FAHESP - Faculdade de Ciências Humanas, Exatas e da Saúde do Piauí.
IESVAP - Instituto de Educação Superior do Vale do Parnaíba LTDA.
Curso: Medicina
Disciplina/Módulo: Tic’s
Professora: Ana Rachel
Período: 5º
Nome: João Siqueira de Morais Filho
Doença Rara - Vacina Oxford - COVID
A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença neurológica autoimune que
acomete os nervos periféricos, caracterizada por fraqueza muscular e/ou paralisia
flácida progressiva ascendente, podendo levar à insuficiência respiratória e à morte
em casos graves. O diagnóstico clínico da SGB é feito com base nos sinais e sintomas
característicos, como fraqueza muscular, reflexos tendinosos diminuídos ou ausentes
e alterações sensoriais. Outros achados clínicos, como a presença de
albuminorraquia e aumento de proteína no líquido cefalorraquidiano (LCR), também
são considerados indicativos da doença. (MORIMOTO, 2019)
As características clínicas típicas da SGB incluem uma fraqueza muscular
progressiva e simétrica e reflexos tendinosos profundos ausentes ou deprimidos. Os
pacientes também podem apresentar sintomas sensoriais e disautonomia.
(SHAHRIZAILA, 2021)
A propedêutica mais adequada para confirmar o diagnóstico de SGB inclui a
avaliação clínica detalhada, o exame neurológico, a realização de
eletroneuromiografia e a punção lombar. A eletroneuromiografia é um exame
importante para avaliar a função dos nervos periféricos e dos músculos, podendo
confirmar a existência de lesões axonais ou desmielinizantes. Já a punção lombar é
realizada para avaliar a presença de alterações no LCR, como albuminorraquia e
aumento de proteína, que são marcadores da SGB. (KATIRJI, 2021)
A remielinização do nervo periférico ocorre na recuperação ao longo de várias
semanas a meses. No entanto, em uma pequena porcentagem de pacientes, há
degeneração axonal grave sobreposta com recuperação marcadamente atrasada e
incompleta. (SHAHRIZAILA, 2021)
Em formas variantes de AIDP e síndrome de Miller Fisher (MFS), uma resposta
inflamatória focal se desenvolve contra células de Schwann produtoras de mielina ou
mielina periférica. Acredita-se que a desmielinização comece ao nível da raiz nervosa,
onde a barreira sangue-nervo é defeituosa. O rompimento da barreira hematonervosa
nas inserções durais permite o extravasamento de proteínas plasmáticas para o
líquido cefalorraquidiano.Células T ativadas infiltram pequenos vasos extraneurais e
endoneuro (principalmente veias), seguido de desmielinização mediada por
macrófagos, com evidência de deposição de complemento e imunoglobulina em
mielina e células de Schwann. (MALEK, 2019)
Na punção lombar de pacientes com SGB, é comum observar um aumento da
concentração de proteínas no LCR, sem que haja aumento do número de células.
Além disso, a presença de albuminorraquia, ou seja, uma elevação da relação entre
a albumina e a globulina no LCR, é um achado frequente na SGB (MORIMOTO et al.,
2019). Esses achados sugerem uma reação inflamatória no sistema nervoso
periférico, que pode estar relacionada à resposta autoimune que desencadeia a
doença.
Uma punção lombar para análise do LCR deve ser realizada em todos os
pacientes para confirmar o diagnóstico de GBS e descartar outras fontes de sintomas.
Achados típicos na punção lombar em pacientes com GBS são proteínas elevadas no
LCR e uma contagem normal de glóbulos brancos. Esse achado é chamado de
dissociação da citologia da albumina. Proteína elevada provavelmente devido ao
aumento da permeabilidade da barreira sangue-nervo no nível da raiz nervosa
proximal. (SHAHRIZAILA, 2021)
São encontrados na punção lombar um nível elevado de proteínas e presença
de menos de 10 células/mm3 (contagem de células normal conhecido como
dissociação albumino-citológica), leucócitos <20. (LEONHARD, 2021)
Acredita-se que o GBS associado ao COVID-19 seja a resposta autoimune do
corpo ao vírus, semelhante a outras complicações neurológicas em pacientes com
COVID-19, como a encefalomielite disseminada aguda. No entanto, ainda são
necessárias mais pesquisas para entender melhor essa relação e determinar o risco
real de desenvolver GBS em pacientes com COVID-19. (EL OTMANI, 2021).
Os critérios de Brighton foram desenvolvidos para auxiliar no diagnóstico da
Síndrome de Guillain-Barré (SGB) e são baseados em uma combinação de critérios
clínicos e exames laboratoriais; consistem em seis níveis de evidência variando de 1
(mais alto) a 6 (mais baixo) e com base em critérios clínicos e exames
complementares como neuroeletromiografia e punção lombar. Alguns dos critérios
utilizados incluem a presença de fraqueza muscular progressiva, reflexos tendinosos
diminuídos ou ausentes, sensibilidade alterada e presença de leucocitose no líquido
cefalorraquidiano. (FOKKE, 2014)
Para um diagnóstico definitivo de SGB, é necessário que o paciente preencha
os critérios de Brighton de nível 1, que incluem a presença de fraqueza muscular
progressiva em membros inferiores e superiores, reflexos tendinosos diminuídos ou
ausentes em membros inferiores, e aumento de proteína no líquido cefalorraquidiano
sem a presença de células. (FOKKE, 2014)
Referências Bibliográficas:
KATIRJI, B. et al. Guillain-Barré Syndrome. In: KATIRJI, B. et al. (Eds.).
Electromyography and Neuromuscular Disorders: Clinical-Electrophysiologic
Correlations. Elsevier, 2021. p. 411-435.
Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2021
MORIMOTO, H. K. et al. Síndrome de Guillain-Barré. Revista da Associação Médica
Brasileira, v. 65, n. 2, p. 261-267, 2019.
Malek E, Salameh J. Guillain-Barre Syndrome. Semin Neurol. 2019
LEONHARD, S. E.; MANDARAKAS, M. R.; GONDIM, F. A. A.; BATEMAN, K.;
FERREIRA, M. L. B.; CORNBLATH, D. R. Guía basada en la evidencia. Diagnóstico
y manejo del Síndrome de Guillain-Barré em diez pasos. Medicina Buenos Aires, v.
81, n. 5, 2021.
EL OTMANI, S. et al. Guillain-Barré Syndrome and COVID-19: A Review. Frontiers in
Neurology, v. 12, p. 658055, 2021.
FOKKE, C., VAN DEN BERG, B., DIJKSTRA, J. et al. Diagnosis of Guillain-Barré
syndrome and validation of Brighton criteria. Brain, v. 137, n. 1, p. 33-43, 2014. DOI:
10.1093/brain/awt285.