Ana Carolina Arminio -73
PUBERDADE
Período entre infância e fase adulta, em que desenvolve CSS,
menarca e inicio ciclos ovulatórios
PUBERDADE FISIOLOGICA
Ativação E-H-H-O a partir 8 anos de idade na menina (mas processo já
começou desde vida fetal) – 12 semanas de IG já possuem
gonadotrofinas (FSH e LH) níveis de uma mulher adulta a partir de
20 semanas gestação as gonadotrofinas decaem devido a placenta
produzindo estriol, insulina, glucagon ( hormônios que bloqueiam
ação gonadotrofinas - fazem feedback negativo)
Após clampeamento cordão umbilical -> perde retrocontrole e
gonadotrofinas voltam a subir até o 4 mês de vida pós-natal
(período da infância – 4 mês ate 8 anos) gonadotrofinas ficam em
latência pq no SNC possui gonadotostato e faz com que esse sistema
produza fatores inibitórios (melatonina/ galanina/ GABA e etc)
Em torno 8 anos ocorre os aferentes inibitórios dão lugar aos
excitatórios e assim desbloqueia eixo ( kisspeptina / EGF/ TGF-a/
glicina/ glutamato/nora/prostaglandinas/serotonina)
Leptina produzida no adipócito e ela acumula estrogênio para depois
soltar na periferia e ele fazer sua acao
Aumenta concentração de GH que vai ser responsável pelo estirão
pubertário. seu estímulo aumenta o IGF-1 por volta dos 10 anos.
OBS: após amadurecimento do SNC diminuía produção melatonina
(fator inibitório) liberando GnRH em pulsos
FATORES DETERMINANTES PARA PUBERDADE
Genética Exposição da luz
Alimentação IMC alto aumenta estrogênio puberdade
precoce
Saúde geral IMC baixa puberdade atrasada
Localização geografia
Cor da pele
Meio ambiente
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DISRUPTORES ENDOCRINOS OU DESREGULADORES
ENDOCRINOS (DEs)
São substâncias químicas exógenas e sintéticas (feitas pelo homem)
que alteram função do sistema endócrino metabolismo ligação
ou resposta a androgênios naturais
Acumulam estrogênio de forma antecipada e assim os marcadores
sexuais desenvolvem mais cedo
Ex: agrotóxicos, garrafa plástica, perfumes etc.
1ª TELARCA (9 anos) desenvolvimento mama produção de
androgênios pela suprarrenal – PUBARCA (10 anos) e AXILARCA (11
anos) MENARCA (12 anos)
DESENVOLVIMENTO GENITAL
Ovário: começa ser estimulado aumenta volume
Útero: antes possuía proporção 3x maior que o corpo inverte e passa
a ser corpo maior que útero (12 anos – relação 1:3) – isso ocorre
devido receptores de estrogênio no corpo e não no colo
ESTIRAO PUBERAL
9 a 12 anos quando chega a menarca
Ocorre a desaceleração do crescimento e não sua pausa culmina
com a soldadura das epífises ósseas (estima-se +- 10 cm)
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PUBERDADE PRECOCE
É o desenvolvimento dos caracteres secundários sexuais antes dos 8
anos de idade ( maturação do eixo)
- TELARCA PRECOCE ISOLADA: geralmente não tem nenhuma outra
incompatibilidade como idade óssea, níveis anormais de FSH, LH, e
estrogênio conduta expectante
- TELARCA como primeira manifestação da puberdade precoce, com
idade óssea aumentada e níveis estrogênio elevados intervir
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL OU GnRH-Dependente
Ocorre por uma agressão direta no hipotálamo seja por tumores,
infecções no SNC, traumatismo, radioterapia, isquemia ou idiopática
Ocorre crescimento como um todo/ completo/ vários eventos puberais
TPM (telarca + pubarca + menarca) o que é diferente de uma
periférica que geralmente ocorre só 1 evento desses
Clinica: CSS, cefaleia, convulsões, distúrbios do psiquismo,
hidrocefalia, perturbação visual, etc.
Rastreio: RX mãos e punhos (idade óssea avançada > 2 anos) + USG
pélvica (aumento uterino e ovariano) + RNM (tumores) + LH basal
( >0,6 UI/L)
Tratamento: tratar a causa de base + bloquear eixo análogos
GnRH ( acetato de leuprolide 3,75mg IM a cada 30 dias) ate que a
idade óssea se iguale a cronológica.
Obs: em casos de tumores iressecáveis ( Zona de Zimmerman)
terapia ionizante
Causa constitucional (descartado tumor e HF com idade óssea
avançada, e FSH, LH e estrogênio aumentados) bloqueio hormonal
eixo com análogo de GnRH
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PUBERDADE PRECOCE PERIFERICA OU NÃO GnRH-
Dependente
Estimulo vende qualquer local abaixo do hipotálamo e independe da
maturação do eixo.
- Hipotireoidismo: aumento de TRH leva ao aumento GnRH
Não produz hormônio tireoidiano feedback - aumenta TSH e ele
se acopla no receptor FSH
Clinica: CSS, adinamia, letargia, sonolência, ganho de peso,
bradicardia e historia pregressa de Tireoidite de Hashimoto.
Diagnostico: dosagem TSH, T4 livre + RX punho e mão (idade óssea
não esta avançada >2 anos pq velocidade de crescimento do osso
depende da ação do hipotálamo e ele esta normal)
Tratamento: hormônios reguladores tireoide/ endocrinologista, além
de um controle clinico e laboratorial
- Tumores funcionantes do ovário: principal tumor produtor de
estrogênio é o granulosa, mas podem ser cistos no ovário (FSH e
LH?), coriocarcinoma (HCG), disgerminoma (DHL aumentado).
Clinica: aumento volume abdominal, massa pélvica, sinais de
virilizacao, dor abdominal, e distúrbios gastrointestinais e ovário
Diagnostico: RX mãos e punho (idade óssea avançada, devido
aumento estradiol?) + USG pélvica + dosagem marcadores tumorais
(estradiol, HCG, alfa-feto proteína, DHL)
Tratamento: cirúrgico ou terapia ionizante
***** Sindrome de McCune- Albright*****
É um deficiência de proteína G1 estimula esteroidogênese ovário
estradiol CSS
Clinica: puberdade precoce, manchas café com leite, cistos nos ossos
longos, cisto de ovário (bilaterais e persistentes e produtores de
estrogênio, que podem causar sangramento)
** Pode levar a displasia fibrosa poliostotica: levando a fraturas
patológicas que podem gerar deformidades osseas
Diagnostico:clinico+ RX ossos mãos e punho+ RX ossos longos +
USG pélvica (cistos ovarianos)
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Tratamento: dermatológico + cirúrgico para retirar cistos de ossos
longos + acetato de medroxiprogesterona 150mg IM de 30 em 30
dias
Cistos desaparecem sozinhos- não precisa remover
- Causa suprarrenal ( HCSR):
Clínica: virilização, acne, timbre voz, oleosidade
Diagnostico: dosagem 17-OH progesterona, SDHEA, Cortisol + USG/
TC/RNM suprarrenal
Tratamento: corticoide + controle clínico e laboratorial
- Causa iatrogênica: podem se dar por ingestão acidental de ACOH,
mãe tomou ACO durante amamentação, coalescência pequenos
lábios tratada com estrogênio
Diagnostico:de exclusão história clinica
Tratamento: como se fosse central bloqueando eixo
PUBERDADE TARDIA
Ausência de desenvolvimento mamário após 13 anos ou menarca
após 16 anos.
Passo 1: pct com amenorreia primeira sem CSS dosa
gonadotrofinas
FSH/LH baixo: Hipogonadismo hipogonadotrofico ( disfunção
hipotálamo-hipotalamica) avaliar eixo H-H-O: idade óssea +
prolactina + TSH + teste estimulo GnRH + RNM de sela túrcica +
teste olfatório
FSH/LH alto: hipogonadismo hipergonadotroficas ( disfunção
ovariana) – avaliar gonada: cariótipo + USG
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HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROFICO
- Causa constitucional: baixa estatura e RX punho e mãos com idade
óssea < 2 anos ou mais em relação a cronológica, histórico familiar +
TTO: conduta expectante com avaliação a cada 6 meses + dosagem
gonadotrofina e teste de estimulo.
- Deficiencia isolada de gonadotrofina: estatura proporcional com
padrão eunucoide (intersexual) e ausência resposta estimulo GnRH.
RNM pode evidenciar tumores e desordens infiltrativas ( RNm + PRL +
TSH + idade óssea)
- Sindrome de Kallman: testes estimulo GnRH + prolactina + TSH
normais. Mas na RNM percebe hipoplasia/agenesia do bulbo olfatório)
clinica característica de amenorreia primaria + anosmia/hiposmia
Tratamento: reposição GnRH ou FSH/ LH
TRATAMENTO:
Faz estrogênio isolado em baixas doses por 3 meses pode ativar o
eixo interrompe.
Repetir o tratamento 3 a 6 meses após interrupção se os níveis de
gonadotrofina e estradiol não estiverem compatíveis com os valores
esperados
Associa progesterona para simular o ciclo
Caso queira engravidar induzir ovulação
Obs: caso de hipogonadismo permanente estrogênio baixas doses
por 6 meses e ir aumentando dose gradativamente ate a dose
máxima observado desenvolvimento sexual ou sangramento
inicia esquema cíclico com provação para sangramento ( estrogênio
conjugado + acetato de medroxiprogesterona) depois ACO baixas
doses após estatura estabelecida
Ana Carolina Arminio -73
- Estrogênio baixas doses por 3 meses para maturar eixo repetir
ate 1 ano se não tiver melhora maturou eu uso E +P
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROFICO
SÓ peço cariótipo com gonadotrofinas altas
- Cariotipo normal: falência ovariana após quimio ou radio ou
Sindrome Savage 9ovarios resistentes) ou ooforite autoimune
- Sindorme de Noonan ( 46, XX): um tipo de Turner “turner fértil”
Estigmas somáticos presentes + ovários presentes
- Sindrome de Turner ( 45, XO): estigmas
- Sindrome de Swyer ( 46, XY): genitália interna e externa feminina.
Desenvolvimento testicular comprometido pela alteração
cromossomos Y. gonadectomia para evitar malignizacao +
reposição E +P (ACO de 50 mcg de etinilestradiol + levonorgestrel)
Útero com 3 cm – quando deveria ter pelo menos 70cm3 não
engravida -> caso tenha útero da para fazer técnica de reprodução
assistida com doação de óvulos
TRATAMENTO: tranquilizar paciente em caso de retardo constitucional,
dar suporte, induzir e manter CSS, promover ciclos menstruais em
casos de hipogonadismo permanente, tentar minimizar a baixa
estatura com GH, melhorar ganho de densidade óssea
- estrogênio + progesterona em altas doses