento tumoral e
de células fusiformes, medindo 6,0 x 3,0cm faz avaliação de resposta oncológica. Em
e localizado na serosa. O índice mitótico foi geral, são lesões exofitíca e com dimensão
de <5 mitoses/50 por campo de grande superior a 5cm, de natureza hipervascular
aumento (CGA), e classificado como de baixo com realce periférico e heterogêneo, de
grau histológico. A análise da IMHQ revelou bordas bem circunscritas, podem
expressão de CD117 (c-KIT), DOG1 positiva apresentar sinais de necrose, hemorragia,
e CD34 positiva difusamente. Pelo baixo degeneração cística, ulceração e fístulas
grau oncológico, não foi realizado adjuvância para o lúmen gastrointestinal. A
e segue até o presente momento sem sinais ressonância magnética (RM) tem função
de recidiva. complementar à tomografia nesses casos,
Após 16 meses da cirurgia, paciente sendo mais sensível para a detecções de
retornou para avaliação, sem sinais de hemorragia. Os GISTs de pequeno tamanho
recidiva ou queixas clínicas. E, um ano e normalmente são detectados por endoscopia
meio após a primeira consulta, foi realizada digestiva e ultrassonografia endoscópica
RNM de controle, sem sinais de recidiva em devido a sua acurácia e eficácia9,11.
seu laudo. Ocasionalmente, pode-se ter o achado
incidental de GIST durante exames de
DISCUSSÃO imagem, procedimentos ou cirurgias
Os GIST são as neoplasias mais abdominais. Esse fato pode ser decorrente
comuns dentre os tumores mesenquimais da sintomatologia inespecífica ou até do
do TGI, os quais tem, tipicamente, uma estudo de imagem pouco característico3,12.
apresentação assintomática. Quando Até a atualidade, somente quatro casos na
manifestam sintomas, 70% desses são literatura descrevem a descoberta de GIST
inespecíficos, sendo os mais comuns: como achado cirúrgico após o diagnóstico
fraqueza, perda de peso, dor, desconforto, pré-operatório de neoplasia adrenal4,5,13,14.
distensão abdominal, anorexia, náuseas, Em 2017, Hexi Du et al. e Hiroshi
melena ou hematêmese com subsequente Ushida et al., de forma semelhante ao
anemia3,7. A faixa etária de maior descrito, descreveram casos de pacientes
acometimento ao diagnóstico é de 50 aos 60 oligossintomáticos submetidos à
anos, não havendo predileção por gênero8. investigação com TC e laparoscopia para a
É presumido que esses tumores se retirada de supostos tumores adrenais4,13.
originam das células intersticiais de Cajal, Ambos referiram dificuldade diagnóstica
comumente devido a uma mutação do mesmo após o estudo das imagens e exame
receptor da proteína tirosina quinase – em clínico, e o segundo relatou ainda a errônea
adultos especificamente o c-KIT ou mobilização dos órgãos abdominais durante
PDGFRA, as quais são identificadas em a laparoscopia, que prejudicou a detecção do
quase todos os exames imuno- tumor.
histoquímicos em GIST9. Em sua histologia, No caso exibido, a TC foi feita sem
os GISTs geralmente revelam-se como contraste devido ao histórico de alergia da
tumores subserosos ou submucosos, paciente e não realizou a RM devido a
nitidamente demarcados no TGI, exibindo morosidade de marcação desta através do
3
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Silva et al.
Diagnóstico intraoperatório de gist gástrico que mimetizava tumor adrenal: relato de caso
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sistema público de saúde. Pelo aspecto positivas para CD34. Nos casos de
clínico e radiológico, o diagnóstico inicial foi citomorfologia fusiforme, os tumores
de tumor adrenal não-funcionante. majoritariamente positivam para ambos os
Contudo, no intra-operatório durante a receptores. Nesse estudo, confirmou-se a
cirurgia foi revelada que a massa era positividade para os receptores CD117,
proveniente da grande curvatura na parede DOG1 e CD34, baixo índice mitótico e
posterior do estômago próximo a região de ausência de metástase3.
fundo na topografia dos vasos gástrico Atribui-se, dessa forma, a causa da
menores e passou-se a suspeitar do tumor confusão diagnóstica à TC sem contraste, à
estromal com hipótese que foi e confirmada impossibilidade de realizar outro exame de
pelo histopatológico. imagem em tempo hábil, além da falta de
Para os GIST localizados no evidências clínicas que sugerissem tumor
estômago, a ressecção cirúrgica completa gástrico.
com margens livres é o tratamento de
eleição. A laparoscopia é o método ideal se CONCLUSÃO
houver localização anatômica favorável, Os tumores gástricos estromais e os
devido ao menor tempo cirúrgico, menor adrenais podem ser confundidos durante
índice de complicações e menor tempo de investigação diagnóstica e exigem uma
estadia hospitalar. No entanto, é leitura cuidadosa dos exames. Apesar da
desaconselhada nos casos de grandes confusão diagnóstica ser incomum,
tumores devido ao risco de ruptura conhecê-los ajuda a direcionar o raciocínio
tumoral12. clínico. Portanto, recomenda-se considerar
Foi aventada a suspeita de massa ambas as patologias e, dessa forma, incluir
adrenal pelo tamanho do tumor e velocidade tal possibilidade na programação cirúrgica.
de crescimento – de 3cm para 9cm em 2
anos – o tratamento de escolha foi a REFERÊNCIAS
ressecção. A recomendação para tumor
adrenal isolado maiores que 4cm é a 1. Glez-Serna DB, Benjumea PG, Padilla
ressecção cirúrgica, mesmo sem suspeita AR, García RB. Tumores del estroma
clínica para câncer2. gastrointestinal. Revisión de nuestra
Em outra ocasião, Alcalá Serrano et experiencia. Rev Chil Cir.
al. (2016) descreveu um relato inverso, na 2015;67(4):386-92. doi:
qual a suspeita, diante de TC e endoscopia 10.4067/S0718-
digestiva alta (EDA), era de um tumor 40262015000400007.
estromal gástrico, enquanto no decurso da 2. Mayo-Smith WW, Song JH, Boland GL,
cirurgia laparoscópica foi detectada a origem Francis IR, Israel GM, Mazzaglia PJ, et
adrenal da neoplasia, confirmada pelo al. Management of incidental adrenal
histopatológico e IMHQ15. Ao estudo masses: a white paper of the acr
imaginológico, ambos os tumores podem se incidental findings committee. J Am
confundir pelo aspecto bem definido de suas Coll Radiol. 2017;14(8):1038-44.
bordas, atenuação homogênea e aspecto de doi: 10.1016/[Link].2017.05.001.
partes moles. 3. Miettinen M, Leslie H, Sobin JL.
O comportamento biológico do GIST Gastrointestinal stromal tumors of the
varia de benigno a maligno e sua definição e stomach a clinicopathologic,
prognóstico são baseados pelo tamanho, immunohistochemical, and molecular
índice mitótico e o local da lesão primária. A genetic study of 1765 cases with long-
partir de tais características, é possível term follow-up. Am J Surg Pathol.
definir a necessidade de terapia com o uso 2005;29(1):52-68. doi:
de imatinibe (inibidor da tirosina quinase) de 10.1097/[Link].0000146010.92933.d
forma neoadjuvante ou adjuvante para e.
casos com alto risco de recorrência, 4. Ushida H, Goto H, Ishitoya S, Onishi H.
metástase ou para tumores inoperáveis16,17. Left adrenal tumor disappeared
Ao estudo imuno-histoquímico, os GISTs outside a field of vision during
são caracterizados pela positividade do laparoscopic surgery: the true identity
receptor CD117 (c-KIT), a qual ocorre em was gastrointestinal stromal tumor. J
aproximadamente 90% dos pacientes, Endourol Case Reports. 2017;3(1):102-
enquanto cerca de 60-80% das lesões são 4. doi: 10.1089/cren.2017.0065.
4
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Silva et al.
Diagnóstico intraoperatório de gist gástrico que mimetizava tumor adrenal: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

5. Chung SD, Chueh JS, Yu HJ. López-Tomassetti Fernández E. Quiste

Laparoscopic resection of gastric endotelial suprarrenal simulando
gastrointestinal stromal tumors tumor GIST gástrico. Rev Mex Urol.
presenting as left adrenal tumors. 2016;76(6):392-5.
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14. Hasebe K, Satoh M, Komori K, Takada Recebido em: 06 Janeiro 2022
T, Honda M, Fujioka H, et al. Aceito para publicação: 12 Março 2023
Gastrointestinal stromal tumor of the Conflito de interesses: Não.
stomach mimicking adrenal tumor: A Fonte de financiamento: Nenhuma.
case report. Acta Urol Jpn.
2004;50(12):853-5. Endereço para Correspondência:
15. Alcalá Serrano FJ, Hernández Rodolfo Tibério Ferreira Silva
Hernández JR, Caballero Díaz Y, E-mail: rodolfo_tiberio@[Link]
5
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3268
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233438
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APENDICITE DE COTO: O ENIGMA DA DOR EM FOSSA ILÍACA DIREITA PÓS-

APENDICECTOMIA
STUMP APPENDICITIS: THE RIDDLE OF PAIN IN THE RIGHT ILIAC FOSSA AFTER
APPENDECTOMY

Agatha Rossi Dias¹; Bianca Mello de-Lucca2; Matheus Cardoso Morrone1; Guines Alvarez Antunes1;
Leiziane Assunção Alves Guimarães1; Italo Casimiro Dominguez Gonçalves1.

RESUMO
Introdução: A apendicite aguda (AA) está entre as principais e mais comuns emergências
cirúrgicas identificadas no atendimento médico de urgência, cursando com sintomas de dor
abdominal aguda com irradiação para fossa ilíaca direita, além de náuseas com ou sem vômitos,
constipação intestinal, anorexia e febre. O tratamento da AA permanece sendo
predominantemente cirúrgico, sendo o que torna a apendicectomia , um procedimento comum
na prática médica e sem muitas complicações em sua grande maioria, porém, umas das
complicações, raramente detectadas, é a apendicite de coto, uma inflamação e infecção do tecido
apendicular residual após apendicectomia anteriormente realizada. Relato do caso: Relatamos
o caso de uma paciente que 13 meses após apendicectomia, manifestou quadro suspeito de
abdome agudo com dor em fossa ilíaca direita, náusea, hiporexia e descompressão brusca
dolorosa, recebendo diagnóstico clínico e radiológico de apendicite de coto apendicular. Assim
foi realizada apendicectomia do coto remanescente por videolaparoscopia. Conclusão: A
apendicite de coto é uma das raras complicações pós apendicectomia. Nota-se maior
probabilidade de acometimento em casos de evolução avançada, onde o intenso processo
inflamatório possa dificultar a identificação e isolamento completo do apêndice cecal no intra-
operatório. Por ser pouco presente no cotidiano do pronto- atendimento, esta patologia é, muitas
vezes, subestimada entre aqueles pacientes que foram submetidos a apendicectomia
previamente e apresentam sintomatologias como dor em fossa ilíaca direita, náuseas, vômitos,
hiporexia, quadro esse sugestivo de uma apendicite de coto.
Palavras-chave: Apendicite. Apendicectomia. Abdome Agudo.

ABSTRACT
Introduction: Acute appendicitis (AA) is one of the main and most common surgical medical
emergencies identified in emergency medical care, with symptoms of acute abdominal pain of
intense characteristic radiating to the right iliac fossa, in addition to nausea with or without
vomiting, constipation bowel, anorexia and fever. The treatment of AA is predominantly surgical,
being a common procedure in medical practice and without many complications in the vast
majority. However, one of the complications, rarely detected, is stump appendicitis, an
inflammation and infection of residual appendicular tissue after previous appendectomy
fulfilled. Case report: We report the case of a patient who 13 months after an appendectomy
presented a suspicious condition of acute abdomen with pain in the right iliac fossa, nausea,
hyporexia and sudden painful decompression, receiving clinical and imaging diagnosis of
appendicular stump appendicitis. In view of this, a videolaparoscopy stump appendectomy was
performed. Conclusion: Stump appendicitis is one of the rare post-appendectomy
complications. There is a greater probability of involvement in cases of advanced evolution,
where the intense inflammatory process may make it difficult to identify and completely isolate
the cecal appendix intraoperatively. Because it is rarely present in the daily routine of
emergency care, this pathology is often underestimated among those patients who have
previously undergone appendectomy and present symptoms such as pain in the right iliac fossa,
nausea, vomiting, hyporexia, a condition suggestive of appendicitis of stump.
Keywords: Appendicitis. Appendectomy. Acute Abdomen.

_________________________________________________________________
1Santa Casa da Misericórdia de Santos, Cirurgia Geral - Santos - SP - Brasil
2Universidade Metropolitana de Santos, Cirurgia Geral - Santos - SP - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3438

1
Dias et al.
Apendicite de coto: o enigma da dor em fossa ilíaca direita pós-apendicectomia
___________________________________________________________________________________Relato de caso

INTRODUÇÃO Os exames laboratoriais demons-

A Apendicite Aguda (AA) é uma das travam uma leucocitose (15.300uL) sem
principais patologias abdominais na qual o desvio, sem outras alterações associadas.
paciente procura o atendimento médico de Em seguida foi realizada tomografia
urgência. Como manifestação característica computadorizada de abdome com contraste
da AA, o quadro de dor abdominal aguda, endovenoso na qual foi possível observar
comumente em região de fossa ilíaca direita, imagem tubuliforme pericecal, em fundo
representa 7-10% dos casos1. cego, medindo por volta de 2,4cm de
Os prováveis fatores causais para AA extensão longitudinal e 1,0cm de calibre,
são: obstrução do lúmen do apêndice por aliada a densificação sugestiva de
fecalito, neoplasias e hiperplasia linfoide2. O calcificação no seu interior, com cerca de
diagnóstico é através do exame clínico, 0,9cm associada a secreção hipodensa no
imaginológico associados a exames seu interior e ainda obliteração da gordura
laboratoriais. O tratamento padrão-ouro, adjacente, sugerindo, então, um processo
atualmente, é a apendicectomia por inflamatório/ infeccioso em coto apen-
videolaparocospia, procedimento menos dicular associado a apendicolito (Figuras 1 e
invasivo e com menores riscos de 2).
complicações pós-cirúrgicas3. Uma das
complicações, extremamente incomum no
dia-a-dia médico, é a apendicite de coto
apendicular3,4.
A apendicite de coto é caracterizada
pela inflamação seguida de infecção do
tecido residual do apêndice pós
apendicectomia3,4. Na literatura, a
ocorrência é de 1 a cada 50.000 pacientes
operados, com aumento da prevalência
naqueles submetidos a apendicectomia
aberta5. A apendicite de coto deve ser um
diagnóstico diferencial ao médico em
situações em que pacientes pós Figura 1: Tomografia computadorizada (TC) do
apendicectomia apresentam quadro de abdome no corte axial demonstrando imagem
abdome agudo associada a dor em tubuliforme pericecal, em fundo cego associada
quadrante inferior direito, de forma, a a densificação sugestiva de calcificação em seu
realizar um diagnóstico precoce e evitar interior e ainda obliteração da gordura
agravos e complicações catastróficas ao adjacente, sugerindo então um processo
quadro do paciente. inflamatório/infeccioso em coto apendicular
associado a apendicolito.
RELATO DO CASO
No aspecto distal da formação
Paciente, sexo feminino, 61 anos, deu
tubuliforme evidenciou-se uma densificação
entrada em pronto socorro com quadro de
medindo cerca de 1,0 por 0,5cm, podendo
dor abdominal, principalmente em abdome
estar relacionada a clipe cirúrgico. Diante
inferior, de carácter progressivo, associada a
desta hipótese diagnóstica, optou-se por
náuseas e hiporexia há 01 dia. Em seu
realizar a videolaparoscopia, que evidenciou
histórico pregressos relatava hipo-
um coto apendicular composto por tecido
tireoidismo, transtorno de ansiedade e
friável, edemaciado, hiperemiado associado
apendicectomia videolaparoscópica há 13
a apendicolito em seu interior, com ligadura
meses.
por clipe de titânio em sua porção distal, e
Ao exame físico apresentava-se em
ainda pequena quantidade de secreção
regular estado geral, corada, hidratada com
purulenta em seu permeio (Figura 3).
sinais vitais dentro da normalidade. O
Procedeu-se uma apendicectomia de
abdome era globoso, tenso, doloroso a
coto apendicular com a esqueletização de
palpação profunda em abdome inferior com
tal coto e consequente isolamento do
piora em fossa ilíaca direita, descompressão
mesoapêndice, seguida de ponto
brusca dolorosa e sem massas ou
transfixante com fio vicryl 3.0 em base do
visceromegalias palpáveis.
coto apendicular, ligadura do mesoapendice

2
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3438
Dias et al.
Apendicite de coto: o enigma da dor em fossa ilíaca direita pós-apendicectomia
___________________________________________________________________________________Relato de caso

remanescente com fio algodão 2.0 e clipe de DISCUSSÃO

titânio, finalizando com secção com tesoura A apendicite de coto é uma das
e eletrocoagulação do coto. incomuns complicações tardias após uma
apendicectomia na qual um tecido
apendicular residual deixado no momento
da cirurgia predispõe a esta urgência
cirúrgica6. Está estabelecido na literatura
que o comprimento do coto residual é um
fator de risco para o desenvolvimento desta
rara patologia, tendo assim como
recomendação um coto menor que 0,5cm
pós apendicectomia4. Apresenta uma
incidência de 1 em 50.000 casos e
caracteriza-se pela inflamação do apêndice
cecal remanescente após uma
apendicectomia, seja por obstrução do
lúmen apendicular por um fecalito ou
secundário a um processo isquêmico2,4.
Como trata-se de um quadro com
literatura insuficiente, o diagnóstico de
apendicite de coto, muitas vezes, não é
considerado por sua semelhança com o
apresentado na apendicite aguda comum,
levando a um atraso no diagnóstico
correto4,7. Este quadro costuma ocorrer de
Figura 2: TC de abdome no corte coronal meses à décadas após a apendicectomia,
evidenciando na porção distal da formação sendo no nosso caso após 13 meses4. Como
tubuliforme uma densificação medindo cerca de já citado anteriormente, a clínica da
1,0 por 0,5cm relacionada a clipe cirúrgico. apendicite de coto é similar ao da apendicite
aguda, na qual se observa dor em região
periumbilical que irradia para fossa ilíaca
direita, febre, podendo ser acompanhada ou
não de calafrios, principalmente quando
forma-se um abscesso, além de náuseas,
anorexia e vômitos5. Aliado a isso, o exame
físico do abdome é de extrema importância
para elucidação do quadro, em que se nota
sensibilidade rebote e defesa ou rigidez no
abdome inferior direito5. A hipótese de
abdome agudo devido apendicite de coto foi
levantada visto que paciente manifestou dor
Figura 3: Imagem obtida no intra-operatório em fossa ilíaca direita, náusea, hiporexia e
evidenciando coto apendicular com ligadura de descompressão brusca dolorosa. A fim de
clipe metálico (apontado pela seta) de obter o diagnóstico de apendicite de coto, é
videoapendicectomia prévia em sua parte distal. necessário a realização de ultrassonografia
ou tomografia computadorizada de abdome.
O paciente evoluiu à contento, A tomografia pode excluir outras
recebendo alta hospitalar em seu 1° dia de etiologias de abdome agudo, além de ser
pós-operatório. capaz de identificar achados inespecíficos,
Vale ressaltar que nos exames como no caso apresentado no qual foi
anatomopatológicos de ambas abordagens essencial para visualização do coto
cirúrgica confirma-se o apêndice cecal como apendicular e, assim, elucidação deste
material recebido e com diagnóstico de quadro4,7. Uma segunda apendicectomia
apendicite aguda úlcero - flegmonosa. completa, com a ressecção completa do coto
é o tratamento de escolha, feito tanto por via
laparoscópica, em casos em que há boa

3
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3438
Dias et al.
Apendicite de coto: o enigma da dor em fossa ilíaca direita pós-apendicectomia
___________________________________________________________________________________Relato de caso

visualização da anatomia, ou por método Recebido em: 04 Agosto 2022

aberto5,4. Aceito para publicação: 12 Março 2023
Por fim, entende-se a importância de Conflito de interesses: Não.
um maior conhecimento sobre a apendicite Fonte de financiamento: Nenhuma.
de coto como possibilidade diagnóstica, além
de se atentar para persistência de um coto Endereço para Correspondência:
remanescente longo, para assim, diminuir o Leiziane Assunção Alves Guimarães
risco dessa ocorrência e de evitar E-mail: leizi43@[Link]
complicações por um diagnóstico tardio6,7.

REFERÊNCIAS

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Ceresoli M, Augustin G, Gori A, et al.
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appendicitis: 2020 update of the WSES
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4
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3438
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233458
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

ACHADO INCIDENTAL DE TUMOR SÓLIDO PSEUDOPAPILAR DE PÂNCREAS

(TUMOR DE FRANTZ) EM ADOLESCENTE: RELATO DE CASO E REVISÃO DE
LITERATURA
INCIDENTAL FINDING OF SOLID PSEUDOPAPILLARY TUMOR OF THE PANCREAS (FRANTZ
TUMOR) IN AN ADOLESCENT: CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

Mariana de Medeiros Uequed¹; Matheus Daniel Faleiro2; Laís Borges Rizental1; Mariana Kumaira
Fonseca1; Enilde Eloena Guerra3; Mário Rafael Carbonera4; Adyr Eduardo Virmond Faria1,4.

RESUMO
Introdução: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (TSPP) é uma neoplasia rara que acomete
principalmente mulheres jovens. Indolente e geralmente pouco sintomático, que raramente apresenta
metástases. A ressecção cirúrgica completa tem caráter curativo na maioria das vezes. Relato do caso:
Paciente feminina de 11 anos de idade, previamente assintomática, diagnosticada com tumor sólido
pseudopapilar do pâncreas através de exame de tomografia realizado em um hospital de referência em
trauma durante investigação de trauma abdominal contuso. Encaminhada a um serviço de cirurgia
pediátrica, foi realizado estadiamento e ressecção cirúrgica total da lesão através de
duodenopancreatectomia. A paciente apresentou boa evolução e recebeu alta no 20° dia pós-
operatório. Conclusão: O diagnóstico precoce do tumor sólido pseudopapilar do pâncreas é importante
na medida em que a ressecção cirúrgica da lesão neoplásica é curativa. Destacamos a valorização e
investigação de achados incidentais, ainda que não estejam relacionados ao motivo inicial do
atendimento.
Palavras-chave: Neoplasias Pancreáticas. Pancreaticoduodenectomia. Achados Incidentais.

ABSTRACT
Introduction: The solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare neoplasm that mainly affects
young women. It is an indolent pathology and is usually not very symptomatic, rarely presents
metastases, and surgical treatment by complete resection is, in most cases, curative. Case report: An
11-year-old female patient, previously asymptomatic, diagnosed with a solid pseudopapillary tumor of
the pancreas through a CT scan performed at a trauma referral center during an investigation of
abdominal trauma. Referred to a pediatric surgery service, staging and total surgical resection of the
lesion was performed through pancreatoduodenectomy. The patient had a good evolution and was
discharged on the 20th postoperative day. Conclusion: Early diagnosis of solid pseudopapillary tumor
of the pancreas is important as surgical resection of the neoplastic lesion is curative. In this case, the
importance of valuing and investigating incidental findings in patients is emphasized, even if they are
not related to the initial reason for care.
Keywords: Pancreatic Neoplasms. Pancreaticoduodenectomy. Incidental Findings.

INTRODUÇÃO prognóstico favorável após a ressecção

O tumor sólido pseudopapilar do cirúrgica2. O tumor apresenta grande
pâncreas (TSPP), também conhecido como resolutividade, sendo os tumores malignos
tumor de Frantz, é uma neoplasia raros. Em relação a essas malignidades, as
comumente descrita na literatura, complicações mais relatadas são ocorrência
relacionada a achados incidentais em de metástase no fígado, pulmões e
exames de imagem. Ocorre predominan- pele3. Metástases linfonodais e
temente em mulheres jovens, geralmente na acometimento peritoneal são raros1.
2ª e 3ª década de vida, sendo uma neoplasia Até 2014, apenas 900 casos bem
rara em crianças e adolescentes. Apresenta detalhados dessa patologia tinham sido
baixo grau de malignidade, com descritos na literatura3. No presente relato,
comportamento geralmente indolente . 1 apresentamos o caso de uma paciente de 11
A incidência corresponde a 1-2% de anos que foi admitida em centro de
todos os tumores pancreáticos e possui referência após trauma abdominal contuso.
_________________________________________________________________
1Hospital de Pronto Socorro de Porto Alegre, Dept. de Cirurgia Geral e do Trauma - Porto Alegre - RS - Brasil
2Universidade Federal de Minas Gerais, Faculdade de Medicina - Belo Horizonte - MG - Brasil
3Grupo Hospitalar Conceição, Departamento de Cirurgia Oncológica - Porto Alegre - RS - Brasil
4Hospital da Criança Conceição, Departamento de Cirurgia Pediátrica - Porto Alegre - RS - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3458

1
Uequed et al.
Achado incidental de tumor sólido pseudopapilar de pâncreas (Tumor de Frantz) em adolescente: relato
de caso e revisão de literatura
___________________________________________________________________________________Relato de caso

A investigação diagnóstica revelou possível normais, incluindo amilase e lipase. No 7o

lesão traumática na cabeça do pâncreas, dia de internação, foi realizada
que, posteriormente, foi identificada como ultrassonografia abdominal para controle do
TSPP. hematoma pancreático, com achado
inesperado de lesão heterogênea e
RELATO DO CASO vascularizada ao doppler em região da
Paciente do sexo feminino, 11 anos de cabeça do pâncreas, medindo 7,8 x 6,5 x
idade e sem comorbidades prévias 7cm, sem possibilidade de descartar a
conhecidas, é admitida em hospital de hipótese de neoplasia. Diante da boa
referência em trauma após relato de evolução após o trauma, optou-se pela alta
agressão por "joelhada" em região hospitalar com encaminhamento eletivo
epigástrica durante treino de jiu-jitsu. Na para Serviço de Cirurgia Pediátrica com
admissão, encontrava-se com sinais vitais vistas à investigação do tumor.
dentro da normalidade, referindo dor Em caráter ambulatorial, foram
abdominal difusa e um episódio de vômito. realizadas biópsias transcutâneas da lesão
Apresentava defesa voluntária à palpação pancreática em hospital terciário espe-
em hipocôndrio direito, sem outras cializado em Cirurgia Pediátrica. O ana-
alterações ao exame físico. A tomografia tomopatológico indicou neoplasia com
computadorizada (TC) de abdome com padrão neuroendócrino e perfil imuno-
contraste endovenoso evidenciou hematoma histoquímico compatível com neoplasia
delimitado em retroperitônio, medindo cerca sólida pseudopapilar do pâncreas (tumor de
de 10 x 8,4cm nos maiores eixos, com Frantz). Quarenta e cinco dias após o
aparentes coleções associadas na goteira trauma inicial, a paciente foi submetida à
parietocólica direita, perinéfrica ipsilateral e laparotomia subcostal bilateral, com
na cavidade pélvica (Figura 1). identificação de tumor sólido de cabeça de
pâncreas sem invasão macroscópica de
estruturas adjacentes (Figura 2). Realizada
duodenopancreatectomia com gastrojejuno-
anastomose, pancreáticogastroanastomose
e reconstrução em Y de Roux. Foram
posicionados drenos junto às anastomoses
biliar e pancreática. O sangramento
transoperatório foi estimado em 400ml, sem
necessidade de transfusão de hemo-
derivados. Não houve intercorrências
Figura 1. Tomografia computadorizada de cirúrgicas ou anestésicas durante o pro-
abdome com achado de hematoma retroperi- cedimento.
toneal associado a coleções intraperitoneais. A paciente foi extubada no pós-
operatório imediato, recebeu antibioti-
Tendo em vista a incerteza coprofilaxia com cefoxitina nas primeiras 24
diagnóstica quanto à topografia da lesão – horas e permaneceu em leito de terapia
duodenal ou pancreática –, a paciente foi intensiva até o 3º dia. A dieta foi iniciada por
submetida à esofagogastroduodenoscopia sonda nasoenteral no dia seguinte à cirurgia
que demonstrou refluxo adequado de bile, e foi liberada dieta por via oral no 9º dia. A
sem evidência de estigma de trauma ou fonte amilase do dreno pancreático foi aferida no
de sangramento na luz duodenal. A paciente 1º, 3º e 5º dia, com redução significativa já
foi então internada em leito pediátrico de no 3º dia (de 293 para 41 U/l). Já o dreno
cuidados intensivos para tratamento não biliar apresentou drenagem de aspecto
operatório de lesão pancreática grau II da bilioso em grande quantidade (> 500 ml/dia)
AAST - American Association for the Surgery a partir do 6º pós-operatório, sugerindo
of Trauma (contusão maior sem lesão ductal fístula biliar. O tratamento foi expectante,
ou perda tecidual), com monitorização, observando-se redução gradual do débito, o
repouso relativo e sintomáticos. que permitiu sua retirada na alta hospitalar,
Durante a internação, a paciente ocorrida no 20º pós-operatório. O estudo
evoluiu com resolução gradual da dor anatomopatológico confirmou a hipótese de
abdominal e manteve exames laboratoriais tumor de Frantz com margens cirúrgicas
2
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3458
Uequed et al.
Achado incidental de tumor sólido pseudopapilar de pâncreas (Tumor de Frantz) em adolescente: relato
de caso e revisão de literatura
___________________________________________________________________________________Relato de caso

livres e ausência de metástases nos 6 cápsula tumoral podem ocorrer. Sintomas

linfonodos isolados – estadiamento causados por obstrução duodenal ou das
patológico pT3 pN0 (AJCC, 2017). vias biliares são raros, sendo a icterícia
incomum, mesmo em lesões na cabeça do
pâncreas1.
O diagnóstico é usualmente realizado
por exames de imagem, ainda que o TSPP
apresente grande variação de apresentação.
A ocorrência do tumor é descrita em toda a
extensão do pâncreas, não havendo
preferência topográfica1. Geralmente
apresenta-se na tomografia
computadorizada como uma grande massa
com cápsula evidente e aspecto sólido-
cístico devido à presença de tecido necrótico,
hemorragia e áreas císticas. Com o uso de
contraste endovenoso, o componente sólido
apresenta realce progressivo, enquanto as
áreas císticas são localizadas centralmente.
Calcificações podem estar presentes4.
A patogênese do TSPP não é bem
conhecida na literatura3. A despeito do
crescimento lento do tumor, a evolução
clínica é imprevisível, uma vez que os fatores
prognósticos biológicos e patológicos não
foram estabelecidos. Geralmente, não são
encontradas alterações nos exames
laboratoriais, tais como níveis de amilase
sérica ou urinária, marcadores tumorais ou
Figura 2. Duodenopancreatectomia. glicemia1.
O tratamento é absolutamente
cirúrgico, sendo a ressecção completa a
DISCUSSÃO melhor abordagem, com sobrevida em cinco
O tumor sólido pseudopapilar do anos superior a 90%, mesmo na presença de
pâncreas ou tumor de Frantz, originalmente metástases. A complicação mais comum
descrito pela patologista Dra. Virginia relatada após ressecção completa é a
Kneeland Frantz, em 1959, como um tumor ocorrência de fístula pancreática1. A
cístico papilar do pâncreas1, é uma literatura sustenta que o prognóstico a longo
neoplasia rara e com baixo potencial prazo após ressecção incompleta é
maligno, de tamanho variável. A desfavorável5. Embora apresente baixo
nomenclatura tumor sólido pseudopapilar potencial maligno, este tumor costuma ser
do pâncreas (TSPP) foi definida em 1996, localmente agressivo. Relatos anteriores
pela Organização Mundial de Saúde. Sua indicam que aproximadamente 15% dos
ocorrência em crianças e adolescentes é casos apresentam comportamento
rara, sendo a literatura limitada a relatos e agressivo, com recorrência e metástases,
pequenas séries de casos. estas principalmente para o fígado e
A detecção do tumor normalmente peritônio6.
ocorre de maneira incidental em exames No caso acima relatado, foi possível
radiológicos realizados por outras razões, e perceber que o tumor de Frantz pode se
não existem típicos sinais e sintomas apresentar de forma assintomática e ser
clínicos para TSPP3. Os sintomas que podem encontrado de forma incidental em exame de
estar presentes costumam ser inespecíficos, imagem, como também é demonstrado na
como dor e distensão abdominal. literatura. Ainda, apesar de raro, o tumor de
Manifestações agudas como distensão ou Frantz deve ser lembrado no diagnóstico
obstrução ductal, pancreatite isquêmica ou diferencial de massas pancreáticas, a fim de
hemoperitônio secundário à ruptura da
3
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3458
Uequed et al.
Achado incidental de tumor sólido pseudopapilar de pâncreas (Tumor de Frantz) em adolescente: relato
de caso e revisão de literatura
___________________________________________________________________________________Relato de caso

possibilitar sua detecção precoce e literature. Rev Assoc Med Bras.

consequente desfecho favorável ao paciente. 2018;64(7):577-80. doi:
10.1590/1806-9282.64.07.577.
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reports and a review of the literature. J Conflito de interesses: Não.
Med Case Rep. 2015;9(1):1-6. doi: Fonte de financiamento: Nenhuma.
10.1186/s13256-015-0752-z.
4. Prata AIP, Mendes GG, Chojniak R. Endereço para Correspondência:
Locoregional recurrence of Frantz’ Mariana de Medeiros Uequed
tumor: A case report and review of the E-mail: marianauequed@[Link]

4
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3458
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233485
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

TERAPÊUTICA CIRÚRGICA DA SÍNDROME DO LIGAMENTO ARQUEADO

MEDIANO: UM RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA
SURGICAL THERAPY OF MEDIAN ARCUATE LIGAMENT SYNDROME: A CASE REPORT AND
LITERATURE REVIEW

Mariana Simonato Lorenzini1; Tamyris Bertola1; João Pedro Ribeiro Baptista2; Maria da Graça
Pasquotto de-Lima Assef1,2.

RESUMO
Introdução: A Síndrome do Ligamento Arqueado Mediano (SLAM) ou Síndrome de Dunbar
deriva de uma rara compressão do Tronco Celíaco por fibras do ligamento arqueado. O
objetivo do presente estudo é relatar um caso da SLAM, com tratamento videolaparoscópico
e o acompanhamento de seu seguimento em médio prazo. Relato de caso aprovado pelo
Comitê de Ética em Pesquisa CAAE: 57975622.6.0000.5363. Relato de Caso: Mulher de
57 anos, deu entrada em um hospital terciário com queixa de dispneia progressiva e dor
abdominal que melhorava em posição antálgica, quadro progressivo iniciou há um mês.
Diante do sintoma clínico, foi solicitada uma angiotomografia de abdome que evidenciou a
compressão do tronco celíaco pelo ligamento arqueado e estenose em seu terço distal. Nesse
caso optou-se pela secção videolaparoscópica do ligamento arqueado mediano para
descompressão do Tronco Celíaco, procedimento que ocorreu sem intercorrências com boa
evolução no pós-operatório imediato. Conclusão: A SLAM, é uma rara síndrome que deve
ser sempre suspeitada na prática clínica ainda mais com a sintomatologia de dor abdominal
com melhora em posição antálgica. O presente estudo reforça a importância da
angiotomografia como exame importante no diagnóstico dessa patologia.
Palavras-chave: Síndrome do Ligamento Arqueado Mediano. Artéria Celíaca. Laparoscopia.

ABSTRACT
Introduction: Median Arcuate Ligament Syndrome (MLS) or Dunbar's Syndrome is a rare
and poorly studied incidence, resulting from compression of the Celiac Trunk by fibers of
the arcuate ligament. The objective of the present study is to report a case of SLAM, with
videolaparoscopic treatment and the monitoring of its follow-up in the medium term. Case
report approved by the Research Ethics Committee CAAE: 57975622.6.0000.5363. Case
Report: A 57-year-old woman was admitted to a tertiary hospital complaining of progressive
dyspnea and abdominal pain that improved in antalgic position, progressive condition
started a year ago month. In view of the clinical symptom, an abdominal angiotomography
was requested, which showed compression of the celiac trunk by the arcuate ligament and
stenosis in its distal third. In this case, we opted for videolaparoscopic sectioning of the
median arcuate ligament to decompress the celiac trunk, a procedure that was uneventful
with good evolution in the immediate postoperative period. Conclusion: SLAM is a rare
syndrome that should always be suspected in clinical practice, even more with the
symptomatology of abdominal pain with improvement in antalgic position. The present
study reinforces the importance of angiotomography as an important exam in the diagnosis
of this pathology.
Keywords: Median Arcuate Ligament Syndrome. Celiac Artery. Laparoscopy.

INTRODUÇÃO fibras do ligamento arqueado. É uma

De incidência rara e pouco estudada, condição de maior prevalência no sexo
a Síndrome do Ligamento Arqueado feminino (4:1), entre 30 e 50 anos, e que
Mediano (SLAM) ou Síndrome de Dunbar frequentemente se relaciona a cirurgias
deriva da compressão do Tronco Celíaco por prévias locais1.
_________________________________________________________________
1Hospital Regional Hans Dieter Schmidt, Departamento de Cirurgia Geral - Joinville - SC - Brasil
2Universidade da Região de Joinville, Departamento de Medicina - Joinville - SC - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3485

1
Lorenzini et al.
Terapêutica cirúrgica da Síndrome do Ligamento Arqueado Mediano: um relato de caso e revisão de
literatura
___________________________________________________________________________________Relato de caso

A compressão e o estreitamento do orotraqueal. Ex-tabagista sem outros vícios.

lúmen da artéria celíaca, principalmente A paciente procurou serviço de
durante a expiração, podem causar Unidade de Pronto Atendimento (UPA) no 5°
isquemia dos órgãos envolvidos e dia de sintoma, onde foi realizado RT-PCR
desencadear uma tríade típica de sintomas: para COVID-19 com resultado negativo, e
dor abdominal pós-prandial, perda de peso, prescrito analgesia para o sintoma. Pela
náuseas e vômitos. O acesso recente a persistência do sintoma clínico na semana
exames mais sofisticados, entre os quais a seguinte deu entrada no Pronto-Socorro de
angiotomografia de abdome, facilitou seu um hospital público de referência da cidade.
diagnóstico1,2. Ao exame físico não apresentava sinais de
O tratamento proposto é a abdome agudo ou outras alterações
intervenção cirúrgica, em que se realiza a sistêmicas. Exames laboratoriais na
descompressão da artéria celíaca pelo admissão ilustraram marcadores de lesão
ligamento arqueado mediano. O hepática aumentados TGP: 375 (VR: 7-
procedimento cirúrgico tradicional é 56U/L), TGO: 183 (VR: 5-40U/L), GGT: 442
realizado através de laparotomia mediana (VR: 5-43U/L), e elevação de D-dímero de
realizando a dissecção das bandas 5278 (VR: até 500ng/dL). Foi solicitado uma
diafragmáticas fibrosas anômalas que tomografia de abdome total com contraste
recobrem o Tronco Celíaco, juntamente com que evidenciou moderado derrame pleural,
a remoção do plexo celíaco e tecido área cardíaca aumentada e cisto simples na
linfático3,4. região central hepática de 7mm, divertículos
No entanto, pelo mecanismo em sigmóide sem sinais de inflamação.
fisiopatológico pouco elucidado e sua Realizado também ultrassonografia de
apresentação clínica variável, pode resultar abdome sem alterações. Internada para o
em respostas imprevisíveis ao tratamento. serviço de Cirurgia Geral devido quadro
Ainda faltam critérios diagnósticos clínico compatível com angina mesentérica.
universais, que continua sendo definido pela No quarto dia de internação foi
exclusão de causas alternativas mais solicitada uma angiotomografia de abdome
comuns de dor abdominal1. (Figuras 1 e 2) que evidenciou a compressão
O objetivo do presente estudo é do tronco celíaco pelo ligamento arqueado e
relatar um caso da SLAM, com tratamento estenose em seu terço distal, associado a um
videolaparoscópico e o acompanhamento de espessamento parietal do vaso e
seu seguimento em médio prazo. Relato de densificação dos planos adjacentes com
caso aprovado pelo Comitê de Ética em hipofluxo difuso. Além disso, o exame
Pesquisa CAAE: 57975622.6.0000.5363, revelou oclusão proximal da artéria hepática
realizado conforme o protocolo SCARE. comum e sub oclusão proximal da artéria
esplênica. Após discussão clínica, com
RELATO DO CASO exclusão de outras causas, foi confirmado o
Mulher, 57 anos, deu entrada no diagnóstico de SLAM.
pronto socorro do Hospital Regional Hans Após estabilização da paciente, em
Dieter Schmidt de Joinville com queixa de seu 12° dia de internação foi realizada a
dispneia progressiva, tosse e dor abdominal secção videolaparoscópica do ligamento
que melhorava em posição antálgica, sem arqueado mediano para descompressão do
outros sintomas associados. Tal quadro Tronco Celíaco, procedimento que ocorreu
clínico progrediu com piora imporante sem intercorrências. No pós-operatório
durante um mês. imediato a paciente já relatava melhora da
Antecedente de infarto agudo do dor epigástrica e boa aceitação da dieta. Pela
miocárdio há 4 anos e de artrodese lombo- boa evolução clínica decidiu-se pela alta
sacra em 2012, a paciente em dezembro de hospitalar no segundo dia pós-operatório
2020 positivou para COVID-19, com seguimento ambulatorial. Seis meses
necessitando de internação hospitalar por depois, o paciente estava totalmente livre de
insuficiência respiratória aguda grave, quaisquer sintomas relacionados à
evoluindo com necessidade de intubação Síndrome de Dunbar.

2
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3485
Lorenzini et al.
Terapêutica cirúrgica da Síndrome do Ligamento Arqueado Mediano: um relato de caso e revisão de
literatura
___________________________________________________________________________________Relato de caso

realizado por meio da angiotomografia de

abdome, reforçando a importância do exame
para o diagnóstico da síndrome1,6.
A ressecção videolaparoscópica do
ligamento arqueado, bem sucedida e
seguida de boa evolução clínica da paciente,
evidencia tal técnica como excelente
alternativa terapêutica, em especial se
comparada à técnicas mais invasivas, como
a laparotomia1,6. Igualmente mostrando
desempenho superior a técnicas
endovasculares, que mostram pouca
Figuras 1 e 2: Angiotomografia de Abdome eficácia para tratamento por compressão
demonstrando a SLAM. extrínseca deste vaso sanguíneo2.
A boa evolução clínica no pós-
DISCUSSÃO operatório imediato e o acompanhamento
A Síndrome do Ligamento Arqueado ambulatorial assintomático confirmam que
Mediano é uma síndrome de compressão a cirurgia por via videolaparoscópica deve
vascular rara, caracterizada por uma dor ser a primeira escolha para a SLAM.
abdominal geralmente pós-prandial,
causada por suprimento sanguíneo REFERÊNCIAS
insuficiente da artéria celíaca para o trato
gastrointestinal. Sua incidência é 1. Norberto E, Romero A, Fidalgo-
desconhecida, no entanto o perfil Domingos L, García-Saiz I, Taylor J,
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mulheres entre 30 e 50 anos1,5. median arcuate ligament syndrome: a
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evolução de sua sintomatologia pode sugerir Median arcuate ligament syndrome on
um quadro agudo1,6. Previamente patient submitted to roux-en-y gastric
cardiopata, apresentou agravamento dos bypass: differential diagnosis in
sintomas congestivos, como tosse e abdominal pain after gastroplasty.
dispneia, geralmente ausentes em pacientes Relatos Casos Cir. 2017;3(2):1-4.
com quadro sugestivo de SLAM. 4. Coelho JCU, Hosni AV El, Claus CM,
A discussão sobre a causa dessa Aguilera YSH, Abor GP, Freitas ATC, et
compressão do Tronco Celíaco pelo al. Treatment of median arcuate
Ligamento Arqueado Mediano pode estar ligament syndrome: outcome of
relacionada ao crescimento acelerado na laparoscopic approach. Arq Bras Cir
adolescência. Contudo, a literatura sobre o Dig. 2020;33(1):e1495. doi:
tema ainda é escassa2. A paciente acima 10.1590/0102-672020190001e1495.
apresentou um quadro agudo, que pode 5. Schwermann MP, Moreira Filho FES,
sugerir que fatores de uma doença de base Cunha FM, Andrade KS, Benevides AN,
como ser portadora de vasculopatia, Araujo Junior ON, et al. Laparoscopic
favorecem o surgimento da SLAM. treatment of median arcuate ligament
Apesar de ser uma patologia de difícil syndrome. Relatos Casos
diagnóstico, estudos recentes preconizam a Cir.2019;5(3):e2207.
angiotomografia abdominal como sendo o doi: 10.30928/2527-2039e-20192207.
melhor exame para avaliação dessa doença. 6. Sergi W, Depalma N, D'Ugo S,
A paciente estudada teve seu diagnóstico Botrugno I, Manoochehri F,
3
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3485
Lorenzini et al.
Terapêutica cirúrgica da Síndrome do Ligamento Arqueado Mediano: um relato de caso e revisão de
literatura
___________________________________________________________________________________Relato de caso

Spampinato M. Laparoscopic Recebido em: 10 Outubro 2022

treatment of symptomatic Dunbar Aceito para publicação: 12 Março 2023
syndrome: a case report. Int J Surg Conflito de interesses: Não.
Case Rep. 2022;93:106925. doi: Fonte de financiamento: Nenhuma.
10.1016/[Link].2022.106925.
Endereço para Correspondência:
Mariana Simonato Lorenzini
E-mail: [Link]@[Link]

4
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3485
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233541
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

APENDICITE COMPLICADA EM PACIENTE PORTADOR DE SITUS INVERSUS

TOTALIS: RELATO DE CASO
COMPLICATED APPENDICITIS IN A PATIENT WITH SITUS INVERSUS TOTALIS: CASE REPORT

Ronald Carvalho da Silva Júnior1; Rafael Muller1; Heloísa Malaquias Vidal1; Beatriz Teixeira Alves1.

RESUMO
Introdução: apendicite é a causa mais comum de dor abdominal que necessita tratamento
cirúrgico. Em geral seu diagnóstico é simples porém em alguns casos necessita exames de
imagem para auxiliar na propedêutica. Pacientes com situs inversus totalis apresentam
evolução atípica portanto com maior dificuldade diagnostica, podendo ocasionar atraso no
tratamento e maior incidência de desfechos desfavoráveis. Relato de Caso: paciente do sexo
masculino, 56 anos, sabidamente portador de situs inversus totalis, apresentando quadro de
dor abdominal há 2 semanas, inespecífica e em piora progressiva, porém sem sinais de
gravidade, encaminhado a serviço terciário de saúde para avaliação com equipe especializada
em cirurgia geral. Conclusão: é de extrema importância um bom exame clínico aplicado a
todos os pacientes atendidos nas unidades de urgência e emergência, para assim realizar
diagnósticos corretos de patologias que necessitem de intervenção o mais rápido possível,
para então contribuir com o tratamento precoce e melhorar o prognostico dos pacientes.
Palavras-chave: Apendicite. Abdome Agudo. Situs Inversus.

ABSTRACT
Introduction: appendicitis is the most common cause of abdominal pain that requires
surgical treatment. In general, its diagnosis is simple, but in some cases it requires imaging
tests to assist in the propaedeutics. Patients with situs inversus totalis have a atypical
evolution, therefore with greater diagnostic difficulty, which may cause delay in treatment and
a higher incidence of unfavorable outcomes. Case Report: male patient, 56 years old, known
to have situs inversus totalis, presenting abdominal pain for 2 weeks, nonspecific and
progressively worsening, but without signs of severity, referred to a tertiary health service for
evaluation by a team specialized in general surgery. Conclusion: it is extremely important to
have a good clinical examination applied to all patients seen in urgent and emergency units,
in order to carry out correct diagnoses of the pathologies that require intervention as quickly
as possible, in order to contribute to early treatment and improve the prognosis of patients.
Keywords: Appendicitis. Acute Abdomen. Situs Inversus Totalis.

INTRODUÇÃO A apendicite é a causa mais comum

Apendicite é a causa cirúrgica mais de abdome agudo inflamatório que requer
comum de dor abdominal em intervenção cirúrgica no Ocidente, com
atendimentos de urgência. Seu risco de desenvolvê-la ao longo da vida em
diagnóstico é essencialmente clínico e em torno de 7%, sendo mais comum em
geral sem grandes dificuldades, porém em adultos jovens1,2. Seu diagnóstico precoce
alguns casos podem ser necessários é essencial para reduzir a morbidade, pois
exames complementares de imagens possibilita tratamento cirúrgico em fases
(como ultrassonografia e/ou tomografia de mais iniciais, tornando o procedimento
abdome) para elucidação do quadro1. mais simples e com menor chance de
Podem ocorrer algumas apresentações complicações. O advento dos antibióticos
atípicas, que são relacionadas e o manejo cirúrgico eficiente têm reduzido
principalmente à localização do apêndice, substancialmente a sua mortalidade,
tornando o diagnóstico desta patologia entretanto, ainda é fatal em alguns casos,
mais difícil. particularmente em idosos, nos quais o
diagnóstico em geral é tardio.
_________________________________________________________________
1Santa Casa de Misericórdia de Franca, Cirurgia Geral - Franca - SP - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3541

1
Silva-Júnior et al.
Apendicite complicada em paciente portador de situs inversus totalis: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

Sua sintomatologia clássica está geral, não causa repercussões clinicas,

presente em 60% dos casos. O diagnóstico porem patologias comuns na população
diferencial e as variações anatômicas podem se apresentar de forma atípica
representam os principais entraves em nestes pacientes, podendo causar atraso
seu reconhecimento clínico, propiciando diagnostico e terapêutico.
atraso diagnostico e terapêutico,
aumentando as chances de complicações RELATO DO CASO
e desfechos desfavoráveis. Entretanto, a Paciente do sexo masculino, 56
acurácia diagnóstica de uma boa anos, proveniente de Franca, interior de
anamnese, aliada a um exame físico bem São Paulo, portador de IC devido IAM
realizado, é de 95%. prévio e situs inversus totalis, usuário de
O principal mecanismo carvedilol, sinvastatina, AAS e
fisiopatológico relacionado à inflamação espironolactona diariamente. Cessou uso
do apêndice cecal é a obstrução da sua de cigarro e álcool há 4 anos.
luz, que em geral é causada por um Paciente encaminhado para pronto
fecalito, podendo também ter outras atendimento da Santa Casa de Franca
causas, como: cálculo biliar, corpo para avaliação com equipe de cirurgia
estranho, linfonodos, parasitas ou geral, devido a um quadro de dor
neoplasias. Tal obstrução promove abdominal de início há 14 dias,
acúmulo de secreções e aumento da difusamente, porém mais intensa em
pressão intraluminal, comprometendo o hemiabdome esquerdo, e há dois dias com
retorno venoso quando excedida a pressão piora importante em fossa ilíaca esquerda.
de perfusão capilar, ocasionando Refere ainda que neste período teve
congestão, isquemia, proliferação episódios de febre (porém não foi aferida).
bacteriana e inflamação transmural do Negou qualquer outra queixa. Ao exame
órgão, com exsudato fibrinoso da parede físico de entrada apresentava bom estado
do apêndice. Em sequência observa-se geral, corado, hidratado, afebril, lúcido e
ulceração da mucosa, trombose arterial, orientado, Glasgow 15, eupneico e
gangrena e ruptura da parede do saturando bem em ar ambiente,
apêndice, podendo assim caracterizar as mantendo hemodinamicamente estável.
fases da doença. Abdome apresentava ruídos hidroaéreos
A dor é descrita, inicialmente, como presentes, timpanismo abdominal
cólica leve, com duração habitual de fisiologico, flácido difusamente, doloroso a
quatro a seis horas, localizada na região palpação de fossa ilíaca esquerda, porém
periumbilical e/ou epigástrica. A medida sem sinais de peritonite ou plastrão
que a inflamação se propaga para a palpável no local.
superfície do peritônio parietal, a dor Paciente apresentava à admissão
localiza-se no quadrante inferior direito exames laboratoriais realizados no mesmo
podendo evoluir com sinais de peritonite dia: hemoglobina 13,3, hematócrito 39,8,
localizada (sinal de Blumberg). plaquetas 146000, leucócitos totais 9900
O tratamento da apendicite aguda (0% de bastões), ureia 36, creatinina 1,2,
é a apendicectomia, convencional ou sódio 133, potássio 5,3, e PCR de 112
laparoscópica. Associado ao tratamento (proteína C reativa). Foi então realizada
cirúrgico, pode ser também utilizado tomografia de abdome total devido a
antibioticoterapia com medicações hipótese de quadro inflamatório
eficazes contra germes Gram negativos e intrabdominal não especifico. Tal exame
anaeróbios, tendo em vista que são mais evidenciou processo inflamatório do
prevalentes no trato gastrointestinal. mesentério em fossa ilíaca esquerda
Situs inversus totalis é consequência de associado a imagem sugestiva de abscesso
uma alteração genética rara, que incide localizado nesta mesma topografia,
em menos de 0,1% da população geral, bloqueado pelas alças de intestino
sendo definida como desarranjo de órgãos delgado.
intratorácico e intrabdominais2-4. Em

2
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3541
Silva-Júnior et al.
Apendicite complicada em paciente portador de situs inversus totalis: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

lavagem exaustiva da cavidade abdominal

com soro morno. Paciente recebeu alta
hospitalar no fim do 3º dia pós operatório,
sendo encaminhado para seguimento
ambulatorial com nossa equipe.

DISCUSSÃO
Apendicite aguda é a causa mais
comum de abdome agudo cirúrgico na
população em geral, sendo mais frequente
em adolescentes e adultos jovens, porém
pode acometer qualquer idade ou sexo. Na
maioria dos casos a apresentação clinica é
típica, e aliada a epidemiologia e exame
Figura 1: tomografia de abdome em corte físico compatíveis, o diagnostico não
axial. apresenta grandes dificuldades2,5.
Neste relato, apresentamos um
caso de evolução clínica atípica, tanto no
tempo de sintomas quanto no padrão da
dor abdominal, além de ser um paciente
de idade fora do padrão de acometimento
habitual da doença. Associado a isso,
temos um paciente portador de situs
inversus totalis, uma patologia que gera
confusão no raciocínio clinico, tendo em
vista que este quadro pode ser confundido
com outras condições como por exemplo
diverticulite aguda de sigmoide (em
pessoas não portadoras de situs inversus
totalis).
Conforme já descrito acima, o
diagnóstico de apendicite em geral é
simples, porém em determinados
pacientes um exame de imagem se faz
necessário, como no caso em questão. A
tomografia de abdome foi de suma
importância tanto para diagnostico como
para avaliar as condições intrabdominais
do processo inflamatório/infeccioso,
Figura 2: tomografia de abdome em corte indicando até uma incisão mais ampla no
coronal. momento da laparotomia.
Com a visualização de uma coleção
Diante do quadro clinico- intrabdominal altamente sugestiva de
laboratorial associado aos achados do abscesso localizado, de volume moderado
exame de imagem, foi levantada hipótese (ilustrado nas figuras 1 e 2), o mais
diagnostica de apendicite com abscesso indicado em nosso serviço seria a
localizado em fossa ilíaca esquerda, com realização de laparotomia exploradora,
evolução clinica atípica e em um paciente por incisão ampla. Assim, obtivemos uma
é sabidamente portador de situs inversus maior facilidade técnica na resolução
totalis. Foi indicado então laparotomia cirúrgica da apendicite, e principalmente
exploratória para identificação e resolução uma ampla visão da cavidade peritoneal
da patologia em questão. Realizado para que pudesse ser feita lavagem
apendicectomia laparotômica seguida de exaustiva da mesma evitando

3
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3541
Silva-Júnior et al.
Apendicite complicada em paciente portador de situs inversus totalis: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

complicações pós operatórias como REFERÊNCIAS

fistulas ou novos abscessos abdominais.
Realizado então cirurgia por incisão 1. Paulo LF, et al. Apendicite aguda
mediana infraumbilical. Ao adentrar a em "situs inversus totalis. Rev Med.
cavidade peritoneal, presença de intenso HUPE-UERJ. 1983;2(2):156-8.
processo inflamatório localizado em fossa 2. Gamez R, et al. Apendicitis Aguda
ilíaca esquerda, envolvendo alças de en Situs Inversus Totalis: Reporte
intestino delgado, cólon ascendente e de un Caso y Revisión de
ceco. Realizadas manobras para desfazer Literatura. It medical team.
bloqueio inflamatório, evidenciando então 2022;18(5):1538. doi:
grande quantidade de secreção purulenta 10.36648/1698-9465.22.18.1538.
neste local associado a um apêndice cecal 3. Nascimento S, Figueiredo B, Matos
intensamente inflamado e perfurado em B, Carvalho G, Lima MF. Clinical
sua ponta, caracterizando assim uma and anatomical aspects of situs
apendicite fase 4. Realizado inversus: an integrative literature
apendicectomia conforme técnica review. RSD.
habitual, sem intercorrências cirúrgicas, 2022;11(7):e0611729296. doi:
seguido de lavagem exaustiva da cavidade 10.33448/rsd-v11i7.29296.
abdominal com soro fisiológico morno. 4. Almeida G, Fernandes L.
Procedimento ocorreu sem Dextrocardia with Situs Inversus -
intercorrências, paciente evoluiu bem nos Wrong May Be Right. Rev Bras
primeiros dias de pós operatório, Cardiol. 2011;24(3):192-5.
recebendo alta hospitalar após 3 dias de 5. Basso M, et al. Colorectal cancer
cirurgia e antibioticoterapia endovenosa. and situs inversus totalis: case
Fez uso por mais 7 dias de antibióticos via report. Arq Bras Cir Dig.
oral e realizou seguimento clinico 2014;27(04):303-4. doi:
ambulatorial pos operatório. 10.1590/S0102672020140004000
18.
CONCLUSÃO 6. Golash V. Laparoscopic
Como casos de apendicite são management of acute appendicitis
extremamente comuns na população em in situs inversus. J Minim Access
geral, e de suma importância sempre Surg. 2006;2(4):220-1. doi:
realizar uma anamnese completa 10.4103/0972-9941.28184.
associada a um bom exame físico, sempre
tendo em mente as principais doenças
relacionadas aqueles sinais e sintomas. A
utilização de exames complementares
(laboratoriais e principalmente de
imagem) deve sempre ter boa indicação,
para uma adequada interpretação e
diagnóstico correto, sendo em seguida
programado tratamento adequando para a Recebido em: 13 Fevereiro 2023
patologia em questão. Em pacientes com Aceito para publicação: 01 Maio 2023
situs inversus totalis, a incidência de Conflito de interesses: Não.
doenças inflamatórias abdominais é igual Fonte de financiamento: Nenhuma.
na população em geral, porém com
apresentação clínica diferente. Para evitar Endereço para Correspondência:
atrasos diagnósticos e terapêuticos, o Ronald Carvalho da Silva Júnior
exame clinico destes pacientes deve E-mail: ronaldcarvalhojr@[Link]
sempre ter atenção redobrada.

4
Relatos Casos Cir. 2023;9(2):e3541
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233466
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

LESÃO MUCINOSA DE APENDICE: RELATO DE CASO

CASE REPORT: APPENDIX MUCINIOUS LESION

Fernando Antonio Figueiredo1, TCBC-RS; Danilo Lima Barros1; Georgia Barros Pontello2; Isabela
Lorenzoni3.

RESUMO
Introdução: A lesão mucinosa do apêndice é uma patologia resultante da dilatação desse órgão devido ao
acúmulo de secreção mucinoide no seu interior, levando à dilatação e à formação de uma massa gelatinosa
intraluminal. Relato de Caso: Os autores relatam o caso de uma paciente assintomática, com diagnóstico
incidental de lesão mucinosa de apêndice, tratada por cirurgia laparoscópica. Conclusões: A lesão
mucinosa de apêndice é uma doença rara ocasionada pelo acúmulo intraluminal de secreção mucinosa. O
diagnóstico geralmente é incidental ou encontrado durante o transoperatório. O tratamento é cirúrgico, e
pode contemplar desde apendicectomia até ressecções oncológicas avançadas.
Palavras-chave: Lesão Mucinosa de Apêndice. Tumor de Apêndice. Apendicectomia Laparoscópica.

ABSTRACT
Introduction: The mucinous lesion of the appendix is a pathology resulting from the dilation of this organ
due to the accumulation of mucinoid secretion inside it, leading to dilation and formation of an intraluminal
gelatinous mass. Case Report: The authors report a case of an asymptomatic patient with an incidental
diagnosis of mucinous appendix lesion and treated by laparoscopic surgery. Conclusions: Mucinous
appendix lesion is a rare disease caused by intraluminal accumulation of mucinus secretion. Diagnosis is
usually incidental or found during surgery. The treatment is surgical, and can be from appendectomy to
advanced oncological surgeries.
Keywords: Appendiceal Neoplasms. Appendectomy. Laparoscopy.

INTRODUÇÃO Neoplásica de apêndice, que são tumores

Atualmente, o termo mucocele de displásicos, podendo ser:
apêndice está desatualizado, utilizando-se 1) Pólipos serrilhados;
hoje lesão mucinosa de apêndice1. Esta é 2) Neoplasia Mucinosa de Apêndice de
uma doença rara, com incidência de 0,2% baixo grau – LAMN;
a 0,6% dentre as apendicectomias, com 3) Neoplasia Mucinosa de Apêndice de alta
maior ocorrência em pessoas acima de 50 grau – HAMN; e
anos e entre mulheres3-6. Foi descrita 4) Adenocarcinoma Mucinoso de Apêndice.
inicialmente por Rokitansky, em 18422,5, e Os achados clínicos e sua
apresenta-se como uma dilatação apresentação frequentemente são
progressiva da luz apendicular causada inespecíficos ou assintomáticos, sendo seu
pelo acúmulo intraluminal de substância diagnóstico pré-operatório difícil devido à
gelatinosa. Pode ser uma patologia falta de especificidade dos sintomas, o que
benigna ou maligna. leva a ser um achado cirúrgico incidental
Devido à falta de padronização para no transoperatório ou em exames de
definir essas lesões, em 2016 o Peritoneal imagem ou endoscópicos solicitados por
Surface Oncology Group Internacional outros motivos2,3,7,11. Dentre os sintomas,
(PSOGI) desenvolveu uma classificação de quando presentes, o mais comum é a dor
consenso, apesar de algumas lesões abdominal, aguda ou crônica, no
apresentarem características histológicas quadrante inferior direito. Mais raramente,
mistas5,7: os pacientes podem apresentar
- Lesão Mucinosa Não Neoplásica de sangramento intestinal devido à
Apêndice, que é a mucocele simples ou intussuscepção da lesão, obstrução
cistos de retenção; e- Lesão Mucinosa intestinal, sintomas geniturinários em
decorrência ao comprometimento do
_________________________________________________________________
1Hospital Mãe de Deus, Serviço de Cirurgia Geral e Aparelho Digestivo - Porto Alegre - RS - Brasil
2Pontifícia Universidade Católica, Medicina - Porto Alegre - RS - Brasil
3Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Medicina - Porto Alegre - RS - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3466

1
Figueiredo et al.
Lesão mucinosa de apendice: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

ureter direito, massa palpável e, menos evidenciando qualquer alteração, inclusive

comumente, abdome agudo por ruptura da com visualização do óstio apendicular.
lesão7. É uma neoplasia que se dissemina A cirurgia foi realizada sob
pelas vias linfática ou vascular, porém tem anestesia geral endovenosa e abordagem
uma tendência de invasão e propagação laparoscópica tradicional. Paciente
bem além do apêndice, com acometimento colocado em decúbito dorsal com cirurgião
peritoneal3. Sua complicação mais temida e auxiliar à esquerda da mesma. O acesso
é o pseudomixoma, causado pela a cavidade abdominal foi realizado por
disseminação intraperitoneal da neoplasia incisão supraumbilical transversa
mucinosa3,8,11. arciforme com identificação e tração da
Os achados laboratoriais são aponeurose com pinças de Kocher.
inespecíficos, e exames de imagem, Introdução da agulha de Veress e
principalmente a tomografia de abdome, realização do pneumoperitoneo até
podem diagnosticar uma lesão mucinosa, 13mmHg. Foi colocado trocater de 10mm
porém não podem distinguir com certeza para ótica de 30 e trocateres de 5mm em
entre lesão mucinosa maligna ou benigna7. hipogástrio e 12mm em abdome inferior
O ultrassom endoscópico pode ajudar a direito, ambos sob visão direta. A
excluir outras lesões submucosas, como exploração laparoscópica da cavidade
lipomas, tumor neuroendócrino e abdominal identificou o apêndice cecal
linfangiomas9. A colonoscopia deve ser dilatado nos 2/3 distais, porém de
empregada na investigação pré-operatória, aparência normal no 1/3 proximal (Figura
tanto para avaliar o envolvimento do ceco 1). O mesmo foi tracionado expondo o
como para diagnóstico de lesões meso, que foi cauterizado e seccionado
sincrônicas do cólon2,3,7. com pinça seladora Maryland. Dissecção e
O tratamento é a ressecção liberação do ceco, e ressecção parcial do
cirúrgica da lesão com margens seguras, mesmo com endogrampeador articulado.
evitando a ruptura da mesma. Colocação imediata da peça dentro de
Apendicectomia, com ou sem ressecção Endobag e retirada da cavidade abdominal
parcial do ceco, ileocolectomia ou (Figura 2). A paciente evoluiu sem
hemicolectomia direita, por via intercorrências e recebeu alta hospitalar
convencional ou laparoscopia, são no 3º po.
indicadas4,5,7,9. Relatos recentes Exame anatomopatológico:
apresentam a ressecção endoscópica do 1) Neoplasia Mucinosa de baixo grau do
apêndice como alternativa de apêndice cecal restrita ao apêndice. No
tratamento6,9. exame da totalidade da lesão, não se
observa mucina extra-apendicular.
RELATO DO CASO 2) Mesoapêndice e porção de ceco livre de
Paciente feminina, 36 anos, foi neoplasia.
atendida em consultório de forma eletiva. 3) Limites cirúrgicos livres de neoplasia.
Encontrava-se em investigação de
Velocidade de Sedimentação Globular
elevada. Entre os vários exames
realizados, a tomografia computadorizada
de abdome evidenciou uma lesão
mucinosa do apêndice (apêndice com
distensão líquida, calibre até 1,6cm com
tênue espessamento parietal sem invasão
de planos adjacentes). Os demais exames
de laboratório e imagem não apresentaram
alterações. Na avaliação pré-cirúrgica, o
exame clínico foi normal. Foi realizada
colonoscopia no pré-operatório, não
Figura 1. Peça cirúrgica.

2
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3466
Figueiredo et al.
Lesão mucinosa de apendice: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

4. Vyas J, et al. Prudent planning in

management of mucocele of
appendix. Int J Surg Case Rep.
2021;81:105766.
5. Cestino L, et al. Appendiceal
mucocele: three cases with different
clinical presentation and review of
literature. J Surg Case Rep.
2020;2020(9):rjaa344. doi:
10.1093/jscr/rjaa344.
6. Wang TT, et al. Endoscopic
diagnosis and treatment of an
appendiceal mucocele: A case
report. World J Clin Cases.
2021;9(16):3936-42. doi:
Figura 2. Lesão Mucinosa. 10.12998/wjcc.v9.i16.3936.
7. Overman M, et al. Appendiceal
mucinous lesions. Up To Date.
CONCLUSÃO [Link]
A lesão mucinosa de apêndice é (Accessed on July 30, 2022).
uma entidade raramente encontrada na 8. Morera-Ocon FJ, et al. History of
prática cirúrgica. Não tem um quadro pseudomyxoma peritonei from its
clínico definido, podendo, inclusive, origin to the first decades of the
apresentar-se sem qualquer sintoma. A twenty-first century. World J
condição pode ser um achado acidental em Gastrointest Surg. 2019;11(9):358-
um exame de imagem realizado por outra 64. doi: 10.4240/wjgs.v11.i9.358.
motivo ou mesmo durante uma 9. Guo L, et al. Endoscopic transcecal
intervenção cirúrgica. Pode ser uma appendectomy: a new endotherapy
doença benigna ou maligna O tratamento for appendiceal orifice lesions.
é fundamentalmente cirúrgico. Endoscopy. 2022;54(6):585-90.
doi: 10.1055/a-1675-2625.
REFERÊNCIAS 10. Yang IJ, et al. Surgical Outcomes of
1. Matias-García B, et al. A Single-Port Laparoscopic Surgery
retrospective analysis and literature Compared With Conventional
review of neoplastic appendiceal Laparoscopic Surgery for
mucinous lesions. BMC Appendiceal Mucinous Neoplasm.
Surg. 2021;21(1):79. Ann Coloproctol. 2021;37(4):239-
doi: 10.1186/s12893-021-01091-9. 43. doi: 10.3393/ac.2020.11.08.
2. Kehagias I, et al. Diagnosis and 11. José DS, et al. Pseudomixoma
Treatment of Mucinous Appendiceal retroperitoneal (mucocele
Neoplasm Presented as Acute apendicular). Relatos Casos Cir.
Appendicitis. Case Rep Oncol Med. 2015;(1):1-3.
2016;2016:2161952. doi:
10.1155/2016/2161952. Erratum
in: Case Rep Oncol Med.
2016;2016:3612014. Recebido em: 09 Setembro 2022
3. Saad EA, et al. Surgical treatment of Aceito para publicação: 13 Agosto 2023
mucocele of the appendix: a Conflito de interesses: Não.
systematic review and case report. J Fonte de financiamento: Nenhuma.
Surg Case Rep.
2018;2018(6):rjy102. Endereço para Correspondência:
doi: 10.1093/jscr/rjy102. Fernando Antonio Figueiredo
E-mail: fernandoasfigueiredo@[Link]

3
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3466
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233496
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

MUCOSECTOMIA ESOFÁGICA VIDEOLAPAROSCÓPICA NO MEGAESÔFAGO

AVANÇADO IDIOPÁTICO: RELATO DE CASO
VIDEO-LAPAROSCOPIC ESOPHAGEAL MUCOSECTOMY IN ADVANCED IDIOPATHIC
MEGAESOPHAGUS: A CASE REPORT

Paulo Sergio Chaib1; Gloria Maria Tedrus¹; Jose Luiz Braga Aquino1; Jose Alexandre Mendonça1.

RESUMO
Introdução: Megaesôfago avançado idiopático tem elevada morbidade-mortalidade e o tipo de técnica
cirúrgica ainda é controversa. Relato do caso: Paciente com 41 anos de idade com história clínica de
megaesôfago avançado (grau IV) de início há 4 anos e confirmado por parâmetros clínicos, radiológicos e
manométricos. O paciente foi submetido a cirurgia de mucosectomia esofágica videolaparoscópica pela via
abdominal em combinação com a cervicotomia habitual, sem intercorrências e com boa recuperação no
pós-operatório imediato e sem intercorrências após um ano no seguimento. Conclusão: A mucosectomia
esofágica videolaparoscópica mostrou-se uma boa opção de técnica cirúrgica para o megaesôfago avançado
idiopático, com baixa morbidade no período pós-operatório imediato e após um ano de seguimento.
Palavras-chave: Acalasia Esofágica. Esofagectomia. Laparoscopia.

ABSTRACT
Introduction: Advanced idiopathic megaesophagus is a condition with high morbidity and mortality, whose
type of surgical procedure is still controversial. Case report: A 41-year-old patient with a clinical history of
advanced megaesophagus (stage IV), onset 4 years ago, confirmed by clinical, radiological, and manometric
parameters. The patient underwent laparoscopic esophageal mucosectomy by the abdominal approach
combined with cervicotomy, without complications and with good recovery in the immediate postoperative
period, and without complications after one year of follow-up. Conclusion: Laparoscopic esophageal
mucosectomy proved to be a good surgical technique option for advanced idiopathic megaesophagus, with
low morbidity in the immediate postoperative period and after one year of follow-up.
Keywords: Esophageal Achalasia. Esophagectomy. Laparoscopy.

INTRODUÇÃO Entre as abordagens cirúrgicas a

O megaesôfago avançado idiopático é técnica de mucosectomia esofágica com
uma doença rara, caracterizada por conservação da túnica muscular, que poupa
alteração da motilidade esofágica que se a abordagem do mediastino, foi descrita por
associa a dilatação esofágica, com Aquino et al, e apresenta bons resultados no
manifestação clínica progressiva de pós-operatório precoce e a longo prazo e com
dificuldade na deglutição, disfagia, baixa taxas de complicações e de
regurgitação dos alimentos, pirose e com morbidade5-7.
perda ponderal e com grave repercussão Com o advento da videolaparoscopia
clínica1. ficou demonstrado benefícios por ser uma
A miotomia endoscópica ou cirúrgica técnica minimamente invasiva e menor
e a dilatação pneumática são as técnicas trauma cirúrgico, o que fez com que esta
cirúrgicas com bons resultados no técnica começasse a ser utilizada como via
megaesôfago não avançado seja de origem de acesso para a realização da esofagectomia
chagásica ou idiopática, entretanto esses sem toracotomia em pacientes com
procedimentos são pouco responsivos na megaesôfago avançado8,9. Entretanto, a
doença avançada2,3. A esofagectomia se mucosectomia esofágica por
mostrou ser o procedimento mais adequado, videolaparoscopia em paciente com
por tratar a doença como um todo sendo a megaesôfago avançado e idiopático, ainda
técnica transmediastinal a mais preconizada não foi descrito. Desse modo, esse relato de
para se evitar o óbice da toracotomia1,4. caso tem como objetivo avaliar e discutir a
viabilidade dessa variação de técnica
_________________________________________________________________
1Pontifícia Universidade Católica, Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde - Campinas - SP - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3496

1
Chaib et al.
Mucosectomia esofágica videolaparoscópica no megaesôfago avançado idiopático: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

cirúrgica da mucosectomia esofágica no anastomose esofagogástrica cervical com

megaesôfago avançado idiopático. consequente fístula no terceiro dia, mas
apresentou boa evolução clínica, após
RELATO DO CASO tratamento conservador e fechamento da
Paciente do sexo masculino, 41 anos mesma no 17º dia. Na avalição tardia com
de idade, com diagnóstico de megaesôfago seis e doze meses de pós-operatório, o
avançado grau IV idiopático, com risco paciente apresentou boa evolução clínica,
cirúrgico estratificado - ASA II, pelos com ausência de sintomas e com escore de
paramêtros clínicos, radiológicos e 2 nos critérios de Eckardt et al.10.
manometria esofágica. O paciente há 4 anos
já foi submetido a dois procedimentos de
dilatação pneumática, com melhora
sintomática temporária.
No hospital da PUC-Campinas o
paciente passou por avaliação clínica e
laboratorial. Ao exame pré-operatório
apresentava nos parâmetros clínicos,
utilizando os critérios de Eckardt et al.10
disfagia com escore de 3, regurgitação com
escore de 3, dor torácica com escore de 2, e
perda de peso de 11 quilos em 6 meses
confirmando um escore de 3 para esse
parâmetro, o que totaliza o escore de 11. Nos
parâmetros radiológicos, pela classificação
de Rezende et al.11, demonstrou-se dilatação
do esôfago maior que 7cm, desvio do eixo
esofágico (dolicomegaesôfago) e
estreitamento da cardia com dificuldade de
esvaziamento. Nos parâmetros
manométricos apresentou ausência de
peristaltismo do corpo do esôfago com uma
amplitude menor que 20mmHg e falta de Figura 1. Dissecção da mucosa do esôfago
relaxamento do esfíncter inferior do esôfago. cervical e abdominal.
A imunofluorescência para Chagas em três
amostras foi negativa, e ao exame
complementar apresentava ausência de
cardiopatia e de megacolo e não era oriundo
de zona endêmica de Chagas.
Após a confirmação diagnóstica o
paciente foi informado da proposta de
procedimento cirúrgico, assim como da
participação na pesquisa, e após
confirmação do interesse assinou o termo de
consentimento. O projeto foi aprovado no
Comitê de ética em pesquisa da PUC-
Campinas (CAAE 5162332130000548; Nº
parecer 5261176, de 24/02/2022).
O paciente foi submetido à cirurgia de
mucosectomia esofágica videolaparoscópica
pela via abdominal e o tempo cervical foi
realizado por via convencional pata acesso
ao esôfago a esse nível. O procedimento
cirúrgico foi realizado segundo a técnica
cirúrgica descrita por Aquino et al.5 (Figuras
1, 2 e 3). Figura 2. Retirada da mucosa do esôfago por
Na avaliação precoce de 30 dias de dentro da túnica muscular por invaginação
pós-operatório houve deiscência da crânio caudal.

2
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3496
Chaib et al.
Mucosectomia esofágica videolaparoscópica no megaesôfago avançado idiopático: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

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nutricional com elevadas taxas de morbi- 5. Aquino JLB, Reis Neto JA, Muraro
mortalidade, e a conduta terapêutica CLPM, Camargo JGT. Mucosectomia
continua sendo um desafio. Os esofágica no tratamento do
procedimentos cirúrgicos representam a megaesôfago avançado: análise de 60
melhor forma de tratamento. O advento da casos. Rev Col Bras Cir.
mucosectomia esofágica através da via 2000;27(2):109-16.
cervicoabdominal combinada sem 6. Aquino JLB, Said MM, De Camargo
toracotomia, para o megaesôfago na forma JGT. Non-conventional surgical
avançada de origem chagásica demostrou approach to achalasia: mucosectomy
ser adequado por apresentar menor taxa de and endomuscular pull-through. Mini-
morbidade e de recidiva em um ano, e é a invasive Surg. 2017;1:167-72. doi:
técnica utilizada de rotina no serviço de 10.20517/2574-1225.2017.29.
cirurgia do aparelho digestivo do hospital da 7. Aquino JLB, Said MM, Fernandes PR.
PUC-Campinas, assim como descrito por Avaliação tardia da mucosectomia
outros autores5-7,12,13. esofágica com conservação da túnica
Entretanto, ainda são poucos os muscular em pacientes com
estudos que descrevem essa técnica megaesôfago avançado. Rev Col Bras
cirúrgica com a utilização da Cir. 2007; 34(1):9-15. doi:
videolaparoscopia, cirurgia minimamente 10.1590/S0100-6991200700010004.
invasiva, no tratamento do megaesôfago 8. Crema E, Ribeiro LBP, Souza RC,
avançado. Assim, o relato desse caso Terra-Júnior JA, Silva BF, Silva AA, et
justifica-se por demostrar que a técnica da al. Esofagectomia transhiatal
mucosectomia esofágica videolaparoscópica laparoscópica para o tratamento do
demostrou ser viável, por apresentar menor megaesôfago avançado – análise de 60
trauma cirúrgico e melhor recuperação casos. Rev Col Bras Cir.
apresentou benefícios no pós-operatório 2009;36(2):118-22. doi:
imediato e tardio. Entretanto, novos estudos 10.1590/S0100-6991200900020005.
com ampla casuística são necessários para 9. Fontan AJA, Batista Neto J, Pontes
se comparar os resultados cirúrgicos com a ACP, Nepomuceno MC, Muritiba TG,
técnica convencional com a Furtado RS. Minimally invasive
videolaparoscopia no tratamento cirúrgico laparoscopic esophagectomy vs.
do megaesôfago avançado idiopático. transhiatal open esophagectomy in
achalasia: a randomized study. ABCD
3
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3496
Chaib et al.
Mucosectomia esofágica videolaparoscópica no megaesôfago avançado idiopático: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

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Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3496
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233532
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

INVESTIGAÇÃO ETIOLÓGICA DO PNEUMOPERITÔNIO ESPONTÂNEO: ATÉ ONDE

DEVEMOS IR? RELATO DE CASO E PROPOSTA DE FLUXOGRAMA DE ATENDIMENTO
ETIOLOGICAL INVESTIGATION OF SPONTANEOUS PNEUMOPERITONEUM: HOW FAR SHOULD WE
GO? A CASE REPORT AND A MEDICAL SERVICE FLOWCHART PROPOSAL

Camilla Victória Weigert1; Mariana Massuqueto Cavalli2; Nathalia Miguel de Souza3; Adonis Nasr1.

RESUMO
Introdução: O pneumoperitônio espontâneo (PE) é uma condição infrequente na qual não é
possível identificar a etiologia. Relato de Caso: Homem de 61 anos com PE, durante
internamento por endocardite bacteriana, foi submetido a laparoscopia e endoscopia
digestiva alta sem achados etiológicos, evoluindo com complicações pulmonares e óbito após
internamento prolongado. Conclusão: Causas não perfurativas podem ser abordadas com
tratamento conservador, desde que possuam sintomas abdominais mínimos ou ausentes,
afebril, provas inflamatórias normais ou diminuídas e exame radiológico descartando
complicações. No entanto, não há consenso ou protocolo na investigação etiológica na
literatura, a qual varia desde apenas imagem até procedimentos endoscópicos ou cirúrgicos,
podendo agregar complicações ao paciente. Com base nesses preceitos, sugerimos um
fluxograma de manejo do PE pois acreditamos que pacientes com estabilidade clínica e
possibilidade de reavaliação constante podem ser tratados de forma conservadora e com
restrição de intervenções desnecessárias.
Palavras-chave: Pneumoperitônio. Procedimentos Desnecessários. Evento Inexplicável Breve
Resolvido.

ABSTRACT
Introduction: Spontaneous pneumoperitoneum (SP) is an unusual condition, which is not
possible identify a clear etiology. Case Report: Male patient aged 61 years with SP during
hospitalization for bacterial endocarditis underwent laparoscopy and upper digestive
endoscopy without etiological findings, progressing with pulmonary complications e death
after prolonged hospitalization. Conclusion: Non-perforating causes can be managed with
conservative treatment and without a surgical approach if they do not present or present
minimal abdominal symptoms, afebrile, normal or reduced inflammatory tests and
radiological exams dismissing complications. However, there is no consensus or protocol in
etiological investigation in the literature, which ranges from just images to endoscopic or
surgical procedures, adding complications to the patient. We suggest a service flowchart
because we believe that clinical stable patients with possibility to ongoing assessment could
receive conservative treatment and avoid unnecessary procedures.
Keywords: Pneumoperitoneum. Unnecessary Procedures. Brief, Resolved, Unexplained
Event.

INTRODUÇÃO gravidade3,5. No entanto, não há consenso

O pneumoperitônio é causado por ou protocolo na literatura de investigação
perfuração de vísceras abdominais na etiológica, com casos relatados que variam
maioria dos pacientes, indicando, muitas desde investigação limitada a imagem, até
vezes, abordagem cirúrgica de procedimentos endoscópicos ou
emergência1-4. Em raros casos, essa cirúrgicos. Todavia, um manejo apropriado
entidade surge de forma espontânea, na nos casos de PE poderia evitar
qual não é possível identificar uma investigações e terapias invasivas
etiologia. Geralmente, se trata de um desnecessárias. Neste trabalho,
diagnóstico de exclusão e seu tratamento apresentamos um relato de caso, aprovado
pode ser conservador, desde que na pelo Comitê de Ética em Pesquisa local, de
ausência de outros indicativos de um paciente com achado incidental de
_________________________________________________________________
1Hospital Universitário Cajuru, Serviço de Cirurgia Geral - Curitiba - PR - Brasil
2Universidade Positivo, Faculdade de Medicina - Curitiba - PR - Brasil
3Pontíficia Universidade Católica do Paraná, Faculdade de Medicina - Curitiba - PR - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3532

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Weigert et al.
Investigação etiológica do pneumoperitônio espontâneo: até onde devemos ir? Relato de caso e proposta de
fluxograma de atendimento
___________________________________________________________________________________Relato de caso

pneumoperitônio espontâneo (PE) e com provável origem metabólico-infecciosa

evolução clínica desfavorável, com o (Figura 2).
objetivo de discutir acerca da investigação
etiológica e seus limites, bem como propor
uma sugestão de fluxograma de
atendimento.

RELATO DO CASO
Paciente de 61 anos, masculino, foi
admitido em serviço de saúde terciário por
lesão necrotizante na bolsa escrotal com
disfunção renal aguda associada, e
submetido a desbridamento e antibiotico-
terapia. Durante o internamento desco-
briu-se também outro foco infeccioso, um
abscesso em músculo esternocleidomas-
tóideo esquerdo, drenado durante o
período, e ainda, hemoculturas positivas,
vegetação em valva aórtica e estigmas
sugestivos de endocardite bacteriana com
provável embolização.
Com 12 dias da admissão
hospitalar, apresentou episódio isolado de
dor abdominal em cólicas, com exame
físico inalterado e com melhora completa Figura 1. Presença de pneumoperitônio em
após medidas laxativas. Entretanto, ao tomografia de abdome (corte coronal).
realizar nova tomografia de tórax para
controle do abscesso cervical, identificou-
se, de forma incidental, um pneumope-
ritônio volumoso. Contudo, estava assim-
tomático, sem dor abdominal, aceitando
dieta e com exame físico normal. Já os
exames complementares demonstraram
piora laboratorial, com nova disfunção
renal, aumento de marcadores infla-
matórios e acidose metabólica leve, e uma
tomografia abdominal contrastada confir-
mou o achado, sem indicativo de etiologia
(Figura 1). Diante do quadro de possível
embolia séptica e disfunção orgânica,
optou-se por uma videolaparoscopia
diagnóstica, identificando saída de ar
durante a punção inicial, porém sem
nenhum achado sugestivo de processo
inflamatório ou perfurativo. Contudo, após
a abordagem, o paciente evoluiu com
insucesso no desmame ventilatório e
inclusão de novas disfunções orgânicas, Figura 2. Tomografia de abdome 6 dias após
com novo exame tomográfico, oito dias abordagem, sem presença de
após, sem pneumoperitônio e com pneumoperitônio.
presença apenas de distensão colônica

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Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3532
Weigert et al.
Investigação etiológica do pneumoperitônio espontâneo: até onde devemos ir? Relato de caso e proposta de
fluxograma de atendimento
___________________________________________________________________________________Relato de caso

Para descartar quaisquer lesões sintomas, como náuseas e vômitos,

perfurativas ocultas de trato duodenal, atenção aos sinais vitais e exame físico
não acessíveis no procedimento abdominal completo, incluindo pesquisa
laparoscópico, foi submetido a endoscopia de sinais de peritonite10. Por fim, a
digestiva alta, também dentro da avaliação complementar inclui exame
normalidade, sendo declinada a opção de laboratorial inflamatória e metabólica, e de
colonoscopia considerando a ausência de imagem, sendo que a tomografia
sinais sugestivos de processo inflamatório computadorizada pode predizer o local da
intestinal. Não obstante, após inter- perfuração com até 86% de precisão9.
namento prolongado, disfunções mantidas Apesar disso, os casos relatados de PE na
e múltiplas sepses de provável foco literatura variam muito: desde
pulmonar, o paciente teve evolução investigações encerradas com exame
desfavorável e óbito cerca de quatro meses radiográfico inicial1, seguimento durante
do início internamento, apesar dos alguns dias4,7, realização de exames
esforços terapêuticos. invasivos para excluir em definitivo
perfurações gastrointestinais, como
DISCUSSÃO endoscopia e/ou colonoscopia1-5, e até
O pneumoperitônio é definido como mesmo lavado peritoneal11.
a presença de gás livre dentro da cavidade O tratamento cirúrgico das
peritoneal, sendo que cerca de 90% dos etiologias perfurativas inclui laparotomia
casos são decorrentes da perfuração de exploratória ou laparoscopia5,11.
órgãos intraperitoniais3, com a úlcera Entretanto, a literatura apoia a adoção do
péptica perfurada em primeiro lugar. Os tratamento conservador nas demais
fatores de risco são causas inflamatórias, situações4,6, desde que o paciente se
obstrutivas ou malignidade e o quadro apresente com sintomas abdominais
clínico inclui náuseas, vômitos, febre e mínimos ou ausentes, provas
peritonite4. O surgimento da forma inflamatórias normais, afebril e sem
espontânea é uma rara condição, na qual complicações nos exames radiológicos5,6,11.
não é possível identificar uma etiologia Todavia, em situações duvidosas, como no
clara2,3, sendo o diagnóstico de exclusão caso em questão, a exploração cirúrgica,
após avaliação clínica detalhada e exames preferencialmente laparoscópica por ser
de imagem2,4,6. menos invasiva, pode ser empregada em
Causas não perfurativas são um diagnóstico definitivo4.
organizadas na literatura em: origem Em uma revisão de casos, 45 de 196
intratorácica (pneumomediastino, pneu- pacientes com PE estudados foram
motórax, barotrauma, etc)1,2,7-8, abdominal submetidos a exploração cirúrgica8,
(pneumatose cística intestinal, proce- enquanto outra análise identificou 28% de
dimentos cirúrgicos prévios, diálise casos espontâneos abordados de maneira
peritoneal, abscessos intrabdominais, desnecessária4. Lembrando que é impor-
diverticulose intestinal, impactação fecal, tante enfatizar o risco cirúrgico associado,
etc)1,5,8, ginecológica, (insuflação genital, que aumenta morbimortalidade e custos
infecciosas e relação sexual)2,8, e iatrogê- hospitalares12, como por exemplo, nas
nica, (procedimentos endoscópicos com complicações pulmonares, presentes em
insuflação excessiva ou eletrocautério e até 23% em cirurgias de grande porte, e
reanimação cardiopulmonar)1,8. pode ser reduzido ao evitar procedimentos
Para excluir causas perfurativas, a excessivos1,4-6. Diante de tal conjectura,
rotina de investigação clínica, laboratorial propomos um fluxograma para o manejo
e de imagem se assemelham a do abdome clínico e cirúrgico do PE (Figura 3) com o
agudo, justamente pela história inicial de objetivo de otimizar as intervenções.
dor4. É importante incluir história Inicialmente, pacientes com exame clínico
detalhada, caracterizando início, e laboratoriais sem alterações e imagem
localização e tipo da dor, bem como outros sem presença de coleções ou extrava-

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Investigação etiológica do pneumoperitônio espontâneo: até onde devemos ir? Relato de caso e proposta de
fluxograma de atendimento
___________________________________________________________________________________Relato de caso

samento do contraste administrado via declinando intervenções iatrogênicas nos

oral na tomografia, podem ser conduzidos demais casos.
com reavaliações seriadas. Já, pacientes
com sinais de complicação local ou REFERÊNCIAS
sistêmica devem ser submetidos à
exploração cirúrgica. A investigação 1. Mularski RA, Ciccolo ML,
etiológica endoscópica pode ser reservada Rappaport WD. Nonsurgical causes
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Weigert et al.
Investigação etiológica do pneumoperitônio espontâneo: até onde devemos ir? Relato de caso e proposta de
fluxograma de atendimento
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Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3532
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_______________________________________________________________________________________Relato de caso

RESSECÇÃO CIRÚRGICA DE COLANGIOCARCINOMA PERI-HILAR EM PACIENTE

PORTADOR DE SÍNDROME HETEROTÁXICA: RELATO DE CASO
SURGICAL RESECTION OF PERIHILAR CHOLANGIOCARCINOMA IN A PATIENT WITH
HETEROTAXY SYNDROME: A CASE REPORT

Bráulio Filgueira Magalhães1; Fábio Augusto Xerez Mota2; Lucyano Rocha da Silva Ferraz1; Pedro
Lucena De Aquino2; Paulo Henrique Dourado Figueiredo1; Olavo Napoleão de Araujo Junior1; José
Eudes Bastos Pinho1; Cássio Cortez dos Santos1.

RESUMO
Introdução: A Síndrome de Heterotaxia (HS) é um defeito congênito que ocasiona anormalidades no
padrão anatômico de organização dos órgãos e estruturas abdominais e torácicas. O fator comum a
todos pacientes com HS é a ausência de arranjos fixos de alterações, logo cada apresentação clínica
é única e sem precedentes. O colangiocarcinoma pertence ao grupo das neoplasias dos canais biliares
podendo ocorrer em qualquer parte da árvore biliar. Neste trabalho, será relatado um caso incomum
de uma paciente do sexo feminino com colangiocarcinoma peri-hilar e HS. Relato de Caso: Paciente
do sexo feminino, 69 anos, foi admitida na Cirurgia Digestiva de um serviço secundário com histórico
de febre, perda de peso (6kg), inapetência, e astenia durante 1 mês. Os resultados da Tomografia
Computadorizada sugerem um colangiocarcinoma peri-hilar, além de poliesplenia, dilatação
acentuada dos canais biliares intra-hepáticos e hiperdistensão da vesícula biliar. Foi realizado um
ecocardiograma transtorácico, concluído como grau I de disfunção diastólica, associado à refluxo em
válvulas mitrais e tricúspides. A cirurgia foi realizada, onde se procedeu à dissecção e isolamento da
veia portal anómala, com subsequente dissecção retrógrada da vesícula biliar pós-portal do leito
hepático, isolamento da artéria hepática, ligadura da artéria cística e colecistectomia. Realizou-se
isolamento e ressecção do ducto biliar extra-hepático contendo o tumor em toda a sua extensão com
margens livres de neoplasia. Conclusões: O colangiocarcinoma peri-hepático numa paciente com HS
raramente ocorre na literatura, e no presente trabalho foi realizada uma ressecção cirúrgica complexa
do mesmo, com base numa investigação anatómica pré-operatória adequada.

Palavras-chave: Neoplasias dos Ductos Biliares. Síndrome de Heterotaxia. Procedimentos Cirúrgicos

do Sistema Digestório.

ABSTRACT
Introduction: Heterotaxis Syndrome (HS) is a birth defect which causes abnormalities in the
anatomical pattern of abdominal and thoracic structures. The factor common to all patients in the
HS is the absence of fixed arrangements of alterations. Each clinical presentation is unique and
unprecedented. The cholangiocarcinoma belongs to the group of bile duct neoplasms, which may
occur in anywhere in the biliary tree. In this work, we aim to report an uncommon case of a female
patient with perihilar cholangiocarcinoma with HS. Case Report: A 69 year-old woman was admitted
to the Digestive Surgery transfer from a secondary service with a history of fever, weight loss (6 kgs),
inappetence, and asthenia for 1 month. Computadorized Tomography findings suggests a perihilar
cholangiocarcinoma, in addition to polysplenia, marked dilatation of the upstream intrahepatic bile
ducts and gallbladder hyperdistension. A transthoracic echocardiogram was performed, where as
noted grade I diastolic dysfunction and mildly refluxed mitral and tricuspid valves. The surgery was
conducted, where dissection and isolation of the anomalously arranged portal vein were performed,
with subsequent retrograde dissection of the post-portal gallbladder from the hepatic bed, with
isolation of the hepatic artery, ligation of the cystic artery and cholecystectomy. Isolation and resection
of the extrahepatic bile duct containing the tumor in all its extension with neoplasm-free margins
were performed. Conclusions: Perihilar cholangiocarcinoma in a patient with heterotaxy syndrome
rarely occurs in the literature, and in the present report we conducted a complex surgical resection
of it, based on an adequate preoperative anatomical investigation.

Keywords: Bile Duct Neoplasms. Heterotaxy Syndrome. Digestive System Surgical Procedures.

_________________________________________________________________
1Hospital Geral de Fortaleza, Departamento de Cirurgia - Fortaleza - CE - Brasil
2Universidade de Fortaleza, Medicina - Fortaleza - CE - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3540

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Magalhães et al.
Ressecção cirúrgica de Colangiocarcinoma Peri-Hilar em paciente portador de Síndrome Heterotáxica: relato de
caso
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INTRODUÇÃO hilar ou extra-hepática, ou seja, em

A Síndrome de Heterotaxia (HS) ou qualquer local da árvore biliar5.
situs ambiguus é um defeito congênito que Neste trabalho em questão, objetivamos
ocasiona anormalidades no padrão relatar o caso de uma paciente do sexo
anatômico de organização dos órgãos e feminino com colangiocarcinoma peri-hilar
estruturas abdominais e torácicas1,2. De portadora de síndrome de heterotaxia.
acordo com uma revisão de literatura
realizada por Jacobs e colaboradores
(2007), apesar de coração ser o principal
órgão acometido, esta condição pode
ocorrer sem associação com defeitos
cardíacos congênitos. Dessa forma, a
síndrome de heterotaxia possui como
único fator comum em todos os pacientes
a ausência de arranjos fixos de alterações.
Cada apresentação clínica é única e
inédita1,3.
Por convenção, a imagem espelhada
do normal (situs inversus totalis ou
partialis) não é considerada como
integrante da síndrome de heterotaxia1,2.
Uma das razões que os autores utilizam
para que essas entidades sejam estudadas
de formas distintas é que inversões
completas no eixo esquerda-direita em
pacientes portadores de situs inversus não
costumam gerar alterações cardíacas ou
anormalidades em outros órgãos. Por
outro lado, na HS essas alterações são
muito presentes e costumam causar
diminuição considerável na qualidade de
vida dos pacientes2.
Apesar de ser um tema bastante
controverso na literatura médica, alguns
Quadro 1. Principais características
autores sugerem que a HS seja dividida extracardíacas da síndrome de hetero-taxia.
‘‘didaticamente’’ em: isomeria direita e
isomeria esquerda. Essa divisão utiliza
aspectos morfológicos1,2. No Quadro 1 RELATO DO CASO
citaremos as principais características Paciente do sexo feminino, 69 anos,
extracardíacas desses grupos. Apesar deu entrada no serviço de Cirurgia
disso, gostaríamos de destacar que devido Digestiva do Hospital Geral de Fortaleza
o amplo espectro de apresentações, a através de transferência de serviço
literatura recomenda que a descrição dos secundário com história de febre, perda de
exames de imagem, sendo esses os peso significativa (6kg), inapetência e
principais responsáveis pelo diagnóstico, astenia há 1 mês. Associado a isso, relatou
descreva individualmente cada diferença pele amarelada, prurido generalizado,
visualizada4. urina demasiadamente escurecida e fezes
No que diz respeito ao esbranquiçadas e amolecidas, descrições
colangiocarcinoma, esse faz parte do grupo clínicas compatíveis com síndrome
das neoplasias de vias biliares, podendo colestática (icterícia, prurido, colúria e
ocorrer em topografia intra-hepática, peri- acolia fecal). Negou dor ou demais queixas
durante todo o período.

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Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3540
Magalhães et al.
Ressecção cirúrgica de Colangiocarcinoma Peri-Hilar em paciente portador de Síndrome Heterotáxica: relato de
caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

À admissão, apresentou-se em bom

estado geral, lúcida e orientada em tempo
e espaço, febril, ictérica 2+/4+ e
acianótica. Aparelho cardiorrespiratório
com ritmo cardíaco regular, em 2 tempo,
bulhas normofonéticas, sem sopros e
murmúrios vesiculares presentes
universalmente, sem ruídos adventícios.
Exame abdominal evidenciou um abdome
globoso, flácido, indolor à palpação
superficial ou profunda, ruídos
hidroaéreos presentes, fígado palpável
3cm abaixo do rebordo costal direito e
traube ocupado, com baço palpável.
Manobras sugestivas de ascite negativas.
Extremidades bem perfundidas, com
pulsos periféricos palpáveis, sem edemas
ou sinais sugestivos de empastamento. Quadro 2. Principais achados tomográficos
Relatava possuir hipertensão de TC realizada no serviço de Cirurgia
arterial sistêmica, diabetes mellitus não Digestiva e em outra unidade pré-
insulino-dependente e dislipidemia há encaminhamento. Fonte: Dados da
muitos anos, porém não soube informar pesquisa.
com precisão a data. Fazia uso domiciliar
apenas de furosemida, losartana e
atenolol. Referiu histerectomia prévia
devido miomatose uterina e hepatite, mas
novamente não soube informar com muita
precisão. Negou histórico de neoplasias
familiares. Por fim, nega etilismo,
tabagismo ou uso de drogas ilícitas.
Possuía consigo exames das
últimas 48h realizados em outra unidade
de atendimento médico. Os exames
laboratoriais evidenciaram anemia
normocítica e normocrômica (hemoglo-
binas 10,5). Os resultados da tomografia
Figura 1. Tomografia Computadorizada de
computadorizada de abdome com con-
abdome com contraste. Nesta imagem
traste serão apresentados no Quadro 2. podemos identificar a veia porta pré-duodenal.
Como protocolo padrão do serviço Veia porta adentrando o fígado em topografia
foi solicitado uma nova tomografia de segmentos anteriores, aproximadamente
computadorizada de abdome com entre os segmentos hepáticos III e IVa, próximo
contraste, conforme o Quadro 2 e Figuras ao ligamento redondo do fígado (A e B).
1 e 2, além de novos exames laboratoriais Ademais, foi observada a presença de lesão
(Quadro 3). Paciente evoluiu na enfer- hipercaptante logo abaixo da confluência dos
maria de cirurgia digestiva estável hemo- ductos hepáticos. Aspecto sugestivo
dinamicamente, sem queixas álgicas e com radiologicamente de colangiocarcinoma peri-
hilar (C) e dilatações saculares das vias biliares
persistência da colestase.
intra-hepáticas (D).

3
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3540
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Ressecção cirúrgica de Colangiocarcinoma Peri-Hilar em paciente portador de Síndrome Heterotáxica: relato de
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debaixo da porta, com disposição “deitada”

no leito hepático (com inserção anômala -
posterior - na via biliar principal), hilo
hepático centralizado adentrando artéria
hepática e via biliar principal, tendo a
porta inserção anômala conforme descrito.
A via biliar principal desembocava na
primeira porção do duodeno. O
poliesplenismo era palpável, porém de
difícil visualização pela incisão utilizada. A
Figura 3 ilustra o relato exposto.

Figura 2. Tomografia Computadorizada de

abdome com contraste. Nesta imagem é
possível ver a ausência de veia cava
retrohepática e dilatação da veia ázigos. Além
disso, foi possível observar a anastomose das
veias hepáticas com a veia ázigos (A e B), sendo
observado também a Poliesplenia (C) relatada
no caso.

Devido à correlação desta síndrome

com alterações cardíacas, foi solicitado
ecocardiograma transtorácico no dia
09/02/22, cujos principais resultados Figura 3. Visualização de estruturas
importantes intra-operatórias. Em (A),
são: disfunção diastólica grau I e válvulas
podemos observar (1) Colédoco supraduo-
mitral e tricúspide com refluxos leves. denal, (2) Veia porta pré-duodenal e (3)
Além disso, foi solicitada Vesícula biliar após descolamento do seu leito,
endoscopia digestiva alta devido à queda onde o mesmo ficava posterior à veia porta, já
persistente nos níveis de hemoglobina, em (B) foi observada a confluência dos ductos
evidenciando abaulamento de provável hepáticos dispostos de forma anômala
natureza extrínseca em antro gástrico. (hepático direito posterior e hepático esquerdo
Demais aspectos do exame dentro dos anterior), após ressecção da via biliar extra-
padrões de normalidade. hepática e em (C) foi destacado a confecção da
Devido à hipótese de hepático-jejunostomia.
colangiocarcinoma peri-hilar com aparen-
te margem de ressecabilidade cirúrgica a
paciente foi submetida no dia 11/02/22. Realizamos dissecção e isolamento
Para garantir acesso à região foi da veia porta de disposição anatômica
utilizada uma incisão subcostal à direita. anômala. Após isso, realizamos dissecção
Do ponto de vista vascular, foi iden- retrógrada da vesícula biliar pós-portal do
tificada veia porta pré-duodenal e ausência leito hepático até ser possível identificar a
de cava retro-hepática, tendo veias via biliar principal e hilo hepático, com
hepáticas desembocando no sistema isolamento da artéria hepática, ligadura da
ázigos. Achados que esperados após artéria cística e colecistectomia. Após
análise da tomografia computadorizada de colecistectomia, foi realizado isolamento e
abdome. ressecção da via biliar extra-hepática
Acerca da via biliar e vesícula biliar, contendo a tumoração em toda sua
encontramos vesícula biliar passando por

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Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3540
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Ressecção cirúrgica de Colangiocarcinoma Peri-Hilar em paciente portador de Síndrome Heterotáxica: relato de
caso
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extensão com margens livres de neoplasia.

Para a reconstrução, foi feita a
secção do jejuno proximal à 40cm do
ângulo de treitz com grampeador linear e
confecção de anastomose biliodigestiva
intra-hepática (hepaticojejunoanastomo-
se) utilizando fio de polidioxanona 4-0 e
pontos separados. A reconstrução do
trânsito intestinal com enteroanastomose
em Y-de-Roux utilizando sutura contínua
com fio de polipropileno monofilamentar
inabsorvível 3-0 (Figura 3). Por fim,
posição de dreno de blake nº 24 em região
sub-hepática direita.
Sem intercorrências no
perioperatório, a paciente foi extubada na
sala de cirurgia e foi redirecionada a
unidade de terapia intensiva pós-
operatória do Hospital Geral de Fortaleza,
ainda em desmame de noradrenalina
10ml/h. No primeiro dia pós-operatório
evoluiu sem queixas álgicas, náuseas ou
vômitos. Apresentou 500ml de diurese e
débito de 160ml de secreção serosa através
do dreno de blake. Abdome flácido e
indolor durante a palpação. Devido a isso,
a paciente recebeu alta da unidade de Quadro 3. Exames laboratoriais pré e pós-
terapia intensiva pós-operatória e retornou cirurgia. Fonte: Dados da pesquisa.
à enfermaria da cirurgia digestiva. O
Quadro 3 destaca os exames pós- DISCUSSÃO
operatórios. No caso em estudo, apresentou-se
Paciente aceitou bem progressão da com o diagnóstico de colangiocarcinoma
dieta. No dia 13/02/22 (2º PO) iniciou peri-hilar em uma paciente portadora de
queixa de dor abdominal leve em síndrome de heterotaxia ou heterotáxica, o
hipocôndrios, sem maior comprome- que corresponde a uma associação
timento clínico. bastante rara e faz-se necessário a
No retorno ambulatorial após a descrição e comparação das condutas com
cirurgia, o resultado do histopatológico o proposto na literatura.
comprovou hipótese de colangiocar- A incidência aproximada é estimada em 1
cinoma, sendo moderadamente diferen- a cada 15.000 nascidos vivos, sendo mais
ciado (G2), tipo biliar, pT2. A paciente prevalente em homens 2:16. A paciente do
encontra-se atualmente em quimioterapia caso em questão era do sexo feminino,
adjuvante com capecitabina tendo boa contrariando a prevalência da literatura.
adesão ao tratamento. Todavia, encontramos que na HS de
isometria esquerda possui uma frequên-
cia maior em mulheres7.

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Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3540
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Ressecção cirúrgica de Colangiocarcinoma Peri-Hilar em paciente portador de Síndrome Heterotáxica: relato de
caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

Entretanto, é uma tarefa glicêmico. Entretanto, essa informação

extremamente difícil estimar a prevalência não se encontra uniforme na literatura.
e incidência de uma condição tão As anomalias na conformação das
incomum na prática médica. Outro dado estruturas intra-abdominais têm reper-
encontrado foi uma maior presença dessa cussões importantes na prática, princi-
síndrome em indivíduos de origem palmente, quando há um contexto
asiática, chegando a ocorrer 32% mais cirúrgico, visto que os tempos cirúrgicos
casos do que quando comparados a são esquematizados e organizados em
indivíduos não asiáticos. Gostaríamos de pacientes típicos, logo em situações
destacar que no artigo em questão o termo diferentes do habitual faz-se necessário
“asiático” foi utilizado em detrimento das um amplo estudo pré-operatório do que
nações especificamente. Apesar de será encontrado na cavidade abdominal ao
existirem teorias que tentam explicar o seu realizar a diérese dos planos, evitando o
desenvolvimento a partir de alterações máximo possível situações inespe-radas10.
cromossômicas, a sua completa Na paciente em questão, uma
fisiopatologia ainda é des-conhecida8. anormalidade bem presente que gerou
Inúmeras são as possibilidades de dificuldades no ato cirúrgico foi a presença
complicações advindas da síndrome de da veia cava inferior de forma muito
heterotaxia, mas estudos observaram a superficial e a veia porta pré-duodenal, o
presença, em maior frequência, de que adicionou maiores riscos ao
cardiopatias congênitas, ocorrendo em 50- procedimento.
100% dos casos, principalmente quando A principal causa de óbito associado
ocorre na condição de asplenia; à HS é decorrente de complica-ções
interrupções da veia cava inferior com cardíacas. A HS esquerda costuma ter
continuações por meio do sistema ázigo, menor associação com acometimento
que por sua vez vai drenar diretamente cardíaco13.
para a veia cava superior (sendo essa a No que diz respeito ao colan-
alteração mais rara descrita); desordens giocarcinoma, essa condição faz parte do
na rotação intestinal, podendo conter a grupo das neoplasias de vias biliares,
não rotação e a rotação inversa; além de sendo considerada a mais agressiva e mais
distúrbios pancreáticos diversos, sendo o frequente neoplasia maligna das vias
mais comum a agenesia de sua porção biliares2,9. De modo geral, pode ser dividido
dorsal1,8. com base na topografia acome-tida: intra-
Tal qual citado anteriormente, tais hepática e extra-hepática (esta última
manifestações podem ser divididas em podendo ainda ser subdividida em
isometria direita e esquerda (Quadro 01). hilar/peri-hilar e distal). Dentre os colan-
Nossa paciente apresentou quadro giocarcinomas, os extra-hepáticos são os
semelhante à isometria esquerda mais prevalentes (representando até 75%),
(poliesplenismo, dilatação da veia ázigo e sendo a região hilar e peri-hilar as
veia porta pré-duodenal) sem comprome- topografias mais comumente afetadas1.
timento cardíaco. Além disso, nossa A literatura médica indica que os
paciente possuía diabetes mellitus não colangiocarcinomas são responsáveis por
insulino-dependente. Em um artigo até 3% dos tumores do aparelho digestivo1.
realizado por Low, Williams e Chaganti A incidência do colangiocarci-noma extra-
(2011) foi percebido o aumento na hepático apresenta uma variação de 0,3 a
prevalência de diabetes mellitus em 3,5 a cada 100.000 habitantes por ano na
pacientes com HS e foi levantada a América do Norte até 90 a cada 100.000
hipótese de que a poliesplenia costuma habitantes por ano na Tailândia9.
estar associado à diminuição do tamanho A média das idades durante o
ou agenesia dorsal do pâncreas, fato que diagnóstico é em torno de 50 anos, tendo
ocasiona dificuldades no equilíbrio risco quase nulo sido relatado na literatura
antes dos 40 anos, enquanto um pico é

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caso
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registrado por volta dos 70 anos1. Em condições que identificadas em conjunto

nosso caso, a paciente apresentava 69 apresentam relevante grau de raridade.
anos. O estudo em questão serve para
Os fatores de risco para o demonstrar que uma cirurgia complexa em
colangiocarcinoma peri-hilar não são paciente com síndrome de heterotaxia
facilmente distinguíveis, pois (1) a maioria pode ser realizada desde que uma
dos artigos não costuma distinguir os adequada investigação anatômica pré-
fatores de risco dentre as diferentes operatória seja realizada.
topografias de colangiocarcinoma e (2) os
casos costumam ser isolados e sem fatores REFERÊNCIAS
de risco identificáveis. Apesar disso,
alguns autores apontam para alguns 1. Gonçalves CM, et al. Heterotaxy
fatores de risco: hepatolitíase, syndrome: a case report. Radiol.
coledocolitíase, hepatite B, hepatite C, Bras. 2014;47(1):54-6. doi:
obesidade, diabetes mellitus, fibrose 10.1590/S0100-39842014000100017.
hepática congênita, doença de Caroli, 2. Kothari SS. Non-cardiac issues in
cistos de colédoco e colangite esclerosante patients with heterotaxy syndrome.
primária5,10,11. Ann Pediatr Cardiol. 2014
A apresentação clínica não costuma Sep;7(3):187-92. doi:
ser específica e a maioria dos pacientes 10.4103/0974-2069.140834.
(em torno de 70%) não possuem critérios 3. Jacobs JP, et al. The nomenclature,
de ressecabilidade no momento do definition and classification of
diagnóstico10,12. Dentre os possíveis cardiac structures in the setting of
sintomas, destaca-se icterícia e colangite. heterotaxy. Cardiol Young. 2007;17
No entanto, muitos pacientes podem estar Suppl 2:1-28. doi:
assintomáticos durante o diagnóstico1. Em 10.1017/S1047951107001138.
nosso caso, a paciente apresentava-se com 4. Vyas HV, Greenberg SB,
icterícia. Krishnamurthy R. MR imaging and
Acerca dos métodos diagnósticos, CT evaluation of congenital
quando comparado com a ultrassonogra- pulmonary vein abnormalities in
fia de abdome, a tomografia computadori- neonates and infants.
zada permite uma melhor definição da Radiographics. 2012;32(1):87-98.
extensão do tumor, invasão vascular e doi: 10.1148/rg.321105764.
doença metastática. Entretanto, possui 5. European Association For The
pequena capacidade de oferecer um Study Of The Liver. EASL Clinical
detalhamento aprofundado sobre a Practice Guidelines: management of
extensão intraductal do colangiocarci- cholestatic liver diseases. J Hepatol.
noma peri-hilar (sensibilidade e acurácia 2009;51(2):237-67. doi:
de 60% e 92%, respectivamente)12,13,14. 10.1016/[Link].2009.04.009.
Nossa paciente possuiu hipótese de 6. Riguetto CM, Pelichek A, Moura A.
colangiocar-cinoma peri-hilar após Heterotaxy syndrome with agenesis
realização da tomografia computadorizada of dorsal pancreas and diabetes
e, após reali-zação de estudo do mellitus: case report and review of
anatomopatológico, esta hipótese foi the literature. Arch Endocrinol
comprovada. Metab. 2019;63(4):445-8. doi:
10.20945/2359-3997000000142.
CONCLUSÃO 7. Liang K, et al. Agenesis of the dorsal
Nesse artigo foi possível pancreas: a rare cause of insulin-
acompanhar uma ressecção cirúrgica de dependent diabetes without
colangiocarcinoma peri-hilar em paciente abdominal pain: Case report.
portadora de síndrome de heterotaxia, Medicine (Baltimore).

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Magalhães et al.
Ressecção cirúrgica de Colangiocarcinoma Peri-Hilar em paciente portador de Síndrome Heterotáxica: relato de
caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

2018;97(9):e0046. doi: Recebido em: 11 Fevereiro 2023

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8
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3540
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233566
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

NEOPLASIA SÓLIDA PSEUDOPAPILAR PANCREÁTICA (TUMOR DE FRANTZ) COM

COMPRESSÃO DE VEIA ESPLÊNICA: UM RELATO DE CASO
SOLID PSEUDOPAPILLARY PANCREATIC NEOPLASM (FRANTZ´S TUMOR) WITH SPLENIC VEIN
COMPRESSION: A CASE REPORT

Mylene Bandeira Cordeiro1; Nicoli Gueno Rissetto1; José Arruda Silva Lima2; Eurico Cleto Ribeiro de
Campos2.

RESUMO
Introdução: A neoplasia pseudopapilífera sólida pancreática (tumor de Frantz), é uma
neoplasia maligna de baixo grau do pâncreas, de apresentação rara, representando menos de
3% de todos os tumores pancreáticos. Relato de Caso: Mulher, 50 anos, admitida em
unidade de pronto atendimento com história de plenitude e desconforto em região epigástrica
com três meses de evolução. No exame físico, apresentava massa palpável endurecida e
dolorosa em topografia de epigástrio e hipocôndrio esquerdo. Exames de imagem apontaram
uma grande massa tumoral ocupando boa parte do hipocôndrio esquerdo, deslocando
estruturas adjacentes, com provável invasão de artéria e veia esplênica e lesão nodular no
baço. Foi submetida a laparotomia, com ressecção do tumor retroperitoneal, pancreatectomia
corpocaudal e esplenectomia, com retirada da peça em monobloco. Paciente apresentou boa
recuperação e pós-operatório com exames demonstrando o sucesso da escolha terapêutica.
Apesar das proporções do tumor no momento do diagnóstico e da sua adesão e compressão
em relação às estruturas adjacentes, o seu avanço não implicou em pior prognóstico. Sendo a
ressecção cirúrgica deste tipo de tumor o único tratamento curativo e com baixas taxas de
recidivas. Conclusão: A neoplasia pseudopapilífera sólida de pâncreas (tumor de Frantz),
apesar de rara, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de tumores de pâncreas, já
que o tratamento cirúrgico apresenta boas chances de cura mesmo em tumores de grandes
dimensões.
Palavras-chave: Carcinoma Papilar. Neoplasias Pancreáticas. Pseudocisto Pancreático.

ABSTRACT
Introduction: Pancreatic solid pseudopiliferous neoplasm (Frantzs tumor) is a low-grade
malignant neoplasm of the pancreas, of rare presentation, representing less than 3% of all
pancreatic tumors. Case Report: Woman, 50 years old, admitted to the emergency unit with
a history of fullness and discomfort in the epigastric region for three months. On physical
examination, she had a hard, painful, palpable mass in the topography of the epigastrium
and left hypochondrium. Imaging tests showed a large tumor mass occupying a large part of
the left hypochondrium, displacing adjacent structures with probable invasion of the splenic
artery and vein and a nodular lesion in the spleen. She underwent a laparotomy surgery, with
resection of the retroperitoneal tumor, corpocaudal pancreatectomy and splenectomy,
removing the piece in only one bloc. Patient had good recovery and postoperative exams
demonstrating the success of the therapeutic choice. Despite the proportions of the tumor at
the time of diagnosis and its adhesion and compression to adjacent structures, its
advancement did not imply a worse prognosis. Surgical resection of this type of tumor is the
only curative treatment with low recurrence rates. Conclusion: Solid pseudopapillary
neoplasm of the pancreas (Frantzs tumor), although rare, should be considered in the
differential diagnosis of pancreatic tumors, since surgical treatment offers good chances of
cure even in large tumors.
Keywords: Carcinoma, papillary. Pancreatic Neoplasms. Pancreatic Pseudocyst.

_________________________________________________________________
1Faculdade Evangélica Mackenzie do Paraná, Curso de Medicina - Curitiba - PR - Brasil
2Hospital Universitário Evangélico Mackenzie, Cirurgia Oncológica - Curitiba - PR - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3566

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Cordeiro et al.
Neoplasia sólida pseudopapilífera pancreática (tumor de Frantz) com compressão de veia esplênica: um relato
de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

INTRODUÇÃO com câncer gástrico e irmã que faleceu

A neoplasia pseudopilífera sólida por leucemia.
pancreática, denominada Tumor de Na admissão, a paciente estava em
Frantz, é uma neoplasia maligna de baixo bom estado geral, eupneica, eucardia,
grau do pâncreas, apresentando hipertensa. Ao exame, estava afebril,
geralmente evolução benigna e bom anictérica, não cianosada e sem
linfadenopatia palpável. Apresentava
prognóstico, com tratamento abdome globoso, com ruídos hidroaéreos
preferencialmente cirúrgico bem- presentes. À palpação, abdome estava
sucedido. flácido com massa palpável endurecida e
Sua apresentação é rara, dolorosa em topografia de epigástrio e
representando apenas 0,1 a 2,7% de hipocôndrio esquerdo.
todos os tumores pancreáticos1. Ele A paciente levou consigo exames
acomete geralmente mulheres jovens, complementares realizados antes da
entre 18 e 35 anos, e apresenta origem admissão, em outro serviço. A
etiológica ainda incerta. Possui ultrassonografia abdominal, realizada um
manifestações clínicas inespecíficas mês antes do atendimento, constatou
relacionadas à massa intra-abdominal volumosa massa abdominal com aparente
característica da doença, como dor comunicação com terço superior do rim.
abdominal, dispepsia, náusea e vômitos. Imagem nodular hiperecogênica, com
Dado a presente incerteza de sua limites precisos e contornos regulares
etiologia e os seus sintomas inespecíficos, medindo 25x18cm. A tomografia
relatos de casos como este ainda são computadorizada (TC) abdominal
fundamentais para o melhor contrastada revelou volumosa lesão
entendimento deste tumor, bem como expansiva com aparente origem no corpo
para a contribuição na abordagem de gástrico, com realce heterogêneo, áreas
casos futuros. hipodensas centrais, medindo 13,2 x 16,6
Este estudo foi devidamente x18,7cm, ocupando boa parte do
avaliado e aprovado no Comitê de Ética hipocôndrio esquerdo deslocando
em Pesquisa da Faculdade Evangélica estruturas adjacentes e provável invasão
Mackenzie do Paraná em agosto de 2022 de artéria e veia esplênica (Figura 1).
sob o número 5.601.191. Já a ressonância magnética (RM)
de abdome superior apontou volumosa
RELATO DO CASO massa sólida lobulada de contornos bem
Mulher de 50 anos, professora, definidos ocupando grande parte do
casada e com três filhos. Procura o pronto hipocôndrio esquerdo, medindo
atendimento em hospital de referência 19x21x11cm. Constava com a presença
com história de plenitude e desconforto de algumas áreas hemorrágicas internas e
em região epigástrica com três meses de não se observava plano de clivagem com
evolução. Negava dor abdominal, vômitos corpo e cauda de pâncreas. Inferiormente,
ou saciedade precoce. Negava história de a massa deslocava o rim, porém sem
febre, icterícia, perda ponderal, alteração invasão. Apresentava também nódulo
do hábito intestinal ou queixas do trato esplênico, sugestivo de implante
gênito urinário. Como comorbidades neoplásico.
referiu hipertensão arterial sistêmica e A endoscopia digestiva alta revelou
transtorno de ansiedade generalizada, compressão gástrica extrínseca, com
fazendo uso de Losartana 50mg e ausência de lesões e alterações na
Escitalopram 10mg. Na história mórbida mucosa gástrica. A investigação
pregressa, referiu colecistectomia laboratorial não revelou qualquer
videolaparoscópica em 2012 e cesariana característica de insuficiência
em 2004. Negava etilismo e tabagismo. pancreática, lesão hepática ou colestase,
Além disso, referiu história familiar de tio nem sinais de anemia.

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Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3566
Cordeiro et al.
Neoplasia sólida pseudopapilífera pancreática (tumor de Frantz) com compressão de veia esplênica: um relato
de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

paredes espessadas, focos de necrose e

limites imprecisos, de localização
retroperitoneal, extra-gastrointestinal,
ocupando todo hipocôndrio esquerdo,
sem plano de clivagem com corpo e cauda
pancreática e veia esplênica. Ainda, foi
evidenciada lesão suspeita em
parênquima esplênico, apresentando
plano de clivagem com os demais órgãos e
estruturas adjacentes. Também não foi
observado metástase em outros órgãos,
nem sinais de carcinomatose ou ascite.
Foi realizada então a ressecção do tumor
com pancreatectomia corpocaudal e
esplenectomia com retirada da peça em
monobloco. (Figura 2).
A paciente passou por um pós-
operatório sem intercorrências com alta
hospitalar após 4 dias com seguimento
ambulatorial, sem presença de queixas
gastrointestinais e também sem demais
intercorrências.
O relatório anatomopatológico
evidenciou neoplasia epitelioide de
Figura 1. TC contrastada de abdome superior 24,2cm, com índice mitótico 2/10, com
com evidência para massa tumoral (círculo) e presença de necrose, invasão
deslocamento de rim esquerdo (seta). angiolinfática e perineural não
detectadas, além de ressecção marginal e
omento livre de neoplasia, sugerindo
correlação com estudo imunoistoquímico
para definição de sítio primário (Figura 3).
Foi classificado como T3N0M0, entrando
como estádio IIA.

A B
Figura 3. Corte histológico realizado a partir
de peça cirúrgica. Visualizado arranjo atípico
de células pancreáticas (pleomorfismo e atipia
Figura 2. Imagem de peça em monobloco citológica) com presença de histiócitos
retirada na cirurgia. espumosos (A) e pseudopapilas circundadas
por células neoplásicas discoesivas (B).
Diante do quadro apresentado, a
paciente foi submetida à laparotomia. No A imunoistoquímica apresentou β -
intraoperatório, foi visualizada volumosa catenina positivo difusamente nas células
massa com componente sólido cístico, neoplásicas e padrão nucleolar,

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Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3566
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Neoplasia sólida pseudopapilífera pancreática (tumor de Frantz) com compressão de veia esplênica: um relato
de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

sinaptofisina positivo multifocalmente, se apresentava comprimindo o estômago,

cromogranina negativo e Ki-67 positivo artéria e veia esplênicas, além de
em até 3% das células neoplásicas. Este implante sugestivo de nódulo neoplásico
resultado, em conjunto com os achados no baço, que induziu à uma
morfológicos, foi compatível com esplenectomia.
neoplasia sólida pseudopapilar. A sintomatologia do tumor é
No retorno ambulatorial em três inespecífica em 90% dos pacientes, sendo
meses apresentou exames: Antígeno de os mais comuns a dor abdominal de leve
câncer 19-9 (CA19-9): 10; Antígeno intensidade e massa abdominal palpável4.
carcinoembrionário (CEA): 2,3; Sendo assim, a maioria dos casos são
Hemoglobina: 13,8; Plaquetas: 351.000; detectados acidentalmente por meio de
Leucócitos: 9.340; Amilase: 89; Lipase: 5. exames de imagem3. Dado isso, é de
Além disso, abdome plano flácido, extrema importância relatar casos deste
indolor, com ferida operatória limpa, seca tumor, para assim colaborar com a
e sem deiscências ou sinais flogísticos. melhor caracterização da sintomatologia,
No segundo retorno, nove meses após a dos fatores predisponentes e da sua
alta hospitalar, novos exames com CA19- etiologia. Com isso, busca-se a
9: 5; CEA: 2,55, representando uma boa identificação mais precoce do tumor e o
condução do caso e um bom pós- descarte do diagnóstico acidental vigente.
operatório. Em razão de seu lento crescimento,
os tumores de Frantz possuem em torno
DISCUSSÃO de 6cm no momento do diagnóstico, já
A neoplasia pseudopilífera sólida tendo sido observadas lesões de até
pancreática (tumor de Frantz) é uma 30cm4. Dessa forma, dado às dimensões
neoplasia maligna de baixo grau com uma relatadas, de 19x21x11cm em RM e
apresentação bastante rara. Constitui 1 a 13,2x16,6x18,7cm em TC, infere-se que o
2% de todos os tumores exócrinos do momento de diagnóstico do caso foi mais
pâncreas, 5 a 10% dos tumores císticos tardio que a média. Implicando na
do pâncreas e 2 a 3% de todos os tumores adesão, compressão, deslocamento e
pancreáticos2,3. Houve um recente implante neoplásico em estruturas
aumento de sua incidência, com mais de adjacentes.
dois terços dos casos descritos nos Contudo, o estágio avançado da
últimos 10 anos, provavelmente devido a doença no caso não implica em pior
um melhor conhecimento de sua prognóstico. A ressecção cirúrgica deste
existência, da disponibilidade de tipo de tumor é o único tratamento
marcadores imuno-histoquímicos e de curativo e após a excisão completa da
estudos retrospectivos que encontraram lesão, cerca de 97% dos pacientes
casos não identificados previamente4. apresentam sobrevida livre da doença em
Este tumor ocorre mais dois anos e 95% em cinco anos. A taxa de
frequentemente em mulheres entre a recidiva é de 10 a 15% e usualmente são
segunda e terceira década de vida, com associadas a ressecções cirúrgicas com
proporção de 10:1 homem2. Ele pode margens cirúrgicas positivas e geralmente
estar localizado em qualquer porção do são diagnosticadas por evidências de
pâncreas, mas acomete mais metástases hepáticas ou por recidiva no
frequentemente a cauda e raramente próprio parênquima pancreático5.
invade estruturas adjacentes4. Contudo, A ressecção depende do tamanho,
no caso apresentado, o tumor localização do tumor e possível invasão de
apresentava grande dimensão e órgãos adjacentes. Como o caso
encontrava-se aderido tanto à cauda apresentado enunciava uma massa
como ao corpo do pâncreas, sem planos aderida ao corpo e cauda do pâncreas,
de clivagem, o que levou à decisão de uma com planos de clivagem para estruturas
pancreatectomia corpo caudal. Também adjacentes e lesão suspeita de neoplasia

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Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3566
Cordeiro et al.
Neoplasia sólida pseudopapilífera pancreática (tumor de Frantz) com compressão de veia esplênica: um relato
de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

no baço, a escolha foi de ressecção do Surg Case Rep. 2020;71:66-69.

tumor retroperitonial com doi: 10.1016/[Link].2020.04.037.
pancreatectomia corpo caudal e 4. Resende V, Braca C, Garcia E.
esplenectomia. Pancreatectomia distal com
Em tumores do corpo ou da cauda preservação do baço em tumor
do pâncreas, as pancreatectomias distais, sólido pseudopapilar do pâncreas
com preservação esplênica, quando (tumor de Frantz): relato de caso.
possível, são indicadas, uma vez que a Rev. méd. Minas Gerais.
lesão tem características benignas. Lesões 2011;21(2):218-21.
da cabeça do pâncreas são tratadas 5. Monção C, Dias L, Alcântara C,
conforme o grau de extensão, idealmente Versiani T, Correia A. Neoplasia
duodenopancreatectomia com Pseudopapilífera Sólida de
preservação do piloro, que também é Pâncreas (Tumor de Frantz): Relato
indicada em casos de tumor localizado no de Caso. Rev. Bras. Cancerol.
processo uncinado6. 2022;66(4):e-11826. doi:
Na sua histologia, tem 10.32635/2176-
apresentação tumoral sólida e cística com [Link].2020v66n4.826.
uma rede vascular proeminente e 6. Menezes H, Freire L, Rossi L,
formação de pseudopapilas degenerativas. Calegario L, Cardoso T, Lambert M.
Apesar de sua morfologia e características Tumor de Frantz. Relatos Casos
citológicas distintas, sua histopatogênese Cir. 2017;(2):1-3.
não é clara7. Como descrito no caso, esta 7. Kallichanda N, Tsai S, Stabile B,
patologia não chegou a causar disfunção Buslon V, Delgado D, French S.
pancreática, o que é um fator de Histogenesis of solid
dificuldade diagnóstica para o tumor. pseudopapillary tumor of the
Portanto, a neoplasia pancreas: the case for the
pseudopapilífera sólida de pâncreas centroacinar cell of origin. Exp Mol
(tumor de Frantz), apesar de rara, deve Pathol. 2006;81(2):101-7. doi:
ser considerada no diagnóstico diferencial 10.1016/[Link].2006.05.005.
de tumores de pâncreas, já que o
tratamento cirúrgico apresenta boas
chances de cura mesmo em tumores de
grandes dimensões.

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Med Surg (Lond). 2021;68:102625. Conflito de interesses: Não.
doi: 10.1016/[Link].2021.102625. Fonte de financiamento: Nenhuma.
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et al. Hepatic metastasis in Nicoli Gueno Rissetto
Frantz's tumor: A case report. Int J E-mail: nicolirissetto@[Link]

5
Relatos Casos Cir. 2023;9(3):e3566
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233487
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

FECHAMENTO DO LEITO CRUENTO PÓS PAPILECTOMIA ENDOSCÓPICA:

RELATO DE CASO
CLOSURE OF THE BLOODY BED AFTER ENDOSCOPIC PAPILLECTOMY: A CASE REPORT

João Pedro Graceti Machado¹; Lucas Simões de Almeida Kfouri1; Emiliano de Carvalho Almodova1.

RESUMO
Introdução: Tradicionalmente, a ressecção dos adenomas de papila duodenal maior era cirúrgica.
Mediante aos avanços da endoscopia terapêutica, a papilectomia endoscópica, quando bem
indicada, tornou-se alternativa menos invasiva e tão curativa quanto as técnicas cirúrgicas
tradicionais. Relato do caso: Paciente portador de adenoma viloso do tipo intestinal com displasia
de baixo grau segue para papilectomia endoscópica com fechamento do frênulo papilar.
Conclusão: Diante de potenciais complicações do procedimento, relatou-se um caso em que se
agregou uma nova técnica evidenciando melhor desfecho clínico.
Palavras-chave: Adenoma. Endoscopia. Hemostase Endoscópica.

ABSTRACT
Introduction: Traditionally, the resection of the major duodenal papilla adenomas was surgical.
Due to advances in therapeutic endoscopy, endoscopic papillectomy, when adequately indicated,
has become a less invasive alternative and as curative as traditional surgical techniques. Case
report: Patient with intestinal-type villous adenoma with low-grade dysplasia, follows for
endoscopic papillectomy with papillary frenulum closure. Conclusion: Faced with potential
complications of the procedure, a case was reported in which a new technique was added,
demonstrating a better clinical outcome.
Keywords: Adenoma. Endoscopy. Hemostasis, Endoscopic.

INTRODUÇÃO Propomos relatar um caso envolvendo

Os adenomas da papila duodenal são o fechamento do frênulo da papila devido a
neoplasias benignas, relativamente raras, sangramento, com resultado clínico
com potencial para sofrer degeneração favorável, apesar de microperfuração não
maligna1-3. identificada durante a papilectomia.
A papilectomia endoscópica tornou-se
a primeira opção de ressecção local para
adenomas menores que 4 cm, profundidade
de invasão confinada à mucosa e
submucosa, com extensão ductal menor que
1 cm4,5 (Tabela 1).
Ao longo do tempo, técnicas foram
descritas visando minimizar complicações,
dentre elas o fechamento do leito cruento
(defect closure techniques), para previnir
sangramento e perfuração5.
O frênulo da papila é a prega
duodenal transversal às pregas de Kerckring
e imediatamente distal à papila. Seu
fechamento preventivo após a papilectomia
mostrou-se seguro e econômico, reduzindo a
incidência de sangramento tardio6. Tabela 1: Principais orientações Guideline
ASGE.

_________________________________________________________________
1União das Faculdades dos Grandes Lagos, Medicina - São José do Rio Preto - São Paulo - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3487

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Machado et al.
Fechamento do leito cruento pós papilectomia endoscópica: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

RELATO DO CASO A Ecoendoscopia define uma lesão

Paciente masculino, 61 anos, realizou 23mm restrita à mucosa sem invasão do
endoscopia digestiva alta (EDA) por ducto colédoco. Não havendo contra-
sintomas dispépticos, a qual revelou uma indicações foi procedida a
lesão vegetante de aspecto adenomatoso na colangiopancreatografia endoscópica
papila duodenal maior (anatomopatológico - retrógrada, sob insuflação de CO2, com
AP: adenoma viloso com displasia de baixo ressecção do adenoma em dois fragmentos
grau). Após discussão multidisciplinar foi (um grande - fotos A e B da Figura 3 e outro
indicado ecoendoscopia e papilectomia em pequeno apenas para garantir margens
virtude do padrão de criptas e vasos da lesão livres). Utilizou-se alça diatérmica
serem compatíveis com adenoma. multifilamentada, sem injeção prévia na
submucosa. Durante a cateterização da via
pancreática e inserção de prótese
pancreática, foi visível a exposição da
camada muscular e pequeno sangramento
oriundo da distensão das fibras musculares
(fotos A e B da Figura 4) na região do frênulo
da papila. Assim, o fechamento desta região
promoveu hemostasia e aproximação de
80% do leito cruento, realizado com
segurança pelo fato da prótese pancreática
garantir a drenagem do ducto de Wirsung e
“mostrar” o limite da sutura (fotos C e D da
Figura 4) sem que se comprometa a
drenagem pancreatobiliar. Ressalta-se a
facilidade técnica em inserir os clipes,
destacando o único cuidado em não acionar
excessivamente o elevador do
duodenoscópio.

Figura 1: Papila duodenal maior adenomatosa

ao endoscópio de visão frontal.

Figura 3: A e B: Apreensão e pega da lesão com

alça de polipectomia. C e D: Leito cruento após a
ressecção.

O exame AP confirmou adenoma

viloso de 20 mm com displasia de baixo
Figura 2: Adenoma de Papila visto com grau, o plano de ressecção teve sua
duodenoscópio de visão lateral.
avaliação prejudicada (ressecção em dois
fragmentos).

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Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3487
Machado et al.
Fechamento do leito cruento pós papilectomia endoscópica: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

Figura 4: A e B: Sangramento pós a inserção do

stent pancreático. C e D: Hemostasia com Figura 6: Controle de 3 meses com clipes ainda
hemoclipes e fechamento do frênulo e do leito de aderidos e sem sinais de adenoma residual.
ressecção.

No primeiro dia de pós-operatório DISCUSSÃO

(PO1) o paciente evoluiu com dor e distensão As diretrizes atuais recomendam a
abdominal de leve intensidade. A tomografia ressecção endoscópica para grandes
revela pneumoperitônio e adenomas duodenais não-malignos,
pneumoretroperitônio. Os exames habitualmente sem prévia injeção na
laboratoriais demonstraram leucocitose, submucosa4,5,7.
aumento de proteína C reativa e amilase, Utiliza-se CO2 para a insuflação
sendo introduzido antibioticoterapia e devido sua rápida absorção em caso de
mantido jejum. No PO2 o paciente perfurações, quando comparados ao ar
encontrava-se assintomático, mas com as ambiente8,9.
provas inflamatórias elevadas, nesta data Para a apreensão utiliza-se a alça de
introduziu-se dieta líquida. O paciente polipectomia incluindo a base da lesão mais
manteve-se assintomático e a dieta foi 2,0 mm de mucosa normal e fecha-se a alça,
progredida até o PO4 quando foi dada alta enquanto o ar é aspirado, de maneira justa
hospitalar. No PO7 foi retirada a prótese e firme, excluindo a camada muscular do
pancreática ambulatorialmente (Figura 5). território capturado e certificando a excisão
do tecido10.
Retirada a lesão, a irrigação adequada
do local se faz útil para análise de possíveis
resíduos adenomatosos, podendo também
auxiliar no controle do sangramento
imediato10. De acordo com um estudo de
2019, o sangramento tardio ocorre
preferencialmente na região do frênulo
papilar6. No caso relatado o fechamento do
leito cruento da papilectomia com a inserção
de três clipes metálicos na região do frênulo
papilar, além de promover a hemostasia,
protege a submucosa e a muscular da
corrosão pela bile e previne uma perfuração
tardia como ocorre em qualquer ressecção
endoscópica realizada no duodeno5. Na
evolução do caso relatado não houve
ressangramento, porém, ocorreu uma
Figura 5: Controle de uma semana para retirada
do stent pancreático. microperfução com pneumoperitônio e
pneumoretroperitônio, que provavelmente

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Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3487
Machado et al.
Fechamento do leito cruento pós papilectomia endoscópica: relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

seria tratada, inicialmente, de forma Endoscopy. 2021;53(5):522-34. doi:

conservadora, mas, como mostra as 10.1055/a-1442-2395.
imagens, a sutura do leito cruento foi 6. Kagawa K, Kubota K, Kurita Y,
relevante na decisão da equipe Takagi Y, Ishii K, Hasegawa S, et al.
multidisciplinar de introduzir e progredir a Effect of preventive closure of the
dieta, bem como em dar alta hospitalar de frenulum after endoscopic
maneira precoce, baseada na evolução papillectomy: A prospective pilot study.
clínica favorável, antes da melhora dos J Gastroenterol Hepatol.
exames laboratoriais e de imagem. 2019;35(3):374-9. doi:
10.1111/jgh.14922.
CONCLUSÃO 7. Probst A, Freund S, Neuhaus L, Ebigbo
A papilectomia é uma técnica muito A, Braun G, Goelder S, et al.
desafiadora devido suas complicações Complication risk despite preventive
potencialmente graves como pancreatite, endoscopic measures in patients
perfurações duodenais, sangramento undergoing endoscopic mucosal
imediato e tardio. Foi relatado um caso em resection of large duodenal adenomas.
que se agregou uma nova técnica (o Endoscopy. 2020;52(10):847-55. doi:
fechamento parcial do leito cruento com 10.1055/a-1144-2767.
clipes) já descrita em literatura 8. Bassan MS, Holt B, Moss A, Williams
internacional. SJ, Sonson R, Bourke MJ. Carbon
dioxide insufflation reduces number of
REFERÊNCIAS postprocedure admissions after
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Arnelo U, Beyna T, Busch O, et al. Fonte de financiamento: Nenhuma.
Endoscopic management of superficial
nonampullary duodenal tumors: Endereço para Correspondência:
European Society of Gastrointestinal João Pedro Graceti Machado
Endoscopy (ESGE) Guideline. E-mail: gracetijp@[Link]

4
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3487
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233578
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

TUMOR DE GLÂNDULA ADRENAL MIMETIZANDO TUMOR PANCREÁTICO,

QUADRO CLÍNICO E DESFECHO CIRÚRGICO: UM RELATO DE CASO
ADRENAL GLAND TUMOR MIMICIZING PANCREATIC TUMOR, CLINICAL FRAMEWORK AND
SURGICAL OUTCOME: A CASE REPORT

Mateus Balbino Barbosa de Carvalho¹; Andersen Luiz Campos Canelas2; Jairo Sousa Pacheco2; Yure
Mendes Soares1; Wendell Gabriel Barreto Mendes1; Edgard Barboza de Melo1.

RESUMO
Introdução: Feocromocitomas são tumores neuroendócrinos raros localizados nas glândulas adrenais.
Têm quadro clínico semelhante às neoplasias neuroendócrinas pancreáticas funcionantes, mas com um
manejo diferente. O objetivo deste relato é relatar como essas doenças podem se confundir e a
importância de um diagnóstico prévio. Relato do caso: Paciente feminino, 46 anos, com alterações no
exame há 7 dias e massa palpável em quadrante superior esquerdo, sendo indicada laparotomia
exploratória. Cursou com diabetes mellitus do tipo 2 no pré-operatório, tendo a hipótese de neoplasia
pancreática. No intraoperatório, evoluiu com picos hipertensivos durante o procedimento, presumindo
tratar de tumor funcionante de adrenal, confirmado após achado de massa em suprarrenal esquerda.
Retornou ao ambulatório com laudo de exames da peça cirúrgica, que mostraram um feocromocitoma
de margens livres e sem evidências de infiltração. Conclusão: Ambas afecções podem se confundir
quanto ao quadro clínico e afetar seu manejo, já que se houvesse o diagnóstico prévio de tumor de adrenal
o tratamento cirúrgico seria outro, a iniciar com uma conduta especial em relação a anestesia.
Palavras-chave: Pâncreas. Feocromocitoma. Glândulas Suprarrenais.

ABSTRACT
Introduction: Pheochromocytomas are rare neuroendocrine tumors located in the adrenal glands. They
have a clinical picture similar to functional pancreatic neuroendocrine neoplasms, but with a different
management. The purpose of this report is to show how these diseases can be confused and the
importance of early diagnosis. Case report: Female patient, 46 years old, with changes on exam for 7
days and palpable mass in left upper quadrant. Exploratory laparotomy was indicated. She had type 2
diabetes mellitus preoperatively, with the hypothesis of pancreatic neoplasm. Intraoperatively, he
developed hypertensive peaks during the procedure, presuming to be a functioning adrenal tumor,
confirmed after finding a mass in the left adrenal. The patient returned to the outpatient clinic with a
report of the surgical specimen, which showed a pheochromocytoma with free margins and no evidence
of infiltration. Conclusion: Both conditions may be confused in terms of clinical presentation and affect
management, since if there had been a previous diagnosis of adrenal tumor, surgical treatment would
have been different, starting with a special approach to anesthesia.
Keywords: Pheochromocytoma. Pancreas. Adrenal Gland Diseases.

INTRODUÇÃO mais raro ainda, que atinge as glândulas

Os Tumores Neuroendócrinos (TNE) suprarrenais, chamado de feocromocitoma2.
são os tipos mais raros de câncer, originados Os feocromocitomas são tumores
nas células do sistema neuroendócrino. secretores de catecolaminas que afetam as
Essas células se espalham pelo corpo e são células cromafins das glândulas
encontradas na maioria dos órgãos, onde suprarrenais, tendo o pico de exacerbação
podem sofrer alterações, deixando de situado entre a terceira e a quarta década de
exercer suas funções dentro da vida3. Tem uma apresentação clínica típica
normalidade, originando assim os TNE, condizente com os sinais e sintomas de
existindo três tipos principais mais comuns tumores de adrenal funcionante. O
que são os gastrointestinais, pulmonares e tratamento dessa neoplasia varia conforme
pancreáticos1. Há também um tipo de TNE o caso, topografia, lateralidade e tipo

_________________________________________________________________
1Universidade Federal do Maranhão, Medicina - São Luís - MA - Brasil
2Hospital de Câncer do Maranhão Dr. Tarquínio Lopes, Cirurgia Oncológica do Aparelho Digestivo - São Luís -

Maranhão - Brasil
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3578
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Carvalho et al.
Tumor de glândula adrenal mimetizando tumor pancreático, quadro clínico e desfecho cirúrgico: um
relato de caso
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histológico abordado, de modo que, inicial foi de tumoração retroperitoneal a

respondem melhor à abordagem cirúrgica, esclarecer.
como a adrenalectomia, podendo ser por via
laparotomia com incisão mediana
supraumbilical ou videolaparoscópica4.
Em paralelo, TNE pancreático (TNE-P)
funcionante pode apresentar uma clínica na
qual o paciente relata dor abdominal, perda
de apetite e peso, fraqueza, diarréia, tontura
e diabetes5, sintomas semelhantes aos
apresentados por tumores do tipo
feocromocitoma. Dessa forma, torna-se de
grande valia os diagnósticos diferenciais de Figura 1: Tomografia Computadorizada sem
tais doenças raras. contraste de abdome superior mostrando
Assim, o objetivo deste estudo foi tumoração retroperitoneal (setas azuis), não
relatar como essas doenças se confundem sendo possível identificar o órgão exato
acometido pela lesão.
durante a prática clínica-cirúrgica.
Este trabalho foi realizado após
Em meio a esse pré-operatório, a
aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa
paciente desenvolveu Diabetes Mellitus do
Envolvendo Seres Humanos do Hospital
Tipo 2 (DM2), comprovado por dois exames
Carlos Macieira em São Luís, Maranhão
de laboratório que indicaram valores de
(CAAE: 68246723.7.0000.8907).
glicemia em jejum e hemoglobina glicada
acima de 126mg/dL e 6,5%,
RELATO DO CASO
respectivamente. Tal comorbidade foi
Paciente feminina, 46 anos, admitida
negada previamente. Com isso, iniciou o
no setor de emergência com queixa de dor
tratamento terapêutico para controle
abdominal, constipação intestinal severa,
glicêmico com uso de Metformina. Além
perda ponderal, falta de apetite, náuseas e
disso, os exames laboratoriais mostraram o
fraqueza que evoluiu há cerca de 7 dias.
surgimento de hipocalemia concomitante a
Sobre suas comorbidades a paciente refere
DM2. Não houve nenhuma outra alteração
ser hipertensa há 2 anos, fazendo uso
digna de nota nos exames laboratoriais
contínuo de Losartana. Ao exame físico,
realizados antes da cirurgia.
observou-se massa palpável em quadrante
Diante desse cenário, por se tratar de
superior esquerdo.
uma tumoração retroperitoneal,
Foi realizado Tomografia
aparecimento de DM2 e quadro clínico da
Computadorizada (TC) de abdome superior
paciente, neoplasia de pâncreas foi a
sem contraste, que evidenciou uma
principal hipótese pré-operatória aventada.
tumoração retroperitoneal, apresentada
Após 8 dias desde sua admissão, a paciente
como uma lesão expansiva, arredondada,
realizou preparo pré-operatório padrão,
heterogênea, medindo cerca de 9,6x9,8cm
seguindo de forma estável, normotensa,
na região epigástrica e flanco esquerdo, sem
sendo realizado jejum de 8 horas para
plano de clivagem com cauda do pâncreas e
alimentos líquidos e sólidos. Com esse
polo superior do rim esquerdo. Nas imagens
seguimento, foi submetida a laparotomia
da TC não foi possível identificar qual órgão
exploratória. No intraoperatório, ao ser
acometido pela lesão (Figura 1). Não foi
realizado o inventário da cavidade e
realizada TC com contraste. Dessa forma, a
posterior identificação do local do tumor,
paciente recebeu orientações para procurar
bem como sua manipulação, a paciente
o serviço médico especializado em oncologia
evoluiu com picos hipertensivos durante
no Hospital de Câncer do Maranhão Dr.
todo o procedimento mesmo com uso de
Tarquínio Lopes Filho, onde foi avaliada por
drogas vasoativas na tentativa de reversão
um cirurgião oncológico do aparelho
do quadro pressórico.
digestivo e indicada para realização de
Com o decorrer da cirurgia, foi
laparotomia exploratória, para realização de
identificado a presença de tumoração sólida
biópsia ou até mesmo possível ressecção do
com componentes císticos em topografia de
tumor, visto que a hipótese diagnóstica
glândula suprarrenal esquerda, firmemente

2
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3578
Carvalho et al.
Tumor de glândula adrenal mimetizando tumor pancreático, quadro clínico e desfecho cirúrgico: um
relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

aderida ao hilo renal ipsilateral, pâncreas, Com isso, com base na sensibilidade
baço e ângulo esplênico do cólon. Desta desses anticorpos a patologias e ao quadro
forma, foi realizado a identificação, clínico-cirúrgico da paciente, tal patologia se
dissecção, isolamento e ressecção do tumor trata de um tumor neuroendócrino de
descrito para que então a pressão arterial da suprarrenal, sendo feocromocitoma a
paciente pudesse normalizar. principal hipótese diagnóstica final, o qual
No pós-operatório a paciente seguiu foi removido completamente com margens
com pressão arterial e níveis glicêmicos de segurança presentes e sem evidências de
ideais, recebendo alta hospitalar no quarto infiltração capsular ou de tecidos
dia pós-cirúrgico. Após um mês, retorna ao adjacentes, tendo como base os exames pós-
ambulatório de oncologia cirúrgica com o cirúrgicos.
laudo do estudo anatomopatológico da peça Ademais, os exames laboratoriais
cirúrgica, o qual foi inconclusivo quanto ao previamente solicitados mostraram valores
diagnóstico, porém mostrou “Neoplasia da hemoglobina glicada abaixo de 6,5%,
epitelial de células pleomórficas em devendo ser avaliado por mais 3 meses a fim
arquitetura sólida/organóide; Índice de confirmar a remissão da DM2. Por fim, a
mitótico 1/50 CGA; não identificadas figuras paciente foi encaminhada para a oncologia
mitóticas atípicas; Margens cirúrgicas livres, clínica a fim de discutir a necessidade de
além de linfonodo único sem evidências de tratamento adjuvante e acompanhamento
infiltração neoplásica”, sendo solicitado o ambulatorial, para vigilância e controle de
exame de imunohistoquímica da tumoração possíveis recidivas. Até o presente momento,
em questão para confirmação diagnóstica. a paciente manteve-se estável, sem novas
Além disso, a paciente relatou melhora em intercorrências.
relação aos sintomas de diabetes, sendo
descontinuada a Metformina para avaliar DISCUSSÃO
sua remissão e solicitados novos exames Tumores de adrenal são
laboratoriais. frequentemente identificados como massas
Depois de 15 dias a paciente retorna retroperitoneais de maneira incidental,
para consulta ambulatorial trazendo consigo momento a partir do qual prossegue-se a
o resultado do exame de investigação, em especial, para definir o
imunohistoquímica, o qual mostrou que a comportamento tumoral quanto à
tumoração teve um painel de anticorpos malignidade e possíveis alterações
positivo para a Sinaptofisina, Cromogranina hormonais secundárias ao tumor, caso seja
A e S100 (Tabela 1). Desta forma, os funcionante6.
resultados de imunohistoquímica foram Diante de um paciente com massa
congruentes com neoplasia neuroendócrina abdominal suspeita recomenda-se
em arquitetura sólida, com imunoexpressão investigar o local, tamanho e características
sustentacular de S100. Não houve do tumor a partir de uma TC sem contraste,
expressão de anticorpos GATA3, CK7, Melan sendo que homogeneidade e dimensões
A, CK20 e Inibina. Além disso, houve índice menores que 4cm advogam a favor de
mitótico <1/mm³, presença de pleomorfismo benignidade. Os feocromocitomas possuem
nuclear e hipercromasia nuclear, ausência um fenótipo expressado em tamanho maior
de componente fusonuclear ou invasão de que 3cm, geralmente unilateral,
cápsula e tecidos adjacentes. arredondado e heterogêneo7. Nota-se que no
caso da paciente em questão a tomografia
mostrou uma lesão heterogênea maior que
9cm arredondada e unilateral (lado
esquerdo), condizente com características de
malignidade e de feocromocitoma.
Em paralelo, é mandatório avaliar o
perfil hormonal do paciente com exames de
sangue, urina e plasma, para aferir excesso
de cortisol, aldosterona, esteróides sexuais
Tabela 1- Painel de anticorpos do exame de
imunohistoquímica. e, principalmente, fazer a dosagem das
catecolaminas (dopamina, norepinefrina e
epinefrina) e seus metabólitos (metanefrinas
3
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3578
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Tumor de glândula adrenal mimetizando tumor pancreático, quadro clínico e desfecho cirúrgico: um
relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

e normetanefrinas), como principal forma de intencional, desregulações hormonais,

diagnóstico de feocromocitomas7. Dessa hipocalemia e diabetes , sinais e sintomas
10

forma, a paciente em questão, devido à os quais estavam presentes no caso

inconclusão do exame de imagem, analisado, justificando mais uma vez a
necessitou de tais exames laboratoriais para grande valia dos exames específicos para
confirmação do seu diagnóstico. No entanto, diagnóstico pré-operatório.
não pôde realizá-los visto necessidade
cirúrgica rápida por queixas álgicas CONCLUSÃO
intensas, além da dificuldade de acesso e Por fim, pôde-se observar a estrita
demora do SUS, o qual não supre a relação entre feocromocitoma e TNE-P
demanda de certas análises, como a das através das manifestações clínicas
metanefrinas plasmáticas, que seriam de apresentadas pela paciente. Logo, é notório
suma importância para diagnóstico do a importância de um diagnóstico prévio da
tumor da paciente. doença, para que ela não seja confundida
Além disso, diante do potencial com outras neoplasias que possuem sinais e
maleficente do feocromocitoma sob sintomas semelhantes e, com isso, seja feito
alterações hemodinâmicas perioperatórias, o melhor tratamento clínico-cirúrgico do
através do pico catecolaminérgico, o qual era paciente.
para ser previsto na cirurgia, é sempre
adequado realizar bloqueio dos receptores REFERÊNCIAS
alfa adrenérgicos com expansão volêmica
seguido de bloqueio dos receptores beta 1. Pareja H, et al. Tumor neuroendócrino
adrenérgicos8. Tal medida não foi realizada, de pâncreas: relato de caso. Braz. J.
visto que a hipótese inicial era de tumoração Develop. 2021;7(8):77555-63.
pancreática, a qual não necessita desse doi: 10.34117/bjdv7n8-121.
cuidado anestésico prévio, o que exemplifica 2. Perez Diaz C, Labrador Falero DM,
mais uma vez a necessidade de um Lopez Gonzalez, M. Feocromocitoma
diagnóstico precoce para saber a conduta maligno de presentación
anestésica adequada. retroperitoneal. Rev Ciencias Médicas.
Quando se trata de TNE-P, cerca de 2019;23(3):480-6.
30% são classificados como funcionantes e 3. Moraes F, et al. Feocromocitoma: uma
geralmente expressam síndromes causa rara de hipertensão arterial
hormonais associadas com a produção de sistêmica a partir de uma revisão
insulina9. As principais características integrativa. Braz. J. Hea. Rev.
clínicas dos TNE-P funcionantes incluem 2020;3(6):16242-59.
hipoglicemia espontânea ou rápida, diarreia, doi: 10.34119/bjhrv3n6-049.
hipocalemia, hipocloridria, diabetes e perda 4. Wang H, et al. Surgical Outcomes of
ponderal9. Diante do caso clínico exposto, Aldosterone-Producing Adenoma on
observa-se um provável tumor de longa the Basis of the Histopathological
data, o qual evoluiu de uma massa Findings. Front Endocrinol
abdominal profunda para culminar em um (Lausanne). 2021;12:663096.
quadro de abdome agudo obstrutivo por doi: 10.3389/fendo.2021.663096.
efeito de massa e aderências. 5. Belotto M, Crouzillard BNS, Araujo KO,
O que atrai a atenção para o caso é a Peixoto RD. Tumores neuroendócrinos
abertura de um quadro hiperglicêmico, ressecáveis do pâncreas: abordagem
sugerindo etiologia pancreática, e cirúrgica . ABCD Arq Bras Cir Dig.
posteriores crises pressóricas, com provável 2019;32(1):e1428. doi: 10.1590/0102-
etiologia adrenal, que, devido à situação 672020180001e1428.
estressante, secretou catecolaminas de 6. Bancos I, Prete A. Approach to the
forma abundante e desencadeou as Patient With Adrenal Incidentaloma. J
alterações pressóricas da paciente. Em Clin Endocrinol Metab.
comparação com tumores localizados no 2021:106(11):3331-53.
pâncreas, nota-se que neoplasias doi: 10.1210/clinem/dgab512.
suprarrenais e pancreáticas compartilham 7. Fassnacht M, et al. Management of
de características sintomatológicas como adrenal incidentalomas: european
dores abdominais, perda de peso não society of endocrinology clinical
4
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3578
Carvalho et al.
Tumor de glândula adrenal mimetizando tumor pancreático, quadro clínico e desfecho cirúrgico: um
relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

practice guideline in collaboration with Recebido em: 24 Abril 2023

the european network for the study of Aceito para publicação: 31 Outubro 2023
adrenal tumors. Eur J Endocrinol. Conflito de interesses: Não.
2021;175(2):G1-G34. Fonte de financiamento: Nenhuma.
doi: 10.1530/EJE-16-0467.
8. Jain A, Baracco R, Kapur G. Endereço para Correspondência:
Pheochromocytoma and Mateus Balbino Barbosa de Carvalho
paraganglioma—an update on E-mail: mateusbalbino540@[Link]
diagnosis, evaluation, and
management. Pediatr Nephrol.
2020;35(4):581-94.
doi: 10.1007/s00467-018-4181-2.
9. Belotto M, Crouzillard B, Araujo K,
Peixoto R. Pancreatic neuroendocrine
tumors: surgical resection. ABCD. Arq
Bras Cir Dig. 2019;32(1):e1428. doi:
10.1590/0102-672020180001e1428.
10. Sheikhl M, et al. Survival features,
prognostic factors, and determinants of
diagnosis and treatment among
Iranian patients with pancreatic
cancer, a prospective study. PloS One.
2020;15(12):e0243511
doi: 10.1371/[Link].0243511.

5
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3578
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233666
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

ABDOME AGUDO CAUSADO POR PARACOCCIDIOIDOMICOSE: UM RELATO DE

CASO
ACUTE ABDOMEN CAUSED BY PARACOCCIDIOIDOMYCOSIS: A CASE REPORT

Lais Gabriele Zambon¹,2; Carolina Barcha Santos1,2; Ana Clara Ortega Fernandes1,2; Flávia Salomão
Remédio1,2; Gabriel Orlandi de-Souza1,2; Victoria Henrique de-Albuquerque1,2.

RESUMO
Introdução: A paracoccidioidomicose (PCM) é uma doença rara, causada por fungos termodimórficos das
espécies Paracoccidioides brasiliensis e P. lutzii, sendo os maiores fatores de risco para aquisição da infecção
a atuação em profissões de manejo agrícola, o tabagismo e o alcoolismo. É mais prevalente no sexo masculino,
de curso insidioso e acometimento multissistêmico, sendo comum o comprometimento respiratório,
dermatológico e adrenal, associado a linfadenomegalias. Relato do caso: Trabalhador agrícola, 20 anos, com
história de linfadenopatia generalizada com evolução de 3 meses, progredindo para um abdome agudo
cirúrgico devido necrose de linfonodos mesentéricos. Conclusão: A PCM é uma doença de difícil diagnóstico
muitas vezes fatal, sendo uma das principais causas de morte por doenças infecciosas e parasitárias no Brasil.
É de suma importância a anamnese completa, história pregressa, exame físico geral completo do paciente,
bem como a educação continuada dos profissionais de saúde de áreas endêmicas sobre a PCM, tendo em
vista seu grande polimorfismo de quadro clínico, que podem variar desde a sintomatologias clínicas a
emergências cirúrgicas.
Palavras-chave: Paracoccidioidomicose. Linfadenopatia. Abdome Agudo.

ABSTRACT
Introduction: Paracoccidioidomycosis (PCM) is a rare disease caused by thermodymorphic fungi of the
species Paracoccidioides brasiliensis and P. lutzii, and the greatest risk factors for acquiring the infection are
working in agricultural management professions, smoking and alcoholism. It is more prevalent in males, with
an insidious course and multisystem involvement, with respiratory, dermatological and adrenal involvement,
associated with lymphadenomegaly, being common. Case report: Agricultural worker, 20 years old, with a 3-
month history of generalized lymphadenopathy, progressing to an acute surgical abdomen due to necrosis of
mesenteric lymph nodes. Conclusion: PCM is a disease that is difficult to diagnose and is often fatal, being
one of the main causes of death from infectious and parasitic diseases in Brazil. It is extremely important to
have a complete anamnesis, previous history, complete general physical examination of the patient, as well
as the continuing education of health professionals in endemic areas about PCM, in view of its high
polymorphism of clinical status, which can vary from symptoms to clinics to surgical emergencies.
Keywords: Paracoccidioidomycosis. Lymphadenopathy. Acute Abdomen.

INTRODUÇÃO O fungo possui como reservatório o

A paracoccidioidomicose (PCM) é uma tatu-galinha, podendo infectar humanos e
doença rara, restrita a América Latina, cuja outros animais através da inalação e, menos
incidência em regiões endêmicas varia de 3 comumente, da inoculação do fungo
a 4 novos casos/milhão até 1 a 3 novos presente no solo2-4. Nesse ínterim, os
casos/100 mil habitantes ao ano1-3. Além maiores fatores de risco para aquisição da
disso, é de caráter ocupacional, causada por infecção são profissões relacionadas ao
fungos termodimórficos das espécies manejo agrícola, além do tabagismo,
Paracoccidioides brasiliensis e alcoolismo e uso de drogas ilícitas1,2,4-6. Não
Paracoccidioides lutzii1-5. O P. brasilienses é está usualmente relacionada à
composto por cinco agrupamentos imunossupressão, porém observa-se uma
geneticamente isolados: S1a, S1b, PS2, PS3 associação com tuberculose em até 20% dos
e PS4, sendo os dois primeiros os tipos casos3,4-6. Ademais, a infecção é adquirida
encontrados principalmente no Sudeste e prioritariamente nas duas primeiras
Sul do Brasil1,2,4-6. décadas de vida, porém, sua manifestação é

_________________________________________________________________
1Hospital Carlos Fernando Malzoni, Cirurgia Geral - Matão - SP - Brasil
2Universidade de Araraquara, Departamento de Ciências Biológicas e da Saúde - Araraquara - SP - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3666

1
Zambon et al.
Abdome agudo causado por paracoccidioidomicose: um relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

incomum nessa faixa etária (em torno de 5% repetição da TC após 3 dias de internação
dos pacientes, apenas), tornando-se progrediu para linfonodopatias necróticas
sintomática em adultos do sexo masculino disseminadas no mesentério, raiz do
entre 30 e 50 anos, apresentando-se a mesentério e retroperitônio, sendo o
aguda, subaguda ou crônica2-6. linfonodo maior em mesogástrio com 3,4 x
Nesse contexto, relata-se, a seguir, 3,1cm e presença de ascite (Figura 2).
um caso de PCM de acometimento subagudo
sob a forma de uma emergência cirúrgica.
Cita-se como benefícios a compreensão e
relato do caso de uma patologia
eminentemente clínica e de importância
epidemiológica em nosso meio, que
complicou para uma emergência cirúrgica,
de modo a se tornar um alerta na Literatura
Acadêmica para novos casos semelhantes,
visto a natureza inédita do caso. Cita-se o Figura 1: TC de abdome total na admissão do
risco de exposição da individualidade do paciente, demonstrando linfadenopatia
necrótica, sendo a maior em mesogástrio.
paciente cuja patologia foi relatada, tendo-se
em vista a presença de imagens do abdome.
Número do comitê de ética
69157923.7.0000.5383.

RELATO DO CASO
Paciente masculino, 20 anos de
idade, pardo, natural de Bom Conselho/PE,
procedente atual de Matão/SP, trabalhador
rural em colheita de laranja. Há 3 meses
refere surgimento de nodulações maiores
que 3cm em pescoço, axilas, região
submandibular e virilhas, concomitante a
dor em cólica com foco em hipogástrio, de
fraca intensidade, sem irradiação para
demais quadrantes, sem fatores de melhora
ou de piora, associado a perda de 5kg no
último mês com manutenção da ingesta
alimentar habitual. Iniciou piora súbita da
dor, de forte intensidade, escala verbal de
dor 10/10, recorrendo ao atendimento
médico-hospitalar, estando ausentes sinais
e sintomas de tosse e expectoração, febre, Figura 2: TC de abdome com contraste
mal-estar, sudorese noturna, bem como demonstrando presença de linfadenomegalias
necróticas disseminadas em abdome.
alergias, comorbidades e etilismo. Tabagista
meio maço. Ao exame físico de admissão,
Além disso, TC de tórax com contraste
apresentava-se com linfonodomegalias
revelou linfadenopatia mediastinal e hilar,
palpáveis em região submandibular,
sendo o maior no hilo direito medindo 3 x
submentual, axilares e femorais de aspecto
1,7cm (Figura 3). Paciente foi submetido a
fibroelástico e móvel, com mais de 3cm e
biópsia excisional de linfonodo de cadeia
abdome com sinais de peritonite.
cervical direita e laparotomia exploratória
A Ultrassonografia de abdome na
com biópsia de linfonodos mesentéricos no
admissão intra-hospitalar apontou nódulo
10º dia de internação hospitalar (DIH),
hipoecóico de 2,1 x 1,5cm em cabeça de
sendo observado no intraoperatório extensa
pâncreas, linfonodos ingurgitados em raiz
necrose e fistulização de toda cadeia
mesentérica e líquido livre na pelve,
linfonodal abdominal, optando-se pela
complementada com tomografia
biópsia de linfonodos e manutenção da
computadorizada (TC) de abdome total com
cadeia linfonodal (Figura 4).
contraste (Figura 1). A investigação e

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Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3666
Zambon et al.
Abdome agudo causado por paracoccidioidomicose: um relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

confirmou-se o diagnóstico de PCM juvenil

subaguda. Foi instituído tratamento com
itraconazol 200mg/dia por 18 meses e
seguimento clínico, cessando o vazamento
de conteúdo intrabdominal após 2 semanas
da terapia.

Figura 3: TC de tórax demonstrando presença de

linfadenomegalias axilares, subclaviculares,
mediastinal e peri-hilar.

Figura 4: Aspecto intraoperatório da cavidade

abdominal, demonstrando cadeia linfonodal Figura 5: Aspecto do líquido exteriorizado pela
necrosada. fístula da ferida operatória no 16º DIH.

Exames laboratoriais do 9º DIH

apontaram plaquetograma de 600mil, DISCUSSÃO
anisocitose, poiquilocitose, anemia As formas de apresentação são a
normocítica normocrômica, leucocitose de aguda/subaguda (juvenil) e a crônica (do
15000mil/mm³ sem desvio à direita e sem adulto), podendo ambas serem graduadas
atipias. Urinálise sem alterações, creatinina em leve, moderada e grave3-5.
sérica de 0,5mg/dl, ureia de 21mg/dl, A forma juvenil é responsável por 5-
potássio sérico de 4,2mEq/L, sódio sérico de 25% dos casos, geralmente apresentada por
130mEq/L , lipase sérica 4UI, amilase sérica pacientes abaixo dos 30 anos de idade, de
22U/L. Pesquisa para Bacilo Álcool-Ácido evolução rápida, em torno de 45 dias após a
Resistente (BAAR) negativa no 13º DIH. No exposição, com ampla disseminação do
15º DIH evoluiu para piora da anemia e fungo a múltiplos órgãos2-7. Dentre as
leucocitose de 19000/mm³, com manifestações, cita-se sintomas
manutenção de plaquetose e testes constitucionais, manifestações digestivas,
sorológicos para HIV, HBV e HCV também cutâneas, osteoarticulares, drenagem de
negativos. No 16º DIH, paciente evoluiu com fístulas e comprometimento pulmonar,
fistulização em ferida operatória, de caráter sendo mais característicos a
esguichante (Figura 5). hepatoesplenomegalia, disfunções da
O exame anatomopatológico da medula óssea e presença de
biópsia de linfonodos de cadeia cervical linfadenomegalia localizada ou generalizada
direita foi negativo para malignidade, que, quando intrabdominal, pode coalescer
sugerindo diagnóstico de PCM. Diante dos e produzir massas tumorais capazes de
achados clínicos e anatomopatológicos, comprimir órgãos abdominais2-6. Já dentre

3
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3666
Zambon et al.
Abdome agudo causado por paracoccidioidomicose: um relato de caso
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as alterações laboratoriais, destaca-se a dos profissionais de saúde de áreas

presença de eosinofilia periférica e endêmicas sobre a PCM, tendo em vista seu
alterações inespecíficas2,4. Já a forma do grande polimorfismo de quadro clínico, que
adulto é responsável pela maioria dos casos podem variar desde a sintomatologias
(cerca de 80-95%), insidiosa, predominante clínicas a emergências cirúrgicas, tais quais
no sexo masculino, trabalhadores rurais, de as apresentadas por este relato.
importante acometimento pulmonar e
cutâneo quando cronificada2-5. Quanto às REFERÊNCIAS
formas graves, elas são caracterizadas por
perda ponderal maior que 10%, 1. Millington MA, Nishioka SA, Martins
comprometimento pulmonar com fibrose, ST, Santos ZMG, Lima FEF, Alves RV.
dispneia e hipertensão pulmonar, falência Paracoccidioidomycosis: historical
das glândulas adrenais e alterações do approach and perspectives for
sistema nervoso central, sendo incomum a implementation of surveillance and
presença de linfadenomegalia3-5 . Há, ainda, control. Epidemiol Serv Saúde.
formas residuais decorrentes das alterações 2018;27(spe):1-4.
anatômicas e funcionais causadas pelas doi: 10.5123/S1679-
cicatrizes que se seguem ao tratamento4. O 49742018000500002.
diagnóstico se dá de forma clínica e é 2. Oliveira A, Ribas Souza C, De Araujo
confirmado pelo exame micológico direto da Castro L, Ferreira Avelar R, Duarte S,
saliva, podendo ser suspeitado por exame Junior D, et al. Paracoccidioidomycosis
anatomopatológico de biópsia2-4. in acute form. Case report. Rev Bras
Portanto, devido ao quadro clínico Clin Med. São Paulo, 2012;10(3):238-
apresentado pelo paciente de importante dor 9.
abdominal, de piora súbita e forte 3. Wanke B, Aidê M. Capítulo 6 -
intensidade com claros sinais de Paracoccidioidomicose. J Bras
peritonismo, a hipótese diagnóstica de um Pneumol. 2009;35(12):1245-1249.
abdome agudo foi estabelecida, reiterada doi: 10.1590/S1806-
pela TC de abdome total demonstrando 37132009001200013.
presença de linfonodos necróticos e ascite, 4. Shikanai-Yasuda MA, Telles Filho FQ,
sendo optado por uma laparotomia Mendes RP, et al. II Consenso em
exploratória. A ausência de eosinofilia, paracoccidioidomicose. Epidemiol.
lesões cutâneas e pulmonares inicialmente Serv. Saude. 2018;27( núm.
dificultou a hipótese de PCM, iniciando-se esp.):e0500001. doi: 10.5123/S1679-
investigação para linfoma. Após o 7º DIH, 49742018000500001.
através da anamnese, história pregressa, 5. Cordova LA, Torres J.
progressão do quadro de linfadenomegalias Paracoccidioidomycosis. StatPearls
e alterações laboratoriais inespecíficas, [Internet]. Treasure Island (FL):
estabeleceu-se a hipótese de PCM, a qual foi StatPearls Publishing; 2023 Jan.
confirmada com o exame anatomopatológico 6. Almeida H. Paracoccidioidomicose:
dos linfonodos cervicais. O tratamento foi perfil epidemiológico, clínico e
realizado conforme orienta a literatura terapêutico dos pacientes
utilizando-se azólicos, especialmente diagnosticados nos serviços de
itraconazol para as formas leve e moderada3, referência do Estado de Mato Grosso
sendo bem-sucedido. (2006-2013). Cuiabá, 2014.
7. Silva L, Gatti R, Machado T, Antônio J,
CONCLUSÃO Medeiros Prohmann C, et al. Caso
A PCM é uma doença de difícil Clínico Paracoccidioidomycosis with
diagnóstico muitas vezes fatal, sendo uma Lymphonodal and Mucous
das principais causas de morte por doenças Involvement - Case Report. Revista
infecciosas e parasitárias no Brasil, de forma SPDV. 2017;75(3):283-7.
que se tornou uma enfermidade de
notificação obrigatória em 2020. Frente a
isso, o diagnóstico deve ser feito o mais
rapidamente possível, visto que reduz a
morbimortalidade da doença. Portanto, é de
suma importância a educação continuada
4
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3666
Zambon et al.
Abdome agudo causado por paracoccidioidomicose: um relato de caso
___________________________________________________________________________________Relato de caso

Recebido em: 06 Outubro 2023

Aceito para publicação: 07 Dezembro 2023
Conflito de interesses: Não.
Fonte de financiamento: Nenhuma.

Endereço para Correspondência:

Ana Clara Ortega Fernandes
E-mail: [Link]@[Link]

5
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3666
DOI: 10.30928/2527-2039e-20233673
_______________________________________________________________________________________Relato de caso

IDIOPATIC SCLEROSING ENCAPSULATING PERITONITIS

PERITONITE ESCLEROSANTE ENCAPSULANTE IDIOPÁTICA

João Pedro Carvalho¹; Gustavo Lousado Almeida2; Victor Rivera Duran Barretto1; Vaner Paulo da Silva
Fonseca Pinheiro2; José Guilherme Reis de Oliveira1; Gustavo Viana Conceição3.

ABSTRACT
Introduction: Sclerosing Encapsulating Peritonitis (SEP) is a rare syndrome characterized by a
chronic inflammatory process that leads to the formation of a thick fibrocollagenous membrane
that surrounds and entraps intra-abdominal organs. As a result, although some cases may be
asymptomatic, patients commonly develop symptoms of intestinal obstruction, and the diagnosis
is often made incidentally during intra-abdominal surgeries. Case report: A 37-year-old male
patient, a chronic alcoholic, was admitted with severe abdominal pain for seven days associated
with abdominal distension, anorexia, and fever. Abdominal examination revealed signs of
peritoneal irritation. Chest X-ray and abdominal computed tomography showed
pneumoperitoneum and a large fluid collection, with signs of wall thickening extending through
the pelvic cavity, parietocolic gutters, anterior abdominal cavity, and hepatodiaphragmatic space,
causing compression of the hepatic parenchyma and displacement of intestinal loops. Due to
these findings, the patient underwent an emergency exploratory laparotomy, in which a
fibrocollagenous membrane, extensive bowel obstruction, and an abscess were identified. A total of
4.5 liters of purulent secretion were drained, the fibrous membrane was excised, the abdominal
cavity was copiously washed, and a drain was placed in the upper right quadrant. He had a
satisfactory resolution of the condition, without postoperative complications, and was discharged
11 days after the procedure. Conclusion: Initially, conservative management should be prioritized
due to the technical difficulty of surgery and possible complications. However, in case of greater
the level of peritoneal involvement and tissue adhesion, there is a higher chance of failure of
conservative management, and surgical intervention may become necessary.
Keywords: Peritonitis. Fibrosis Peritoneal. Intestinal Obstruction.

RESUMO
Introdução: A Peritonite Esclerosante Encapsulante (PEE) é uma síndrome rara caracterizada por
um processo inflamatório crônico que leva à formação de uma espessa membrana fibrocolágena
que envolve e aprisiona os órgãos intra-abdominais. Como resultado, embora alguns casos
possam ser assintomáticos, os pacientes comumente desenvolvem sintomas de obstrução
intestinal, e o diagnóstico muitas vezes é feito de forma incidental durante cirurgias intra-
abdominais. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 37 anos, etilista crônico, foi internado
com dor abdominal intensa há sete dias associada a distensão abdominal, anorexia e febre. O
exame abdominal revelou sinais de irritação peritoneal. A radiografia de tórax e a tomografia
computadorizada de abdome mostraram pneumoperitônio e grande coleção líquida, com sinais de
espessamento da parede que se estendia pela cavidade pélvica, goteiras parietocólicas, cavidade
abdominal anterior e espaço hepatodiafragmático, causando compressão do parênquima hepático
e deslocamento de alças intestinais. Devido a esses achados, o paciente foi submetido a uma
laparotomia exploratória de emergência, na qual foi identificada membrana fibrocolágena,
obstrução intestinal extensa e abscesso. Foram drenados 4,5 litros de secreção purulenta,
excisada a membrana fibrosa, lavada abundantemente a cavidade abdominal e colocado dreno no
quadrante superior direito. Teve resolução satisfatória do quadro, sem intercorrências pós-
operatórias, recebendo alta 11 dias após o procedimento. Conclusão: Inicialmente, o manejo
conservador deve ser priorizado devido à dificuldade técnica da cirurgia e possíveis complicações.
Porém, em caso de maior envolvimento peritoneal e adesão tecidual, há maior chance de
insucesso do manejo conservador, podendo ser necessária intervenção cirúrgica.
Palavras-chave: Peritonite. Fibrose Peritoneal. Obstrução Intestinal.

_________________________________________________________________
1Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública, Medicina - Salvador - BA - Brasil
2Faculdade de Medicina da Bahia, Universidade Federal da Bahia, Medicina - Salvador - BA - Brasil
3Hospital Geral Ernesto Simões Filho, Cirurgia Geral - Salvador - BA - Brasil

Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3673

1
Carvalho et al.
Idiopatic sclerosing encapsulating peritonitis
___________________________________________________________________________________Relato de caso

INTRODUCTION CASE REPORT

Sclerosing Encapsulating Peritonitis We present the case of a 37-year-old
(SEP) is a rare syndrome characterized by a male patient, a chronic alcohol abuser, who
chronic inflammatory process that forms a was admitted to our service with severe
thick fibrocollagenous membrane that abdominal pain for seven days. Initially, the
surrounds and entraps intra-abdominal pain was localized in the epigastric region
organs, especially the small intestine and evolved with increased intensity and
loops1,2. This disease was first described in diffusion throughout the abdomen,
1907 by Owtschinnikow, described as accompanied by abdominal distension,
“chronic fibrous encapsulated peritonitis”3. anorexia, and unmeasured fever, leading
Depending on the etiology, SEP can him to seek medical assistance. He had no
be classified as primary or secondary. The vomiting, diarrhea, constipation, or
primary form, also called idiopathic or cholestatic symptoms. He denied a history
abdominal cocoon syndrome (ACS), occurs of abdominal surgery, previous infections,
in cases in which a triggering factor cannot chronic medication use, dialysis,
be identified and affects more males sarcoidosis, or peritonitis. He reported
between the third and fourth decades of consuming alcohol and cigarettes since
life4–6. On the other hand, secondary SEP is childhood, more intensely from the age of
related to conditions that lead to some 24.
degree of irritation and damage to the On admission, he was in fair overall
peritoneum, as commonly seen in patients condition, malnourished, tachypneic,
undergoing continuous ambulatory tachycardic, normotensive, and dehydrated.
peritoneal dialysis (CAPD) and in some in- The abdominal examination revealed a
fections such as abdominal tuberculosis6–8. globular and distended abdomen, tympanic
Sclerosing encapsulating peritonitis sounds upon percussion, and tenderness
usually manifests with acute or recurrent upon superficial and deep palpation in the
abdominal pain with various obstructive epigastrium, with signs of peritoneal
symptoms such as nausea, vomiting, irritation. No abdominal mass was
diarrhea, and abdominal distension6,7,9,10. palpated.
However, a small percentage of patients Volume expansion and empirical
have nonspecific symptoms or even intravenous antibiotic therapy with
asymptomatic, leading to most cases ceftriaxone and metronidazole were initially
reported in the literature being diagnosed administered. Laboratory tests showed
only intraoperatively1,11. hematocrit of 25.1%, hemoglobin of
There is still no consensus in the 9.1g/dL, red blood cells of 2.9million/mm³,
literature regarding the ideal treatment for leukocytosis of 21.1x10³/mm³ without left
SEP, although many studies mention shift, platelets of 649x10³, AST of 52U/L,
surgical approach as the gold standard. ALT of 59U/L, indirect bilirubin of
Conservative management with 0.66mg/dL, total bilirubin of 1.24mg/dL,
immunosuppressants and steroids is GGT of 58U/L, alkaline phosphatase of
recommended for mild cases, and surgical 98U/L, serum amylase of 36U/L, lipase of
intervention is necessary for patients with 37U/L, urea of 33mg/dL, total protein of
significant symptoms, especially those at 5.43g/dL, and albumin of 1.43g/dL.
risk of acute intestinal obstruction4,7,10. The Chest X-ray and abdominal
present study aims to report a rare case of computed tomography (CT) demonstrated
SEP leading to a picture of obstructive pneumoperitoneum and a large fluid
acute abdomen. collection with signs of parietal thickening
extending through the pelvic excavation,
parietocolic gutters, anterior abdominal
cavity, and hepatodiaphragmatic space,
compressing the liver parenchyma and
displacing intestinal loops (Figure 1).

2
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3673
Carvalho et al.
Idiopatic sclerosing encapsulating peritonitis
___________________________________________________________________________________Relato de caso

Figure 1: Contrast-enhanced computed

tomography of the abdomen showing signs of Figure 2: Intraoperative image showing
parietal thickening. Large fluid collection with air- fibrocollagenous tissue surrounding the
fluid level and signs of parietal thickening, intestinal loops and liver.
occupying the peritoneal cavity, extending through
the pelvic excavation, parietocolic gutters, anterior
abdominal cavity and the hepatodiaphragmatic DISCUSSION
space, causing compression of the hepatic In the literature, there is a large
parenchyma and displacement of the intestinal
loops. Small extraluminal gas foci are identified, information gap, causing confusion about
predominantly in the left hypochondrium (mild the nomenclatures attributed to this
pneumoperitoneum). pathology12. It is fundamental to
distinguish peritoneal encapsulation (PE),
primary SEP, and secondary SEP. In 1868,
Due to these imaging findings, the Cleland described a congenital anomaly in
patient underwent emergency exploratory
which there was the persistent accessory
laparotomy, which identified a
peritoneal membrane derived from the yolk
fibrocollagenous membrane, intense diffuse
intestinal obstruction (Figure 2), and a sac after embryonic development, calling it
purulent abscess. There was no drainage PE, which was typically asymptomatic and
point of enteric secretion, and the “tire diagnosed incidentally during laparotomies
repairman maneuver” test was negative. for other causes 5,13.
The abscess was drained, and 4.5 liters of The association of a chronic
purulent secretion were removed, followed inflammatory condition with predisposing
by excision of the fibrous membrane, factors and precipitating conditions
copious washing of the abdominal cavity, promotes the differentiation of mesothelial
and placement of a drain in the upper right cells of the serous layer of the intestines
quadrant. The patient started receiving into mesenchymal cells, generating
antibiotic therapy with sodium piperacillin excessive production of extracellular matrix
+ sodium tazobactam. He had a satisfactory components and fibrogenesis.
resolution of the condition without Consequently, a thick, grayish-white
complications and was discharged on the fibrocollagenous layer forms, partially or
eleventh postoperative day. Viral serologies completely encapsulating the loops of the
for HIV, Hepatitis B, and Hepatitis C, as small intestine, causing a cocoon-like
well as VDRL and Bacilloscopy were appearance6,9.
negative, but the intra-abdominal fluid Primary SEP does not present a well-
culture was positive for Streptococcus spp. elucidated determinant factor or cause.
However, some studies suggest an

3
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3673
Carvalho et al.
Idiopatic sclerosing encapsulating peritonitis
___________________________________________________________________________________Relato de caso

association with congenital fetal dysplasia, associated with secondary SEP, including
vascular anomalies, or the influence of autoimmune diseases, liver and renal
cytokines and fibroblasts in chronic transplantation, systemic lupus
peritoneal fibrosis processes, such as cases erythematosus, recurrent peritonitis, intra-
of viral infection due to retrograde abdominal chemotherapy, beta-blockers,
menstruation and retrograde peritonitis abdominal surgery, abdominal trauma,
through the uterine tubes1,6,10,16. However, abdominal sarcoidosis, fungal, viral,
about 75% of cases of idiopathic SEP occur bacterial, and parasitic infections,
in individuals without these conditions, gynecological disorders such as
contradicting such claims5,9,17. Primary SEP endometriosis and dermoid cyst rupture,
can be categorized into 3 types, based on foreign bodies, and peritoneal
the extent of the encapsulating membrane: carcinomatosis.2,5,7–10,17
type 1 abdominal cocoon in which there is The clinical findings of SEP are
partial trapping of the intestinal loops; type variable. Patients may be asymptomatic or
2 abdominal cocoon when the membrane present with nonspecific symptoms, such
completely traps the loops; and type 3 as intermittent abdominal discomfort and
abdominal cocoon when the trapping pain, fever, ascites, anorexia, and weight
extends to cover all intra-abdominal organs loss5,9,10. Later, with disease progression
such as appendix, cecum, colon, and and increased encapsulation of the
ovaries5,18. intestine and intracavitary organs,
On the other hand, secondary SEP is symptoms related to partial or complete
more common and has several known intestinal obstruction may arise, such as
etiologies. Most cases occur due to chronic severe abdominal pain, nausea, vomiting,
exposure to products of glucose diarrhea, or constipation, palpable mass,
degradation used in continuous ambulatory and malnutrition9,16,22. A more severe
peritoneal dialysis (CAPD) for a long presentation can be observed in some rarer
duration. This harmful exposure promotes situations, with intestinal perforation and
a process of peritoneal inflammation and sepsis requiring immediate surgical
recurrent episodes of peritonitis, which may intervention1,10,23. Nonspecific clinical
predispose these patients to recurrent presentations hinder the diagnosis before
infections and the development of SEP8,10. surgery, and for this reason, it is necessary
In these cases, some studies suggest an to suspect this pathology in cases with
incidence of 2.5%, 6.4%, 10.8%, and 19.4% unclear and undefined symptoms to avoid
in the first two, five, six, and eight years of unnecessary measures and unexpected
CAPD, and other works report a mortality findings during intraoperative
rate of nearly 50% after one year of SEP procedures16,18.
diagnosis9,10,19–21. Overall, laboratory data can be quite
Reports of abdominal tuberculosis similar to those found in obstructive acute
leading to the development of SEP have abdomen, exemplified by dehydration,
significantly increased. The diagnosis has hydroelectrolytic imbalance, and increased
been made only intraoperatively in most creatinine due to acute renal injury24.
cases, associated with a prolonged The preoperative diagnosis of SEP
postoperative recovery period and can be challenging. Imaging exams are
consequently, longer hospital stay6,7,11 This crucial. Although X-rays are accessible and
reinforces the hypothesis of some studies easy to perform, they show only nonspecific
that there is an underdiagnosis of SEP, findings of intestinal obstruction. On the
especially when the cause is tuberculosis, other hand, contrasted CT is the most
making it necessary to collect and analyze reliable method to assist in the diagnosis of
ascitic fluid or affected tissue during the SEP, as it can reveal thickening of the
intraoperative period, such as lymph nodes, mesentery and small intestine wall,
omentum, and peritoneum11. This situation calcification of the serous wall of the
may be related to the present report, in intestine over the liver capsule, spleen or
which the etiology of secondary SEP was peritoneal wall, as well as ascites,
not elucidated. Although the bacilloscopy mesenteric ischemia, and sometimes
showed a negative result, it is impossible to intestinal necrosis6,7,[Link] suggestive
rule out extra-peritoneal tuberculosis. signs of abdominal cocoon can also be
Numerous other causes are known to be better identified on CT, such as the
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Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3673
Carvalho et al.
Idiopatic sclerosing encapsulating peritonitis
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“cauliflower sign” in which a “head” is encapsulating membrane, as well as to

formed by the intestinal loops with a suppress the inflammatory process in the
narrow mesenteric apex, and the “gourd peritoneum5,27. On the other hand, in
sign”, resulting from the dilation of the patients with mild abdominal symptoms,
second and third portions of the duodenum conservative management through
with encapsulation of the distal duodenum nasogastric decompression and nutritional
and jejunal loops17. support is indicated5,27–29.
Although Magnetic Resonance In case of failure of conservative
Imaging (MRI) can provide images with therapy, recurrent cases of intestinal
equal or superior quality to CT, its high obstruction, or situations with clinical
cost and difficulty of access contribute to deterioration and organ dysfunction,
defining contrasted CT as the gold standard surgical correction through laparotomy is
exam to establish the diagnosis of SEP and indicated7,16.
plan the appropriate management5. The aim of the surgical approach is
However, MRI has the potential to rule out to excise the capsule membrane and
other pathological conditions with similar promote extensive adhesiolysis, performing
clinical presentations, such as malignant segmental enterectomy only in cases of
neoplasia, simple peritoneal adhesions, and unviable, perforated, or necrotic intestinal
internal hernia, the latter being often loops1,4,5,10,11. In a retrospective study by
misdiagnosed in the preoperative Liu et al. with 12 cases, complete excision
period17,18. Nevertheless, in most cases, as of the membrane was shown to reduce
reported in the present study, radiological persistent intestinal obstruction and
findings are inconclusive and the diagnosis mortality to an equivalent extent as partial
is made only during surgery. excisions and enterectomies30. However,
There is no consensus in the despite being the most appropriate,
literature on what would be the best complete excision of the membrane is a
therapeutic approach for idiopathic SEP. In complex, long-duration surgery with a high
2005, Nakamoto suggested a staging risk of perforation of the affected loops,
system to guide management, based on the requiring patience, attention, and
pathological progression of the disease and meticulous movements of the surgeon8,23.
distinguishing it into four stages according In this sense, a study conducted in Turkey
to abdominal symptoms, the encapsulating showed that, especially in this pathology,
membrane, and intestinal findings. The caution is necessary to avoid perforating
four stages are pre-SEP stage (I); intestinal loops when opening the
inflammatory stage (II); encapsulating stage peritoneum. There is a preference for
(III); and ileal/complete stage (IV)25. incising the encapsulating membrane near
The treatment of SEP needs to be the cecal appendix, as there is usually less
individualized for each patient, taking into adhesion in this location23.
consideration the etiology, symptoms, and In the reported case, an abdominal
stage of the disease9,26. In asymptomatic drain was placed; however, the benefits of
patients without signs of intestinal using drains in idiopathic SEP without
obstruction, the use of intestinal resection are not well elucidated
immunosuppressants such as colchicine, in the literature. Zhang et al. analyzed a
an mRNA expression inhibitor with anti- case series in which, after laparotomy
inflammatory properties, and azathioprine, without intestinal resection, a drain was
a purine synthesis inhibitor that reduces used in patients due to the amount of
the inflammatory process, is intracavitary fluid observed during the
recommended5,18,27,28. In cases in which surgical procedure, and they evolved
patients have advanced peritoneal fibrosis, without complications in the postoperative
anti-fibrotic therapy in addition to the period6.
administration of immunosuppressants is The main surgical complications are
necessary, usually Tamoxifen, a selective related to enterocutaneous fistulas and
estrogen receptor whose main function is to short bowel syndrome in cases of large
inhibit the production of fibroblasts15,22,26. intestinal resections1,10. Another
In refractory cases, the administration of complication is early postoperative small
corticosteroids is suggested to inhibit bowel obstruction (EPSBO), which may
collagen synthesis and maturation of the develop within the first 30 days due to
5
Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3673
Carvalho et al.
Idiopatic sclerosing encapsulating peritonitis
___________________________________________________________________________________Relato de caso

intestinal edema and excessive 7. Zhang Z, Zhang M, Li L. Sclerosing

manipulation of the loops .
5,31 Cruz E, et al. Peritonite esclerosante
encapsulante secundária à trauma
CONCLUSION abdominal: relato de caso e revisão de
In summary, SEP is a rare and literatura. Relatos Casos Cir.
poorly understood condition whose 2018;(2):e1848. doi: 10.30928/2527-
nonspecific clinical presentation can lead to 2039e-20181848.
delayed diagnosis, and contrast-enhanced 8. Caicedo L, et al. Sclerosing
CT can be a potentially useful tool to Encapsulated Peritonitis: A
reinforce the diagnostic hypothesis. The devastating and infrequent disease
treatment is directed according to the complicating kidney transplantation,
symptoms and the disease stage, case report and literature review. Int.
prioritizing conservative management due J. Surg. Case Rep. 2017;33:135–8.
to the technical difficulty of surgery and doi: 10.1016/[Link].2017.02.048.
possible complications. The prognosis, in 9. Danford CJ, Lin SC, Smith MP, Wolf
turn, is directly associated with the level of JL. Encapsulating peritoneal sclerosis.
peritoneal involvement, considering that World J. Gastroenterol.
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Relatos Casos Cir. 2023;9(4):e3673
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