DERMATOSES BOLHOSAS
Pênfigo → bolhas EPIDÉRMICAS; Sinal de Nikolsky Tratamento → Corticoides (sistêmicos/tópicos) /
(acantólise) Imunossupressores / Rituximabe
Penfigóide Bolhoso
Foliáceo
• Desmogleína 1 • BPAG 1 e 2
• Lesões Eritematoescamocrostosas • Fase prodrômica → não bolhosa / Fase bolhosa →
Bolhas subepidérmicas, tensas
• Poupa mucosa e possui distribuição seborreica • Acomete mucosa oral em até 30% dos casos
• Bolhas superficiais, próximas a camada córnea • HP: Clivagem subepidérmica, presença de
Vulgar
• Desmogleína 3 (mas também a 1) eosinófilos
• Acomete mucosa • Diagnóstico: HP, IFD, IFI, ELISA
• Bolhas suprabasais → flácidas • Tratamento → Corticoides sistêmicos /
Clobetasol tópico / Imunossupressores
1. A PELE
• Camada córnea (dentro da epiderme) • Derme Reticular
• Derme Papilar • Tecido Subcutâneo
• Osso
2. DOENÇAS BOLHOSAS
2.1 Intraepidérmicas → Bolhas na epiderme 2.2 Subepidérmicas → Bolhas abaixo da
• Pênfigos → fazem acantólise epiderme
• Foliáceo (subcórnea) • Penfigóide Bolhoso (protótipo)
• Vulgar (suprabasal)
3. PÊNFIGOS
Pênfigo Foliáceo Dsg 1
3.1. Desmogleínas
• Desmogleína 1 → mais presente na pele, geralmente
acometida pelo pênfigo foliáceo.
• Desmogleína 3 → mais presente em mucosas,
geralmente acometido pelo pênfigo vulgar
3.2. Pênfigo Foliáceo
• Desmogleína 1
• Erosões cutâneas eritematoescamocrostosas
• Não pega mucosa, distribuição seborreica
• Sinal de Nikolsky → simular acantólise em pele sã
perilesional
• Variante endémica (zonas rurais) → fogo selvagem
• Variante localizada → pênfigo eritematoso
• Histologia → Bolhas superficiais, próximas a
camada córnea
3.3. Pênfigo Vulgar
• Desmogleína 3 (e também Desmogleína 1)
• Erosões dolorosas nas membranas mucosas
• Bolhas flácidas, erosões
• Sinal de Nikolsky
• Variante Vegetante → lesões mais friáveis
• Histologia → bolhas suprabasais
Victor Jordan Rocha Gumes - jordangumes@[Link] - 02604792508
2 DERMATOLOGIA
Pênfigo Vulgar Dsg 3 (+Dsg1)
3.4. Tratamento
• Corticoide Tópico de alta potência (doença
localizada) → exceção
• Corticosteroides sistêmicos (Prednisona 1mg/kg/dia)
• Imunossupressores: Azatioprina, Micofenolato
mofetil, Ciclofosfamida, Metotrexato, Ciclosporina
• Imunoglobulina intravenosa (IgIV)
• Rituximabe (Ac monoclonal anti-CD20)
4. PENFIGÓIDE BOLHOSO
• BPAG1 e BPAG 2
• Fase prodrômica → não bolhosa (pode persistir
por meses, paciente pode ter somente lesões
pruriginosas, sem bolhas)
• Fase bolhosa → Bolhas Subepidérmicas → Tensas
• Bolha em região de derme, com muitos tecidos
acima dela
• Alterações residuais pós-inflamatórias: discromia,
milia (cistos superficiais)
• Pápulas/placas urticariformes infiltradas
• Acometimento de mucosa oral em 10 a 30% dos
casos
• Áreas intertriginosas → placas vegetantes
• Lesões simétricas flexoras, tronco
Diagnóstico:
• Lesões clínicas + Anatomopatológico → clivagem
subepidérmicas, pode haver presença de
eosinófilos
• Imunofluorescência Direta
• Imunofluorescência Indireta + Salt-Split Skin
• ELISA
• Laboratório: eosinofilia ( > 50% dos casos)
Tratamento:
• Corticosteroides sistêmicos: Prednisona 0,5 - 1mg/
kg/dia
• Redução progressiva da dose ao longo de 6 a 9
meses
• Manutenção → Prednisona em baixas doses (10
mg/dia) ou Clobetasol tópico
• Casos específicos → imunossupressores
Victor Jordan Rocha Gumes - jordangumes@[Link] - 02604792508