Febre Reumática

OBJETIVOS camadas do coração: pericárdio, miocárdio ou

endocárdio (inclusive nas valvas).
 Estudar a etiofisiopatogênese e resposta imunológica na
febre reumática.
 Entender as manifestações clínicas e complicações na
febre reumática.
 Compreender as valvopatias.

ETIOFISIOPATOGÊNESE

 É uma doença inflamatória aguda, multissistêmica,

mediada pelo sistema imunológico, que ocorre após
infecção por estreptococos b-hemolíticos do grupo A
(geralmente após uma faringite). - Aspecto microscópico de um nódulo de Aschoff; há necrose
 A FR está associada a inflamações de todas as partes central associada a uma coleção circunscrita de células
do coração, mas a inflamação e a cicatrização das inflamatórias mononucleares, que incluem alguns macrófagos
valvas produzem as características clínicas mais ativados com nucléolos proeminentes e cromatina central ondulada
importantes. (cromatina em lagarta) (setas).
 Após essa inflamação acontecem problemas valvares
crônicos, que acarretam disfunção cardíaca irreversível RESPOSTA IMUNOLÓGICA
e, em alguns casos, causam insuficiência cardíaca fatal
depois de alguns anos.  A infecção por S. pyogenes causa a ativação do sistema
imune na tentativa de eliminar o patógeno agressor.
PATOGENIA  Nessa ativação, são recrutados linfócitos B (imunidade
adquirida humoral), que se transformam em plasmócitos
 A febre reumática aguda é uma reação de e produzem, então, anticorpos contra o microorganismo
hipersensibilidade classicamente atribuída a anticorpos em questão.
contra moléculas dos estreptococos do grupo A que
- Os anticorpos são proteínas e, portanto, não conseguem
também reagem de modo cruzado com antígenos do
diferenciar antígenos próprios de antígenos estranhos.
hospedeiro.

- Porque isso ocorre? Os anticorpos dirigidos contra a  Os anticorpos produzidos (anticorpos

proteína M de algumas cepas dos estreptococos têm antiestreptocócicos) atacam a bactéria para o qual foram
reatividade cruzada com os antígenos glicoproteicos do especificamente criados, mas também atacam algumas
coração, das articulações e de outros tecidos, produzindo células do próprio organismo, denominada reação
uma reação autoimune por um fenômeno conhecido como cruzada.
mimetismo molecular. o Porque isso acontece? Os antígenos são
semelhantes e os anticorpos se ligam em ambos.
 Já que a bactéria S. pyogenes faz mimetismo molecular
 O atraso característico de 2-3 semanas até o início dos com células do organismo que estão tecido cardíaco
sintomas após a infecção é explicado como sendo o (valvas potencialmente), articulações, SNC, tecido
tempo necessário para a produção da resposta imune: celular subcutâneo.
não há estreptococos nas lesões.  Os anticorpos antiestreptocócicos, então, reagem
 Apenas a pequena minoria de pacientes infectados cruzadamente com autoantígenos e desencadeiam
desenvolve febre reumática (aprox. 3%), é provável que respostas inflamatórias pela ativação do sistema
haja suscetibilidade genética que influencia o complemento e mediadas por citocinas (interferona-
desenvolvimento das respostas imunes cruzadas. gama e fator de necrose tumoral-alfa).
 IMPORTANTE: a bactéria que é atacada pelo organismo
MORFOLOGIA continua no local da infecção, mas os anticorpos ao
passarem por outras regiões do corpo onde existem
 A febre reumática aguda é caracterizada por focos células próprias com características semelhantes,
inflamatórios isolados em diferentes tecidos. também atacam esses locais (ex. coração, que possui
 Nódulos de Aschoff: miosina cardíaca, que faz o mimetismo com a proteína M
o São lesões inflamatórias encontradas no miocárdio e da bactéria).
são consideradas o patognomônicos (sinal ou
sintoma específico de uma doença) da febre
reumática.
o Consistem em acúmulos de linfócitos, plasmócitos
dispersos e macrófagos volumosos ativados (células
de Anitschkow).

 Durante a febre reumática aguda, os nódulos de Aschoff

podem ser encontrados em qualquer uma das três
 COMPLICAÇÕES - ESTENOSE E A REGURGITAÇÃO VALVAR

- PANCARDITE (inflamação generalizada do pericárdio,  São as complicações mais importantes da DCR.

miocárdio e válvulas cardíacas).
 VALVAS
 O pericárdio exibe um exsudato fibrinoso, que
geralmente desaparece sem deixar sequelas.  A valva atrioventricular esquerda (mitral) sozinha está
 O envolvimento do miocárdio — miocardite — manifesta- afetada em 70% dos casos.
se na forma de nódulos de Aschoff dispersos no interior  A valva atrioventricular esquerda e a valva da aorta
do tecido conjuntivo intersticial. estão comprometidas em 25% dos casos.
 O envolvimento valvar resulta em necrose fibrinoide e  A valva atrioventricular direita (tricúspide) é afetada com
deposição de fibrina ao longo das linhas de fechamento menor frequência (e com menor gravidade).
que formam vegetações de 1-2 mm — verrugas — que  A valva do tronco pulmonar quase sempre escapa da
perturbam pouco o funcionamento do coração. lesão.

 ESTENOSE MITRAL

 Na estenose mitral intensa, o átrio esquerdo dilata-se

progressivamente por causa da sobrecarga de pressão,
o que precipita a fibrilação atrial.
 A combinação de dilatação e fibrilação é um substrato
fértil para a trombose, e a formação de trombos murais
grandes é comum.
 A congestão venosa passiva de longa duração provoca
- Vegetações pequenas (verrugas) são visíveis ao longo da linha de alterações no parênquima e nos vasos pulmonares que
fechamento das válvulas da valva atrioventricular esquerda (setas). são típicas da insuficiência cardíaca esquerda.
Episódios prévios de valvite reumática causaram espessamento  Com o tempo, essas alterações levam à hipertrofia e à
fibroso e fusão das cordas tendíneas. falência do ventrículo direito.

- CARDIOPATIA REUMÁTICA CRÔNICA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

 Caracterizada pela organização da inflamação aguda e - FASE AGUDA: inclui história de uma infecção
pela subsequente cicatrização. estreptocócica desencadeante e acometimento subsequente
 Os nódulos de Aschoff são substituídos por cicatrizes dos componentes do tecido conjuntivo do coração, dos
fibrosas, de modo que essas lesões raramente são vasos sanguíneos, das articulações e das estruturas
vistas na cardiopatia reumática crônica. subcutâneas.
 As válvulas das valvas tornam-se espessadas e
retraídas de modo permanente. - FASE CRONICA: caracteriza-se por deformidade
irreversível das valvas cardíacas e é uma causa comum de
- Classicamente, a valva atrioventricular esquerda (mitral) estenose da valva mitral. A CR crônica geralmente não se
exibe espessamento das válvulas, fusão e encurtamento desenvolve antes de no mínimo 10 anos.
das comissuras e espessamento e fusão das cordas
tendíneas. O exame microscópico revela  Sintomas constitucionais: representado principalmente
neovascularização e fibrose difusa que destrói a pela febre, mas também anorexia e mal-estar (não são
arquitetura normal das válvulas. específicos para FR).
 Sinais e sintomas cardíacos: cardite é a apresentação
mais incidente. É bem comum a existência de sopros,
pericardite e insuficiência cardíaca, sendo essa última
resultante da possível lesão valvar.
- Estenose mitral com  Sinais na pele: Marcado principalmente pelo eritema
espessamento fibroso difuso e
deformação das válvulas da
marginade serpiginoso e de nódulos subcutâneos
valva, fusão das comissuras próximos as articulações.
(setas) e espessamento e  Sinais articulares: Principalmente pela poliartrite,
encurtamento das cordas podendo haver ou não artralgia.
tendíneas.  Sinal neurológico: Marcado pela coreia de Sydenham.

ARTRITE

 Comum em 75% dos pacientes com FR, é um processo

inflamatório das articulações, sendo acompanhada pelo
inchaço, calor, eritema, limitação dos movimentos e
outros.
- Presença neovascularização  Na maioria dos casos, acomete as articulações maiores,
inflamatória.
especialmente joelhos e tornozelos, embora menos
frequentemente possa afetar punhos, cotovelos, ombros
e quadris.
 A artrite quase sempre é migratória, ou seja, afeta uma
articulação e depois outras (poliartrite).
CARDITE base, interferindo no circuito motor do paciente, que
apresenta esses movimentos involuntários.
 A FR causa um acometimento do endocárdio e das
estruturas valvares.
 Durante o estágio inflamatório agudo da doença, as
valvas as estruturas valvares tornam-se eritematosas e
inflamadas e formam-se pequenas lesões vegetativas
nas válvulas.
 Aos poucos, as alterações inflamatórias agudas levam à
formação de tecidos cicatriciais fibróticos, que tendem a
contrair e causar deformidades das válvulas e
encurtamento da cordoalha tendíneas.

NÓDULOS SUBCUTANEOS DIAGNÓSTICO DE FEBRE REUMÁTICA

 São duros, indolores e livremente móveis e, em geral,  Anticorpo contra Estreptolisina O (toxina bacteriana).
aparecem nas superfícies extensoras das articulações  Nomes: ASLO, ASO, AEO ou da antiestreptolina O.
do punho, cotovelo, tornozelo e joelho, com dimensões
variando entre 0,5 a 2 cm de diâmetro. - O anticorpo começa a se elevar após1 semana de infecção
 A investigação desses nódulos no paciente é feito pela pelo Streptococcus e atinge o seu pico ao redor da 5° a 6°
palpação principalmente, por conta da dificuldade em semana, época em que o paciente já desenvolveu sintomas
encontra-lo somente por meio da inspeção. de febre reumática.
- Caso o resultado do teste seja positivo, não significa que
existe FR, mas sim que pode surgir o desenvolvimento
dessa patologia caso exista alguma predisposição genética,
uma vez que é uma doença autoimune.
- Um tratamento bem feito da infecção pelo Streptococcus,
pode diminuir significativamente o risco de FR.

VALVOPATIAS

 A disfunção das valvas cardíacas pode ser causada por

ERITEMA MARGINADO fatores diversos, como anomalias congênitas,
traumatismo, lesão isquêmica, distúrbios degenerativos
 São áreas maculosas com formato geográfico, e inflamação.
localizadas mais comumente no tronco ou nas  Todas as quatro valvas cardíacas podem ser afetadas
superfícies internas do braço e da coxa, mas nunca na por alguma doença, porém as valvas mitral e aórtica são
face. acometidas mais comumente.
 Essas lesões aparecem nos estágios iniciais de um  Os distúrbios das valvas pulmonar e tricúspide não são
episódio de FR e tendem a ocorrer com os nódulos comuns, em razão da pressão baixa no lado direito do
subcutâneos e também com cardite. coração.
 O eritema marginado é transitório e desaparece ao longo  Os efeitos da cardiopatia valvar na função cardíaca
da evolução da doença. estão relacionados com as alterações do fluxo
sanguíneo através da valva e o aumento resultante da
demanda imposta ao coração.

 ESTENOSE VALVAR: quando ocorre estreitamento do

orifício valvar, de modo que as válvulas não se abram
adequadamente. Isso aumenta a resistência ao fluxo de
sangue pela valva, transformando o fluxo laminar
normalmente suave em fluxo turbulento menos eficiente

 INSUFICIÊNCIA VLAVAR: as válvulas não se fechem

normalmente, a valva incompetente ou regurgitante
COREIA DE SYDENHAM viabiliza o fluxo retrógrado quando a valva deveria estar
fechada.
 É a manifestação neurológica central da FR e ocorre
mais comumente nas meninas, raramente depois da
idade de 20 anos.
 Em geral, a criança é irritável, chora facilmente, começa
a caminhar desajeitadamente e deixa os objetos caírem.
 Os movimentos coreiformes são movimentos
espasmódicos espontâneos, rápidos e involuntários, que
interferem com as atividades voluntárias. Caretas faciais
são comuns e até mesmo a fala pode ser afetada.
 A fisiopatologia dessa manifestação consiste na ação
autoimune de anticorpos na ação autoimune de
anticorpos que se ligam a neurônios dos núcleos da
ESTENOSE DA VALVA MITRAL

 Consiste na abertura parcial dessa valva durante a

diástole com distensão do átrio esquerdo e redução do
enchimento do VE, sendo causada, na maioria dos
casos, por FR.
 É um distúrbio progressivo e contínuo ao longo de toda a
vida, caracterizada pela evolução lenta e estável nos
primeiros anos e aceleração progressiva nos anos finais.
 Caracteriza-se por substituição dos tecidos valvares por
elementos fibrosos com aumento da rigidez e fusão das
válvulas.
 À medida que a resistência ao fluxo pela valva mitral
aumenta, o átrio esquerdo dilata e a pressão atrial - Prolapso da valva mitral. A visão da valva mitral na perspectiva do
esquerda aumenta e é transmitida ao sistema venoso átrio esquerdo revela válvulas deformadas e redundantes, que
abaúlam para dentro da cavidade atrial esquerda.
pulmonar e causa congestão pulmonar.
ESTENOSE DA VALVA AÓRTICA

 Causa o aumento da resistência à ejeção do sangue do VE

para dentro da aorta.
 As causas mais comuns são malformações valvares congênitas
e calcificação adquirida da valva aórtica tricúspide normal.
 Como a estenose aórtica desenvolve-se gradativamente, o VE
tem tempo de adaptar-se. Com a elevação da pressão sistólica
em consequência da obstrução, a parede do ventrículo
esquerdo torna-se mais, mas o volume normal da câmara
ventricular é mantido.

- Se trata de uma valvulite reumática crônica, nessa imagem mostra

válvulas rígidas, espessadas e fundidas com orifício estreito,
produzindo o aspecto típico de “boca de peixe” associado à
estenose mitral reumática.
REGURGITAÇÃO DA VALVA MITRAL

 Caracteriza-se por fechamento parcial da valva mitral

com divisão do volume ejetado pelo ventrículo esquerdo
entre o fluxo sanguíneo anterógrado que avança para
dentro da aorta e o fluxo sanguíneo retrógrado que volta
para dentro do átrio esquerdo durante a sístole. REGURGITAÇÃO DA VALVA AÓRTICA
 As alterações hemodinâmicas associadas à regurgitação
mitral crônica ocorrem mais lentamente, viabilizando a  É resultado da incompetência valvar, que possibilita ao
ativação dos mecanismos compensatórios. fluxo sanguíneo refluir para dentro do VE durante.
 O aumento do volume associado à regurgitação mitral é  Consequentemente, o VE precisa aumentar o volume
relativamente bem tolerado e alguns pacientes com este ejetado para incluir o sangue que entra dos pulmões e
distúrbio continuam assintomáticos por muitos anos. também o que reflui pela valva regurgitante.
 O grau de dilatação do ventrículo esquerdo reflete a  A regurgitação aórtica pode ser causada por distúrbios
gravidade da regurgitação. que provocam fibrose das válvulas, ou ampliação do
orifício valvar até que as válvulas não possam mais se
encontrar.
 Existem várias causas de regurgitação aórtica, inclusive
FR, dilatação idiopática da aorta, anomalias congênitas,
EI e síndrome de Marfan.

PROLAPSO DA VALVA MITRAL

 As alterações patológicas incluem degeneração

mixedematosa (mucinosa) das válvulas mitrais,
tornandoas maiores e flácidas, razão pela qual sofrem
prolapso ou abaúlam para dentro do átrio esquerdo
durante a sístole.