e-Syllabus Cirurgia Geral I

Edição:
Clínica Universitária de Cirurgia I (FMUL)

Prof. Doutor Paulo Costa

Em colaboração com os Alunos e Docentes da Disciplina de
Cirurgia Geral I

2016

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Prefácio

A elaboração de um e-Syllabus, para orientar o estudo e a aprendizagem dos Alunos da

Disciplina de Cirurgia Geral I, pareceu-nos que poderia ser interessante e útil.
Mais do que ensinar pretendemos ajudar a aprender.
Este Syllabus só fazia sentido se fosse elaborado pelos Alunos, com a ajuda dos Docentes.
Também seria pouco recomendável que fosse tido como uma obra acabada, abrangente e
obrigatória para a avaliação.
Assim este e-Syllabus vai integrar Capítulos informativos e sobretudo formativos. A dinâmica
desta compilação prevê uma remodelação e aperfeiçoamento dos mesmos, para acomodar o
interesse dos Alunos e a evolução dos conhecimentos – em breve esperamos que os textos já
sejam diferentes.
Nos próximos Semestres vamos alargar este e-Syllabus a outras matérias.
Falar de andragogia (a “pedagogia” dos adultos) é educacionalmente correto. A experiência de
“help them learning” e “help them do”, que vivenciámos, foi uma viagem interessante, para mim, e
espero que para os Alunos que integraram este primeiro Estágio de Iniciação Pedagógica.
Todos os leitores lhes ficam a dever esta vontade de ajudar os Colegas – a todos o meu
obrigado.

Paulo Costa
Prof. Catedrático de Cirurgia I

FMUL, Maio de 2016

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Autores:

Ana Raquel Dias

Beatriz Gil
Emily Roza González
João Pedro Nóbrega
Lanyu Sun
Manuel Damásio Cotovio
Margarida Lucas Rocha
Mariana Salvado de Morais
Marta Maio
Susana Lemos Ferreira

Os textos foram revistos por:

Mestre Isidra Cantante

Mestre Nuno Carvalho
Dra. Patrícia Lages
Prof. Doutor Paulo Costa

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 Carcinoma do Esófago

Emily González, Susana Ferreira e Paulo Costa

1. Introdução

2. Anatomia

3. Patogénese

4. Sinais e Sintomas

5. Diagnóstico Diferencial

6. Exames Complementares de Diagnóstico

7. Tratamento

8. Prognóstico

9. Casos Clínicos [em construção]

10. Links úteis

11. Bibliografia

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 1. Introdução

O carcinoma do esófago é o sexto cancro mais comum a nível mundial, ocorre entre a
5ª e a 7ª décadas de vida e é mais comum nos homens que nas mulheres. O carcinoma
pavimento-celular, sendo o mais prevalente, representa aproximadamente 55% dos casos,
sendo 15% no ⅓ superior e os outros 40% no ⅓ médio do esófago. É mais prevalente nos
EUA, Grã-Bretanha, África do Sul, China e Cazaquistão e é três vezes mais incidente na raça
negra que na caucasiana. O adenocarcinoma que ocorre no ⅓ inferior do esófago representa
perto de 45% dos casos, percentagem esta que tem vindo a aumentar nos países ocidentais,
sendo este mais incidente na raça caucasiana. Existem ainda outros tumores malignos do
esófago, muito menos frequentes tais como: carcinoma de células fusiformes (5%), carcinoma
das células pequenas (2%), linfoma (1%), sarcoma e carcinoma adenoide quístico (todos <1%).
As metástases no esófago, com origem em outros cancros, são raras e ocorrem normalmente
em casos avançados de melanoma, cancro da mama ou pulmão.
Em Portugal, o cancro do esófago corresponde a cerca de 5% dos tumores malignos
do tubo digestivo. Encontramos valores de incidência mais elevados nos distritos de Viana do
Castelo, Braga, Vila Real, Viseu e Porto. Aquando do diagnóstico 75% dos doentes já
apresentam metastização para os nódulos linfáticos.
É importante ter em conta que o esófago não tem camada serosa.

Figura 1 - Incidência Mundial do Carcinoma do Esófago, em ambos os sexos (2012) [adaptado de: Internacional Agency for
Research on Cancer - WHO]

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2. Anatomia do Esófago
O esófago é um tubo muscular que se divide em três segmentos, segundo a União
Internacional Contra o Cancro: esófago cervical (desde bordo inferior da cartilagem cricóide
à fúrcula esternal), esófago torácico (que se divide em três segmentos, desde a fúrcula esternal
até à junção gastro-esofágica) e o esófago abdominal.
O Esfíncter Esofágico Superior é formado por músculo estriado e, após isto, as fibras
de músculo liso são vão tornando mais abundantes no 1/3 superior. Os vasos linfáticos
localizados na submucosa são tão densos e interconectados que constituem um único plexo.
No ⅓ superior o fluxo linfático é maioritariamente cefálico, enquanto nos ⅔ inferiores é
caudal. Relativamente à fisiologia do esófago, destaca-se o facto de este ter uma tonicidade e
motilidade capazes de permitir a passagem dos alimentos até ao estômago, através do seu
peristaltismo. A deglutição que se inicia na zona faríngea, num acto reflexo de grande
complexidade será, pois, afectada quando existe patologia esofágica, o que se traduzirá no
sintoma mais importante, a disfagia.

a) b)

Figura 2 - a) Musculatura do Esófago e suas relações anatómicas com a Traqueia; b) camada muscular circular interna, camada
muscular longitudinal externa e plexo linfático. [Adaptado de Netter (2015) e Pinoti (1990) ]

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3. Patogénese
Relativamente ao carcinoma do pavimento celular, embora os factores de risco não
tenham sido ainda totalmente identificados sugere-se que, os aditivos alimentares tais como
nitrosaminas exógenas, as carnes fumadas, as deficiências minerais, a higiene oral deficiente e a
ingestão de líquidos ou alimentos quentes, podem estar implicados no processo oncogénico,
bem como o consumo de álcool e tabaco. Existem ainda doenças ligadas a esta patologia tais
como: a Acalásia, ingestão de cáusticos e Síndrome de Plummer-Vinson, Doença Celíaca e
Hiperqueratose Palmo-plantar. Por sua vez a Doença de Refluxo Gastro-Esofágico (DRGE) é
o principal factor associado ao adenocarcinoma, mas também o tabaco e a obesidade.

Figura 3 - Nos casos de adenocarcinoma, cada vez mais frequentes, aceita-se que esta possa ser a via oncogénica
[adaptado de website Google consultado em 2016]

O carcinoma do esófago inicia-se na mucosa e invade subsequentemente as camadas

submucosa e muscular. Nas fases iniciais pode apresentar-se com um aspecto vegetante (mais
comum), ulcerado ou infiltrante e depois evoluir para uma lesão estenosante. As estruturas
anatómicas próximas do esófago (traqueia, aorta e nervo recorrente) podem ser invadidas ao
mesmo tempo que há metastização para os nódulos linfáticos (celíacos, mediastínicos e
cervicais), fígado e pulmões.

Figura 4 - Estadiamento do Carcinoma do Esófago. [Adaptado de website da UFMG consultado em 2016]

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[Link] e Sintomas

A montante Locais A jusante

● Disfagia ● Dor torácica ● Anorexia

● Ingurgitamento das retrosternal ● Perda Ponderal
parótidas
● Susceptibilidade a ● Défice Imunitário
● Sialorreia
● Regurgitação infecções oportunistas ● Diminuição da
● Pneumonia de ● Inflamação/ulceração hemostase
aspiração
da parede
● Estridor
● Hemorragia severa
● Disfonia
Tabela 1 - Sinais e Sintomas do Carcinoma do Esófago

Disfagia - ou dificuldade de deglutir, surge tardiamente na progressão da doença pois a

ausência de camada serosa permite maior dilatação. Os doentes procuram o médico quando
60% ou mais da circunferência do lúmen se encontra obstruída. Manifesta-se ou de forma
súbita, ou por agravamento progressivo inicialmente para sólidos e mais tardiamente para
líquidos. A região esofágica em que a progressão alimentar se encontra dificultada, ou é
interrompida, corresponde com bastante exactidão topográfica à localização da região afetada e
é referida pelo doente ao descrever as suas queixas. Podemos considerar a existência de
disfagia alta (cervical), torácica (retroesternal) e abdominal ou baixa (referida geralmente ao nível
do apêndice xifoide).
A dificuldade de progressão pode ocorrer inicialmente apenas para alimentos sólidos ou
para líquidos. O tipo de alimentos que provocam mais precocemente disfagia está relacionado
com a etiologia da doença esofágica. Com a progressão da doença habitualmente verifica-se
uma tendência para a disfagia ser para ambos os tipos de alimentos.
A disfagia manifesta-se ou de forma súbita, ou por agravamento progressivo. A
ocorrência de disfagia pode ser ocasional, apenas com determinados alimentos e ter apenas a
duração de poucos segundos (forma de apresentação ligeira). Nas formas moderadas a sensação
de paragem dos alimentos sólidos só desaparece após ingestão de líquidos. Nas formas mais
graves o impacto alimentar obriga a manobras mais complexas para fazer desencravar o
alimento do esófago.

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 A disfagia pode ter origem em diferentes processos patológicos que alterem o normal
funcionamento dos esfíncteres esofágicos (EES ou EEI) ou a propulsão coordenada do bolo
alimentar (peristalse) através do corpo do esófago. As causas mais frequentes de disfagia são de
origem parietal e têm como substrato patologias da mucosa ou neuro-musculares.
Nas neoplasias da mucosa, a disfagia surge habitualmente por ocupação do lúmen.
Devido à boa capacidade propulsora do esófago a montante do tumor, apenas quando cerca de
1/3 da circunferência do órgão se encontra atingida é que a disfagia se torna mais evidente.
Geralmente começa por ser sentida para os sólidos mais difíceis de deglutir (pão, carne, bolos
secos), passando a ser referida seguidamente para alimentos pastosos, moles e posteriormente
para líquidos. O carácter progressivo, sem regressão, sem sintomas concomitantes de refluxo
gastro-esofágico e acompanhado de repercussão no estado geral, muitas vezes em doentes
grandes fumadores, com ingestão alcoólica abusiva e má higiene oral, são aspectos
francamente sugestivos de etiologia neoplásica.
A título exemplificativo, é apresentada de seguida uma tabela, apenas que classifica em
graus a disfagia consoante a dificuldade em deglutir.

Figura 5 - Graus de disfagia consoante a dificuldade em deglutir (classificação apenas exemplificativa) [Adaptado de:
Schwartz´s (2015)]

Ingurgitamento das parótidas e sialorreia - os doentes tentam deglutir saliva por forma a tentar
vencer o obstáculo que a estenose da lesão provoca à progressão dos alimentos, pelo que há
um aumento compensatório do volume das glândulas salivares.

Regurgitação e Pneumonia de Aspiração - complicação devido à dificuldade de passagem dos

alimentos pela estenose, com consequente aspiração brônquica do conteúdo regurgitado dos
mesmos o que leva a pneumonias de repetição e/ou broncospasmo.

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Dor torácica retrosternal - o local onde a dor é referida pelos doentes, bem como o ponto
(altura) em que a disfagia é referida, são bons indicadores da localização da lesão.

Susceptibilidade a infecções oportunistas, Inflamação e ulceração da parede - como resultado

de estase de saliva e, eventualmente detritos alimentares, cria-se um meio favorável a infeções,
o que favorece a proliferação bacteriana e fúngica.

Estridor e Disfonia - por invasão da árvore traqueobrônquica ou paralisia do nervo recorrente

laríngeo.

Hemorragia grave (raramente) - devido a erosão da aorta ou vasos pulmonares.

Anorexia, perda ponderal, défice imunitário, alteração da hemostase - devido à ingestão

insuficiente de nutrientes e/ou à progressão da doença ocorre anorexia e perda ponderal. Por
sua vez, isto condiciona um sistema imunitário enfraquecido, bem como alteração das funções
hepáticas e défice de proteínas para a hemostase.

[Link]óstico Diferencial
A disfagia, enquanto sintoma-chave na patologia esofágica, pode ser causada por
diversas patologias esofágicas, quer de carácter benigno, quer maligno. É essencial, no âmbito
da avaliação global do doente, a realização de uma anamnese cuidada para obter informação
que permita caracterizar a disfagia quanto à sua localização, origem, gravidade e evolução.
Deste modo, obter-se-á informação relevante que possibilita perceber qual a patologia de base
responsável, assim como quais as implicações para a saúde do doente e respectivas
necessidades, no que diz respeito ao possível tratamento.
Assim, na avaliação do doente com disfagia torna-se fundamental perceber qual o
local onde sente dificuldade na deglutição, uma vez que habitualmente corresponde ao local
onde se encontra a lesão; distinguir para que tipo de alimentos e qual a evolução temporal da
sintomatologia; identificar se existem outros sinais e sintomas acompanhantes como a perda de
peso, a anorexia, a pirose ou a regurgitação, entre outros; igualmente relevante é perceber se
houve a ingestão de corpos estranhos, cáusticos e drogas ou se ocorreram lesões traumáticas;
explorar os hábitos alimentares, o consumo de tabaco e de álcool; e identificar quais as
consequências da disfagia.

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 A patologia esofágica, benigna e maligna, é variada, pelo que se opta por destacar
apenas os exemplos mais relevantes para o diagnóstico diferencial.

Acalásia

Trata-se de uma perturbação da motilidade do esófago, sendo uma doença rara

(1:100.000). Resulta da perda de células ganglionares dentro do plexo mioentérico do esófago,
surgindo habitualmente entre os 25 e os 60 anos. A alteração do
funcionamento neuronal afecta quer os neurónios excitatórios,
como os neurónios inibitórios. Funcionalmente, são estes últimos
que medeiam o relaxamento do esfíncter esofágico inferior e a
propagação sequencial da deglutição pelo que ao serem afectados,
esta função encontra-se ausente. As causas para a acalásia são
idiopáticas (processo auto-imune associado a susceptibilidade
genética) ou infecção pelo Trypanosoma cruzi (Doença de Chagas).
Relativamente à sintomatologia apresentada, destaca-se a
presença de uma disfagia paradoxal, intermitente, primeiro para
líquidos e depois para sólidos. Pode também existir regurgitação,
infecções respiratórias por aspiração, dor torácica por espasmo e
diminuição de peso ligeira a moderada.
Figura 6 - Trânsito esofagogastroduodenal que evidencia marcada dilatação do esófago e o característico “bico de lápis” da
acalásia - [Adaptado de: Schwartz´s (2015)]

Disfagia paradoxal - Na acalásia, a pressão (peso) dos sólidos actua sobre o esfíncter
hipertónico promovendo a sua abertura. Para que este efeito de pressão sobre o EEI actue,
aquando da ingestão de líquidos, é preciso uma coluna de líquido para a exercer e a altura desta
coluna será tanto maior quanto maior for a incoordenação motora do corpo e a hipertonia do
EEI. Assim, geralmente, na acalásia os doentes referem disfagia inicialmente para líquidos, que
se vai agravando progressivamente e só mais tarde aparece disfagia para sólidos.

Doença de Refluxo Gastro-esofágico

O refluxo gastro-esofágico é responsável por um conjunto de sintomas (como a pirose)

que não se limitam apenas ao esófago, podendo ter manifestações extra-esofágicas (como por
exemplo, a tosse). Os sintomas mais frequentes são a pirose e a regurgitação, sendo a disfagia e
a dor retroesternal menos frequentes. Relativamente ao esófago pode ser sede de uma

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variedade de lesões, benignas e malignas, que
incluem a esofagite, a estenose, o esófago de
Barett e o adenocarcinorma. O excesso de refluxo
leva a inflamação e ulceração da mucosa esofágica
sendo responsável por erosões e necrose. Tal
acontece como resultado de um desequilíbrio
entre os factores agressivos e os mecanismos de
defesa, pautado por uma incompetência funcional
do esfíncter esofágico inferior. É importante a
realização de endoscopia com biópsia para avaliar
as eventuais lesões decorrentes do refluxo.

Figura 7 - Complicações do Refluxo gastro-esofágico - [Adaptado

de Netter Surgical Anatomy Review (2011)]

Os processos que afectam a mucosa

(esofagite de origem péptica ou cáustica,
neoplasia), infecção provocam a sensação de dificuldade de engolir por inflamação-ulceração
ou por diminuição do calibre do órgão (estenose). De forma geral, a disfagia nestes processos
patológicos é inicialmente para sólidos, progredindo para líquidos nas formas mais graves de
doença. A esofagite de refluxo perturba a coordenação motora do esófago distal, pensando-se
ser este o mecanismo que produz disfagia, mesmo na ausência de obstrução luminal.
Na doença cáustica, a par com a descrição da ingestão (ocasional ou intencional) do
produto agressivo para a mucosa, a da disfagia é de aparecimento agudo, súbito e de evolução
rapidamente progressiva, acompanhada de odinofagia, ocorrendo nas formas mais graves
inclusivamente para a deglutição da saliva.

Na esofagite péptica, podem primeiramente surgir alterações de motilidade,

sobretudo, na zona mais distal espasmos e irregularidade peristáltica. Tardiamente, surge
irregularidade da disposição e espessamento das pregas da mucosa, sendo que nas formas mais
avançadas há uma redução de calibre e encurtamento esofágico.

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 Figura 8 - A figura da esquerda mostra uma esofagite erosiva, a figura da direita mostra uma estenose esofágica como
resultado e um processo crónico de esofagite erosiva - [Adaptado de Harrison 19ª Ed (2015)]

Outras Esofagites

As esofagites podem resultar de refluxo gastro-esofágico (anteriormente referido),

processos infecciosos, químico, medicamentosas e exposição a radiação.
Relativamente às esofagites corrosivas, o grau de agressão relaciona-se com vários factores,
particularmente o tipo de caústico ingerido, a quantidade e a ocorrência de vómito posterior.
As agressões mais intensas são normalmente acompanhadas de fibrose progressiva, com
redução irregular do calibre esofágico.
Os doentes com diminuição das defesas podem desenvolver situações infecciosas
esofágicas (tuberculose, infecção por citomegalovírus), principalmente por fungos, como
ilustra a imagem abaixo indicada. Normalmente trata-se de situações do esófago proximal, por
oposição à esofagite péptica que afecta o esófago distal.

Figura 9 - Esofagite por Candida albicans [Adaptado de Harrison 19ª Ed (2015)]

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Trauma mecânico e as lesões iatrogénicas (como a perfuração do esófago) podem ainda ser
causas de patologia esofágica.

Figura 10 – TC do tórax, em diferentes incidências, que mostra pneumomediatisno e enfisema subcutâneo a nível cervical à
direita (setas vermelhas), após perfuração do esófago.

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Em síntese…
Classificação:
Anamnese: Localização:
 Alta ou cervical
 Local onde o doente sente dificuldade na
 Torácica
deglutição;
 Tipo de alimentos;  Baixa ou Abdominal
 Evolução temporal da sintomatologia; Origem:
 Sintomas e sinais acompanhantes;  Mucosa
 Ingestão de corpos estranhos, cáusticos e drogas;  Neuromuscular ou extrínseca
 Hábitos alimentares, tabaco, álcool; Gravidade
Evolução:
 Lesões traumáticas;
 Consequência das disfagias.  Progressiva
 Paradoxal
Disfagia
Dificuldade na Deglutição

Acalásia Neoplasia do Esófago

Disfagia Paradoxal e Esofagite Péptica Disfagia Progressiva e sem
Intermitente regressão
Disfagia inicialmente para sólidos,
progredindo para líquidos nas formas
graves

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6. Exames Complementares

A disfagia é um sintoma que exige orientação diagnóstica e terapêutica urgente. Assim,

para além da realização de uma cuidada anamnese, a avaliação do doente deve incluir a
realização de exames complementares de diagnóstico para o diagnóstico e estadiamento das
alterações encontradas. A endoscopia é o principal exame a realizar perante o sintoma de
disfagia.
Importa ainda destacar que o diagnóstico definitivo de cancro do esófago é dado pela
anátomo-patológica, pelo que o estadiamento realizado pela clínica e com recurso aos métodos
de diagnóstico pode estar sobre-estadiado ou sub-estadiado.
Seguidamente encontra-se uma tabela que resume os principais exames
complementares de diagnósticos utilizados na avaliação do doente com cancro do esófago.

Avaliação global Diagnóstico e Avaliação Complementar

Estadiamento

● Hemograma ● Endoscopia Alta ● PET

● Bioquímica Digestiva ● Ecografia Hepática
● Função Renal ● TC/(RM) ● Provas de função
● Função Hepática ● Ecoendoscopia respiratória
● Função Pulmonar ● Trânsito baritado ● Broncoscopia
● Avaliação ● Radiografia simples
Cardiovascular do tórax
Tabela 2- Exames Complementares de Diagnóstico - síntese

Endoscopia Digestiva Alta

Qualquer sinal que sugira a possibilidade de patologia esofágica deverá ser avaliado por
estudo endoscópico, sendo este um exame de 1ª linha. Este método permite a localização da
lesão, quantificar a distância que separa a lesão dos incisivos, avaliar as características
macroscópicas (aspecto infiltrativo, ulceração), dimensões, interferência no diâmetro esofágico,
avaliar a coexistência de patologia gastroduodenal e avaliar a possibilidade de eventual
utilização de estômago na esofagoplastia. Permite ainda a colheita citológica ou a biópsia,
fundamental para o diagnóstico anátomo-patológico das alterações identificadas.
Limitações: Neste contexto, a principal limitação da endoscopia surge quando existe uma lesão
ou estenose completa que impeça a progressão do endoscópio e, consequentemente limita a
avaliação da lesão apenas ao que é visível a montante da mesma. Outras limitações estão

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relacionadas com a técnica, como o risco hemorragia e perfuração gastrointestinal (entre
0,5 a 5%) e a utilização de medicação sedativa. Mais raramente podem existir complicações
infecciosas.

Figura 11 - Endoscopia Alta Digestiva que demonstra a presença de mucosa com alterações compatíveis com carcinoma do
esófago. [Adaptado de: website Medicitalia, consultado a 2016]

Estudo Trânsito Esófago-gastroduodenal

O estudo radiológico do esófago obriga à utilização de produto de contraste, uma vez
que a elevada velocidade dos movimentos peristálticos do esófago exige que a sua dinâmica
inclua radiogramas de várias fases durante a passagem. Realizado com papa baritada, permite
avaliar o tamanho, localização topográfica e características do tumor, bem como aferir a
relação com estruturas fixas (aorta traqueia, brônquios), extensão (evidência a presença de
dilatação a montante), e permite despistar eventuais complicações e patologias associadas. É
um exame muito útil quando a lesão é quase totalmente oclusiva.
Limitações: Depende da adequada colaboração do doente para a realização do exame. Pode
haver intolerância ao contraste usado, o sulfato de bário. Esta técnica, não deve ser usada
quando existe elevado risco de perfuração do esófago. [Clip1; Clip2; Clip3]

Figura 12 - Trânsito baritado que demonstra a presença de estenose por cancro esofágico - [Adaptado de website Nacional
Cancer Institute, consultado a 2016]

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Ecoendoscopia
Útil na avaliação da doença loco-regional e, assim, no estadiamento, permite avaliar o
grau de extensão e penetração da parede, a relação com as estruturas vizinhas e a detectar a
presença de adenopatias locais (mediastínicas e celíacas). É importante no acompanhamento da
evolução do tumor e permite a realização de biópsia.
Limitações: Tal como na endoscopia, na ecoendoscopia a avaliação da lesão está limitada
apenas ao que é visível a montante quando existe uma lesão ou estenose completa.

Figura 13 - Carcinoma do Esófago T2 que invade a muscularis propria (imagem esquerda). Carcinoma do Esófago T3 que se
extende através da muscularis propria para os tecidos e focalmente adjacente à aorta ([imagem direita) - [Adaptado de Harrison
19ª Ed (2015)]

TC/(RM) (cervico-toraco-abdomino-pélvico)
A TC é especialmente importante na avaliação da extensão loco regional da doença. Dá
informação sobre a dimensão do tumor e relação com as estruturas vizinhas, espessura da
parede esofágica, a eventual existência de adenopatias mediastínicas e celíacas, existência de
metástases pulmonares, hepáticas, sendo por isso tida em consideração na avaliação da
ressecabilidade do tumor. Os locais mais comuns de metastização do cancro do esófago são os
pulmões, fígado e o peritoneu, sendo a TC um bom método para avaliar os mesmos, e assim,
estadiar a doença.
Pode ainda ser útil, tal como a RM, na suspeita de metástases cerebrais, tal como a
cintigrafia óssea, na suspeita de metástases ósseas.
De seguida, apresenta-se uma série de figuras que demonstram a relação anatómicas de
várias estruturas em relação com o esófago (figura 14 a 18), em diferentes cortes. Por último, é
colocada uma figura (figura 19) exemplificativa de uma TC com carcinoma do esófago.
Adaptado de Pinotti (1990) e de [Link].

18
Figura 14

Figura 15

Figura 16
19
Figura 17

Figura 18

Figura 19 20
PET
A utilização de PET permite uma avaliação semi-quantitativa do metabolismo tumoral,
com elevada sensibilidade. Útil no estadiamento e detecção de tumores primários ao permitir a
identificação de focos de hipercaptação de glicose, ou seja, massas metabolicamente activas
(provavelmente neoplásicas).

Figura 20 – PET mostra tumor do cárdia tipo I, com duas adenopatias mediastínicas e adenopatias na região celíaca e
mesentérica

Broncoscopia
Quando se trata de lesões presentes acima da bifurcação traqueal ou quando existe
eventual distorção de brônquio, permite avaliar o crescimento tumoral, contribuindo para o
estadiamento do mesmo. Permite a realização de biópsia.

Radiografia Simples do Tórax

Apesar do contributo limitado para o diagnóstico de cancro do esófago, pode
evidenciar a existência de metástases pulmonares, desvio ou alargamento do mediastino,
infiltrado pulmonar devido à aspiração, e derrame pleural.
Limitações: na avaliação de patologia esofágica, a radiografia simples do tórax tem um
contributo limitado, podendo apesar de isso ser útil nos casos de corpos estranhos de
densidade metálica localizados no esófago e no caso de perfuração do esófago para o
mediastino, onde se poderá ver uma imagem área adiante dos corpos vertebrais.

Ecografia abdominal
Útil no estadiamento como avaliação complementar do fígado. Pode dar informação
sobre a existência de metástases hepáticas e ascite.

21
 Figura 21 - Metástases hepáticas de tamanho variável [Adaptado de medscape]

Análises laboratoriais
As análises laboratoriais, hematológicas e bioquímicas, permitem o estudo das funções
hepáticas, renal, pulmonar, apesar de não contribuírem de forma directa para o diagnóstico do
cancro esofágico, não só para a avaliação global do doente (fit for surgery), mas também podem
contribuir para o estadiamento da situação e avaliação do risco operatório.
- Hemograma com contagem diferencial de leucócitos e de plaquetas
- Glicémia e Ionograma (Na, K, Cl, e Ca)
- Ferritina, ferro sérico e CTFF
- PCR
- Ureia e creatinina séricas
- Estudo do sedimento urinário
- Função hepática: bilirrubina total, proteínas totais e albumina
- Estudo da coagulação: tempo de protrombina e APTT
- Função tiroideia
- Urina tipo II

A avaliação da reserva cardiopulmonar é um passo fundamental na avaliação do doente, uma

vez que uma má reserva pulmonar e cardíaca estão associadas a um aumento significativo da
mortalidade. Esta avaliação pode ainda condicionar a abordagem cirúrgica a adoptar.

Avaliação da função cardíaca: ECG e Ecocardiograma e a Avaliação da função pulmonar:

Provas de função respiratória; Gasimetria arterial e Radiografia do tórax.

22
[Link]
O tratamento do cancro do esófago depende da idade, estado geral e estadio da doença.
Devem ser tomadas decisões terapêuticas em equipa multidisciplinar, tendo em conta a sua
experiência e disponibilidade, assim como das unidades de suporte de vida. A invasão da
parede esofágica e o compromisso ganglionar são determinantes no estadiamento e no
prognóstico da doença. A avaliação pré-operatória do tumor é importante para escolher a
terapêutica a instituir, baseando-se nos elementos recolhidos no pré-operatório, na informação
histológica e no estadiamento pré-operatório pTNM. A terapêutica cirúrgica dos tumores
malignos é determinada pelo conhecimento da sua fisiopatologia e dos seus modos de
propagação, considerando a extensão local directa em profundidade ou intra-esofágica em
altura, a disseminação linfática e as metástases à distância. As relações anatómicas entre o
esófago e as várias estruturas expõem-nas à invasão por continuidade, o que é facilitado pela
inexistência de serosa. Nos casos em que é possível a ressecção do esófago esta continua a ser
a base de tratamento, isoladamente ou em combinação com outras terapêuticas, quer no
adenocarcinoma, quer no carcinoma pavimento-celular.

● Cirurgia - a cirurgia permanece como tratamento determinante no tratamento do cancro do

esófago. A técnica operatória, na esofagectomia, pode condicionar os resultados imediatos
e à distância, pelo que a selecção da mesma deve ser orientada para o doente e pela
localização do tumor. Tem intenção curativa nos casos em que o tumor não se estende
para além das paredes do esófago. Os fracos resultados da cirurgia apenas levaram a que
seja usada em conjunto com terapia neo-adjuvante e adjuvante.
A abordagem pode ser realizada por ressecção transtorácica (RTT), em ressecção
transmediastínica (RTM) ou ainda trans-hiatal.

Figura 22 - Ressecção transhiatal - [Adaptado de Costa P, et al (2014)]

23
 Figura 23 - Ressecção transtorácica. Aspecto do mediastino superior - [Adaptado de Costa P, et al (2014)]

Tubo digestivo - a continuidade digestiva após esofagectomia subtotal por carcinoma

do esófago pode ser restabelecida por interposição de cólon ou de estômago. Nas
situações em que ambas as alternativas são viáveis, a experiência de cada grupo
cirúrgico deve orientar a escolha pela técnica considerada mais simples e adaptável ao
caso concreto.

Figura 24 - Secção do estômago para tubolização

Complicações: Relativamente aos principais órgãos alvo de complicações são o

pulmão e o coração. Para além disso, de acordo, com dados de Costa P. et al (2014)
outras das complicações estão relacionadas com a anastomose esófago-gástrica cervical:
fístulas anastomóticas, estenose, hemorragia gástrica e estase gástrica.

● Radioterapia/quimioterapia - como terapêutica neo-adjuvante podem beneficiar os doentes

em estadios avançados, nomeadamente em estadio 2b e 3 da doença, uma vez que podem
aumentar a ressecabilidade do tumor, contribuir para melhorar a sobrevida dos doentes e
/ou o períodos livre de doença. A radioterapia pode ser aplicada isoladamente ou após
quimio-sensibilização.
24
● Terapia paliativa - está indicada em situações de doença metastática ou em que envolva
órgãos adjacentes. Deve ser dirigida ao alívio da principal sintomatologia, a disfagia, e
também: a desnutrição, a sialorreia, as infecções respiratórias (por aspiração a montante da
obstrução e/ou por fístulas) e a dor. Pode ser utilizada a radioterapia e/ou a quimioterapia,
bem como a endoscopia de intervenção. A combinação de dilatação endoscópica com laser
ou braquiterapia aumenta a patência do lúmen, estando a terapia ablativa por laser indicado
nos casos em de tumor proximal irressecável ou hemorrágico. A inserção de um stent
metálico permite que líquidos e outros alimentos moles sejam ingeridos.

Figura 23 - Colocação de stent esofágico - [Adaptado de Harrison 19ª Ed (2015)]

● Suporte Nutricional e Psicológico - tanto para o doente como para a sua família é vital
nesta condição. O suporte nutricional é o factor mais preditivo de complicações, sendo que
doentes com perda de peso acentuada e hipoalbuminémia apresentam um maior risco de
complicações e mortalidade.

8. Prognóstico
O cancro do esófago constitui umas das patologias do tubo digestivo com pior
prognóstico. Apresenta uma agressividade biológica e oncológica que se traduz em resultados
menos favoráveis quanto ao prognóstico e sobrevivência, particularmente no que diz respeito à
sobrevida, metástases à distância e às recidivas locais. Ainda assim, nas últimas décadas
verificou-se um aumento da ressecabilidade dos tumores, bem como uma diminuição da
morbi-mortalidade.
Dados do Nacional Cancer Institute, destacam que o número de novos casos de
cancro do esófago é de 4.3 por 100.000 habitantes (ambos os sexos), por ano. O número de
mortes é de 4.1 por 100.000 habitantes (ambos os sexos), por ano, sendo que estes valores são
baseados no número de casos e mortes entre o período de 2009-2013. A sobrevivência a 5

25
anos é de 18,4%, tal como se encontra demonstrado na figura a seguir, adaptada de informação
do Nacional Cancer Institute.

Figura 24 - Os ícones a cinzento representam os que morreram com cancro do esófago e verde os que sobreviveram 5 ou
mais anos (dados de 2006-2012) - – [Adaptado do Nacional Cancer Institute]

Apenas 20% dos cancros encontram-se localizados na altura do diagnóstico, sendo que
neste caso a percentagem de sobrevivência a 5 anos é de 41,3%. A sobrevivência a 5 anos
diminui significativamente quando o diagnóstico é realizado já com disseminação linfática
regional (22,8%) e metastização à distância (4,5%).

Figura 25 - Percentagem de casos e sobrevivência a 5 anos por estadio aquando do diagnóstico (para ambos os sexos, 2006-
2012) – [Adaptado do Nacional Cancer Institute]

A realidade acima referida reporta-se a dados dos Estados Unidos da América, pelo
importa referir a realidade portuguesa, mais especificamente o contexto do serviço de cirurgia,
do Hospital Santa Maria, responsável pelo acompanhamento dos casos de cancro esofágico.
De acordo com os dados de Costa P. et al (2014), a morbilidade e a mortalidade, em
doentes com cancro do esófago, melhorou muito nas últimas décadas, mas ainda assim como
valores não desprezáveis, sendo que surgiram complicações significativas em 37% dos casos,
26
com mortalidade às quatro semanas de 6%, mas mortalidade hospitalar de 14%, tal como a
figura abaixo indica, com a curva a amarelo relativa à mortalidade hospitalar e a vermelho
referente à percentagem de doentes vivos.

Figura 26 - Mortalidade hospitalar

O significado real da regressão tumoral completa, referida em valores entre os 20 e os

40% ainda não está determinado, no que diz respeito à influência na sobrevida global e livre de
doença, e no desenvolvimento de recorrência local e à distância, uma vez que podem persistir
células tumorais senescentes que podem ir cooperar no desenvolvimento de recidivas locais.
Relativamente à sobrevivência global, verifica-se que a sobrevida aos dois anos foi de
47% e aos cinco anos foi de 19%, com sobrevida global mediana de 18 meses. Estes valores
são bastante semelhantes ao que se encontra na literatura e, mesmo, em relação aos valores
acima descritos (que ilustram a realidade dos EUA).
Importa destacar que não se verificam diferenças significativas quanto à sobrevivência
dos doentes com adenocarcinoma versus carcinoma pavimento-celular.

27
 Figura 27 - Sobrevivência global - Curvas de sobrevivência global (Kaplan-Meier) – [Adaptado de: Costa P. et al (2014)]

Por fim, relativamente à determinação da equivalência entre a ressecção

transmediastínica (RTM) e a ressecção transtorácica (RTT), verifica-se que as sobrevivências
são equivalentes entre ambas, de cerca de 25% aos cinco anos.

Figura 28 - Sobrevida RTT versus RTM – [Adaptado de: Costa P. et al (2014)]

28
9. Casos Clínicos [Em construção]

29
10. Links Úteis

Esofagoscopia - Conteúdo multimédia com vídeos demonstrativos de endoscopia:

[Link]
Dados sobre o cancro do esófago:
[Link]
[Link]

11. Fontes Bibliográficas

● Brunicardi, C. et. al (2008) Schwatrz´s: Manual of Surgery. McGraw-Hill, 8th edition.
United States of America, 2006.
● Costa, P. et al (2014). Cirurgia do cancro esofágico, Acta Med Port. Sep-Oct;27(5):593-
600.
● Costa, P. et al (2013). Transposição cervical de tubo gástrico na reconstrução digestiva
após esofagectomia por cancro do esófago. Revista Portuguesa de Cirurgia (2013)
(25):9-21.
● Kasper, D. et. al (2015). Harrison´s: principles of internal medicine. McGraw-Hill, 19th
edition. United States of America.
● Pereira, A. e Henriques, J. (2006). Cirurgia: Patologia e Clínica. McGraw-Hill, 2º edição.
● Netter, F. (2011). Netter´s Surgical Anatomy Review – Saudners Elsevier, Philadelphia.
● Netter, F. (2014). Netter´s Surgical Anatomy and Approaches – Saudners Elsevier,
Philadelphia.
● Pisco, J. M. (2009) Imagiologia Básica - Texto e Atlas, 2ª edição LIDEL Lisboa.
● Zhang, Y. (2013). Epidemiology of esophageal cancer. World Journal of Gastroenterology :
WJG, 19(34), 5598–5606. Consultado em Abril de 2016:
[Link]
● Consultado em Abril de 2016:
[Link]
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● Consultado em Março de 2016:
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● Consultado em Maio de 2016:
[Link]
● Consultado em Abril de 2016:
[Link]
● Consultado em Maio de 2016: [Link]
overview#a5
● Nacional Cancer Institute, consultado em Abril de 2016:
[Link]
● International Agency for Cancer Research - WHO (Globocan 2012), consultado em
Abril de 2016: [Link]

30
12. Anexos
Informação adicional sobre estadiamento do cancro do esófago:

31
32
 Adenocarcinoma Gástrico

Mariana Morais, Marta Maio e Paulo Costa

1. Introdução

2. Epidemiologia

3. Etiologia e Factores de Risco

4. Fisiopatologia

5. Sinais e Sintomas

6. Diagnóstico Diferencial

7. Exames Complementares de Diagnóstico

8. Estadiamento e Tratamento

9. Prognóstico

10. Casos Clínicos

11. Anexos

12. Ligações para consulta

13. Bibliografia

33
Introdução
O carcinoma gástrico é o 5º tumor maligno mais frequente em Portugal, tendo-se
assistido, nos últimos anos, a um decréscimo na sua incidência e mortalidade. O diagnóstico
precoce e a evolução do tratamento dos doentes parecem ter contribuído largamente para esta
melhoria na mortalidade. Não só pela sua prevalência, como também pela sua clínica
inespecífica, é de enorme importância conhecê-la aprofundadamente, de forma a poder
reconhecê-la e consequentemente conduzir uma investigação diagnóstica eficiente, com a
realização dos exames complementares de diagnóstico certos, para que se possa diagnosticar esta
patologia e tratar o doente atempadamente.

Revisão anatómica e funcional

O Estômago é a maior dilatação do tubo digestivo, fazendo a junção do esófago com o

duodeno, estando cada uma das suas extremidades providas de um esfíncter. Constitui o
reservatório onde se acumulam os alimentos durante a refeição, sofrendo aí trituração mecânica e
uma primeira digestão pelo suco gástrico.

Anatomicamente pode ser

dividido em duas porções: uma vertical
ou descendente e uma horizontal ou do
antro pilórico. A região mais vertical do
estômago, que corresponde à junção das
duas porções, é denominada de pequena
tuberosidade. A extremidade superior do
estômago é denominada de fundo ou
Figura 1 - Regiões anatómicas do estômago [retirado de Brunicardi, Andersen,
grande tuberosidade, continuando-se Billiar, Dunn, Hunter, Matthews, Pollock, “Schwartz's Principles of Surgery”, 9ª
ed., McGraw-Hill;]
com o corpo do estômago. No bordo
direito da união destas duas regiões está a junção gastro-esofágica ou cárdia. A porção horizontal
forma a região do antro, separando-se da primeira porção do duodeno pelo esfíncter pilórico.

34
 Quando à sua conformação interior podemos considerar que a parede gástrica apresenta
4 camadas: a serosa peritoneal, a camada muscular (plano superficial longitudinal, plano médio
circular, plano profundo oblíquo), a submucosa e a mucosa, com pregas gástricas com diversas
direcções.

Figura 2 - Camadas da parede gástrica [retirado de

Brunicardi, Andersen, Billiar, Dunn, Hunter,
Matthews, Pollock, “Schwartz's Principles of
Surgery”, 9ª ed., McGraw-Hill;]

O estômago apresenta uma rica vascularização, estando o suprimento arterial a cargo da

artéria gástrica esquerda (proveniente do tronco celíaco), artéria gástrica direita (da hepática
comum), gastro-epiplóica direita (da gastro-duodenal), gastro-epiplóica esquerda (da esplénica),
vasos curtas (da esplénica), ramos esofágicos da artéria gástrica esquerda e ramos fúndicos da
artéria esplénica. A artéria coronária estomáquica e a artéria pilórica formam uma arcada ao
longo da pequena curvatura do estômago. Forma-se também um círculo arterial ao longo da
grande curvatura por anastomose entre as artérias gastro-epiplóicas direitas e esquerdas e pelos
vasos curtos.

Figura 3 - Fotografia cirúrgica mostrando detalhe da

vascularização da grande curvatura [retirado de COSTA,
PAULO; ESTEVES, RUI; LAJES, PATRÍCIA; FERREIRA,
FILIPA; “Transposição cervical de tubo gastrico na
reconstrução digestive após esofagectomia por cancro do
esófago – detalhes técnicos”, série II nº 25, Junho de 2013,
Revista Portuguesa de Cirurgia.]

35
 Figura 4 - Suprimento arterial do estômago [retirado de Brunicardi, Andersen, Billiar,
Dunn, Hunter, Matthews, Pollock, “Schwartz's Principles of Surgery”, 9ª ed., McGraw-
Hill;]

A drenagem venosa do estômago segue a disposição arterial, drenando para o sistema da

veia porta. Destaca-se assim o tronco da veia coronária estomáquica, veia pilórica, gastro-
epiplóica direita e sistema da veia esplénica.

Figura 5 - Drenagem venosa do estômago [retirado de NETTER,

FRANK: “Atlas of human anatomy ”; 5º ed.; Elsevier]

A drenagem linfática do estômago faz-se para uma rede mucosa, sub-mucosa e sub-
peritoneal. A drenagem varia consoante a localização anatómica.

36
  ⅔ internos da porção vertical: cadeia coronária
estomáquica
 ⅔ externos da porção vertical: gânglios da cadeia
esplénica e da cadeia mesentérica superior
 Zona superior do antro: gânglios pilóricos, retro-
pilóricos, cadeia da artéria hepática
 Zona inferior do antro: gânglios pancreáticos-duodenais,
retro-pilóricos, gastro-epiplóicos direitos e mesentéricos
superiores.

Figura 6 - Fotografia cirúrgica onde é possível

observar a rede linfática perigástrica [Prof. Paulo
Costa]

Figura 7 - Representação esquemática dos grupos de drenagem linfática [retirado de Brunicardi, Andersen, Billiar, Dunn, Hunter,
Matthews, Pollock, “Schwartz's Principles of Surgery”, 9ª ed., McGraw-Hill]

Destaca-se a importância do facto de parte da linfa da região superior do estômago poder

facilmente atingir o tórax e as regiões supra-claviculares (através de via abdomino-torácicas como
a via para-esofágica de Santos Ferreira e a via para-cávica), destacando a importância semiológica
das adenopatias supra-claviculares esquerdas no contexto de mestastização de tumores esófago-
gástricos.

Do ponto de vista cirúrgico estas cadeias ganglionares são classificadas em separado (e

também numeradas). Sendo a tipologia japonesa a geralmente aceite.

Epidemiologia
O carcinoma gástrico é um dos tumores gastrointestinais mais frequentes, apesar de nas
últimas décadas se ter verificado um decréscimo na sua incidência e mortalidade.

37
 A sua incidência geográfica é muito variável, verificou -se uma maior prevalência no
Japão, China, Chile e Irlanda. Em Portugal, no ano de 2010, verifica-se uma taxa de incidência
padronizada (1000000 habitantes) na ordem dos 18,9 [1]. Os estudos das populações migrantes
verificam que o número de carcinomas gástricos decresce em populações que viajam de regiões
de elevada incidência para regiões onde a incidência é mais baixa, o que leva a supor que existe
uma grande influência de factores ambientais.
Verifica-se também uma maior prevalência no sexo masculino (2:1), com incidência
máxima aos 60/70 anos.

Etiologia e Factores de Risco

Parecem existir diversos factores ambientais e genéticos que influenciam largamente o

desenvolvimento de carcinoma gástrico.
Em cerca de 10% dos carcinomas gástricos existe predisposição genética, verificando-se
inclusivamente a existência de Síndrome do Carcinoma Gástrico Difuso Hereditário, em que os
indíviduos apresentam mutações no gene CDH1, com transmissão autossómica dominante.
Contudo, a etiologia não é exclusivamente genética, o que é reforçado pelos estudos em
populações migrantes, como referido anteriormente, que levam a crer que os factores ambientais
têm uma enorme contribuição. Sabe-se que o tipo de alimentos e a forma como estes são
confeccionados varia de país para país, existindo inúmeros estudos que destacam o papel das
nitrosaminas e a importância da colonização da mucosa gástrica pelo Helicobacter pylori no
desenvolvimento desta patologia. Podemos assim supor que a existência de um elevado número
de indivíduos afectados na mesma família se pode dever à conjugação de uma susceptibilidade
genética conjugada com a exposição a factores ambientais de risco.
A forma de conservação dos alimentos pelo fumo e pelo sal, é apontada como um factor
desencadeante de carcinoma gástrico. A introdução da refrigeração parece ser um dos principais
factores de redução do cancro gástrico.

Estabelece-se assim as seguintes associações:

Factores de risco elevado: Factores de risco moderado:

 Anemia perniciosa  Grupo sanguínio A

38
  Infecção por H pylori  Gastrite atrófica
 Dieta rica em nitratos (alimentos  Pólipos adenomatosos
defumados, pickles)  Classe Social baixa
 Tabagismo
 Dieta salgada
 Dieta baixa em vitamina C (parece contribuir para
a diminuição da absorção de nitratos)
 História Familiar de parentes em 1º grau

Fisiopatologia
O adenocarcinoma gástrico é um dos poucos processos neoplásicos para os quais se
reconhece o papel de um agente infeccioso como preponderante no processo etiológico.

A infeção pelo H. pylori foi reconhecida como causa primária do adenocarcinoma

gástrico uma vez que, se não for tratada, induz o aparecimento de inflamação crónica da mucosa
gástrica (gastrite crónica activa) tida como factor de risco para o aparecimento de
adenocarcinoma gástrico.

Seguindo a classificação de Lauren podemos classificar os adenocarcinomas gástricos em

dois tipos histológicos; intestinal (bem diferenciado) e difuso (indiferenciado) com atributos
diferentes relativamente à aparência morfológica, epidemiologia, fisiopatologia e perfil genético.
Fátima Carneiro reconheceu um terceiro tipo, misto, aceite pela OMS e integrado nas
classificações.

Nos tumores do tipo intestinal, as células tumorais aderem umas às outras adquirindo
arranjos de forma tubular ou glandular, que são semelhantes aos adenocarcinomas das restantes
porções do tubo digestivo (daí esta nomenclatura). Existe evidência clínica da influência de
factores ambientais como infeção por [Link], elevado consumo de sal, tabagismo, consumo de
álcool e refluxo biliogástrico na carcinogénese, caracterizando um modelo de lesões pré-
cancerosas que se progride desde a gastrite não-atrófica, evoluindo para gastrite atrófica

39
 Figura 8 - Representação esquemática da carcinogénese dos adenocarcinomas gástricos intestinais

multifocal culminando em metaplasia intestinal e displasia. Localiza-se mais frequentemente na

porção mais distal do estômago.

Nos tumores do tipo difuso associado à perda de expressão da molécula de adesão

intracelular, E-caderina. O baixo grau de diferenciação e reduzida adesão celular possibilita um
crescimento tumoral e invasão das estruturas vizinhas mais disperso, as células não se dispõem
sob a forma glandular, têm um padrão aleatório. Verifica-se assim uma dependência mais
genética na etiopatogenia deste tipo de tumores e menor influência ambiental. De localização
mais proximal, frequentemente ao nível do cardia, apresentam um pior prognóstico que os de
tipo intestinal pelo elevado risco de difusão na parede do estômago e também de metastização.

Estas três formas de carcinoma gástrico têm capacidade de disseminação por via directa,
por via linfática, hematogénica e transcelómica.

Sinais e Sintomas
A clínica do carcinoma gástrico é habitualmente muito inexpecífica e de aparecimento
tardio, o que leva a um atraso no diagnóstico e aumento da taxa de mortalidade. Deste modo
40
destacamos a importância de conhecer de que forma os sinais e sintomas desta patologia se
manifestam, de maneira a que os doentes possam ser tratados atempadamente, o que melhora
francamente o seu prognóstico.

Sinais e sintomas:

Gerais/ Sistémicos: Loco-regionais: A montante da lesão: A jusante da lesão:

 Anorexia  Dor epigástrica (pós-  Refluxo gastro-  Melenas

 Anemia prandial,>30 dias de esofágico  Desnutrição
 Perda Ponderal evolução)  Náuseas
 Fadiga (agravamento  Enfartamento pós-  Vómitos
progressivo) prandial  Disfagia
 Febre  Hematemeses
 Adenopatias

Dor epigástrica pós-prandial

As epigastralgias, descritas como dor sentida na região do epigastro, podem corresponder

a formas de expressão de doenças tão diferentes como enfarte agudo do miocárdio, ruptura de
aneurisma, perfuração de úlcera, e outras.
Nos casos de epigastralgias originadas por patologia digestiva encontram-se
frequentemente associadas à ingestão alimentar, que as pode aliviar ou desencadear. Assim
sendo, epigastralgias “crónicas”, que duram mais de 30 dias, são um quadro clínico que requer
uma abordagem pragmática por forma a separar queixas funcionais de doença orgânica (péptica
ou neoplásica), com abordagem terapêutica obrigatória, de manifestações somáticas.

Formas de expressão dos doentes – dor de estômago; azia; dor de fome; cólica;

Fisiopatologia
A dor epigástrica das doenças pépticas, nomeadamente das úlceras gástricas e duodenais,
tem um substrato orgânico e fisiopatológico provavelmente diferente das epigastralgias de
origem neoplásica.

41
 Nos doentes com cancro gástrico, a dor epigástrica pode apresentar-se sob diversos
padrões:

As lesões neoplásicas de menores dimensões, que não perturbem o normal trânsito dos
alimentos, podem manifestar-se, inicialmente, por dor abdominal tipo moinha, difusamente
localizada nos quadrantes superiores ou epigastro descrita como de sensação de “indigestão”,
acompanhada de enfartamento ou flatulência com necessidade de eructação. A dor pode
manifestar-se com um padrão relacionado com a ingestão alimentar, com ritmos de desconforto-
alívio, em tudo semelhante às epigastralgias das úlceras pépticas, mas inversas, pois os alimentos
geralmente agravam mais a dor.

Deve suspeitar-se da possibilidade de as queixas serem devidas a cancro gástrico em

qualquer doente que note uma modificação do padrão doloroso habitual (desconforto-alívio
relacionado com a ingestão alimentar) ou quando a dor/desconforto persiste ao longo do dia.

Para lesões neoplásicas mais avançadas, que atingem dimensões suficientes para
perturbar mecanicamente a passagem de alimentos, as manifestações variam consoante a
localização. Neoplasias localizadas mais distalmente, costumam mais frequentemente perturbar a
passagem de alimentos pelo piloro, levando ao aparecimento de sensação de enfartamento e
vómitos alimentares e/ou de estase. No caso de a neoplasia se localizar mais proximalmente
torna-se mais provável a obstrução ao nível do cardia, com aparecimento de disfagia.

Refluxo gastroesofágico

Caracteriza-se pela sensação de subida de conteúdo gástrico pelo esófago até a um nível
variável, podendo chegar à boca. Não é necessário esforço para o induzir (contrariamente ao que
se verifica nos vómitos) e é frequentemente acompanhado de pirose (descrito adiante).

Formas de expressão dos doentes: azia, queimadura atrás do peito, “vem-me a comida
(ou o ácido) à boca.

Fisiopatologia - O Esfíncter Esofágico Inferior (EEI) é crucial para garantir que o

conteúdo gástrico se mantém no estômago (zona de maior tensão) e não escapa para o esófago
(zona de menor tensão), contrariando assim o gradiente de pressão gastroesofágico criado pela

42
pressão negativa da cavidade torácica, onde o esófago se encontra. O EEI é assim uma barreira
funcional

As pressões no interior do estômago variam ao longo do dia atingindo os valores mais

elevados após as refeições. Quando a capacidade tónica do EEI é insuficiente para contrariar os
aumentos de pressão intra-gástrica verifica-se o escape do conteúdo gástrico para o esófago, no
sentido retrógrado.

O fenómeno de refluxo pode ocorrer, de forma fisiológica, em indivíduos saudáveis, de

forma discreta e esporádica. A persistência no tempo e o agravamento qualitativo e ou
quantitativo deste fenómeno constituem critérios patológicos para doença do refluxo, mas pode
ser um sintoma de carcinoma gástrico

A tonicidade do EEI é influenciável por uma panóplia de factores como substâncias

químicas, hormonais e alterações estruturais tanto do esófago como do estômago.
No caso de neoplasia gástrica distal (mais próxima do piloro) é possível que o
crescimento tumoral comprometa o mecanismo de esvaziamento gástrico, levando a uma
acumulação do conteúdo gástrico com consequente distensão passiva e progressiva do fundo
gástrico. A distensão do fundo gástrico pode alterar estruturalmente a junção gastro-esofágica
permitindo um relaxamento inadequado do EEI. Mais ainda, a alteração do esvaziamento
gástrico leva, por si só, a um aumento do gradiente de pressão gastroesofágico podendo assim
induzir fenómenos de refluxo.

Enfartamento pós-prandial

Define-se como sensação de plenitude após ingestão alimentar, considerada excessiva

para a quantidade ingerida, localizada no epigastro, região peri-umbilical e/ou hipocôndrio
direito.

Fisiopatologia
O enfartamento pós-prandial continuado associa-se a disfunção motora ou a lesão
obstrutiva gástrica ou duodenal (neoplasia ou úlcera).
As lesões neoplásicas ou ulcerosas que cursam com enfartamento têm mais
comummente localização justa-pilórica. Ao impedir o normal esvaziamento gástrico

43
desencadeiam quadros de estase com distensão gástrica, que motiva as queixas sintomatológicas
do doente.

Importa frisar que os cancros gástricos, independentemente da sua localização podem

produzir sensação de plenitude pós-prandial por interferência na distensibilidade do órgão.

Náuseas e Vómitos

As náuseas correspondem à sensação do desejo de vomitar que pode ser referido à

garganta ou ao estômago e acompanha-se frequentemente de anorexia e sintomas ou sinais de
distonia vagal (palidez, sudorese e salivação, podendo também ocorrer bradicárdia e lipotímia -
síndroma vasovagal).
O vómito caracteriza-se pela expulsão forçada do conteúdo gástrico pela boca, sendo esta
precedida ou acompanhada de esforço (ao contrário do que se verifica na regurgitação/refluxo
GI em que o conteúdo retorna à orofaringe sem esforço)
Podem ocorrer independentemente, mas mais comummente encontram-se associados.

Fisiopatologia
O acto de vomitar é composto por três fases: náusea, ânsia e emese.
As náuseas habitualmente acompanham ou precedem o vómito. Nesta fase o estômago
fica flácido enquanto o duodeno e o intestino se encontram num estado de hipermotilidade
promovendo o refluxo do conteúdo para o estômago, antiperistaltese, que vai desta forma
dilatando passivamente com o contéudo acumulado.
Com o agravamento da sensação de náusea surge um período de ânsia para vomitar, que
se caracteriza por um conjunto de alterações do padrão respiratório com o intuito de facilitar a
expulsão do conteúdo (emese), nomeadamente inspirações mais profundas e amplas,
verificando-se em simultâneo um esforço inspiratório dos músculos torácicos e do diafragma
com oposição de contrações expiratórias da musculatura abdominal.
A emese resulta da contracção intensa e mantida dos músculos abdominais e da descida
do diafragma. O cárdia abre e o piloro contrai, mantendo-se o corpo e fundo flácidos e
distendidos, pelo que o grande aumento da pressão abdominal projecta o conteúdo do estômago
para o esófago. O palato mole sobe reflexamente para proteger a nasofaringe, a glote encerra-se e
o conteúdo gástrico é expulso violentamente pela boca.

44
 O reflexo do vómito é um mecanismo neurofisiológico muito complexo, multifactorial,
que é coordenado e integrado por dois núcleos bulbares: o centro do vómito e a zona
quimiossensível desencadeante. Na figura seguinte temos uma representação esquemática deste
mecanismo.

Figura 9 - Etiogenia do vómito

Figura 10 - Vómito desencadeado por alterações no tubo
digestivo

Existem quatro triggers principais para desencadear o reflexo do vómito: 1- distensão

e/ou irritação no interior do tracto gastrointestinal; 2 – sinais provenientes da zona
quimiossensível, não protegida pela barreira hemato-encefálica e assim susceptível aos fármacos e
outras hormonas em circulação; 3 – estimulação do aparelho vestibular no ouvido interno
associado a variações do equilíbrio; e 4 – Estimulação do centro do vómito a partir do córtex
cerebral, sistema límbico ou diencéfalo, surgindo vómito associado a estados emocionalmente
exigentes como a dor, imagens e cheiros incomodativos.

De entre as múltiplas etiogenias que desencadeiam as náuseas e vómitos, interessam-nos,

para o tema em discussão, as que provém do interior do tubo digestivo que surgem quando há
irritação da mucosa, distensão ou hiperexcitação no estômago ou porções superiores do intestino
delgado, que ocorre, por exemplo, gastrite crónica, doença péptica (particularmente se as úlceras
alteram o normal funcionamento do conjunto antro-pilórico ou se produzem estenose pilórica) e

45
o cancro gástrico (em qualquer localização, mas com maior significado nas localizações distais,
por interferir com o esvaziamento causando distensão, um dos estímulos para o vómito).

Existem ainda outras causas de náuseas e vómitos como ingestão de irritantes, fármacos,
infeções agudas, abdómen agudo, doenças sistémicas, alterações metabólicas, doenças
intracranianas, psicológicas e gravidez, que estão melhor desenvolvidas no documento Anamnese
do Aparelho Digestivo Proximal.

Disfagia

Vide “Carcinoma do Esófago”

Hematemeses/melenas (menos frequente)

Hematemese é o vômito de sangue.

Melena é a defecação de fezes negras, como “alcatrão brilhante” ou “borras de café”,

pastosas e com um cheiro pestilento característico.

Resulta da existência de hemorragias no tubo digestivo proximal até ao ângulo de Treitz,

em que o sangue entra em contacto com o ácido gástrico.

Fisiopatologia:
As hematemeses resultam da existência de lesão hemorrágica a montante do duodeno. O
sangue vomitado pode apresentar uma variação de cor do vermelho vivo para negro, dependente
do tempo de contacto e mistura com o ácido clorídrico, por formação de hematina, que fornece
o pigmento escuro das hematemeses e melenas.
As melenas e hematemeses habitualmente manifestam-se em conjunto, podendo estar
associadas a sintomas sistémicas, tais como falência circulatória e anemia aguda, dependendo da
gravidade da hemorragia (<500ml tem repercussão hemodinâmica) e estado prévio do doente. A
presença de sangue no tubo digestivo acelera o trânsito. Pode ser acompanhada de febre (38ºC) e
elevação da urémia por degradação proteíca.

46
 Considera-se como principais causas de hematemeses e melenas o cancro gástricoo, a
existência de úlceras pépticas (mais frequentemente duodenais), gastrite hemorrágica e rotura de
varizes esofágicas. Estas podem ter outras etiologias, que devem ser adequadamente exploradas e
excluídas, considerando-se o exame complementar de diagóstico de eleição a endoscopia
digestiva alta com eventual associação a manobras hemostáticas.

Anorexia

Anorexia consiste na perda de desejo de comer.

Fisiopatologia:
Este sintoma pode ter inúmeras etiologias, podendo ou não estar associado a patologia
digestiva. De forma grosseira considera-se que as suas causas são sobreponíveis às que causam
Naúseas. A sua fisiopatologia ainda não está totalmente esclarecida, sendo desconhecido de que
forma as diferentes patologias interferem com o núcleo hipotalâmico ventro-medial, favorecendo
a saciedade. Pela diminuição do aporte calórico, a anorexia conduz frequentemente à perda de
peso.
É um sintoma que não deve ser desprezado, visto que pode estar associado a patologias
graves, nomeadamente neoplasias, patologia hepática ou doenças extra-digestivas.
Referido frequentemente pelo doente como estando “sem apetite”, deve ser
cuidadosamente explorado de forma a distinguir anorexia de enfartamento ou intolerância
alimentar.

Perda Ponderal

A Perda ponderal consiste na redução do peso corporal total, sendo considerada

significativa quando existe uma redução de 5% do peso inicial do indivíduo, num período de 6
meses a 1 ano.

Apresenta-se como um sinal bastante inespecífico, podendo esta ser ou não voluntária. A
perda de peso rápida e involuntária deve ser sempre investigada, de forma a conhecer a sua
etiologia. No contexto da neoplasia gástrica encontra-se frequentemente ligada a sintomas como
anorexia e caquexia, que resulta de um processo multifatorial que pode ser considerado parte de
manifestação da síndrome paraneoplásica.
47
 Fisiopatologia:
Resulta de um conjunto de alterações metabólicas induzidas pela interação tumor-
hospedeiro. Considera-se também que é induzida uma situação de hipermetabolismo, devido ao
aumento da produção de citocinas inflamatórias nomeadamente ao nível da IL-1, IL-6 e TNF
alpha. Por outro lado, as próprias células tumores produzem aminoácidos que mimetizam a
acção de determinadas hormonas, conduzindo a anorexia e consequente diminuição do aporte
calórico.
Deve também ter-se em atenção que no caso do carcinoma gástrico, assim como noutros
tumores gastrointestinais e nos tumores da cabeça e pescoço, os sintomas acompanhantes e
possíveis alterações digestivas podem condicionar alterações na capacidade de alimentação e
absorção do doente, contribuindo assim para a diminuição do seu aporte calórico.

Fadiga

O termo "fadiga" descreve o aumento da sensação de desgaste, cansaço e falta de energia,

traduzindo-se por uma incapacidade do indivíduo em manter o seu nível de funcionamento
pessoal prévio, devido a uma percepção ampliada do esforço. É um sintoma bastante recorrente,
estando associada uma enorme variedade de patologias.

Fisiopatologia:
A fisiopatologia da fadiga no doente com carcinoma gástrico não é linear, devendo-se
considerar uma série de factores que contribuem para a instalação progressiva deste sintoma.
Entre os quais cito as alterações metabólicas pela interacção tumor-hospedeiro e a a elevada
prevalência de anemia nestes doentes, que desenvolvem um quadro de fadiga por diminuição da
disponibilidade de substratos metabólicos, pela deficiência nutricional e baixa oxigenação dos
tecidos.
Também a perda oculta e continuada de sangue pelas fezes contribuí para a fadiga.

Febre

Febre é a elevação da temperatura corporal acima dos valores considerados normais (>
37,2ºC por medição oral matinal ou medição nocturna > 37,7°C ).

48
 Fisiopatologia:
A regulação da temperatura é realizada pelo hipotálamo anterior, servindo como um
mecanismo adaptativo de resposta à infecção. Ocorre como resposta a substâncias secretadas
pelos macrófagos com actividade pirogénica (destacando-se a IL-1 e IL-6), que por sua vez
aumentam a secreção de prostaglandinas que vão actuar ao nível do hipotálamo, interferindo
com os mecanismos de termoregulação.

Perante a existência de febre de origem desconhecida, nomeadamente Síndrome Febril

Indeterminada (temperatura > 38,3ºC por mais de 3 semanas sem causa aparente) deve
considerar-se a possibilidade de existência de um tumor oculto, devendo ser conduzida
investigação nesse sentido.

Adenopatias

A drenagem linfática do estômago adquire importância por forma a melhor compreender

e até prever as áreas linfáticas em risco de invasão tumoral e assim adequar o tratamento
cirúrgico.
De acordo com a drenagem linfática do estômago, explicitada em cima, é relevante fazer
a procura de adenopatias na região supra e infra - clavicular esquerdas.

Sinais Laboratoriais:

Anemia Ferropénica

Considera-se que 66% dos pacientes com tumores gástricos apresentam anemia
ferropénica, sendo este um parâmetro facilmente avaliado e que deve alertar para a possível
existência de hemorragia gastrointestinal. Nas mulheres em idade fértil considera-se que a
primeira causa de anemia ferropénica são as menorragias, enquanto que nos indivíduos do sexo
masculino a perda hemática com origem no aparelho gastrointestinal é mais comum.
Não se deve tratar anemia sem estudo endoscópico.

49
Sangue Oculto nas Fezes

Em 80% dos doentes com carcinoma gástrico verifica-se positividade na pesquisa de

sangue oculto nas fezes. Este exame não é muito específico e pode apresentar-se positivo numa
grande variedade de patologias. Contudo destacamos a necessidade de o pedir em doentes com
factores de risco, ou suspeita de hemorragia gastrointestinal. Destacamos também a a
necessidade de procurar a possível existência de tumores do aparelho gastrointestinal na presença
de sangue oculto nas fezes (ou de anemia)

Sinais de Estadio Avançado com metastização:

Sinal de Troisier ou Virchow

Gânglio linfático aumentado, de contornos rígidos,na fossa supra-clavidular,
frequentemente à esquerda, é um sinal de metastização de neoplasia gástrica. Pode ainda

Figura 12 - Nódulo de Troisier ou Virchow

Figura 11 - Nódulo de Sister Mary Joseph

encontrar-se em casos de linfoma, infeção no braço ou metastização de neoplasia torácica.

A metastização para gânglios supra-claviculares, através do canal torácico, leva a um
bloqueio da drenagem que induz acumulação de linfa a montante e ingurgitamente nodular dessa
região.

50
Nódulo de Sister Mary Joseph
Lesão metastática envolvendo o umbigo. Sinal de metastização peritoneal de neoplasias
intrabdominais (mais frequente em neoplasias do tubo digestivo e do ovário)

Outros sinais
 Massa Epigástrica
 Hepatomegália e Ascite
 Icterícia

Diagnóstico Diferencial
Como expresso anteriormente a sintomatologia do carcinoma gástrico é bastante
inespecífica, sendo assim de enorme importância conhecer os diagnósticos diferenciais a
considerar, de forma a que a investigação diagnóstica e os exames complementares de
diagnóstico pedidos sejam direcionados por um “caminho” eficaz e rápido. Destaca-se mais uma
vez a importância da colheita de uma boa história clínica, devendo a discussão diagnóstica ser
adaptada a cada doente.

Devemos assim considerar os seguintes diagnósticos diferenciais:

Úlcera péptica gástrica

Trata-se de uma doença crônica, que frequentemente recidiva. Afecta 2x mais os homens
que as mulheres e ocorre sobretudo no idoso, localizando-se mais frequentemente na região da
pequena curvatura.
Apresenta-se através de um quadro assintomático ou
através de dor epigástrica, relacionada com as refeições e
aliviada pela toma de antiácidos, saciedade precoce, náuseas e
vômitos, que são habitualmente acompanhados de perda
ponderal. O quadro clínico por vezes é bem suportado pelo
doente, razão pela qual nem sempre procura ajuda médica.

51
Figura 13 - Endoscopia Digestiva Alta num
doente com úlcera péptica
Destaca-se mais uma vez a inespecificidade dos sintomas, que muitas vezes só permitem a
distinção com um tumor gástrico pela realização de exames complementares de diagnóstico.

É necessária a realização de Endoscopia Digestiva Alta de forma a excluir neoplasia, com

biópsias múltiplas do rebordo e base da úlcera, assim como amostra citológica caso se confirme
o diagnóstico. Deve conduzir-se à irradicação do HP, assim como alterações no estilo de vida, de
forma a reduzir o stress, consumo de álcool e tabaco, eliminar alimentos agravantes e suspender
fármacos. Pode também ser útil a prescrição de fármacos para reduzir o ácido. (Atenção: a
utilização de Inibidores da Bomba de Protões pode mascarar a existência de uma neoplasia por
induzir a cicatrização de uma úlcera neoplásica).
Esta patologia não deve ser desprezada pelo risco de complicações, entre as quais destaco
a perfuração e hemorragia.

Dispepsia funcional

Corresponde à existência de dispepsia, sem que tenha sido encontrada qualquer alteração
na Endoscopia Digestiva Alta, excluindo-se assim a existência de úlcera ou neoplasia. Os doentes
descrevem sintomas de dor epigástrica, distensão abdominal, enfartamento pós-prandial, dor
retroesternal e refluxo. Quando existe infecção por HP, a sua erradicação pode ser benéfica no
alívio da sintomatologia, assim como a psicoterapia e a toma de inibidores da bomba de protões
(podendo obter-se alívio com outros fármacos, apesar de evidência ser menor).

52
 Exames Complementares de Diagnóstico

Sintomas e Suspeita de
neoplasia
sinais gástrica

Análises laboratoriais
EDA com
Diagnóstico biópsia

TC/RM tóraco- Radiorafia com

Estadiamento abdomino-
pélvica
Ecoendoscopia contraste
baritado

Estadiamento Laparoscopia
Citologia do
lavado
exploratória
Se cT3/4 e/ou cN+ peritoneal

Análises Laboratoriais

Para exclusão de outras hipóteses diagnósticas que possam justificar a sintomatologia

apresentada e avaliação geral do doente. A realizar em vários momentos ao longo do processo.
 Hemograma completo
 Ionograma
 Glicemia
 Albumina
 Proteínas totais
 Função hepática
 Função renal
 Estudo de coagulação (tempo de protrombina e tempo de tromboplastina activado)
 Urina II

53
 Endoscopia Digestiva Alta (EDA) com biópsia

É o exame mais importante para avaliação de queixas e diagnóstico de lesões do esófago

e do estômago e tem grande utilidade devido às suas potencialidades terapêuticas.
Tem indicação diagnóstica quando é necessário:
 Visualizar e biopsar lesões detectadas;
 Localizar o ponto de hemorragia digestiva, caso exista.
 Avaliação da disfagia, caso exista, com descriminação da etiologia: se é resultante
de perturbação motora, de esofagite ou neoplasia maligna.

Figura 14 – Endoscopia de tumor gástrico.

Contam-se ainda como indicações terapêuticas da técnica endoscópica:

 Polipectomia – remoção de pólipos isolados através de ansa diatérmica com
posterior realização de biópsia;
 Remoção de corpos estranhos;
 Coagulação de pontos hemorrágicos – com electrocautério, aplicação de
substâncias coagulantes ou laser;
 Escleroterapia de varizes esofágicas;
 Colocação de fio-guia para dilatações – quando há estenose, a abordagem inicial
pode ser a dilatação do segmento estenosado com um balão, que carece de
orientação pelo fio-guia. Aplica-se em casos de acalásia, fases iniciais de esofagite
ou em neoplasias estenosantes/obstrutivas como tratamento paliativo.

Radiografia com contraste baritado

54
 A cineradiografia com contraste oral permite caracterizar a topografia e a extensão da
lesão.

Ecoendoscopia

Realiza-se no seguimento da EDA para melhor caracterização de uma lesão neoplásica

encontrada. Permite Figura 15 - Radiografia com contraste baritado avaliar a profundidade
da invasão loco-regional nas paredes da mucosa
gástrica e a extensão para os gânglios linfáticos locais.

Figura 16 - Representação esquemática e real de ecoendoscopia

Através da ecoendoscopia obtém-se

uma imagem de cinco camadas que incluí a
interface entre o aparelho (transducer) e a
mucosa (1ª camada), a muscularis mucosa (2ª
camada), a submucosa (3ª camada), a muscular
própria (4ª) e a serosa (5ª).
Por este método de avaliação é possível
delinear as várias camadas específicas do
estômago e assim caracterizar a lesão quanto à sua extensão em profundidade, permitindo uma
caracterização do T na classificação TNM.

55
 Tomografia computorizada (TC) e/ou Ressonância Magnética (RM)
torácica, abdominal e pélvica

No caso de lesão mucosa na EDA deve proceder-se à realização de TC ou RM toraco-

abdomino-pélvica por forma a melhor estadiar a lesão encontrada e a sua disseminação à
distância, permitindo a avaliação e classificação do N e M na classificação TNM.

Laparoscopia de estadiamento e Citologia do lavado peritoneal

Se após realização de ecoendoscopia e TC/RM a lesão tumoral detectada for localmente

avançada e/ou existir suspeita clinica de metastização à distância deve realizar-se laparoscopia de
estadiamento. A citologia do lavado peritoneal reveste-se de extrema importância nos casos de
metastização no peritoneu.

Figura 17 - Laparoscopia e Citologia do lavado peritoneal

Estadiamento e Tratamento

Para efeitos de planificação do plano terapêutico a instaurar é necessário fazer uma

caracterização da neoplasia de acordo com a classificação TNM. Esta classificação reflecte a
profundidade de invasão do tumor (T), a extensão da invasão linfática (N) e a existência de
metástases à distância. Com a combinação destes três parâmetros é possível fazer um
estadiamento do tumor gástrico de 0 a IV (em anexo – U e AJCC 7ªEdição)

56
 Em relação T a classificação reflecte a dimensão do tumor primário e a sua invasão na
parede gástrica.
Caracteriza-se da seguinte
forma:
TX - não é possível avaliar as
dimensões do tumor primário;
T1a - tumor localizado na
camada mucosa do estômago;
T1b - tumor atinge a camada
submucosa;
T2 - tumor invade a camada
muscularis propria do estômago;
T3 - tumor invade a camada
serosa do estômago sem disseminação
para estruturas adjacentes. Figura 18 - Classificação T para adenocarcinoma gástrico
T4 - tumor atravessa a camada
serosa do estomago com invasão dos orgãos adjacentes (fígado, duodeno, parede abdominal).

Figura 19 - Imagem endoscópica de tumor gástrico estadio T2

Em relação ao N, a classificação reflecte o número de gânglios linfáticos com metástases

(células cancerígenas). Caracteriza-se da seguinte forma:

57
 Nx - Não é possível avaliar o número de gânglios linfáticos invadidos.
N0 - Sem invasão ganglionar;
N1 - 1 a 2 gânglios linfáticos perto do estômago com metástases;
N2 - 3 a 6 gânglios linfáticos com metástases;
N3a - 7 a 15 gânglios com metástases;
N3b - Mais de 16 gânglios com metástases.

Figura 20 - Classificação N para adenocarcinoma gástrico

Quanto ao M, a classificação
reflecte a presença ou ausência de
metástases noutros órgãos que não o do
tumor primário. Avalia-se em:
Mx - Não é possível avaliar
metastização à distância;
M0 - sem invasão metastática à
distância;
M1 - presença de metástases à
distância. Figura 21 - Metástase hepática de tumor gástrico

Tratamento

58
 O carcinoma gástrico tem uma abordagem terapêutica conforme o estadiamento do
tumor e as condições de reserva biológica e comorbilidades do doente: endoscópica, cirúrgica e
quimioterapia.

Terapêutica endoscópica
Utilizada com intuito curativo ou com intuito paliativo.

No caso de tumores gástricos iniciais (“early gastric cancer”) ou tumores superficiais que
estejam confinados à mucosa gástrica, sem evidência de metástases ganglionares ou à distância
esta abordagem tem um intuito curativo.

Por outro lado, em caso de tumores obstrutivos do trânsito intestinal através de técnicas
endoscópicas várias (laser Nd: YAG, fotodinâmica, injeção de citotóxicos, entre outros) é
possível ter um efeito de redução da massa tumoral para alívio sintomático do doente, numa
perspetiva paliativa

Terapêutica cirúrgica
O tipo de cirurgia a realizar depende da localização do tumor primário, da sua dimensão
e extensão para gânglios linfáticos e outros órgãos à distância.
O prognóstico após terapêutica cirúrgica depende do estadio de apresentação inicial do
tumor. Os tumores confinados à parede gástrica (sem infiltração linfática ou metastização à
distância) apresentam geralmente uma progressão mais favorável com sobrevidas mais longas.

A diferença de sobrevida, dos doentes tratados no Centro Hospitalar Lisboa Norte

(CHLN), com e sem metastização, é expressivamente diferente.

59
 Figura 32 - Variação da sobrevivência global em carcinoma gástrico operado consoante a metastização
(CHLN)

Consoante a localização do tumor procede-se a uma gastrectomia total ou subtotal. A

margem de secção do estômago deve ser pelo menos 8 a 10 cm em relação à margem proximal
do tumor. É esta necessidade de segurança que condiciona o tipo de gastrectomia.

Figura 23 - Gastro-jejunostomia em ansa de Roux-em-Y

Após ressecção do estômago a reconstrução digestiva que geralmente adoptamos é a

anastomose a ansa de Roux-em-Y, para desviar o fluxo bilio-pancreático para jusante da
anastomose.

60
 A gastrectomia associa-se sempre a uma linfadenectomia (remoção de gânglios
linfáticos). A linfadenectomia pode ser limitada aos nódulos perigástricos (N1 e N2, da Figura
20) ou ser mais extensa (como apresentado na Figura 24), ou em determinadas circunstâncias
ainda mais extensa (Figura 25).

Figura 44 - Linfadenectomia perigástrica extensa

Figura 25 - Linfadenectomia extensa. Excisão em bloco do estômago e fígado

61
 Segundo a Edição actual da AJCC, o número mínimo de gânglios ressecados, necessário
para poder estadiar um doente é 15 (quando o número de gânglios é <15 designamos a ressecção
como D0). Consideramos que numa ressecção regional (D1+) o número de gânglios ressecado é
compreendido entre 15 e 24. Consideramos que a ressecção foi extensa (D2) quando é ressecado
um número de gânglios >25. “In the Western world, most patients with gastric cancer present with advanced
stages of disease, leading to a low 5-year survival of around 25% “ (Dikken et al, in CRITICS, 2011).
As dissecções extensas (realizadas por rotina nos Países orientais) não são geralmente
praticadas no Ocidente, pela dificuldade técnica e pela morbi-mortalidade elevadas (em centros
com baixa casuística). Por esse motivo, numa tentativa de melhorar a sobrevivência têm sido
optimizados protocolos de tratamento oncológico complementar da cirurgia. No CHLN os
doentes têm sido incluídos, sobretudo, em esquemas MAGIC-like.

Figura 26 - Esquemas terapêuticos existentes para abrodagem de carcinoma gástrico

Temos, em simultâneo, feito um grande desenvolvimento das dissecções D2, que são
actualmente tão seguras como as outras. A selecção dos doentes para esta dissecção deve ser
criteriosa, tendo em conta a idade dos doentes, a sua reserva funcional e as co-morbilidades. No
primeiro gráfico, figura 27, apresentamos as curvas de sobrevida dos doentes do CHLN em
relação ao estadio T, e no segundo gráfico, figura 28, em relação ao Estadio N.

62
 63

Figura 27 - Variação da sobrevivência em doentes

Figuraoperados
28 - Variação
consoante
da sobrevivência
estadio T. Dados
em doentes operados consoante estadio N. Dados estatísticos
estatísticos provenientes do CHLN. provenientes do CHLN.
 Figura 29 - Variação da sobrevivência em doentes operados consoante o tipo de linfadencectomia. Dados estatísticos
provenientes do CHLN.

A diferença de sobrevida dos doentes submetidos a uma dissecção D2 foi

significativamente superior à dos D1+ (Figura 29).

Em alguns casos é necessário proceder à excisão de órgãos adjacentes, como o pâncreas

ou o baço, por se encontrarem invadidos pelo tumor.

Quimioterapia
A quimioterapia pode realizar-se em regime adjuvante ou neoadjuvante. Para mais
informações consultar as guidelines do NCCN, disponibilizadas nas Ligações para consulta [2].

64
Prognóstico
As taxas de sobrevivência baseiam-se na análise de outcomes de uma amostra alargada de
pessoas que tiveram a mesma patologia mas não são capazes de prever com fidedignidade o que
acontecerá em cada caso particular. Existem muitos factores que condicionam o prognóstico
para cada pessoa, nomeadamente, como a saúde geral, a localização do tumor, o tratamento
recebido e a capacidade de resposta do tumor ao tratamento instaurado.

As seguintes taxas de sobrevivência são retirados da base de dados SEER do Instituto

Nacional do Cancro e foram publicados em 2010 na 7ª edição do Cancer Staging Manual
(AJCC). Incidem sobre um grupo de doentes diagnosticados com cancro do estômago e tratados
com cirurgia entre 1991 e 2000, baseando-se no estadio de cancro do estômago no momento do
diagnóstico.

As taxas de sobrevivência aos 5 anos, por estadio de cancro do estômago tratados com
cirurgia são as seguintes:
Estadio IA - 71%
Estadio IB - 57%
Estadio IIA - 46%
Estadio IIB - 33%
Estadio IIIA - 20%
Estadio IIIB - 14%
Estadio IIIC - 9%
Estadio IV - 4%

Podemos assim inferir que quanto mais avançado se encontrar o tumor no momento de
estadiamento, pior o prognóstico.

A taxa de sobrevivência para neoplasia do estômago tem aumentado gradualmente nos

últimos 30 anos, principalmente devido a uma melhor compreensão dos processos
fisiopatológicos e factores de risco associados ao desenvolvimento de neoplasia e uma adequação
dos cuidados de saúde primários para a possível deteção precoce de um processo neoplásico.
Também a terapêutica cirúrgica, como referimos acima, tem uma grande importância no
prognóstico e representa actualmente a única possibilidade de “cura” do cancro gástrico. Os

65
nossos resultados são bastante encorajadores (vide figuras 27, 28, 29) e superiores aos reportados
por outros.

MAGIC

Na figura 30 apresentamos a comparação das curvas de sobrevida no CHLN com as

reportadas nos Ensaios IG0116 e MAGIC.

Em boa medida a explicação para estes melhores resultados deveu-se ao tipo de

dissecção ganglionar, insuficiente, que foi realizada num número importante de doentes desses
ensaios.

Figura 31 - Dissecção ganglionar

Figura 50 - Taxa de sobrevida do Carcinoma Gástrico

66
Anexos
Consoante a classificação TNM que reflecte a a profundidade de invasão do tumor (T), o
grau de invasão linfática (N) e a existência de metástases à distância é possível classificar os
tumores com um nível de estadiamento que varia desde o estadio 0 ao IV A tabela abaixo
apresenta as combinações de TNM que representam cada nível de estadiamento.

Figura 32 - Estadiamento de adenocarcinoma gástrico consoante a classificação TNM

67
Ligações para consulta
1. [Link] “Portugal - doenças oncológicas em número 2015”
2. NCCN guidelines: [Link]
[Link]
3. [Link]
4. [Link]
5. [Link]
6. [Link]
A3C1-49E5-B6A0-C19DE1F94871&GDL_Disease_ID=DB2F8EAC-4421-41DD-B04E-
684AFEF2AD94
7. [Link]
stages-of-stomach-cancer
8. [Link]

Bibliografia
 LONGMORE, WILKINSON, BALDWIN, WALLIN, “Oxford Handbook of Clinical
Medicine”, 9th ed., 2014, Oxford University Press
 PEREIRA, “Cirurgia – Patologia e Clínica”, 2ª ed., 2006, McGraw-Hill;
 BRAUNWALD, KASPER, FAUCI, “Harrison’s Principles of Internal Medicine”, 19th ed.,
2004, McGraw-Hill;
 DUCLA SOARES, “Semiologia Médica: Princípios, Métodos e Interpretação”, 1ªed., 2007,
Lidel;
 BRUNICARDI, ANDERSEN, BILLIAR, DUNN, HUNTER, MATTHEWS, POLLOCK,
“Schwartz's Principles of Surgery”, 9ª ed., McGraw-Hill;
 COSTA, ESTEVES, LAJES, FERREIRA; “Transposição cervical de tubo gástrico na
reconstrução digestiva após esofagectomia por cancro do esófago – detalhes técnicos”, série
II nº 25, Junho de 2013, Revista Portuguesa de Cirurgia;
 NETTER; “Atlas of human anatomy”; 5º ed.; Elsevier.

68
 Colecistite Aguda

Ana Raquel Vicente Dias e Nuno Carvalho

1. Revisão anatómica sumária

2. Introdução à colecistite aguda
3. Fisiopatologia
4. Quadro clínico e semiologia
5. Diagnóstico
6. Diagnóstico Diferencial
7. Terapêutica
8. Complicações
9. Colecistite aguda alitiásica
10. Anexos
11. Links úteis
12. Bibliografia
 1. Revisão anatómica sumária

A vesícula biliar é um órgão cavitário, em forma de pêra, com cerca de 7 a 10 cm de

diâmetro, que ocupa uma depressão escavada na face inferior do fígado. Tem como
principais funções concentrar e armazenar a bílis hepática, excretando-a para o duodeno
em resposta a uma refeição. Tem uma capacidade reservatória média de 30 a 50 mL, que
pode estender-se a 300 mL quando distendida.
Encontra-se dividida em 4 áreas anatómicas (figura 1 A):
 Fundo – porção final, que se estende geralmente 1 a 2 cm abaixo do limite
hepático. Contém a maioria do tecido muscular do órgão;
 Corpo – constitui a porção de maior reservatório, contendo, por isso, uma
grande componente elástica;
 Colo e infundíbulo – zona afunilada que conecta o órgão com o ducto cístico.
O colo continua-se por uma região mais dilatada – infundíbulo ou bolsa de
Hartmann.

A B

Figura 1 – Anatomia da vesícula biliar. A - Aspeto anterior da anatomia biliar - a) ducto hepático direito; b) ducto
hepático esquerdo; c) ducto hepático comum; d) veia porta; e) artéria hepática; f) artéria gastro-duodenal; g) artéria
gástrica esquerda; h) ducto biliar comum/colédoco; i) fundo da vesícula biliar; j) corpo da vesícula biliar; k) infundíbulo; l)
ducto cístico; m) artéria cística ; n) artéria pancreático-duodenal superior. B – detalhe de parte das vias biliares.
 As vias biliares extra-hepáticas consistem nos ductos hepáticos direito e esquerdo,
no ducto hepático comum, junto à sua emergência hepática; no ducto cístico, e no ducto
biliar comum ou colédoco (figura 1A). Este insere-se na 2ª porção do duodeno (D2),
juntamente com o ducto pancreático, através de uma estrutura muscular – o esfíncter de
Oddi – na ampola de Vater (figura 1B).
O mesmo folheto peritoneal que reveste o fígado, cobre o fundo e a superfície
inferior da vesícula, sendo que, apenas ocasionalmente, o peritoneu se estende à restante
vesícula.
Histologicamente, a vesícula é constituída por um epitélio colunar simples,
altamente pregueado, suportado por uma lâmina própria, à qual se segue uma camada
muscular, com fibras longitudinais e oblíquas (sem organização definida em camadas). A
sub-serosa peri-muscular contém tecido conjuntivo, nervos, vasos, linfáticos e adipócitos;
e é recoberta pela serosa, que se continua com a serosa de revestimento do fígado. O
muco secretado para o seu interior tem origem nas glândulas túbulo-alveolares, presentes
na mucosa do colo e infundíbulo, e ausentes nas restantes porções do órgão. A vesícula, ao
contrário do restante aparelho gastro-intestinal, não contém muscularis mucosa nem
submucosa na sua constituição (figura 2).
A sua vascularização depende da artéria cística, a qual, em mais de 90% das vezes,
deriva da artéria hepática direita, que se divide num ramo anterior e posterior quando
alcança o colo da vesícula. A drenagem venosa é habitualmente realizada por pequenas
veias que penetram diretamente o fígado, e a drenagem linfática decorre para nódulos no
colo da vesícula. A inervação é efectuada pelo vago, e por ramos simpáticos que atravessam
o plexo celíaco.

Figura 2 – Histologia da
vesícula biliar. M- mucosa,
pregueada; TF – túnica fibro-
muscular, que na sua porção
externa pode conter células
adiposas (CAd); VL – vaso
linfático.
Hematoxilina-Eosina

71
 2. Introdução à colecistite aguda

A colecistite aguda (CA) corresponde ao processo inflamatório ou infeccioso da

vesícula biliar. Existem dois tipos distintos, tendo em conta o processo fisiopatológico
subjacente:
 Litiásica, associada à presença de cálculos
 Alitiásica, não associada a cálculos (será apenas abordado no ponto 9)

A litíase vesicular é um dos problemas que mais frequentemente afecta o trato

digestivo, com uma prevalência estimada de 11 a 36%. Está relacionada com diversos
factores:
 Idade (mais frequente na 6ª década de vida)
 Género (as mulheres têm uma probabilidade 3x mais elevada de a desenvolver)
 Origem étnica (população de índios americanos e hispânicos têm maior probabilidade)
 Familiares de 1º grau de doentes com litíase (2x maior incidência).

Condições que predispõem para litíase:

 Obesidade
 Gravidez
 Tipo de dieta (rica em lípidos, ou perdas ponderais muito rápidas)
 Esferocitose hereditária, doença falciforme e talassémia
 Doença de Crohn
 Resseção do íleon terminal
 Cirurgia gástrica prévia

A CA constitui a complicação mais frequente de litíase vesicular. É o 4º diagnóstico

mais comum em doentes com dor abdominal aguda (3 a 10%) que se dirigem à urgência.
 3. Fisiopatologia

A CA é secundária a litíase em 90 a 95% dos casos. Os tumores obstrutivos do

ducto cístico podem também ser causais, mas apenas em <1%.
A obstrução do ducto cístico pelo cálculo constitui a primeira etapa fisiopatológica
da colecistite. Pelo facto de a vesícula manter a sua secreção habitual, a pressão intra-
luminal aumenta, desencadeando distensão, inflamação e edema da parede da mesma. O
trauma causado pela presença do cálculo estimula, ainda, a síntese de prostaglandinas, que
amplificam a resposta inflamatória (figura 3).
A infecção bacteriana secundária, com microrganismos entéricos (mais
frequentemente Escherichia Coli, Klebsiella e Streptococcus faecalis), está documentada em 15 a
30% dos doentes. A parede da vesícula torna-se gradualmente mais espessa e hiperemiada,
com presença de hemorragias sub-serosas. Existe compromisso do retorno venoso,
presença frequente de líquido pericolecístico (por transudação), e, mais tarde, poderá existir
compromisso da vascularização arterial, com isquémia e necrose parietais em 5 a 10% dos
casos. No entanto, na maioria das vezes, o cálculo é expulso e o processo inflamatório
cessa.

Figura 3 – Fisiopatologia da colecistite aguda.

 Quando a vesícula permanece obstruída e a infeção bacteriana secundária subsiste,
pode evoluir para colecistite aguda gangrenada, bem como um abcesso ou empiema no
interior da vesícula. A morbilidade associada á gangrena é de 15 a 25% e a mortalidade de
20 a 25%, sendo mais frequente em doentes mais idosos e com comorbilidades associadas.
A perfuração de áreas isquémicas é rara, e quando ocorre é usualmente contida no espaço
sub-hepático, pelo omento, e órgãos adjacentes. No entanto, pode ocorrer perfuração livre
com peritonite, perfuração intra-hepática com abcessos intra-hepáticos, e perfuração para
os órgãos adjacentes (duodeno ou cólon) com fístula colecistentérica.
Quando os microrganismos produtores de gás fazem parte da infeção bacteriana
secundária, pode ser visualizado gás no lúmen e na parede da vesícula em radiografia do
abdómen ou tomografia computorizada (TC), uma entidade denominada por colecistite
enfisematosa. Está associada a um maior risco de necrose e perfuração, quando
comparada com a forma não-enfisematosa. Está igualmente associada, de forma mais
frequente, a doentes mais idosos, e diabéticos (20 a 50% dos casos).

4. Quadro clínico e semiologia

Cerca de 80% dos doentes com

CA fornecem uma história clínica
compatível com um quadro de colecistite
crónica. A CA inicia-se como uma crise de
cólica biliar, mas, em contraste com esta, a
dor não é remissível, e pode persistir
durante dias. A dor é tipicamente
localizada no quadrante superior direito
Figura 4 – Locais de dor e hiperestesia na colecistite aguda.
do abdómen, ou epigastro, e pode
irradiar para a metade superior direita do dorso, ou para a região interescapular (figura 4).
Esta dor acompanha-se geralmente de hiperestesia focal e defesa à palpação, no mesmo
quadrante.
O doente apresenta habitualmente, ainda, as seguintes manifestações:
 Febre (como manifestação sistémica direta da libertação de citoquinas decorrente da
infeção vesical)
 Anorexia
 Náuseas e vómitos

74
  Relutância ao movimento (o processo inflamatório afecta o peritoneu parietal)
 Sinal de Murphy vesicular (característico desta patologia e ausente na cólica biliar, já
que esta não se associa a um processo inflamatório)
 Palpação da vesícula e do omento pode ser possível, embora a defesa que o doente
apresenta o possa impedir
 Ligeira icterícia – tendo em conta que o ducto biliar comum não está obstruído, é
raro um quadro de icterícia marcada no contexto de CA, devendo, nesse caso,
levantar-se a suspeita de colangite ou de síndrome de Mirizzi (obstrução dos ductos
biliares por inflamação pericolecística secundária a impactação de um cálculo no
infundíbulo)

Em doentes mais idosos ou em doentes diabéticos, a CA pode ter uma

apresentação mais subtil, condicionando um diagnóstico mais tardio. A incidência de
complicações é superior nestes doentes, os quais têm também uma taxa de mortalidade
aproximadamente 10 vezes superior comparativamente à de doentes mais novos e
saudáveis (<10%).

NOTA:
 Para detectar icterícia nas escleróticas são necessários níveis de bilirrubina sérica > 2,5
mg/dL, e na pele > 5 mg/dL
 Febre + dor no quadrante superior direito + icterícia = tríade de Charcot, associada a
colangite. Caso se adicionem hipotensão e alteração do estado de consciência, ambas
alterações sistémicas, denomina-se de pentade de Reynolds.

75
 5. Diagnóstico

Para além da essencial história clínica e exame físico detalhados, a delineação do

diagnóstico de CA, é geralmente realizada com base nos seguintes exames complementares
de diagnóstico (ECD):

1. Exames laboratoriais - quando se suspeita de patologia da vesícula biliar ou da árvore

biliar extra-hepática, deve realizar-se um hemograma completo, leucograma, e testes de
função hepática (incluindo fatores de coagulação).
a. Leucocitose ligeira a moderada (12.000 a 15.000 células/mm3) está habitualmente
presente, embora a contagem de leucócitos possa não estar alterada. Se a contagem
de leucócitos for >20.000 células/mm3, é sugestivo de uma forma complicada de
colecistite (colecistite gangrenosa, perfuração ou colangite associada)
b. PCR aumentada
c. Os níveis bioquímicos hepáticos estão habitualmente normais, embora possa estar
presente uma ligeira elevação da bilirrubina (<4 mg/mL), paralelamente a uma
elevação ligeira da fosfatase alcalina (elevada em qualquer processo colestático),
das transaminases e da amílase.

2. Ultrassonografia/ecografia - Com uma sensibilidade de 85 a 95%, e uma especificidade

de 80%, é o teste radiológico mais útil e mais comummente utilizado. Os critérios
ecográficos da CA são (figura 5, 6 e 7):
a. Distensão vesicular
b. Litíase (os cálculos são acusticamente densos, refletindo os ultrassons em direção à
sonda, e produzindo uma sombra acústica posterior a eles)
c. Espessamento parietal
d. Líquido pericolecístico
e. Murphy vesicular ecográfico
 Figura 5 – Ultrassonografia de um doente com colecistite aguda. Os triângulos indicam o
espessamento parietal da vesícula, e as setas apontam para os cálculos.

A B

Figura 6 – Ultrassonografia de um doente com colecistite aguda. A – as setas indicam espessamento parietal;
B – a seta aponta para a parede espessada da vesícula, e para o líquido pericolecístico.

Figura 7– Ultrassonografia de um doente com colecistite aguda.

77
 Na maioria dos casos, os aspectos supracitados são suficientes para delinear o
diagnóstico de CA. No entanto, temos ainda à disposição os seguintes ECD’s:

3. TC - é frequentemente realizada em doentes com dor abdominal aguda. No caso da CA,

permite também demonstrar espessamento parietal, líquido pericolecístico, litíase (figura 8)
e ar na parede na vesícula (figura 9). Porém, é menos sensível do que a ecografia para esta
patologia.

Figura 8 – TC de um doente com colecistite aguda. A vesícula biliar contém

múltiplos cálculos, possui a parede espessada, e está envolta em edema.

Figura 9 – TC de um doente com colecistite enfisematosa. Estão

presentes alterações inflamatórias pericolecísticas significativas, e
ar na parede da vesícula (setas)

78
 4. Biliary Radionucleotide Scanning/Hepatic Iminodiacetic Acid Scan (HIDA Scan)
– consiste numa cintigrafia, não-invasiva, ao fígado, vesícula biliar, ductos biliares e
duodeno, fornecendo informação anatómica e funcional. Os derivados do dimethyl
iminodiacetic acid (HIDA) são marcados com Tecnésio (99mTc) e injetados ev. São captados
pelas células de Kupffer hepáticas e excretados na bílis. O uptake pelo fígado decorre após 10
minutos, e a vesícula biliar, ductos biliares e duodeno são visíveis após cerca de 60 minutos.
Desta forma, caso a vesícula não esteja preenchida ao fim de 4 horas após a injeção do
contraste, com preenchimento concomitante do ducto biliar comum e duodeno, existe
obstrução do ducto cístico, e, mediante quadro clínico sugestivo, confirma-se, com elevado
grau de sensibilidade e especificidade (cerca de 95%), o diagnóstico de CA (figura 10).
Estão descritos falsos positivos em doentes com estase vesicular, nomeadamente os
doentes sujeitos a alimentação parentérica, doentes críticos, ou em jejum prolongado.
Apesar de não possuir um elevado detalhe anatómico, e de não identificar cálculos, permite
avaliar a fisiologia da secreção da bílis. É raramente utilizada na prática diagnóstica diária,
embora possa ser útil em casos atípicos, para confirmar o diagnóstico.

Figura 10 – HIDA Scan mostrando a ausência de preenchimento da vesícula biliar (setas),

sugerindo oclusão do ducto cístico, característica da colecistite aguda.

Em 2007, foram elaboradas as primeiras guidelines que incluem critérios diagnósticos

e avaliação da gravidade da CA, as quais foram revistas em 2012 e 2013 – guidelines de
Tokyo (TG 13). Apesar de alguma controvérsia, nomeadamente no estadiamento da
gravidade desta patologia, a sensibilidade destes critérios foi estimada em 85%, sendo
recomendados na abordagem a estes doentes.

79
80
 6. Diagnóstico diferencial

Os principais diagnósticos diferenciais a colocar são:

 Úlcera péptica, com ou sem perfuração

 Pancreatite aguda
 Apendicite aguda
 Hepatite
 Peri-hepatite (síndrome de Fitz-Hugh-Curtis)
 Isquémia miocárdica
 Pneumonia
 Pleurite
 Herpes Zoster, com envolvimento do nervo intercostal.

7. Tratamento

No tratamento da CA são necessários:

 Fluidos ev
 Antibióticos (devem cobrir os gram negativos aeróbios e anaeróbios – habitualmente
escolhe-se uma cefalosporina de 3ª geração com cobertura anaeróbia satisfatória, ou
uma de 2ª geração combinada com metronidazol)
 Analgesia parentérica
 Sonda naso-gástrica é raramente requerida, sendo apenas recomendada em caso de
vómitos continuados.

As guidelines de Tokyo (TG13) descrevem igualmente o tratamento cirúrgico para a

CA, de acordo com os graus de severidade referidos anteriormente – figura 11).
 Desta forma, as opções cirúrgicas disponíveis são:

 Colecistectomia é o tratamento definitivo, constituindo a colecistectomia

laparoscópica o procedimento de eleição (figura 11). A taxa de conversão para uma
colecistectomia aberta é de 10 a 15%, e deve ser realizada caso não seja clara a delineação
anatómica das estruturas, ou caso a progressão laparoscópica não seja possível. Se a
inflamação for substancial, é possível realizar uma colecistectomia parcial, seccionando a
vesícula ao nível do infundíbulo, com cauterização da mucosa restante, evitando, desta
forma, lesão do ducto biliar comum.
Após vários estudos realizados, verificou-se que é preferível realizar este procedimento de
forma precoce (preferivelmente com 2 ou 3 dias de evolução, ou até uma semana de
evolução da doença) do que tardia, diminuindo as taxas de morbilidade, mortalidade e
tempo de hospitalização
 Caso os doentes não tolerem uma cirurgia abdominal, ou caso se verifique uma das
condições referidas na tabela acima (TG13), a colecistostomia percutânea pode ser
realizada. É habitualmente guiada por ecografia, com anestesia local e sedação, e introduz-
se um cateter com formato pigtail, através de um fio guia, que atravessa o lobo direito do
fígado (diminui o risco de perda biliosa em volta do cateter) e, por fim, a vesícula. Esta
técnica permite descomprimir e drenar o conteúdo vesical, aliviando a sintomatologia do
doente (figura 12)
 Caso exista gangrena ou perfuração da vesícula, a cirurgia é inevitável.

82
Figura 11 – Etapas da colecistectomia laparoscópica

Figura 12 – Colecistostomia percutânea

83
 8. Complicações

A CA pode, tal como referido anteriormente, complicar-se e desencadear um

quadro de colecistite gangrenosa aguda ou enfisematosa.
De referir que a litíase vesicular se associa, habitualmente, a duas grandes complicações:
1. Pancreatite aguda (ver capítulo sobre o tema)
2. Colangite (infeção bacteriana ascendente, associada a obstrução parcial ou completa dos
ductos biliares).

9. Colecistite aguda alitiásica

A obstrução do ducto cístico sem a presença de cálculos, acompanhada de

inflamação aguda da vesícula é conhecida como colecistite alitiásica. Desenvolve-se
tipicamente em doentes com outras doenças sistémicas agudas, nomeadamente doentes
críticos, no contexto de cuidados intensivos. Constituem, assim, factores de risco a idade
avançada, a nutrição parentérica prolongada, sépsis, queimaduras extensas,
politraumatismos, cirurgias major e imunosupressão. A causa deste tipo de colecistite não é
totalmente conhecida, mas a concentração de sais biliares, a estase e a isquémia parecem
desempenhar um papel importante.
Os sinais e sintomas dependem da condição clínica do doente. Quando o estado de
consciência está preservado, estes podem ser semelhantes aos da forma litiásica, com
presença de febre, anorexia e dor no quadrante superior direito do abdómen. Quando o
doente está sedado ou inconsciente, as alterações estão habitualmente mascaradas, embora
a presença de febre e elevação da fosfatase alcalina, bilirrubina e da contagem de leucócitos,
deva sugerir uma investigação causal mais apertada.
A ecografia mantém-se como método complementar de diagnóstico preferencial, e
pode facilmente ser realizada à cabeceira do doente, numa unidade de cuidados intensivos
(figura 13). Pode demonstrar distensão da vesícula, espessamento parietal, estase biliar,
fluido pericolecístico, e a presença ou ausência de abcesso. A TC pode também ser
realizada em caso de dúvidas, permitindo ainda a observação da cavidade torácica e
abdominal, útil para excluir outras fontes de infecção. A HIDA apresenta uma menor
sensibilidade e elevados falsos positivos nestes doentes (cerca de 40%).
A evolução da doença é geralmente mais fulminante do que a colecistite litiásica, e
pode progredir para gangrena e perfuração. Este tipo de colecistite requer, assim, uma

84
intervenção urgente. A colecistostomia percutânea constitui o método de eleição, já que
estes doentes, muitas vezes, não conseguem suportar uma cirurgia, e permite a melhoria do
quadro clínico em 90% dos casos. Caso não se verifique qualquer melhoria, devem ser
adoptadas outras opções, nomeadamente a colecistostomia aberta ou a colecistectomia.

Figura 13 – Ecografia de vesícula biliar com colecistite alitiásica. O espessamento

parietal difuso (setas) é altamente sugestivo de colecistite.

85
 [Link]

Figura 14 – Colecistectomia laparoscópica. É utilizada a cicatriz umbilical para a inserção da câmara, e o

ponto mais lateral para elevar o fundo da vesícula e expor o colo. É posteriormente realizada tração infero-
lateral no infundíbulo (Sabiston, 2012)

A B

Figura 15 – Colecistectomia laparoscópica. A - Visualiza-se a veia porta e o infundíbulo da vesícula biliar (G), sem tração
infero-lateral do último. O infundíbulo está localizado imediatamente adjacente ao ducto biliar comum (CBD). B – o
mesmo caso, agora com tração infero-lateral. Note-se a alteração angular do ducto cístico (CD), comparativamente ao
CBD. O utensílio metálico indica a localização da artéria hepática direita. A artéria cística está também identificada (CA).
11. Links úteis

 Vídeos:
o Colecistectomia laparoscópica
 [Link]

 [Link] - dividido em duas

partes, com revisão teórica, e identificação de estruturas anatómicas

o Colecistectomia aberta
 [Link]

o Ambas
 [Link]

 Recomendações bibliográficas:
o Schwartz – capítulo 32 (página 1309)
o Netter’s Surgical anatomy and approaches – capítulo 12 (página 127)
o Lawrence – capítulo 16 (página 327)
o Sabiston – capítulo 55 (página 1476)
[Link]

 Brunicardi FC et al. Schwartz’s Principles of Surgery. McGraw Hill, 2010, 10th edition;
 Conor P. Delaney et al. Netter’s Surgical Anatomy and Approaches. Elsevier, Saunders,
2014, 1st edition;
 Townsend, Beauchamp, Evers and Mattox. Sabiston Textbook of Surgery, The biological
Basis of Modern Surgical Practice. Elsevier, Saunders, 2012, 19th edition;
 Lawrence PF. Essentials of General Surgery. Wolters Kluwer health, Lippincott, Williams
& Wilkins, 2013, 5th edition;
 Costa P. e Costa CS. (2012) Dor abdominal aguda não traumática in Ponce P. Manual de
urgências e emergências. Lidel, 2012, 2ª edição, capítulo 30, 150-156;
 Gonçalves C e Bairos V. Histologia, texto e imagens. Histologia, histogénese e
organogénese. Imprensa da Universidade de Coimbra, 2ª edição (2007);

 Yojoe et al (2012) New diagnostic criteria and severity assessment of acute cholecystitis in
revised Tokyo guidelines. J Hepatobiliary Pancreat Sci; 19:578–585;
 Indar AA and Beckingham IJ (2002) Acute Cholecystitis. BMJ; 325: 639-647;
 Kimura et al (2007) Definitions, pathophysiology, and epidemiology of acute cholangitis
and cholecystitis: Tokyo Guidelines. J Hepatobiliary Pancreat Surg 14:15-26.
 Yamashita et al (2013) TG13 surgical management of acute cholecystitis. J Hepatobiliary
Pancreat Surg 20(1): 89-96;
 Slides do Professor Nuno Carvalho, intitulados “Pancreatite aguda, colecistite aguda e
perfuração de úlcera”
 Programa Harvard Medical School Portugal. Litíase biliar. Recuperado a partir de
[Link]

88
Por sub-capítulos:

1. Schwartz, 2010; Gonçalves, 2007

a. Figura 1 - Adaptado de Schwartz’s, 2010
b. Figura 2 – Adaptado de Gonçalves, 2007
2. Schwartz, 2010; Costa, 2012; Kimura, 2007; site Harvard
3. Schwartz, 2010; Indar, 2002; Lawrence, 2013
a. Figura 3 - Indar, 2002
4. Schwartz, 2010; Sabiston, 2012
a. Figura 4 – Netter, 2014
5. Schwartz, 2010; Sabiston, 2012, Yojoe, 2012
a. Figura 5 – Schwartz, 2010
b. Figura 6 – Sabiston, 2012
c. Figura 7 - Yojoe, 2012
d. Figura 8 – Lawrence, 2013
e. Figura 9 – Sabiston, 2012
f. Figura 10 - Sabiston, 2012
6. Schwartz, 2010; Lawrence, 2013
7. Schwartz, 2010; Sabiston, 2012; Lawrence, 2013; Yamashita, 2013
a. Figura 11 – Schwartz, 2010
b. Figura 12 – Schwartz, 2010
8. Schwartz, 2010
9. Schwartz, 2010; Sabiston, 2012; Lawrence, 2013
a. Figura 13 - Sabiston, 2012

89
 Pancreatite Aguda
Lanyu Sun e Nuno Carvalho

1. Introdução

2. Etiologia

3. Fisiopatologia

4. Quadro clínico

5. Diagnóstico

6. Diagnóstico diferencial

7. Exames complementares de diagnóstico

7.1 Análises laboratoriais

7.2 Radiografia simples do abdómen

7.3 Ecografia abdominal

7.4 Tomografia computorizada

7.5 Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) vs.

Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)

8. Estratificação do risco/Classificação da gravidade

9. Evolução

10. Complicações

11. Terapêutica

12. Anexos

13. Bibliografia

90
1. Introdução
A Pancreatite aguda (PAg) é uma das patologias mais comuns do sistema
gastrointestinal. A incidência da PAg no mundo varia entre 4,9 a 73,4 casos por cada
100.000 habitantes, por ano, tendo aumentado nas últimas décadas. (Tenner, 2013)
A PAg corresponde a um processo inflamatório agudo da glândula pancreática,
com eventuais repercussões, locais ou sistémicos. A maioria dos casos de PAg apresenta-se
com quadro clínico ligeiro, com normalização clinica e laboratorial no decurso de 3-4 dias.
Por vezes apresenta-se sob a forma de quadros clínicos graves ou muito graves,
caracterizada por necrose pancreática, hemorragia, extensa agressão locorregional e falência
multiorgânica, com elevada taxa de mortalidade.

2. Etiologia
Existem numerosas etiologias, no entanto as causas mais comuns de PAg são a
litíase vesicular (40-70%) e consumo de álcool (25-35%). (Tenner, 2013) A idade média do
início da doença e a diferença entre os géneros varia de acordo com a etiologia. A PAg
alcoólica atinge tipicamente homens entre 3ª e 4ª décadas de vida enquanto a pancreatite
litiásica ocorre mais frequentemente na 6ª década de vida, com uma incidência
sobreponível em homens e mulheres (embora a litíase vesicular ocorra mais frequente nas
mulheres). (Pereira, 2006; Brunicardi, 2015). Outras causas de PAg estão apresentadas no
quadro 1.
Quadro 1 - Etiologia da Pancreatite aguda
[adaptado de Longo, 2013, 18ª edição]
Causas comuns Causas incomuns Causas raras
Cálculos biliares (incluindo microlitíase) Causas vasculares e vasculite Infecções
Álcool (alcoolismo agudo e crónico) Doenças do tecido conjuntivo Doença auto-
Hipertrigliceridemia Púrpura trombocitopénica imune
CPRE trombótica (PTT)
Traumatismo abdominal Carcinoma do pâncreas
Pós-operatório Hipercalcémia
Fármacos Divertículo periampular
Disfunção do esfíncter de Oddi Pâncreas divisum
Pancreatite hereditária
Fibrose quística
Insuficiência renal

91
3. Fisiopatologia
Os mecanismos fisiopatológicos da PAg ainda não foram totalmente
compreendidos. A pancreatite pode ser descrita com uma evolução em 3 fases:

 Fase I: Caracteriza-se pela activação intra-pancreática das enzimas

digestivas com consequente lesão das células acinares. A activação dos grânulos de
zimogénio ([Link]) parece ser mediada por hidrolases lisossómicas, como a
catepsina B, que passam a ter uma localização comum em organelos intracelulares
(Teoria da co-localização). Uma vez iniciada a conversão de tripsina existe uma
cadeia de reações que activam outras enzimas pancreáticas levando à autodigestão
com destruição acinar. Em caso de PAg os mecanismos frenadores/de defesa
(proteína inibidora da tripsina, anti-proteases séricas) não funcionam devidamente,
existindo uma auto-activação dos grânulos de zimogénio (Teoria da auto-activação).

 Fase II: Envolve a activação, a quimioactração e a sequestração de

neutrófilos e macrófagos no pâncreas, o que resulta na exacerbação da reação
inflamatória intra-pancreática. Estudos recentes demonstraram que o sequestro dos
neutrófilos pode contribuir para a activação do tripsinogénio e a depleção de
neutrófilos induzida pela administração de soro anti-neutrófilo reduz a gravidade da
pancreatite induzida experimentalmente.

 Fase III: Caracteriza-se por uma reacção inflamatória sistémica, devido aos
efeitos da activação das enzimas proteolíticas e citocinas, libertados pelo pâncreas
inflamado, em órgãos à distância. As enzimas activadas e as citocinas digerem as
membranas celulares e causam proteólise, edema, hemorragia intersticial, lesão
vascular e necrose. Como resultado da cascata de inflamação local e sistémica pode
surgir a síndrome de resposta inflamatória sistémica, síndrome de dificuldade
respiratória aguda e falência multiorgânica.

92
 Figura 1 - Representação esquemática dos
eventos fisiopatológicos ocorridos na PAg.
[adaptado de Brunicardi, 2015, 10ª edição]
Quando as células acinares são estimuladas de
forma patológica, os seus conteúdos, proteases
lisossómicas (L) e grânulos de zimogénio (Z)
co-localizam, com consequente activação do
tripsinogénio em tripsina, pela catepsina B. O
aumento de cálcio no citosol é necessário para a
co-localização. Assim que tripsina permeabiliza
as moléculas para o citosol, a catepsina B e
outras moléculas são libertadas. No citosol, a
catepsina B activa a apoptose das células
acinares. A activação de PKC leva a activação
do NF-KB que conduz à libertação de citocinas
que atraem células inflamatórias, o que medeia a
cascata de inflamação local e sistémica.

Quanto ao mecanismo fisiopatólógico da

PAg litiásica propriamente dita, têm sido
propostas várias teorias explicativas, que têm em
comum a obstrução da ampola de Vater por um
cálculo ou pela inflamação após a passagem do
mesmo.

Na teoria do refluxo biliar, a obstrução da

Figura 2 - Fisiopatologia da PAg metalitiásica
ampola de Vater por um cálculo condiciona o [adaptado de [Link]
conditions/pancreatitis/multimedia/pancreatitis-
refluxo da bílis para o canal pancreático
caused-by-gallstones/img-20007560]
levando à inflamação do pâncreas. A teoria da
hipertensão ductal sugere que a obstrução da ampola de Vater condiciona aumento de tensão
intra-ductal, que por sua vez desencadeia o aumento da permeabilidade microvascular e
epitelial. Isto resulta na perfusão do canal pancreático por zimogénios activados,
desencadeando um episódio de PAg pelos fenómenos já explicados.

93
4. Quadro clínico

O quadro clínico nem sempre é

característico, o que pode conduzir à omissão
inicial deste diagnóstico.
A forma clássica de apresentação
implica a tríade de dor abdominal, náuseas e
vómitos, mas existem quadros mais variáveis.
A dor apresenta-se como um sintoma
cardinal, estando presente em 95% dos Figura 3 - Padrão típico de dor abdominal com
irradiação em cinturão na PAg.
casos.]Instala-se nos quadrantes superiores do [adaptado de [Link]
abdómen, especialmente no epigastro, com um central-abdominal-pain-location-pictures-causes/]

padrão típico de irradiação em cinturão, presente em metade dos casos. A dor é de início
súbito, tipo moinha, “surda”, constante e com intensidade crescente. A dor é geralmente
mais intensa em decúbito, é agravada pelo movimento e alivia na posição de “prece
maometana”.
As náuseas e os vómitos surgem pela hipomotilidade gástrica e intestinal. Os
vómitos são geralmente persistentes.
O exame objectivo pode revelar múltiplas alterações, como febre (geralmente
<38ºC), palidez, taquicardia e taquipneia. A icterícia raramente ocorre, quando surge é
devido ao edema da cabeça do pâncreas com compressão da porção intrapancreática do
colédoco. Nas situações de maior gravidade, podem surgir sinais de desidratação e
hipovolémia, com hipotensão e oligúria.
Na observação do abdómen, a evidente gravidade da situação não parece ter uma
equivalência demonstrável no exame objectivo, pelo facto da causa do processo e a
extensão da lesão, pelo menos no início, terem uma localização retroperitoneal. Este
contraste deve aumentar a suspeita de PAg.
 Inspecção: abdómen tendencialmente imóvel e doloroso com os movimentos
respiratórios, que se vai distendendo com a evolução do íleus;
 Auscultação: diminuição/ausência de ruídos hidroaéreos;
 Palpação: dolorosa, principalmente nos quadrantes superiores, geralmente com
aumento ligeiro do tónus muscular, mas sem dor marcada à descompressão. Não é
habitual encontrar-se defesa abdominal;
 Percussão: geralmente timpanizado.

94
 A existência dos seguintes sinais pode orientar no estabelecimento da gravidade da
situação:
- Diminuição do murmúrio vesicular na base esquerda, sugestivo de derrame
pleural.
- Diminuição ou abolição dos ruídos hidroaéreos, sugestivo de íleus.
- Hipertermia, taquicardia e hipotensão, sugestivo de sépsis.
- Sinal de Cullen e sinal de Grey-Turner, que são equimoses presentes na região
peri-umbilical e nos flancos, respectivamente, encontrados nas pancreatites necrosantes
devido à hemorragia retro-peritoneal.
Para além das equimoses, outros sinais cutâneos podem ser encontrados,
nomeadamente nódulos cutâneos e eritema (paniculite pancreática) devido à lipólise da
gordura cutânea pela lipase pancreática.

Figura 4 - Sinal de Cullen e sinal de Grey-Turner.

[adaptado de [Link]
[Link]

5. Diagnóstico
O diagnóstico da PAg faz-se pela presença de, pelo menos dois, dos seguintes três
critérios:
 Dor abdominal típica, consistente com a patologia;
 Amilase e/ou lipase sérica elevadas três vezes o limites superior da normalidade;
 Achados imagiológicos compatíveis com PAg.

6. Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial da PAg deve incluir as seguintes entidades: perfuração de
úlcera péptica, colecistite aguda e cólica biliar, obstrução intestinal, isquémia intestinal,
cólica renal, enfarte agudo do miocárdio, aneurisma dissecante da aorta ou pneumonia.

95
7. Exames complementares de diagnóstico

7.1 Análises laboratoriais

Analiticamente, podem encontrar-se diversas alterações, características da reacção
inflamatória de fase aguda. Como auxiliar de diagnóstico, doseia-se os níveis séricos de
amilase e lipase, que geralmente estão aumentados três vezes acima ao limite superior do
normal.
A amilase aumenta precocemente, cerca de 2 a 12 horas após o início dos
sintomas, com pico plasmático dentro de 24 horas e geralmente normaliza em 3 a 6 dias. A
persistência de amilasémia elevada é sugestiva de processo mantido ou existência de
complicações. A hiperamilasémia não é específica da PAg, podendo observar-se noutros
quadros como colecistite aguda, perfuração de víscera oca, oclusão intestinal, isquémia
mesentérica, macroamilasémia (um síndroma caracterizado pela formação de complexos
moleculares entre a amilase e imunoglobulinas anormais), em doentes com taxas de
filtração glomerular baixas ou em doenças das glândulas salivares. A lipase tem um tempo
de semi-vida maior e tem maior especificidade para a PAg. No entanto, pode também estar
aumentada em doentes com macrolipasémia e em patologias extra-pancreáticas como
doença renal, apendicite aguda e colecistite aguda. Nos diabéticos o cut-off pode ser 3-5
vezes o limite superior da normalidade. Parece não existir nenhuma relação entre a
gravidade da pancreatite e o grau de elevação destas duas enzimas.
Os restantes exames laboratoriais, tais como: hemograma com leucograma,
transaminases, gama-GT, fosfatase alcalina, bilirrubina total, ionograma, cálcio, ureia,
creatinina, desidrogenase láctica, glicémia, proteína C reactiva e gasimetria arterial têm
interesse no estabelecimento da gravidade da doença.

7.2 Radiografia simples do abdómen

A radiografia simples do abdómen é um meio disponível, com baixo custo e pode
ser útil em até 50% dos doentes, apesar da semiologia não ser específica e ser pouco
sensível. No entanto, poderá traduzir sinais indirectos da PAg, como distensão abdominal,
observada em 40% dos casos, a presença de uma ansa sentinela do delgado e distensão de
segmentos do cólon, o chamado cólon cut-off sign. Permite também fazer o diagnóstico
diferencial com outras patologias, nomeadamente a perfuração de víscera oca.

96
7.3 Ecografia abdominal
A ecografia abdominal é um exame extremamente útil na detecção da litíase biliar
mas pode ser difícil a avaliação do pâncreas, especialmente nas primeiras 48h devido à
distensão gasosa intestinal. Algumas características que podem ser encontradas na ecografia
na presença de PAg são o edema do órgão e a presença de líquido peri-pancreático.

7.4 Tomografia computorizada (TC)

A TC com administração de contraste endovenoso é o exame de eleição para
avaliação do tecido pancreático e da sua vascularização, das regiões peri-pancreáticas e das
complicações associadas à PAg. Pode confirmar o diagnóstico quando os dados clínicos ou
laboratoriais são duvidosos e é útil para avaliar a gravidade da doença e o risco de
mortalidade e morbilidade. No entanto, a TC obtida nas primeiras 24- 48 horas da
evolução da doença, pode subestimar a extensão da lesão tecidual, uma vez que a sua
acuidade diagnóstica aumenta com a demarcação das áreas de necrose, 2 a 3 dias após o
início do quadro clínico. Assim, a sua utilidade é maior nos doentes que não melhoram
com a terapêutica após as 48-72 horas de admissão hospitalar.

7.5 Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) vs.

Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)

A realização de CPRE vs. CPRM na suspeita de coledocolitíase baseia-se no índice

de suspeição da mesma. A CPRE por ser um exame invasivo tem os seus riscos associados,
nomeadamente hemorragia, perfuração e pancreatite, pelo que deverá ser reservada para
terapêutica. Assim, a sua utilização em contexto de urgência está reservada para situações
de PAg litiásica grave com colangite e suspeita clínica de obstrução persistente da papila
com colestase. Deterioração clínica e coledocolitíase documentada por exame imagiológico
podem fazer ponderar uma CPRE. Por outro lado, CPRM é uma técnica não invasiva, útil
no estudo das vias biliares e dos ductos pancreáticos. Na ausência de colangite e/ou
icterícia, CPRM ou eco-endoscopia devem ser preferidas à CPRE para o diagnóstico de
coledocolitíase.

97
8. Estratificação do risco/classificação da gravidade
A estratificação de risco na abordagem da PAg é essencial para o prognóstico. Por
isso, foram desenvolvidos vários índices de gravidade com intuito de identificar os doentes
com quadro de PAg grave que necessitem de tratamento precoce de uma forma mais
agressiva.
Nos Critérios de Ranson (Quadro 3), são avaliados 10 parâmetros, 5 dos quais na
admissão e os restantes às 48 horas. Cada parâmetro vale 1 ponto, com um máximo de 10
pontos. Os Critérios de Glasgow são semelhantes aos critérios de Ranson, sendo a
pontuação e a classificação também idêntica.
Outro dos critérios, Apache II, é multifactorial e é obtido pela soma de três
índices, baseado em variáveis fisiológicas, na idade e em condições crónicas.
Comparativamente aos critérios de Ranson, tem a vantagem de permitir a monitorização da
evolução da doença, uma vez que os critérios de Ranson são apenas determinados
inicialmente e às 48 horas.
No entanto, os critérios anteriormente referidos não têm sido clinicamente úteis
visto serem trabalhosos, exigem colheita de muitos dados clínicos e laboratoriais e não
apresentam valor preditivo positivo e negativo aceitável para a PAg grave.
Desta forma, mais recentemente foi desenvolvido um sistema de pontuação
simplificado, designado por Bedside Index of Severity in Acute Pancreatitis (BISAP),
que incorpora 5 parâmetros clínicos e laboratoriais obtidosna admissão na urgência. A
presença de 3 ou mais factores está associada a um aumento substancial do risco de
mortalidade hospitalar.
Critérios BISAP:

B lood urea nitrogen > 25mg/dL

I mpaired mental status
S ystemic inflamatory response syndrome
A ge > 60
P pleural effusion

Outra das classificações da gravidade, CT Severity Index (CTSI) (Quadro 4),

baseia-se em características imagiológicas, classificadas segundo TC com contraste, que se
correlaciona fortemente com a morbilidade e mortalidade. Geralmente a sua utilização está
aplicada aos doentes classificados inicialmente como graves, que continuam sem melhoria

98
clínica. Esta escala avalia o grau de inflamação do pâncreas (A-E, segundo os critérios de
Baltazar), a presença de necrose e de complicações.
A gravidade da pancreatite é determinada pelos critérios de Atlanta de acordo com a
presença de falência orgânica e/ou de complicações locais e sistémicos. Estes critérios
foram definidos pela reunião de vários peritos a nível mundial criado em 1993 e revisto em
2012, que definiu a PAg em três níveis de gravidade. Este sistema de classificação facilita a
identificação dos doentes em risco e as subsequentes decisões clínicas, no que diz respeito à
necessidade de cuidados intensivos, suporte nutricional e possível intervenção cirúrgica.
 Pancreatite aguda ligeira: corresponde à grande maioria dos casos, em que não
existe falência de órgãos nem complicações locais ou sistémicas. Cerca de 48H após
a admissão, estes doentes apresentam uma melhoria clínica muito significativa.
 Pancreatite aguda moderada (ou moderadamente grave): Existem
complicações locais ou sistémicas e/ou disfunção de pelo menos um órgão de
forma transitória/recuperável, inferior a 48h.
 Pancreatite aguda grave: Associa a disfunção de órgão que persiste além das 48h.
Ocorre em cerca de 15-20% dos doentes.

É fundamental reconhecer a falência orgânica para determinar o grau de gravidade da

doença. A disfunção orgânica (sistema respiratório, cardiovascular e renal) pode ser
avaliada pelos critérios modificados de Marshall. (Quadro 5)

9. Evolução
A evolução da PAg é descrita em 2 fases:

Fase I/inicial:
As alterações sistémicas resultam essencialmente da resposta do hospedeiro à lesão
pancreática. Esta fase geralmente termina na 1ª semana mas pode estender-se até à 2ª
semana. O determinante da gravidade da PAg durante esta fase é a presença e a duração de
falência orgânica. O desenvolvimento de disfunção orgânica parece estar relacionado com
o desenvolvimento persistente de síndrome de resposta inflamatória sistémica (SIRS).
Embora possam existir complicações locais, estas não são determinantes na gravidade da
doença.

99
 Fase II/tardia:
Esta fase caracteriza-se pela persistência de sinais sistémicos de inflamação ou pela
presença de complicações locais, pelo que ocorre só em doentes com pancreatite
moderadamente grave a grave. É importante distinguir as diferentes características
morfológicas das complicações locais por exame de imagem uma vez que estas podem ter
implicações directas na terapêutica. No entanto, a persistência de disfunção orgânica
permanece como a principal determinante da gravidade, por isso a caracterização da PAg
nesta fase requere tanto critérios clínicos como morfológicos.
Segundo critérios morfológicos, classificadas por TC com administração de
contraste, podemos distinguir duas formas de PAg:
 Pancreatite aguda edematosa ou intersticial: corresponde à grande maioria dos
casos, com edema geralmente difuso do pâncreas e sem evidência de necrose
tecidular. Em TC observa-se captação relativamente homogénea de contraste. Os
sintomas clínicos geralmente resolvem-se dentro da primeira semana.
 Pancreatite aguda necrosante: Cerca de 5-10% dos doentes desenvolvem
A necrose do parênquima pancreático, do B
tecido peri-pancreático ou ambos (mais
comum). A necrose pancreática é definida como áreas inviáveis do parênquima
pancreático com dimensão superior a 3 cm ou envolvendo mais que 30% da área
pancreática. A necrose desenvolve-se geralmente após alguns dias da evolução da
doença. Nas áreas de necrose, como não existe perfusão, observa-se ausência de
captação de contraste. A evolução é variável. Quando existe infecção, esta ocorre
geralmente após a 1ª semana.

A B

Figura A - TC com contraste realizada à admissão de um doente com PAg. O realce anormal do parênquima
pancreático (seta), sugere pancreatite intersticial. [adaptado de Longo, 2013, 18ª edição]
Figura B - TC com contraste de um doente que mostra PAg intersticial, com captação de contraste e uma área
confluente de necrose do corpo pancreático. [adaptado de Brunicardi, 2015, 10ª edição]

100
10. Complicações

As complicações da PAg podem ser locais ou sistémicos, sendo responsáveis pela

sua elevada mortalidade. A sua detecção e tratamento precoces são essenciais.
Consoante o tipo de pancreatite, podemos encontrar coleções de líquido que se
definem como: coleções agudas peri-pancreáticas e pseudoquistos, que surgem na
pancreatite intersticial; Coleção aguda necrótica e walled-off pancreatic necrosis, que
surgem na pancreatite necrosante.
 Colecções agudas peri-pancreáticas: São coleções de líquido não delimitadas,
homogéneas, podendo ser múltiplas. Surgem geralmente de forma precoce no
desenvolvimento de PAg intersticial e na maioria dos casos, mantêm-se estéreis e
com tendência para resolução espontânea.
 Pseudoquistos: São coleções de líquido homogéneas, delimitadas por uma camada
de tecido de granulação ou fibrótico, que ocorre em mais de 4 semanas após o
início da PAg intersticial, resultando da evolução de colecção aguda de fluido peri
pancreático. É caracteristicamente redondo e oval, mas pode ser multiloculado e
irregular. É na maioria das vezes estéril.

C D

Figura C - TC com contraste de um doente com PAg intersticial e colecção aguda peripancreática no espaço
pararenal anterior esquerda (setas mostram as paredes da coleção). O pâncreas contrasta completamente e tem
uma aparência heterogénea devido ao edema. [adaptado de Banks, 2013]
Figura D - TC com contraste de um doente com dois pseudoquistos, 6 semanas após o desenvolvimento de
PAg intersticial. (setas mostram as paredes do pseudoquisto, estrelas mostram o pâncreas contrastado
normalmente). [adaptado de Banks, 2013]

101
  Coleção aguda necrótica: Coleção de líquido e tecido necrótico, intra e ou/
extrapancreática, associada exclusivamente à pancreatite necrosante. É uma coleção
heterogénea, com densidades não líquidas, não delimitada.
 Walled-off pancreatic necrosis: Coleção de necrose pancreática e/ou
peripancreática encapsulada, com uma parede inflamatória bem delimitada, que
ocorre em mais de 4 semanas após o início da pancreatite necrosante, resultando da
evolução da colecção necrótica aguda.

E F

Figura E - TC com contraste de um doente com pancreatite aguda necrosante e coleção aguda necrótica,
envolvendo apenas o parênquima pancreático. (setas mostram uma colecção heterogénea recentemente
desenvolvida, sem extensão para os tecidos peripancreáticos). [adaptado de Banks, 2013]
Figura F - TC com contraste de um doente com desenvolvimento de walled-off necrosis após um episódio de
PAg necrosante. (setas brancas mostram uma parede fina, bem delimitada e com captação de contraste; setas pretas
mostram um componente não-líquido da coleção com elevada atenuação. [adaptado de Banks, 2013]

A infecção pode ocorrer nas áreas de necrose, especialmente a partir da 2-3ª semana
na evolução da doença, sendo particularmente importante quando a área de necrose é
superior a 30%. Deve-se suspeitar de necrose pancreática infectada na presença de
agravamento da dor abdominal, febre e leucocitose. Para confirmação da infecção, os
doentes devem ser submetidos a aspiração percutânea guiada por TC com exame
bacteriológico directo e cultural.

No decurso da PAg pode existir ruptura dos canais pancreáticos ou do

pseudoquisto para a cavidade abdominal. O local de ruptura determina o local de
acumulação do líquido pancreático. A ruptura anterior do ducto pancreático ou de um
pseudoquisto sem protecção visceral resulta na formação de um trajecto pancreático-
peritoneal e, portanto, em ascite pancreática. A ruptura posterior do canal pancreático, ou
de um pseudoquisto para o espaço retroperitoneal, possibilita a formação de um trajecto
102
fistuloso para a cavidade pleural com formação de um derrame pleural pancreático. Por sua
vez, a formação de uma fístula entre o pâncreas e o cólon é uma complicação
potencialmente grave que pode levar a íleus localizado, oclusão, necrose, hemorragia e
colite isquémica.

A PAg pode levar a múltiplas complicações sistémicas, que implica

frequentemente a abordagem dos doentes em equipas multidisciplinares. Esta estratégia
tem permitindo durante as últimas décadas, uma diminuição progressiva da mortalidade.

Quadro. 2 - Complicações da Pancreatite aguda

[adaptado de Brunicardi, 2015, 10ª edição]
Locais Sistémicos
Necrose (estéril ou infectada) Respiratório: pneumonia, atelectasia,
Pseudoquisto pancreático derrame pleural, síndrome de dificuldade
Abcesso pancreático respiratória aguda
Ascite pancreático Cardiovascular: hipotensão, hipovolémia,
Envolvimento dos órgãos adjacentes: hemorragia, morte súbita, alterações inespecíficas do
trombose, enfarte intestinal, icterícia obstrutiva, segmento ST, derrame pericárdico
formação de fístula ou obstrução mecânica Hematológico: hemoconcentração,
coagulação intravascular disseminada
Hemorragia GI: úlcera péptica, gastrite
erosiva, trombose da veia porta ou veia
esplénica
Renal: oligúria, azotémia, trombose da
artéria renal/veia renal
Metabólicas: hiperglicemia, hipocalcémia,
hipertrigliceridemia, encefalopatia, cegueira
súbita (retinopatia de Purtscher)
SNC: psicose, embolia gorda
Necrose gorda: tecidos subcutâneos
(nódulos eritematosos), osso e outros

103
11. Terapêutica
Na fase inicial do tratamento da PAg pretende-se identificar e corrigir o factor
desencadeante e limitar a lesão pancreática, a nível locorregional e sistémica. Os doentes
com PAg grave devem ser admitidos numa unidade de cuidados intensivos.
A hidratação agressiva precoce (nas primeiras 24-48h), definida como 250-500
ml/hora de solução cristaloide isotónica é fortemente recomendada – excepto em doentes
com patologia cardíaca, renal ou outras comorbilidades que impeçam ressuscitação
agressiva. O lactato de Ringer pode ser preferido à solução cristalóide isotónica. A base da
hidratação endovenosa agressiva provém da presença frequente de hipovolémia nestes
doentes, provocada por múltiplos factores como vómitos, diminuição de aporte hídrico
oral, perdas para o terceiro espaço, aumento da frequência respiratória e diaforese. A
hidratação promove um suporte micro e macrocirculatório que previne complicações
graves como a necrose pancreática. Simultaneamente devem ser corrigidas as alterações
iónicas.
Na PAg leve, a alimentação oral pode iniciar-se de forma imediata desde que não
exista náuseas, vómitos ou íleus paralítico e a dor tiver sido resolvida. A alimentação com
dieta sólida hipolipídica é tão segura como a dieta líquida.
Na PAg grave, recomenda-se alimentação entérica precoce para prevenir
complicações infecciosas. A via entérica é preferível à parentérica, ao manter-se a
integridade do enterócito, preserva-se a barreira que impede a translocação bacteriana
intestinal, que se supõe ser responsável pela infecção das zonas de necrose pancreática e
peri-pancreática. A alimentação entérica administrada por sonda nasogástrica é equivalente
em eficácia e em segurança à administrada por sonda nasojejunal.
O controlo da dor é fundamental, quer pelo conforto do doente, quer pela
diminuição da secreção gástrica e pancreática (a dor aumenta o efeito colinérgico). Podem
ser utilizados opiáceos.
O uso por rotina de antibioterapia profilática não está recomendado em doentes
com PAg grave ou em doentes com necrose estéril para prevenção de infecção.
O diagnóstico de necrose infectada deve ser considerado em doentes com necrose
pancreática ou extrapancreática com deterioração ou persistência de mau estado clínico
após 7-10 dias de internamento. Nestes doentes, pode-se iniciar-se antibioterapia empírica
após os exames culturais adequados. Deve optar-se pelo uso de antibióticos com boa
penetração pancreática – como os carbapenemes, as quinolonas e o metronidazol.

104
 A terapêutica cirúrgica está indicada no tratamento do factor desencadeante (ex.
litíase vesicular), em casos de PAg grave com necrose infectada, síndrome compartimental
abdominal ou hemorragia incontrolável e tratamento de complicações.
A presença de pseudoquisto ou necrose pancreática e/ou extrapancreática
assintomático não necessita de qualquer intervenção, independentemente do tamanho,
localização e/ou extensão. Em caso de necessidade de drenagem, esta pode ser feita de
forma percutânea, endoscópica ou cirúrgica.
Em doentes estáveis com necrose infectada, a drenagem deve ser adiada até
preferencialmente mais de 4 semanas para permitir a liquefacção do conteúdo e o
desenvolvimento de cápsula de fibrose (walled-off necrosis). Em doentes com necrose
infectada sintomáticos, a necrosectomia por métodos minimamente invasivos são
preferíveis à necrosectomia por cirurgia aberta.
As vias de abordagem minimamente invasivas para a necrosectomia pancreática,
inclui a cirurgia laparoscópica (abordagem peritoneal ou retroperitoneal), drenagem ou
desbridamento percutâneo guiados radiologicamente, desbridamento retroperitoneal video-
assistida e a drenagem transgástrica ou transduodenal por endoscopia.

A B

Figura A - Debridamento de coleção necrótica peri-pancreática por via retroperitoneal video-assistido

Figura B - Drenagem endoscópica via transgástrica por CPRE, indicada quando a área de necrose tem
localização perigástrica. [Adaptado de Brunicardi, 2015, 10ª edição]

105
 Em doentes com PAg litiásica, para prevenir a recorrência recomenda-se
colecistectomia, preferencialmente por via laparoscópica. Caso não tenha existido avaliação
pré-operatória da existência de coledocolitíase por CPRM, deve ser realizado colangiografia
intra-operatória. Em caso de coledocolitíase, é necessário a remoção dos cálculos através de
coledocotomia laparoscópica. Se não houver sucesso na remoção do cálculo, deve-se
considerar a conversão para cirurgia aberta ou em último caso, papilotomia endoscópica
por CPRE no pós-operatório.
Em doentes com PAg litiásica leve, a colecistectomia deve ser efectuada no mesmo
internamento, assim que o doente fique assintomático (em cerca de 3-7 dias). Nos doentes
com PAg litiásica grave, a colecistectomia deve ser adiada até à resolução das complicações.
Em doentes com PAg necrosante, para prevenir a ocorrência de infecção, a colecistectomia
deve ser realizada em tempo diferido, após a remissão da inflamação e a estabilização ou
resolução das colecções/exsudados peri-pancreáticos.

106
12. Anexos

Quadro 3 - Critérios de Ranson

[Adaptado de Costa & Lages, 2015]
Admissão 48 horas
Pancreatite aguda litiásica
Idade > 70 anos Hematócrito ↓ 10%
Leucócitos > 18 000/mm3 BUN ↑ 2mg/dl
Glicémia > 220mg/dl Cálcio < 8mg/dl
LDH >400 U/L Défice de bases >5 mEq/L
TGO >250U/L Sequestro de líquido >4 L
Pancreatite aguda não litiásica
Idade >55 anos Hematócrito ↓ 10%
Leucócitos > 16 000/mm3 BUN ↑ 5mg/dl
Glicémia > 220mg/dl Cálcio < 8mg/dl
LDH > 350 U/L Défice de bases >4 mEq/L
TGO >250 U/L Sequestro de líquido >6 L
< 2 critérios: mortalidade ~0%; 2-5 critérios: mortalidade 10-20%; >7 critérios: mortalidade >50%
Pontuação ≥3: pancreatite grave

Quadro 4 - CT Severity Index (CTSI)

[Adaptado de Courtney, 2012]
Inflamação pancreática
Pâncreas normal 0
Edema focal ou difuso do pâncreas 1
Alterações pancreáticas intrínsecas com inflamação peripancreática 2
Coleção de líquido único 3
4
Dois ou mais coleções de líquido ou gás, no pâncreas ou no tecido adjacente
Necrose pancreática
Nenhuma 0
≤ 30% 2
30%-50% 4
6
>50%
0-3 mortalidade 3%, morbilidade 8%; 4-6, mortalidade 6%, morbilidade 35%; 7-10 mortalidade 17%,
morbilidade 92%

107
 Quadro 5 - Critérios Modificados de Marshall
[Adaptado de Banks, 2013]
Pontuação
Sistema de órgãos 0 1 2 3 4

Respiratório
(PaO2/FiO2) >400 301-400 201-300 101-200 ≤101

Renal*
Creatinina sérica:
(μmol/L) ≤134 134-169 170-310 311-439 >439
(mg/dL) <1.4 1.4-1.8 1.9-3.6 3.6-4.9 >4.9

Cardiovascular >90 <90 <90 <90, <90

(pressão arterial Com Sem pH <7.3 pH<7.2
sistólica, mmHg) resposta à resposta à
fluidoterapia fluidoterapia

Uma pontuação de 2 ou mais em qualquer sistema define falência de órgão.

*A pontuação em doentes com IRC pré-existente depende da deterioração adicional da função renal basal.
Não existe nenhuma correção formal para a creatina sérica basal ≥134 μmol/L ou 1.4mg/dl.

108
13. Bibliografia

 Banks P.A. et al. (2013). Classification of acute pancreatitis – 2012: revision of the Atlanta
classification and definitions by international consensos. Gut. 62(1): 102-111.
 Brunicardi F.C. et al. (2015). Schwartz’s Principles of Surgery. 10ª edição. McGraw-Hill.
 Costa P., Lages P. (2012) “Pancreatite aguda” in Pedro Ponce, Manual de Urgências e
Emergências, Lisboa: Lidel, Cap. 31: 157-162.
 Costa P., Lages P. (2015) “Tratamento da pancreatite aguda metalitiásica” in Pedro Ponce,
Manual de Medicina Intensiva, Lisboa: Lidel, Cap. 36: 387-393.
 Longo D.L. et al. (2013). Harrison’s Principles of Internal Medicine. 18ª edição. McGraw-
Hill.
 Pereira A., Henrique J. (2006). Cirurgia – Patologia e Clínica. 2ª edição. McGraw-Hill.
 Tenner S. et al. (2013). American College of Gastroenterology Guideline: Management of
acute pancreatitis. Am J Gastroenterol. 108(9): 1400-1415.

109
 Patologia da Mama

Manuel Damásio Cotovio, Margarida Lucas Rocha e Isidra Cantante

I – Patologia benigna da Mama

1. Mastalgia
2. Fibroadenoma
3. Quisto mamário
4. Tumor Filóide
5. Corrimento mamilar
6. Mastite
II – Cancro da Mama

1. Factores de Risco para Cancro da mama

2. Cancro da mama não invasivo
3. Cancro da mama invasivo
III - Outros tumores

IV - Casos Clínicos

V - Bibliografia

110
 Patologia benigna da Mama

1. Mastalgia

A mastalgia ou dor na mama, se moderada, bilateral, cíclica e associada a aumento

da sensibilidade da mama uns dias antes da menstruação raramente leva à ida ao médico.
Embora seja um sintoma raro no cancro da mama, se a dor for persistente e
unilateral pode ser sinal de alarme, sendo necessária avaliação clínica e diagnóstico apropriado.
Deve procurar-se outras causas extra-mamárias, como a dor musculo-esquelética e a angina de
peito. A mamografia e a ecografia são essenciais para o diagnóstico diferencial.
Pensa-se que a estimulação hormonal da glândula mamária poderá causar mastalgia. Em
mulheres pós-menopausa com sintomas de mastalgia a fazer terapia hormonal de substituição
devem suspendê-la.

2. Fibroadenoma

É um tumor benigno1 da mama frequente.

Tipicamente ocorre em mulheres jovens, podendo
desenvolver-se em qualquer idade, e é detectado por
palpação como uma massa arredondada com 1-3 cm
de tamanho, móvel e firme, de consistência
elástica.
Histologicamente é composto por tecido
fibroso estromal e glandular.
O diagnóstico pode ser estabelecido por
microbiópsia.

Figura 1 - Fibroadenoma, in Robert B. Trelease; Netter’s Surgical

Anatomy, Review, 2011 Pág.53

1
A frequência de carcinoma em fibroadenoma é de 0,1-0,3%.

111
 Vídeo de microbiópsia: [Link]

Tratamento:
 Fibroadenoma de tamanho inferior a 3 cm não se faz excisão em mulheres jovens;
em cerca de 50% dos casos involuem em 5 anos (Lawrence, 2012). Fibroadenomas
estáveis devem ser acompanhados. A estimulação hormonal na gravidez pode provocar
o seu rápido crescimento e necessidade de excisão; pelo contrário na menopausa têm
tendência a involuir.
 Fibroadenomas grandes (> 3cm) são tumores raros em jovens adolescentes e devem
ser excisados. É necessária microbiópsia para diagnóstico diferencial com tumor
filóide, mas, mesmo assim o diagnóstico diferencial pode ser difícil.

Figura 2 – Slide retirado da Aula Teórica de 03/03/2016

Vídeo de excisão de fibroadenoma: [Link]

112
 Figura 3 - Fibroadenomas: observam-se massas ovóides bem definidas na Ecografia e na Mamografia. O diagnóstico
definitivo é definido por microbiópsia guiada se necessário por Ecografia. Imagem retirada de
[Link]

3. Quisto mamário

A maioria das massas mamárias detectadas em mulheres com 40-50 anos são quistos.
Podem ser simples (podem desaparecer com aspiração) ou múltiplos (podem requerer
excisão). Apresentam-se como massas firmes, móveis, com bordos menos definidos
comparativamente aos fibroadenomas, cuja consistência e tamanho variam com o ciclo
menstrual.

O rastreio por ecografia pode detectar quistos não palpáveis.

A ecografia é bastante útil na detecção de quistos: massas bem delimitadas,

hipoecogénicas com realce de transmissão (ver Fig. 4). Não requer habitualmente biópsia,
excepcionalmente se houverem lesões intra-quísticas detectáveis após aspiração.
A aspiração é feita em quistos grandes e sintomáticos. O conteúdo líquido aspirado
requer análise citológica.

Figura 4 - Ecografia de um quisto simples (Lawrence, 2012)

113
Figura 5 -Aspecto ecográfico de quistos mamários: A – quisto simples: imagem anecogénica com reforço acústico posterior; B –
Quisto complexo: no inteior do quisto observa-se imagem nodular sólida (seta). Imagem retirada de
[Link]

4. Tumor Filóide

São tumores da mama raros2 constituídos por 2 tipos de tecido mamário: estromal
(tecido conjuntivo) e glandular (lobular e ductal), tal como os fibroadenomas. São mais
frequentes em mulheres entre 30-40 anos.
Diagnóstico: massa frequentemente indolor (mas pode ser
doloroso), móvel e lobular que cresce rapidamente e provoca
estiramento da pele. São difíceis de distinguir dos fibroadenomas quer
imagiologicamente quer por biópsia.
Dependendo da morfologia das células ao microscópio os
tumores filóides podem classificar-se em: tumores benignos (80%
casos), tumores malignos, tumores borderline.
Tratamento: Os tumores filóides podem recidivar no mesmo
local se a excisão do primeiro tumor não for realizada
correctamente. Por esta razão a ressecção deve ter pelo menos 1 Figura 6 - Tumor filóide – mamografia.
Imagem retirada de
[Link]

2 Tumor filóide corresponde a 2% dos tumores fibroepiteliais da mama.

114
cm de margem livre em torno do tumor. Tumores filóides malignos requerem uma maior
margem de segurança na excisão e nalguns casos podem requerer mastectomia. Não
respondem à hormonoterapia e são menos responsivos à quimio e radioterapia. Devido
às elevadas taxas de recidiva o acompanhamento destes doentes deve ser regular.

Habitualmente os tumores filóides não são cancerígenos: 1/3 são classificados como
malignos à microscopia, raramente metastizam para os gânglios ou sistemicamente.

Figura 7 – Slide retirado da aula teórica

03/03/2016

Figura 8 - A, Core needle biopsy specimen of a Figura 9: A, Core needle biopsy specimen of a
fibroepithelial lesion with cellular stroma with
fibroepithelial lesion with cellular stroma with
moderately increased stromal cellularity (H&E, x40).
moderately increased stromal cellularity (H&E, x40). B: The corresponding excision specimen
demonstrated a phyllodes tumor (benign) (H&E,
B, The corresponding excision specimen
x20). – [Link]
demonstrates a fibroadenoma
(cellular) (H&E, x20).

115
 5. Corrimento mamilar

A causa mais frequente de corrimento mamilar é

ectasia ductal – condição não neoplásica caracterizada por
múltiplos ductos dilatados no espaço subareolar.

O corrimento mamilar pode ser transparente,

leitoso, verde-acastanhado ou hemático.

É considerado patológico o corrimento

persistente, proveniente de um único ducto e/ou Figura 10 - Corrimento mamilar:
corrimento de múltiplos ductos bilateral
hemático - 10-15% dos casos de corrimento hemático geralmente é uma condição benigna. Na
imagem o corrimento é proveniente de um
unilateral representam situações malignas. único ducto e pode significar doença
subjacente ao mesmo. Nesta paciente o
papiloma intraductal era a causa dos
O papiloma intraductal (proliferação das células sintomas. Imagem retirada de: Text book of
Surgery 19th edition, Sabinston – pág. 829 Fig.
do epitélio ductal) é a condição benigna que mais 36-5

frequentemente causa corrimento mamilar hemático

(Lawrence, 2012).

A identificação do ducto é feita por expressão do mamilo; a galactografia é útil para

o diagnóstico. A mamografia e a ecografia devem ser efectuadas sempre.

Na ausência de evidência clínico-radiológica de malignidade a excisão ductal por incisão

circumareolar permite o diagnóstico histológico definitivo, resolve o sintoma e é esteticamente
aceitável.

Figura 11 – Slide retirado da Aula Teórica de 03/03/2016

116
 Figura 12 – Galactografia: fundamental e obrigatória nos papilomas intraductais: canaliza-se o ducto de onde vem o
corrimento hemático com uma pequena quantidade de contraste e observa-se a imagem de “stop”/ defeito de repleção.

6. Mastite
Os sintomas de mama edemaciada, eritematosa e de temperatura aumentada
requerem o diagnóstico diferencial de processo infeccioso (ex: abcesso mamário) e carcinoma
inflamatório da mama. A colheita de uma boa história clínica é essencial.
 A mastite é mais frequentemente associada à lactação.
 Em mulheres que não estão a amamentar, especialmente as fumadoras podem surgir
abcessos retromamários recorrentes com inflamação crónica e formação de fístula
entre o ducto e a pele.
 Em mulheres pós-menopausa a probabilidade de neoplasia é maior.

O cancro da mama inflamatório pode ocorrer numa mama difusamente inflamada sem massa
palpável.
Os sinais de malignidade são: padrão linfangítico de eritema da aréola até á axila, espessamento
cutâneo com acentuação dos poros (peau d’orange), linfadenopatia, aumento global do
volume e peso da mama, massa que pode ser flutuante; a dor é rara (pelo contrário os abcessos
dão dor), o mamilo pode ser deformado (o que também pode acontecer nos abcessos
retroaerolares).
O diagnóstico requer mamografia e ecografia, caso nenhuma massa seja detectada recorre-se à
ressonância magnética. A microbiópsia pode fazer o diagnóstico de malignidade e através do
estudo imunohistoquímico, permite o planeamento da terapêutica sistémica.

117
 Figura 13 - (imagem da esquerda) Legenda: Peau d’orange or edema of the skin. This finding may be
caused by dependency of the breast, lymphatic blockage (from surgery or radiation) or mastitis. The
most feared cause is inflammatory carcinoma, in which malignant cells plug the dermal lymphatics – the
pathologic hallmark of the disease. Imagem retirada de Text book of Surgery 19th edition, Sabinston – pág.
829 Fig 36-5.

Figura 14 - (imagem da direita) – Cancro da mama inflamatório –clinicamente observa-se uma área
eitematosa. Na mamografia observa-se espessura aumentada da pele (seta) e da densidade mamária.
Imagem retirada de:
[Link]
920&ti=401765&searchkey=

A biópsia da pele pode mostrar canais linfáticos dilatados contendo células malignas, contudo o
diagnóstico de carcinoma inflamatório é clínico.

Relativamente aos abcessos mamários, a ecografia

mostra colecções de fluidos drenáveis.
Tratamento: A repetida aspiração de abcessos mamários
combinada com antibioterapia pode levar á resolução do mesmo
sem necessidade de drenagem aberta.
A inflamação retroareolar crónica e fístula ductal mamária deve ser
tratada com antibióticos com espectro para microorganismos
anaeróbios seguido de excisão dos ductos, se se justificar.

Figura 15 - Ecografia de abcesso mamário.

Imagem retirada de [Link]

118
Mastite em mulheres a amamentar é habitualmente causada por bactérias do género Streptococcus
spp. e Staphylococcus spp. Antibióticos (Clindamicina e Dicloxacilina) provocam alívio imediato
da sintomatologia. A mama afectada deve ser bombeada para evitar congestão; a amamentação
pode ser continuada na mama não afectada.

Figura 16 – Imagens comparativas de dermatite,

mastite, doença de Paget e cancro inflamatório da
mama.
Imagem retirada de Mayo Clinic Library.

Quadro 1 - Resumo
Pode associar-se à amamentação.
Abcesso e mastite infecciosa Frequentemente causada por Streptococcus spp. e Staphylococcus
spp
Muito comuns nas adolescentes e mulheres jovens
Caracteriza-se por ser uma massa arredondada, móvel, firme, de
Fibroadenomas consistência elástica, indolor.
Tem dependência hormonal
Tratamento: vigilância ou excisão se preencher critérios.
Massas discretas, aumentam no período pré-menstrual.
Quistos Podem ser:
 Simples – podem desaparecer com aspiração
 Complexos – podem requerer excisão

119
 Condição não neoplásica caracterizada por múltiplos ductos
Ectasia Ductal dilatados no espaço subareolar. Principal causa de corrimento
mamilar.
São a causa mais frequente de corrimento mamilar hemático
Não são lesões pré-malignas mas a excisão é frequentemente
Papiloma Intraductal recomendada.
A galactografia é fundamental e obrigatória para a localização.
Tumor raro móvel, lobulado e indolor. Benigno em 80% dos
Tumor Filóide casos. Apresentam crescimento rápido e grande volume.
Assemelham-se a fibroadenomas.
Devido à alta taxa de recidiva, a excisão é recomendada.

120
 II - Cancro da Mama
O cancro da mama pode ter origem nas células dos ductos, lóbulos ou do tecido
conjuntivo mamário.

Iremos abordar os diferentes tipos de cancro da mama: tumores invasivos e não

invasivos (ver quadro 3) e cancros de mama metastáticos. Nalguns casos o tumor da mama pode
adquirir características de cancro invasivo e cancro in situ. Nalguns casos raros de cancro da
mama, as células cancerígenas podem não formar um tumor.

Aproximadamente 1 em cada 8 mulheres vai ter cancro da mama ao longo da sua vida.
É o tumor não cutâneo mais frequente nas mulheres e a segunda causa de morte por cancro
nas mulheres (a seguir ao cancro de pulmão).

Relativamente aos sinais/sintomas: O sinal

mais precoce são anormalidades na mamografia.
À medida que o cancro cresce podem aparecer
sintomas como: massa palpável, habitualmente
dura e irregular e outros sinais como
espessamento, edema ou irritação cutânea. Lesões
mamilares como lesões descamativas, secura,
ulcerações, retracção e corrimento mamilar podem
também estar presentes.

O cancro da mama tem causa

Figura 17: Anatomia da mama. Imagem desconhecida mas existem vários factores de risco
retirada de [Link]
identificados. Estima-se que 5-10% dos cancros da
mama se devem a mutações genéticas específicas hereditárias. Determinadas síndromes
familiares como a Síndrome de Li-Fraumeni ou a Síndrome de Cowden estão associados a risco
aumentado de cancro de mama. Outros genes implicados são os BRCA – mutações BRCA1
8Cr. 17) e BRAC 2 (Cr. 13). Apenas 1% dos cancros da mama ocorrem em homens (Lawrence,
2012).
 1. Factores de risco para cancro da mama:
Os factores de risco major para o cancro da mama são ser do sexo feminino, idade
avançada, história familiar, patologia proliferativa com atipia detectada por biópsia (ex:
hiperplasia ductal atípica ou lobular). Quanto mais avançada a idade, maior a probabilidade de
uma mulher ser diagnosticada com cancro da mama, contudo menos provável será essa a razão
da sua morte.

O acompanhamento de doentes de alto risco, independentemente da confirmação da

mutação genética, frequentemente requer a coordenação de uma equipa multidisciplinar;
nestas doentes está indicado um exame físico à mama a cada 6 meses, uma mamografia anual e
a ressonância magnética anual a partir dos 25 anos. Estes doentes também deverão fazer auto-
exame mamário regularmente.

Vídeo de auto-exame mamário: [Link]

Quadro 2 – Factores de Risco conhecidos para cancro da mama (Lawrence, 2012)

122
 Quadro 3 – Classificação histológica de Cancros de Mama primários.
(Beauchamp, Evers, & Townsend Jr., 2012)

2. Cancro da Mama não Invasivo

Existem 2 principais tipos de carcinoma in situ da mama: Carcinoma ductal in situ e
Carcinoma Lobular in situ. O diagnóstico é feito pela análise histológica da peça biopsada.
Por vezes é possível encontrar os dois tipos de tumor na mesma biópsia.

Carcinoma Lobular in situ (LCIS)

O carcinoma lobular in situ caracteriza-se pelo crescimento celular anormal

intralobular que aumenta o risco de desenvolvimento de carcinoma invasivo mais tarde. É
caracterizado pela distensão e distorção das unidades lobulares do ducto terminal.

I-Epidemiologia

Geralmente é diagnosticada antes da menopausa entre os 40-50 anos. Tem maior

incidência na raça caucasiana (12:1).3

II-Sinais e Sintomas

Geralmente é assintomático e diagnosticado por acaso. Na maioria das vezes é

detectado acidentalmente em biópsias realizadas por outras razões.

III- Diagnóstico

Na mamografia podem observar-se microcalcificações, frequentemente nos tecidos

adjacentes à massa tumoral, algo que ajuda ao diagnóstico de LCIS. O diagnóstico é feito por
biópsia.

3 Schwartz, 10th edition

123
 V- Prognóstico

Doentes com LCIS têm 7 a 11 vezes maior probabilidade de ter cancro da mama
invasivo.4 Aproximadamente 25-35% das mulheres com LCIS desenvolvem doença invasiva na
mesma ou na outra mama após o diagnóstico inicial.

Carcinoma Ductal in situ - Ductal carcinoma in situ (DCIS)

O Carcinoma Ductal in situ, também conhecido

por Carcinoma intraductal é o mais frequente tipo de
cancro da mama não invasivo. Não invasivo pois não
invade o tecido mamário circundante e não
metastiza, contudo pode aumentar o risco de
desenvolver cancro da mama invasivo mais tarde,
por vezes denominado por pré-invasivo5.

Caracteriza-se histologicamente pelo

crescimento de epitélio no interior dos pequenos
Figura 18 – Esquema de carcinoma ductal in situ,
ductos, resultando no crescimento papilar – imagem retirada de [Link]
padrão de crecimento papilar - no lúmen do ducto
(ver Fig. 19). Inicialmente as células não mostram pleomorfismo, mitoses ou atipia o que torna
o diagnóstico diferencial com hiperplasia difícil.

Figura 19 - Evolução de
carcinoma ductal in situ a
carcinoma invasivo (Lawrence,
2012).

Com o acelerado processo mitótico das células pleomórficas ocorre obliteração do

lúmen e consequente distensão. O contínuo crescimento leva à necrose celular com
deposição de cálcio, dando origem às microcalcificações observadas na mamografia.

4 American Cancer Society

5 [Link]
124
 Figura 20 – Ductal Carcinoma in situ (DCIS)

O risco de recidiva é inferior a 30% e ocorre maioritariamente nos 5 a 10 anos após o

diagnóstico inicial. A radioterapia adjuvante permite reduzir esse risco para 15%.

I - Epidemiologia

A incidência nos Estados Unidos da América é de 60.000 casos/ano, o que representa

cerca de 1 DCIS em cada 5 novos casos de cancro da mama.6

Existem 2 principais razões para este número ter vindo a aumentar:

 Aumento da esperança média de vida – o risco de cancro aumenta com a idade

 Mais rastreios e detecção precoce, melhor qualidade das mamografias

II - Sinais e Sintomas

DCIS geralmente são assintomáticos embora alguns doentes se queixem da presença

de um nódulo na mama ou de corrimento mamilar. Contudo 80% dos casos são detectados
por mamografia.7

III-Diagnóstico

Geralmente envolve uma combinação de procedimentos:

6 American Cancer Society

7 National Cancer Institute
125
  Exame físico da mama – contudo são raros os nódulos de DCIS detectados por
palpação.

 Mamografia – Detecta 80% dos casos de DCIS; podem observar-se clusters de

microcalcificações dentro dos ductos resultantes da morte das células mais antigas de
cancro.

 Biópsia - Realizado em caso de suspeita de DCIS na mamografia. O anatomo-

patologista analisa a peça e indica:

 O tipo e grau de DCIS segundo a graduação de Elston&Ellis8 que avalia o grau de

diferenciação de tumores a partir de 3 parâmetros – formação de ductos e glândulas,
pleomorfismo nuclear e contagem de mitoses:

o Grau I – bem diferenciado – score 3 a 5 (melhor prognóstico)

o Grau II – Moderadamente diferenciado – score 6-7

o Grau III – Pouco diferenciado – score 8-9

A graduação deve ser feita se a biópsia contiver 10 ou mais campos de grande

ampliação com neoplasia.

Figura 21 - Graduação do Elston & Ellis – retirado dos slides da aula teórica

8 A graduação de DCIS é recomendada embora não exista nenhum consenso universal.

126
  Receptores hormonais de estrogénio e progesterona.

V -Tipos histológicos de DCIS:

 sólido
 cribiforme
 micropapilar
 não comedocarcinoma

O tipo e a graduação são úteis para orientação terapêutica.

VI- Terapêutica

Habitualmente opta-se por cirurgia conservadora seguida de radioterapia ou

mastectomia se o tumor for extenso, multicêntrico ou se houver contraindicação para cirurgia
conservadora. Neste último caso a cirurgia de reconstrução mamária pode ser feita de forma
imediata ou diferida (tardia). Actualmente existem estudos que demostram que as mulheres
que fazem reconstrução diferida ficam mais satisfeitas.

A biópsia do gânglio sentinela nem sempre é necessária, apenas se houver suspeita de

doença invasiva, tiver dimensões superiores a 4 cm ou ser de alto grau de malignidade
histológica.

Nos casos de DCIS com positividade para os receptores de Estrogénio e Progesterona a

Hormonoterapia em contexto adjuvante pode diminuir o risco de recidiva da doença.

VII- Prognóstico

O risco de carcinoma invasivo da mama está aumentado. Ocorre na mama ipsilateral,

frequentemente no mesmo quadrante onde a DCIS foi diagnosticado o que sugere que o DCIS
é um percursor anatómico do carcinoma ductal invasivo.9

Os subtipos histológicos dão informação sobre o prognóstico: o prognóstico é pior no

comedocarcinoma DCIS (cribiforme, micropapilar e sólido) do que no nãocomedocarcinoma.

9 Brunicardi, F. C. (2015). Schwartz's Principles of Surgery. New York: McGraw Hill Education.

127
 3. Cancro da Mama invasivo
A classificação histológica dos carcinomas invasivos usada atualmente faz uma divisão
grosseira entre carcinoma lobular invasivo ou infiltrativo (10%) e carcinoma ductal
invasivo ou infiltrativo (90%).

O carcinoma ductal invasivo, por sua vez, pode ser dividido (Quadro 4) em
NTE/NOS/NST10 (50 a 70%) ou, em diferentes tipos específicos quando apresenta alguma
característica diferenciadora em mais de 90% do tumor.

Quadro 4 – Algumas características dos diferentes tipos de carcinomas invasivos

● Uniforme, células pequenas com núcleo

circular em “fila indiana”.
● Recetores estrogénio positivos (> 90%)
Carcinoma lobular
● Frequentemente multicêntrico,
invasivo (10%)
multifocal e bilateral
● Insidioso, prognóstico intermédio.

● Mais frequente na peri e pós-menopausa

Carcinoma invasivo ● Massa única, solitária

NST (50-70%) ● Margens mal definidas, aspeto estrelado

● Recetores estrogénio positivos (75%)
● Prognóstico variável11
● Metástases à distância raras
● Recetores de estrogénio positivos (94%)
Carcinoma Tubular (2- ● Sobrevida a longo prazo ~ 100%
3%)

10NST- of no special type; NOS – not otherwise specified, sendo que os carcinomas ductais invasivos NST são apenas chamados “carcinomas
invasivos NST”, perdendo a alusão a uma morfologia de tipo ductal.

11Como é tão prevalente, inclui uma enorme variedade de combinações de diferentes fatores (biomarcadores, estadiamento,…) pelo que o
prognóstico é bastante variável.
128
 ● Secreta mucina em grandes quantidades
● Células parecem flutuar na mucina

Mucinoso (2-3%) ● Recetores hormonais positivos (90%)

● Bom prognóstico

● Sem características in situ

Infiltrado linfocitário; núcleos grandes;
mal diferenciados e com muitas mitoses;
pouca diferenciação ductal e alveolar.

Frequentemente associado a mutação

Medular (5%)
BRCA1

● Triplo negativo
● Bom prognóstico (melhor que NST ou
lobular)

Existem ainda outros tipos de tumor invasivo: carcinoma cribiforme invasivo,

carcinoma papilar invasivo, carcinoma micropapilar, etc, bastante raros (<2% de
prevalência).

Esta classificação histológica, ainda que interessante do ponto de vista académico, tem
vindo a perder alguma relevância do ponto de vista clínico, uma vez que existem outros fatores
intrínsecos ao tumor que são mais determinantes no prognóstico do que propriamente o tipo
histológico, nomeadamente: o tamanho e o grau histológico, a existência de recetores
hormonais positivos (estrogénio e progesterona), a existência de recetores HER-2 positivos,
o índice proliferativo (Ki67), a existência de gânglios positivos (N), etc. No fundo, o
estadiamento e os biomarcadores.

129
 Biomarcadores e Estadiamento

1. O primeiro estadiamento é clínico e imagiológico é determinado através do exame

físico da pele, da mama e dos gânglios linfáticos regionais (axilares,
supraclaviculares e mamários internos), e dos exames complementares que
permitem o estadiamento loco-regional e sistémico.
2. Seguidamente, existe o estadiamento anátomo-patológico que combina os
achados da peça cirúrgica excisada, bem como dos gânglios regionais
excisados. O sistema usado é o TNM (The American Joint Committee on Cancer
(AJCC) 7TH Ed).
Existem diferentes tipos de biomarcadores que nos dão diferentes informações acerca
da exposição a determinado carcinogénio, outros constituem fatores de risco, outros são
biomarcadores de prognóstico e existem ainda biomarcadores que têm valor preditivo de
resposta à terapêutica.

Recetores hormonais:

O risco de cancro da mama associa-se à exposição aos estrogénios ao longo do tempo e

a realização de terapêutica de substituição hormonal está associada a um risco aumentado
em 26% de desenvolver cancro da mama. Contudo, a existência de recetores hormonais
positivos na doença metastática é um fator de bom prognóstico, uma vez que se associa a uma
sobrevida duas a três vezes superior face a doentes com recetores hormonais negativos e a uma
taxa de resposta à hormonoterapia acima de 50% (quando ambos os recetores são positivos)
contra 10% (quando ambos são negativos).

Recetores de fatores de crescimento e fatores de crescimento:

A presença do recetor de fator de crescimento HER-2/neu associa-se a mutação do

p53, sobreexpressão de ki-67 e a recetores de estrogénio negativos, gânglios positivos,
tumores mal diferenciados, elevado risco de recidiva e elevada mortalidade. O HER-
2/neu é, simultaneamente, um importante fator de prognóstico e também tem valor preditivo
na resposta à terapêutica, sendo que promove invasão e metastização, bem como crescimento e
proliferação.

Estes recetores são alvo do Trastuzumab, um anticorpo monoclonal recombinante.

Esta terapêutica demonstrou sucesso quer na doença metastática quer na doença localmente
invasiva, em combinação com a quimioterapia

130
 Índice proliferativo:

A expressão de Ki-67 correlaciona-se positivamente com a sobreexpressão de p53,

elevado índice mitótico, elevado grau histológico e com recetores de estrogénio
negativos.

Terapêutica

Uma vez feito o diagnóstico, o tipo de terapêutica oferecida ao doente varia conforme o
estádio, o subtipo biológico e o estado geral da doente. Os exames laboratoriais e imagiológicos
a realizar também dependem do estádio da doença.
Quadro 5 - Exames a realizar tendo em conta o estadiamento clínico do tumor.
Adapted from Carlson RW, et al: Breast cancer, in NCCN Practice Guidelines in Oncology. Fort Washington, PA:
National Comprehensive Cancer Network, 2006.

Em diferentes ensaios clínicos randomizados, foram comparadas a mastectomia com a

cirurgia conservadora com ou sem radioterapia adjuvante e o que se concluiu, após períodos
de follow-up de 5 e 8 anos, foi que a sobrevida sem doença, a sobrevida sem metástases à
distância e a sobrevida geral eram iguais para os 2 métodos. Assim, a realização de cirurgia
conservadora e radioterapia é o método de eleição para mulheres com doença nos estádios
I e II, com doença unifocal e que não são portadoras de mutação BRCA.

Num outro estudo, com follow-up de 15 anos, a mortalidade diminuiu 5,1% em doentes
com gânglios negativos e 7,1% em doentes com gânglios positivos. Contudo, em mulheres mais
velhas (> 70 anos) a radioterapia parece não ter efeito na mortalidade por todas as causas, em
tumores T1N0 e RE+.

131
 Contudo, existem também algumas contraindicações para a realização de
radioterapia:

1. Mulheres portadoras de mutação BRCA

2. Irradiação prévia da mama ou parede torácica
3. Margens cirúrgicas positivas após reexcisão
4. Doença multicêntrica
5. Esclerodermia ou Lúpus Eritematoso

No que diz respeito aos gânglios linfáticos, com base em estudos realizados,
demonstrou-se que não existe diferença na sobrevida em doentes com 1 ou 2 gânglios sentinela
positivos entre os que fazem linfadenectomia axilar e os que não a fazem. Contudo, se o doente
apresentar linfadenopatia axilar que se confirma ser doença metastática, a biópsia do gânglio
sentinela não é necessária e o doente prossegue para linfadenectomia axilar ou quimioterapia
neoadjuvante.

No que diz respeito à quimioterapia adjuvante, esta deve ser realizada em doentes
com gânglios positivos, doentes com tumores> 1cm e doentes com gânglios negativos> 0.5cm
quando estão presentes fatores de mau pronóstico, nomeadamente, invasão vascular ou
linfática, elevado grau nuclear, elevado grau histológico, sobreexpressão HER-2/neu e recetores
hormonais negativos.

Quanto à hormonoterapia, deve ser realizada se a mulher tiver recetores hormonais

positivos, por um período de 5 anos.

Se a doente for HER-2/neu positiva, poderá fazer Trastuzumab e um esquema de

quimioterapia (doxorrubicina, ciclofosfamida e paclitaxel).

132
 Quadro 6 - Terapêutica médica em diferentes estádios de cancro da mama.
(Beauchamp, Evers, & Townsend Jr., 2012)

Cancro de mama localmente avançado (IIIA e IIIB)

Cancro local e regionalmente avançado mas sem metástases à distância. Com o

intuito de melhorar a sobrevida livre de doença, a cirurgia é complementada com radioterapia
e quimioterapia (Fig.23).

A quimioterapia neoadjuvante deve ser considerada em todos os tumores localmente

avançados, excepto se existirem factores que a contraindiquem.

No caso de tumores indolentes mas localmente avançados e com recetores de

estrogénio positivos, a hormonoterapia neoadjuvante pode ser considerada, especialmente em
doentes com comorbilidades.

No que diz respeito à cirurgia, a cirurgia conservadora pode efectuar-se se tiver havido
“downstaging” do tumor incluindo biópsia do gânglio sentinela se os gânglios forem negativos
previamente à Quimioterapia ou mastectomia radical modificada seguida de radioterapia e
quimioterapia adjuvantes, com intuito de fazer controlo loco-regional e sobrevida livre de
doença, bem como sobrevida livre de doença à distância, respetivamente.

133
 Figura 23 – Abordagem ao doente no estádio IIIA e IIIB.
(Brunicardi, 2015)

Metástases à distância (Estádio IV)

O tratamento para este estádio da doença não é curativo mas pode prolongar
qualidade de vida e sobrevida, havendo preferência pela hormonoterapia (face a
quimioterapia) quando os recetores hormonais são positivos.

Se tiver metástases ósseas, os bisfosfonatos podem ser adicionados à quimioterapia ou

hormonoterapia.

A cirurgia também pode ser considerada, embora essa seja uma questão que deve ser
deixada ao critério do doente e do seu médico, contudo alguns estudos demonstraram um
melhor prognóstico nas situações em que é feita resseção cirúrgica do tumor primário, mesmo
com margens negativas, em comparação com os doentes que não foram operados.

134
 Recidiva loco-regional

Em caso de recidiva loco-regional a estratégia vai depender do procedimento

cirúrgico de intuito curativo já realizado. Assim, mulheres que fizeram mastectomia, vão fazer
resseção da recidiva com posterior reconstrução, quimioterapia, hormonoterapia e ainda
radioterapia se não fez anteriormente ou se o médico oncologista ou o radioterapeuta
considera que já houve um intervalo de tempo suficiente para fazer nova irradiação.

Por outro lado, se realizou cirurgia conservadora e houve recidiva, deve fazer então
mastectomia com posterior reconstrução, sendo considerada ainda a realização de
quimioterapia e hormonoterapia (se aplicável).

Prognóstico

Segundo o Surveillance, Epidemiology, and End Results Program o prognóstico é, obviamente,

influenciado pelo estadiamento do tumor. Dados americanos apontam para uma sobrevida a 5
anos de 98,6% para pessoas com doença localizada, de 84.4% para doentes com invasão
regional e de 24,3% para doença à distância.

III - Outros Tumores

Tumor Filóide

São tumores de tecido conjuntivo misto (estroma) e epitélio mamário e constituem um

importante grupo de tumores primários da mama. São geralmente benignos mas o aumento da
proliferação celular, a invasão das margens tumorais e a aparência sarcomatosa sugerem
malignidade (já abordado em Patologia Benigna da mama).

A tumorectomia é curativa nos tumores filóides benignos. No caso dos tumores

malignos o tratamento é semelhante ao tratamento dos sarcomas do tronco e dos membros:
excisão completa de todo o tumor com margem de tecido normal; se o tumor for grande
poderá ser necessário mastectomia.
As metástases ocorrem sobretudo por via hematogénea para os pulmões, osso, orgãos
abdominais e mediastino.

135
Angiossarcoma

Pode ocorrer de novo na mama (primários) ou na derme após radioterapia para cancro
da mama (secundários); também pode desenvolver-se em mulheres com linfedema pós
mastectomia total.

Angiossarcomas de novo (caracterizam-se por ser massas mal definidas no parênquima

da mama.
Angiossarcomas pós-radioterapia (secundários) aparecem sob a forma de proliferações
vasculares arroxeadas que podem passar despercebidas por algum tempo. É feito o diagnóstico
diferencial com proliferação vascular atípica.
Tumores em estadio avançado apresentam pleomorfismo, elevado nº de mitoses e
acumulação de células endoteliais, assim como necrose (raro encontrar nos hemangiomas).
Muitas vezes a mamografia não revela lesões. Na ausência de doença metastática é feita
tumorectomia com ressecção R0, habitualmente mastectomia total. Metástases
ganglionares são extremamente raras.
Radioterapia é benéfica para doença locoregional de novo.
A metastização é hematogénea e ocorre sobretudo para o pulmão e osso, também para
órgãos abdominais, cérebro e mama contralateral. Nestes casos é necessário quimioterapia
adjuvante.

Figura 24 - Angiossarcoma .Photograph showing multiple nodules within the lesion.

[Link]

In [Link]

In [Link] 136
 IV - Casos Clínicos (retirados da aula teórica)12

Caso Clínico 1

Doente sexo feminino, 38 A, antecedentes familiares de neoplasia da mama.

Revela o aparecimento há cerca de 3 meses de nódulo com cerca de 2 cm no
quadrante súpero-externo da mama esquerda, muito móvel, doloroso principalmente no
período pré-menstrual.
Recorre ao médico por crescimento rápido - nódulo que tem agora 5 cm.
O médico assistente constata a presença do nódulo com as características descritas, de
consistência elástica. Áreas ganglionares livres.

1.1) Que meios complementares de diagnóstico pedir?

 Ecografia – nódulo muito bem delimitado,

regular,
 Mamografia – nódulo muito bem delimitado com
“halo de segurança” (não é patognomónico de tumor
benigno mas é raro no tumor maligno). Nas mulheres
mais jovens a mamografia apresenta limitações devido à
elevada densidade do estroma mamário.

1.2) Como fazer o Diagnóstico? Por Microbiópsia. Neste caso Fibroadenoma.

1.3) Devemos excisar? Apesar de ser uma condição auto-

limitada, benigna, devemos excisar pois devido à
idade da doente (> 35A), crescimento súbito,>
3cm.

Quando se opta por não excisar deve ser feita

vigilância periódica por ecografia e mamografia, para
avaliar a evolução.
1.4) Com que patologias se faz diagnóstico diferencial?

12
Aula lecionada pela Mestre Isidra Cantante.
137
 Com carcinoma, tumor filóide (tumores primários raros, grandes e que surgem
habitualmente em mulheres com mais de 40 ano; são dificilmente distinguidos dos
fibroadenomas na mamografia; habitualmente são tumores benignos mas podem malignizar),
linfoma e metástase de outro tumor. Estas duas últimas entidades são ainda mais raras.

Caso Clínico 2

Doente sexo feminino, 60 A

Refere ao seu médico: corrimento mamilar espontâneo, unilateral, hemático.
O exame objectivo confirma a sua existência, não existe massa palpável, os territórios
linfáticos estão livres.

2.1) Que exames complementares fazer?

 Galactografia – fundamental e obrigatória nos papilomas

intraductais – canaliza-se o ducto de onde vem o corrimento hemático
com uma pequena quantidade de contraste e observa-se a imagem de
“stop”/ defeito de repleção.

 Mamografia/Ecografia – deve fazer-se sempre, mesmo que a

massa não seja palpável é necessário excluir a sua existência. A
ecografia mostra um ducto muito dilatado com uma massa no meio (um papiloma).

 Expressão do mamilo – Útil para identifica o ducto.

2.2) Qual o diagnóstico? Papiloma Intraductal (é a condição benigna que mais

frequentemente causa corrimento mamilar hemático).

2.3) Qual a terapêutica?

Neste caso não se faz biópsia porque as lesões são muito pequenas, na região
retromamilar, difíceis de biopsar.

138
 Na ausência de evidência clínico-radiológica de malignidade a excisão ductal por incisão
circumareolar permite o diagnóstico histológico definitivo, resolve o sintoma e é esteticamente
aceitável.

Devem excluir-se sempre outras causas extra-mamárias de corrimento mamilar (ex:

investigar alterações hipofisárias na presença de corrimento leitoso bilateral).

Caso Clínico 3

Doente sexo feminino, 56 A, pós-menopausa sem antecedentes familiares de neoplasia

da mama.
No auto-exame, nódulo com cerca de 3 cm na região retromamilar da mama direita,
móvel13 mas de consistência pétrea, sem retracção cutânea ou mamilar.
O médico assistente constata a presença do nódulo com as características descritas.
Áreas ganglionares livres.

3.1) Que exames complementares pedir?

 Mamografia – nódulo espiculado na região retromamilar, muito irregular em que

parece haver retracção do parênquima em direcção à parte central do nódulo.
 Ecografia – lesão que cresce na vertical, não é segundo a lobulação da mama, tem
espículos e reforço posterior (lesão atípica)

13 Os tumores malignos não tem necessariamente de estar fixados.

139
 3.2) Como fazer o diagnóstico? Por microbiópsia.

3.3) Qual o diagnóstico? Carcinoma Ductal Invasivo/Carcinoma invasivo NST14

grau II de malignidade histológica. E ainda, sendo importante para a escolha terapêutica:
receptores de estrogénio (RE) e progesterona (RP) positivos e fortes, Ki67 alto (índice
proliferativo), p53 positivo e HER2/C-erB2 positivo.

É necessário fazer o estadiamento TNM que vai orientar a escolha da terapêutica.

Quadro 7 - Estadiamento TNM

T - tamanho Avaliação pela Clínica e Mamografia.

N – áreas ganglionares Avaliação Clínica complementada com outro meio complementar de

diagnóstico: Ecografia axilar e citologia aspirativa (se gânglios com
características suspeitas)

M – metástases à distância Não é dado pelo anatomo-patologista. Fazem-se outros exames

complementares de diagnóstico:

 Se tumor com baixa malignidade/pequenas dimensões: Raio-

X tórax, cintigrafia óssea, ecoografia abdominal.
 Caso contrário: Cintigrafia óssea e TC cervico-tóraco-
abdomino-pélvica

14 Invasive carcinoma of no special type

140
3.4) Qual a Terapêutica? A estratégia
terapêutica é sempre multidisciplinar e
resulta do consenso entre os vários
intervenientes. Nas consultas estão presentes:
a Cirurgia, a Oncologia médica, a Imagiologia,
a Anatomia patológica, a Medicina Física e
Reabilitação, a Cirurgia Plástica.

Neste caso, sendo um nódulo borderline (3 cm)

poderia optar-se por mastectomia ou tumorectomia. Como a
distância do tumor ao mamilo era >2cm, neste caso optou-se
por tumorectomia (cirurgia conservadora) e biópsia do
gânglio sentinela. Se metastização axilar confirmada (não é o
caso) opta-se por Linfadenectomia axilar.

Caso Clínico 4

Doente sexo feminino, 46 A, pré-menopáusica, com história familiar de neoplasia da

mama.
Faz mamografia de rotina anualmente.
Exame objectivo normal.

4.1) O que se observa na mamografia? Microcalcificações.

141
4.2) O que fazer a seguir? Microbiópsia por estereotaxia (biópsia minimamente invasiva). A
análise anátomo-patológica revelou: Carcinoma Ductal Invasivo Grau 1 de malignidade
histológica com RE e RP positivos e fortes, Ki67 baixo, p53 positivo, C-erB2 negativo.

Seguidamente fez-se o estadiamento, e por ter um baixo grau de malignidade histológica

optou-se por fazer Rx tórax e Ecografia abdominal: T (lesão subclínica) N0 M0.

4.3) Qual a estratégia terapêutica?

 Tumorectomia após marcação com arpão e mamografia da peça operatória (para

verificar se todas as microcalcificações estão contidas na peça)

 Biópsia do Gânglio Sentinela (negativo)

 Radioterapia (pois a doente foi submetida a cirurgia conservadora)

 Hormonoterapia (Tamoxifeno, pois trata-se de uma mulher na pré-menopausa)

Neste caso não há indicação para Quimioterapia.

V - Bibliografia
Beauchamp, R. D., Evers, B., & Townsend Jr., C. M. (2012). Sabiston Textbook of Surgery: The
Molecular Basis of Modern Surgical Practice -19th. Elsevier.

Brunicardi, F. C. (2015). Schwartz's Principles of Surgery. New York: McGraw Hill Education.

Lawrence, P. F. (2012). Essentials of General Surgery - Fifth Edition. Baltimore: Wolters Kluver:
Lippincott William & Wilkins.

142
 Tumores Retroperitoneais
Beatriz Gil, João Pedro Nóbrega e Patrícia Lages

Falta Indice (em garamond 14)

Anatomia - Retroperitoneu

O retroperitoneu é um espaço profundo, expansível, não visível, cujos limites são:

· Superior: Diafragma e 12ª costela

· Inferior: Músculos elevadores do ânus

· Anterior: Peritoneu parietal posterior

· Posterior/Externos: Plano Osteomuscular (coluna vertebral, músculo psoas,

quadrado lombar e músculos transversos abdominais)
 No retroperitoneu existem: órgãos, músculos, gânglios linfáticos, vasos... No entanto,
quando falamos de turmores retroperitoneais estes são sempre extraviscerais, ou seja, neste grupo
não se incluem os tumores dos órgãos retroperitoneais (como os tumores renais, suprarrenais
ou pancreáticos).

Assim, a definição de tumores retroperitoneais é:

“tumores da região retroperitoneal que não são provenientes dos órgãos
retroperitoneais”.

Classificação

Os tumores retroperitoneais são tumores raros – consistem em 0,2% de todos os tumores.

Dividem-se fundamentalmente em:
Primitivos (mais comuns)

· Malignos: a grande maioria são sarcomas (53-80%).

· Benignos: fibromas, cistoadenomas, hemangiomas, mesoteliomas (15-25%).

· Indefinidos (19,4%).

144
 Os tumores malignos retroperitoneais mais comuns são os sarcomas, um grupo
heterogéneo de tumores com origem nos tecidos mesenquimatosos. A origem das células
mesenquimatosas estaminais é desconhecida, e por vezes é até posta em causa se o tumor deriva
primariamente destas.
Existem mais de 50 subtipos histológicos, sendo designados segundo o tecido de
origem. Os mais comuns são: lipossarcoma , leiomiossarcoma e sarcoma pleomórfico (Fig.x e
X)

Fig. x e x – Lipossarcoma (14x10cm).

Secundários

· Metástases de outros carcinomas

(por exemplo: metástases de tumores do próstata e do recto);

· Linfomas;

· Tumores de células germinativas.

É importante ter em atenção que, no retroperitoneu, os tumores malignos são muito

mais frequentes que os tumores benignos ( Figura x).

145
 Figura x: Nomenclatura dos tumores malignos e benignos
consoante a sua origem.

Torna-se igualmente possível dividir os tumores de acordo com o tecido embrionário de

origem:
- Mesodérmicos (75% dos casos)
- Neuroectodérmicos (24% dos casos)
- Resquícios embrionários (1%)

Os factores predisponentes conhecidos são: genéticos (neurofibromatose, Síndrome de

Li-Fraumeni, Síndrome de Gardner) e radioterapia.

Sinais e sintomas

Massa assintomática

A manifestação inicial é, regra geral, uma massa palpável, muitas vezes assintomática.
Quando estes tumores não são detectados como massas, são geralmente achados incidentais
num exame complementar solicitado por outra patologia ou por outros sinais e/ou sintomas.

146
 Massa sintomática

- Dor abdominal/lombar vaga, geralmente com meses de evolução, em cerca de 50%

dos doentes.

- Emagrecimento em 20% dos doentes - fenómeno multifactorial. Pode estar

relacionado com o hipermetabolismo tumoral ou com os sintomas gastrointestinais que
surgem por invasão ou compressão que causam náuseas, vómitos ou saciedade precoce.

- Aumento ponderal (devido ao crescimento progressivo da massa).

- Anorexia

- Febre, normalmente pouco elevada. Associada a tumores de alto grau com expansão
rápida e necrose tumoral. A febre tende a desaparecer com a excisão do tumor.

- Suores nocturnos – Febre + emagrecimento + suores nocturnos = “sintomas B”,

muito associados aos linfomas.

- Obstrução urinária/hematúria, no caso de tumores mais agressivos, por invasão do

sistema genitourinário.

- Edema dos membros inferiores, trombose venosa profunda por compressão.

- Vómitos

- Alterações do trânsito intestinal

Perante uma massa retroperitoneal é importante:

- História do doente
- Exame objectivo
- Meios complementares de diagnóstico
- Classificar como tumor visceral ou não visceral/primitivo ou secundário

147
 Figura x: Surgical Decision Making, 5th edition, 2004

Diagnóstico Diferencial

Uma vez identificada uma massa no retroperitoneu, a sua etiologia deve ser
determinada. O diagnóstico diferencial inclui uma neoplasia primária resultante de uma
estrutura retroperitoneal visceral (ex: pâncreas, glândulas supra-renais, rins e duodeno), um
sarcoma retroperitoneal, um linfoma ou uma lesão metastática. Para fazermos diagnóstico
diferencial com estas entidades contamos com a história clínica detalhada, o exame objectivo e
ainda ECDs. Como exemplos:
- o exame objectivo dos testículos, a ecografia testicular e a beta-hCG estão indicadas
numa suspeita de seminoma;
- pacientes com linfadenopatias podem ser sujeitos a biópsia excisional de um gânglio
aumentado, em caso de suspeita de linfoma.

Sarcomas Retroperitoneais

Os sarcomas de tecidos moles constituem 0,7% dos cancros nos adultos e constituem o
tumor primitivo retroperitoneal mais frequente, representando no entando uma entidade
rara no contexto de todos os tumores malignos. Só 10-15% dos sarcomas são retroperitoneais, a
maioria localiza-se nos membros (53%).

148
 Surgem habitualmente mais cedo que os restantes tumores malignos, sendo na sua
maioria diagnosticados entre a 5º e a 6ª décadas de vida. Existem casos descritos noutras
décadas de vida. Não existe maior incidência numa raça específica e, quanto ao género, alguns
autores consideram que é ligeiramente mais frequentemente no sexo masculino (1,2: 1). Porém,
alguns subtipos têm características particulares. A incidência é estável e não existe variação
geográfica.

A maioria estes tumores é assintomática ou tem sintomas muito frustres. Por isto, em
71% dos casos, os tumores são diagnosticados quando atingem grandes dimensões (mais de 10
cm de diâmetro).

Subtipos Histológicos

Os mais frequentes são:

· Lipossarcomas . Têm um pior prognóstico no retroperitoneu, comparativamente

às outras localizações.

· Leiomiossarcomas

- Sarcoma pleomórfico

Comportam-se, clinicamente, de forma similar, independentemente da sua origem.

Normalmente, existe uma grande dificuldade em fazer um diagnóstico precoce, pois a sua
evolução é lenta, progressiva e silenciosa. Os sintomas surgem, em geral, quando atingem
dimensões suficientes para comprimir ou invadir os órgãos adjacentes.

149
Invasão e recidiva

São tumores muito agressivos localmente, pois fazem invasão de estruturas ou órgãos
vizinhos. Cerca de 60% recidiva localmente, muitas vezes, tardiamente (5-10 anos depois).

from “ International Sarcoma Awareness Week”

July 17th - 25th 2010

Disseminação e metastização

São tumores que, no momento do diagnóstico, se encontram metastizados em 10-20% dos

casos.. A disseminação é fundamentalmente hematogénea. A metastização destes tumores faz-
se sobretudo para o pulmão, mas também para o fígado, peritoneu e osso.
Apenas um pequeno grupo tem disseminação linfática (menos de 5%). Neste grupo
estão incluídos o sarcoma epitelióide, o sarcoma sinovial, o sarcoma de células claras e o
angiossarcoma.
A metastização é a causa mais frequente de morte.
150
Diagnóstico

Os sintomas surgem, em geral, quando atingem dimensões suficientes para comprimir

ou invadir os órgãos adjacentes, tornando a sintomatologia variável de acordo e, por vezes,
pouco específica.
Quando o diagnóstico histológico for necessário para a decisão terapêutica (nem sempre
é - ver terapêutica cirúrgica) ou para diagnóstico diferencial, realiza-se uma biópsia percutânea
guiada por ecografia ou tomografia axial computorizada.

Exame Objectivo

O exame objectivo é muito importante, pois ajuda a direccionar as hipóteses

diagnósticas:

- Febre, suores nocturnos e adenopatias: geralmente, linfomas;

- Consistência mais pétrea : sarcomas (à palpação podemos deparar-nos com um massa palpável,
imóvel, consistência dura e contornos mal definidos - aspectos sugestivos de infiltração
de estruturas circundantes, típicas de tumores malignos; em estadios mais avançados,
podemos ainda observar um contorno irregular da parede abdominal).
- Dor na região lombar (75%)
- Anorexia (60%)
- Perda de peso
- Trombose venosa
- Edema do membro inferior
- Derrame pleural
- Neuropatia periférica
- Ascite (indicativo de mau prognóstico)
- Sintomas urinários (obstrução extrínseca da bexiga ou ureteros, ou por invasão das
estruturas próximas).
- Perda ponderal

151
 É importante ainda a palpação dos testículos, para pesquisar tumores das células
germinativas.

Avaliação Laboratorial

É importante para excluir alguns diagnósticos, pois não existem marcadores específicos para
os sarcomas. Deve pedir-se:

- Hemograma

- LDH (elevada nos linfomas)

- Beta HCG e Alfa-Fetoproteína (elevadas nos tumores de células germinativas)

Avaliação Imagiológica

- TAC abdomino-pélvica (AP) com duplo contraste (oral e endovenoso)

152
Figura x : As imagens A e B mostram uma TC de um tumor retroperitoneal (*) que causa
obstrução duodenal e distensão gástrica.

- RMN (Vide Nota 1)

- TAC Torácica - 11% dos sarcomas retroperitoneais acompanham-se de

metástases pulmonares.

153
 Lipossarcoma

Figura x : A imagem mostra uma TC com um lipossarcoma. O intestino delgado está

lateralizado à direita e preenchido com contraste.

Leiomiossarcoma

Figura x : A imagem mostra uma TC com um leiomiossarcoma retroperitoneal de elevado

grau,
C com desvio lateral e invasão do rim direito.
onsiderar (caso a caso):

- Angio-TAC
- Urografia
- Colonoscopia …

154
 Actualmente, pode-se recorrer à TC Helicoidal ou Espiral que permite uma análise mais
pormenorizada das estruturas adjacentes sendo também importante na planificação pré-
operatória.

NOTA 1: TAC vs RMN

Não há nenhum estudo que demonstre qual destes exames é melhor, provavelmente devemos considerá-
los como complementares.

Nos tumores dos membros, é preferível usar a RMN. Mas, no abdómen e particularmente no espaço
retroperitoneal, usa-se mais a TAC Abdomino-pélvica (Imagem x), pois permite avaliar: o tamanho, a
localização e relação com estruturas adjacentes, o estadiamento (metastização hepática e peritoneal) e a
planificação cirúrgica.
Possibilita a obtenção de um conjunto importante de informações conducentes à formulação do
diagnóstico, à previsão das dificuldades operatórias e à avaliação prévia da ressacabilidade. Também
identifica a composição sólida dos tumores, a eventual presença de necrose, a localização retro-peritoneal,
a extensão da doença: loco - regional e à distância (metástases hepáticas), a existência de planos de
clivagem e as relações com os restantes orgãos e com as estruturas vasculares (ex: aorta e veia cava
inferior). É igualmente valiosa na distinção da maioria dos sarcomas de outras doenças malignas retro-
peritoneais, dada a existência de características tomodensitométricas sugestivas do diagnóstico (os
sarcomas são frequentemente heterogéneos e com áreas de necrose no seu interior, o que facilita o seu
diagnóstico diferencial com os linfomas, que podem expressar-se sob uma forma multinodular).
Usualmente, torna também possível a distinção entre lipossarcomas bem diferenciados de lipossarcomas
desdiferenciados. A TC torácica identifica ainda metástases pulmonares.

A RMN tem maior especificidade e sensibilidade para caracterizar os tecidos moles, sejam grupos
musculares, as estruturas vasculares (a sua permeabilidade), a natureza da neoplasia e a sua relação com
órgãos sólidos (fígado, rim e baço). Em algumas situações, revela-se vantajosa na avaliação da
ressecabilidade do tumor.

A TAC e a RMN são exames complementares, não se excluindo mutuamente. Poderá ser necessário
RMN com ponderação T1 para avaliar a invasão das estruturas vasculares, mas esta função pode ser
substituída pela Angio-TAC.

155
 Figura x: Sarcoma retroperitoneal em contacto com o rim direito e com uma ansa intestinal.

Biópsia

O diagnóstico final apenas é obtido com exame anátomo-patológico, sendo possível

o recurso à biópsia por punção guiada por ecografia ou por TAC.

Classificação e estadiamento dos sarcomas

Tem havido muitas alterações à classificação destes tumores, considerando a evolução

da imunohistoquímica, do estudo molecular e da citogenética. Um exemplo é a classificação
TMN, cuja revisão é efectuada periodicamente por um grupo de peritos.
Referimos algumas considerações em seguida, encontranso-se na Figura x a
classificação completa.

T – Tamanho.

- T1, tumores < 5 cm,

- T2, tumores > 5 cm

156
 Dentro do T1 e T2, existe o grupo A (tumor superficial) e grupo B (tumor
profundo), sendo que os sarcomas retroperitoneais pertencem todos ao grupo B, porque
são tumores profundos.

N – Gânglios linfáticos regionais. Por exemplo, as metástases ganglionares

(N1) são agora consideradas como estadio III, evidenciando o mau prognóstico que elas
apresentam.

M – Metástases à distância. Qualquer tumor M1 integra o último estadio

(estadio IV).

G - Grau Histológico (1, 2 ou 3)

- G1: tumor bem diferenciado, raramente metastiza

- G2: tumor moderadamente diferenciado, metastização possível mas lenta
- G3: tumor pouco diferenciado/indiferenciado, muito poder de metastização
Pode associar-se à classificação TNM, e forma a classificação GTNM.

- Tratamento dos Sarcomas

Cirúrgico

Tumor primário

O tratamento dos sarcomas retroperitoneais é um desafio. Como são tumores raros é

difícil ter uma vasta experiência, ou seja um grande número de doentes tratados e,
consequentemente, evidência. Tendo em conta também o anteriormente referido em relação a
estes tumores, é importante que o tratamento seja feito em centros de referência, onde existem
Equipas Multidisciplinares, que se dedicam fundamentalmente a esta patologia.

157
 Estas equipas são formadas por Anatomopatologistas, Oncologistas, Radioterapeutas,
Cirurgiões, Imagiologistas, entre outros. No Hospital de Santa Maria existe uma reunião mensal
onde são avaliados individualmente todos os casos de sarcomas (independentemente da
localização).

A cirurgia é a única opção potencialmente curativa. O tipo de cirurgia que se pretende é uma
ressecção completa com margens negativas, ou seja, uma ressecção R0 (quer as margens
macroscópicas, quer microscópicas estão livres). Se as margens não estiverem livres (R1/R2), a
sobrevida do doente será necessariamente inferior. A proximidade de algumas estruturas
vasculares e da coluna vertebral dificulta a obtenção de margens de ressecção seguras o que
poderá explicar a elevada taxa de recidiva associada a estes tumores.

A cirurgia pode ainda implicar ressecções multiorgânicas ou vasculares, se for

necessário, para obtenção de margens negativas. As ressecções multiorgânicas são muito
frequentes (2/3 dos doentes) e as vasculares também (1/4 dos doentes).

É importante que o tumor não seja “violado” durante a ressecção – ressecção em

bloco (retirar as estruturas às quais o tumor está aderente).

Em suma, as principais dificuldades cirúrgicas são:

· O tamanho do tumor no diagnóstico (usualmente de grandes dimensões)
· Dificuldade na obtenção de R0 (devido à complexa anatomia retroperitoneal)
- Cirurgia de grande complexidade na maioria das situações, com necessidade por vezes de
envolvimento de várias Especialidades.

158
Figura X: Abordagem terapêutica de massa retroperitoneal potencialmente ressecável.

159
 Figura x e x: Imagens de RMN de lipossarcoma de baixo grau, irressecável.

o Recidivas

A cirurgia também se aplica à recidiva local, se esta for ressecável.

Se a recidiva for ressecável, deve ter como primeira opção a cirurgia. Mesmo com ressecções
anteriores R0, estes tumores mantêm a capacidade de induzir recidivas a longo prazo (mais de
70%, 5-10 anos). Os pacientes com sarcomas retroperitoneais têm maoir probabilidade de
recidivar do que os sarcomas dos membros.

É no entanto necessário avaliar a complexidade e riscos da reintervenção cirúrgica.

Considerando que são tumores localmente muito invasivos que recidivam muitas vezes em
locais previamente abordados, as recidivas subsequentes apresentam menores probabilidades de
serem ressecáveis.
Há pouca evidência científica quanto à ressecção da 3ª recidiva de sarcoma
retroperitoneal e subsequentes.

160
 Recidivas Taxa de sucesso da ressecção

1ª 57%

2ª 20%

3ª < 10%
Figura x: Taxa de sucesso da ressecção após recidivas sucessivas.

Numa série publicada em 1998 1, que incluiu 500 doentes operados no Memorial Sloan-
Kettering Cancer, verificou-se uma taxa de ressecção completa em 80% dos doentes (bastante
elevada quando comparada com outros estudos). Em 59% dos casos, documentou-se
recorrência até aos 5 anos.

Não foi provado benefício em termos de taxas de sobrevivência e período livre de

doença se a ressecção for incompleta – é necessário um plano pré-operatório cuidadoso com
tentativa de determinação de casos de irressecabilidade.

Metástases

A cirurgia aplica-se também, cada vez mais, à ressecção de metástases (pulmonares e

hepáticas), mas apenas se o tumor primitivo estiver controlado.

É importante salientar que mestástases pulmonares de sarcoma retroperitoneal estão

infelizmente associadas a uma esperança média de vida de 6 a 12 meses. Estudos
demonstraram2 que a ressecção de múltiplas metástases pulmonares está associada com o
prolongamento do período livre de doença numa pequena mas significativa percentagem dos

161
doentes. A ressecção completa das metástases pulmonares está associada a taxas de
sobrevivência que rondam os 25-39% aos 5 anos.

Um estudo de Billingsley et al 3 evidenciou um melhor prognóstico para pacientes com

metástases que:
· fizeram ressecção R0 das metástases pulmonares;
· apresentaram um período livre de doença > 12 meses;
· apresentaram um tumor primário de baixo grau.
Pacientes com metástases ressecadas que apresentam elevado número de nódulos e
rápido crescimento tumoral observados na histologia, estão associados a diminuição da
esperança média de vida após a ressecção das metástases.

A ressecção de metástases hepáticas apresenta taxas de sobrevivência inferiores em

comparação com as taxas pós-ressecção de metástases pulmonares. Num estudo4 com um
grupo de pacientes aos quais foram ressecadas por completo metástases hepáticas, verificou-se
uma recidiva de 100%. No entanto, os pacientes pós-ressecção R0 das metástases hepáticas
apresentaram esperança média de vida de 30 meses, enquanto que para os pacientes com
metástases são ressecadas apenas foram 11 meses.

Terapêuticas Neoadjuvantes e Adjuvantes

Apesar de terem sido feitos vários estudos, os resultados mostram que estes tumores
são muito pouco susceptíveis à quimioterapia e à radioterapia, mesmo em tumores
metastizados.

Relativamente à radioterapia dos sarcomas dos membros, a terapêutica é efectuada

numa zona específica e muito localizada. No caso dos tumores retroperitoneais, temos o
problema das estruturas adjacentes (ex. intestino delgado, o cólon e a bexiga), existindo o risco
de fístulas, enterite rádica, cistites hemorrágicas, entre outros, e consequente aumento do risco
de morbilidade e mortalidade.

Estudos recentes revelaram que a Radioterapia Adjuvante à excisão tumoral melhoraram

o controlo local comparativamente à excisão por si só. Evidenciaram ainda que a Radioterapia
Neoadjuvante tem, em alguns casos, melhores resultados do que a Radioterapia Adjuvante.

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 Quimioterapia

A utilização de quimioterapia permanece controversa, e a qualidade da evidência

científica é duvidável para sarcomas que não dos membros. Para além disto, desconhecemos
ainda o facto de ser ou não possível extrapolar os resultados dos estudos direccionados a
sarcomas dos membros para sarcomas retroperitoneais.
Por estas razões, a quimioterapia neoadjuvante e adjuvante é administrada nos pacientes
com sarcoma retroperitoneal sob protocolos ou em contexto de ensaios clínicos. Existem
variações nos diferentes subtipos histológicos.

Figura x: Terapêutica Sistémica dos Sarcomas

Prognóstico

Para além da ressecção R0, nenhum outro factor provou ainda ser adequado no
prognóstico. O tamanho do tumor não é considerado como factor, pois quase todos os
sarcomas são > 5cm. O grau de diferenciação foi considerado como factor preditivo de
período livre de doença e mortalidade total em tumores de elevado grau de diferenciação
(Figura x).
Em suma, depende de:
- Grau histológico,
- Cirurgia efectuada (em termos de ressecabilidade e margens cirúrgicas)

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 - Estadio do doente.
«

Figura x: Recorrência e Sobrevivência aos 5 anos de acordo com a ressecção completa

Ressalve-se no entanto que o tamanho da massa é um fator decisivo no que concerne a

ressecabilidade, afectando indirectamente o prognóstico.

Follow-up

É importante salientar que a eficácia do diagnóstico precoce de recidiva varia bastante

em relação à localização anatómica da recidiva. As alterações têm maior probabilidade de surgir
primeiro no abdómen e no fígado, e só depois nos pulmões. Desta forma compreendemos o
porquê de um plano de acompanhamento incluir:
· Exame objectivo ao abdómen
· TC abdominal
· Rx tórax
Estas medidas são recomendadas universalmente, apesar da controvérsia da utilização
de TC tórax versus RX tórax. O National Comprehensive Cancer Network recomenda o follow-
up dos sarcomas retroperitoneais (exame objectivo abdominal + TC tórax-abdómen-pélvis) da
seguinte forma:

1. Pacientes com sarcoma de baixo grau (a cada 3-6 meses durante os primeiros 2 a 3
anos; após este período, recomenda follow-up anual).

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 2. Pacientes com sarcoma de alto grau (a cada 3-4 meses durante os primeiros 3 anos;
depois a cada 6 meses durante 2 anos; após este período, recomenda follow-up anual).

As taxas de recorrência são mais elevadas nos primeiros anos.

A avaliação e tratamento dos sarcomas retroperitoneais continua a ser um grande

desafio. O factor mais importante para garantir um tratamento de sucesso a longo prazo é
indubitavelmente a ressecção cirúrgica R0. É importante que estes pacientes sejam
acompanhados por Equipas Multidisciplinares em Centros de Referência. O risco de recidiva
local e de metastização são um problema constante e que se prolonga no tempo, o que perpetua
o stress psicológico para o paciente afectado.

Vídeos

[Link]
(ressecção de sarcoma)

[Link]
(histologia do lipossarcoma retroperitoneal)

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