AIJ
Aula resumo
Prof. Andrea Makssoudian
CRM: 72.397
RQE: 52.349
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Definição
Grupo heterogêneo de distúrbios inflamatórios crônicos de
etiologia desconhecida. Trata-se de um termo amplo que
engloba todas as formas de artrite crônica iniciadas antes
dos 16 anos, sendo identificada como um diagnóstico de
exclusão.
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Artrite
Menores de
16 anos
AIJ Exclusão de
outros
diagnósticos
Crônica
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Epidemiologia
•Em nosso meio menos comum do que a FR
•2 picos: 1 a 3 anos e 8 a 10 anos.
•Mais frequente: OLIGOARTICULAR
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Classificação
•7 tipos
•Baseado nos achados clínicos e
laboratoriais presentes nos primeiros 6
meses do quadro
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- Artrite em uma ou mais articulações precedida
ou acompanhada por febre de duração mínima
de 2 semanas,
ARTRITE
SISTÊMICA - 1 ou mais dos seguintes: rash eritematoso
evanescente, hepatomegalia e/ou
esplenomegalia, adenomegalia generalizada e
serosite.
- Exclusões: a, b, c, d
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- Artrite em 1 a 4 articulações durante os 6
primeiros meses de doença. É subdividida
em:
OLIGOARTICULAR - o Oligoartrite persistente: até 4 articulações
OU envolvidas após os primeiros 6 meses da
PAUCIARTICULAR doença;
OU ALIGOARTRITE - o Oligoartrite estendida: até 4 articulações
envolvidas nos primeiros 6 meses da doença
e, após, 5 ou mais articulações.
- Exclusões: a, b, c, d, e
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POLIARTICULAR - Artrite em 5 ou mais articulações durante os
FATOR 6 primeiros meses de doença com pesquisa
REUMATOIDE negativa do fator reumatoide.
NEGATIVO - Exclusões: a, b, c, d, e
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POLIARTRITE - Artrite em 5 ou mais articulações durante os
FATOR 6 primeiros meses de doença com pesquisa
REUMATOIDE positiva do fator reumatoide em, pelo menos,
POSITIVO (AIJ 2 pesquisas com intervalo mínimo de 3 meses
POLIARTICULAR entre elas.
SOROPOSITIVA)
- Exclusões: a, b, c, e
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- Artrite E psoríase ou;
- Artrite e, pelo menos, 2 dos seguintes:
- o Dactilite;
PSORIÁSICA - o Alterações ungueais: depressões
puntiformes (“pitting nails”) ou onicólise;
- o Psoríase em um parente de primeiro grau.
- Exclusões: b, c, d, e
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- Artrite e entesite ou;
- Artrite ou entesite e, pelo menos, 2 dos seguintes:
- o Dor nas articulações sacroilíacas e/ou dor lombar
baixa;
- o Pesquisa positiva do HLA-B27;
ARTRITE - o Doença relacionada ao HLA-B27 em parente de
RELACIONADA À primeiro grau (espondilite anquilosante, sacroiliíte
ENTESITE associada à doença inflamatória intestinal, artrite
reativa, uveíte anterior aguda)
- o Uveíte anterior aguda sintomática;
- o Início da artrite em meninos após os 6 anos de
idade (≥ 7 anos).
- Exclusões: a, d, e
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ARTRITE - Artrite que não preenche critérios para quaisquer das
INDIFERENCIADA categorias anteriores ou que preenche critérios para
mais de uma categoria.
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A. Psoríase ou história de psoríase em parente de
primeiro grau;
DIAGNÓSTICOS DE B. Início de artrite em menino após os 6 anos e com
EXCLUSÃO pesquisa positiva do HLA-B27;
C. Espondilite anquilosante, artrite relacionada à
entesite, sacroiliíte com doença inflamatória
intestinal, artrite reativa e uveíte anterior aguda ou
história de uma dessas condições em parentes de
primeiro grau;
D. Pesquisa positiva de fator reumatoide do tipo IgM
em, pelo menos, 2 ocasiões com intervalo mínimo de
3 meses entre elas;
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E. Presença de AIJ sistêmica.
Etiopatogenia
-Fatores genéticos: HLA-DR e B27.
-Fatores ambientais: exposição a patógenos
(especialmente virais), fatores hormonais e
estresse psicológico.
-Ativação de linfócitos e macrófagos
-Liberação de citocinas
-Tropismo pela membrana sinovial
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AIJ sistêmica- Doença de Still
-10 a 20% dos casos.
-Terceira mais frequente
-Ambos os sexos e em todas idades (mais
frequente abaixo dos 10 anos de idade).
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AIJ sistêmica- Doença de Still
MANIFESTAÇÕES:
-Inicialmente: adinamia, perda de peso,
mialgia.
-Febre cotidiana
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AIJ sistêmica- Doença de Still
MANIFESTAÇÕES:
-Rash evanescente cor rosa salmão: predomina no tronco e
região proximal dos membros, não pruriginoso
-Artralgia e artrite
-Hepatomegalia / esplenomegalia / adenomegalias
-Serosites: pericardite e pleurite.
-Miocardite é rara
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AIJ sistêmica- Doença de Still
LABORATÓRIO: inespecífico, relacionado à inflamação
sistêmica
-Anemia de doença crônica.
-Leucocitose com neutrofilia.
-Plaquetose.
-Elevação de provas de atividade inflamatória: PCR e VHS.
-Hiperferritinemia.
-Elevação de transaminases.
-FAN e fator reumatoide negativos.
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Cai na Prova
4000177552
Um menino de 5 anos é levado ao pronto-socorro com história de adinamia e febre
intermitente há 4 semanas, além de mialgia, dor articular generalizada e exantema róseo
macular mais evidente em tronco e axilas. Ao exame físico, estava hipocorado (+/4+),
com os aparelhos respiratório e cardiovascular sem alterações, linfonodomegalias
cervicais e oroscopia com hipertrofia de amígdalas. Também apresentava edema, calor,
rubor e limitação em punhos, joelho e tornozelo esquerdo. Os exames laboratoriais
revelaram: hemoglobina 9 g/dL; hematocrito 28%; 13.000 leucócitos/mm³ (0% mielócitos,
3% bastões, 60% segmentados, 30% linfócitos, 6% monócitos, 1% eosinófilos, 0%
basófilos); 470.000 plaquetas/mm³; proteína C reativa 12 mg/dL; VHS 80 mm/1ª h.
Ecocardiograma: pericardite leve. Fator reumatoide e FAN: negativos. USG abdominal
com discreta hepatomegalia. Esse quadro clínico sugere
A. lúpus eritematoso sistêmico.
B. febre reumática.
C. doença de Kawasaki.
D. artrite idiopática juvenil.
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AIJ
- Artrite em uma ou mais articulações precedida
ou acompanhada por febre de duração mínima
de 2 semanas e cotidiana por, pelo menos 3
ARTRITE dias e;
SISTÊMICA - 1 ou mais dos seguintes: rash eritematoso
evanescente, hepatomegalia e/ou
esplenomegalia, adenomegalia generalizada e
serosite.
- Exclusões: a, b, c, d
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Cai na Prova
4000177552
Um menino de 5 anos é levado ao pronto-socorro com história de adinamia e febre
intermitente há 4 semanas, além de mialgia, dor articular generalizada e exantema róseo
macular mais evidente em tronco e axilas. Ao exame físico, estava hipocorado (+/4+),
com os aparelhos respiratório e cardiovascular sem alterações, linfonodomegalias
cervicais e oroscopia com hipertrofia de amígdalas. Também apresentava edema, calor,
rubor e limitação em punhos, joelho e tornozelo esquerdo. Os exames laboratoriais
revelaram: hemoglobina 9 g/dL; hematocrito 28%; 13.000 leucócitos/mm³ (0% mielócitos,
3% bastões, 60% segmentados, 30% linfócitos, 6% monócitos, 1% eosinófilos, 0%
basófilos); 470.000 plaquetas/mm³; proteína C reativa 12 mg/dL; VHS 80 mm/1ª h.
Ecocardiograma: pericardite leve. Fator reumatoide e FAN: negativos. USG abdominal
com discreta hepatomegalia. Esse quadro clínico sugere
A. lúpus eritematoso sistêmico.
B. febre reumática.
C. doença de Kawasaki.
D. artrite idiopática juvenil.
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Forma oligoarticular
-Principal forma da AIJ.
-Cerca de 50% dos casos.
-Mais comum no sexo feminino (3-4 casos: 1
menino)
-Pico de incidência: 1 a 3 anos.
-Bom estado geral
-Principais articulações: joelho e tornozelo
-Limitação da amplitude de movimentos e
claudicação matinal
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Forma oligoarticular
DICA IMPORTANTE!
-Principal manifestação extra-articular:
UVEÍTE ANTERIOR CRÔNICA (assintomática)
-Ocorre em 30% dos pacientes
-Está associada à positividade do FAN
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Forma oligoarticular
LABORATÓRIO
-PCR e VHS normais ou discretamente elevados.
-FAN positivo em cerca de 40% dos pacientes.
-Fator reumatoide negativo.
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Cai na Prova
4000105986
Menina, 4 anos com dor e edema em ambos os tornozelos há 2 anos que evoluiu para
dor em joelhos, claudicação ao acordar com melhora ao longo do dia e redução das
atividades diárias. Nega febre e perda de peso no período. No último ano procurou
vários médicos, com hemogramas e radiografias de articulações normais. Na
investigação complementar desta paciente, qual a conduta mais importante?
A. Exame ultrassonográfico das articulações acometidas.
B. Biópsia da articulação mais acometida.
C. Avaliação oftalmológica.
D. Dosagem de fator reumatoide.
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Cai na Prova
4000105986
Menina, 4 anos com dor e edema em ambos os tornozelos há 2 anos que evoluiu para
dor em joelhos, claudicação ao acordar com melhora ao longo do dia e redução das
atividades diárias. Nega febre e perda de peso no período. No último ano procurou
vários médicos, com hemogramas e radiografias de articulações normais. Na
investigação complementar desta paciente, qual a conduta mais importante?
A. Exame ultrassonográfico das articulações acometidas.
B. Biópsia da articulação mais acometida.
C. Avaliação oftalmológica.
D. Dosagem de fator reumatoide.
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Forma poliarticular
-Cerca de 20 a 30% do total de casos.
-Acometimento de 5 ou mais articulações
nos primeiros 6 meses do quadro.
-Mais frequente no sexo feminino.
-Fator reumatoide se relaciona ao
prognóstico.
-FR+ e FR-.
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Forma poliarticular FR-
-Cerca de 90% dos casos da forma poliarticular.
-Pico bimodal: 1 a 3 anos e após os 10 anos.
-Acometimento mais frequente de joelhos,
tornozelos e
punhos de forma aditiva e, em geral, assimétrica
(grandes e pequenas artic).
-Manifestação extra-articular: uveíte anterior
crônica.
-Elevação discreta de PCR e VHS.
-Eventualmente, FAN positivo.
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Forma poliarticular FR+
-Meninas com mais de 9 anos.
-Poliartrite crônica e simétrica de pequenas e grandes
articulações (semelhante à artrite reumatoide).
-Acometimento de coluna cervical e articulações
temporomandibulares levando a deformidades, como a
retrognatia.
-Manifestações extra-articulares: nódulos reumatóides,
vasculite, acometimento pulmonar.
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Forma poliarticular FR+
LABORATÓRIO
-Elevação de PCR e VHS.
-Fator reumatoide positivo em duas ocasiões com intervalo de, pelo
menos, 12 semanas.
-Anti-CCP positivo em 57 a 90% dos pacientes.
-Pior prognóstico articular e evolução mais agressiva
(erosões ósseas, deformidades, limitação funcional e
menor resposta à terapêutica)
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Cai na Prova
4000068582
São características da artrite idiopática juvenil (AIJ) do tipo de início poliarticular fator
reumatóide positivo:
A. Artrite em até 4 articulações com intervalo de 3 meses, durante os primeiros 6 meses
de doença
B. Manifestações clínicas semelhantes à artrite reumatóide do adulto
C. Pouco risco de evoluir para erosão óssea e incapacidade funcional quando
comparada aos outros tipos de início na infância
D. O envolvimento articular é assimétrico acomentendo coluna vertebral
E. É o tipo de início mais frequente, observado em 70 a 80% das AIJ. Predomina no
sexo feminino e tem idade de início abaixo de 6 anos, com pico entre 1 e 2 anos
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Cai na Prova
4000068582
São características da artrite idiopática juvenil (AIJ) do tipo de início poliarticular fator
reumatóide positivo:
A. Artrite em até 4 articulações com intervalo de 3 meses, durante os primeiros 6 meses
de doença
B. Manifestações clínicas semelhantes à artrite reumatóide do adulto
C. Pouco risco de evoluir para erosão óssea e incapacidade funcional quando
comparada aos outros tipos de início na infância
D. O envolvimento articular é assimétrico acomentendo coluna vertebral
E. É o tipo de início mais frequente, observado em 70 a 80% das AIJ. Predomina no
sexo feminino e tem idade de início abaixo de 6 anos, com pico entre 1 e 2 anos
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Forma relacionada à entesite
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Relacionada à entesite
•Semelhante às espondiloartrites no adulto
(espondilite anquilosante, artrite reativa, artrite
enteropática).
•Histórico familiar positivo para doenças deste
espectro.
•Meninos com mais de 6 anos.
•Cerca de 3 a 11% do total de casos.
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Relacionada à entesite
• Entesite: lembrar do tendão de Aquiles.
•Mono ou oligoartrite assimétrica de grandes
articulações de membros inferiores (joelhos e
tornozelos).
-Sacroiliíte e espondilite: lombalgia com
características inflamatórias.
-Dor à palpação de sacroilíacas.
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Relacionada à entesite
PRINCIPAL MANIFESTAÇÃO
EXTRA-ARTICULAR
•Uveíte anterior aguda (sintomática)
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Relacionada à entesite
LABORATÓRIO
•Elevação de PCR e VHS.
•HLA-B27 positivo em até 90% dos casos.
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Cai na Prova
4000045700
Em paciente do sexo masculino, de 8 anos de idade, com relato de dor persistente em
locais de inserção de tendões, dor em coluna lombosacral, positividade ao antígeno
HLAB27 e uveíte anterior aguda, tem como principal diagnóstico:
A. Artrite idiopática juvenil poliarticular fator reumatoide negativo.
B. Artrite indiferenciada.
C. Espondilite anquilosante.
D. Artrite idiopática juvenil oligoarticular.
E. Artrite relacionada à entesite.
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Cai na Prova
4000045700
Em paciente do sexo masculino, de 8 anos de idade, com relato de dor persistente em
locais de inserção de tendões, dor em coluna lombosacral, positividade ao antígeno
HLAB27 e uveíte anterior aguda, tem como principal diagnóstico:
A. Artrite idiopática juvenil poliarticular fator reumatoide negativo.
B. Artrite indiferenciada.
C. Espondilite anquilosante.
D. Artrite idiopática juvenil oligoarticular.
E. Artrite relacionada à entesite.
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Forma psoriásica
-Predomina no sexo feminino.
-Pico bimodal dos 2 a 4 anos e 9 a 11 anos.
-Cerca de 2 a 11% dos casos.
-Lesões cutâneas: placas
eritemato-descamativas em faces
extensoras e couro cabeludo.
-Lesões ungueais: depressões puntiformes,
onicólise.
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Forma psoriásica
-Histórico familiar positivo.
-Oligoartrite assimétrica ou
poliartrite simétrica,
incluindo envolvimento de
interfalangeanas distais.
- Dactilite.
-Sacroiliíte e espondilite.(
menor porcentagem)
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Forma psoriásica: Laboratório
-Sem achados laboratoriais específicos.
-Em geral, PCR e VHS normais ou
discretamente
elevados.
-FAN pode ser positivo (inespecífico).
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Forma indiferenciada
- Achados clínicos sugestivos de AIJ, mas que não
preenchem critérios para um subtipo específico ou
que preenchem para mais de um,
concomitantemente.
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Achados de Imagem
-Radiografias normais ou com achados discretos e
inespecíficos no início do quadro ([Link]., edema de partes
moles e osteopenia periarticular).
-USG e ressonância magnética: mais sensíveis para
detectar inflamação.
-Forma poliarticular fator reumatoide positivo: erosões
marginais, redução do espaço articular.
-Forma relacionada à entesite: sacroiliíte
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Tratamento
-Objetivo primário: controle do processo
inflamatório.
-Ideal: remissão de doença.
-Equipe multiprofissional: fisioterapia, terapia
ocupacional, psicológico, oftalmologista.
-Depende das características clínicas
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Tipos de drogas
Sintomáticas DMARDs
Glicocorticoides Sintéticos
AINE Biológicos
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DMARDs
Sintéticos Biológicos
Metotrexate Anti TNF
Leflunomida Anti receptor IL 6
Moduladores da
Sulfassalazina
coestimulação dos linfócitos T
Antagonistas da IL 1
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Tratamento: 1 a 4 articulações sem
manifestações sistêmicas
DMARDs
Glicocorticoide DMARDs biológicos
AINE
articular sintéticos (MTX) (abatacept e anti
TNF)
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Tratamento: forma poliarticular
5 ou mais artic sem manifestações sistêmicas:
AINE DMARDs sintéticos
Relacionada à entesite e psoriásica com
sacroiliíte: AINE e se falhar anti TNF
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Tratamento: forma sistêmica
Troca por outro
DMARDs
Glicocorticoide biológico ou
biológicos IL1
sistêmico associar
IL6
sintético
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Cai na Prova
É o medicamento de escolha para o tratamento inicial da artrite
reumatoide juvenil:
A) anti-inflamatórios não-esteroidais.
B) corticosteroides orais.
C) sulfassalazina.
D) azatioprina.
E) ciclofosfamida
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Cai na Prova
É o medicamento de escolha para o tratamento inicial da artrite
reumatoide juvenil:
A) anti-inflamatórios não-esteroidais.
B) corticosteroides orais.
C) sulfassalazina.
D) azatioprina.
E) ciclofosfamida
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Obrigada
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