P R O F .

D I L S O N M A R R E I R O S

R E U M ATO LO G I A P E D I ÁT R I CA
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APRESENTAÇÃO:

PROF. DILSON
MARREIROS

Mestre Estrategista, agora, iremos entrar em temas da

Reumatologia Pediátrica. Após uma extensa varredura e análise
das provas de Residência Médica, sabemos que precisamos
abordar aqui, para você, lúpus eritematoso sistêmico, miopatias
autoimunes sistêmicas, artrite idiopática juvenil (AIJ), síndromes
autoinflamatórias e síndromes de hipermobilidade. Já aproveito
para deixar avisado que artrite idiopática juvenil (AIJ) será
abordada em um livro separado. Deixo registrado que muitos
desses assuntos são complementares com a parte do adulto,
porém há alguns conceitos pediátricos que preciso passar para
você, pois as bancas de Residência Médica exigem-nos.

Estratégia
MED
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Ao longo de nossa abordagem, sempre vou o avisar quando eu estiver falando apenas da parte pediátrica, e, se você quiser mais
detalhes, poderá voltar no tema adulto para complementar. Achei essa a melhor forma para não ficar repetindo informações, pois deixaria
o tema muito mais longo do que merece, afinal a doença é a mesma; só temos que focar em alguns aspectos específicos aqui. A seguir,
mostro para você o gráfico de incidência dos temas em Reumatologia. Perceba que esse tema nem de longe é o mais cobrado, porém,
quando o é, as questões abordam conceitos específicos da faixa etária pediátrica, sendo muito importante seu diferencial.

PREVALÊNCIA DOS TEMAS EM REUMATOLOGIA

Doenças inflamatórias do tecido conjuntivo 32%
Artrite Reumatoide 18%
Espondiloartrites 10%
Vasculites 10%
Artrite microcristalinas 6%
Síndrome dolorosas crônicas 5%
Doenças do osso e da cartilagem 5%
Artropatias infecciosas 3%
Miopatias autoimunes sistêmicas 3%
Miscelânea 3%
Reumatologia pediátrica 2%
Introdução à Reumatologia 2%
Manifestações reumatológicas de doenças sistêmicas 1%

Estratégia
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Para começar, vou fazer uma pergunta que já vai deixar você com uma pulga atrás da orelha. É sobre uma complicação de uma das
doenças que iremos abordar agora e que tem muita relação com a faixa etária pediátrica. Essa figura que vou mostrar é muito interessante,
porque une a Reumatologia e a Hematologia. Os clínicos agora vão chorar de emoção! Vamos deixar de conversa e ir a nosso caso.

Figura 1: complicação hematológica do LESp. Fonte: arquivo pessoal do professor.

Que complicação é essa que é mais comum no lúpus pediátrico em atividade do que no adulto?
O que mostra o sinal da seta?
Ficou curioso? Venha comigo, que vou lhe contar ao longo de nossa conversa!

Estratégia MED @dilsonreumatologista

@estrategiamed @estrategiamed

Estratégia
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[Link]/estrategiamed /estrategiamed
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SUMÁRIO

1.0 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO PEDIÁTRICO (LESP) 7

1 .1 CONCEITO 7

1 .2 EPIDEMIOLOGIA 7

1 .3 ETIOLOGIA 8

1 .4 PATOGENIA 9

1 .5 QUADRO CLÍNICO 12

1.5.1 CONSTITUCIONAIS 12

1.5.2 RETICULOENDOTELIAL 12

1.5.3 GASTROINTESTINAL 13

1.5.4 PELE E MUCOSAS 13

1.5.6 HEMATOLÓGICO 17

1.5.7 CARDÍACO 18

1.5.8 PULMONAR 19

1.5.9 RENAL 19

1.5.10 NEUROPSIQUIÁTRICO 20

1.5.11 OCULAR 21

1.5.12 ENDÓCRINAS 21

1 .6 LABORATÓRIO 25

1 .7 DIAGNÓSTICO 29

1 .8 TRATAMENTO 35

1 .9 PROGNÓSTICO 40

2.0 MIOPATIAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS 43

2 .1 CONCEITO 43

2 .2 EPIDEMIOLOGIA 43

2 .3 ETIOPATOGENIA 43

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2 .4 QUADRO CLÍNICO 44

2.4.1 SINTOMAS CONSTITUCIONAIS 44

2.4.2 ENVOLVIMENTO MUSCULAR 44

2.4.3 ENVOLVIMENTO CUTÂNEO 44

2.4.4 OUTROS ÓRGÃOS 46

2 .5 EXAMES COMPLEMENTARES 50

2 .6 DIAGNÓSTICO 52

2 .7 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 54

2 .8 TRATAMENTO 56

3.0 SÍNDROMES AUTOINFLAMATÓRIAS 58

3 .1 ASPECTOS GERAIS 58

3 .2 SÍNDROMES CLÍNICAS 59

3.2.1 SÍNDROME DE FEBRE PERIÓDICA COM ESTOMATITE AFTOSA, FARINGITE E ADENITE (PFAPA) 59

3.2.2 FEBRE FAMILIAR DO MEDITERRÂNEO (FFM) 61

3.2.3 SÍNDROMES PERIÓDICAS ASSOCIADAS À CRIOPIRINAS (CAPS) 62

3.2.4 SÍNDROME PERIÓDICA ASSOCIADA AO RECEPTOR DE TNF (TRAPS) 63

3.2.5 SÍNDROME DA HIPERIMUNOGLOBULINEMIA D (SHID) 64

4.0 SÍNDROMES DE HIPERMOBILIDADE ARTICULAR 67

4 .1 ASPECTOS GERAIS 67

4 .2 SÍNDROMES DE HIPERMOBILIDADE 68

4.2.1 SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS (SED) 69

4.2.2 SÍNDROME DE MARFAN 70

5.0 LISTA DE QUESTÕES 77

6.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 78
7.0 CONCLUSÕES FINAIS 79

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CAPÍTULO

1.0 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO PEDIÁTRICO (LESp)

1.1 CONCEITO

Iremos começar pelo assunto mais cobrado em provas da parte de Reumatologia Pediátrica depois
de artrite idiopática juvenil (AIJ), então nem preciso falar da atenção redobrada que quero aqui de sua
parte. Venha comigo, que vou lhe mostrar com o enfoque exato que você precisa para acertar as questões!

O lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (LESp), chamado antigamente de juvenil, é uma doença autoimune crônica multissistêmica
de caráter inflamatório crônico.

Embora a doença seja a mesma, há diferenças quando comparamos a faixa etária pediátrica com a adulta.
Por isso, fique atento!

O LESp geralmente ocorre de maneira mais aguda e grave do que no adulto, possui curso clínico mais agressivo e com mais complicações
infecciosas. Pode apresentar maior morbidade e mortalidade, principalmente se houver envolvimento hematológico e renal. Mais à frente,
retomaremos esses aspectos para que você fixe melhor os conceitos.

1.2 EPIDEMIOLOGIA

Essa parte da epidemiologia é abordada também, então não a ignore, sabemos que não é muito atraente, mas se é cobrado, você
saberá! Foco!
Ainda apresenta incidência e prevalência não muito conhecidas, alguns estudos mostram um valor de 5 a 10 casos para cada 100 mil
crianças como prevalência. Sabe-se que 15% têm início antes dos 18 anos, com média de idade de início entre os 12 e 14 anos e é considerado
raro antes dos 5 anos de idade.
Existe uma predileção pelo sexo feminino em todas as faixas etárias pediátricas. Há um estudo muito interessante realizado no estado
de São Paulo que estratificou por idade e mostrou a proporção da tabela a seguir entre os sexos feminino e masculino:

Idade Proporção entre meninas: meninos

Antes de 6 anos 4:1

Entre 6 e 12 anos 5:1

Entre 12 e 18 anos 7:1

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1.3 ETIOLOGIA
Também não sabemos de forma definitiva todos os elementos envolvidos na etiologia, porém alguns fatores são conhecidos,
assumindo um papel muito importante quando em pessoas geneticamente predispostas. Mostro, a seguir, uma representação para você
dos fatores envolvidos.

Infecções
virais

Fatores
ambientais Medicamentos

LESp
Fatores
hormonais Imunodeficiências

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1.4 PATOGENIA

Estrategista, aqui não vou me alongar; você pode conferir a patogenia com mais detalhes
na parte do LES adulto. Como expliquei no início de nosso capítulo, vou dar enfoque aos aspectos
pediátricos, no que for comum aos dois temas, passaremos com maior agilidade.

Assim como no adulto, temos alterações no sistema

imune inato com alteração das interleucinas, receptores FC das Fatores ambientais relacionados ao LESp
imunoglobulinas, alteração de células dendríticas e deficiência
de proteínas do complemento e, também, no sistema imune Radiação UV
adaptativo, pois a apoptose das células B e T está desregulada e há
a produção de autoanticorpos. Cigarro
O mecanismo genético também é muito forte e consegue
provocar alterações importantes no processo, é do tipo poligênico e
Hormônios
predispõe à perda da tolerância imunológica a autoantígenos; com
isso, ocorre a formação de autoanticorpos e, a partir da interação
Drogas
entre anticorpos e componentes do sistema complemento, surgem
os imunocomplexos, que passam a se depositar nos tecidos,
Poluentes
ativando resposta inflamatória.
Alguns fatores ambientais são muito bem incriminados,
mostro-os para você na tabela a seguir. Além disso, há infecções
virais bem descritas também, como herpes vírus e citomegalovírus.

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HOT POINTS EM EPIDEMIOLOGIA E ETIOPATOGENIA

Este box traz informações quentes de concursos de Residência Médica, que o aluno Estratégia não
pode deixar de saber. Atenção máxima aqui agora, mestre Estrategista!!! Vamos lá.

• O LESp geralmente ocorre de maneira mais aguda e grave do que no adulto, possui curso clínico
mais agressivo e com mais complicações infecciosas.
• Pode apresentar maior morbidade e mortalidade quando comparado à doença na idade adulta,
principalmente se houver envolvimento hematológico e renal.
• Sabemos que 15% têm início antes dos 18 anos, com média de idade de início entre os 12 e 14
anos. É considerado raro antes dos 5 anos de idade.
• Há predileção pelo sexo feminino em todas as faixas etárias pediátricas.
• Fatores envolvidos na etiologia do LESp: infecções virais, fatores ambientais, hormonais, medicamentos e
imunodeficiências.
• Fatores ambientais envolvidos: radiação UV, cigarro, hormônios, drogas, poluição.
• Principais alterações imunológicas envolvidas: alterações na apoptose de linfócitos B e T, alterações em células
dendríticas, deficiências de proteínas do sistema complemento, polimorfismos das interleucinas e dos receptores FC
das imunoglobulinas.
• Também ocorre alteração genética, com perda de tolerância imunológica aos autoantígenos.

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Estrategista, já começamos com questões para que você observe dois fatos: as bancas gostam e cobram as comparações entre o
LESp e o adulto, além disso realmente perguntam sobre tópicos específicos dessa faixa etária pediátrica, sendo muito importante que você
retire um tempo para se dedicar a este livro.

CAI NA PROVA
(FUNDAÇÃO BANCO DE OLHOS DE GOIÁS— 2019) Sobre as características clínicas do lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ), assinale a
alternativa CORRETA.

A) O LESJ apresenta curso clínico evolutivo menos agressivo em comparação com as populações de adultos com LES.
C) Os diagnósticos diferenciais incluem apenas as doenças pediátricas agudas causando as alterações nos mecanismos imunorreguladores.
E) O paciente com LESJ pode apresentar úlceras orais localizadas no palato, na boca, na língua ou nas narinas na ausência de outras causas,
como vasculite.
H) O LESJ apresenta-se principalmente na forma crônica.

Comentário:
Incorreta a alternativa A: o LESp é mais agudo, mais agressivo e mais imprevisível do que a doença no adulto.
Incorreta a alternativa B: ainda que a maioria dos casos se inicie de forma aguda, o LESp é uma doença de curso crônico passível de
momentos de atividade. Logo, seus principais diagnósticos diferenciais devem envolver, também, doenças com evolução semelhante,
como outras doenças autoimunes reumatológicas, neoplasias e infecções crônicas, por exemplo.
Correta a alternativa C: vamos ver com mais detalhes em breve e você vai perceber que todas essas manifestações fazem, sim, parte da
doença, sem ter causa secundária envolvida.
Incorreta a alternativa D: como discutimos acima.

Gabarito: alternativa C.

(HOSPITAL OFTALMOLÓGICO DE BRASÍLIA — 2019 — adaptada) Assinale a alternativa INCORRETA sobre a etiopatogenia do lúpus eritematoso
sistêmico Juvenil (LESJ).
A) O LESJ é caracterizado por perda da tolerância imunológica a vários autoantígenos e consequente formação de imunocomplexos que se
depositam nos tecidos, determinando inflamação em diferentes órgãos e sistemas.
C) O LESJ envolve o sistema adaptativo.
E) O LESJ envolve o sistema inato.
G) A exposição a poluentes atmosféricos e a ativação da doença em crianças e adolescentes com LESJ não têm relação.

Comentário:
Questão sobre etiopatogenia que resume bem o que conversamos.
As alternativas A, B e C resumem exatamente os mecanismos que comentamos, estão todas corretas! A alternativa D é nossa alternativa
incorreta: sabemos que exposição a poluentes pode, sim, ativar a doença, inclusive tem um estudo realizado no estado de São Paulo que
mostrou essa associação.

Gabarito: alternativa D.

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1.5 QUADRO CLÍNICO

A diversidade de manifestações clínicas não é diferente do adulto. Aqui, coloco as principais particularidades
da faixa pediátrica; para mais detalhes, você pode conferir no livro de LES do adulto.

Como já mencionamos anteriormente, o curso clínico mais agudo é a apresentação mais comum, muitas vezes com o acometimento
de múltiplos órgãos e sistemas de forma simultânea. Porém, também há a possibilidade de evolução insidiosa com o surgimento gradual de
sintomas num período de vários meses, como normalmente encontramos em adultos. O acometimento renal, as recidivas frequentes e as
infecções impactam negativamente no prognóstico da doença.

1.5.1 CONSTITUCIONAIS

Os sintomas constitucionais ocorrem em cerca de 90%

dos casos. Astenia, perda de peso, febre e anorexia são bastante
encontrados. Ambos os sintomas estão associados à atividade de
doença.
Sendo assim, caro Estrategista, devemos sempre pensar
como diagnóstico diferencial em casos de febre de origem obscura
na Pediatria.

Figura 2: sintomas constitucionais em uma criança com LESp. Fonte:

Shutterstock.

1.5.2 RETICULOENDOTELIAL
Aluno Estratégia MED, sempre que tivermos uma criança com achado de adenomegalia e hepatoesplenomegalia, ainda mais se
associado à febre, o diagnóstico de LESp deve ser suspeitado! Sabemos que a adenomegalia localizada ou generalizada ocorre em 50%
dos pacientes e a hepatoesplenomegalia em, aproximadamente, 20-30%. Além disso, pode ocorrer também asplenia funcional, o que
aumenta o risco de infecção por germes encapsulados.

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Uma outra manifestação que também pode ocorrer, mas que é rara, é a hepatite autoimune tipo 1, que
cursa com elevação de enzimas hepáticas, hipergamaglobulinemia, FAN reagente e anticorpo antimúsculo liso
positivo.

1.5.3 GASTROINTESTINAL
Esse acometimento ocorre em cerca de 20% dos pacientes. Na faixa etária pediátrica, não é comum observarmos dor abdominal como
atividade de doença.

Se o paciente apresentar aumento de enzimas hepáticas, pense primeiro em condições relacionadas ao

tratamento medicamentoso e às infecções oportunistas.

Manifestações graves são descritas, como vasculite mesentérica, peritonite, infarto esplênico. Além disso, também pode ocorrer
pancreatite, que vem aumentando a mortalidade da doença nos últimos tempos e é considerada um quadro extremamente grave, pois pode
estar associada à síndrome de ativação macrofágica.

1.5.4 PELE E MUCOSAS

Aqui, encontramos um dos acometimentos mais expressivos na doença.

Esse acometimento está presente em cerca de 86% dos casos de LESp.

Há diversas formas de acometimento, que citarei em breve para você, porém, antes disso, vou falar sobre algumas particularidades.
O eritema malar ou rash em asa de borboleta, tão emblemático da doença, está presente na faixa pediátrica em cerca de 45% dos casos.
Tome cuidado, pois não é específico da doença; sabemos que outros quadros também podem gerar esse tipo de lesão, como medicamentos,
dermatite seborreica e dermatomiosite juvenil.

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O rash malar do LES poupa o sulco nasolabial, ao contrário da dermatomiosite, que não respeita esse limite.
Observe na figura a seguir.

Figura 3: em A, rash malar típico do LES. Perceba que acomete a região malar e poupa o sulco nasolabial. Em B, rash facial da dermatomiosite, que acomete o sulco
nasolabial.

A fotossensibilidade ocorre em 50% dos casos, e aqui vai uma pergunta: você sabe como perguntar se o paciente tem fotossensibilidade?
Pois bem, muitos alunos nunca pararam para pensar sobre isso. A maneira correta de perguntar para o paciente é se ele sente incômodo
quando se expõe ao sol e se esse incômodo persiste algum tempo, mesmo quando sai do sol. Se a resposta for sim, então o paciente apresenta
fotossensibilidade.
Sabemos que a luz solar pode piorar as lesões de pele e que esse fato explica maior distribuição das lesões em áreas fotoexpostas,
como face, pescoço e membros superiores.

Outra forma de lesão comum é a alopecia, que ocorre em 40% dos pacientes nessa faixa.
A forma mais comum é difusa, podendo ter preferência pela região frontal. É um achado que
aparece durante a atividade da doença e que, na maioria das vezes, reverte com a doença em
remissão.

Figura 4: alopecia em paciente com LES.

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O envolvimento de mucosas com úlceras ocorre em 20-50%, sendo lesões de bordas eritematosas com
o centro mais claro, indolores na maioria das vezes. Costumam acometer lábios, palato duro, palato
mole, gengiva e septo nasal.

Figura 5: úlcera em palato em paciente com LES.

O lúpus discoide na faixa etária pediátrica ocorre em 20% dos casos. Inicia-se como uma placa ou pápula eritematodescamativa aderida,
que evoluiu para lesão hipo ou hipercrômica cicatricial.
Estrategista, as lesões subagudas e crônicas são raras na infância.
E, por fim, temos as mais diversas formas de lesões possíveis no LESp, como: vasculite, púrpura palpável, urticária, eritema polimorfo,
eritema palmoplantar, pequenos infartos digitais, úlceras, livedo reticular, fenômeno de Raynaud, nódulos subcutâneos, paniculite lúpica e
até mesmo lesões bolhosas.

Figuras 6, 7 e 8: fenômeno de Raynaud, nódulo subcutâneo e infartos digitais, [Link] figura 6 Shutterstock.

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1.5.5 MUSCULOESQUELÉTICO
Agora, vamos para outro acometimento presente na maioria dos pacientes, ocorrendo em cerca de 88% dos casos nessa faixa etária.

O acometimento articular com artrite em si ocorre em 67% dos pacientes. Normalmente, é uma artrite
simétrica, aguda e autolimitada ou recorrente, não erosiva e sem deformidade na maioria dos casos. Grandes e
pequenas articulações podem ser afetadas. As mais comuns são joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos.

Em 2,6%, pode haver um acometimento crônico. Além disso, também pode haver a associação
de artrite reumatoide que justifique tal evolução crônica. Nesses casos, quando temos as duas doenças
associadas, denominamos de RHUPUS, o que ocorre em 1% dos casos.

Meu caro aluno, dissemos que deformidades não são

JACCOUD LES
comuns, mas ainda existe um quadro que pode evoluir para
alterações articulares redutíveis ao exame físico, ou seja, não
são deformidades verdadeiras. Esse acometimento é chamado
de artropatia de Jaccoud e é característico do LES. Trouxe aqui
uma imagem: perceba que, à primeira vista, parece uma foto de
artrite reumatoide, mas o grande diferencial aqui é que essas
“deformidades” são redutíveis ao exame físico. Não se esqueça
disso.

Figura 9: artropatia de Jaccoud com as deformidades típicas redutíveis.

Outras manifestações desse sistema são a miopatia, que raramente ocorre como atividade da doença e é mais comum que vejamos
como consequência do uso prolongado de corticoide. Além disso, pode ocorrer, aqui também, a osteonecrose avascular em cerca de 40% dos
pacientes. Já abordamos esse tópico em “Doenças do osso e da cartilagem”; para mais detalhes, você pode conferir lá.

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1.5.6 HEMATOLÓGICO
A parte hematológica também é comumente afetada e, especialmente aqui, pode contribuir muito para a morbimortalidade da doença,
porque apresenta potencial de gravidade muito grande junto ao quadro renal da doença.
As três séries podem estar afetadas. A seguir, veja uma tabela indicando a porcentagem de acometimento de cada uma delas.

Acometimento (%)

Anemia com Hb <10 g/dL 50

Leucopenia < 4.000 leucócitos/ mm3 30-55

Plaquetopenia < 100.000/ mm3 10-33

A anemia pode ocorrer devido ao quadro inflamatório de doença crônica, deficiência de ferro e hemólise autoimune com Coombs
direto positivo, entre outros menos frequentes. Essas etiologias podem ocorrer isoladamente ou em combinação. A leucopenia ocorre muito
comumente às custas de linfopenia e, menos frequentemente, à neutropenia.
Há também uma complicação hematológica muito famosa que acontece aqui e denominamos de síndrome de ativação macrofágica
(SAM).

Mas o que é SAM?

Estrategista, quero que você imagine, agora, o sistema imunológico sem nenhum controle. Isso mesmo, a
síndrome de ativação macrofágica (SAM) ocorre pela ativação excessiva do sistema imune às custas de linfócitos T e
macrófagos na medula óssea. Além disso, sabemos que outros órgãos do sistema reticuloendotelial também estão
envolvidos e participam com hipersecreção de citocinas inflamatórias e fagocitose das células hematopoiéticas.
Existem várias causas para esse desarranjo do sistema imune, mas, quando falamos das causas reumatológicas
na Pediatria, sabe-se que ocorre em 10% dos pacientes com artrite idiopática juvenil e no lúpus pediátrico 0,9-4,6%.

A causa do trigger da SAM na maioria das vezes é desconhecida, mas infecções, como Epstein-Barr (EBV) ou citomegalovírus (CMV),
podem ser incriminadas.
As manifestações clínicas mais comuns são febre alta e persistente, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, alterações do sistema
nervoso central, como convulsão ou coma, e púrpura.
Da parte laboratorial, acontece uma coisa interessante que deve sempre levantar sua suspeita. Imagine que o paciente está em
atividade do LES ou da AIJ, está muito inflamado e certamente com VHS elevado. Quando o paciente entra em SAM, ocorre a queda súbita do
VHS, como resultado da queda do fibrinogênio.

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Além desse achado, o paciente também cursa com citopenias graves, disfunção hepática, coagulopatia pelo fibrinogênio baixo,
hipertrigliceridemia e hiperferritinemia. A ferritina pode variar de 3.000 a 10.000 ng/mL.
O diagnóstico é selado com o achado de macrófagos exibindo a figura de hemofagocitose, que é justamente o que representa a lâmina
a seguir e que foi a questão de nosso desafio lá no início do capítulo. Repare, na figura, no sinal da seta: a célula maior (macrófago) está
fagocitando três células menores (eritroblastos). Chamamos isso de hemofagocitose.

Guarde esta imagem, porque além de poder ser cobrada na prova teórica, pode ser tema de prova prática!

Figura 10: lâmina mostrando figura de hemofagocitose encontrada na SAM. Fonte: arquivo pessoal do professor.

1.5.7 CARDÍACO
As manifestações cardíacas do lúpus pediátrico geralmente são vistas por alterações em exames, como ecocardiograma, pois, na
maioria das vezes, não levam a sintomas importantes. Ocorrem em, de forma geral, cerca de 15-30% dos pacientes.
A pericardite é a mais comum e ocorre geralmente nos primeiros seis meses de diagnóstico.
Todos os folhetos cardíacos podem ser comprometidos.

A pericardite é a manifestação cardíaca mais comum vista em crianças, ocorre em cerca de 25% dos
pacientes e raramente ocorre tamponamento cardíaco.

A endocardite de Libman-Sacks, uma forma verrucosa e não bacteriana de endocardite ou valvulite cardíaca, é encontrada em 11-28%
dos pacientes, chegando a 50% dos casos em estudos por autópsia. A presença da valvulopatia de Libman-Sacks está fortemente associada à
presença de anticorpos antifosfolípides.
Outras alterações, como miocardite, insuficiência cardíaca e infarto, podem ser vistas, porém são raras. O infarto agudo do miocárdio
tem importância em longo prazo, pois esses pacientes cursam com aterosclerose acelerada devido ao processo inflamatório.

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1.5.8 PULMONAR
O acometimento pulmonar também costuma ser pouco sintomático. Alterações subclínicas são vistas em provas de função pulmonar
em 37 a 87% dos pacientes.

Desse acometimento, a manifestação mais comum é a pleurite (10-37%), com ou sem derrame
pleural, que pode se manifestar com dor torácica.

Outras alterações raras são descritas no LESp, como: pneumonite intersticial, hipertensão pulmonar, fenômenos tromboembólicos e
disfunção diafragmática. Uma atenção especial para hemorragia alveolar, que, embora seja rara, apresenta altíssima mortalidade, o paciente,
aqui, cursa com tosse, dispneia com insuficiência respiratória aguda, hemoptise e queda do hematócrito.

1.5.9 RENAL

Ocorre em até 70% dos casos de LESp, apresentando-se geralmente nos primeiros dois anos de
doença. É uma manifestação muito frequente e mais encontrada nessa faixa etária do que no adulto. É a
principal responsável pela maior morbimortalidade observada no LESp.

Acometimento (%)

O envolvimento renal no LESp pode variar desde a detecção Proteinúria acima de 0,5 g/dia 46
de hematúria e proteinúria em exames de rotina até a presença de
síndrome nefrótica/nefrítica ou lesão renal aguda, podendo evoluir Hematúria 44
para doença renal crônica. Coloco, a seguir, os principais achados
ao diagnóstico da doença. Leucocitúria 33

Cilindros urinários 21

Sempre que possível, a biópsia renal deverá ser realizada, uma vez que é a única forma de definirmos a classe histológica com precisão.
A clínica de síndrome nefrítica ou nefrótica define o tipo de síndrome glomerular, porém não tem a capacidade de definir mais detalhes, como
índice de atividade ou cronicidade das lesões, que são muito importantes para auxiliar o tratamento e definir o prognóstico.
Podemos classificar a nefrite lúpica por meio de classes histológicas, que podem variar desde classe I (normal ou quase normal) até
classe VI (doença renal em estágio terminal), sendo que a nefrite proliferativa (classe III/focal ou classe IV/difusa) representa quase metade
de todas as lesões renais. A clínica das glomerulopatias proliferativas é comumente acompanhada de hipertensão arterial sistêmica (24%),
insuficiência renal aguda (12%) e insuficiência renal crônica (2%).

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A nefrite proliferativa é o acometimento mais grave e mais comum na nefrite lúpica.

Vale destacar que, como se trata do tipo de lesão mais grave e há o risco de evoluir para doença renal em estágio terminal, deve
ser prontamente tratada com alto grau de imunossupressão. Aproximadamente 30% dos pacientes apresentam recidiva renal em um
intervalo de 8 anos.

Estrategista, para mais detalhes acerca do tema de nefrite você poderá conferir o livro
“Doenças glomerulares da Nefrologia” ou, ainda, a parte de “Doenças inflamatórias do tecido
conjuntivo II”, no tópico de LES do adulto. Sobre a parte pediátrica, realmente as bancas não
adentram com mais detalhes nesse tópico.

1.5.10 NEUROPSIQUIÁTRICO
Uma ou mais manifestações neuropsiquiátricas são relatadas em até dois terços dos pacientes com LESp. A apresentação mais comum
é durante a evolução da doença, embora possa também ocorrer como primeira manifestação. Ocorre em 22-95% dos casos e seu diagnóstico
pode ser um verdadeiro desafio, pois devem ser diferenciadas de alterações metabólicas, eventos adversos de medicações ou processos
infecciosos.

A manifestação mais comum é a cefaleia, seguida por prejuízo cognitivo, psicose, convulsões, transtornos
do humor, transtornos de ansiedade e doença cerebrovascular.

As manifestações menos comuns incluem estado confusional agudo, neuropatia periférica, coreia (distúrbios do movimento), paralisia
dos nervos cranianos e mielite transversa. A coreia ocorre em uma parcela pequena dos pacientes, mas, quando aparece como primeira
manifestação do LESp, deve ser diferenciada da febre reumática.
O comprometimento cognitivo no LESp ocorre durante um período de importante desenvolvimento do cérebro, sendo assim, podem
ocorrer complicações em longo prazo.

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1.5.11 OCULAR

Os acometimentos mais comuns da parte ocular são ceratoconjuntivite seca e vasculite retiniana.

A alteração visual pode ser decorrente tanto de isquemia como de inflamação da própria doença ou secundária a infecções. As
manifestações oculares são as mais diversas e podemos citar retinopatia com microangiopatia, doença vaso-oclusiva da retina, neurite óptica,
uveíte, esclerite, catarata, glaucoma, coroidite, episclerite, esclerite, ceratite, conjuntivite, neurite óptica e oftalmoplegia.

1.5.12 ENDÓCRINAS
Tanto a inflamação causada pela doença como o tratamento utilizado podem desorganizar o eixo hormonal, levando a irregularidades
menstruais, por exemplo. Além disso, também são descritas tireoidite e diabetes autoimunes relacionadas ao LESp.

Aluno Estratégia MED, vamos resumir isso tudo? Trago, aqui, uma tabela-resumo com os principais acometimentos do LESp e
suas respectivas prevalências.

Domínio O que preciso saber?

Constitucional
Febre, perda de peso, astenia e anorexia são os mais frequentes.
90%

Adenomegalia localizada ou generalizada pode ocorrer em 50% dos casos.

Reticuloendotelial Hepatoesplenomegalia pode ocorrer em 20-30%.
Asplenia funcional está relacionada a maior risco de infecção nesses pacientes.

Tratamento medicamentoso ou infecções oportunistas são a principal causa de alterações na

Gastrointestinal criança.
20% Pancreatite aguda ocorre em 4,2% dos pacientes e é muito grave quando ocorre.
Hepatite autoimune em 2% dos casos.

Eritema malar ocorre em 45% dos pacientes. Lembre-se de que poupa o sulco nasolabial e não
é específico da doença.
Pele e mucosas
Fotossensibilidade ocorre em 50%.
86%
Alopecia ocorre em 40%.
As lesões subagudas e crônicas são raras na infância.

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A artrite é simétrica, migratória, não deformante.

Musculoesquelético Pode ocorrer em associação com artrite reumatoide em 1%, sendo chamada de RHUPUS.
88% A artropatia de Jaccoud é caracterizada por deformidades redutíveis.
Osteonecrose avascular pode ocorrer em 40% dos pacientes.

Todas as séries podem estar acometidas.

A anemia é o sintoma mais comum e afeta 50% dos pacientes.
Hematológico
A leucopenia ocorre principalmente por conta da linfopenia.
A trombocitopenia autoimune é o menos comum.

Sempre pensar nela quando estivermos diante de um quadro clínico de febre alta e persistente,
hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, púrpura e alterações do sistema nervoso central, como
Síndrome de
convulsão ou coma.
ativação macrofágica
Laboratorialmente, iremos encontrar citopenias graves, disfunção hepática, coagulopatia pelo
(SAM)
fibrinogênio baixo, hipertrigliceridemia e hiperferritinemia;
Diagnóstico de certeza é dado pelo achado da figura de hemofagocitose.

Todos os folhetos podem estar acometidos.

Maioria das vezes sem sintomas importantes.
Cardíaco Pericardite é o sintoma mais comum, ocorrendo em 25% dos pacientes.
15 a 30% Lembrar que a endocardite de Libman-Sacks é uma forma verrucosa e não bacteriana de
endocardite, que ocorre em 11-28% dos pacientes.
É rara a ocorrência de miocardite, insuficiência cardíaca e infarto.

Maioria também assintomática.

Pulmonar
A manifestação mais comum é a pleurite (10 a 37%).
37 a 87%
É rara a ocorrência de pneumopatia intersticial, hemorragia alveolar e hipertensão pulmonar.

Geralmente, ocorre nos dois primeiros anos de doença.

Mais comum na criança do que no adulto.
Renal
Responsável pela maior morbimortalidade nessa faixa etária.
70%
As classes III ou IV ocorrem em mais de 50%, sendo as mais comuns e mais graves.
Pode ocorrer desde uma hematúria assintomática até síndrome nefrítica/nefrótica.

Cefaleia é a manifestação mais comum.

Neuropsiquiátrico Raro ocorrer como primeira manifestação.
22 a 95% Geralmente, ocorre durante a evolução da doença.
Neuropatia, coreia e estado confusional agudo são raros.

Ocular Ceratoconjuntivite seca e vasculite retiniana são os acometimentos mais comuns.

Endócrino Alterações menstruais, tireoidite e diabetes podem ocorrer.

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Muita informação, não é? Vamos fazer algumas questões para sedimentar o conhecimento.

CAI NA PROVA
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BARRA MANSA — SCMBM — 2021) É CORRETO afirmar, sobre lúpus eritematoso sistêmico pediátrico
(LESp), que:
A) o LESp corresponde a 80 a 90% dos casos de LES e acomete preferencialmente as meninas (4,5 a 5:1), sobretudo na puberdade, raramente
ocorrendo antes dos 5 anos.
B) o LESp é normalmente mais leve do que o do adulto.
C) na infância, não ocorre evolução para insuficiência renal crônica. Dessa forma, a realização de biópsia renal não pode estar justificada
nessa faixa etária.
D) é o modelo da doença autoimune, multissistêmica, crônica e potencialmente grave que pode( se manifestar e evoluir de diversas formas.
É uma doença caracterizada por inflamação, produção de anticorpos antinucleares (ANA), como o anti-DNA de cadeia dupla (anti-dsDNA),
além de deposição de complexos imunes fixadores de complemento que podem resultar em lesões a praticamente qualquer órgão ou
tecido. Costuma evoluir com fases de ativação e de remissão.
E) o rash malar típico, em asa de borboleta, ocorre em cerca de 30% dos casos. É caracterizado por uma lesão maculopapular que poupa o
nariz e a região maxilar, mas inclui as dobras labiais.

COMENTÁRIO:

Incorreta a alternativa A: cerca de 15% dos casos de LES têm início antes dos 18 anos. Com relação aos demais dados fornecidos, eles
estão corretos.
Incorreta a alternativa B: batemos muito nessa tecla e, como um bom Estrategista, a essa altura você já sabe que o LESp é mais agudo,
agressivo e com pior prognóstico quando comparado ao do adulto.
Incorreta a alternativa C: como acabamos de ver, a nefrite lúpica pode levar à doença renal crônica e, assim como no adulto, a biópsia,
sempre que possível, deverá ser realizada, pois garante informações importantes não apenas quanto ao diagnóstico, mas também ao
prognóstico.

Correta a alternativa D: essa definição do LESp está perfeita! Grave!

Incorreta a alternativa E: o rash malar caracteristicamente poupa o sulco nasogeniano no LESp e no adulto.

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(UNIVERSIDADE FEDERAL DE ALAGOAS — 2019) O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença caracterizada por inflamação, produção
de anticorpos antinucleares, como o anti-DNA da cadeia dupla, além de deposição de complexos imunes fixadores de complemento, que
podem resultar em lesões a praticamente qualquer órgão ou tecido. Em aproximadamente 50% dos casos, não há um comprometimento
orgânico significativo, apresentando-se com manifestações predominantemente constitucionais, cutâneas ou musculoesqueléticas. Sobre as
manifestações clínicas, é correto dizer que:
A) cerca de 20 a 75% dos pacientes com LES pediátrico desenvolvem nefrite, sendo a grande maioria no primeiro ano de diagnóstico.
B) o envolvimento pulmonar nos pacientes pediátricos com LES é incomum, sendo a hemorragia alveolar o mais habitualmente encontrado.
C) a anormalidade endócrina mais comum no lúpus é o hipertireoidismo, devendo sua função tireoidiana ser avaliada no início da doença e
anualmente.
D) pacientes com LES pediátrico raramente apresentam artralgia e mialgia, que dificilmente se resolvem com tratamento e frequentemente
provocam sequelas.
E) a prevalência das manifestações neuropsiquiátricas é menor do que a observada na doença em adultos, sendo os sintomas neurológicos
mais comuns no desfecho final da doença.

Comentário:

Mais uma para revisarmos as manifestações clínicas e você nunca mais esquecer!

a nefrite pode ser a primo-manifestação da doença e, de fato, surge com mais frequência no primeiro ao
Correta a alternativa A:
segundo ano de doença.

Incorreta a alternativa B: porque o acometimento pulmonar é frequente, tanto na forma pediátrica quanto no adulto, sendo a pleurite a
manifestação mais comum. A hemorragia alveolar é rara.
Incorreta a alternativa C: sabemos que há associação entre LES e tireoidite, principalmente a de Hashimoto, porém não há essa recomendação
de rastreio anual.
Incorreta a alternativa D: o acometimento articular no LES é um dos mais comuns e queixas como artrite, artralgia e mialgia são frequentes,
geralmente respondendo bem ao tratamento com medicações, como antimaláricos, anti-inflamatórios ou glicocorticoides.
Incorreta a alternativa E: apesar de os estudos serem contraditórios quanto à prevalência de manifestações neuropsiquiátricas no LESp e no
adulto, a maioria dos casos ocorre precocemente no curso da doença.

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1.6 LABORATÓRIO

Estrategista, essa parte de laboratório não é muito diferente do LES adulto. Coloco, aqui, os
principais aspectos, e usaremos um quadro-resumo para isso, até mesmo para não ficar cansativo
para você. Você terá acesso a mais detalhes no livro “Doenças inflamatórias do tecido conjuntivo
II”, onde iremos abordar LES no adulto.

Vírus Clínica

Estrategista, apesar de ter alta sensibilidade, o FAN não é específico para o diagnóstico
de LES, já que ele está presente em diversas outras condições e mesmo em pacientes
Fator antinuclear (FAN)
saudáveis; no LES, é positivo em 98 a 100% dos pacientes. Os padrões mais sugestivos
de LES são o nuclear homogêneo e os pontilhados fino e grosso.

Exibe padrão nuclear homogêneo na lâmina do FAN. Possui alta especificidade (96%),
Anti-DNA dupla hélice na faixa etária pediátrica é positivo em cerca de 50% dos pacientes. Tem relação com o
(nativo) prognóstico por sua associação com o comprometimento renal da doença. Acompanha
atividade da doença.

Exibe um padrão de FAN nuclear pontilhado grosso e possui especificidade ainda mais
alta do que o anti-DNA, sendo o mais específico para doença, segundo alguns autores.
Anti-Sm (anti-Smith)
Sua positividade é vista em apenas 30% dos pacientes. Não tem relação com atividade
de doença.

Exibe padrão de FAN citoplasmático pontilhado fino denso. Muito específico da doença
Anti-P ribossomal e tem relação com o comprometimento neuropsiquiátrico, principalmente psicose e
depressão. Seus níveis podem variar com a atividade de doença.

Anticorpos antifosfolípides Produzidos contra fosfolipídios, constituem critério classificatório para a doença e têm
(aPL) relação com eventos trombóticos e morbidade gestacional.

As frações C3 e C4 reduzidas têm relação com atividade de doença (especialmente

Complemento sérico
renal) e recidiva.

Estrategista, vamos um pouco mais a fundo no FAN? Quero que você saia daqui sem dúvidas sobre esse exame.

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Vamos entender de vez o que é o FAN? Para começar, vamos desmistificar alguns conceitos. O primeiro é que o FAN não
é um anticorpo propriamente dito. Ele é um teste de triagem, feito para detectar se, no sangue do paciente, há anticorpos
contra determinadas estruturas celulares, como o núcleo. Para isso, é derramado o soro do paciente em células “especiais”:
são culturas de tumor de carcinoma laríngeo humano, chamadas de células de Hep-2. Se, nesse sangue, houver presença dos
anticorpos, eles irão fixar-se nas diversas estruturas celulares.
Acontece que não conseguimos enxergar esses anticorpos naturalmente, então teremos que lavar a lâmina com anticorpos
anti-imunoglobulina humana ligados à fluoresceína para que possamos vê-los. Esses anticorpos marcados artificialmente com a
fluoresceína são capazes de encontrar os anticorpos do sangue do paciente (anticorpos patológicos e não patológicos) e, assim,
permitem que enxerguemos um padrão nessa lâmina de microscopia. A partir do achado do padrão que a fluoresceína vai mostrar,
conseguimos suspeitar do provável anticorpo ali presente. Vou dar um exemplo para você: fizemos todo esse teste e, no final, a
lâmina do FAN revelou um padrão nuclear homogêneo. Sabe-se que o padrão nuclear homogêneo está relacionado ao anti-DNA,
sendo assim, temos boas chances de encontrarmos uma pesquisa positiva desse anticorpo.

FAN NUCLEAR HOMOGÊNEO

A seguir, temos uma lâmina do FAN mostrando padrão

nuclear homogêneo, encontrado classicamente em pacientes
com LESp e do adulto e, também, no lúpus induzido por drogas e,
menos frequentemente, na artrite idiopática juvenil (AIJ). Trago a
imagem para que você consiga fixar melhor o conceito. Tornar o
ensinamento concreto sempre facilita.

Figura 11: FAN mostrando um padrão nuclear homogêneo típico do anticorpo

anti-DNA.

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CAI NA PROVA
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ — UFPA — 2023) Menina de 12 anos de idade é levada à consulta médica por sua mãe com queixa de
queda de cabelo, eritema malar, astenia e artralgia em joelhos. Realizou ecocardiograma com derrame pericárdico moderado. O pediatra
levantou a hipótese diagnóstica de lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (LESp) e solicitou exames complementares para confirmação. Em
relação às alterações laboratoriais presentes do LESp, é correto afirmar que a(o):
A) fator antinuclear (FAN) é altamente específico e pouco sensível.
B) anti-Sm é inespecífico, porém está presente em todos os pacientes com LESp.
C) anti-DNA está associado à atividade de doença, principalmente à nefrite lúpica.
D) consumo de complemento é patognomônico de nefrite lúpica, estando associado ao prognóstico da doença.
E) alteração hematológica mais frequente no LESp é a leucocitose com linfopenia relativa, estando associada à atividade de doença.

COMENTÁRIO:

Estrategista, o enunciado traz achados clínicos que, em conjunto, são muito sugestivos de lúpus eritematoso sistêmico (LES). Como a
paciente tem menos de 16 anos, a denominação correta é de lúpus eritematoso pediátrico (LESp) ou juvenil.
Essa é uma ótima oportunidade para revisarmos os aspectos laboratoriais dessa condição tão frequente nas provas. Vamos lá!
Incorreta a alternativa A: o FAN é altamente sensível para o diagnóstico de LES e LESp e estudos mostram sua presença em cerca de 98%
dos casos, chegando a 100% na faixa etária pediátrica. No entanto, esse anticorpo é inespecífico e encontrado em diversas outras condições,
como outras doenças autoimunes do tecido conjuntivo, infecções, neoplasias e mesmo em pacientes saudáveis.
Incorreta a alternativa B: o anti-Sm é altamente específico para o diagnóstico de LES e LESp e, segundo diversos estudos, o mais específico.
No entanto, é encontrado em uma parcela pequena dos pacientes, em torno de 30%.
o anti-DNA nativo ou dupla hélice, assim como o anti-Sm, também é altamente específico para o diagnóstico
Correta a alternativa C:
de LES e LESp. Está presente em uma parcela maior dos pacientes comparado a este outro anticorpo e,

diferentemente dele, está associado à atividade de doença, especialmente à nefrite lúpica em suas formas proliferativas.
Incorreta a alternativa D: o consumo do complemento ocorre em decorrência da formação de imunocomplexos, compostos por anticorpos
e frações do complemento, como C3 e C4, e é o mecanismo fisiopatológico responsável pela ativação do sistema imunológico e inflamação
presentes nessa doença. Logo, ocorre na nefrite, mas também em outros acometimentos e é considerado um parâmetro de avaliação de
atividade do LESp.
Incorreta a alternativa E: o LES e o LESp são conhecidos como a doença das citopenias. A anemia e a leucopenia apresentam incidência
semelhante, com a plaquetopenia sendo menos frequente. A linfopenia é a principal responsável pela leucopenia e pode decorrer de atividade
de doença, do tratamento imunossupressor e de infecções.

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(UNIVERSIDADE FEDERAL DO MATO GROSSO — UFMT 2021) A. S., 13 anos, vem ao ambulatório de Pediatria com queixa de dor e edema
de articulações interfalangianas proximais bilaterais, joelhos e punhos há 3 semanas, associados a febre esporádica, emagrecimento e fadiga.
Relata aparecimento de lesões indolores em palato e manchas vermelhas em membros inferiores que não desaparecem à digitopressão.
Apresenta também eritema em face que piora com a exposição solar. Ao exame físico, regular estado geral, hipocorada (2+/4+), hidratada,
eupneica, afebril. PA 140 x 100 mmHg, FC: 120 bpm, FR: 20 irpm. Edema de membros inferiores (2+/4+). Aparelho respiratório: expansibilidade
preservada, som claro pulmonar, ausculta pulmonar sem alterações. Aparelho cardiovascular: pulsos amplos e simétricos, ritmo cardíaco
em 2T, bulhas hipofonéticas, sem sopros. Abdome sem visceromegalias. Osteoarticular: artrite de articulações interfalangianas proximais
bilaterais, joelhos (sinal da tecla positivo) e punhos. Oroscopia: lesão ulcerada em palato.
A) Que alterações nos exames complementares corroboram com (a principal hipótese diagnóstica?Relação proteína/creatinina urinária 1,0,
dosagem de complemento baixa, ecocardiograma: derrame pericárdico, FAN positivo.
B) EAS com proteinúria e hematúria, dosagem de complemento elevada, hemograma com linfopenia, FAN positivo.
C) EAS com cilindros granulosos, dosagem de complemento elevada, radiografia de tórax com cardiomegalia, FAN positivo.
D) EAS com proteinúria e hematúria, dosagem de complemento baixa, hemograma com linfocitose e trombocitose, FAN positivo.

COMENTÁRIO:

Estrategista, temos, aqui, uma adolescente apresentando sintomas constitucionais (febre, emagrecimento e fadiga), poliartrite de
pequenas e grandes articulações, úlceras orais indolores, fotossensibilidade, eritema em face e provável púrpura de membros inferiores.
Com essas informações, já é possível estabelecer um padrão. Criança ou adulto apresentando sintomas constitucionais, queixas
articulares e lesões muco-cutâneas como as descritas deve ter lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (LESp) como principal hipótese
diagnóstica.
Ao exame físico, além dos achados que corroboram as queixas acima, vemos que a paciente apresenta edema, está hipocorada
e, também, taquicárdica e com bulhas hipofonéticas. Ou seja, provavelmente tem anemia, acometimento renal levando à proteinúria e,
também, derrame pericárdico.
Dito isso, vamos às alternativas.
traz a presença de proteinúria e derrame pericárdico. Além disso, menciona o consumo do complemento,
Correta a alternativa A:
achado característico do LES em atividade, e, também, o FAN.

Incorreta a alternativa B: porque traz dosagem elevada do complemento, quando, na verdade, vemos o consumo. No mais, temos achados
compatíveis com LES, incluindo a linfopenia.
Incorreta a alternativa C: novamente, por conta do complemento. O achado de cilindros granulosos é descrito na presença de glomerulonefrite
e a cardiomegalia é devido ao derrame pericárdico.
Incorreta a alternativa D: porque traz linfocitose e plaquetose. Não se esqueça de que o LES e o LESp são as doenças das citopenias.

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CENTRO MÉDICO DE CAMPINAS — CMC — 2018) Na avaliação laboratorial de uma menina de 12 anos com suspeita diagnóstica de lúpus
eritematoso sistêmico juvenil:
I) a presença de anticorpo anti-DNA de dupla fita está associada com o desenvolvimento de nefrite lúpica.
II) a presença de anticorpo anti-Sm está associada com o desenvolvimento de serosite.
III) a presença de anticorpo antiproteína P ribossômica está associada com o desenvolvimento de anemia hemolítica autoimune.
A) Apenas a assertiva I está correta.
B) Apenas as assertivas I e II estão corretas.
C) Apenas as assertivas I e III estão corretas.
D) Todas as assertivas estão corretas.

Comentário:

Estrategista, responder a essa questão após nossa tabela com o resumão dos anticorpos no LESp ficou mais fácil, concorda?
O anti-DNA dupla hélice, de fato, tem relação com atividade de doença, incluindo a nefrite lúpica.
Não há associação entre anti-Sm e serosites. Lembre-se de que, ainda que seja um anticorpo muito específico para o diagnóstico, não
guarda relação com atividade de doença.
Quanto ao anti-P ribossomal, ele está classicamente relacionado à atividade neuropsiquiátrica. Guarde essa! P de psicose lúpica.
Por isso, a alternativa correta é a A.

GABARITO: A

1.7 DIAGNÓSTICO

Grande Estrategista, trago, aqui, para você os critérios propostos pelo Systemic Lupus
International Collaborating Clinics (SLICC) de 2012, que são os mais utilizados em Pediatria para o
diagnóstico.

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Critério Definição

CRITÉRIOS CLÍNICOS

Rash malar, lúpus bolhoso, variante de necrólise epidérmica tóxica, rash

Lúpus eritematoso sistêmico agudo
maculopapular, fotossensibilidade, lúpus cutâneo subagudo.

Lúpus discoide clássico, lúpus hipertrófico, paniculite lúpica (lúpus

Lúpus eritematoso sistêmico crônico profundo), lúpus túmido, perniose lúpica, lúpus mucoso, overlap de lúpus
discoide e líquen plano.

Úlceras orais Úlceras bucais, em palato, língua e nasais.

Não cicatricial, com fios finos difusos, ou fragilidade capilar, com cabelos
Alopecia
quebradiços.

Sinovite (dor, edema ou derrame) envolvendo 2 ou mais articulações

Sinovite
periféricas com rigidez matinal maior do que 30 minutos.

Pleurite (história convincente de dor pleurítica por mais de 1 dia OU atrito

Serosite pleural OU evidência de derrame) OU pericardite (documentada por
eletrocardiograma OU atrito OU evidência de derrame pericárdico.)

Proteinúria de 24 horas ou relação proteína/creatinina isolada com 0,5 g de

Renal
proteína ou mais OU cilindros hemáticos.

Convulsões, psicose, mielite transversa, mononeurite múltipla, neuropatia

Neurológico
cranial ou periférica, estado confusional agudo.

Anemia hemolítica Com Coombs direto positivo.

Leucopenia < 4.000/mm³ OU linfopenia < 1000/mm³, pelo menos em uma

Leucopenia
ocasião.

Plaquetopenia Plaquetopenia < 100.000/mm³.

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CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS

FAN Acima do limite de detecção.

Acima do limite de detecção ou 2 vezes o limite superior da normalidade se

Anti-DNA
o teste for por ELISA.

Anti-Sm Presença do anticorpo.

Anticoagulante lúpico e/ou teste falso positivo para VDRL/RPR e/ou títulos
Anticorpos antifosfolípides moderados a altos de anticardiolipina (IgA, IgM ou IgG) e/ou antibeta2-
glicoproteína I (IgA, IgM ou IgG) positivo.

Diminuição do complemento sérico C3, C4 ou CH50.

Coombs direto positivo Na ausência de anemia hemolítica.

Os critérios do SLICC incluem onze itens clínicos e seis itens imunológicos, sendo necessários quatro dos
dezessete critérios, com pelo menos um critério clínico e um imunológico.
A presença isolada de nefrite, comprovada por biópsia compatível com lúpus, na presença de FAN ou anti-
dsDNA, também é classificada como LES.

Em 2019, tivemos a publicação dos critérios classificatórios do EULAR/ACR, e você pode encontrá-los em detalhes no livro que trata do
LES no adulto. Quanto à pediatria, fique tranquilo! As questões versam, basicamente, sobre o quadro clínico e achados de laboratório. Por
isso, se você absorveu o conhecimento passado até aqui, com certeza mandará muito bem em quaisquer questões que surjam nas provas.

As bancas não vão cobrar que você saiba todos esses critérios de cor, não se preocupe. Mas,
é preciso que você saiba identificar as manifestações que são critérios, além de ter uma noção geral
para suspeitar do diagnóstico diante de um caso clínico. Vou mostrar a você como isso cai em prova.

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CAI NA PROVA

(CENTRO UNIVERSITÁRIO UNIRG — 2021) Paciente de quinze anos, negra, menarca há três an(os, apresenta queixa de artralgia em joelho
esquerdo. Ao exame: BEG, hipocorada, hidratada, acianótica, anictérica. ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopro, FC 84 bpm. AR: MV reduzido em base
direita. Abdome sem alterações. Membros inferiores e superiores: a articulação do joelho direito apresenta-se edemaciada, hiperemiada
com aumento de temperatura e limitação de movimento. Aos exames complementares: Hb 9,2, hemácias normocíticas e normocrômicas;
leucócitos 2.500 com linfopenia, Coombs direto positivo, aumento de bilirrubina indireta, C3 e C4 reduzidos. Radiografia de tórax com derrame
pleural à direita. O diagnóstico mais provável seria de:
A) sarcoidose.
B) artrite reumatoide.
C) lúpus eritematoso sistêmico.
D) 1dermatomiosite.

COMENTÁRIO:

Temos, aqui, uma adolescente apresentando artrite, derrame pleural, anemia hemolítica (Coombs direto positivo e elevação de
bilirrubina indireta), leucopenia, linfopenia e consumo do complemento. Com essas informações, já é possível estabelecer um padrão: o
de LES ou LESp.
Ainda que não tenhamos achados classicamente associados ao LES descritos no enunciado, como lesões muco-cutâneas e FAN
reagente, não há como não pensar nessa hipótese.
Incorreta a alternativa A: a sarcoidose é uma doença sistêmica de etiologia desconhecida que apresenta dois picos de incidência: em torno
dos 30 a 40 anos e após os 60 anos. Histopatologicamente é caracterizada pela presença de granuloma sem necrose caseosa nos órgãos
envolvidos. A manifestação mais frequente é a adenopatia hilar bilateral, associada ou não a infiltrados intersticiais. Uveíte, eritema nodoso e
artralgia/artrite estão entre as manifestações extratorácicas mais características. Não cursa com achados compatíveis com anemia hemolítica
autoimune nem consumo de complemento e é rara na infância.
Incorreta a alternativa B: a rigor, não utilizamos o termo artrite reumatoide (AR) para pacientes com menos de 16 anos. Nesses casos, o
acometimento crônico de uma ou mais articulações, descartados diagnósticos diferenciais, deve remeter à artrite idiopática juvenil (AIJ),
antigamente chamada de artrite reumatoide juvenil. Além disso, a AR é caracterizada por uma poliartrite crônica e simétrica de pequenas e
grandes articulações, sem relação com Coombs direto positivo e consumo do complemento.

Correta a alternativa C: conforme discutido acima.

Incorreta a alternativa D: a dermatomiosite é uma miopatia autoimune sistêmica caracterizada por lesões cutâneas, como heliótropo e
pápulas de Gottron e, na maioria dos casos, associadas à fraqueza muscular proximal e simétrica em cinturas escapular e pélvica. Note que, no
enunciado, não há menção a qualquer achado sugestivo dessa condição. Caso você não tenha lembrado dessas informações, fique tranquilo
porque, em breve, discutiremos essa miopatia.

Prof. Dilson Marreiros | Curso Extensivo | 2024 32

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(UNIVERSIDADE DE TAUBATÉ — 2019) Adolescente, 14 anos, sexo feminino, procura o ambulatório com queixa de anorexia, cansaço e
dor leve no corpo, principalmente nos pulsos e tornozelos. A menarca foi aos 12 anos. Refere que tem ciclos irregulares e sangramento
abundante. Toma sulfato ferroso para tratamento de anemia há 2 meses. Queixa-se de “alergia” ao sol. Ao exame físico, evidenciam-se
úlceras na cavidade oral e eritema malar. Apresenta hemograma com anemia, leucopenia, reticulocitose e trombocitopenia. Qual é o provável
diagnóstico?
A) Síndrome de Reiter.
B) Febre reumática.
C) Artrite idiopática juvenil.
D) Artrite reumatoide juvenil.
E) Lúpus eritematoso sistêmico.

Comentário:

Estrategista, veja só: perceba que não é preciso que você saiba todos os critérios decorados, mas que tenha uma noção geral para
suspeitar e fazer o diagnóstico da doença com base nas manifestações e critérios. Aqui, por exemplo, temos uma menina adolescente
apresentando fotossensibilidade (“alergia” ao sol), eritema malar, úlceras orais, artralgias e sintomas constitucionais, com hemograma
mostrando anemia, provavelmente hemolítica (reticulocitose), leucopenia e trombocitopenia. Esses achados sugerem fortemente o
diagnóstico de LES e apresentam várias manifestações que são contempladas nos critérios diagnósticos.
Incorreta a alternativa A: a síndrome de Reiter é uma espondiloartrite caracterizada pela tríade de artrite, conjuntivite e uretrite, que
surgem 1 a 4 semanas após uma infecção de trato geniturinário ou gastrointestinal. A denominação mais adequada atualmente é artrite
reativa, já que essa condição envolve outras manifestações extra-articulares além das duas mencionadas anteriormente.
Incorreta a alternativa B: note que não há menção à infecção estreptocócica prévia, febre e artrite. Além disso, a febre reumática não
cursa com as manifestações clínicas e achados laboratoriais presentes no enunciado.
Incorreta a alternativa C: não temos o achado básico necessário para o diagnóstico da AIJ — a artrite de uma ou mais articulações com
duração igual ou superior a 6 semanas. Há menção apenas à dor em punhos e tornozelos. Fique atento!
Incorreta a alternativa D: como discutimos acima, esse termo não é mais utilizado atualmente e refere-se à AIJ.

Correta a alternativa E: conforme dito anteriormente.

(HOSPITAL INFANTIL SABARÁ — SP — 2019) No que se refere ao comprometimento renal no lúpus eritematoso sistêmico (LES) juvenil ou
pediátrico, assinale a alternativa correta.
A) O acometimento renal é menos prevalente e menos grave em crianças.
B) O comprometimento renal em geral é tardio no LES juvenil, raramente evoluindo para doença renal crônica.
C) Segundo os critérios da SLICC (Systemic Lupus Collaborating Clinics Classification), a presença de proteinúria acima de 500 mg/24 horas
ou a presença de cilindros hemáticos é um dos critérios de classificação para LES.
D) O resultado de fator antinuclear (FAN) reagente confirma o diagnóstico de LES, sendo desnecessária a biópsia renal em casos com
comprometimento renal.
E) A biópsia renal geralmente mostra nefrite, mas não tem importância na programação terapêutica.

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COMENTÁRIO:

Estrategista, boa oportunidade para revisarmos vários conceitos. Como já falei, as bancas gostam de comparar LES adulto com LESp.
Incorreta a alternativa A: comentamos, aqui, sobre o acometimento renal, que é mais comum e grave na faixa etária pediátrica, definindo
o pior prognóstico da doença quando comparada aos adultos.
Incorreta a alternativa B: o acometimento renal ocorre geralmente nos primeiros dois anos do início da doença. A nefrite aguda é bastante
comum e sabemos que 10-30% dos pacientes, mesmo com imunossupressão adequada, podem evoluir para doença crônica.

Correta a alternativa C acabamos de ver os critérios e, na parte renal, é justamente isso que o SLICC de 2012 afirma.

Incorreta a alternativa D: apenas o resultado do FAN não é suficiente para confirmar o diagnóstico da doença. Lembre-se de que o FAN
não é específico de LES/LESp ou de qualquer outra condição. Nesse caso, podemos fazer o diagnóstico associando o achado do FAN à
biópsia renal compatível com nefrite lúpica.
Incorreta a alternativa E: diante de um quadro renal, a biópsia é importante para definirmos a classe histológica e, consequentemente,
esquema de imunossupressão mais adequado, além de nos fornecer dados que interferem diretamente no prognóstico dos pacientes.

(VISÃO LASER HOSPITAL OFTALMOLÓGICO — SP— 2019) Assinale a alternativa INCORRETA sobre lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ).
A) Os pediatras e outros profissionais de saúde devem procurar evidências na história clínica e no exame físico de lesões cutâneas,
fotossensibilidade, alopecia artrite e artralgia.
B) A artrite aguda ou recorrente na apresentação da doença ocorre em até 67% dos pacientes com LESJ e é geralmente discreta, autolimitada
e sem deformidades articulares; acomete particularmente joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos.
C) Os sítios de infecções mais frequentes em pacientes com LESJ são pele e partes moles, pulmonar e infecções do trato urinário.
D) O diagnóstico de LESJ, segundo o critério SLICC, depende da presença de 4 ou mais dos 17 critérios clínicos, simultaneamente, em
qualquer intervalo de tempo.

Comentário:

Última questão para finalizarmos com chave de ouro este tópico.

fotossensibilidade, alopecia, artralgia e artrite são frequentes no LES, tanto em adultos quanto em crianças
Correta a alternativa A:
e adolescentes.
Correta a alternativa B: as manifestações musculoesqueléticas ocorrem na grande maioria dos pacientes. Acometem grandes e pequenas
articulações e, em muitos casos, podem ser autolimitadas, assintomáticas ou oligossintomáticas e apenas notadas ao exame físico.
Correta a alternativa C: porque esses são, de fato, os principais sítios de infecção no LESp, especialmente se considerarmos o acometimento
respiratório em geral, e não apenas pulmonar. Infecções estão entre as principais causas de morbimortalidade no LESp.
Incorreta a alternativa D: segundo os critérios SLICC de 2012 para LES, tanto adulto quanto pediátrico, as manifestações clínicas e/ou
laboratoriais não precisam ser simultâneas.

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1 .8 TRATAMENTO

Estamos quase acabando, prometo! Vamos, agora, para o tratamento. Não há grande
diferença em relação ao adulto; além disso, não é o foco das questões de prova na parte pediátrica.
Toda a parte de tratamento detalhada, você poderá conferir no livro que aborda o LES no adulto.

Antes de falar do tratamento medicamentoso em si, preciso deixar claro para você a importância de outras medidas com nosso
paciente. Dizemos que são medidas gerais associadas ao controle de atividade de doença, prevenção de complicações cardiovasculares,
ósseas e infecciosas e, consequentemente, a melhor prognóstico. São elas:

fotoproteção;
atividade física;
dieta com baixos níveis de gordura e sal;
Medidas gerais
aporte adequado de cálcio;
avaliação de peso, altura e pressão arterial em todas as consultas;
atualização de cartão vacinal sempre.

Quanto ao tratamento medicamentoso, iniciaremos com um alerta.

Anti-inflamatórios não hormonais podem ser utilizados, desde que por períodos curtos e em dose adequada.
Devemos ter cautela em pacientes com LESp, mesmo naqueles que apresentam artrite como manifestação principal,
em razão do risco de lesão renal aguda.

Quando necessário, vamos dar preferência ao naproxeno, pois o ibuprofeno em pacientes com LESp pode estar relacionado à meningite
asséptica, um rodapé de livro que já foi cobrado em provas. Acredite!
Se houver quadro articular refratário, pode-se utilizar o metotrexato.

Hidroxicloroquina é nosso coringa, não esqueça disso! Deve ser dada a todo
paciente, a menos que haja contraindicação, uma vez que possui múltiplos
benefícios na doença. Contribui para retirada do corticoide, reduz ativação
de doença, mortalidade, dislipidemia e trombose. Utilizamos numa dose
de 3 a 5mg/kg/dia. Apresenta efetividade em manifestações cutâneas e
articulares leves.

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Já o uso do corticoide vai depender da gravidade da manifestação da doença. Vejamos:

Doses baixas de prednisona

Leve: febre, fadiga, envolvimento cutâneo e articular.
0,25 a 0,5 mg/kg/dia

Moderado: serosites (pleurite e pericardite), anemia hemolítica,

Doses moderadas de prednisona
trombocitopenia, vasculite cutânea e glomerulonefrite mesangial
0,5 a 1 mg/kg/dia
proliferativa.

Grave: glomerulonefrite membranosa, proliferativa focal ou proliferativa

Pulsoterapia com metilprednisolona
difusa, vasculite sistêmica, miocardite, pancreatite, acometimento
30 mg/kg/dia, máximo de 1 g por dia
neuropsiquiátrico, hemorragia pulmonar, hipertensão pulmonar, síndrome
por 3 dias consecutivos
de ativação macrofágica e envolvimento hematológico grave.

As doses dos glicocorticoides (prednisona ou prednisolona) devem ser progressivamente reduzidas e retiradas preferencialmente nos
primeiros 6 meses a 2 anos da doença, dados seus diversos efeitos deletérios.

O uso crônico dos glicocorticoides está associado a diversos eventos adversos, tais como hipertensão
arterial, obesidade, glaucoma, alteração retiniana, atrofia óptica, atrofia muscular, fratura de corpo vertebral (por
osteoporose), necrose avascular e diabetes mellitus.

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Estrategista, justamente para poupar o paciente dos efeitos dos glicocorticoides, o ideal é associarmos um imunossupressor, a depender
da manifestação que queremos tratar, para que seja possível o desmame do corticoide sem comprometer o controle da doença. A escolha
dessa segunda droga vai depender da manifestação que queremos tratar. Estas são as principais indicações:

Imunossupressor Acometimento

AINE Envolvimento articular

Todos os pacientes devem usar (exceto contraindicação), devido aos múltiplos

Hidroxicloroquina
benefícios. Efetiva para quadros cutâneos e articulares leves

Metotrexato Envolvimento articular e cutâneo

Preferência para quadros leves/moderados, pode ser utilizada em alguns
Azatioprina
casos graves, como nefrite proliferativa ou neuropsiquiátrico
Micofenolato de mofetila Casos moderados e graves
Ciclofosfamida Casos graves
Belimumabe ou rituximabe Casos graves e/ou refratários

Vamos, agora, resumir de uma maneira mais prática! Veja só:

Casos leves Casos moderados

Corticoide oral conforme Corticoide oral conforme

gravidade gravidade
+ +

AINE ou Metotrexato ou Azatioprina ou Micofenolato

Azatioprina de mofetila

+HCQ +HCQ

Casos graves ou Casos graves e/ou

ameaçadoras à vida refratários

Corticoide em pulsoterapia Terapia biológica:

3 dias consecutivos
+ Rituximabe
Citotóxico, como
ciclofosfamida ou
ou micofenolato
de mofetila Belimumabe

+HCQ +HCQ

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CAI NA PROVA
(SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE — SUS-SP —2020) Menina de 8 anos de idade foi internada para investigação de febre não aferida há 3 meses.
Mãe refere que criança apresentou febre alguns dias sim e outros, não. Nesse período, iniciou edema das mãos e pés e manchas na região
das coxas bilateralmente e na face (rash malar). Fez uso de “antialérgico” e prednisolona por dois dias com alguma melhora, mas as manchas
e edema retornaram após término da medicação. Refere ainda aparecimento de aftas dolorosas orais, que se intensificaram há 3 dias.
Paciente apresenta bom estado geral, sem alterações cardiopulmonares significativas, fígado a 2,5 cm do rebordo costal, rash cutâneo em
face, principalmente região malar, e em membros inferiores. Os exames mostram anemia leve, leucopenia com linfopenia discreta, sem
plaquetopenia. Fator antinuclear positivo, anticorpo anti-DNA positivo, anticorpo anticardiolipina positivo, VDRL positivo. Complementos
CD3, CD4 e CH50 baixos. O melhor tratamento para esse caso, entre os abaixo, é:
A) prednisolona e hidroxicloroquina.
B) prednisolona e anti-histamínico.
C) anti-histamínico e rituximabe.
D) prednisolona e anti-histamínico.
E) anti-histamínico e aciclovir.

Comentário:

Estrategista, não deve haver dúvidas quanto ao diagnóstico de nossa paciente. Criança com com história de febre, rash malar,
edema de mãos e pés, úlceras orais, hepatomegalia, anemia, leucopenia, linfopenia, FAN, anti-DNA, anticardiolipina e VDRL positivos
(lembre-se de que a presença de anticorpos anticardiolipina geram um VDRL falso-positivo), além de complemento consumido. Ufa! Após
tudo isso, não tem como não pensar em LESp.
Com relação ao tratamento, temos uma manifestação leve de pele, por isso podemos utilizar o corticoide em dose baixa para
redução da inflamação, mas lembre-se: é preciso deixar uma outra medicação para manutenção do tratamento. Acabamos de ver que
podemos tratar manifestação de pele com hidroxicloroquina ou metotrexato.
Incorreta a alternativa B: anti-histamínicos não têm qualquer benefício no tratamento das manifestações cutâneas do LES.
Incorreta a alternativa C: o rituximabe é um imunobiológico utilizado em casos selecionados e refratários à terapia padrão, como na nefrite
lúpica, por exemplo. Pense que esse seria um tiro de canhão para tratar manifestações consideradas leves.
Incorreta a alternativa D: não sabemos se foi um erro da banca, mas está redigida de forma idêntica à alternativa B.
Incorreta a alternativa E: não há qualquer indicação de aciclovir para tratar o LESp.

Gabarito: A

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(HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS— 2020) Assinale a alternativa correta em relação ao lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ).

A) Não tem predileção de sexo.

B) As verrugas persistentes manifestam-se raramente nessa doença.
C) As manifestações neurológicas são de fácil reconhecimento no LESJ.
D) Os antimaláricos podem ser utilizados para o tratamento das lesões cutâneas do LESJ.

Comentário:

Incorreta a alternativa A: vimos que, em todas as faixas etárias, há predileção pelo sexo feminino.
Incorreta a alternativa B: lesões crônicas de pele não são comuns na infância, incluindo do tipo verruga. No entanto, não podemos falar
que são raras.
Incorreta a alternativa C: muitas vezes, temos manifestações inespecíficas, como cefaleia e alterações de cognição, o que dificulta o
diagnóstico. Além disso, outras condições devem ser avaliadas antes de batermos o martelo em atividade neuropsiquiátrica, como infecção,
alterações metabólicas ou até mesmo efeito adverso de medicação. Imagine imunossuprimir um paciente com LESp que apresenta uma
infecção de sistema nervoso central como causa de seus sinais e sintomas.
entre os antimaláricos, a hidroxicloroquina é a droga de escolha e, de fato, atua muito bem no controle de
Correta a alternativa D:
manifestações cutâneas e articulares, além dos outros múltiplos benefícios que já discutimos. A cloroquina

é pouco utilizada atualmente por ser mais tóxica e estar associada a mais eventos adversos quando comparada à hidroxicloroquina.

(VISÃO LASER HOSPITAL OFTALMOLÓGICO — 2019) A pulsoterapia com metilprednisolona tem sido indicada para crianças e adolescentes
com lúpus eritematoso sistêmico juvenil grave ou com manifestações com risco de vida. São manifestações que indicam a pulsoterapia todas
as abaixo, EXCETO:
A) nefrite.
B) miocardite.
C) hemorragia pulmonar.
D) mancha em forma de asa de borboleta em face.

Comentário:

Estrategista, em casos envolvendo órgãos vitais que ameaçam a vida do paciente, não podemos perder tempo. Temos que realizar a
contenção de danos por meio de uma terapia capaz de controlar de forma rápida e eficaz a inflamação. Na reumatologia, isso se traduz como
corticoide em forma de pulsoterapia, associado a imunossupressores potentes, como a ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila.
Logo, essa terapia está indicada para casos graves envolvendo nefrite lúpica, miocardite e hemorragia alveolar. O que não está indicado
é dar tiro de canhão com esse grau de imunossupressão para tratar o rash malar. Nesse caso, fotoproteção, uso de hidroxicloroquina e
glicocorticoide por via oral em dose baixa são suficientes.

GABARITO: D

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(HOSPITAL OFTALMOLÓGICO DE BRASÍLIA — 2019) Assinale a alternativa INCORRETA em relação ao lúpus eritematoso sistêmico juvenil
(LESJ).
A) O seguimento das crianças e adolescentes com LESJ deve ser rigorosamente realizado com pediatra e reumatologista pediátrico.
B) A hipertensão arterial sistêmica persistente tem sido associada com pior prognóstico e deve ser prontamente tratada.
C) O pronto diagnóstico e o tratamento das infecções são essenciais para os pacientes com LESJ.
D) As vacinas antipneumocócica e contra HPV são contraindicadas.

Comentário:

Estrategista, para encerrarmos o tema, nada melhor do que rever alguns conceitos gerais relativos ao tratamento do LESp.
Correta a alternativa A: na verdade, o acompanhamento, muitas vezes, é multidisciplinar e vai além da equipe médica, envolvendo também
fisioterapeuta, nutricionista e psicólogo, por exemplo.
Correta a alternativa B: a manutenção de altos níveis pressóricos em pacientes com histórico de nefrite lúpica está associada a pior prognóstico
e perda de função renal, por isso deve ser manejada de forma adequada.
Correta a alternativa C: como vimos, as infecções estão entre as principais causas de morbimortalidade na doença, por isso pacientes e
responsáveis devem ser orientados a reconhecer precocemente e agir de forma adequada nesses casos.
de modo geral, pacientes com LESp encontram-se em algum grau de imunossupressão; logo vacinas de
Incorreta a alternativa D:
vírus vivo atenuado estão, a princípio, contraindicadas pelo maior risco de eventos adversos. No entanto,
pneumocócica e HPV são vacinas inativas, por isso podem ser aplicadas nesses pacientes e, inclusive, estão mais do que recomendadas.

1 .9 PROGNÓSTICO

E chegamos a nosso último tópico de LESp. Prometo que você não vai ficar arrependido de ter lido tudo, já que, com certeza, vai
gabaritar as questões desse tema. Sendo assim, só mais alguns parágrafos para acabar!
O prognóstico da doença vem melhorando bastante nas últimas décadas, apresentando altas taxas de sobrevida (10 a 15 anos acima de
90%). Infelizmente, mesmo com o tratamento imunossupressor adequado, 10-30% dos pacientes podem evoluir para doença renal terminal.
Os principais fatores que aumentam a mortalidade são doença renal, recidivas graves e infecções frequentes.
Sobre os danos permanentes que os pacientes apresentam, sabemos que a reserva ovariana é afetada após o tratamento com a
ciclofosfamida, além dos danos que já comentamos acerca da corticoterapia crônica.
Outros impactos também observados nesses pacientes são redução da densidade mineral óssea, assim como Z score de altura, atraso
da puberdade e aumento do Z score de massa corpórea. O grupo de pacientes com maior risco para essas alterações é do sexo masculino,
com maior tempo de doença e submetido a altas doses de corticoide.
Por fim, o maior fator que impacta o prognóstico é a adesão ao tratamento.

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CAI NA PROVA

(HOSPITAL SANTA TERESA — RJ — 2015) Assinale a alternativa INCORRETA em relação ao lúpus eritematoso sistêmico juvenil.
A) O prognóstico está relacionado ao acometimento renal.
B) Exposição ao sol pode desencadear a atividade sistêmica da doença.
C) Atraso puberal
D) A dosagem de anticorpos antinucleares apresenta alta especificidade e baixa sensibilidade.
E) N.D.A.

Comentário:

Estrategista, trouxe essa questão para arrematarmos alguns conceitos. Vamos lá!
Correta a alternativa A: o acometimento renal é um dos principais definidores de prognóstico e morbimortalidade no LESp, dadas suas
maiores frequência e agressividade.
Correta a alternativa B: a exposição aos raios UVA e UVB não apenas aumenta a chance de lesões cutâneas, mas pode funcionar como
gatilho de atividade sistêmica de doença por mecanismos envolvendo a formação de imunocomplexos e inflamação.
Correta a alternativa C: como discutimos anteriormente, isso pode acontecer pela própria atividade de doença e, também, como evento
adverso do tratamento do LESp.
Incorreta a alternativa D: é exatamente o contrário. Alta sensibilidade e baixa especificidade. Não se esqueça disso!

GABARITO: D

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TOP SECRETS EM LESp

Estrategista, antes de prosseguirmos, vamos fazer um resumo geral apenas com as

informações mais importantes. Vou reforçar o que você não pode esquecer de cada tópico que
vimos até agora. Foi muita informação até agora, né? Nada mais justo do que deixar você bem
orientado sobre o tema.
As bancas adoram perguntar sobre a comparação com o adulto. O LESp é mais agudo, grave,
tem curso clínico mais agressivo e apresenta mais complicações infecciosas do que no adulto.
Da epidemiologia, não se esqueça do seguinte: ocorre mais em meninas em todas as faixas
etárias, média de idade entre 12 e 14 anos.
Na etiologia, lembrar-se de que infecções virais, fatores ambientais, hormonais, medicamentos e imunodeficiências
são incriminados, além de fatores ambientais, como radiação UV, cigarro, hormônios, drogas e poluição.
Sobre a fisiopatologia, não se esqueça de que envolve alterações na apoptose de linfócitos B e T, alterações em
células dendríticas, deficiências de proteínas do sistema complemento, polimorfismos das interleucinas e dos receptores
FC das imunoglobulinas e perda de tolerância imunológica aos autoantígenos.
Manifestações clínicas: as bancas adoram perguntar sobre prevalência das manifestações e qual é a mais comum de
cada domínio. Fiz uma tabela-resumo nas páginas 19-21, vale a pena voltar lá e conferir.
Diagnóstico: lembre-se de que, em geral, utilizamos o SLICC de 2012, mas houve atualização pelo EULAR/ACR em
2019. São onze itens clínicos e seis itens imunológicos, sendo necessários quatro dos dezessete critérios com pelo menos
um critério clínico e um imunológico. A presença isolada de nefrite, comprovada por biópsia compatível com lúpus, na
presença de FAN ou anti-dsDNA, também classifica nosso paciente como LES. As bancas, aqui, querem saber se você tem
noção do que é manifestação critério.
Anticorpos: lembrar-se de que o FAN não é um anticorpo, não é específico para o diagnóstico de LES, mas que está
presente em 98% dos casos. Já o anti-DNA é bastante específico, tem sensibilidade de 50%, tendo relação com atividade
de doença. O anti-Sm é o mais específico e não tem relação com atividade de doença. Anti-P lembra a psicose lúpica,
sendo bastante específico da doença. O sistema complemento é ativado durante a atividade da doença, resultando em
queda das frações C3 e C4.
Acerca do tratamento, não esquecer das medidas gerais, como fotoproteção, dieta, atividade física e sempre
atualizar o cartão vacinal. Da parte medicamentosa, ter cautela com o uso de AINEs, por causa de quadro renal. São
indicados para comprometimento articular. A hidroxicloroquina deve ser dada a todo paciente, pois possui múltiplos
benefícios. Além disso, é efetiva para os quadros cutâneo e articular leves. Corticoide será usado com base na gravidade
do quadro; se quadro grave ou ameaçador à vida, deve ser instituída pulsoterapia. Não se esquecer de que devemos
sempre tentar desmamar o corticoide pelo perfil de efeito colateral, deve sempre ser utilizado no menor tempo possível.
Para ajudar o desmame do corticoide, um segundo imunossupressor pode ser adicionado e vai ser utilizado, a depender
da gravidade. De uma forma prática, podemos utilizar ciclofosfamida ou mofetila para formas graves de doença associado
à pulsoterapia com corticoide. Se houver formas leves a moderadas, aí, podemos lançar mão do metotrexato, azatioprina
ou até mesmo o mofetila. Aqui, as bancas vão perguntar basicamente sobre tratamento das formas leves com o uso de
hidroxicloroquina, metotrexato ou azatioprina ou tratamento das formas graves, com utilização de pulsoterapia associada
à ciclofosfamida ou mofetila.
Prognóstico: depende bastante da adesão do paciente. Os principais fatores que aumentam a mortalidade são
doença renal, recidivas graves e infecções frequentes.

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CAPÍTULO

2.0 MIOPATIAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS

Estrategista, vamos, agora, para a parte infantil relacionada a miopatias autoimunes sistêmicas: dermatomiosite e polimiosite juvenis.
Aqui, vou deixar registrado para você as principais particularidades relacionadas à infância.
Esse tema é o segundo mais abordado nas provas de Pediatria, quando olhamos para as doenças difusas do tecido conjuntivo, só
perdendo para o LESp. Vamos lá: aqueça os motores e, depois, é só partir para o sucesso na resolução das questões, você vai gabaritar!

2.1 CONCEITO

A dermatomiosite juvenil (DMj) é a principal miopatia inflamatória idiopática em crianças. A polimiosite

corresponde apenas a 10% dos casos de miopatia autoimune na infância.

2.2 EPIDEMIOLOGIA
Estrategista, aqui, a epidemiologia é simples e rápida, então aproveite para fixar tudo! Na infância, é considerada rara, acometendo
entre 2 e 5 em 1 milhão de crianças suscetíveis. O predomínio, a exemplo da forma do adulto, também é no sexo feminino (2:1). Já a média
de idade de início é entre 4 e 9 anos para a DMj, enquanto é entre 10 e 12 anos para PMj.

2.3 ETIOPATOGENIA

Sabemos que essa parte não é agradável, mas isso já foi cobrado em bancas de Residência, então não tem jeito, caro aluno, tenho que
mostrar para você. Vamos lá, prometo que falarei de uma forma bem fácil.
Diferentemente do adulto, na DMj, há mais vasculopatia. Tal processo é imunomediado e conta com componentes celulares e humorais
da imunidade inata e adaptativa, ocorrendo resposta do tipo interferon tipo 1 e aumento da expressão do complexo MHC classe I.
A vasculopatia tem relação muito importante com o acometimento muscular, cutâneo e de vários órgãos e sistemas. Ocorre processo
inflamatório das células endoteliais, além de atrofia das fibras musculares e inflamação perifascicular.

A base é autoimune, contudo autoanticorpos específicos são menos frequentes na criança quando
comparada com adultos.

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A etiopatogênese envolve vários fatores, como genéticos e ambientais. Há suspeita de que agentes infecciosos possam deflagrar um
estímulo em indivíduos predispostos, provocando disfunção da resposta imunológica e dano tecidual.
Da parte genética, sabe-se que há envolvimento de diferentes HLA, como HLA-B*08, DRB1*0301 e DQA1*0501. Há também exacerbação
da atividade de genes inflamatórios, provocando produção de TNF-α e IL-1.

2.4 QUADRO CLÍNICO

Estrategista, aqui, iremos focar mais nas manifestações que realmente são mais específicas da infância. Uma descrição completa e mais
detalhada você pode conferir no livro “Miopatias autoimunes sistêmicas”.

2.4.1 SINTOMAS CONSTITUCIONAIS

Nas fases iniciais, pode haver febre, mal-estar, fadiga, mialgia, anorexia, perda de peso ou edema.

2.4.2 ENVOLVIMENTO MUSCULAR

Teremos o mesmo comprometimento do adulto. Fraqueza muscular proximal, simétrica, de cinturas escapular e pélvica. Por isso, em
questões que mencionam dificuldade da criança ou adolescente em pentear os cabelos ou subir escadas, você deve pensar imediatamente
na possibilidade de DMj ou polimiosite. Pode haver casos mais graves, com envolvimento do tronco e pescoço, incapacitando a criança de
levantar-se da cama ou de sentar-se, de erguer a cabeça ou mesmo levando à insuficiência respiratória. Felizmente, são incomuns.
2.4.3 ENVOLVIMENTO CUTÂNEO
Estrategista, aqui, também não há maiores diferenças em relação ao adulto no acometimento geral de pele da dermatomiosite, exceto
pela calcinose, que acontece muito mais na infância, e a lipodistrofia, que é mais comum na infância também. Iremos passar mais rápido pelas
lesões que também são comuns no adulto, porque já as comentamos no livro “Miopatias autoimunes sistêmicas”, e iremos focar mais nas
lesões típicas da infância: calcinose e lipodistrofia.
As lesões patognomônicas da dermatomiosite são duas e você não pode deixar de saber!
• Pápulas de Gottron: lesões eritematosas/violáceas simétricas sobre as faces extensoras das metacarpofalangianas e
interfalangianas. Existe também o sinal de Gottron, que tem essa mesma distribuição, porém pode incluir lesões nos cotovelos e joelhos.
Observe a figura.
• Heliotropo: constitui rash violáceo/eritematoso nas pálpebras superiores, podendo ser acompanhado de edema local e que,
diferentemente do LESp, não poupa o sulco nasolabial. Observe a figura.

Figura 12: pápulas de Gottron. Figura 13: heliotropo.

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Além dessas lesões clássicas que acabei de mostrar, também doença ou após vários anos do quadro inicial. Ocorre em cerca de
existem outras, tais como fissuras ao longo dos dedos e das palmas 20 a 60% dos pacientes. Tem início com dor e, por vezes, inflamação
das mãos, denominadas “mãos de mecânico", presença de rash em local, podendo evoluir para depósitos de formas variadas e
face, pescoço e tórax anterior (V do decote), em ombros e dorso úlceras que drenam um material com aspecto de giz molhado.
(sinal do xale), hipertrofia das cutículas, eritema periungueal, Há a possibilidade de infecção secundária também. A localização
fotossensibilidade e fenômeno de Raynaud também são descritos. principal ocorre em áreas mais expostas, como cotovelo, nádegas,
A calcinose é caracterizada pela deposição de cálcio no maléolos e joelhos.
tecido celular subcutâneo. Ocorre geralmente após o sexto mês de

Figura 14: calcinose em região de cotovelo. Fonte: arquivo pessoal do professor.

A lipodistrofia surge ainda mais tarde, quatro a seis anos após o início da doença. Ocorre perda de gordura, que pode ser generalizada
ou focal. Algumas manifestações podem estar associadas, como hipertrigliceridemia, hirsutismo, esteatose hepática, acantose nigricans e
resistência à insulina.

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Para não esquecer, vamos colocar as principais manifestações em um quadro-resumo!

Acometimento cutâneo nas DMj

Pápulas de Gottron
Patognomônicas
Heliotropo

V do decote

Sinal do xale

Mãos de mecânico

Mais típicas
Lipodistrofia
na infância

Calcinose

Eritema periungueal

Hipertrofia de cutículas

Fenômeno de Raynaud

Fotossensibilidade

Rash facial, que não poupa sulco nasolabial

2.4.4 OUTROS ÓRGÃOS

A vasculite visceral não é comum, porém é muito grave e com maior frequência na faixa etária pediátrica quando comparada aos adultos.
Caso haja o envolvimento inflamatório da mucosa do tubo digestivo, pode ocorrer perfuração, sangramento ou infarto. O acometimento
vascular pode ainda ser estendido a outras estruturas, como vesícula, bexiga, útero, vagina, testículos e retina.

Artromialgia é uma manifestação frequente na DMj, ao contrário da artrite, que é menos comum.
Caracterizada por contraturas articulares em consequência do envolvimento muscular adjacente, sendo muito
observada em casos crônicos, principalmente em joelhos e cotovelos.

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Outro achado que chama atenção na criança é a presença de complicação do aparelho urinário, que pode levar à insuficiência renal
aguda. Trata-se de um evento raro e pode surgir por causa da mioglobinúria maciça, o que demanda um tratamento adequado com bom
aporte hídrico.

CAI NA PROVA

(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DA USP RIBEIRÃO PRETO — 2022) Mãe refere que seu filho de 8 anos está apresentando
quedas frequentes ao solo há 3 semanas. Refere dificuldades em subir escadas e de se levantar da posição sentada, necessitando de ajuda.
Criança está deprimida e irritada. Ao exame físico, você nota sua pele avermelhada (foto abaixo), dificuldade de manter os braços elevados e
de subir a escada para sentar-se na maca.

Qual é a hipótese diagnóstica principal?

A) Dermatomiosite juvenil.
B) Síndrome de Guillain-Barré.
C) Lúpus eritematoso sistêmico juvenil.
D) Miosite viral.

COMENTÁRIO:

Estrategista, temos, aqui, uma criança de 8 anos apresentando fraqueza muscular proximal em cinturas escapular e pélvica, expressa
pela( dificuldade em manter os braços elevados, quedas frequentes, dificuldade em subir escadas e se levantar da posição sentada. Além disso,
notamos a presença de lesões eritematosas sobre as interfalangianas e metacarpofalangianas, bilateralmente. Ou seja, achados clássicos de
dermatomiosite juvenil.

Correta a alternativa A: conforme discutimos acima.

Incorreta a alternativa B: a síndrome de Guillain-Barré é considerada uma polirradiculoneuropatia aguda. Trata-se de uma doença
imunomediada, sendo muito comum a identificação de um “gatilho” imunológico precedendo o início dos sintomas, em média em cerca de
2 semanas. As causas infecciosas são as mais comuns. O quadro clínico clássico envolve déficit sensitivo e motor dos membros inferiores,
superiores e, eventualmente, da face e que progridem de forma ascendente, simétrica, e são acompanhados de hiporreflexia/arreflexia ao
exame físico. Além disso, é comum a presença de disautonomia no curso da doença. Em crianças, o sintoma inicial pode ser de dor difusa
pelos membros, o que é incomum em adultos.
Incorreta a alternativa C: olúpus eritematoso sistêmico pediátrico ou juvenil dificilmente cursa com miosite. Além disso, faltam achados
clássicos da doença, como sintomas constitucionais, rash malar, fotossensibilidade, artrite, citopenias, nefrite, entre outros.
Incorreta a alternativa D: a miosite pós-viral é uma manifestação infrequente associada a infecções, em geral, de vias aéreas superiores, que
se manifesta com fraqueza e limitação de mobilidade, especialmente em coxas e panturrilhas. Os sintomas são autolimitados e, na maioria
dos casos, leves a moderados sem elevação significativa de enzimas musculares. Quadros graves, como rabdomiólise, são raros. Não há
associação com lesões cutâneas.

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(PREFEITURA MUNICIPAL DE FOZ DO IGUAÇÚ — 2019) Uma menina de 8 anos apresenta rash em face após exposição ao sol, artrite em
joelho e fraqueza muscular proximal há 1 semana. Há 3 dias, passou a apresentar mancha violácea em torno dos olhos. O diagnóstico mais
provável dessa menina é:
A) dermatomiosite juvenil.
B) artrite idiopática juvenil.
C) doença mista de colágeno.
D) lúpus eritematoso sistêmico.

Comentário:

Estrategista, guarde esse padrão de questão. É uma forma muito comum que as bancas têm para abordar o conteúdo. E, aqui,
basicamente é saber reconhecer o acometimento clássico de pele da doença. As bancas descrevem ou as pápulas de Gottron ou o
heliótropo, achados patognomônicos, e perguntam o diagnóstico. Nosso gabarito é a alternativa A.

GABARITO: A

(UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO SUL — 2019) Paciente de 6 anos foi trazido à consulta por vir apresentando cansaço, febre,
disfagia, dores articulares nos membros superiores e erupções avermelhadas difusas pelo corpo, quando iniciado há 10 dias. Ao exame
físico, observaram-se edema periorbital, descoloração violácea nas pálpebras e eritema na ponte nasal, sem outras lesões na face. Junto às
articulações interfalangianas proximais, há lesões eczematosas, hipertróficas e avermelhadas e telangiectasias periungueais.
Considerando esses achados, qual é o diagnóstico mais provável?

A) Espondiloartrite anquilosante.
B) Dermatomiosite juvenil.
C) Sarcoidose.
D) Lúpus eritematoso sistêmico.
E) Distrofia muscular de Duchenne.

Comentário:

A chave para acertar essa questão é identificar as lesões cutâneas que são patognomônicas da doença em questão. Temos, aqui,
uma criança apresentando sintomas constitucionais, disfagia, artralgias e algumas lesões cutâneas. Temos lesões inespecíficas, como o
rash difuso e o eritema sobre a ponte nasal, mas também temos lesões que sugerem doenças do tecido conjuntivo, como as telangiectasias
periungueais, e duas em específico que você não pode deixar de identificar: edema periorbital com lesões eritemato-violáceas em
pálpebras.
Incorreta a alternativa A: além de não utilizarmos o termo espondiloartrite anquilosante na infância (o correto é artrite relacionada à
entesite, uma forma de artrite idiopática juvenil), note que não há qualquer menção à lombalgia inflamatória, entesite, uveíte anterior
aguda ou presença do HLA-B27, achados típicos dessa condição.

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Correta a alternativa B: conforme discutido acima.

Incorreta a alternativa C: além de ser rara na infância, a sarcoidose é marcada pela formação de granulomas não caseosos e acometimentos
diversos, como adenomegalia hilar bilateral, eritema nodoso, uveíte, entre outros. Não tem qualquer relação com o quadro clínico apresentado.
Incorreta a alternativa D: ainda que os sinais e sintomas constitucionais também estejam presentes no lúpus pediátrico, note que as
lesões cutâneas descritas não são compatíveis com essa doença e, além disso, faltam-nos achados mais característicos, conforme vimos
anteriormente.
Incorreta a alternativa E: distrofias musculares são importantes diagnósticos diferenciais das miopatias autoimunes na infância; no entanto,
não cursam com as manifestações cutâneas apresentadas.

(SECRETARIA MUNICIPAL DE VOLTA REDONDA — RJ — 2019) É correto afirmar, sobre a dermatomiosite juvenil, que:

A) manifesta-se clinicamente por exantema patognomônico (morfeia linear) e fraqueza muscular distal assimétrica de cinturas pélvica,
escapular e de músculos anteriores do pescoço.
B) na criança, o curso clínico difere do adulto pela ausência de ulcerações cutâneas e calcinose.
C) é causada por uma vasculopatia envolvendo músculos esqueléticos, pele e tecidos subcutâneos, com acometimento sistêmico variável,
gastrointestinal, pulmonar e cardíaco.
D) níveis aumentados de aldolase, desidrogenase lática (DHL) e transaminases (TGO, TGP) excluem o diagnóstico.
E) aumento de volume muscular doloroso na palpação é sinal patognomônico, sendo mais comum em coxa e panturrilha.

Comentário:

Ótima questão para revisarmos conceitos básicos e mais peculiares da DMj.

Incorreta a alternativa A: a morfeia linear é um achado da esclerodermia localizada.
Incorreta a alternativa B: na criança, os achados de úlceras cutâneas e calcinose são mais comuns quando comparada aos adultos.
a dermatomiosite gera vasculopatia que pode acometer múltiplos órgãos e sistemas, mas principalmente
Correta a alternativa C:
pele e músculo. Lembre-se de que esse achado é mais característico da forma juvenil.

Incorreta a alternativa D: como veremos logo a seguir, é esperado que os valores de enzimas musculares, como aldolase, DHL, TGO e TGP,
estejam aumentados, sinalizando miosite e, consequentemente, atividade de doença.
Incorreta a alternativa E: os achados ditos patognomônicos são as pápulas de Gottron e o heliótropo.

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2 .5 EXAMES COMPLEMENTARES

Aluno Estratégia MED, a parte de avaliação complementar geral segue o mesmo padrão do adulto, que você pode conferir no livro
“Doenças autoimunes do tecido conjuntivo I”.
Chamo atenção para a avaliação da calcinose, por meio da radiografia de partes moles.

Figura 15: achado de calcinose na radiografia; observe o sinal da seta.

Ainda que presentes em frequência menor quando comparados aos adultos, os anticorpos são importantes e você deve ter familiaridade
com eles.

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Coloco, aqui na tabela, para você, os mais importantes e que já foram abordados em provas. Leia com atenção!

Principais associações entre manifestações clínicas e autoanticorpos

Manifestações cutâneas, incluindo os exantemas clássicos de DMj (heliotropo e pápulas de

Anti-Mi-2 Gottron). Associado a bom prognóstico e resposta terapêutica. Presente em 15% a 20% das
crianças com DMj.

Fraqueza muscular moderada a grave. Típico da síndrome antissintetase (artrite, doença pulmonar
AntiJo-1
intersticial, fenômeno de Raynaud, lesões cutâneas nas mãos, do tipo “mão de mecânico”).

Anti-SRP Associado com polimiosite grave e refratária na infância.

Presente em 12 a 23% nas formas juvenis, principalmente na DMj.

Associado a cãibras, atrofia muscular, contraturas articulares, disfonia, ausência de erupções
Anti-MJ
cutâneas no tronco. Ulcerações gastrointestinais em 6% a 8%. Calcinose em 43%. Curso crônico e
pior estado funcional em crianças.

Doença pulmonar intersticial, doença muscular discreta, febre, CPK baixa, úlceras orais, cutâneas
Anti-MDA 5
e artrite. Dermatomiosite clinicamente amiopática.

AntiPM-Scl Associado à sobreposição de esclerose sistêmica e miopatia.

Anticorpo miosite-específico mais frequente nas miopatias autoimunes juvenis, principalmente

na DMj. Envolvimento cutâneo mais grave, úlceras cutâneas, edema subcutâneo, eritrodermia,
Antip155/140
sinal do xale, lipodistrofia generalizada. Em adultos, está relacionado à malignidade, mas não na
criança/adolescente.

Antip140 Associado com calcinose.

A biópsia muscular desses pacientes mostra inflamação ou necrose e atrofia de fibras musculares. Há dois padrões de biópsia descritos
para cada uma das miopatias:

Dermatomiosite: infiltrado linfocítico perifascicular/perivascular. Atrofia perifascicular é bem

marcante nessa doença e pode haver deposição de complemento em capilares endomisiais. Podem estar
presentes linfócitos T CD4+.
Polimiosite: infiltrado linfocítico endomisial com células T CD8+ e macrófagos na miofibrila; infiltrado
inflamatório heterogêneo; a vasculatura é, relativamente, poupada.

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Confira a diferença da biópsia entre a polimiosite e a dermatomiosite:

Figuras 16: biópsia muscular na polimiosite, mostrando infiltrados endomisiais Figura 17: biópsia muscular na dermatomiosite, mostrando infiltrados na região
poupando a vasculatura. perivascular.

2.6 DIAGNÓSTICO
No caso da DMj, pode ser feito clinicamente pela associação entre manifestações cutâneas típicas e fraqueza muscular proximal,
simétrica e progressiva. A apresentação com sinais cutâneos sem fraqueza muscular é denominada dermatomiosite amiopática e, também,
pode ocorrer na faixa etária pediátrica.

O acometimento muscular sem os sinais cutâneos típicos é chamado de polimiosite. Para classificação da doença
em polimiosite ou dermatomiosite, utilizamos os critérios a seguir. Você não precisa decorá-los. Você notará que são
todos achados clássicos e esperados nessas condições.

Critérios de Bohan e Peter

Alterações cutâneas características, incluindo pápulas de Gottron na superfície extensora das articulações
interfalangianas e metacarpofalangianas e heliotropo nas pálpebras

Fraqueza muscular proximal simétrica

Elevação de enzimas musculares, incluindo creatinofosfoquinase, transaminases, desidrogenase lática e aldolase

Alterações na eletroneuromiografia

Biópsia muscular com anormalidades características e ausência de sinais de outras miopatias

Para a classificação de PM, são necessários 4/4 critérios e, para DM, 4/5, incluindo pele.

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CAI NA PROVA
(HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS — SP — 2020) Das alternativas abaixo, qual apresenta critérios para diagnóstico de dermatopolimiosite
juvenil?
A) Fraqueza muscular distal, rash malar.
B) Calcinose, vasculite abdominal.
C) Aumento de enzimas (CPK/ TGO/ DHL) e sinal de Gottron.
D) Miocardite, heliótropo.

Comentário:
Muitas bancas ainda utilizam o termo dermatopoliomiosite, no entanto, como bom Estrategista, você
sabe que o correto é dermatomiosite ou polimiosite, em separado. Feita essa ressalva, vamos voltar à questão.
Nesse caso, precisamos estar familiarizados com os critérios. No entanto, seus conhecimentos acerca das miopatias e suas particularidades
na infância já seriam suficientes para respondê-la.
Incorreta a alternativa A: o padrão de fraqueza encontrado nessas miopatias é proximal. O rash malar faz parte do quadro clínico, mas não
dos critérios.
Incorreta a alternativa B: ainda que sejam achados presentes nessas condições, nenhum dos dois são clássicos e definidores.

aqui, temos uma lesão cutânea patognomônica e a elevação de enzimas musculares denotando acometimento
Correta a alternativa C:
muscular.

Incorreta a alternativa D: miocardite não é uma manifestação clínica esperada nas miopatias autoimunes sistêmicas.

(UNIVERSIDADE TAUBATÉ (UNITAU) — 2017) Menina de 8 anos iniciou, há 8 semanas, quadro de febre baixa e intermitente, inapetência e
cansaço. Inicialmente, referia fadiga e dor muscular ao caminhar distâncias longas, porém, há 2 semanas, vem apresentando dificuldade para
pentear os cabelos e para subir escadas. Procurou atendimento médico, sendo hospitalizada para investigação. No exame clínico, encontrava-
se em regular estado geral, descorada 1+/4+, linfadenomegalia cervical bilateral, aumento moderado de baço e de fígado, força muscular
grau 3 em cinturas pélvicas e escapulares, pele com lesões eritemato-descamativas sobre superfície extensora das articulações de dedos das
mãos e um leve edema eritemato-violáceo em região periorbitária. Os exames laboratoriais mostraram anemia leve, leucocitose moderada,
plaquetas normais, elevação moderada de AST-TGO e ALT-TGP, elevação importante de DHL e CPK. A principal hipótese diagnóstica do caso
descrito é:

A) febre reumática com cardite.

V) lúpus eritematoso sistêmico juvenil.
C) miosite viral.
D) dermatomiosite juvenil
E) leucemia linfoide aguda.

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Comentário:
A questão dá muitos dados clínicos e laboratoriais. Nesses casos, devemos tentar resumir os achados para definir o que é
mais relevante e o que nos ajudará a chegar ao diagnóstico. Temos uma criança de 8 anos apresentando sintomas constitucionais e
fraqueza muscular proximal em cinturas escapular e pélvica (dificuldade para pentear os cabelos e subir escadas) insidiosos. Ao exame
físico, adenomegalias e hepatoesplenomegalia (ativação do sistema reticuloendotelial) e prováveis sinal de Gottron (lesões eritemato-
descamativas sobre a face extensora das articulações das mãos) e heliotropo (leve edema eritemato-violáceo em região periorbitária).
Laboratório com anemia, leucocitose e elevação de enzimas musculares.
Ainda que a banca tenha tentado confundir os candidatos, se nos atentarmos para a fraqueza muscular proximal e simétrica de
cinturas escapular e pélvica e os achados patognomônicos de exame físico (Gottron e heliótropo), não restarão dúvidas sobre o diagnóstico.

GABARITO: D

2.7 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Caro aluno, o principal diagnóstico diferencial nas questões de prova são as miosites infecciosas, especialmente a pós-viral, pois é
comum encontrarmos esse padrão simulando miopatia na criança.

Miosites virais na criança

Como suspeitar?
Dor em panturrilhas e coxas, dificuldade para andar, elevação importante de enzimas
musculares como a CPK, leve aumento da VHS, além de leucopenia moderada e linfocitose.
Influenza A e B
Rabdomiólise é incomum.
É um quadro benigno e autolimitado que, em geral, resolve-se dentro de 3 a 10 dias com
tratamento sintomático.

Além do quadro descrito acima, costuma haver febre, dor muscular no tórax e abdome.
Coxsackie B
Também é resolvida em um período curto, de cerca de 3 a 5 dias.

Já a infecção bacteriana irá manifestar-se com formação de abscessos musculares, denominados de piomiosite. Os principais sítios são
coxas, panturrilhas, glúteos, braços e até parede torácica.
E, por fim, vamos resumir as principais diferenças entre a PMj e a DMj.

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Achado Polimiosite Dermatomiosite

• Fraqueza muscular proximal

simétrica, principalmente, de
cinturas escapular e pélvica.
Fraqueza muscular proximal
• Artromialgia.
Clínica simétrica, principalmente, de
• Lesões típicas de pele, como
cinturas escapular e pélvica.
heliótropo e pápulas de Gottron.
• Pode ocorrer calcinose e
lipodistrofia.

Associação com neoplasia Raro Raro

• Menos comum • É a mais comum

Epidemiologia • Predomina em meninas • Predomina em meninas
• 10 a 12 anos de idade • 4 a 9 anos de idade

Infiltrado predominantemente às Infiltrado predominantemente às

custas de células TCD8+ endomisiais custas de células TCD4+ e linfócitos
Biópsia
focais e heterogêneas, poupando B na região perivascular, deposição
relativamente a vasculatura de complemento

CAI NA PROVA
(FACULDADE DE MEDICINA DE JUNDIAÍ — FMJ — 2023) Menina de oito anos é levada ao serviço de emergência devido à urina escura
avermelhada. Ela tem sido saudável a vida toda, sem comorbidades. Acompanhante refere que, apesar de apresentar sintomas de infecção
respiratória aguda (IRA), foi recentemente, nas férias de julho, visitar a avó no interior. Exame físico normotérmico, normotenso, hidratado,
mas apresenta limitações transitórias da deambulação e dor muscular aguda em panturrilhas. Realizado um exame de urina de fita, foi
constatado positivo para grupo heme e normal para os demais. Sobre o caso, pode-se afirmar que:
A) se trata de diagnóstico de miosite aguda benigna da infância.
B) o quadro de arbovirose deve ser descartado no diagnóstico diferencial pela ausência de febre.
C) o hemograma deve ser solicitado visando a procura de leucocitose e trombocitose pelo quadro de IVAS.
D) a velocidade de hemossedimentação (VHS) não é necessária, pois trata-se de uma doença benigna da infância com quadro agudo.
E) o prognóstico é excelente, com resolução espontânea dos sintomas entre uma semana e um mês, pois sua recorrência é frequente.

COMENTÁRIO:

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Temos, aqui, uma criança apresentando uma infecção de vias aéreas aguda prévia e cursando com mioglobinúria (urina avermelhada e
pesquisa positiva do componente heme na urina), dor em panturrilhas e limitação à deambulação, com bom estado geral. Nesse caso, nossa
principal hipótese diagnóstica
deve ser de miosite pós-viral levando à provável rabdomiólise.

vírus envolvidos na etiologia das infecções de vias aéreas superiores, como influenza A e B, estão associados
Correta a alternativa A:
à ocorrência de inflamação muscular e da miosite aguda benigna da infância. Os mecanismos fisiopatológicos

não são totalmente esclarecidos, mas, na maioria dos casos, as queixas musculares iniciam-se na vigência da infecção respiratória ou logo
após. É mais frequente encontrarmos quadros envolvendo mialgia, especialmente em membros inferiores (panturrilhas e coxas) e dorso,
de caráter autolimitado. A criança tem dificuldade para andar ou evita fazê-lo pela dor e desconforto. Alguns pacientes podem apresentar
fraqueza muscular de intensidade variável. Rabdomiólise é rara nos casos associados ao influenza e deve ser suspeitada diante de queixa de
mialgia mais difusa e intensa, elevação importante de creatinofosfoquinase (e outros marcadores de lesão muscular, como aldolase, DHL, AST
e ALT) e mioglobinúria. Como a maioria dos casos é autolimitada, o tratamento é de suporte e com uso de sintomáticos. Casos mais graves,
envolvendo rabdomiólise, devem receber abordagem adequada.
Incorreta a alternativa B: a febre é um dos principais componentes das arboviroses e sua ausência fala contra a possibilidade desses diagnósticos.
Incorreta a alternativa C: o laboratório pode mostrar leucocitose com a presença ou não de linfócitos atípicos, no entanto, estudos
apontam que a leucopenia e trombocitopenia são mais frequentes.
Incorreta a alternativa D: a avaliação de provas de atividade inflamatória durante e após a resolução do quadro é importante pensando
em diagnósticos diferenciais, como as miopatias autoimunes sistêmicas, nas quais esperamos proteína C-reativa (PCR) e velocidade de
hemossedimentação (VHS) persistentemente elevados.
Incorreta a alternativa E: na maioria dos casos, a melhora sintomática ocorre em até 7 a 10 dias, podendo ser mais precoce e acontecer a
partir do terceiro dia. Casos com recuperação mais lenta e arrastada, levando até 30 dias, são menos frequentes. No caso da miosite aguda
benigna, recorrências não são esperadas por ser uma condição autolimitada.

2 .8 TRATAMENTO

É necessário tratamento de suporte e reabilitação durante a fase aguda, proteção da exposição à luz ultravioleta e tratamento
farmacológico inicial ou de indução, feito com glicocorticoides em doses altas e, eventualmente, em pulsos de metilprednisolona. Após a
contenção de danos inicial, devemos transicionar o glicocorticoide para a via oral, com prednisona ou prednisolona de 1-2 mg/kg/dia, e
redução progressiva da dose, sempre que possível. O imunossupressor mais comumente utilizado é o metotrexato.
A ciclosporina de 3-5 mg/kg/dia tem eficácia equivalente ao metotrexato, contudo tem mais eventos adversos, por isso é utilizada em
casos específicos.
A ciclofosfamida intravenosa pode ser utilizada em formas da doença que têm acometimento pulmonar, vasculite visceral e úlceras
cutâneas graves. Entretanto, não é de grande utilidade para o controle do quadro muscular.
A gamaglobulina intravenosa é indicada em casos específicos, por exemplo, para acometimento cutâneo e/ou muscular refratário ao
tratamento com metotrexato.

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CAI NA PROVA

(HOSPITAL MUNICIPAL DE SÃO JOSÉ DOS CAMPOS — 2017) Uma menina de 10 anos procura atendimento médico com história de fadiga,
diminuição do apetite e fraqueza. No exame físico, observa-se mácula eritemato-vinhosa e edematosa na região periorbital (heliótropo).
Levando em consideração o provável diagnóstico, assinale a alternativa correta.
A) O curso clínico dessa doença pode ser complicado pelo depósito de cálcio no músculo, na fáscia e no tecido subcutâneo.
B) Crianças com esse diagnóstico geralmente se apresentam com fraqueza muscular distal, com padrão ascendente.
C) Corticosteroide é contraindicado nessa doença.
D) Essa doença é mais comum em meninos do que em meninas.

Comentário:

Estrategista, fazer o diagnóstico de DMj nesse caso não é mais um problema para você. Vamos aproveitar a oportunidade para
recapitular alguns dos principais tópicos desse tema.

Correta a alternativa A: a banca está descrevendo a calcinose, que é muito mais comum na forma juvenil do que no adulto.

Incorreta a alternativa B: o padrão clássico de acometimento muscular na dermatomiosite e polimiosite é de fraqueza muscular proximal,
simétrica e progressiva, envolvendo cinturas escapular e pélvica.
Incorreta a alternativa C: tanto em adulto, quanto em crianças, os glicocorticoides são as drogas de escolha no tratamento inicial da
dermatomiosite. Imunossupressores são frequentemente associados pela ação poupadora de glicocorticoide e eventual refratariedade.
Incorreta a alternativa D: assim como na maioria das doenças de caráter autoimune, a dermatomiosite é mais frequente no sexo feminino.

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CAPÍTULO

3.0 SÍNDROMES AUTOINFLAMATÓRIAS

Caro aluno Estratégia MED, as síndromes autoinflamatórias (SAIs) são um grupo de doenças incomuns em que o sistema imune inato
está desregulado, não havendo presença de células T autorreativas nem associação com autoanticorpos. Além disso, é importante destacar
que esse grupo de doenças não tem etiologia infecciosa nem neoplásica.
Antes de adentrarmos mais a fundo no tema, queria dizer a você que, ainda que raras nas provas, já nos deparamos com questões
envolvendo algumas dessas condições. Por isso, a abordagem será concisa e direcionada para que você não perca nenhuma eventual questão
que surja. Força! Estamos nos aproximando do final do livro.

3.1 ASPECTOS GERAIS

Normalmente, os primeiros sinais e sintomas das SAIs surgem ainda na primeira infância, mas há casos diagnosticados apenas na idade
adulta.

A febre recorrente é o principal achado sugestivo dessas condições e pode vir associado ao acometimento de
múltiplos órgãos e sistemas, na ausência de infecção, malignidades, doenças autoimunes e outras imunodeficiências
primárias.

Nessas doenças, sabemos que a principal alteração envolvida está na resposta imune inata. Revisando rapidamente e de forma
superficial este tópico, lembre-se de que essa resposta depende dos PAMP (pathogen associated molecular patterns) e DAMP (damage
associated molecular patterns), que desencadeiam resposta inflamatória por sua ligação aos receptores reconhecedores de sinal, que são:
receptores toll-like — presentes na membrana celular ou nas membranas endossômicas, estimulam a via NF-kβ e produzem
precursores de IL-1β e IL-18;
receptores NOD-like — intracelulares, promovem ativação da caspase e produção da forma ativa de IL-1β e IL-18; e
receptores rig-I-like — são intracelulares, atuam como sensores de vírus, estimulam tanto NF-kβ como caspases e produzem
interferon-γ.
Por fim, ocorre formação do que denominamos de inflamassomo, que é um complexo molecular contendo pirinas em que funcionam
vários receptores do tipo NOD, gerando grandes quantidades de IL-1β e a consequente ativação da via do NF-kβ e das caspases.
Não se preocupe em decorar esses nomes. Basta que você tenha uma ideia da fisiopatologia para entender mais facilmente o quadro
clínico e aspectos terapêuticos das SAIs.

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Aproveitando a oportunidade, você sabe quais são as doenças que fazem parte desse grupo?

1. PFAPA.
2. Febre familiar do
Mediterrâneo.
3. Síndromes periódicas
associadas a criopirinas.
4. Síndrome periódica
associada ao receptor do TNF.
5. Síndrome da
hiperimunoglobulinemia D.

3.2 SÍNDROMES CLÍNICAS

3.2.1 SÍNDROME DE FEBRE PERIÓDICA COM ESTOMATITE AFTOSA, FARINGITE E ADENITE (PFAPA)
Essa é a SAI mais comum da infância e, também, a mais exsudatos e, assim como a adenite, são inespecíficas.
cobrada em provas.
Outros sinais e sintomas podem estar presentes, como
É mais frequente no sexo masculino com idade entre 2 e 5 cefaleia, fadiga, dor abdominal, vômitos, artralgia, conjuntivite,
anos. Guarde este conceito: todos os pacientes têm início da febre eritema maculopapular ou pseudofoliculite.
periódica antes dos 5 anos de idade.
Por tratar-se de uma doença que cursa com inflamação
Como iremos reconhecer essa síndrome? O carro-chefe sistêmica, é esperada elevação de VHS e PCR durante as crises.
serão episódios recorrentes de febre elevada. A febre tem uma A proteína amiloide A, um outro reagente de fase aguda sérico,
duração de 3 a 6 dias e a criança tem recuperação total entre as também aumenta. Leucocitose também pode estar presente.
crises. Os episódios repetem-se a cada 2 a 12 semanas, com média
O diagnóstico é de exclusão, com o reconhecimento clínico
de 4 semanas, segundo alguns estudos.
desse padrão. É importante investigar e descartar neoplasias e
Como o próprio nome da síndrome indica, além da febre, infecções de caráter crônico.
encontramos os seguintes comemorativos: úlceras aftosas, faringite
O tratamento é feito com corticoide, tendo uma boa resposta.
e adenite cervical.
Além disso, tonsilectomia pode ser indicada para casos recorrentes.
Depois da febre, a estomatite aftosa é o segundo sintoma
mais frequente (80% dos casos). A faringite pode ser com ou sem

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CAI NA PROVA

(HOSPITAL EVANGÉLICO DE CACHOEIRA DE ITAPEMIRIM — 2020) PFAPA (febres periódicas com estomatite aftosa, faringite e adenite) é uma
síndrome de febre periódica que se manifesta tipicamente entre os 2 e os 5 anos. Em relação à PFAPA, é INCORRETO afirmar que:

A) a PFAPA é caracterizada por febre de duração em torno de 3 a 6 dias.

B) a PFAPA tende a ser mais comum entre os meninos.
C) os episódios recorrem a cada 56 dias em média.
D) o diagnóstico da síndrome FPAPA se baseia em achados clínicos.

COMENTÁRIO:

Questão objetiva que versa sobre alguns dos principais aspectos da PFAPA. Vamos lá!
Correta a alternativa A: conforme discutimos acima, esse é o período médio de duração dos episódios febris.
Correta a alternativa B: de fato, há um predomínio no sexo masculino.
os episódios febris e manifestações associadas acontecem, em geral, entre 2 e 8-12 semanas, com estudos
Incorreta a alternativa C:
apontando para uma média de 4 semanas. Logo, a rigor, não podemos considerar esta alternativa correta, já

que o período é bem variável. Vamos analisar a última afirmativa para batermos nosso martelo.
Correta a alternativa D: o diagnóstico é clínico, e não baseado achados de exames complementares específicos ou patognomônicos.

(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO — SCMSP — 2018) Uma paciente de três anos de idade apresenta episódios recorrentes de
febre de 39 a 40 °C, com duração de três a cinco dias, a cada quatro semanas, acompanhados de faringite, aftas, linfonodomegalia cervical,
vômitos, artralgia e dor abdominal. Os exames laboratoriais durante as crises revelaram leucocitose e proteína C-reativa elevada. O pediatra
prescreveu prednisolona em dose única no início da última crise e a febre cedeu abruptamente. Considerando essa situação hipotética,
assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico mais provável.
A) Estomatite herpética.
B) Neutropenia cíclica.
C) Tonsilite bacteriana recorrente.
D) Deficiência de IgA.
E) Síndrome PFAPA.

COMENTÁRIO:

Estrategista, temos uma criança de 3 anos de idade com febre recorrente, acompanhada de faringite, aftas, linfonodomegalia cervical,
vômitos, artralgia e dor abdominal. Imagine se, antes de discutirmos esse tema, você seria capaz de fechar o diagnóstico da paciente com
assertividade?

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Incorreta a alternativa A: a estomatite herpética é caracterizada pelo aparecimento de lesões eritematosas na superfície da mucosa da
boca e da garganta e que podem se espalhar para outras partes, como bochechas, lábios, língua e amígdalas. Não justifica os demais
achados apresentados pela paciente.
Incorreta a alternativa B: a neutropenia cíclica é uma doença hematológica rara caracterizada por períodos de diminuição na contagem
de neutrófilos, associada com presença de lesões aftosas recorrentes. Ainda que seja um diagnóstico diferencial, não justifica os demais
achados descritos.
Incorreta a alternativa C: nesse caso, justificaríamos a febre e a faringite, mas não os demais achados.
Incorreta a alternativa D: a maioria dos pacientes com deficiência seletiva de IgA é assintomática e alguns podem apresentar infecções
sinopulmonares recorrentes, diarreia, quadros alérgicos e pólipos nasais, além de associações com doenças imunomediadas, como doença
celíaca ou inflamatória intestinal e LES, por exemplo. Novamente, teríamos uma explicação para quadros infecciosos de repetição, mas
não para as demais manifestações.

como vimos acima, temos, aqui, todos comemorativos clínicos clássicos da PFAPA, além de achados laboratoriais
Correta a alternativa E:
compatíveis e excelente resposta ao uso apenas do glicocorticoide.

3.2.2 FEBRE FAMILIAR DO MEDITERRÂNEO (FFM)

Entre as SAIs de herança monogênica, a FFM é a mais comum. Por fim, cabe destacar também uma alteração cutânea
Como o próprio nome indica, é frequente em populações da bacia bastante característica, um eritema erisipela-símile que ocorre,
do Mediterrâneo, como judeus, árabes e armênios. normalmente, nos membros inferiores e com duração de 1 a 3
Está associada à mutação recessiva do gene MEFV dias.
(Mediterranean fever), que codifica a pirina. Assim, teremos uma Outros achados possíveis são dor torácica ou pleurite (30%),
inflamação exagerada com produção de interferon-γ, TNF-α, além pericardite (1%) e orquite (3%).
de interleucinas 1, 6 e 18. Quanto aos exames complementares, o diagnóstico pode ser
O que esperar no quadro clínico? Os episódios febris confirmado com a pesquisa da mutação do gene MEFV. No mais,
iniciam-se antes dos 30 anos de idade e a tríade clássica dessa não temos achados específicos, a exemplo da PFAPA.
condição envolve febre recorrente, dor abdominal e artrite, O tratamento dessa condição é feito com colchicina. Essa
com duração de cerca de 1 a 3 dias. Entre esses sintomas, a droga atua tanto na crise aguda, quanto reduzindo a recorrência
dor abdominal é a mais frequente e pode ser intensa a ponto dos ataques. Para pacientes intolerantes ou refratários à colchicina,
de médicos suspeitarem de quadros de abdome agudo, como há a opção de terapia imunobiológica com antagonista do receptor
apendicite. da IL-I (anakinra), proteína de fusão (rilonacepte) ou anticorpo
A artrite tem caráter agudo e acomete grandes monoclonal humano contra a IL- I (canaquinumabe).
articulações, especialmente de membros inferiores.

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3.2.3 SÍNDROMES PERIÓDICAS ASSOCIADAS À CRIOPIRINAS (CAPS)

Estrategista, aqui, vamos falar de três entidades que possuem em comum os seguintes achados: febre, rash urticariforme, quadro
articular e provas inflamatórias aumentadas.
O termo CAPS engloba:
• síndrome autoinflamatória familiar associada ao frio (FCAS);
• síndrome de Muckle-Wells; e
• doença inflamatória multissistêmica de início neonatal/síndrome neurológica, cutânea e articular infantil (NOMID). Também
conhecida como CINCA.

A ideia deste tópico é apenas que você esteja ciente dessas condições caso elas surjam em alternativas de questões porque, até o
momento, nunca foram cobradas.
Inicialmente, a principal diferença entre elas é a idade de início. Enquanto a FCAS tem início na primeira infância, a síndrome de Muckle-
Wells inicia-se na adolescência e em adultos jovens e, por fim, a NOMID, em neonatos.

E como surgem essas doenças? São adquiridas por herança autossômica dominante, com ganho de função da proteína NLRP3, além

FCAS – Crianças
MWS – Mais velhos
(adolescência)

NOMID - Neonatos

de hiperatividade no inflamassomo NLRP3, que aumenta produção de IL-1β. O gene mutado é o cold induced autoinflammatory syndrome 1
(CIAS 1).

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Com relação ao quadro clínico, vamos para os highlights de cada uma delas:

a FCAS costuma manifestar-se já no primeiro ano de vida, sendo provocada pela exposição ao frio. Temos, aqui, febre baixa,
conjuntivite e rash urticariforme não pruriginoso. Essas crises são breves e duram cerca de 12 a 24h;

a síndrome de Muckle-Wells cursa com febre que pode ter até 7 dias de duração e apresenta ataques frequentes. Os achados
mais característicos são a presença da urticária não relacionada ao frio e surdez. Pode haver também artralgia, rash cutâneo,
conjuntivite e amiloidose secundária;

na NOMID, a febre tem curso crônico, junto ao achado de urticária persistente. Há também achados otorrinolaringológicos,
como perda auditiva e zumbido. Com o passar dos anos, pode surgir meningite asséptica crônica e, como consequências, atrofia
cerebral, convulsões, perda visual e auditiva, além de comprometimento cognitivo. Artropatia deformante com calcificação anormal
das epífises e supercrescimento cartilaginoso também acontecem. Os pacientes acabam desenvolvendo uma fácies típica com
macrocrania, bossa frontal, nariz em sela e mãos e pés curtos. Para a prova, guarde a tríade: rash cutâneo, meningite asséptica
crônica e artropatia.

Em todo paciente com episódios febris recorrentes, acompanhados de urticária e refratários ao tratamento de dermatite atópica, deve-
se fazer o estudo genético a fim de identificar as alterações mencionadas acima e selar o diagnóstico.
O tratamento é realizado com as mesmas drogas imunobiológicas inibidoras da IL-1 mencionadas para a FFM.

3.2.4 SÍNDROME PERIÓDICA ASSOCIADA AO RECEPTOR DE TNF (TRAPS)

Conhecida como febre familiar irlandesa, ocorre com preferência em grupos étnicos com ascendência irlandesa/escocesa, além de
judeus, árabes e americanos. Em 75% a 88% dos casos, tem início na infância, por volta dos 3 anos de idade.
Aqui, o defeito ocorre no receptor do fator de necrose tumoral (TNF) devido à mutação do gene TNFRSF1A e, em decorrência disso,
haverá uma sinalização aberrante com produção excessiva de IL-1β.
O quadro clínico é composto por crises prolongadas de febre, dor abdominal, miosite migratória, conjuntivite e edema periorbitário.
A febre dura de 1 a 3 semanas e, concomitantemente, podem ocorrer lesões cutâneas eritematomaculares dolorosas no tronco e membros
com mialgia local, resultante da inflamação subjacente nas áreas da pele, fáscia e músculos. Vários outros achados menos específicos também
são descritos, como uveíte, dor abdominal, dor torácica, artrite, dor testicular e linfadenomegalia.
O diagnóstico é realizado pela pesquisa genética da mutação e o tratamento é feito com corticoide e imunobiológicos, como o
etanercepte, uma droga anti-TNF, além de anakinra e canakinumab.

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3.2.5 SÍNDROME DA HIPERIMUNOGLOBULINEMIA D (SHID)

A epidemiologia dessa síndrome envolve holandeses, recorrente, os demais achados são todos inespecíficos e presentes
franceses e descendentes de judeus. Costuma iniciar-se na primeira em diversas condições.
infância, geralmente antes dos 2 anos de idade. Pode haver gatilhos para o surgimento dessa condição, como
Ocorre por mutação no gene da MVK (mevalonato quinase), vacinação, infecções, pequenos traumas ou estresse.
que codifica a mevalonato quinase, enzima envolvida na síntese de Para o diagnóstico, podemos medir a IgD sérica. Um valor
isoprenoides, tendo como via final o aumento da produção de IL-1β. maior do que 1.00 UI/mL em paciente com clínica compatível,
O paciente apresenta febre com duração de 3 a 7 dias, principalmente em crianças com menos de 3 anos de idade, é
recorrente e associada a calafrios. Os sintomas associados são altamente sugestivo. O padrão-ouro é a demonstração bioquímica
inespecíficos, como dor abdominal, diarreia, náuseas e vômitos, da deficiência da enzima MVK, além da detecção da mutação
linfoadenomegalia cervical dolorosa, hepatoesplenomegalia, genética.
cefaleia, artralgia ou artrite de grandes articulações. Na pele, O tratamento é feito com colchicina, anti-inflamatórios não
podem ocorrer máculas, pápulas eritematosas ou urticariformes, esteroidais e anakinra ou canakinumab para casos refratários.
petéquias e púrpuras. Perceba que, com exceção da febre

Para facilitar, vamos resumir os pontos principais de cada uma dessas condições na tabela a seguir.

SAI Quando suspeitar?

Menino por volta de 2 a 5 anos de idade apresentando febre recorrente, faringite,

PFAPA
adenite e estomatite aftosa.

FFM Tríade de febre, dor abdominal e artrite. Lembrar da lesão de pele erisipela-símile.

FCAS: febre baixa, conjuntivite e rash urticariforme não pruriginoso, precipitados pelo
frio em crianças.

Síndrome de Muckle-Wells: febre, urticária não relacionada ao frio e surdez em

CAPS adolescentes.

NOMID: neonatos com febre de curso crônico, urticária e perda auditiva. Pode evoluir
com a tríade de rash cutâneo, meningite asséptica crônica e artropatia.

Crianças por volta de 3 anos de idade com febre, dor abdominal, miosite migratória,
TRAPS
conjuntivite e edema periorbitário.

Crianças por volta dos 2 anos de idade com achados de febre, dor abdominal, diarreia,
SHID náuseas e vômitos, linfoadenomegalia cervical dolorosa ou hepatoesplenomegalia.
Aqui, não há achados específicos.

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(ALIANÇA SAÚDE PUC-PR — 2018) Considere a descrição a seguir; Id.: KAP, 5 anos, fem., branca, natural e proc. de Curitiba. Informante —
mãe; QP: infecções de repetição; HMA: há 5 meses, iniciou com quadros recorrentes de febre de até 40 ºC, prostração, anorexia, odinofagia,
aumento de linfonodos cervicais e submandibulares e dor abdominal. Os episódios têm duração de 5 a 7 dias e ocorrem a cada 2 a 3 semanas.
Entre os quadros, apresenta-se assintomática. Refere uso de antibiótico nos episódios; HMP: RGE com diagnóstico aos 3 meses (usou prepulsid
até 13 m); ITU aos 6 meses; após o 2º ano de vida — amigdalites de repetição, com 8 episódios/ano; AMF: mãe 38 anos, médica (neurologista);
pai 48 anos. Ambos com rinite alérgica; AGO: pré-natal sem intercorrências, CST (programada), nasceu a termo, PN 3.900 g ; AA: leite materno
de 1 a 9 meses (exclusivo até 6º mês); AI: vacinação completa. Fez duas doses de BCG (segunda doses 3 meses após a primeira por ausência
de pega vacinal), pneumocócica 10 valente (1 dose); pneumo 23, varicela. Exame físico: BEG, corada, hidratada, febril, eupneica, eutrófica;
FC: 140; FR: 24; T: 38,8 ºC; P: 18200 g (P50); est: 110 cm (P50-75). Cabeça e pescoço: múltiplos linfonodos submandibulares e cervicais
anteriores bilateralmente, móveis, elásticos, pouco dolorosos à palpação, medindo de 1 a 1,5 cm de diâmetro, sendo os maiores em região
submandibular esquerda; hiperemia e hipertrofia amigdaliana (grau II / IV); tórax: PC — BRNF sem sopros; CPP — livres. Abdome: plano,
flácido, indolor à palpação, sem VCM, RHA+; membros – SP;

Considerando o caso relatado anteriormente, o diagnóstico mais provável é

A) febre familiar do mediterrâneo.

B) síndrome da hipergamaglobulinemia D.
C) síndrome periódica associada ao receptor do TNF.
D) imunodeficiência primária da infância.
E) PFAPA (periodic fever, adenitis, pharyngitis, aphthous stomatitis).

Comentário:

Questão muito difícil para o acesso direto, mas que agora você consegue responder. Vamos, juntos, chegar ao gabarito!
Incorreta a alternativa A: a febre familiar do Mediterrâneo é uma doença autossômica recessiva associada ao gene MEFV, que se inicia,
em geral, na infância e adolescência, com episódios febris que duram cerca de 3 dias e é associada a serosites (mais peritonite e pleurite).
Não tem associação com odinofagia e adenomegalias.
Incorreta a alternativa B: doença autossômica recessiva associada ao gene MVK, que se manifesta com febre recorrente que dura de 3
a 7 dias, além de adenomegalias, dor abdominal, hepatoesplenomegalia e lesões cutâneas. Nesse caso, a hiper-IgD não é uma hipótese
diagnóstica plausível, porque a doença se inicia antes dos 2 anos de idade e não está associada à odinofagia.
Incorreta a alternativa C: a síndrome periódica associada ao receptor do TNF (TRAPS) tem herança autossômica dominante e está associada
à mutação do gene TNFRSF1A. É caracterizada por febre com duração de 1 a 3 semanas, artralgia, mialgia, exantema migratório, dor
abdominal, pleurite, conjuntivite, entre outras. Inicia-se, na maioria dos casos, antes dos 3 anos e não está associada a odinofagia.
Incorreta a alternativa D: a imunodeficiência primária é, na verdade, um grupo de diversas condições que, em comum, têm defeitos na
função do sistema imune, acarretando maior suscetibilidade a infecções. Apesar do relato de amigdalites de repetição, de modo geral,
essas doenças não cursam com febres recorrentes e cíclicas e adenomegalias.

Correta a alternativa E: agora você já está craque em identificar padrões, incluindo o da PFAPA.

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(INSTITUTO NACIONAL DE TRAUMATOLOGIA E ORTOPEDIA — INTO — RJ — 2017) Um rapaz de 18 anos é internado com história de dois
dias de febre, dor abdominal e dor no joelho esquerdo. Essa é sua quarta internação por queixas semelhantes. Ele relata que é assintomático
no período entre os episódios, inclusive praticando esportes sem qualquer dor articular. O paciente não faz uso regular de medicamentos e
relata relações sexuais sem uso de preservativo com parceira única. Ao exame físico, a temperatura axilar é 38,2 °C, a pressão arterial é 144 x
86 mmHg, frequência cardíaca é 90 bpm, frequência respiratória é 18 irpm. Abdome difusamente doloroso, sem sinais de irritação peritoneal
ou visceromegalias. Não há linfonodos palpáveis. O joelho esquerdo apresenta discreto derrame articular, limitando flexão. Observa-se
um rash eritematoso bem delimitado, doloroso ao toque, no tornozelo direito. Exames laboratoriais revelam aumento da velocidade de
hemossedimentação e anticorpo antinuclear negativo. EAS revela proteinúria (1+), sem cilindros. Qual é o diagnóstico?
A) Doença de Still do adulto.
B) Doença de Crohn.
C) Febre familiar do mediterrâneo.
D) Artrite reativa.
E) Artrite gonocócica.

COMENTÁRIO:

Estrategista, paciente jovem apresentando quadros recorrentes de febre, dor abdominal e artrite de membros inferiores. Nesse
momento, devemos pensar imediatamente na possibilidade de febre familiar do Mediterrâneo. Note que, ao exame físico, temos ainda o
rash eritematoso, erisipela-símile, descrito anteriormente.
Incorreta a alternativa A: a doença de Still cursa com febre cotidiana, rash de coloração rosa salmão, artrite, serosites, hepatoesplenomegalia,
adenomegalias e faringite asséptica. Além disso, laboratorialmente, espera-se anemia, leucocitose com neutrofilia, trombocitose,
elevação de VHS e PCR e hiperferritinemia. Note que o enunciado deixa claro o caráter episódico do quadro e que o paciente se mantém
assintomático no período entre os sinais e sintomas, o que não acontece na doença de Still do adulto.
Incorreta a alternativa B: note que não há menção a queixas associadas à dor abdominal, como diarreia, sangramento, perda de peso,
fístulas anorretais, como seria esperado na doença de Crohn. Além disso, novamente, chamo a atenção para o caráter episódico da tríade
de sinais e sintomas.

Correta a alternativa C: conforme discutido acima.

Incorreta a alternativa D: a artrite reativa é uma espondiloartrite que surge de 1 a 4 semanas após uma infecção de trato geniturinário ou
gastrointestinal. Envolve, normalmente, oligoartrite periférica de grandes articulações de membros inferiores associada a manifestações
extra-articulares, como uretrite, conjuntivite, balanite circinada e ceratoderma blenorrágico. Não tem relação com dor abdominal e febre é
incomum.
Incorreta a alternativa E: a artrite gonocócica ocorre em pacientes com infecção disseminada pela Neisseria gonorrhoeae e cursa com quadro
agudo envolvendo artrite, tenossinovite e dermatite, além febre e outros sintomas constitucionais. Não ocorre de forma episódica e não está
associada à dor abdominal.

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CAPÍTULO

4.0 SÍNDROMES DE HIPERMOBILIDADE ARTICULAR

4.1 ASPECTOS GERAIS
Estrategista, agora, iremos para nosso último tópico relacionado à Reumatologia Pediátrica. Não é um tema comum em provas, mas já
surgiu em algumas bancas renomadas. Por isso, é importante que você conheça essas condições.
A hipermobilidade articular é uma entidade benigna que aumenta o risco de lesões, como luxações e distensões, especialmente se
a criança ou o adulto praticar atividades desportivas. O achado de anamnese mais reportado é que o paciente é capaz de dobrar suas
articulações mais do que o habitual.
Há um componente genético em 10 a 30% dos pacientes que possuem articulações hipermóveis, sendo mais comum em crianças e
mulheres. Os genes que estão envolvidos na produção de colágeno parecem fazer parte da origem dessa condição, resultando em maior
frouxidão ligamentar e fragilidade.
Já a síndrome de hipermobilidade é definida quando temos a presença de dor articular associada ao quadro de hipermobilidade.

Perceba que existe diferença entre hipermobilidade e síndrome de hipermobilidade.

A dor ocorre principalmente em joelhos, quadris, tornozelos e cotovelos. Nas crianças que apresentam hipermobilidade, não se sabe
ao certo a causa da dor, porém sabemos que alguns fatores podem influenciar, tais como instabilidade articular, propriocepção prejudicada,
microtrauma associado ou sensibilização central com distúrbio do sistema nervoso autônomo.
O diagnóstico é clínico e, para a avaliação do exame físico, existem alguns testes que podem ser aplicados para flagrar a hipermobilidade.
A escala de Beighton é a mais utilizada e envolve cinco parâmetros:

Escala de Beighton para hipermobilidade articular

1. Capacidade de colocar as palmas das mãos no chão com os joelhos completamente estendidos.

2. Hiperextensão passiva do cotovelo acima de 10°.

3. Hiperextensão passiva do joelho acima de 10°.

4. Extensão passiva da articulação metacarpofalangiana, colocando os dedos paralelos à superfície extensora do antebraço.

5. A posição do polegar na superfície flexora do antebraço, com flexão máxima do punho.

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Agora, confira esta imagem com as posições de cada manobra ao exame físico:

Figura 18: manobras ao exame físico, para determinar hipermobilidade articular.

4.2 SÍNDROMES DE HIPERMOBILIDADE

Estrategista, acabamos de aprender como reconhecer e diagnosticar a hipermobilidade.

Acontece que algumas doenças relacionadas ao defeito do colágeno cursam com hipermobilidade,
além de manifestações extra-articulares, que, por vezes, conferem gravidade e pior prognóstico.
Sempre que você encontrar hipermobilidade ao exame físico, é importante checar se esse achado
não faz parte de alguma outra doença, como síndrome de Ehlers-Danlos e síndrome de Marfan,
que veremos a partir de agora.

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4.2.1 SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS (SED)

Essa síndrome compreende um grupo de desordens primárias do tecido conjuntivo que envolvem hipermobilidade articular, aumento
da flexibilidade da pele e anormalidades da parede dos vasos. Ocorrem por anormalidades na síntese do colágeno ou enzimas modificadoras
do colágeno. Esse grupo de doenças afeta 1 em cada 20 mil pessoas.
A hipermobilidade articular nesses pacientes costuma ser maior nas pequenas articulações e vai reduzindo com o passar da idade. A
frouxidão/hiperextensão em outros órgãos inclui o sinal de Gorlin, por exemplo, que é a capacidade de tocar a ponta da língua no nariz. A
frouxidão e fragilidade da pele podem formar hematomas mais facilmente. Além disso, pode dificultar o retorno da pele ao normal depois
de esticada, dando o aspecto de “papel de cigarro” ou papirácea. A frouxidão dos vasos pode predispor à formação e ao rompimento de
aneurismas.

Entre os tipos, vou descrever aqui os dois principais.

Clássico (formado pelos tipos I e II): apresenta hiperelasticidade dos pavilhões auriculares, cicatrizes semelhantes a pergaminhos
na testa, maior facilidade para formar hematomas. Além disso, todos os componentes de hipermobilidade que vimos podem estar
presentes. Pode ocorrer também pneumotórax espontâneo, pseudotumor na pele, rotura de aneurisma de aorta, prolapso mitral,
cifoescoliose, osteopenia e formação de varizes. Nesse tipo específico, o colágeno tipo V está alterado (COL5A1 ou COL5A2).
Hipermóvel (tipo III): a característica marcante é a hipermobilidade articular de grandes e pequenas articulações; apresenta a
pele macia, porém sem cicatrizes.

Sendo assim, aluno Estratégia MED, sempre é prudente rastrear essas possíveis complicações em um paciente no qual suspeitamos da
doença. Dessa forma, é preciso solicitar ecocardiograma por conta das possíveis alterações valvares e, em caso de dispneia súbita, sempre ter
em mente que esses pacientes tendem a fazer pneumotórax com mais facilidade.

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Veja, agora, esta ilustração, vai facilitar para que você consiga enxergar melhor e deixar a doença mais concreta em sua cabeça.

Figura 19: paciente com achados típicos da SED — hiperelasticidade dos pavilhões auriculares e da pele de forma geral, cicatrizes na testa, conferindo aspecto em
pergaminho, hiperextensão dos cotovelos, dorsiflexão passiva exagerada dos tornozelos.

4.2.2 SÍNDROME DE MARFAN

Estrategista, última doença de nosso capítulo. Não desista, vamos lá!
Meu caro aluno, a síndrome de Marfan constitui um distúrbio hereditário do tecido conjuntivo, com traço autossômico dominante.
Aqui, o defeito ocorre por mutação do gene da fibrilina 1. Afeta predominantemente olhos, coração e esqueleto.
Os pacientes são mais facilmente reconhecidos do que na SED, pois apresentam um fenótipo bem característico. São indivíduos com
estatura elevada, longilíneos, extremidades finas, dolicostenomelia (envergadura dos braços/altura > 1,05), membros inferiores maiores que
o tronco e redução da gordura subcutânea. As alterações do esqueleto incluem aracnodactilia (dedos de aranha), pectus excavatum ou
carinatum, redução da cifose torácica, escoliose (>20°), redução da extensão dos ombros (<170º) e pé plano. Ainda há alterações faciais, como
palato gótico (alto e arqueado), dolicocefalia (crânio longo com a face estreita), hipoplasia malar, retrognatia, enoftalmia e fissuras palpebrais
inclinadas para baixo.

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Agora, vamos para as alterações não musculoesqueléticas. de óbito nesses pacientes. Prolapso da valva mitral, com regurgitação
Destacam-se a ectopia lentis (subluxação do cristalino), que ocorre ou insuficiência aórtica, é detectado em 60% dos pacientes com a
em mais da metade dos pacientes (50 a 80%) e complicações ausculta e 80% com o ecocardiograma. Manifestações pulmonares
cardiovasculares, como dilatação de aorta ascendente e formação incluem doença cística e pneumotórax espontâneo.
de aneurisma. A dissecção de aneurisma de aorta é a principal causa

Alterações musculoesqueléticas associadas à subluxação do cristalino e tendência a pneumotórax

espontâneo ou formação de aneurismas sempre devem levantar a suspeita de síndrome de Marfan.

Calma! Veja, agora, esta figura em que trago algumas características bem marcantes da doença, para que você possa visualizar melhor.

SÍNDROME DE MARFAN

Figura 20: paciente com achados típicos de síndrome de Marfan.

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Estrategista, para a confirmação da presença de aracnodactilia, utilizamos dois testes. São eles:

- manobra do sinal do polegar (Steinberg thumb), em que se solicita uma adução de polegar e flexão dos
dedos, considerando-se positivo quando a falange distal do polegar ultrapassa a região palmar (observe na
figura a seguir);
- manobra de Walker-Murdoch, em que se solicita ao paciente que segure o punho com a mão contralateral; se
o dedo mínimo e o polegar conseguirem unir-se, considera-se o teste positivo (figura 20).

Figura 21: sinal do polegar, uma das manobras para detecção de aracnodactilia.

Por fim, o diagnóstico pode ser suspeitado mais facilmente pela riqueza de achados que o fenótipo da síndrome produz. Os pacientes
que apresentam aneurisma de aorta, pneumotórax espontâneo ou subluxação do cristalino, acompanhados de história familiar, tornam-se
altamente suspeitos para a síndrome. O teste genético também pode ser realizado para confirmação.

CAI NA PROVA

(HOSPITAL DA FACULDADE DE MEDICINA DA USP DE RIBEIRÃO PRETO —

2021) Mãe traz menino de 15 anos de idade ao consultório para solicitar
atestado médico para a prática intensiva de basquete (5 vezes por semana; 2
horas por treino). Refere que ele é assintomático e sempre foi alto e magro.
No exame físico geral, você detecta que o paciente tem pé chato, mede 190
cm, com envergadura de 200 cm e tem sinal de polegar e punhos, conforme
figura anexa. O exame físico cardiovascular demonstra frequência cardíaca de
70 batimentos por minuto, pressão arterial em repouso de 110 x 70 mmHg e
a ausculta evidencia 2 bulhas rítmicas normofonéticas sem sopros. Baseado
nessas informações, a conduta mais adequada seria:

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A) não liberação pelo risco de hipertensão pulmonar.

B) liberação para atividade física.
C) não liberação pelo risco de arritmia.
D) não liberação pelo risco de dissecção de aorta.

COMENTÁRIO:

Estrategista, questão difícil sobre um tema pouco cobrado nas provas de acesso direto. Mas, uma vez que você estiver familiarizado
com os principais achados presentes nessa condição, nunca mais esquecerá.
Estamos frente a um adolescente com envergadura maior do que altura, pé chato e que apresenta os sinais de Steinberg e Walker-
Murdoch. Ou seja, um quadro clássico de síndrome de Marfan.
Dito isso, vamos às alternativas.
Incorreta a alternativa A: não há associação entre Marfan e hipertensão pulmonar.
Incorreta a alternativa B: atividades de alta intensidade devem ser evitadas por pacientes com Marfan pelo risco de dissecção de aorta.
Incorreta a alternativa C: arritmias não fazem parte do quadro clínico da síndrome de Marfan.

inicialmente, esse paciente deve ser avaliado quanto à presença de alterações cardíacas e em topografia
Correta a alternativa D:
de aorta antes de ser liberado para a realização de atividade física. Por isso, recomenda-se a realização de
ecocardiograma ao diagnóstico e em frequência regular durante o seguimento, com intervalos a depender da presença ou ausência de
alterações. De modo geral, a realização de atividade física não competitiva com intensidade leve a moderada pode ser recomendada, mas
deverá ser individualizada e levar em conta eventuais alterações cardiovasculares presentes.

(CENTRO UNIVERSITÁRIO SERRA DOS ÓRGÃOS — UNIFESO — RJ — 2018) Na Síndrome de Marfan:

A) ocorre um distúrbio hereditário do tecido conjuntivo com traço autossômico dominante.
B) entre as alterações oculares, as escleróticas azuis são características.
C) o acometimento esquelético é comum e cursa com rigidez articular.
D) a escoliose é rara.
E) os indivíduos são brevelíneos.

Comentário:

Estrategista, questão que fica fácil após este capítulo.

Correta a alternativa A: o traço é dominante, com mutação do gene da fibrilina 1.

Incorreta a alternativa B: a esclera azul é encontrada na osteogênese imperfeita, caracterizada por fragilidade óssea, múltiplas fraturas,
baixa estatura, escoliose, hipermobilidade articular, perda auditiva, prolapso de valva mitral, macrocefalia, hidrocefalia e litíase renal.
Incorreta a alternativa C: o acometimento mais comum é hipermobilidade articular.
Incorreta a alternativa D: já que a escoliose é um achado comum.
Incorreta a alternativa E: na síndrome de Marfan, temos indivíduos com fenótipo típico, sendo longilíneos, com estatura elevada e braços
longos.

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(SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE DE GOIÁS — SES-GO — 2017) Um jovem atleta apresentou morte súbita enquanto realizava sua atividade
física habitual. Foi submetido à necrópsia que constatou como “causa mortis” a ruptura de aneurisma da aorta. O exame histopatológico da
parede aórtica revelou degeneração da camada média, com alteração das fibras elásticas e colágenas. Nesse caso, o fator predisponente é a:

A) doença de Behçet.
B) síndrome de Marfan.
C) granulomatose de Wegener.
D) doença de Takayasu.

Comentário:

Questão que exige do aluno o conhecimento sobre síndrome de Marfan. Vamos lá!
Incorreta a alternativa A: na doença de Behçet, a biópsia de vasos acometidos mostra processo inflamatório compatível com vasculite e
infiltração de neutrófilos. Lembre-se de que o Behçet pode afetar vasos de todos os calibres, sejam artérias ou veias, e que o aneurisma
mais característico é o da artéria pulmonar, sendo seu rompimento a principal causa de morte na doença.
a síndrome de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo de herança autossômica dominante, associada
Correta a alternativa B:
à mutação no gene que codifica a fibrilina 1, proteína abundante na camada média da aorta. Por conta

dessa mutação, ocorre enfraquecimento da parede de vasos, em especial da aorta ascendente, em que podem se formar dilatações
aneurismáticas responsáveis pela maior morbimortalidade do Marfan. A biópsia mostra o desarranjo da camada média da aorta,
exatamente como reproduzido no enunciado.
Incorreta a alternativa C: a granulomatose de Wegener ou granulomatose com poliangeíte é uma vasculite de pequenos vasos, ou seja,
não está associada à formação de aneurismas em vasos de grande calibre, como a aorta.
Incorreta a alternativa D: a arterite de Takayasu é uma vasculite de grandes vasos, típica de pacientes jovens, na qual predominam estenoses
seguidas por dilatações vasculares e cuja biópsia mostra uma panarterite (acomete todas as camadas da parede vascular), com vasculite
granulomatosa e infiltrado celular especialmente na média e adventícia, com hiperplasia e neovascularização na íntima. Clinicamente,
chamam a atenção a ocorrência de claudicação de membros superiores, cefaleia, vertigem, dor torácica, além de achados de exame físico,
como diminuição ou ausência de pulsos, diferença de pressão arterial entre os membros e sopros vasculares.

(UNIVERSIDADE FEDERAL

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(FLUMINENSE — RJ — 2015) Paciente jovem com quadro de dilatação da raiz da aorta e dos seios de Valsalva, prolapso de válvula mitral,
luxação de cristalino e aracnodactilia provavelmente é portador de:
A) doença de Takayasu.
B) síndrome de Marfan.
C) sífilis secundária.
D) necrose cística de adventícia.
E) doença endomiocárdica eosinofílica congênita.

COMENTÁRIO:

Incorreta a alternativa A: conforme discutimos na questão acima, não há, no enunciado, nenhum achado sugestivo de arterite de Takayasu.

Correta a alternativa B: conforme discutimos acima.

Incorreta a alternativa C: ainda que possa cursar com aortite, a sífilis secundária manifesta-se com sintomas constitucionais, adenopatia,
achados dermatológicos (rash difuso com erupções maculares e papulares simétricas, envolvendo o tronco e extremidades, incluindo
palma das mãos e pés), gastrointestinais (hepatite), musculoesqueléticos (sinovite, osteíte e periostite), renais (síndrome nefrótica) e
neurológicos (cefaleia, meningite, acometimento ocular). Ou seja, sem qualquer relação com as demais manifestações descritas.
Incorreta a alternativa D: a necrose cística da adventícia é uma doença das grandes artérias, em particular da aorta, caracterizada pelo
acúmulo de substância basofílica na camada média com lesões semelhantes a cistos. Sabe-se que a necrose cística da adventícia ocorre
em certas doenças do tecido conjuntivo, como a síndrome de Marfan, a síndrome de Ehlers-Danlos e a ectasia anulo-aórtica. No entanto,
não justifica os demais achados.
Incorreta a alternativa E: a doença endomiocárdica eosinofílica, também conhecida como endocardite de Löffler, é uma condição rara de
cardiomiopatia restritiva, não havendo clínica de falha cardíaca aqui no caso em questão, além de não justificar os demais achados.

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TOP SECRETS EM HIPERMOBILIDADE

Estrategista, antes de encerrarmos, trago aqui um resumo geral desse último tópico. Apenas informações preciosas,
que você não pode deixar passar antes de sua prova!

A condição de hipermobilidade é benigna, apresenta componente genético em 10 a 30% dos casos e predispõe a
lesões osteoarticulares. Há um defeito no colágeno que leva à frouxidão ligamentar e fragilidade da pele.
Hipermobilidade é diferente de síndrome de hipermobilidade, pois, nesta última, é obrigatória a presença de dor.
Para configurar o quadro de hipermobilidade, podemos utilizar os achados da escala de Beighton. Você não precisa
saber cada um dos critérios de cor, mas precisa ter uma noção da existência dessas manobras no auxílio do exame físico.
As principais síndromes de hipermobilidade são a SED e a síndrome de Marfan.
Na síndrome de Ehlers-Danlos, a hipermobilidade articular predomina nas pequenas articulações e vai reduzindo
com o passar da idade. Os pacientes apresentam o sinal de Gorlin, por exemplo, que é a capacidade de tocar a ponta da
língua no nariz, hiperelasticidade dos pavilhões auriculares, cicatrizes na testa, conferindo aspecto em pergaminho. A
frouxidão e a fragilidade da pele em excesso podem formar hematoma mais facilmente, além disso, conferem dificuldade
de retornar a pele ao normal depois de esticada, dando o aspecto de “papel de cigarro” ou papirácea. A frouxidão dos
vasos pode predispor à formação e ao rompimento de aneurismas.
Na síndrome de Marfan, o distúrbio é hereditário, com traço autossômico dominante. Ocorre mutação do
gene da fibrilina 1. Afeta predominantemente olhos, coração e esqueleto. As principais características são alterações
musculoesqueléticas, como estatura elevada, indivíduos longilíneos, com extremidades finas, dolicostenomelia
(envergadura dos braços/altura > 1,05), pectus excavatum ou carinatum, escoliose e aracnodactilia. Além disso, esses
indivíduos têm tendência ao pneumotórax espontâneo, formação de aneurismas e subluxação do cristalino. Na prova,
sempre que a banca falar em pneumotórax espontâneo, deve-se pensar em síndrome de Marfan.

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CAPÍTULO

6.0 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

2. HOCHBERG, M. C. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.
Arthritis Rheum. 1997;40(9):1725.
3. FONSECA. A.R. et al. Comparison between three systems of classification criteria in juvenile systemic lupus erythematous. Rheumatology.
2015;54(2):241-7.
4. PETRI, M. et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus
erythematosus. Arthritis Rheum. 2012; 64(8):2677-86.
6. SILVA, C.A. Childhood-onset systemic lupus erythematosus: early disease manifestations that the paediatrician must know. Expert Rev
Clin Immunol 2016;12(9):907-10.
7. RIDER, L.G.; NISTALA, K. The juvenile idiopathic inflammatory myopathies: pathogenesis, clinical and autoantibody phenotypes, and
outcomes. J Intern Med. 2016;280(1):24-38.
8. PACHMAN, L.M. Juvenile dermatomyositis: pathophysiology and disease expression. Ped Clin North Amer. 1995;42(5):1071-98.
9. WEDDERBURN, L.R.; RIDER, L.G. Juvenile dermatomyositis: new developments in pathogenesis, assessment and treatment. Best Pract Res
Clin Rheumatol. 2009;23(5):665-78.
[Link] S.; GATTORNO, M. A practical approach to the diagnosis of autoinflammatory diseases in childhood. Best Practice Res Clin
Rheumatol. 2014; 28:263-76.
[Link], M. et al. Diagnosis and management of autoinflammatory diseases in childhood. J Clin Immunol. 2008;28
[Link], J.; KRISTOFFERSEN, E.K.; OYMAR, K. Incidence, clinical characteristics and outcome in Norwegian children with periodic fever,
aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome; a population-based study. Acta Paediatr. 2013; 1 02: 187-92.
[Link], M. et al. Re-writing the natural history of pain and related symptoms in the joint hypermobility syndrome/Ehlers-Danlos
syndrome, hypermobility type. Am J Med Genet A. 201 61 :2989-3004.
[Link], M.C. et al. Children with generalized joint hypermobility and musculoskeletal complaints: state of the art on diagnostics, clinical
characteristics, and treatment. Biomed Res Int 2013; 2013:121054.
[Link], A.; PRESS, J.; KLEIN, M.; BUSKILA, D. Joint hypermobility and fibromyalgia in schoolchildren. Ann Rheum Dis 1993;52: 494-6.

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CAPÍTULO

7.0 CONCLUSÕES FINAIS

Querido aluno, é com muita alegria que terminamos mais um livro, desta vez, um voltado para a Pediatria. Coloquei para você os
aspectos que realmente são abordados em provas, sempre tendo o cuidado de não ficar repetindo informações já abordadas no livro referente
ao adulto. Espero que tenha sido uma leitura bastante agradável. Tenha certeza de que esse assunto será muito útil em sua prova.
Estou inteiramente a sua disposição para dúvidas. Espero você no Fórum de Dúvidas para sanar qualquer questionamento que tenha
ficado. Deixo aqui também meu contato, para que você tenha acesso nas redes sociais.
Prof. Dilson Marreiros

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