Lineamenti di neuropsicologia clinica

La neuropsicologia studia i rapporti tra cervello e funzioni cognitive e si avvale di metodi

clinici e strumentali, coniugandosi con le nuove tecnologie e proponendo modelli
interpretativi del funzionamento della mente/cervello.

2. Le alterazioni delle abilità cognitive dopo una lesione cerebrale

Il concetto di base è che i normali processi cognitivi siano correlati con il funzionamento di
specifici sistemi cerebrali; i danni a tali sistemi possono generare peculiari disturbi che si
manifestano con una serie di alterazioni osservabili dal comportamento e valutabili con i
[Link] neuropsicologia clinica studia specificatamente le conseguenze cognitive dei danni
cerebrali provocati da eventi patologici di diversa natura e si occupa anche di allestire
strumenti di valutazione utili per esaminare i diversi deficit.
I metodi di ricerca in neuropsicologia clinica sono essenzialmente 2:
1) Lo studio di casi singoli o piccoli gruppi omogenei (primo strumento di indagine
scientifica delle relazioni tra mente e cervello)
2) 2) Lo studio di grandi gruppi
Metodi neuroradiologici non invasivi: TC (tomografia computerizzata) o RM(risonanza
magnetica) consentono il rilievo della morfologia del cervello e la definizione di sede,
estensione e natura delle lesioni. La risonanza magnetica a tensore di diffusione permette
anche di studiare le fibre bianche che connettono tra loro le strutture cerebrali.

La correlazione tra sede anatomica del danno e funzione deficitaria non è cosìdiretta come
si potrebbe immaginare; innanzitutto, una certa patologia danneggia zone del cervello con
estensione e localizzazione molto variabile, per cui occorre l’osservazione di più casi allo
scopo di ottenere informazioni convergenti.
In alcuni casi si può ipotizzare che la sede della lesione determini un certo disturbo in
maniera indiretta: l’effetto cognitivo osservato potrebbe non essere dovuto alla funzione
specifica della sede lesionata ma a quella di un’area funzionalmente connessa con quella
anatomicamente danneggiata.
Una lesione cerebrale acuta può determinare una sofferenza transitoria delle strutture
cerebrali circostanti la sede della lesione, a causa della formazione di edema: questo
comporta un grave danno cognitivo in quanto vengono coinvolte molte aree del cervello.
Quando l’edema scompare si osserva un evidente recupero di molte funzioni cognitive.

Metodi neurofunzionali: (PET, SPECT, RMF) permettono di indagare sia nei pazienti che nei
soggetti normali quali aree del cervello sono attive durante l’esecuzione di un certo compito.
Grazie a questi metodi si è inteso verificare le ipotesi circa le correlazioni anatomo-funzionali
avanzate sulla base delle osservazioni cliniche nei soggetti cerebrolesi.
Casi negativi → pazienti con lezioni in specifiche aree cerebrali che però non mostrano i
deficit cognitivi che ci si potrebbe attendere.
Con lo studio di gruppi omogenei di pazienti si è potuto confermare, ad esempio:
-Disturbi del linguaggio: lesioni cerebrali situate nell’emisfero di sinistra
-Disturbi dell’esplorazione spaziale: lesioni emisferiche destre
La neuropsicologia cognitiva ha proposto numerosi modelli per interpretare i deficit dei
pazienti e per comprendere come sia articolata l’architettura dei processi cognitivi. La
prospettiva teorica adottata per interpretare gran parte dei deficit si fonda sul presupposto
modularista che le funzioni del cervello siano organizzate in una serie di processi
indipendenti (moduli) che interagiscono tra loro secondo una precisa gerarchia.
La lesione sottrae (rende non più funzionali) alcuni dei moduli del sistema.

DISSOCIAZIONE SEMPLICE DOPPIA DISSOCIAZIONE

Situazione in cui un paziente presenta un Situazione in cui due pazienti, portatori di
deficit selettivo in uno specifico compito ma lesioni cerebrali diverse, manifestano deficit
rimane in gradodi eseguire un altro compito complementari in due compiti = esistono due
come i soggetti normali moduli diversi

La neuropsicologia cognitiva parte dall’assunto fondamentale che le funzioni cognitive sono

organizzate secondo un’architettura composta da più componenti funzionalmente e
anatomicamente separate: una lesione ne inattiva solo alcuni moduli.

3. Il metodo in neuropsicologia clinica.

La valutazione neuropsicologica si realizza in 4 fasi:

1) DEFINIZIONE DEL PROBLEMA: indicare il motivo per cui è stato richiesto
l’intervento, informazione assolutamente cruciale per poter iniziare l’inquadramento
del paziente
2) ANAMNESI COGNITIVO-COMPORTAMENTALE: l’esaminatore deve appurare
quando è iniziato il disturbo e come esso si è evoluto nel tempo; definire quale sia
stata l’evoluzione dei disturbi nel tempo significa eseguire una ricostruzione
amnesica che fornisce elementi cruciali per comprenderne la causa. Una tendenza al
peggioramento suggerisce la presenza di una patologia progressiva. L’anamnesi può
essere condotta efficacemente solo da chi è esperto di problemi cognitivi e
comportamentali, ed è in grado di indirizzare la propria indagine alla ricerca dei
disturbi più frequentemente collegati o associati tra loro. Per la raccolta dell’amnesi è
necessario il colloquio con il paziente, ma anche la collaborazione di un suo
familiare.È importante non solo acquisire informazioni circa le abilità cognitive,ma
anche circa l’umore e il comportamento, la presenza di eventuali fenomeni
allucinatori, la qualità del sonno e dell’appetito: questi possono influenzare le
prestazioni cognitive e fornire elementi per la comprensione del quadro clinico.
All’anamnesi cognitivo comportamentale si deve associare la raccolta delle
informazioni cliniche neurologiche e delle documentazioni neuroradiologiche per la
definizione del tipo di patologia. Questa fase prevedere la collaborazione con un
[Link] collaborazione con un medico sarà necessaria per completare
l’anamnesi con informazioni circa il tipo di farmaci che il paziente assume
3) COLLOQUIO CLINICO: fase indirizzata e influenzata dalle informazioni ricavate in
precedenza. Il colloquio deve essere mirato ad un’esplorazione delle varie aree cognitive e
inizia con l’osservazionedello stato di coscienza del paziente e della capacità di interagire
con l’ambiente. Un’osservazione clinica sistematica comincia con l’indagare l’orientamento
temporale e l’orientamento spaziale; per valutare l’orientamento personale si chiedono
notizie circa la famiglia e il lavoro. Attraverso questo colloquio si ottengono elementi circa le
abilità del paziente a sostenere una normale conversazione e le sue abilità di comprensione
e produzione del linguaggio e le caratteristiche dell’eloquio. Si può poi esplorare la capacità
a compiere azioni più o meno complesse e sarà valutato anche il contenuto del pensiero,
nonché l’appropriatezza e la coerenza del comportamento. Attraverso il colloquio clinico e
l’anamnesi cognitivo comportamentale si devono mettere in luce le difficoltà del paziente
nella vita di tutti i
giorni: si deve comprendere se i disturbi hanno un impatto nella vita comune e quali sono i
limiti che subisce per effetto del danno cognitivo. Al termine del colloquio l’esaminatore
dovrà annotare se il paziente ha collaborato con continuità, se ha mostrato una tendenza a
distrarsi facilmente o dei comportamenti singolari e fino a che punto ha coscienza dei propri
disturbi. L’esaminatore deve essere attentissimo a tutte le manifestazioni comportamentali
del paziente.
4) VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA FORMALIZZATA: la valutazione in termini
quantitativi e qualitativi delle prestazioni cognitive e la dimostrazione del
deterioramento di una certa abilità, sono affidate all’esame neurologico attraverso
una serie di test. Dopo aver individuato l’area o le aree deficitarie, su di esse si
focalizza la valutazione formalizzata mediante prove specifiche.

L’esame neuropsicologico deve tener conto che è possibile incorrere in errori di valutazione:
• Falsi positivi (considerare patologiche prestazioni normali)
• Falsi negativi (considerare normali prestazioni patologiche)
In un’ottica di misura quantitativa delle abilità cognitive, bisogna ridurre al minimo le cause di
errore ed evitare fonti esterne di variabilità utilizzando prove che siano state standardizzate.

I disturbi della memoria LE AMNESIE

Osservazione clinica
L’amnesia è un disturbo selettivo della memoria caratterizzato dall’incapacità a rievocare le
esperienze passate e/o acquisire nuove informazioni. È indipendente da disturbi intellettivi,
linguistici o percettivi, ma nei casi gravi è estremamente invalidante e i pazienti necessitano
di continua assistenza. Per un paziente amnesico ogni giorno è isolato da tutti gli altri, privo
di riferimenti al passato. La maggior parte dei pazienti mostra un quadro di amnesia globale,
con deficit grave della capacità di:
-Rievocare esperienze passate (amnesia retrograda)
-Acquisire nuove informazioni (amnesia anterograda).
Solo in un numero relativamente piccolo di pazienti si osserva un deficit non globale, ma
selettivo della memoria retrograda o anterograda. Numerosi studi hanno segnalato che nelle
sindromi amnesiche della memoria retrograda, vengono perduti più facilmente i ricordi degli
eventi più recenti; tuttavia, l’esistenza di un gradiente temporale non è stato confermato.
Il deficit di memoria retrograda coinvolge anche la capacità di rievocare fatti o eventi pubblici
e la capacità di rievocare eventi e fatti della propria vita (ricordi autobiografici). In questo
ultimo ambito è possibile distinguere tra i ricordi che si riferiscono a episodi specifici e quelli
definiti come conoscenze personali generali.
Molti dei pazienti amnesici presentato anosognosia, ovvero totale mancanza di coscienza
della malattia; durante il colloquio possono negare di aver qualunque disturbo nella vita di
tutti i giorni e questo fenomeno può rappresentare un ostacolo per qualunque elemento
riabilitativo.
Altro fenomeno peculiare è la tendenza a fornire risposte del tutto inventate e talora
fantasiose, senza deliberata intenzione, alle domande su episodi e conoscenze a cui il
paziente non sa dare risposte corrette: confabulazione. Può essere considerato un
fenomeno compensativo grazie al quale i pazienti mascherano i vuoti di memoria o
costruiscono una visione più confortante della realtà; in alcuni pazienti è particolarmente
florida, incontrollata e fantasiosa, e avviene senza sollecitazione da parte dell’esaminatore:
confabulazione spontanea. Il quadro clinico dell’amnesia globale include un profondo deficit
della rievocazione di eventi passati e una grave incapacità nell’acquisizione di nuove
informazioni. Tuttavia, i pazienti possono dimostrare insospettabili abilità residue di memoria
in svariate condizioni.
Apprendimento inconsapevole: i pazienti riescono a imparare come, senza apprendere cosa
o quando; è dimostrato che l’apprendimento si può verificare senza il parallelo sviluppo di
una coscienza cosciente di quello che si è appresa.
• Memoria esplicita: gli eventi vengono portati alla mente secondo un piano
intenzionale e cosciente
• Memoria implicita: la rievocazione avviene in modo autonomo, non intenzionale e
non cosciente
• Dissociazione semplice tra memoria anterogradaesplicita deficitaria e memoria
implicita conservata.
I pazienti amnesici hanno conservata la capacità di mantenere limitate quantità di materiale
sia verbale che visuo-spaziale in una forma di memoria immediata, ma non sono in grado di
immagazzinare questo stesso materiale per periodi di tempo più lunghi.
• Dissociazione semplice tra apprendimento deficitario e memoria immediata (o a
breve termine) conservata.
Un quadro complementare dimostra un selettivo deficit della memoria immediata, ma senza
alcuna compromissione dell’apprendimento: si delinea così una doppia dissociazione che
suggerisce l’esistenza di diversi sistemi di memoria funzionalmente e anatomicamente
indipendenti.
Prove neuropsicologiche

Prove per la memoria a breve termine:

Sono accumunate dal fatto che prevedono una sola presentazione del materiale da ricordare
e la sua riproduzione è immediata, senza differimento nel tempo; presentando sequenze di
stimoli di lunghezza crescente, si ottiene una misura (span) della quantità di materiale che
un soggetto riesce a mantenere a mente per la riproduzione immediata.
• Span di cifre
• Test di Corsi
Prove per la memoria a lungo termine anterograda:
Sono contraddistinte da somministrazioni ripetute di stimoli in quantità superiori allo span di
memoria immediata:in questo modo si misura l’efficienza dei meccanismi preposti
all’immagazzinamento. Gran parte di queste prove prevede anche un richiamo differito del
materiale a distanza di alcuni minuti dall’ultima presentazione.
• Liste di parole
Per il materiale non verbale:
• Prova 9 cubetti
 • Copia differita della figura di Rey
Prove per la memoria a lungo termine retrograda:
I compiti per l’esame delle conoscenze riguardanti eventi pubblici consistono in genere in
questionari che si riferiscono a fatti ben conosciuti dalla gran parte delle persone.
• Test a scelta multipla per eventi dal 1965 al 1987
La valutazione dei ricordi personali episodici, invece, sfugge ad una valutazione formalizzata
e spesso richiede un esame informale
• Questionario 15 domande suddivise per fasce di età
• Test di rievocazione correlato a parole stimolo.
Data la presenza di componenti mnesiche funzionalmente separate, e suscettibili di danno
selettivo in seguito a lesioni cerebrali, un esame esauriente delle abilità di memoria deve
indagare i diversi aspetti e comprendere almeno alcune prove di ognuna delle 3 classi di
test.
• Wechsler Memory Scale (indice globale dell’efficienza mnesica)
• Test di memoria comportamentale di Rivermead

Inquadramento diagnostico

Il quadro tipico dell’amnesia è caratterizzato da:

1. difficoltà nel ricordare eventi della propria vita passata e anche fatti o episodi pubblici
avvenuti prima dell’insorgenza della malattia
2. deficit alle prove di apprendimento di materiale sia verbale che spaziale
3. risparmio alle prove di memoria immediata sia verbale che spaziale
Questi rilievi neuropsicologici comuni alle sindromi amnesiche di diversa natura e origine, le
quali, però, possono essere caratterizzate da altri elementi distintivi sul piano clinico e
comportamentale. I pazienti con grave amnesia retrograda e anterograda riguardante gli
episodi autobiografici, di regola non hanno nessuna difficoltà a parlare, scrivere o
riconoscere degli oggetti e hanno in genere difficoltà molto minori nel rievocare nozioni e
conoscenze generali riguardanti il mondo.
Ricordi semantici: materiale di natura molto diversa (significati delle parole, immagini
visive/uditive, …).
Si può diagnosticare un disturbo di memoria semantica se un paziente dimostra un deficit
delle conoscenze generali che si manifesta in maniera parallela in diversi compiti nei quali è
richiesto l’accesso o l’utilizzo di tali conoscenze. Il paziente mostra contemporaneamente:
• agnosia
• anomia
• deficit nell’associar tra loro oggetti correlati
Alcuni pazienti manifestano amnesia semantica selettiva: hanno perso solo parte delle
conoscenze semantiche e presentano dissociazioni molto particolari. La prima è l’effetto
categoria-specifico. La dissociazione più frequentemente riportata è quella tra conoscenze
riguardanti gli oggetti e quelle riguardanti gli esseri animati: maggiori difficoltà a
ricordare/riconoscere/descrivere gli esseri animati e minori difficoltà a
ricordare/riconoscere/descrivere gli esseri inanimati.
Più rara è la dissociazione inversa.I pazienti amnesici di regola presentano difficoltà nella
rievocazione degli episodi della propria vita senza avere difficoltà nel rievocare conoscenze
enciclopediche. Più raramente ci sono pazienti con il disturbo inverso.
Le sindromi amnesiche possono essere causate da diversi eventi neurologici: ictus, tumori,
interventi neurochirurgici, improvvisa riduzione dell’apporto di ossigeno al cervello, infezioni
cerebrali, intossicazioni croniche, processi degenerativi e traumi cranici. Queste diverse
patologie possono ledere una o più strutture cerebrali coinvolte nel normale funzionamento
dei processi di memoria. Queste strutture, incluse nel cosiddetto sistema limbico, sono
connesse tra loro e costituiscono una fitta e complessa rete funzionale.
Il circuito di Papez è cruciale per il normale funzionamento dei processi della memoria e le
lesioni di una o più strutture del circuito possono determinare quadri clinici di amnesia.
Tra le sindromi amnesiche la più nota è la sindrome di Korsakoff, causata da abuso cronico
di alcool che determinaun danno ai nuclei dorsomediali del talamo ed ai corpi mammillari. È
caratterizzata da:
• grave e persistente amnesia anterograda
• lieve o moderata amnesia retrograda per episodi autobiografici
• tendenza alla confabulazione m
• emoria a breve termine preservata
• capacità logico-astrattive nella norma.
Quando vi è una lesione dei lobi frontali, nella parte basale e mediale, si riscontrano:
• deficit di memoria anterograda e retrograda
• confabulazioni
• perseverazioni
• anosognosia
• disturbi della personalità
• sindrome disesecutiva
Le amnesie dovute a lesioni bilaterali della parte mediale del lobo temporale, che include le
strutture ippocampali, realizzano una grave amnesia anterograda con alterazione della
capacità di apprendere materiale sia verbale che spaziale.
Le lesioni unilaterali sono caratterizzate da deficit di memoria selettivi:
• lesione a sinistra = alterato l’apprendimento di materiale verbale
• lezione a destra = alterato l’apprendimento di materiale visuo-spaziale ed
emozionale.
Nei casi di infezioni da herpes virus, il danno diffuso delle regioni temporali induce disturbi
di memoria semantica, con possibili dissociazioni categoriali.
Le sindromi amnesiche più frequenti nei soggetti di età adulta sono quelle conseguenti a
demenza, in particolare la malattia di Alzheimer, mentre nell’età giovanile la causa più
frequente è il trauma cranico.
In seguito ad un trauma cranico grave, il paziente presenta un periodo di profonda perdita di
coscienza (coma) e nell’impatto si provoca un danneggiamento alla corteccia frontale,
temporale ed occipitale, con danni diffusi delle fibre bianche che connettono tra loro le
diverse aree corticali; la sindrome amnesica si realizza in forma transitoria o permanente ed
è caratterizzata da una completa, e per lo più irreversibile, incapacità a recuperare il ricordo
del trauma, associata ad una o più meno grave amnesia retrograda e ad amnesia
anterograda di gravità variabile.
Amnesia funzionale (amnesia dissociativa o psicogena): forma di amnesia retrograda che
riguarda esclusivamente gli episodi autobiografici di un particolare periodo della vita del
paziente, che può presentare disturbi di personalità.
I disturbi di memoria sono multiformi e la memoria è considerata una funzione multi-
componenziale.
La MTB è un sistema capace di mantenere, per alcuni secondi, un numero limitato di
informazioni provenienti da diverse fonti sensoriali.
La MLT è un magazzino di capacità illimitata in cui risiedono permanentemente tutte le
informazioni acquisite, che possono essere sottoposte a processi di attivazione ed
elaborazione:
1. dichiarativa
2. episodica
3. semantica
4. non dichiarativa
5. procedurale
6. sistema percettivo rappresentazione.

LE SINDROMI FRONTALI
Osservazione clinica
Le lesioni prefrontali alterano in maniera complessa:
• il vissuto emotivo
• la capacità di mantenere relazioni adeguate
• le abilità di programmare le proprie attività in maniera efficiente e razionale.
La sindrome frontale è costituita da un insieme di modifiche nella sfera affettiva e nella
condotta sociale.
SINDROME DISINIBITA: il paziente ha un atteggiamento fatuo e giocoso, atteggiamento
moriatico, con frequenti allusioni a tematiche sessuali; si dimostra impulsivo o
eccessivamente spontaneo, caratterizzato da una facile irritabilità che può sfociare in
manifestazioni aggressive, verbali o fisiche. Si associa anche una facile distraibilità e la
scarsa attitudine a seguire il colloquio con l’esaminatore.
SINDROME APATICA: il paziente ha una scarsa reattività all’ambiente, è inerte, con quadri
di grave apatia, abulia e ipocinesia; il volto tende ad essere inespressivo, amimico, e tutto il
comportamento indica indifferenza.
Entrambe le sindromi sono espressioni di incapacità a controllare le emozioni, le quali
risultano o troppo o troppo poco vissute/manifestate. La grave alterazione può associarsi a
comportamenti socialmente inaccettabili: sociopatia acquisita, la tendenza a non rispettare le
norme sociali ed etiche della comunità e l’incapacità ad acquisire nuove norme o di
comprendere il contesto. In altri casi, i pazienti con danno frontale sviluppano un
atteggiamento puerile e capriccioso o veri e propri comportamenti compulsivi o
ipersessualità; hanno anche la tendenza ad utilizzare in maniera incoercibile gli oggetti,
dando origine ad una sindrome caratterizzata da comportamenti di utilizzazione o di
imitazione (ecoprassia). Di frequente presentano anche l’ecolalia, la ripetizione coatta di
domande, parole o frasi prodotte dall’esaminatore o ascoltate incidentalmente.
DEFICIT DELL’ATTENZIONE: nei pazienti frontali si evidenzia una facile distraibilità, che
rende spesso difficile la somministrazione delle prove neuropsicologiche formali o persino il
rapporto con il paziente stesso:
• deficit di vigilanza
• deficit di attenzione sostenuta
• deficit di attenzione selettiva
• deficit di attenzione divisa
DEFICIT DELLE ABILITA’ MNESICHE: i pazienti con la mancanza di inibizione e di
percezione di sé, tendono spesso a produrre resoconti totalmente inventati, fenomeno noto
come confabulazione fantastica. I pazienti frontali mostrano un peculiare tipo di amnesia:
falliscono soprattutto nelle prove in cui è necessario ordinare cronologicamente gli eventi o
giudicare se certi stimoli sono stati presentati con maggiore o minore frequenza. Hanno,
pertanto, difficoltà a rievocare i ricordi con strategie efficienti ed ordinate, confondendo gli
eventi passati e combinandoli in maniera arbitraria o illogica.
DEFICIT DI FLESSIBILITA’ COGNITIVA: risultano anche incapaci di elaborare nuove
strategie per adattarsi alle specifiche richieste dell’ambiente: appare tutto rigido e ripetitivo.
Questo si traduce in una spiccata tendenza alla perseveranza: ripetuta produzione di una
certa risposta data in precedenza, ma non più adeguata allo stimolo attuale.
DEFICIT DI PIANIFICAZIONE: difficoltà nel programmare le proprie azioni in una sequenza
finalizzata e coerente per raggiungere lo scopo prefisso; il paziente appare imprevidente e
precipitoso.
DEFICIT DELLE ABILITA’ LOGICO-ASTRATTIVE: incapacità di sviluppare ragionamenti per
trovare soluzioni partendo da informazioni concrete.
In conclusione, emerge che i deficit cognitivi indotti da lesione delle aree prefrontali non
coinvolgono singole abilità cognitive percettive, motorie o linguistiche, ma riguardano
piuttosto il modo in cui tali abilità sono sfruttate dal paziente per mantenere un
comportamento appropriato ai diversi contesti personali e sociali.
Prove neuropsicologiche
Lo stile comportamentale caratterizzato da scarsa capacità di sviluppare strategie per lo
svolgimento di compiti inusuali e da scarsa flessibilità cognitiva può emergere in ogni prova
neuropsicologica, ma alcune prove possono mettere in luce i deficit in questione in maniera
diretta. È possibile raggruppare le prove in 4 gruppi:
1) Valutazione delle abilità di ragionamento e astrazione
Comprende quelle in cui è richiesto al soggetto di elaborare diverse interpretazioni astratte o
diverse categorizzazioni di uno stesso materiale concreto, e anche di modificare le loro
interpretazioni (set-shifting): - Wisconsin card sorting test
Si possono inserire in questo gruppo i test che richiedono ai pazienti di utilizzare le proprie
conoscenze in maniera flessibile e inusuale:
• Test dei giudizi aritmetici
• Test delle stime cognitive
• Test dei tempi e dei pesi
• Test dei giudizi verbali astratti
2) Valutazione delle abilità di pianificazione e risoluzione di problemi Include i test
che richiedono ai soggetti di operare secondo determinate regole, pianificando le
mosse in funzione di quelle da eseguire in seguito; esaminano la capacità di
adeguarsi a un contesto inusuale, comprendendone le specifiche richieste e le
capacità di pianificare le proprie azioni. I pazienti commettono tipicamente violazioni
delle regole.
• Test “Torri” di Hanoi
• Porteus maze test (non tarato in Italia)
• Test di Elithorn
3) Valutazione dell’attenzione e della sensibilità all’interferenza Valuta la
distraibilità e la sensibilità dei pazienti frontali agli effetti di interferenza: una volta
impegnati in una certa attività cognitiva, non riescono ad inibire i comportamenti più
semplici ed automatici, nonostante specifiche ed esplicite istruzioni.
• Test delle matrici attenzionali
• Test di Stroop
• Trail making test
• Test di apprendimento motorio inverso
4) Valutazione delle abilità di produzione secondo regole Valuta la capacità di
 produrre risposte secondo regole imposte dall’esaminatore. I pazienti frontali sono
meno efficienti nella produzione di parole, gesti o disegni sempre diversi e nella
produzione casuale di numeri.
• Test di fluenza fonemica
• Test di fluenza semantica per categorie.
Di recente, è stata tarata su popolazione italiana una breve batteria di prove per una
valutazione globale delle abilità di controllo motorio e cognitivo. Oltre a utilizzare le prove
che indagano gli aspetti cognitivi correlati con le aree prefrontali, è opportuno eseguire una
valutazione dei disturbi del comportamento con questionari e inchieste rivolti al paziente e ai
suoi familiari.
• Neuropsychiatric inventory
• Frontal Behavioural inventory

Inquadramento diagnostico
La diagnosi di sindrome frontale si fonda:
• sulla valutazione quantitativa delle prestazioni alle diverse prove neuropsicologiche
• sull’analisi qualitativa del tipo di errori
• sull’osservazione del comportamento del paziente nella vita quotidiana e durante le
sedute di valutazione cognitiva
I pazienti con lesioni frontali possono mostrare prestazioni deficitarie virtualmente in tutte le
prove neuropsicologiche che prevedono almeno un certo grado di abilità di programmazione
e controllo. I pazienti frontali mostrano deficit intellettivi soprattutto ai compiti nei quali si
devono compiere scelte operative originali, analizzando nuove informazioni o analizzando
inmodo nuovo informazioni già disponibili. Le funzioni frontali sono abilità complesse ed
evolute che per loro natura sfuggono ad una semplice sistematizzazione.
• funzioni esecutive: le capacità di organizzazione e pianificazione del comportamento
• SINDROME DISESECUTIVA: quadro sintomatologico che deriva dall’alterazione
delle funzioni esecutive.
Aspetti più caratteristici delle funzioni esecutive:
• Capacità di elaborare interpretazioni astratte di stimoli o materiali concreti e di
modificarle
• Capacità di pianificare le azioni, prevedendone i possibili sviluppi
• Capacità di prestare attenzione a stimoli rilevanti e di inibire comportamenti semplici
e automatici
• Capacità di organizzare e ordinare le proprie esperienze e conoscenze secondo
criteri coerenti e nuovi
• Capacità di mantenere risposte emotive e comportamenti adeguati al contesto.
Non sempre tutte queste abilità sono ugualmente compromesse in un certo paziente; la
variabilità nell’espressione clinica può derivare dall’ampiezza della zona lesa, ma anche
dalla presenza di un’asimmetria nella lesione o dal coinvolgimento prevalente delle aree
laterali o di quelle più mediali. Le aree prefrontali infero-mediali sono soprattutto coinvolte
nel controllo della motivazione, dell’emozione e dell’iniziativa, mentre quelle più laterali
controllano la pianificazione di azioni sequenziali e l’elaborazione di strategie, integrandole
in un comportamento mirato. Si parla di circuiti fronto-sottocorticali che sono preposti al
controllo ed alla regolazione del comportamento. Una qualunque patologia del cervello che
danneggi tali circuiti (traumi cranici gravi, ictus ischemici o emorragici, tumori cerebrali,
malattie degenerative) determinerà il quadro neuropsicologico e comportamentale frontale.
È importante riconoscere sintomi e tratti di tipo frontale che possono determinare quadri
clinici e comportamentali complessi e non facilmente definibili; la valutazione
neuropsicologica deve comprendere un’ampia serie di prove e deve tenere conto del
comportamento durante l’osservazione clinica e la vita quotidiana. Una delle teorie
interpretative più utilizzate delle funzioni frontali prevede l’esistenza di due tipi di meccanismi
di controllo sul comportamento:
1. Contention schedulers: meccanismi automatici di risposta a stimoli o situazioni
ambientali e stati dell’organismo
2. Supervisory attention system: sistema cosciente che coordina le operazioni dei
contention schedulers e ne stabilisce le priorità.

I disturbi dello spazio extracorporeo L’EMINEGLIGENZA

Osservazione clinica
L’eminegligenza spaziale o neglet è un disturbo caratterizzato dalla difficoltà del paziente ad
esplorare, prestare attenzione, percepire e agire nello spazio extracorporeo opposto
all’emisfero cerebrale [Link] pazienti hanno difficoltà a elaborare le immagini mentali
dal lato opposto alla lesione cerebrale, deficit chiamato eminegligenza immaginativa.
DANNO ALL’EMISFERO DX = NEGLET PER LA META’ SX DELLO SPAZIO
EXTRACORPOREO

ALLOCHIRIA: quando lo si chiama da sinistra, il paziente cerca il suo interlocutore a destra,

risponde correttamente alla domanda postagli, ma continua insistentemente a cercare sulla
destra, spesso spazientendosi e trovando irritante che l’interlocutore si nasconda; il paziente
sembra percepire correttamente lo stimolo presente nel campo spaziale ignorato, ma lo
attribuisce al campo spaziale per cui è attento. Questo fenomeno i osserva anche nei
disturbi dello spazio corporeo: ALLOCHIRIA COSTRUTTIVA.
Le manifestazioni cliniche del neglet variano sensibilmente da un paziente all’altro, e
possono essere influenzate dalle variabili ambientali. In genere alcune settimane dopo
l’evento acuto, le manifestazioni comportamentali si riducono, ma il paziente può mostrare
ancora una preferenziale tendenza a guardar verso il lato di destra. In molti il recupero
spontaneo non si realizza appieno, e ciò incide molto sulla riabilitazione dell’emiparesi.
L’eminegligenza sinistra si associa spesso a emiplegia (paralisi completa) o emiparesi
(paralisi incompleta), con o senza emianestesia (disturbi sensoriali), alla metà sinistra del
corpo. I pazienti possono presentare anche emianopsia laterale sinistra, ovvero cecità per la
metà sinistra del campo visivo.
Il fenomeno dell’estinzione si osserva mettendo contemporaneamente due oggetti davanti al
paziente, in posizione simmetrica uno a destra e uno a sinistra: il paziente dichiarerà di
percepire solo lo stimolo posto dal lato ipsilaterale alla lesione cerebrale ed ignorerà quello
nel lato controlaterale, pur essendo in grado di identificare gli stimoli sia a destra sia a
sinistra quando vengono presentati uno alla volta. Durante il fenomeno dell’estinzione lo
stimolo controlaterale all’emisfero danneggiato viene “estinto”.

Differenze cliniche con la sindrome di Balint-Holmes

La sindrome di Balint-Holmes è caratterizzata da una restrizione globale, quasi concentrica
e senza asimmetrie, della capacità di esplorazione dello spazio; i pazienti mostrano una
complessa serie di disturbi che hanno un grave impatto sulla vita di tutti i giorni:
 • Simultaneoagnosia: il paziente è in grado di elaborare un solo oggetto alla volta
• Aprassia dello sguardo: incapacità di dirigere intenzionalmente gli occhi verso una
determinata mira
• Atassia ottica: incapacità di eseguire movimenti degli arti sotto la guida dello sguardo
Questa sindrome si instaura per una lesione in sede parieto-occipitale bilaterale, e può
realizzarsi in forme incomplete.

Prove neuropsicologiche
L’uso di prove standardizzate è finalizzato soprattutto a verificare se un determinato
paziente presenta un grado di asimmetria molto maggiore dei soggetti normali.
1) Prove di cancellazione (barrage): Sono accumunate dalla richiesta di barrare con una
matita tutti gli stimoli disposti su un foglio; si differenziano tra loro per il tipo di stimolo, per la
densità degli stimoli presentati o per la presenza di distrattori. Nel somministrare le prove si
deve aver cura di allineare il foglio centralmente rispetto al piano sagittale mediano del
paziente.
• Test di Albert: sono disposti solo gli stimoli da cancellare disposti irregolarmente su
un foglio di carta. 2 omissioni = prestazione patologica
• Cancellazione di H: gli stimoli sono più fitti e sono presentati tra altre lettere che
fungono da distrattori. Omissioni > 5 = prestazione patologica Differenza di almeno 3
tra dx e sx = eminegligenza
• Cancellazione di stelle: bisogna barrare solo le stelle piccole (test non tarato in Italia)
2)Prove di lettura
• 6 frasi di lunghezza crescente, caratterizzate dal fatto che la parte finale costituisce
una frase significativa: si osserva la tendenza dei soggetti ad omettere parti di frasi
• Prova di Caplan (non tarata in Italia): brano disposto su più righe, l’inizio delle quali
non è allineato al margine sinistro; i pazienti commettono errori nella lettura ad alta
voce della parte iniziale delle parole (i pazienti con eminegligenza possono compiere
errori caratteristici anche nella lettura singole parole)
3)Bisezione di linee Si chiede ai soggetti di indicare il punto di mezzo di un singolo
segmento; i pazienti tendono a commette un errore sistematico spostando il punto di mezzo
soggettivo verso destra. La genesi dell’errore nella prova di bisezione può essere di natura
diversa nei vari pazienti:
• Trascurano la parte più a sinistra
• Incapacità nel programmare i movimenti della mano verso sinistra
4)Compiti di disegno Servono per evidenziare la tendenza dei pazienti ad omettere le parti di
sinistra del modello da copiare o a commettere grossolani errori e distorsioni spaziali nella
parte sinistra dei disegni. Le prove di disegno spontaneo forniscono, invece, un mezzo per
valutare la presenza di eminegligenza rappresentazionale. Con entrambi i tipi di prove si può
mettere in evidenza l’allochiria.
5) Compiti immaginativi Chiedere al paziente di fornire una descrizione verbale di un
ambiente o di un luogo osservato da diversi punti di vista. L’eminegligenza può rivelarsi
anche in un compito puramente immaginativo e non solo nelle prove percettive: neglet
immaginativo.
In caso di eminegligenza, anche grazie al trattamento riabilitativo, i pazienti possono
imparare a compensare il deficit quando pongono attenzione al compito, ma quando
eseguono le abituali attività della vita in via semi-automatica possono continuare a
trascurare gli stimoli posti sulla sinistra. Per questo sono state sviluppate delle prove che
valutano il comportamento dei pazienti attraverso la simulazione di attività comuni:
 • Behavioral inattention
• test Inquadramento diagnostico.
L’eminegligenza spaziale può manifestarsi coinvolgendo le diverse modalità sensoriali, le
abilità motorie e le capacità immaginative. In altri casi, solo in alcune condizioni specifiche.

EMINEGLIGENZA PRE-MOTORIA: deficit nella programmazione motoria verso l’emispazio

ignorato; il paziente è incapace di muovere il braccio verso sinistra, ma non dimostra un
deficit dell’esplorazione percettiva dello spazio controlaterale alla lesione cerebrale.
EMINEGLIGENZA PERCETTIVA: incapacità ad elaborare gli stimoli percepiti nella parte
sinistra dello spazio.
Il neglet può colpire non solo il dominio percettivo o motorio, ma anche il dominio
immaginativo. Molti pazienti eminegligenti manifestano il disturbo anche nella descrizione di
immagini mentali (eminegligenza immaginativa), in maniera del tutto analoga a quanto
avviene nell’elaborazione di stimoli presentati visivamente. Un’altra particolare dissociazione
nell’esplorazione dello spazio extracorporeo riguarda la distanza tra soggetto e stimoli:
alcuni pazienti mostrano una difficoltà esplorativa solo quando gli stimoli sono posti a
breve distanza, cioè a una distanza tale da poter essere raggiunti dall’estensione del braccio
(spazio peripersonale). Tali soggetti non evidenziano difficoltà quando devono svolgere
compiti con stimoli posti a maggiore distanza (spazio extrapersonale).
Esiste la possibilità che l’eminegligenza si manifesti in relazione a diversi sistemi di
riferimento spaziale:
• Sistema di riferimento incentrato sul soggetto o egocentrico
• Sistema di riferimento incentrato sull’oggetto o allocentrico
Questi due sistemi di riferimento possono essere lesi in maniera selettiva.
I pazienti con neglet possono presentare una notevole capacità di elaborare in maniera
inconsapevole gli stimoliche negano di percepire, fenomeno che si può osservare
nell’estinzione spaziale dove il paziente individua solo lo stimolo ipsilesionale e trascura
quello controlesionale. I pazienti però possono fornire un giudizio di uguale-diverso sulle
coppie di stimoli presentate contemporaneamente: lo stimolo estinto viene quindi elaborato
anche a livelli cognitivi elevati, in maniera inconsapevole.
Il termine eminegligenza comprende una serie di quadri clinici diversi tra loro, i cui correlati
anatomici e funzionali possono essere differenti.
Modelli interpretativi dell’eminegligenza spaziale:
Modello attenzionale-intenzionale: è fondato sull’idea che l’eminegligenza nasce come
conseguenza di un fallimento sia nel prestare attenzione sia nell’iniziare un movimento in
funzione di coordinate spaziali. Entrambi gli emisferi controllano gli spostamenti
dell’attenzione spaziale, ma con una specifica asimmetria funzionale: l’emisfero dx è in
grado di controllare sia lo spazio controlaterale sia quello ipsilaterale, mentre l’emisfero sx
controlla solo lo spazio controlaterale. L’eminegligenza deriverebbe da una riduzione
funzionale dell’emisfero danneggiato dalla lesione cerebrale.
Modello vettoriale: tiene conto della natura direzionale del disturbo comportamentale; nei
soggetti normali esisterebbero due vettori attenzionali e una lesione cerebrale sbilancerebbe
l’equilibrio tra i due vettori: la lesione dell’emisfero dx permetterebbe al vettore dell’emisfero
di sx di dominare il comportamento e generare un patologico orientamento verso dx.
Modello pre-motorio: l’eminegligenza è un disturbo pre-motorio, ovvero della
programmazionedei movimenti diretti verso uno specifico scopo.
Modello rappresentazionale: un danno emisferico può distruggere o alterare la
rappresentazione dello spazio controlaterale alla lesione cerebrale; il comportamento dei
pazienti con eminegligenza sarebbe conseguenza della difficoltà a rappresentarsi il mondo
esterno che viene ignorato. Tuttavia, il mondo ignorato può essere elaborato fino ad un certo
livello e le informazioni che ne derivano possono influenzare il comportamento.
Molte sono le teorie interpretative perché molti sono i fenomeni osservabili: l’eminegligenza
non è una sindrome omogenea e rappresenta probabilmente l’effetto comportamentale
dell’alterazione di differenti processi cognitivi. Si ritiene cruciale un danno al lobulo parietale
inferiore di destra, e più precisamente alla regione di confine tra lobo parietale e loro
temporale. Il neglet può derivare dalla lesione di un complesso circuito neurale, che include
il lobo parietale e il lobo frontale di destra.

I disturbi dello spazio extracorporeo

EMISOMATOAGNOSIA
Osservazione clinica
Emisomatoagnosia: disturbo dell’esplorazione nell’ambito della propria stessa persona, nel
quale i pazienti ignorano la parte sinistra del proprio corpo in tutte le comuni attività
quotidiane. Se un esaminatore gli tocca la mano sinistra, il paziente spesso cerca la fonte
dello stimolo sulla destra (allochiria), in maniera del tutto simile a quanto avviene per
l’eminegligenza dello spazio extracorporeo. Il paziente può svelare una sensazione che lo
inquieta, riferendo che la mano o il braccio di sx non siano i suoi o che tutta la metà sx non
gli appartenga: sensazione di estraneità per l’emisoma di [Link] certi casi può manifestare
somatoparafrenia (disturbo del pensiero): formula delle vere e proprie idee deliranti sulla
metà corporea che ignora, protestando ad alta voce convinto che qualcuno gli abbia posto
accanto un braccio non suo. Il disturbo può manifestarsi in forma diversa, soprattutto quando
il paziente ha superato la fase acuta o subacuta del danno cerebrale.
Eminegligenza motoria: tendenza a trascurare l’uso spontaneo degli arti di sinistra pur in
assenza di deficit motori. Il più delle volte si associa ad una reale paralisi di metà corporea,
cioè l’emisoma sx è completamente o quasi paralizzato. I pazienti tendono ad ignorare non
solo la parte colpita ma anche il loro stato di malattia, ritenendo di non avere alcun disturbo:
anosognosia. In altri casi il paziente è in grado di riconoscere il proprio stato di malattia, ma
ha nei confronti di questa condizione un atteggiamento di indifferenza o di emotività
inadeguata alla situazione contestuale: anosodiaforia.
Il quadro di eminegligenza personale o corporea si osserva prevalentemente dopo lesioni
dell’emisfero dx, spesso in associazione all’eminegligenza spaziale. Tuttavia, non sono
necessariamente associate.
Prove neuropsicologiche
L’emisomatoagnosia è un disturbo non facilmente rilevabile. La sua valutazione è fondata
sull’osservazione clinica e sul rilevo amnestico, riferito anche dal personale paramedico e
dai fisioterapisti.
1)Valutazione clinica dell’eminegligenza personale Chiedere al paziente di toccarsi con
la mano destra parti dell’emisoma sinistra. Si può assistere a 2 tipi di comportamenti:
• Il paziente esita, ferma la mano sul torace incapace di trovare la parte corporea di cui
non ha consapevolezza
• Il paziente riesci a toccarsi il braccio ma è lento, sembra pensarci bene e ha delle
evidenti esitazioni prima di riuscirci.
Quando il paziente opera sul lato dx non ha più l’atteggiamento di perplessità o stupore che
è evidente quando le stesse operazioni sono eseguitesulla parte sx del corpo. Chiedendo di
battere le mani:
 • Il paziente con neglet ed emiplegia sx muove ripetutamente la mano destra come per
eseguire il gesto e si ferma a mezz’aria
• Il paziente con emiplegia sx ma senza neglet batterà la sua mano dx sulla sx che
giace immobile sul suo fianco.
Per svelare un’emisomatoagnosia latente l’esaminatore, alla sx del paziente, pone il proprio
arto sx al di sotto di quello omologo del paziente e poi gli chiede di prendere con la mano dx
la propriamano sx: il paziente con emisomatoagnosia potrà stringere la mano
dell’esaminatore, ritenendola propria.
2) Valutazione formalizzata dell’eminegligenza personale Alcune prove sono incluse
nella batteria “ecologica” allestita da Zoccolotti, Antonucci e Judica. Ai pazienti sono
concessi 30 secondi per ciascun compito e l’esaminatore conta il numero di colpi dati
a dx e a sx: i pazienti cerebrolesi hanno un comportamento asimmetrico e si sono
potute osservare dissociazioni tra eminegligenza spaziale e personale.

Inquadramento diagnostico
Il quadro clinico comportamentale descritto è spesso correlato con lesioni emisferiche dx,
ma si può rilevare anche dopo lesioni sx. È importante sottolineare che si riscontra
emisomatoagnosia soprattutto nelle prime fasi dopo una lesione cerebrale acuta (icuts). È
raro riscontrare eminegligenza personale in forma eclatante dopo molte settimane
dall’evento patologico. Il quadro dell’emisomatoagnosia si può anche manifestare
progressivamente per effetto di una lesione tumorale in sede parietale di dx. Le
manifestazioni cliniche dell’eminegligenza corporea possono subire delle fluttuazioni: in
certe situazioni, il paziente, quando è più attento, riesce a rispondere con accuratezza alle
richieste dell’esaminatore, ma può poi manifestare il suo problema successivamente.
Abbastanza frequentemente si associa all’emianestesia,cioè ad una perdita completa della
sensibilità dell’emisoma controlaterale alla sede lesionale: il paziente non è più in grado di
percepire stimoli tattili. È stata riscontrata una doppia dissociazione tra i due disturbi che
dimostra come essi siano causati da meccanismi diversi. Sono da tenere distanti
dall’emisomatoagnosia i fenomeni allucinatori come la percezione di movimento dell’arto
plegico o la presenza di arti sovrannumerari: generalmente si tratta di fenomeni transitori.
L’eminegligenza spaziale e quella personale possono comparire indipendentemente l’una
dall’altra, sebbene siano sovente associate e commiste nelle loro manifestazioni cliniche.
Solo di recedente alcuni studi sembrano dimostrare che ilneglet personale è specificamente
legato alla lesione di una porzione del lobulo parietale inferiore di dx, o comunque alla
disfunzione di un circuito complesso che assicura la corretta integrazione tra le informazioni
corporee e la rappresentazione mentale del proprio corpo.
Due circuiti separati, sebbene molto vicini, sono responsabili del controllo dello spazio
corporeo ed [Link] quadro di eminegligenza motoria è stato segnalato anche dopo
lesioni sottocorticali al talamo dell’emisfero dx.
AUTOTOPOAGNOSIA ESOMATOTOPOAGNOSIA

Osservazione clinica
Autotopoagnosia: disturbo che riguarda specificamente la capacità di identificare e
localizzare parti del proprio corpo. I pazienti non hanno disturbi della consapevolezza
corporea, hanno chiari i confini dell’estensione del proprio corpo e lo esplorano senza alcuna
difficoltà e senza simmetrie.
Può avvenire che si chieda al paziente di toccarsi una specifica parte del corpo: egli mostra
delle difficoltà insospettate o commette errori eclatanti e ripetuti. Questo disturbo si verifica
sia per le parti dx che per le parti sx del corpo (non c’è una lateralizzazione) e gli errori sono
commessi sia con la mano dx che con quella sx.
Prove neuropsicologiche
La valutazione della localizzazione di parti corporee si può realizzare attraverso prove
formalizzate; una batteria per l’esplorazione dei diversi aspetti della capacità di indicare parti
corporee dee comprendere più compiti: bisogna valutare anche il ruolo delle componenti
semantiche e lessicali verbali e verificare se un difetto di localizzazione corporea è selettivo
o dipende da disturbi cognitivi di altra natura; una batteria di questo tipo prevede sia test
verbali che non verbali.
Il disturbo di localizzazione è più facilmente evidenziato quando il paziente deve indicare le
parti corporee dell’esaminatore e, ancor di più, su un’immagine disegnata: c’è una gradualità
di difficoltà. È utile approfondire la valutazione con un esame dettagliato della localizzazione
delle dita della mano, poiché alcuni soggetti hanno specifiche difficoltà per queste parti
corporee.
Gli errori sono di diverso tipo:
• Errori non correlati: il paziente indica una parte del corpo completamente diversa da
quella richiesta
• Errori di contiguità: il paziente indica una parte del corpo vicina a quella richiesta
• Errori funzionali: il paziente indica una parte del corpo simile per funzione a quella
richiesta
Perché si possa riconoscere un disturbo specifico, i soggetti che falliscono devono saper
fornire informazioni semantiche su queste parti corporee ed essere in grado di riconoscere
le parti corporee in semplici test di denominazione.
Inquadramento diagnostico
AUTOTOPOAGNOSIA: fallimento sistematico ad indicare le parti corporee su sé stessi
SOMATOTOPOAGNOSIA: fallimento sistematico ad indicare le parti corporee sugli altri

Data la prevalente sede lesionale parietale sinistra, tali fenomeni si possono associare sia
ad afasia che ad aprassia ideomotoria e emiparesi destra.
Differentemente dall’emisomatoagnosia, questo disturbo perdura nel tempo e non tende a
scomparire per effetto del recupero spontaneo.
Nell’ambito dei disturbi della localizzazione corporea, esistono deficit che riguardano aspetti
molto specifici:
• DISORIENTAMENTO DESTRA-SINISTRA: difficoltà specifica a individuare la destra
e la sinistra del proprio corpo; il paziente può diventare incapace di orientarsi rispetto
a tali categorie
• AGNOSIA DIGITALE: incapacità di identificare le dita della propria mano. Per
riconoscere la presenza di questo deficit bisogna escludere disturbi di
denominazione; il paziente avrà difficoltà non solo ad indicare su di sé o a muovere
le dita denominate, ma avrà difficoltà anche ad indicarle su una figura schematica.
Questi due deficit possono essere associati nell’ambito di una sindrome più complessa: la
sindrome di Gerstmann, caratterizzata anche dalla presenza di agrafia e acalculia. Tale
sindrome si realizza quando una lesione cerebrale, di qualsivoglia natura, colpisce il giro
angolare di sinistra, un’area alla confluenza tra lobo parietale e loro temporale. Una lesione
del giro angolare di sx determina spesso l’insorgenza di un quadro clinico complesso,
caratterizzato anche da aprassia costruttiva, alessia, anomia e disturbi della memoria
verbale immediata.
Un inquadramento teorico dei disturbi della consapevolezza e della localizzazione corporea
deve partire dalla considerazione che la rappresentazione dello spazio corporeo si organizza
sulla base delle informazioni sensoriali provenienti da tutto il corpo. Lo spazio corporeo non
è soltanto una rappresentazione spaziale, ma anche un sistema che prevede l’interazione
con rappresentazioni verbali e semantiche. La rappresentazione del corpo è quindi un
sistema complesso in cui sono incluse conoscenze spaziali, strutturali e semantiche.
Nella neurologia classica questo insieme di rappresentazioni è definito “schema corporeo”.
Esistono 3 principali tipi di rappresentazione corporea:
1) Semantica
2) Posturale
3) Strutturale
L’emisomatoagnosia può essere considerata un difetto della rappresentazione
dell’estensione corporea (limitata alla parte ipsilaterale). Questa limitazione compromette la
consapevolezza del soggetto, che ignora la parte di sé che non riesce a
rappresentarsi mentalmente.

I disturbi visuo-spaziali APRASSIA COSTRUTTIVA

Osservazione clinica
I disturbi spaziali comprendono le difficoltà nel percepire e nell’agire in funzione di
coordinate spaziali o di categorie spaziali. I principali disturbi della cognizione spaziale sono:
1. I disturbi del disegno
2. I disturbi dell’orientamento topografico
I disturbi delle abilità di disegno sono abbastanza frequenti dopo lesioni cerebrali e nel corso
di patologie degenerative del cervello. L’incapacità di disegnare è il segno più evidente di
una più generale difficoltà a costruire strutture complesse, ponendo nei corretti rapporti
spaziali reciproci i singoli elementi che le compongono.
APRASSIA COSTRUTTIVA: disturbo delle attività di costruzione, composizione e disegno,
in cui la forma spaziale del prodotto non è adeguata, in assenza di aprassia dei singoli
movimenti. Corrisponde ad un disturbo della capacità di progettare la composizione di una
struttura a partire da elementi semplici, in assenza di grossolani disturbi percettivi o motori
elementari.
Descrizione degli errori prassico-costruttivi:
• Distorsioni spaziali: gli elementi vengono riprodotti in una disposizione spaziale che
non corrisponde a quella del modello
• Semplificazioni: le figure riprodotte rispettano la configurazione generale del modello,
ma presentano un numero minore di angoli o di elementi
• Rotazioni: il modello o qualche elemento viene riprodotto con diverso orientamento
• Perseverazioni: le singole parti/tutto il modello vengono replicati
• Omissioni: parti del modello vengono trascurate
• Trasposizioni spaziali: gli elementi vengono riprodotti in una metà dello spazio
opposta a quella originale
Non è possibile attribuire specificamente un tipo di errore a un determinato deficit cognitivo,
perché uno stesso paziente spesso commette più tipi di errori costruttivi. Alcune
caratteristiche però possono essere osservate più di frequente in certi pazienti piuttosto che
in altri.
CLOSING-IN: particolare comportamento che si può osservare nei compiti di copia di
disegni, e di costruzione bi/tridimensionale, è la tendenza ad accollare la copia al modello o
a tracciare alcuni segni grafici direttamente sul modello (anche quando il paziente non
mostra marcata aprassia costruttiva). È più facilmente osservabile nella riproduzione di
figure complesse e aumenta di frequenza e gravità con il progredire del decadimento
demenziale. L’analisi delle procedure di disegno permette di rilevare alterazioni anche in
soggetti non affetti da un evidente disturbo costruttivo. I pazienti cerebrolesi tendono ad
adottare un approccio pezzo-a-pezzo senza pianificare il disegno; i soggetti
normali, invece, partono dalle strutture più importanti del modello per facilitarsi il compito e
completare copie più rapide ed efficaci.
Prove neuropsicologiche
1) Valutazione delle competenze visuo-spaziali Sono inclusi sia compiti molto
semplici, sia compiti che richiedono l’integrazione di più parametri spaziali ed il
coinvolgimento di altre funzioni cognitive
• Test di giudizio di orientamento di linee
• Batteria della TERADIC
2) Valutazione delle competenze visuo-costruttive Deve comprendere la
somministrazione di compiti e stimoli diversi: è necessario far ricorso a prove
standardizzate e tarate in rapporto all’età e alla scolarità
• Test del disegno spontaneo (non tarato in Italia): implica anche competenze lessicali-
semantiche e abilità immaginative
• Compito di copia di disegni (per diagnosticare aprassia costruttiva)
• Figura complessa di Rey: studia parallelamente le capacità costruttive e di memoria
spaziale; prevede sia un compito di copia che uno di richiamo differito
Altre prove costruttive non implicano una risposta grafo-motoria, ma richiedono ai pazientidi
mettere insieme elementi geometrici semplici
• Test di Benton
• Prova di disegno con cubi inserita nella WAIS
• Prove nella batteria di TERADIC

Inquadramento diagnostico
Tra i principali disturbi dell’esplorazione visiva vi sono:
• l’eminegligenza spaziale: tendenza a trascurare la metà dello spazio controlaterale
alla lesione cerebrale
• la simultaneoagnosia: riduzione concentrica dell’attenzione per cui il soggetto è
capace di fissare un solo particolare della scena che ha davanti
Le prove per l’esplorazione visiva devono precedere l’esame dell’analisi visuo-spaziale.
Tuttavia, i disturbi visuo-spaziali possono essere del tutto indipendenti da difetti di
esplorazione visiva, così come i disturbi sensoriali semplici non sono ritenuti sufficienti a
generare difetti visuo-spaziali di ordine superiore.
I disturbi visuo-spaziali sono legati specificamente a lesioni di una rete neuroanatomica
preposta all’elaborazione delle caratteristiche spaziali degli stimoli visivi: le informazioni
percepite visivamente vengono elaborate dalle aree della corteccia occipitale dorsolaterale e
poi dal lobulo parietale superiore per l’analisi delle loro caratteristiche spaziali.
Il circuito dorsale deputato ad analizzare “dove” è distinto anatomicamente e funzionalmente
dal circuito ventrale deputato all’analisi di “cosa”. Se un paziente con aprassia costruttiva
fallisce alle provevisuo-spaziali, è possibile attribuire il suo deficit alla difettosa valutazione
delle caratteristiche del modello. Si può sostenere che le abilità costruttive sono processi
fondati su più componenti cognitive, alcune delle quali specifiche per il disegno. Sebbene
siano stati proposti alcuni modelli che analizzano in un’ottica cognitiva le abilità coinvolte
nella copia di disegni, è prematuro interpretare i diversi disturbi costruttivi nell’ambito di un
modello esaustivo del disegno.
L’aprassia costruttiva può essere presente in pazienti con diversi quadri clinici, legati alla
lesione di diverse strutture del cervello; tuttavia, i quadri clinici più evidenti di aprassia
costruttiva si manifestano dopo lesioni parietali e frontali, soprattutto nell’emisfero destro che
ha grande importanza per le abilità spaziali.
Principali tappe per la riproduzione di una figura:
1) lo stimolo da copiare deve essere percepito: gravi disturbi visivi, come la cecità
corticale o l’agnosia visiva appercettiva, rendono impossibile apprezzare e riprodurre
le caratteristiche dello stimolo
2) lo stimolo deve essere esplorato nella sua totalità: l’eminegligenza spaziale può
indurre differenti errori nella copia di una figura
• può limitare l’esplorazione dello stimolo dando luogo a omissioni
• può alterare l’elaborazione dello spazio di copia generando distorsioni nel disegno o
trasposizioni spaziali
3) lo stimolo deve essere riconosciuto: nell’agnosia visiva i pazienti fanno ricorso a una
strategia di copia linea-per-linea
4) lo stimolo deve essere analizzato nelle sue caratteristiche spaziali: passo che può
essere compromesso in pazienti con sindrome di Balint, eminegligenza o lesioni
frontali
5) il processo di riproduzione deve essere pianificato: le informazioni raccolte devono
essere integrate in un piano esecutivo. Il piano esecutivo può prevedere la
prevalente attivazione di schemi costruttivi già conosciuti, mettendo in atto una
procedura “lessicale”, oppure sfruttare l’analisi spaziale, attuando una procedura
“pezzo-a-pezzo”.
6) la riproduzione deve essere eseguita
La complessità della rete neurale implicata nella programmazione e nell’esecuzione grafica
spiega la grande difficoltà a delineare un modello teorico coerente,capace di interpretare e
sistematizzare i processi cognitivi del disegno.
Alcuni considerano il fenomeno del closing-in come frutto di un’inefficienza di processi di
controllo che consente il manifestarsi di un comportamento elementare di attrazione verso lo
[Link], Ambron e Della Sala hanno considerato il closing-in come la ricomparsa di
un riflesso primitivo che spinge la mano ad avvicinarsi allo stimolo verso cui è diretta
l’attenzione visiva; la tendenza ad avvicinarsi al modello da copiare potrebbe anche essere
dovuta a un’alterazione del normale equilibrio tra i comportamenti di avvicinamento, mediati
dalle aree parietali, e quelli di allontanamento, controllati alle aree frontali.
In entrambi i casi il fenomeno del closing-in è attribuito ad un deficit di natura attenzionale,
potenzialmente reversibile. Secondo un altro tipo di interpretazione, il closing-in è legato a
disturbi dell’elaborazione e della rappresentazione spaziale, ed è associato a disturbi
costruttivi più evidenti ed è difficilmente reversibile.

DISORIENTAMENTO TOPOGRAFICO
Osservazione clinica
Pazienti che:
• presentano grave difficoltà nell’orientarsi
• si perdono in luoghi prima familiari
• non riescono a muoversi da una stanza all’altra della casa
presentano disorientamento topografico.
Tali disturbi sono frequenti in presenza di deficit generali della memoria o di un generale
decadimento delle funzioni cognitive.
Disturbi nel corretto orientamento in luoghi familiari
possono essere anche riscontrati durante disordini dell’esplorazione visiva (eminegligenza)
o in associazione ad altri disturbi del riconoscimento visivo (agnosie).
Prove neuropsicologiche
La corretta valutazione deve comprendere prove per le abilità cognitive che concorrono alla
realizzazione ed al mantenimento del corretto orientamento topografico. Per lo studio degli
aspetti più specifici dell’orientamento topografico sono state utilizzate prove che richiedono
ai pazienti di seguire un certo percorso sulla base di informazioni fornite loro da una mappa,
oppure di apprendere un percorso attraverso successivi tentativi:
• Prova di lettura di mappe
• Test delle mappe stradali
La capacità di riconoscere luoghi noti deve essere valutata in funzione delle abitudini e delle
conoscenze acquisite dai singoli pazienti, e richiede la costruzione di prove ad hoc per le
quali l’esaminatore potrà raccogliere valori di riferimento tra i familiari del paziente stesso.
Inquadramento diagnostico
Le abilità visuo spaziali consentono all’individuo di operare in rapporto alla realtà esterna ed
anche di seguire percorsi ben noti nella propria casa o all’esterno di essa, di riconoscere
luoghi familiari e di localizzare luoghi noti su una mappa; le abilità visuo spaziali consentono
il corretto orientamento topografico.
Distinzione tra agnosia topografica e amnesia topografica:
• Nell’agnosia topografica i pazienti presentano una caratteristica difficoltà a
riconoscere edifici ed altri luoghi familiari che normalmente servono da riferimento
per l’orientamento e che diventano estranei
• Nell’amnesia topografica i pazienti, pur riconoscendo i luoghi familiari, hanno
difficoltà a ricostruirne mentalmente le relazioni e spaziali e non riescono a ricordare i
percorsi ben noti o a descrivere e visualizzare il percorso da compiere.
Un danno al giro paraippocampale nell’emisfero dx sembra indispensabile perché si verifichi
il disorientamento topografico.
Un modello che identifica le diverse abilità cognitive necessarie per l’orientamento
topografico è il modello diByrne, che include una bussola e una mappa.
Secondo Byrne esistono 2 tipi fondamentali di rappresentazioni topografiche dei percorsi
(mappe):
1) Quelle a rete sfruttano un insieme di punti di riferimento ben conosciuti (nodi), uniti
da semplici tratti di unione (corde); per eseguire una mappa a rete un soggetto deve
poter riconoscere i punti di riferimento e potersi muovere dall’uno all’altro

2) Quelle a vettore codificano le relazioni spaziali globali, tenendo conto di parametri

quali la direzione, la localizzazione e la distanza; per eseguire una mappa a vettore è
necessario saper aggiornare continuamente il proprio orientamento rispetto ai luoghi,
Per diagnosticare i disturbi topografici è necessario utilizzare prove specifiche per la
valutazione sia delle capacità di seguire le mappe a rete che della capacità di utilizzare le
mappe a vettore. Tuttavia, queste prove non tarate in Italia, sono riservate ai pazienti che
presentano quadri selettivi di disorientamento topografico, in assenza di deterioramento
cognitivo globale o di sindrome amnesica.
 I disturbi del linguaggio LE AFASIE

Osservazione clinica
L’AFASIA consiste in un deficit profondo delle capacità di comprendere, elaborare e
produrre messaggi linguistici. Le diverse competenze linguistiche possono essere
danneggiate da lesioni cerebrali dell’emisfero di sinistra, definito dominante per il linguaggio;
i disturbi linguistici nelle sindromi afasiche non possono essere attribuiti in nessun caso a
deficit sensoriali, uditivi o visivi, né a paralisi o a cattiva coordinazione dei muscoli della
bocca e del volto.
Il metodo dell’osservazione clinica delle afasie si fonda sull’analisi delle diverse prestazioni
linguistiche nelle modalità orale e scritta, entrambe coinvolte nel disturbo. Sotto l’etichetta di
afasia sono compresi quadri clinici molto diversi l’uno dall’altro, caratterizzati da diversi gradi
di gravità e da forti differenze qualitative.
Tutti i pazienti afasici presentano un variabile deficit di comprensione dei messaggi verbali e
nei casi più eclatanti il paziente non è in grado di comprendere neanche singole parole
concrete. Il deficit riguarda la sfera linguistica e non necessariamente implica un’incapacità a
formulare i pensieri o a comprendere i messaggi non verbali. Solo i pazienti più gravi
appaiono quasi chiusi in sé stessi: afasici isolati. Il deficit di comprensione è cruciale per
formulare una diagnosi di afasia e se in un paziente l’esame formale non mette in luce
questo deficit, si può escludere la diagnosi di afasia.
La caratteristica più evidente dell’afasia consiste nell’alterazione del linguaggio spontaneo e
anche in questo caso le difficoltà nel dominio verbale riguardano sia la modalità orale che
quella scritta.
Differenze tra afasia fluente e afasia non fluente
• :Gli afasici fluenti si esprimono con sequenze abbastanza lunghe di parole che non
sempre sono in relazione tra loro e che non rispettano le normali strutture sintattiche:
gergo verbale; non si rendono conto dei propri errori e parlano in maniera fluida, con
la prosodia conservata. Esistono gli afasici fluenti la cui produzione orale è costituita
da frammenti sillabici e neologismi: gergo fonemico
• Gli afasici non fluenti producono parole isolate o frasi e sintagmi molto semplificati,
spesso accompagnati da incertezze ed errori nel realizzare l’articolazione dei suoni;
hanno uno stile espressivo molto schematico con prevalenza di sostantivi e poche
forme verbali all’infinito: produzione telegrafica. Tale stile comunicativo può essere
espressione di agrammatismo, un deficit dell’elaborazione sintattica. In genere
l’eloquio è monotono e contraddistinto da disprosodia; nei casi più gravi il paziente è
in grado di produrre solo qualche frammento sillabico o qualche espressione
stereotipata di nessun contenuto informativo.
La gravità del quadro clinico e l’efficacia comunicativa residua non dipendono dalla fluenza.
Tutti gli afasici possono riuscire a produrre alcune parole o anche brevi frasi correttamente,
quando il contesto attiva la risposta in via automatica, ma la stessa parola/espressione può
essere impossibile da produrre in altre occasioni. Tale dissociazione tra risposte
automatiche e volontarie è uno degli aspetti della generale variabilità delle prestazioni dei
pazienti con lesioni corticali.
Un’analisi più precisa delle difficoltà nella produzione orale si ottiene mediante il compito di
denominazione di oggetti o figure; la maggior parte dei pazienti afasici commette una quota
variabile di errori a causa delle difficoltà a produrre le risposte verbali corrette, anche se non
hanno nessuna difficoltà a riconoscere gli oggetti.
Classificazione degli errori:
• Anomie: nessuna risposta verbale
• Circonlocuzione: esprime il significato dell’oggetto con una perifrasi
• Parafasia semantica: risposta semantica correlata all’oggetto
• Parafasia fonemica: un fonema è sostituito o omesso o aggiunto o trasposto con un
altroParafasia fonetica: la parola prodotta contiene distorsioni nell’articolazione dei
fonemi
• Neologismo: parola senza senso
Gli stessi tipi di errori di riscontrano anche nel compito utilizzato per verificare le capacità
nella produzione verbale, tramite il compito di ripetizione di uno stimolo.
È possibile analizzare i deficit dei pazienti afasici in una prospettiva neurolinguistica che
distingue le diverse competenze linguistiche in base al livello di elaborazione:
• Competenze fonologiche
• Competenze semantico-lessicali
• Competenze sintattico-grammaticali
Per comprendere il quadro clinico di un certo paziente è fondamentale verificare se le
singole competenze sono danneggiate o risparmiate.

DEFICIT FONOLOGICO: gli afasici, soprattutto quelli nonfluenti, tendono a produrre suoni
distorti, con alterazioni dei tempi e delle caratteristiche di pronuncia, soprattutto delle
consonanti. Alcuni degli errori commessi dai pazienti derivano da un’alterata esecuzione dei
movimenti fonoarticolatori (parafasie fonetiche), con produzione anche di suoni non
caratteristici della lingua di chi parla. Disintegrazione fonetica: profonda alterazione dei
programmi di produzione articolatoria. Gli errori di sostituzione, omissione o inserzione di
fonemi all’interno delle parole (parafasie fonemiche) sono più frequenti per le parole più
lunghe. È stata avanzata l’ipotesi che gli errori fonemici derivino da un disturbo nel
convertire la rappresentazione mentale dei suoni in un programma articolatorio e non da
un’alterazione delle rappresentazioni stesse.
Afasici fluenti = parafasie fonemiche
Afasici non fluenti = sia parafasie fonemiche che fonetiche
Molto frequentemente gli afasici presentano un deficit anche nella discriminazione dei
fonemi percepiti uditivamente e nella loro identificazione.

DEFICIT LESSICALE-SEMANTICO: gravi difficoltà nel ricercare e nel selezionare le parole

corrispondenti ai concetti da esprimere; questi deficit provocano latenze anomiche
nell’eloquio dei pazienti o danno luogo a parafasie verbali, talora parafasie semantiche. In
molti casi i pazienti provano ad esprimere il concetto con un giro di parole più o meno
comprensibile (circonlocuzioni efficaci o non efficaci), ma spesso rinunciano a produrre
qualunque risposta. Il disturbo nella produzione delle parole è fortemente influenzato dalla
loro frequenza d’uso; inoltre, hanno maggiore difficoltà a produrre parole astratte, rispetto
alle parole concrete (effetto della concretezza), e a produrre verbi/aggettivi/funtori
grammaticali rispetto ai sostantivi (effetto della classe grammaticale). I disturbi semantico-
lessicali sono molto evidenti anche sul versante della comprensione uditiva.

DEFICIT SINTATTICO-GRAMMATICALE: deficit a livello dell’elaborazione sintattica e

grammaticale del linguaggio; le competenze sintattiche regolano sia la formulazione della
frase sia la selezione delle parole e dei suoni che hanno una funzione grammaticale. In
genere, è più difficile produrre funtori grammaticali liberi rispetto alle altre classi di parole,
ma soprattutto alcuni afasici nonfluenti manifestano una particolare difficoltà con questi tipi di
parole e le omettono sistematicamente.
• Agrammatismo: omissione sistematica dei morfemi grammaticali liberi che si
accompagna con violazione delle regole della concordanza e con errori nella
flessione dei verbi; è possibile osservare anche una netta semplificazione delle
strutture sintattiche con produzione di frasi brevie scarne.È più frequente nei pazienti
non fluenti
• Paragrammatismo: utilizzo in maniera inappropriata dei morfemi grammaticali liberi,
sostituendoli tra loro. È più frequente nei pazienti fluenti.

Prove neuropsicologiche
Esistono molte batterie di prove per descrivere e quantificare i deficit del linguaggio in
maniera sistematica.
• Test dei gettoni: strumento per valutare in
maniera approfondita le abilità di comprensione verbale; l’ultima sezione valuto le abilità di
comprensione sintattica. Fornisce una stima molto accurata di deficit anche lievi di
comprensione, indipendentemente dal tipo di disturbo afasico; la prova è estremamente utile
per quantificare le abilità di comprensione verbale senza fornire alcuna facilitazione
contestuale.
• la prima batteria utilizzata per l’esame del linguaggio include tutti i compiti utilizzati
tradizionalmente nello studio dei pazienti afasici:
1. eloquio spontaneo
2. denominazione di figure, oggetti e azioni
3. capacità di produrre serie automatiche del linguaggio
4. ripetizione e lettura ad alta voce di lettere/sillabe/parole/ neologismi/frasi
5. comprensione per via uditiva e visiva di parole singole
6. comprensione per via uditiva e visiva di frasi semplici
7. scrittura spontanea, sotto dettato e in copia
La batteria è di facile applicabilità ed è mirata a valutare le prestazioni di un paziente in cui la
diagnosi di afasia è già evidente su un piano clinico, al fine di raccogliere le informazioni
necessarie per formulare la diagnosi del tipo diafasia e di pianificare l’intervento riabilitativo
• Aachen aphasie test (AAT): strumento clinico con solide caratteristiche
psicometriche, abbinato ad una serie di procedure statistiche che consentono di
stimare in maniera semi-automatizzata se un paziente sia affetto da un disturbo
afasico e da quale tipo di afasia. La batteria include:
1. Raccolta di un ampio campione di linguaggio spontaneo
2. Denominazione di 4 categorie di stimoli
3. Ripetizione di diversi tipi di stimolo di complessità crescente
4. Comprensione uditiva e visiva di parole e di frasi
5. Comprensione di ordini complessi
6. Valutazione del linguaggio scritto
• Batteria per l’analisi dei disturbi afasici (BADA): mira ad approfondire in maniera
sistematica le competenze fonologiche, semantico-lessicali, sintattiche e di memoria
verbale nel singolo paziente. È necessario:
a) Utilizzare prove specifiche per analizzare in dettaglio le singole competenze linguistiche
b) Verificare il possibile effetto di una serie di
variabili sulla prestazione
c) Eseguire la valutazione qualitativa degli errori.
Sono presenti 4 sezioni:
1) Sezione per valutare le competenze fonologiche
2) Sezione semantico-lessicale
3) Sezione che esamina le competenze grammaticali
4) Sezione che valuta la memoria verbale
La BADA è un esame molto più approfondito e impegnativo degli altri e fornisce elementi utili
all’inquadramento dei pazienti nell’ambito dei recenti modelli cognitivi. Tuttavia, risulta
difficilmente applicabile ai pazienti più gravi o a quelli con un basso livello di scolarità.

Inquadramento diagnostico
Il primo dei criteri di classificazione dei disturbi linguistici è rappresentato dalle caratteristiche
dell’eloquio spontaneo che consente la suddivisione in:
• Afasie fluenti associate a danni delle regioni posteriori, temporo-parietali,
dell’emisfero sx
• Afasie non fluenti associate a lesioni anteriori che coinvolgono le aree frontali
dell’emisfero sx
Il secondo criterio classificatorio è rappresentato dalla presenza di un deficit al compito di
ripetizione che permette la suddivisione in:
• 4 sindromi afasiche caratterizzate da un deficit delle abilità di ripetizione (afasia
globale, afasia di Broca, afasia di Wernicke e afasia di conduzione)
• 4 sindromi afasiche in cui la ripetizione è almeno relativamente preservata (afasia TC
mista, afasiaTC motoria, afasia TC sensoriale e afasia anomica)
Caratteristiche delle sindromi afasiche:
“+” = relativo risparmio della prestazione in confronto ad altre prove
“-“ = prestazione deficitaria
(vedi pagina 110 per schema e pp107-110)
Molti quadri clinici non rientrano precisamente in nessuna delle categorie diagnostiche
descritte e vengono definiti “atipici”. Quadri atipici, ma spesso con una relativa
conservazione delle capacità di ripetizione, possono essere osservati durante l’evoluzione
delle demenze Occorre anche precisare che dopo una lesione cerebrale acuta si assiste ad
un parziale e progressivo recupero almeno di alcune abilità linguistiche.
Diagnosi differenziale con disturbi non afasici:
SORDITA’ VERBALE PURA: correlata a lesioni temporali sx o bilaterali, si tratta di un deficit
selettivo del riconoscimento di una categoria di stimoli mentre i pazienti possono continuare
a riconoscere stimoli uditivi non verbali. Va considerata come un disturbo agnosico uditivo,
specifico per una sola categoria di stimoli.
ANATRIA: grave disturbo della produzione orale, macon totale risparmio delle abilità di
comprensione e di elaborazione del linguaggio scritto; l’eloquio spontaneo è lento,
disprosodico, telegrafico e presenta gravi errori articolatori che il paziente cerca di
correggere con tentativi ripetuti. Il deficit è ristretto alla programmazione articolatoria.
Non vi è un deficit vero e proprio delle abilità linguistiche: il paziente non riesce ad eseguire
correttamente i movimenti articolatori che consentono la produzione chiara e fluente dei
suoni linguistici desiderati. È spesso correlata a lesioni specifiche nelle aree frontali inferiori
(area di Broca) ed è presente di regola la dissociazione tra produzione volontaria ed
automatica.
DISARTRIA: deficit costante della produzione verbale orale, caratterizzato da sistematiche
difficoltà nell’articolazione dei fonemi, senza dissociazione tra risposte automatiche e
volontarie e senza deficit di comprensione. È dovuta a una paralisi, una debolezza o
un’incoordinazione dei muscoli della bocca e della faringe. In genere la voce è distorta,
l’eloquio è rallentato e c’è disprosodia, ma non si osservano deficit di comprensione o
disturbi del linguaggio scritto.
L’interpretazione teorica delle sindromi afasiche classiche si fonda ancora sul modello
neuroanatomico del linguaggio di Lichtheim.
Il presupposto fondamentale di questo modello è che il linguaggio si realizza grazie
all’interazione di più aree cerebrali, ognuna responsabile di una specifica elaborazione
linguistica.
Il maggior pregio di questo modello consisteva nella capacità di spiegare i diversi disturbi
afasici e di prevedere altri quadri linguistici. Secondo il modello ogni sindrome afasica
derivava da una lesione selettiva ad uno delle sue componenti.
Secondo la prospettiva neurolinguistica le afasie non individuano gruppi di pazienti con
quadri linguistici del tutto omogenei. L’analisi dettagliata evidenzia che i singoli pazienti
afasici classificati in una certa categoria clinica possono presentare disturbi diversi; per
interpretare e comprendere tali quali disomogenei bisogna fare riferimento a modelli molto
più complessi. Del modello di Lichtheim rimane valida la fondamentale intuizione che il
linguaggio si fonda su una serie di abilità diverse, che possono essere selettivamente
danneggiate in seguito a una lesione cerebrale.
Considerando che non sempre si riscontra una concordanza tra disturbi di comprensione e
di produzione nel singolo paziente, viene favorita l’ipotesi secondo cui le conoscenze
semantiche e lessicali non siano racchiuse in un sistema “monolitico”, ma distribuite in più
componenti che, quando colpite, danno origine alle prestazioni disomogenee osservate nei
pazienti.
Oggi nel modello semantico-lessicale si ammette l’esistenza di almeno 3 componenti
separate:
1) Lessico fonologico d’ingresso (conoscenze relative ai suoni delle parole che il
soggetto conosce)
2) Sistema semantico (concetti e conoscenze
generali circa le parole)
3) Lessico fonologico di uscita (conoscenze circa le sequenze di fonemi che
compongono le parole conosciute)
PAROLA UDITA → LESSICO FONOLOGICO D’INGRESSO → SISTEMA SEMANTICO →
LESSICO FONOLOGICO DI USCITA → ARTICOLAZIONE

ANOMIE MODALITA’-SPECIFICHE: disturbi semantici e disturbi di denominazione evidenti

solo quando lo stimolo viene percepito attraverso una determinata modalità
• Anomia o Afasia tattile
• Anomia o Afasia ottica
Infine, l’osservazione di ANOMIE CATEGORIE-SPECIFICHE (es. anomia per i colori, esseri
viventi e inanimati, …) ha fatto ipotizzare che il sistema semantico sia organizzato per
categorie.

I disturbi del linguaggio scritto e del calcolo

I DISTURBI DI LETTURA
Osservazione clinica
Le alessie o dislessie sono disturbi acquisiti della lettura e possono rivelarsi come deficit
selettivo ma perlopiù si accompagnano ad altri disturbi cognitivi. I pazienti si differenziano tra
loro per la quantità e il tipo di errori commessi, evidenziati nelle prove di lettura di singoli
stimoli o di frasi e brani di testo:
• Errori visivi: sono caratterizzati da una somiglianza visiva tra uno stimolo e la risposta
del paziente. Gli errori visivi sono i più frequenti e si può dire che sono commessi, in
misura diversa,da tutti i pazienti con disturbi acquisiti della lettura.
• Errori morfologici: presentano, invece, la radicel essicale in comune con lo stimolo,
mentre viene letta in maniera errata la parte di parola (morfema) che fornisce
informazioni circa il genere o numero, o circa il tempo nel caso dei verbi (andare-
andato, cane-cani, scrive-scrivere, nero-nere).
• Errori derivazionali: anche negli errori derivazionali la radice è comune allo stimolo e
alla risposta ma in questo caso viene letta in maniera errata la parte di parola che
fornisce informazione circa la funzione grammaticale o il preciso referente semantico
(amare-amore, cane-canile). Gli errori morfologici e derivazionali sono accomunati
per il fatto che, in entrambi i casi, la radice dello stimolo è letta correttamente ma
anche perchè entrambi gli errori sono presenti nello stesso paziente. Entrambi
potrebbero essere interpretati come semplici errori visivi che cadono casualmente
nella parte variabile della parola (morfema).
• Errori semantici: le risposte hanno una relazione semantica con lo stimolo; nei casi
più tipici non vi è alcuna somiglianza visiva tra stimolo e risposta (bere-mangiare, via-
strada, basso-alto, leone-animale). È possibile distinguere diverse relazioni
semantiche tra stimolo e risposta: errori superordinati (leone-animale), coordinati
(cane-gatto), subordinati (cammello-gobba), associazioni contestuali (carte-gioco).
• Considerati, invece, una categoria a sè, le sostituzioni di parole-funtore (quindi-poi,
qui-dove, chiunque-qualcuno), in quanto le parole funtore, ovvero le congiunzioni, gli
avverbi e i pronomi, hanno uno scarso contenuto semantico ed esprimono solo una
relazione grammaticale.
• Regolarizzazioni di parole irregolari: in questo caso, la risposta non contiene errori
formali di lettura ma non rispetta tuttavia le normali consuetudini della lingua. Le
parole irregolari in italiano sono molto rare: ne sono un esempio "geroglifico" e
"glicerina", nelle quali il grafema "gl" non viene letto secondo le consuete regole.
• Lessicalizzazioni: sono produzioni di parole al posto di non parole; si presenta una
non parola e viene letta una parola (brato-prato, ovieno-ovile).

Prove neuropsicologiche

Le prove di lettura ad alta voce inserite in qualunque esame del linguaggio sono sufficienti a
diagnosticare la che presenza di una dislessia acquisita.
• L'esame della lettura ad alta voce deve utilizzare un'ampia gamma di stimoli diversi,
allo scopo di studiare sistematicamente sia l'effetto della lunghezza dello stimolo
sulla lettura sia l'effetto delle variabili linguistiche: stato lessicale (parola/non parola),
frequenza d'uso, classe grammaticale (sostantivi/aggettivi/verbi/funtori),
concretezza/astrattezza e regolarità (accentazione piana/sdrucciola). Occorre
somministrare più liste di stimoli al fine di controllare tutte le variabili che possono
influenzare la prestazione; ogni lista contiene un ugual numero di stimoli di categorie
diverse ed è bilanciata solo per alcune variabili, per esempio la lunghezza e la
 frequenza d'uso. Ogni lista deve essere costruita in maniera attenta. Due sono le
fonti principali di liste di stimoli: il libro di Sartori sulla lettura e la Batteria per l'analisi
dei disturbi afasici. L'esame, oltre a comprendere prove di lettura ad alta voce, va
completato con una:
• serie di compiti che prevedono la lettura senza produzione ad alta voce della
risposta. In genere, questi compiti prevedono una risposta si/no o una risposta con
indicazione e permettono di verificare l'elaborazione visiva delle lettere, il
riconoscimento e la comprensione delle parole.
Una prima serie di prove consente l'elaborazione visiva delle singole lettere (Sartori);
• in una prova di riconoscimento di grafemi, il paziente deve individuare una lettera
dell'alfabeto tra altri simboli grafici;
• un'altra prova richiede al paziente di decidere se due lettere scritte in caratteri diversi
hanno lo stesso valore fonologico (Bb);
• in un'ultima prova si deve decidere se due non parole scritte in caratteri diversi
hanno lo stesso suono.
Per verificare il corretto riconoscimento delle parole,indipendentemente dalla loro
comprensione e lettura ad alta voce, si può adottare un:
• paradigma di decisione lessicale, in cui si somministra al paziente una lista di parole
e non parole e per ogni stimolo viene chiesto se si tratta di una parola esistente o
meno;
• il test di comprensione di omofoni (Sartori): si chiede al soggetto di indicare quale di
due sintagmi dal suono uguale (omofoni) presentati visivamente (l'ago-lago)
corrisponde ad una definizione data uditivamente (è fatto d'acqua). In questo caso,
dunque, si valuta la capacità di riconoscere visivamente una parola discriminandola
da un'altra dall'identico suono.
Per esaminare le capacità di comprensione della lettura di parole senza richiedere la
produzione orale si possono impiegare diversi compiti:
• Il primo, il più immediato, consiste nel chiedere al paziente di indicare, fa altri
distrattori, la figura che corrisponde a una parola scritta;
• un paradigma diverso consiste nella decisione semantica in cui il soggetto legge una
lista di parole e deve decidere se ognuna di esse corrisponde ad un essere vivente o
somministrando una lista di soli animali e chiedendo al soggetto di decidere se
ognuno di essi ha quattro zampe;
• un terzo compito per valutare la capacità di comprensione della lettura fa ricorso alle
associazioni contestuali: si chiede al soggetto di indicare quale di due parole ha una
relazione semantica con lo stimolo.
Inquadramento diagnostico
Sulla base delle prime classificazioni cliniche, si distinguevano i seguenti quadri clinici:
[CLASSIFICAZIONE NEUROPSICOLOGICA]:

Alessia afasica disturbi di lettura in corso di lesione delle aree parietali e

sindrome afasica temporali dell’emisfero
sinistro
Alessia con agrafia disturbi di lettura associati a lesioni parietali sinistre e
disturbi di scrittura associata agli altri segni della
sindrome di Gerstmann
(disorientamento
 destra/sinistra, agnosia
digitale, discalculia)
Alessia pura o senza agrafia disturbi selettivi della lettura lesioni del lobo occipitale di
sinistra
Alessia da eminegligenza dall'associazione di disturbi di
lettura con disturbi
dell'esplorazione visiva: i
pazienti non sono in grado di
leggere correttamente la
metà degli stimoli che
compare nella parte negletta
dello spazio

[CLASSIFICAZIONE COGNITIVA]
Dall'analisi delle varie prestazioni si è evidenziato come mentre alcuni pazienti dislessici
commettono la stessa quantità e lo stesso tipo di errori per tutti gli stimoli,
indipendentemente dalla loro natura linguistica, in altri il numero e il tipo di errori dipende dal
tipo di stimolo somministrato. In questo modo è possibile distinguere due tipi di dislessie:
• le dislessie periferiche in cui il deficit cognitivo è specificamente legato ai primi stadi
dell'elaborazione dell'informazione visiva (primo caso)[commettono lo stesso tipo di
errori per tuttigli stimoli]
• le dislessie centrali in cui il deficit interviene nel corso dell'elaborazione linguistica
della sequenza di lettere da leggere, proprio perché le variabili linguistiche
influenzano la prestazione del paziente (secondo caso) [il tipo di errore dipende dallo
stimolo].
Tra le dislessie periferiche sono incluse tre sindromi:
1. Dislessia da negligenza spaziale: alcuni pazienti commettono errori visivi (omissioni
o sostituzioni di lettere) con una caratteristica disposizione spaziale.
2. Dislessia attenzionale: si tratta di un disturbo molto raro in cui i pazienti possono
essere in grado di leggere le lettere o le parole se presentate isolatamente ma non
insieme ad altre.
3. Dislessia lettera per lettera: questa sindrome è caratterizzata da un elevato numero
di errori visivi e da una lettura lenta, faticosa e monotona. Quanto più lungo è lo
stimolo, tanto più tempo il paziente impiega a leggerlo; i pazienti dimostrano un netto
effetto della lunghezza. Vi è un deficit nella comprensione del testo. La dislessia
lettera per lettera, in genere, non si accompagna ad altri deficit dell'elaborazione del
linguaggio e in particolare non si associa a deficit della scrittura. Questa sindrome
corrisponde all'alessia pura legata a lesioni occipitali sinistre.
Le dislessie centrali, che implicano un deficit dell'elaborazione linguistica dello stimolo,
comprendono quattro sindromi:
1. Dislessia superficiale: [DEFICIT RICONOSCIMENTOVISIVO DELLE PAROLE] i
pazienti presentano errori di regolarizzazione: mostrano difficoltà nel leggere le
parole irregolari (le quali quindi vengono lette come regolari). Tali pazienti si
comportano come se fossero incapaci di riconoscere a prima vista le parole e
leggessero ogni stimolo applicando correttamente le regole di traduzione grafema-
fonema; vi è quindi un deficit nel riconoscimento visivo delle parole.
2. Dislessia fonologica: [DEFICIT CONVERSIONE GRAFEMA-FONEMA] i pazienti
 presentano errori morfologici e derivazionali, della sostituzione di funtori grammaticali
e alcuni errori visivi;
3. Dislessia profonda: [DEFICIT VIA GLOBALE (SISTEMA SEMANTICO) + DEFICIT
VIA FONOLOGICA (CONVERSIONE GRAFEMA-FONEMA] *il sintomo cardine è la
presenza di errori semantici nella letturadi parole, la cui origine è diversa nei vari
pazienti.
4. Dislessia diretta o iperlessia: [DEFICIT TERZA VIALESSICALE-DIRETTA, NON
SEMANTICA] *parliamo non tanto di un disturbo di lettura ma piuttosto della
comprensione della lettura. Infatti, i pochi pazienti descritti in letteratura, affetti
perlopiù da demenza, riescono a leggere senza errori parole regolari, irregolari e le
non parole. Essi tuttavia non comprendono quello che leggono e falliscono le prove
complementari di comprensione.
Modelli

I quadri sintomatologici descritti tra le dislessie centrali sono in qualche modo

complementari tra loro e presentano una doppia dissociazione. Pertanto, lo studio
approfondito dei pazienti dislessici ha confermato la validità dei modelli che proponevano
l'esistenza di una doppia via di lettura: una via "globale" (o "lessicale") fondata sul
riconoscimento globale ed immediato degli stimoli familiari, e una via "fonologica" fondata
sulla traduzione automatica dei grafemi. Il contributo cruciale dello studio neuropsicologico
consiste nell'aver dimostrato che le due vie di lettura rappresentano una vera e propria legge
di funzionamento del cervello e che possono essere lese indipendentemente l'una dall'altra.
Altro contributo specifico è consistito nella dimostrazione dell'esistenza dei meccanismi che,
dopo il riconoscimento delle parole, consentono in maniera diretta la produzione orale della
parola letta, senza necessariamente attivare le conoscenze semantiche: infatti, solo
postulando l'esistenza di una terza via di lettura "lessicale diretta" (non semantica) è
possibile interpretare il comportamento dei pazienti con iperlessia. Sulla base di tale
"modello a tre vie", inoltre, la dislessia lettera per lettera va interpretata come dovuta a un
deficit dei meccanismi di analisi visiva preliminari
all'elaborazione linguistica della lettura.

I DISTURBI DI SCRITTURA
Osservazione clinica
Le agrafie o disgrafie sono deficit di scrittura. Anche qui riscontriamo errori morfologici e
derivazionali, errori semantici, sostituzione di parole-funtore, regolarizzazioni e
lessicalizzazioni. In scrittura, naturalmente non vi sono gli errori visivi, ma èpossibile
distinguere altri tre tipi di errori:
• errori grafemici: sono costituiti dall'omissione, inversione, deselezione o sostituzione
di uno o più grafemi (cane-care, novembre-noverbe, ospedale-opisdale); in alcuni
casi, l'errore grafemico non rispetta le leggi ortografiche della lingua e dà luogo a
risposte illegibili (fratello-frtello, calza-czala). In caso di errori grafemici, le lettere
sono comunque scritte correttamente e sempre leggibili;
• errori di formazione delle lettere: è possibile che alcuni pazienti producano lettere
alterate o simboli grafici non leggibili
• errori allografici: i pazienti confondono tra loro versioni diverse dello stesso grafema
e inseriscono nella stessa risposta lettere maiuscolee minuscole o in corsivo e in
stampatello (maRE, eSTATe).
Prove neuropsicologiche
La presenza di disturbi acquisiti della scrittura viene diagnosticata senza difficoltà con le
prove inserite nei comuni esami del linguaggio. Per specificare il disturbo di scrittura in
termini cognitivi, è necessario estendere l'esame della scrittura esplorando in maniera
sistematica le stesse variabili che sono in grado di influenzare le prestazioni di lettura. Come
in lettura, quindi, bisogna impiegare liste bilanciate per verificare l'accuratezza della scrittura
e il tipo di errori commessi in funzione delle variabili: lunghezza, stato lessicale, frequenza
d'uso, classe grammaticale. È in genere utile:
• verificare, almeno in maniera informale, se il paziente ha specifiche difficoltà nello
scrivere in corsivo o in stampatello.
• verificare se il paziente sappia quali lettere utilizzare per scrivere un certo stimolo.
Il modo più classico per eseguire questo compito è quello di chiedere al soggetto di
denominare ad alta voce le singole lettere di una parola (spelling). Un compito equivalente
può consistere nella composizione delle parole utilizzando lettere mobili, in modo da
escludere la parte motoria del compito di scrittura.
Inquadramento diagnostico
Si possono distinguere:

agrafia afasica legata spesso a lesioni nell’ambito delle aree

del linguaggio, fronto-parieto-temporali
sinistre;
agrafia visuo-spaziale deficit dell’esplorazione visiva da lesioni
parieto-temporali destre
agrafia motoria associata a disturbi più generali
dell’esecuzione dei movimenti
agrafia associata ad alessia lesioni parietali sinistre
agrafia pura non associata ad altri deficit, in seguito a
lesioni frontali o parietali sinistre
agrafia aprassica forma di agrafia pura

È possibile distinguere due classi fondamentali di disturbi di scrittura:

1. Nelle disgrafie periferiche, i pazienti mostrano alterazioni della risposta scritta, ma
eseguono bene compiti di spelling o di composizione di lettere mobili. Sono state
individuate diverse forme di disgrafie periferiche, che possono essere distinte in
funzione del tipo di errore prodotto dai pazienti: in genere si tratta di errori grafemici o
più tipicamente di errori allografici o di errori nella formazione delle lettere. Le diverse
disgrafie periferiche sono comprese nei quadri di agrafia pura o aprassica. Rientrano,
inoltre, nelle disgrafie periferiche anche gli errori di scrittura commessi dai pazienti
con eminegligenza.
2. I pazienti con disgrafia centrale compiono lo stesso tipo e numero di errori
indipendentemente dalla modalità di produzione della risposta. Le disgrafie centrali
comprendono tre sindromi parallelea quelle descritte tra i disturbi di lettura, oltre ad
unasindrome specifica della scrittura. Tutte sono in genere associate ad altri disturbi
linguistici, in pazienti con lesioni parieto-temporali dell'emisfero sinistro.

Disgrafia fonologica caratterizzata da errori morfologici e

derivazionali
Disgrafia profonda: caratterizzata dalla presenza di errori
semantici in compiti di scrittura
Disgrafia lessicale o superficiale caratterizzata da errori di regolarizzazione
Disgrafia da deficit del buffer grafemico alcuni pazienti commettono esclusivamente
errori grafemici, in numero similenella
scrittura di parole e dinon parole. Tali
pazienti tendono a commettere errori
grafemici (delezioni, inserzioni, trasposizioni,
sostituzioni di due o più grafemi), che violano
le normali regole ortografiche, producendo
un numero indiscreto di risposte illeggibili

Modelli
Sulla scorta del modello standard della lettura, anche per la scrittura si è affermato un
modello cognitivo che è in grado di interpretare i diversi quadri descritti. Anche il modello
della scrittura prevede due vie, una "lessicale" e una "fonologica", attraverso le quali è
possibile ottenere la corretta sequenza di grafemi. Tuttavia, è necessaria una specifica
componente, non presente nel modello di lettura: si deve prendere una componente comune
coinvolta in tutti i compiti di scrittura e in tutte le modalità. Questa componente è
probabilmente un sistema di memoria a breve termine(buffer) che mantiene attive e ordinate
le rappresentazioni grafemiche, per tutto il tempo che occorre a scriverle. Un deficit di
questa componente dovrebbe, quindi, dar luogo agli errori di inversione, omissione,
confusione o inserzione di grafemi che si osservano nei pazienti dell'ultimo tipo e che non
rispettano necessariamente le regole ortografiche.

I DISTURBI DEL CALCOLO

Osservazione clinica
Per acalculia si intende tutti quei disturbi della capacità di elaborare i numeri e di eseguire
calcoli. I pazienti possono commettere diversi errori nel passare da un codice all’altro
(compiti di transcodifica):
1. Un primo tipo di errore si riscontra nell’elaborazione delle singole cifre, con la
possibile produzione di una cifra al posto di un’altra
2. Un secondo tipo di errore si realizza nell’elaborazione di numeri composti da più
cifre, pur producendo correttamente le cifre che compongono un numero. Può
sbagliare nel mettere in rapporto le cifre tra loro, assegnando loro il posto sbagliato
all’interno del numero (es: 12 al posto di 102)
3. Altri errori: interpretare male i segni aritmetici o si possono commettere sbagli
nell’applicare le procedure di calcolo.
Prove neuropsicologiche
Le batterie tradizionali di uso clinico per valutare il sistema dei numeri e del calcolo
prevedono l’esame delle capacità di eseguire le quattro operazioni e l’esame di altre abilità
cognitive connesse alle computazioni numeriche. Benton (1963) proponeva di eseguire i
seguenti test:
• giudizio di grandezza su coppie di numeri
• conteggio in avanti fino a 20 e all’indietro
• giudizio di numerosità su insiemi di punti
• lettura, ripetizione, scrittura sotto dettato e su copia di numeri
 • operazioni aritmetiche orali e scritte
• prove di ragionamento aritmetico, memoria per cifre e calcoli
Sviluppate poi altre nuove batterie:
Una batteria per i disturbi del calcolo di Miceli e Capasso (1991) comprende 5 parti:
1. prove con stimoli non numerici
2. giudizi di grandezza su stimoli numerici presentati per via visiva e per via uditiva
3. prove di transcodificazione cioè ripetizione, lettura e scrittura di numeri in codice
arabo e verbale
4. riconoscimento uditivo e visivo di segni aritmetici
5. prove di calcolo scritto e orale
Rispetto alla vecchia batteria, la nuova utilizza un più ampio numero di stimoli e valuta
entrambi i tipi di codice numerico.
Inquadramento diagnostico
La [CLASSIFICAZIONE CLINICA] delle acalculie è stata proposta da Hécaen, Angelergues
e Houillier (1961). Distinguevano tre forme di disturbi acquisiti del calcolo in base ai
meccanismi responsabili:
Alessia e agrafia per i numeri forma di acalculia associata a disturbi di
lettura e scrittura dei numeri. Pazienti
incapaci di eseguire calcoli perché non
riescono a scrivere o a leggere
correttamente le cifre che compongono i
numeri da elaborare
Acalculia spaziale pazienti non riescono ad Lesioni cerebralinel lobo
allineare correttamente le parietale destro
cifre nel tentativo di eseguire
le comuni operazioni
[Link] forma di
acalculia è spesso associata
ad aprassia
dell’abbigliamentoaltri disturbi
spaziali, come eminegligenza
o aprassia costruttiva
Anaritmetria .incapacità a mettere in atto lesioni localizzate nel lobo
le corrette procedure di parietale sinistro
calcolo, non secondaria ad
altri disturbi cognitivi. Non
commettono errori nel
leggero o scrivere i numeri o
nell’allineare le cifre; no
difficoltà nell’apprezzare
l’ordine di grandezza dei
numeri.

L’analisi dettagliata degli errori commessi dai pazienti con discalculia ha permesso, di
identificare:
• deficit selettivi nell’interpretazione dei segni aritmetici
 • deficit selettivi nella conoscenza dei fatti aritmetici
• deficit selettivi nell’applicazione delle procedure di calcolo
Modelli
Mod. cognitivo dell’elaborazione dei numeri e del calcolo di McCloskey, Caramazza e Basili
(1985) prevede due sistemi indipendenti per la comprensione e la produzione dei numeri. I
sistemi di comprensione e produzione dei numeri interagiscono con una componente
“centrale” semantica che contiene le rappresentazioni astratte delle quantità numeriche, che
guidano sia la selezione delle specifiche unità “lessicali” numeriche che la specificazione dei
loro rapporti “sintattici” nella struttura di numeri complessi. Attraverso l’attivazione delle
rappresentazioni semantiche delle quantità
numeriche è possibile effettuare le operazioni di calcolo. Questo modello cognitivo prevede
che l’elaborazione numerica e il calcolo siano basati sul funzionamento di numerosi moduli
indipendenti.

I disturbi della programmazione dei gesti

LE APRASSIE
Osservazione clinica

Una lesione corticale può compromettere specificamente la capacità di programmare i

movimenti, in assenza di disturbi percettivi elementari, disturbi della forza (paresi) o della
coordinazione motoria.
L'aprassia [incapacità di compiere un gesto intenzionalmente, volontariamente su richiesta]
è un'incapacità a eseguire gesti, causata da un disturbo specifico della programmazione
motoria. I pazienti aprassici mostrano difficoltà nello scegliere e nell'eseguire nel giusto
ordine i singoli atti motori che compongono un gesto o una sequenza motoria più
complessa.
Nel campo della programmazione motoria risulta sorprendente la dissociazione
automatico/volontaria: il paziente spesso esegue senza alcuna difficoltà i movimenti richiesti
dal contesto, ma diventa incapace di produrre quegli stessi movimenti su richiesta verbale o
su semplice imitazione dell'esaminatore.
I pazienti aprassici possono presentare diversi tipi di quadri clinici:
• aprassia ideativa: deficit della rappresentazione dei gesti, dove essi possono avere
difficoltà nel programmare quali movimenti eseguire, ad esempio nell'utilizzare un
oggetto è data dall'incapacità del paziente a rappresentarsi (ideare) il gesto da
compiere; il paziente NON SA COSA DEVE FARE. Si tratta di un disturbo che si
verifica quando il paziente non è in grado di programmare adeguatamente i gesti da
eseguire o la loro sequenza. Tipicamente, si manifesta nell'utilizzazione di oggetti,
soprattutto quando si tratta di utilizzare più oggetti in sequenza in modo da produrre
azioni complesse finalizzate. L'aprassia ideativa si può osservare anche nell'utilizzo
di un singolo oggetto: il paziente, pur riconoscendo i singoli oggetti e denominandoli
correttamente, non sa evocare i movimenti corretti, ad esempio porta la pipa alla
bocca dalla parte sbagliata. > lesioni posteriori dell'emisfero dominante, in particolare
dopo lesioni del lobo parietale; tuttavia è stata descritta anche in pazienti con lesioni
frontali.
 • aprassia ideomotoria: deficit di trasformazione della rappresentazione del gesto in
sequenze motorie, caratterizzata dal non riuscire a programmare come eseguire i
movimenti è data dall'incapacità di tradurre il programma motorio nel corretto
programma richiesto per l'esecuzione di un gesto. Il paziente NON SA COME DEVE
FARE; si tratta di un disturbo che si verifica quando il paziente non sa trasformare la
rappresentazione mentale di un movimento in sequenza corretta di atti motori. Il
paziente sa cosa dovrebbe fare, ma dimostra un'incapacità a realizzare le azioni in
maniera corretta, sia quando vengono richieste mediante un compito verbale, sia
quando esse dovrebbero essere eseguite imitando semplicemente il gesto
dell'esaminatore. Nei tentativi di eseguire i gesti desiderati, i pazienti si mostrano
perplessi, si guardano le mani, provano ad eseguire i movimenti degli arti con una
certa lentezza, ma in genere assumono posture errate, senza riuscire a correggersi.
Va detto che essi non mostrano difficoltà a eseguire spontaneamente gli stessi gesti
che appaiono impossibili nella situazione di test.
> lesioni alle regioni parietali e frontali dell'emisfero sinistro, e quindi i pazienti presentano
spesso una difficoltà più o meno grave nel muovere gli arti di destra (emiparesi o emiplegia)
Tale osservazione conferma che il disturbo aprassico non dipende da un deficit della forza,
ma si realizza quando un paziente deve programmare i movimenti richiesti dall'esaminatore.
Si dimostra così la fondatezza dell'ipotesi, già avanzata da Liepmann, secondo cui l'emisfero
sinistro, oltre ad essere dominante per il linguaggio, ha un ruolo fondamentale anche nella
programmazione dei movimenti.
• aprassia dell'abbigliamento: genera difficoltà solo nell'utilizzo di una specifica
categoria di stimoli, gli indumenti; a differenza delle altre due forme, questo tipo di
aprassia è riscontrabile nella vita di tutti i giorni alcuni pazienti presentano difficoltà
specifiche nell'utilizzo degli indumenti, nel senso che non riescono a vestirsi da soli. I
pazienti possono presentare errori nella scelta degli indumenti da indossare, cioè
possono invertire la normale sequenza (la camicia sopra la giacca), o avere difficoltà
nell'indossare correttamente un indumento (ad esempio non riuscendo ad allineare il
proprio braccio alla manica della giacca). Tale aprassia può essere legata dunque a
disturbi della capacità di programmare le sequenze dei gesti, o a disturbi nella
consapevolezza della posizione di segmenti del proprio corpo.
> lesioni del lobo parietale di destra, ma si riscontra spesso durante il corso dell’Alzheimer
• l'aprassia della marcia: deficit di organizzazione dei programmi motori necessari per
camminare, un disturbo specifico del cammino alcuni pazienti presentano una
tendenza ad inciampare in sé stessi, o dimostrano, nei casi più gravi, impaccio ed
incertezza nel camminare. Essi appaiono lenti e goffi e a volte rinunciano a spostarsi
da soli. Il paziente, quando cerca di camminare, non è in grado di posizionare
correttamente i vari segmenti corporei, nonostante l'assenza di debolezza o
incoordinazione di singoli movimenti degli arti inferiori.
> danno bilaterale dei lobi frontali.
• l'aprassia bucco-facciale: disturbo della programmazione dei movimenti della bocca
e del volto. questo disturbo della programmazione motoria coinvolgei muscoli della
bocca e del volto, in assenza di paresi dei singoli movimenti. Infatti, i pazienti
riescono a mangiare,masticare o leccarsi le labbra spontaneamente, ma presentano
difficoltà nell'eseguire gli stessi movimenti su comando o imitazione.
> lesioni del lobo frontale di sinistra e sono quindi frequentemente associati a disturbi
dell'articolazione del linguaggio o ad altri disturbi afasici.
Prove neuropsicologiche

Ad eccezione dell'aprassia dell'abbigliamento e della marcia, riconoscibili facilmente dalle

loro manifestazioni cliniche, e per le quali non si dispone di metodi di valutazione
standardizzati, le altre forme di aprassia, in genere, danno scarsi segni di sé nella vita di tutti
i giorni. Il problema principale con il quale ci si scontra nella valutazione delle aprassie
consiste nel fatto che spesso i pazienti aprassici sono affetti anche da disturbi del
linguaggio. Inoltre, per verificare in maniera separata il deficit della capacità di programmare
(aprassia ideativa) ed eseguire gesti (aprassia ideomotoria) si adottano due approcci distinti.
• I compiti per evidenziare l'aprassia ideativa sono quelli in cui si richiede al paziente di
dimostrare l'uso di un oggetto, fornendo direttamente un oggetto al paziente e
chiedendo di dimostrarne l'uso(presentazione tattile), o facendo vedere un oggetto o
una sua figura e chiedendo di mimarne l'uso (pantomima su presentazione visiva).
In uno studio specifico sull'aprassia ideativa, De Renzi e Lucchelli hanno descritto una serie
di prove in cui si richiede sia l'utilizzo di singoli oggetti che l'uso di oggetti multipli per
realizzare cinque azioni complesse: accendere una candela con un fiammifero, aprire e
chiudere un lucchetto, riempire d'acqua un bicchiere, imbustare e affrancare una lettera,
preparare la macchina del caffè. Con queste prove, gli autori hanno evidenziato una serie di
errori possibili in pazienti con aprassia ideativa: perplessità su come utilizzare gli oggetti,
maldestrezza, omissioni di alcune azioni, errori di localizzazione, uso erroneo di singoli
oggetti, meno frequentemente, errori di sequenza.
• Nel caso dell'aprassia ideomotoria, bisogna utilizzare un compito in cui si evitano le
componenti ideative del gesto chiedendo semplicemente l'imitazione di un gesto
eseguito dall'esaminatore.
La prova più conosciuta di questo tipo comprende 24 gesti, bilanciati per la presenza di
significato (gesti simbolici o senza significato), per il distretto corporeo interessato
(movimenti prossimali o distali degli arti superiori) e per il tipo di movimento richiesto (gesto
singolo o sequenza di atti motori). Una versione ridotta di questa prova è inclusa nella
batteria di Spinnler e Tignoni. Il test dovrebbe essere fatto eseguire sempre con l'arto
superiore non paretico, ma, quando possibile, è bene esaminare i movimenti di entrambi gli
arti. È utile sottolineare nuovamente che la prova per l'aprassia ideomotoria richiede solo la
produzione dei gesti su imitazione, in modo da ridurre al minimo le richieste verbali e da
evitare il peso dei deficit della programmazione ideativa dei gesti; ciò vale anche per
l'aprassia bucco-facciale.

Inquadramento diagnostico
Nella gran parte dei casi, come abbiamo visto, i disturbi aprassici sono associati a disturbi
del linguaggio, a deterioramento delle abilità cognitive o altri deficit cognitivi;
L'aprassia ideativa, che si evidenzia soprattutto nell'utilizzazione degli oggetti, è stata
attribuita, in particolare, a disturbi del riconoscimento visivo o a forme gravi di aprassia
ideomotoria. Oggi si accetta l'esistenza dell'aprassia ideativa come disturbo autonomo della
programmazione dei gesti, ma nella valutazione dei pazienti è bene considerare queste
ipotesi alternative. In particolare, quando un paziente fallisce alle prove di utilizzazione di
oggetti, bisogna assicurarsi che egli abbia effettivamente riconosciuto gli oggetti che non sa
usare chiedendone la denominazione oppure ripetendo la prova di utilizzazione dopo aver
permesso al paziente di toccare gli oggetti, cioè attraverso la modalità tattile di
presentazione del test.
Modelli
Liepmann (1900) nel primo modello interpretativo postulava la possibile dissociazione tra
aprassia ideativa e ideomotoria, per cui oggi si ritiene che l'aprassia ideativa va considerata
come la conseguenza di un deficit specifico della capacità di associare il corretto schema
motorio a ogni oggetto. Si può dunque considerare l'aprassia ideativa come una sorta di
"amnesia per l'uso degli oggetti", associata di frequente a lesioni focali localizzate nel lobo
parietale sinistro, ma talvolta anche in quello frontale sinistro; si ricorda che l'aprassia
ideativa compare anche nel corso della demenza di Alzheimer, in genere in fase
relativamente avanzata.
L'incapacità di eseguire gesti su imitazione (aprassia ideomotoria) è stata da tempo attribuita
auna disconnessione tra i centri che governano l'elaborazione dei programmi motori e quelli
direttamente responsabili dell'esecuzione dei movimenti.
Tale ipotesi è confermata dall'esistenza di una forma di aprassia ideomotoria che consegue
specificamente a lesioni del corpo calloso: quando viene leso questo fascio di fibre, i pazienti
presentano disturbi aprassici unilaterali a carico della sola mano sinistra (aprassia callosale).
Oggi si riconosce che l'emisfero di destra abbia qualche competenza prassica, perché
anche lesioni dello stesso possono dar luogo ad aprassia ideomotoria, sebbene in
percentuale più bassa. Inoltre, va considerato che le lesioni frontali non provocano aprassia
ideomotoria controlaterale con la stessa frequenza delle lesioni parietali.
Va, infine, segnalato che lesioni frontali mediali a carico dell'area supplementare motoria,
associate a lesioni del corpo calloso, possono determinare la comparsa di attività
motoria complessa involontaria alla mano controlaterale: in questi casi rari si osserva un
fenomeno molto singolare, caratterizzato dal fatto che una mano agisce in maniera
assolutamente incontrollabile del paziente, spesso come se fosse animata da una volontà
propria (sindrome della mano anarchica o della mano aliena). Si tratta di una situazione
diversa dall'aprassia dove i gestierano sollecitati dall'esterno; in questo caso il sistema di
controllo frontale non inibisce più i programmi motori automatici, i quali vengono liberati e
prodotti dalla mano aliena.
Nel caso in cui questo fenomeno coinvolge entrambe le mani, si parla della sindrome da
utilizzazione, da dipendenza ambientale, presente soprattutto nel paziente frontale,
caratterizzato non solo dall'utilizzo coatto degli oggetti ma anche dall'imitazione.
I modelli dell’elaborazione dei gesti postulano l’esistenza di due vie di elaborazione:
• lessicale (coinvolta nel riconoscimento, nella comprensione e nella produzione di
gesti conosciuti)
• non lessicale (coinvolti nell’imitazione dei gesti non conosciuti)
La via lessicale implica l’attivazione di lessici di azione di ingresso (che permettono la
comprensione dei gesti osservati) e il lessico di azione di uscita (che permette il richiamo dei
programmi motori già acquisiti per la successiva corretta e ed efficiente esecuzione).

I disturbi del riconoscimentoLE AGNOSIE

Osservazione clinica
Si definiscono disturbi del riconoscimento (agnosie) le condizioni in cui un paziente non
riesce a riconoscere un oggetto tramite un canale sensoriale.
Si tratta di disturbi alquanto rari.
PRESUPPOSTI per parlare di agnosia:
 • i disturbi agnosici sono esclusivi di una certa modalità sensoriale: il paziente
agnosico non riconosce oggetti o altre classi di stimoli attraverso un canale
sensoriale, ma deve essere in grado di riconoscerli attraverso altre modalità
sensoriali. Esempio: un paziente con agnosia visiva non riconosce visivamente un
martello, ma si rende subito conto di quale oggetto si tratti se può prenderlo ed
esplorarlo tattilmente
• l'integrità del canale sensoriale implicato nel disturbo di riconoscimento [il canale
sensoriale non risulta danneggiato]Esempio: in caso di agnosia tattile, cioè di
incapacità a riconoscere gli oggetti posti nella mano, il paziente agnosico esegue
bene prove sensoriali elementari e sa distinguere il dolore della puntura di uno spillo
dallo sfioramento di una piuma
• l'assenza di deficit rilevanti delle abilità intellettive generali o delle abilità linguistiche
[non ci siano difficoltà linguistiche che interferiscono con la capacità di denominare
un oggetto che invece è stato riconosciuto]: un paziente con selettiva agnosia uditiva,
ad esempio, risponde adeguatamente a domande presentate per iscritto e completa
in maniera corretta prove neuropsicologiche generali con materiale visuo-spaziale.
LE AGNOSIE VISIVE
I disturbi del riconoscimento nella modalità visiva sono le agnosie più studiate, anche perché
sono forse quelle che hanno maggiori conseguenze nella vita quotidiana dei pazienti.
Humphreys e Riddoch hanno descritto in un libro (19870) il peso del deficit agnosico nella
vita di un paziente e dei suoi familiari. Il paziente in questione non riusciva più a riconoscere
gli oggetti presenti visivamente a causa di una lesione occipitale bilaterale. A cinque anni di
distanza dall'ictus, il paziente aveva ancora marcati disturbi di riconoscimento visivo e in
casa doveva adottare una serie di strategie che gli consentissero di utilizzare gli oggetti della
vita quotidiana che non poteva più riconoscere;
Il paziente, oltre al deficit nell’identificare gli oggetti, aveva anche un disturbo nel riconoscere
i volti dei familiari (prosopagnosia) e lettere dell'alfabeto (alessia), ma questa associazione si
presenta solo nei casi con lesioni bilaterali estese dei lobi occipitali; pazienti con lesioni
occipitali unilaterali possono presentare deficit di riconoscimento visivo più selettivi.
Va qui sottolineato che si può parlare di agnosia visiva quando la lesione occipitale non
compromette la capacità sensoriale del soggetto.
La riduzione del campo visivo di un lato può essere totale (emianospia) o riguardare solo il
quadrante superiore o inferiore (quadrantospia).
Lesioni bilaterali delle aree visive primarie occipitali, o lesioni complete delle fibre nervose
che pervengono ai lobi occipitali, provocano invece la perdita di tutto il campo visivo e quindi
della visione, pur in presenza di occhi e retine normalmente funzionanti (cecità corticale).
Questo quadro è molto grave, in quanto i pazienti si comportano come ciechi e talora non
riescono neanche a distinguere la presenza della luce nella stanza; alcuni di essi, però,
negano di essere ciechi (agnosia per la cecità) e forniscono descrizioni totalmente inventate
di quello che hanno intorno (tendenza alla confabulazione). Non si può considerare la cecità
corticale come una forma di agnosia; gran parte dei pazienti con questo disturbo vanno
incontro a un recupero spontaneo, almeno parziali, del campo visivo e solo in pochi soggetti
il deficit persiste invariato nel tempo.

Nel modello di Lisseauer c’è una distinzione tra due tipi di agnosia visiva. Lissauer (1980)
proponeva l'esistenza di:
1. una forma “appercettiva” di agnosia, caratterizzata dall'incapacità di identificare
forme visive complesse e strutturate
 2. una forma “associativa”, nella quale i pazienti identificano le forme ma non
riconoscono gli oggetti perché non riescono ad associare le forme percepite con un
oggetto di cui hanno memoria
Alcuni deficit del riconoscimento visivo sono caratterizzati da difficoltà per specifiche
categorie di stimoli: sono stati descritti difetti selettivi per gli oggetti, i volti, le lettere o i colori.
• I quadri di agnosia per le lettere (alessia pura o alessia senza agrafia) sono descritti
nell'ambito dei deficit del linguaggio scritto
• I deficit di riconoscimento dei colori hanno una rilevanza clinica minore e consistono
in una difficoltà nel percepire i colori, che appaiono distinguibili solo come variazioni
di toni grigi o come tonalità non ben definite (acromatopsia), o in una difficoltà a
denominare i colori (anomia per i colori); alcuni pazienti mostrano invece una
difficoltà ad associare correttamente oggetti e colori, ad esempio in prove di disegno
(amnesia per i colori)
• Il deficit selettivo di riconoscimento per i volti noti (prosopagnosia) risponde alle
caratteristiche generali dei deficit di riconoscimento, in quanto il disturbo riguarda la
sola modalità visiva: i pazienti non sono in grado di riconoscere più i volti delle
persone care, a volte perdono anche la sensazione di familiarità per i visi conosciuti,
ma individuano le persone note dalla voce o da qualche accessorio caratteristico (ad
esempio i capelli lunghi).
Anche la prosopagnosia può presentarsi in due forme:
1. i pazienti del primo tipo (“appercettivo”): deficit di elaborazione delle forme dei volti;
sono affetti da un disturbo dell'elaborazione delle forme dei volti riferiscono di avere
l'impressione, ad esempio, che tutti i volti siano allungati o deformati;
2. nel secondo tipo [deficit dell'identificazione], invece, l'elaborazione dell'informazione
visiva circa i volti è conservata, ma i pazienti non riescono ad attribuire l'identità
corretta a ciascun volto percepito(prosopagnosia amnesica).

Prove neuropsicologiche
La valutazione delle abilità percettive elementari deve comprendere:
• l'esame dell'acuità visiva, cioè della capacità degli occhi di formare immagini
dettagliate e precise degli stimoli visivi
• l'esame del campo visivo, cioè della capacità dei lobi occipitali di elaborare in
maniera appropriata le informazioni visive provenienti da almeno alcune porzioni
dell'ambiente circostante.
Una volta accertato, da parte di un oculista, che il paziente ha conservate capacità
percettive elementari si può procedere alla valutazione specifica delle abilità di
discriminazione e identificazione visiva, procedendo per gradi, con prove che valutino i
diversi stadi d'elaborazione visiva; due batterie di test valutano in maniera sistematica le
tappe dell'elaborazione visiva:
• la Visual Object and Space Percepition Battery (VOSP; Warrington, James, 1991);
• la Bimingham Object Recognition Battery (BORB; Riddoch, Humphreys, 1993);
entrambe non sono disponibili in Italia, ma è possibile trovare facilmente altro
materiale disponibile.
Poiché è stato ipotizzato che forme sottili di deficit dell’elaborazione percettiva elementare
siano alla base di un disturbo del riconoscimento, molti autori hanno suggerito di aggiungere
alla valutazione di pertinenza oculistica prove molto semplici di discriminazione visiva,
proprio al fine di escludere la presenza di un difetto funzionale a stadi molto precoci di
elaborazione. A questo scopo vengono utilizzate prove di discriminazione di forme semplici;
in queste prove metà delle coppie di stimoli contiene figure e metà contiene figure diverse e
il soggetto deve emettere per ogni coppia un giudizio di uguale/diverso.
Un test del genere (inserito nella batteria di Spinnler e Tognoni, 1987) richiede di
discriminare due segmenti in base alla lunghezza; la prova di questo tipo più usata, però,
impiega figure geometriche (quadrato o rettangolo) di uguale superficie (test di Efron, 1968,
riportato in molti libri di neuropsicologia);

Altra prova considerata preliminare nella valutazione dell’agnosia visiva è il Test di

individuazione della forma (dal VOSP), in cui i soggetti devono decidere se è presente una X
in matrici casuali di punti.4Se i soggetti con deficit di riconoscimento visivo effettuano
correttamente questo tipo di prove si devono verificare le abilità di identificazione di forme,
mediante test di diversa complessità e natura. Le prove più semplici per verificare che un
paziente sia in grado di identificare le forme consistono nella copia di figure geometriche e
disegni; tuttavia, un paziente con disturbi motori o del disegno non può essere valutato
adeguatamente.
Altre prove consentono di valutare l’identificazione delle forme senza risposta grafica. Il test
delle figure sovrapposte (incluso nel BORB) impiega stimoli costituiti da disegni di oggetti in
bianco e nero sovrapposti; il soggetto deve identificare diversi oggetti sovrapposti su ogni
stimolo denominandoli, tracciandone i contorni o scegliendoli tra altri distrattori;
Altre prove richiedono di leggere lettere incomplete (dal VOSP), o denominare disegni
incompleti di oggetti; queste prove intendono rendere maggiormente evidenti le difficoltà nel
percepire le forme mediante la presentazione di stimoli degradati;
Un diverso compito è quello di riconoscere oggetti fotografati in prospettive insolite o non
convenzionali; prove di questo tipo sono inserite sia nel VOSP (test delle Silohouettes
Progressive, in cui il contorno pieno di unatromba viene mostrato inizialmente in una
prospettiva “ difronte", poco riconoscibile, e poi viene progressivamente ruotato fino alla
posizione più tipica, “di profilo”) che nel BORB (un oggetto disegnato in prospettiva canonica
deve essere associato a uno di due disegni in prospettiva insolita, ad esempio ripresi
dall’alto);
Un'altra prova che valuta la capacità di riconoscere forme familiari consiste nella decisione
di realtà degli oggetti (inclusi nel VOSP e nel BORB): si impiegano sia disegni di oggetti e
animali reali, sia figure chimeriche inesistenti (adesempio un cigno con testa di asino, o una
pinza con l'impugnatura delle forbici), e il soggetto deve decidere se ogni stimolo esiste
oppure no.
L'ultimo grado di elaborazione visiva consiste nel riconoscimento degli oggetti, cioè
nell’associare la forma identificata a un contenuto semantico. Il modo più semplice per
evidenziare se un paziente riconosce una figura è quello di chiederne la denominazione;
tuttavia, la presenza di disturbi linguistici o di disturbi specifici nella denominazione potrebbe
compromettere la denominazione indipendentemente dal riconoscimento effettivo
dell'oggetto.
Si può richiedere al paziente di fornire una descrizione verbale dell’oggetto, o fare una serie
di domande circa le sue conoscenze semantiche sull'oggetto (ad esempio nel caso di un
ombrello, si può chiedere quando si usa, di cosa è fatto, e così via), oppure ancora si può
chiedere di mimarne l’uso, escludendo qualunque risposta verbale.
Altra prova per verificare il riconoscimento di oggetti consiste nel richiedere di accoppiare tra
loro, distinguendole tra altre, le figure di oggetti dallo stesso uso ma dalle caratteristiche
visive diverse (ad esempio due bicchieri o due chiavi di forma diversa);la prova di
categorizzazione semantica richiede invece di associare tra loro, dividendole da altre, le
figure di oggetti che appartengono allo stesso ambito semantico (ad esempio tutti gli
indumenti, o i mezzi di trasporto); utilizzare un compito di associazione tra pantomima
eseguita dall’esaminatore (che mima l’uso di un oggetto) e una delle figure di oggetti
presentate contemporaneamente.
Altre prove, infine, non valutano direttamente il riconoscimento visivo ma servono per
valutare se il paziente agnosico ha ancora disponibili le conoscenze circa le caratteristiche
visive degli oggetti.
Il modo più semplice consiste nel chiedere di eseguire disegni su comando, “a memoria”;
tuttavia, in questo tipo di compito va sempre considerato il ruolo dei disturbi della
programmazione motoria; in alternativa, si può chiedere al paziente di rispondere a un
questionario o di descrivere le caratteristiche visive di uno stimolo (ad esempio come è fatto
un martello). Va tenuto però presente che queste ultime prove richiedono anche la capacità
di visualizzare gli stimoli nella propria mente, e quindi implicano conservate abilità
immaginative.
Quando il disturbo agnosico investe selettivamente solo alcune categorie di stimoli, si
devono utilizzare test specifici. Sono disponibili prove per valutare la discriminazione e
l’identificazione di colori, sulle quali non ci soffermiamo.
È invece utile descrivere brevemente le prove utilizzate in caso di disturbo del
riconoscimento dei volti. Il deficit prosopagnosico è spesso evidente già all'esame clinico;
tuttavia, è bene sempre confermare da un lato la presenza del deficit, facendo denominare
al soggetto, fotografie di personaggi famosi (ad esempio attori, politici), e dall'altro la
capacità di riconoscere i familiari da altre caratteristiche fisiche (la voce o l'acconciatura).
Come si è detto, però, nella prosopagnosia sono stati descritti comportamenti diversi, per cui
è necessario eseguire alcune prove che esplorino diversi stadi dell'elaborazione visiva dei
volti. Innanzitutto, appare evidente che un paziente con nel riconoscimento dei volti deve
essere sottoposto a una valutazione più generale delle sue abilità percettive visive
elementari e poi alle prove per l’agnosia per gli oggetti.
Una prima serie di test specifici per i volti esplora l’elaborazione “appercettiva” di
caratteristiche dei volti, indipendentemente dal riconoscimento:
• la prova di identificazione di volti sconosciuti (Test di Benton et al., 2000, anche in
Italia) richiede di associare due fotografie prese da prospettive diverse di una stessa
persona, distinguendole tra foto di altre persone;
• la prova di stima dell'età, invece, richiede di ordinare una serie di foto di sconosciuti
in base alla loro età.
• Prove “associative" per i volti richiedono l’identificazione esplicita (denominazione) o
l'individuazione del personaggio famoso, in serie di quattro foto (test di familiarità per
volti, De Renzi et al., 1991, non disponibile in commercio).

Inquadramento diagnostico
In presenza di residue abilità visive accertate dalla valutazione oculistica, i pazienti che
falliscono alle prove di discriminazione di forme semplici hanno evidentemente un deficit
grave dell’elaborazione visiva e non possono essere considerati veri e propri agnosici (ma
“pseudo-agnosici”, secondo alcuni autori).

Modelli
Modello interpretativo tradizionale dei disturbi agnosici

Modello di Warrington e James

Il sistema classificatorio che più rispecchia la posizione di Lissauer proposto nel 1988.
Questi autori propongono di definire:
• agnosici appercettivi coloro i quali falliscono alle prove di identificazione delle forme e
suggeriscono che questo deficit sia situato a un livello di “categorizzazione
percettiva” degli stimoli visivi che avviene nel lobo occipitale di destra;
• gli agnosici associativi, invece, eseguono correttamente i compiti “appercettivi” (di
riconoscimento di forme) ma sbagliano alle prove di riconoscimento degli oggetti; in
questo caso il deficit sarebbe al livello della “categorizzazione semantica”, che si
realizzerebbe nel lobo occipitale sinistro. Questa classificazione è molto utile dal
punto di vista clinico e dà conto dell’associazione traagnosie appercettive e lesioni
corticali posteriori destre, da un lato, e tra agnosie associative e lesionicorticali
posteriori sinistre, dall’altro; tale correlazione, però, non è obbligatoria, poiché
agnosie appercettive sono state frequentemente descritte dopo lesioni bilaterali.

Modello interpretativo cognitivo dei disturbi agnosici

Modello di Humphereys e Riddoch proposto nel 1987 hanno identificato pazienti con
prestazioni diverse alle prove di identificazione delle forme e hanno suggerito l’esistenza di
forme diverse di disturbo appercettivo, ognuna delle quali sarebbe specificamente legata al
deficit di una delle tappe dell'elaborazione visiva previste dal loro modello.
Si può schematizzare così:
• l'agnosia per le forme è caratterizzata dall'incapacità a elaborare le informazioni circa
le forme, per cui i pazienti non riescono a copiare una figura o a seguire con il dito il
suo contorno;
• i pazienti con agnosia integrativa riescono a elaborare la forma globale e alcuni
dettagli, ma non sono in grado di integrare queste informazioni in una struttura
complessa;
• i pazienti con agnosia trasformazionale eseguono bene le prove precedenti, ma
commettono errori nel riconoscimento di oggetti in prospettiva insolita;
• l'agnosia di accesso al sistema semantico potrebbe essere identificata dal deficit di
riconoscimento, in presenza di conservate capacità di identificare forme familiari
(buona prestazione alle prove di giudizio di realtà di oggetti) e di conservate
conoscenze semantiche (valutate attraverso le prove di disegno a memoria o le
prove immaginative); l'associazione di un deficit di riconoscimento e di un deficit delle
conoscenze semantiche configura l'agnosia semantica.
De Renzi (1996) prende in considerazione solo alcune delle sindromi agnosiche identificate
da Humphreys e Riddoch.
L’afasia ottica: alcuni pazienti non sono in grado di denominare gli stimoli presentati per via
visiva, ma riescono tuttavia a descrivere o mimare l'uso dell'oggetto, eseguono
correttamente il compito di categorizzazione semantica di oggetti e sono in grado di indicare
con precisione, tra altri distrattori, l’oggetto che corrisponde al nome pronunciato
dall'esaminatore (compito di comprensione); inoltre, i pazienti sono in grado di denominare
gli oggetti quando possono manipolarli.
L’afasia ottica non è una sindrome agnosica, in quanto non è deficitario il riconoscimento ma
solo la denominazione per stimoli presentati attraverso la modalità visiva: si tratta dunque di
un disturbo anomico specifico della modalità visiva, conseguente per lo più a lesioni occipito-
temporali sinistre.

LE AGNOSIE UDITIVE
I deficit del riconoscimento nella modalità uditiva sono di difficile osservazione. Per poter
porre diagnosi di agnosia uditiva è sempre indispensabile accertare la presenza di abilità
percettive conservate; a questo scopo bisogna rivolgersi a uno specialista otorino che
effettui gli appropriati esami strumentali. È bene chiarire, però, che le rare lesioni bilaterali
delle aree acustiche nei lobi temporali possono causare sia la perdita della capacità di
discriminazione percettiva uditiva (sordità corticale) sia i disturbi del riconoscimento. Per la
diagnosi specifica del disturbo agnosico uditivo è necessario munirsi di registrazioni di suoni,
rumori e arie musicali da far ascoltare e riconoscere al paziente.

LE AGNOSIE TATTILI
Anche nella modalità tattile sono stati descritti disturbi di riconoscimento (stereoagnosia). In
questo caso il paziente non è in grado di riconoscere gli oggetti al tatto in assenza di disturbi
percettivi elementari. In altri termini, il paziente è in grado di riportare correttamente se viene
punto con uno spillo o sfiorato da una piuma, è in grado di distinguere il tocco di due punte
ravvicinate, ma non è in grado di riferire la forma, e/o dimensioni di un oggetto posto nella
mano, oppure, pur essendo capace di eseguire, queste valutazioni, non è in grado di
riconoscere di che oggetto si tratti. Tuttavia, le agnosie tattili sono di rara osservazione e
hanno pochi risvolti nella vita quotidiana dei pazienti.

Il declino cognitivo globale

LE DEMENZE

Osservazione clinica
La demenza è definibile come un deterioramento cognitivo, un declino, rispetto alle
prestazioni precedenti, globale perché coinvolge tutte le abilità cognitive.
I pazienti affetti da demenza dimenticano nomi di oggetti, appuntamenti rilevanti e fatti
recenti della propria vita, presentando un quadro di amnesia anterograda; questi pazienti
peggiorano progressivamente.
Coloro che si prendono cura del paziente sono chiamati caragivers e spesso non si
accorgono subito dei problemi del paziente e dei suoi fallimenti.
Per la diagnosi di demenza sono importanti:
• un quadro di perdita persistente di memoria e altre abilità cognitive;
• abbandono delle consuete attività quotidiane;
• conservazione di un normale livello di coscienza.
La malattia porta ad una perdita cognitiva globale e cronica, che non può essere confusa
con altri disturbi simili. La demenza è progressiva (perché sostenuta da processi
degenerativi del cervello che coinvolgono sempre più aree cerebrali) e irreversibile (perché
non si può arrestare o migliorare). Nonostante ciò esistono delle eccezioni in cui molti
pazienti presentano una demenza non progressiva, in cui l’area lesionata non comporta il
danneggiamento di un’altra e quindi l’estensione della malattia, e reversibile, legata a
carenze alimentari o fattori metabolici.

Prove neuropsicologiche
Il cardine della diagnosi di demenza consiste nel riconoscere la presenza di un declino
intellettivo clinicamente evidente. La valutazione neuropsicologica può essere condotta
attraverso due approcci:
• strumenti orientativi
• test per le singole abilità cognitive
Gli strumenti orientativi aiutano ad investigare le funzioni cognitive e vengono usati in casi di
sospetta demenza. Il più conosciuto è il MMSE (mini-mental state examination) composto da
11 brevi prove, verbali e non.
Un altro è il MODA (milan overal dementia assestment), che esplora varie abilità cognitive
con l’uso di prove neuropsicologiche.
Le prove devono riguardare l’orientamento spazio-temporale, memoria a breve termine,
apprendimento verbale e spaziale, abilità costruttive, linguaggio, fluenza verbale, attenzione
e soluzione di problemi.
Spinnler e Tognoni (1987): hanno ideato una batteria con un insieme di strumenti
neuropsicologici formalizzati per lo studio di abilità cognitive, che fornisce un indice globale
delle prestazioni. Con uno studio specifico si è dimostrato che i soggetti normali hanno
basse probabilità di ottenere tre o più punteggi patologici se gli vengono somministrate 6
prove, e questo fu usato per individuare i pazienti affetti da demenza.
È opportuno utilizzare scale cliniche per la valutazione della depressione, come la scala
della depressione di Hamilton. Scale anche come ADL (attività della vita quotidiana) e le
IADI (attività strumentali della vita quotidiana)

Inquadramento diagnostico
Il neuropsicologo deve individuare la demenza già nei primi stadi. Per porre la diagnosi di
demenza in fase precoce, bisogna verificare che almeno due funzioni cognitive, tra cui la
memoria, siano scarse. Oltre all’inquadramento diagnostico è importante anche uno
specialista neurologo che suddivide la demenza in casi trattabili (demenza dovuta a malattie
del cervello curabili) e non trattabili (non possono essere curate ma non hanno nemmeno un
andamento progressivo). Il carattere distintivo delle sindromi demenziali è la tendenza al
peggioramento; diverse patologie cerebrali determinano una demenza progressiva: può
essere causata da un processo degenerativo primario, degenerazione delle cellule della
corteccia per una propria alterazione e non secondaria ad un’altra causa.
La forma più comune della demenza degenerativa primaria è la malattia di Alzheimer, che
presenta dei sintomi facilmente riconoscibili e si evolve in diverse fasi:
• nella fase “iniziale” il paziente e i familiari iniziano a notare difficoltà nella memoria di
tutti i giorni (disturbi della memoria autobiografica recente, anomie, perdita del filo del
discorso, difficoltà di calcolo e disegno) ma i sintomi vengono minimizzati;in questa
fase il paziente può essere cosciente dei suoi disturbi
• nella fase intermedia i disturbi cognitivi si accentuano; accrescono i disturbi della
memoria recente, il disorientamento topografico, difficoltà linguistiche e anche i primi
segni di prosopagnosia per i familiari. Iniziano i disturbi del cambiamento: il paziente
può diventare silenzioso, apatico, può essere aggressivo o avere allucinazioni. Si
manifesta il fenomeno della testa ruotata: quando il paziente non sa rispondere e si
gira verso il proprio caregiver. In questa fase si può manifestare la Sindrome di
Capgras o del “sosia”: il paziente crede che il proprio caregiver non sia davvero lui
ma un sosia. Può manifestarsi anche l’amnesia reduplicativa: il paziente crede di
essere contemporaneamente sia lì che in un altro posto
• In fase avanzata i disturbi di memoria diventano gravissimi; si manifestano i vari tipi
di aprassia, agnosia, afasia e anomia. Hanno problemi nella deambulazione
(deambulazione compulsiva), comportamenti di affaccendamento afinalistico (fanno
 e disfano il letto senza nessuna finalità), tendono alla fuga e hanno disturbi del
sonno; si presenta la stereotipia, cioè comportamenti motori continui, e la
bulimia/anoressia. Un disturbo legato a questa fase è la sindrome di Kluver-Bucy,
caratterizzata da iperoralità (mangiare qualsiasi cosa sia commestibile o
ipersessualità).
• Dopo dieci anni, si entra nella fase terminale della malattia nella quale il paziente non
riesce ad alimentarsi, a parlare e a camminare, assumendo la posizione fetale fino al
decesso.

Un altro tipo di demenza è la demenza fronto-temporale, una sindrome in cui i disturbi si

evolvono rapidamente: disturbi del comportamento già nella fase iniziale (diventano
impulsivi, irritabili), si ha una perdita di iniziativa, di comunicazione, una tendenza al
vagabondaggio e alla fuga. I pazienti posso essere molto disinibiti, anche nella sfera
sessuale. Sono presenti molti disturbi cognitivi ma quello più rilevante è il linguaggio.
Presentano il fenomeno dell’acinesia (tendono a muoversi poco) e incontinenza urinaria.

Un terzo tipo di demenza è la demenza dei corpi di Lewy, demenza degenerativa

caratterizzata da disturbi cognitivi e comportamentali, molto simili a quelli descritti per la
demenza frontale ma si succedono con grande rapidità. Una caratteristica importante è la
fluttuazione sintomatologica: un giorno i pazienti sono normali e il giorno dopo hanno disturbi
cognitivi gravi. Presentano allucinazioni visive complesse e disturbi visuo-spaziali. Inoltre,
possono insorgere disturbi articolari.
Il quarto tipo di demenza è la malattia di Parkinson, disturbo degenerativo del cervello che
colpisce i gangli alla base; colpisce i soggetti adulti e ha un andamento lentamente
progressivo. Il passaggio a un chiaro declino cognitivo è segnato dalla comparsa di
allucinazioni visive; turbe del comportamento e disturbi della memoria.

Il disturbo cognitivo lieve

Osservazione clinica
È un declino delle funzioni cognitive ai limiti tra l’invecchiamento normale e le prime fasi
della demenza. Il DCL è caratterizzato da un deterioramento della memoria con risparmio di
altri domini cognitivi, senza grande impatto sulla vita quotidiana.
Il quadro clinico più frequente consiste nel disturbo soggettivo di memoria: i soggetti
dichiarano che la loro memoria è meno efficiente, devono prendere spesso nota e hanno
difficoltà nell’apprendere nuove informazioni. In alcuni casi si dichiarano più distratti e poco
attenti nella lettura o nelle richieste da parte di parenti/amici. La diagnosi di disturbo
cognitivo lieve deve rispettare i seguenti criteri:
• Il disturbo deve essere riferito dal paziente;
• Si deve utilizzare una valutazione neuropsicologica standardizzata che evidenzi una
malfunzione;
• Vi deve essere l’assenza di un declino cognitivo tale da delineare un quadro clinico di
demenza.
Bisogna escludere la presenza del DCL se il soggetto lamenta disturbi soggettivi delle abilità
cognitivi ma non mostra nessun deficit nelle prove neuropsicologiche.

Prove neuropsicologiche
Per puntualizzarle difficoltà soggettive sono stati sviluppati questionari di autovalutazione
come il MAC-Q, questionario di autovalutazione della memoria. Il percorso diagnostico per il
DCL deve comprendere una valutazione esaustiva del profilo neuropsicologico, con la
somministrazione di misure delle abilità intellettive generali e di prove per le diverse abilità
cognitive.
Recentemente alcuni autori hanno proposto una batteria di valutazione neuropsicologica che
comprende prove per valutare la memoria, il linguaggio e altre abilità.

Inquadramento diagnostico
I casi clinici più diffusi riguardano la memoria, ma numerosi altri casi descrivono un declino
di una o più abilità cognitive che non riguardano la memoria.
Una classificazione molto utilizzata distingue 4 forme cliniche del DCL:
• Tipo amnesico-singolo dominio: deficit selettivo alle prove di memoria;
• Tipo non amnesico-singolo dominio: disturbi di un singolo dominio cognitivo
differente dalla memoria;
• Tipo amnesico con compromissione di domini multipli: deficit di memoria associato
ad alterazioni di almeno un’altra funzione cognitiva;
• Tipo non amnesico con compromissione di domini multipli: compromissione di più
abilità cognitive ma non della memoria.
Queste distinzioni possono essere riassunte in un semplice algoritmo diagnostico, che aiuta
il neuropsicologo a riconoscere il DCL e il suo sottotipo clinico.
I fattori che sono predisporre un soggetto al DCL sono diversi:
• età avanzata
• basso livello di scolarità ecc…
La progressione del DCL potrebbe essere influenzata dalla gravità del disturbo di memoria,
presenza di sintomi neuropsichiatrici o alcune caratteristiche
neuropatologiche. Alcuni autori negano l’esistenza del disturbo cognitivo lieve, affermando
che i soggetti affetti da DCL sono dementi in fase precoce di malattia.
I disturbi specifici dell’apprendimento

Osservazione clinica
Tali deficit sono dovuti ad una disfunzione del sistema nervoso centrale. Concetti
formalizzati nei sistemi di classificazione internazionale, come il DSM-IV-TR o l’[Link]
criterio principale per la diagnosi di disturbo specifico dell’apprendimento è quello della
discrepanza tra un’abilità cognitiva che è compromessa rispetto all’età cronologica, o alla
classe frequentata dal soggetto, ed il funzionamento intellettivo generale che risulta, invece
risparmiato.
DISTURBI DELLA LETTURA EDELLA SCRITTURAI l disturbo specifico dell’apprendimento
più studiato riguarda il linguaggio scritto. Un notevole numero di bambini mostra DISTURBI
DELLA LETTURA (DISLESSIA) che si manifestano con la tendenza a leggerein modo lento,
faticoso e con un numero variabile di errori.A differenza dall’adulto, un aspetto comune delle
varie dislessie evolutive è il forte rallentamento delle prestazionidi lettura, quindi parametro
assoluto è la velocità. Anche i deficit evolutivi della lettura si manifestano con diverse
tipologie di errori: sostituzioniomissioniaggiunte o inversioni di una o più lettere all’interno
della parola stimolo (errori visivi)alterazioni della parte variabile della parola che indica il
genere, il numero, il tempo dei verbi (errorimorfologici), oppure la funzione grammaticale o il
referente semantico della parola (errori derivazionali)A volte gli errori prodotti dal bambino
possono mantenere una relazione semantica con lo stimolo (errori semantici). Altri due errori
consistono:nella trasformazione di sequenze di lettere prive di significato (non parole) in
parole (lessicalizzazioni)nella regolarizzazione di parole con accentazione irregolare (errori
di regolarizzazione). DI frequente, bambini con disturbi di lettura, presentano anche difficoltà
di scrittura (disgrafia e disortografia). La presenza di maggiori difficoltà nella scrittura di non-
parole, con sostituzione di grafemi, si associa a disturbi di lettura in cui prevalgono deficit di
elaborazione delle non-parole, con la presenza di errori visivi e lessicazioni. Per quanto
riguarda i DISTURBI EVOLUTIVI DELLA SCRITTURA:1. nell’adulto con il termine
DISGRAFIA (O AGRAFIA)
si intende l’insieme dei disturbi della scrittura accumunando i deficit dei meccanismi cognitivi
centrali e quelli periferici di elaborazione della risposta scritta.2. nel bambino, invece, si usa
il termine DISORTOGRAFIA per fare riferimento ad una compromissione dei processi
centrali di elaborazionedella corrispondenza tra forma fonologica e rappresentazione
grafemica della parola, mentre si utilizza il termine di DISGRAFIA per intendere un deficit dei
meccanismi periferici della scrittura. DISTURBI DEL CALCOLOI disturbi dell’elaborazione
numerica e del calcolo (DISCALCULIA EVOLUTIVA) sono la forma principale di disagio
cognitivo mostrato dai bambini a scuola. I sintomi di tale deficit sono:incapacità di
comprendere i concetti di base diparticolari operazionimancanza di comprensione dei termini
o dei segni matematicimancato riconoscimento dei simboli numericidifficoltà ad attuare le
manipolazioni aritmetiche standarddifficoltà nel comprendere quali numeri sono pertinenti al
problema aritmetico che si sta considerandodifficoltà ad allineare correttamente i numeri oad
inserire decimali o simboli durante i calcoliscorretta organizzazione spaziale dei
calcoliincapacità di apprendere in modo soddisfacente le tabelline della moltiplicazioneGran
parte degli errori commessi dai bambini con difficoltàin aritmetica coinvolgono il calcolo
piuttosto che la rappresentazione mentale dei numeri. Un tipo di errore che si incontra molto
frequentemente riguarda il recupero di fatti aritmetici dalla memoria a lungo termine. Un'altra
categoria di errori può dipendere da un difetto di recupero e mantenimento di regole
procedurali. Altri erroripossono essere difficoltà nell’applicazione delle [Link] bambino
può mostrare difficoltà ad organizzare spazialmente l’operazione come nel caso
dell’incolonnamento, del prestito o del riporto. Le alterazioni del sistema di calcolo
responsabili degli errori possono dissociare tra loro ma anche rispetto ai deficit della
rappresentazione dei numeri che tuttavia sonopiuttosto rari.
DISTURBI VISUO – SPAZIALIAlcuni bambini con scarse prestazioni scolastiche possono
mostrare una discrepanza tra il funzionamento delle abilità non verbali, che risulta
compromesso, e quello delle capacità verbali, che appare relativamente risparmiato. Nel
disegno, appare evidente l’incapacità di individuare i corretti rapporti tra le parti di una figura
oppure di coglierne i dettagli. Questi bambini sono facilmente distraibili e mostrano
alterazioni comportamentali, come irrequietezza, iperattività e scarse capacità di interazione
con il gruppo dei [Link] profilo è confermato dalla valutazione clinica durante la quale il
bambino può avere difficoltà a concentrarsi sulle richieste dell’esaminatore, mostrando
agitazione motoria e tendenza ad utilizzare in modo ripetitivo gli oggetti che sono alla sua
portata. Dall’altra, sorprende il linguaggio orale che può essere molto più evoluto rispetto a
quanto previsto dall’età del soggetto. Gli aspetti non verbali della comunicazione risultano
appiattiti; l’eloquio appare monotono e privo di intonazione prosodica e la gestualità è
perlopiù assente. Questo quadro clinico corrisponde alla sindrome non verbale secondo la
quale i soggetti affetti da questo disturbo presentano tre gruppi di deficit:1. deficit della
coordinazione motoria e della percezione tattile2. disturbi della elaborazione visuo-
spaziale3. difficoltà nella risoluzione di problemi, marcatequando il soggetto deve adattarsi a
situazioni nuove e complesseProve neuropsicologicheIl clinico deve utilizzare test
standardizzati per indagare sia il funzionamento cognitivo generale che l’abilità specifica
potenzialmente compromessa. PROVE DI LETTURA E SCRITTURAUno dei principali
strumenti disponibili in Italia per la valutazione delle abilità di lettura di soggetti in età
evolutiva è la batteria MT. Essa consente di misurare velocità e correttezza della lettura
attraverso brani diversi per ogni classe scolastica, dalla prima elementare alla terza media.
Ogni bambino legge due brani scelti in base al suo livello di scolarità. Il primo prevede una
lettura ad alta voce entroun limite di tempo allo scopo di misurare sia la velocità
[secondi per sillaba] che l’accuratezza [numero di errori rispetto al testo letto]. Il secondo
brano, invece, è letto in silenzio e senza vincoli di tempo; il bambino deve rispondere a
domande a scelta multipla che permettano diverificare la sua comprensione del testo. La
valutazione del tipo di disturbo di lettura può essere condotta mediante la batteria per la
dislessia e la disortografia evolutiva che esplora le capacità sia di lettura che di scrittura
attraverso una serie di prove per le diverse componenti cognitive implicate nella decodifica
del linguaggio scritto, ma senza indagare la comprensione di brani di testo. La correttezza
ortografica è indagata, invece in modo specifico da una batteria di Tressoldi e Cornoldi
(2000) che include compiti di dettato di brani e di frasi con parole omofone, prove di scrittura
spontanea e di velocità di scrittura. PROVE DI CALCOLOLe prove “Emme +” sono le più
utilizzate per valutare illivello di prestazione delle abilità di calcolo del bambino che frequenta
la scuola elementare. La batteria prevede vari subtest che esplorano calcolo aritmetico,
logica, geometri, statistica e soluzione di problemi. Tali prove consentono di ottenere una
misura dellivello di abilità raggiunto ma non forniscono informazioni circa i deficit specifici
che sono alla base del disturbo di apprendimento. Possibile utilizzare la batteria di
valutazione delle abilità matematiche di Rossi e Malaguti (1996) che esamina la prestazione
del soggetto in calcolo aritmetico, soluzione di problemi, geometria e logica e la batteria
ABCA di Lucangeli, Tressoldi e Fiore (1998) test delle abilità di calcolo aritmetico costruita
sulla base del modello cognitivo del calcolo elaborato da McCloskey, Caramazza e Basili del
1985. La batteria ABCA consente di formulare una diagnosi più approfondita del disturbo
grazie al riferimento esplicito ad un modello neuropsicologico; essa valutaaccuratezza e
velocità in prove di denominazione ed uso dei simboli aritmetici, ordinamento di numeri,
inserimento di simboli di maggiore, minore ed uguale, confronto (uditivo e visivo) di quantità
e identificazione del valore [Link] PER LE ABILITÀ VISUO-SPAZIALIIl
processo diagnostico per i disturbi evolutivi non verbali deve verificare prima di tutto la
discrepanza tra abilità linguistiche e visuospaziali, attraverso la somministrazione
delle scale di intelligenza di Weschler. L’indagine delle abilità visuo-spaziali può essere
approfondita principalmente attraverso prove visuo-costruttive e prove di memoria a breve
termine visuo-spaziale. Per quanto riguarda i compiti visuo-costruttivi, due strumenti utilizzati
sono la figura di Rey e il test visual-motor integration (VMI). Quest’ultimo prevede la copia di
una serie di disegni geometrici di complessità crescente che coinvolgono abilità percettive,
rappresentazionali e di pianificazione. La valutazione della memoria a breve termine visuo-
spaziale risulta cruciale ai fini della diagnosi di sindrome non verbale. In Italia Cornoldi e
colleghi hanno approfondito lo studio della memoria a breve termine visuo-spaziale sia
mediante test tradizionali sia mediante nuovi strumenti di valutazione. Mammarella et al. Nel
2008 ha creato il BVS-Corsi ossia batteria per la valutazione della memoria visiva e
spaziale. Essa ha test di primo livello per screening iniziale, e test di secondo livello per
ottenere profilo delle abilità visuo-spaziali del bambino. Le prove di primo livello
comprendono lo span di cifre ed il test di Corsi che valutano rispettivamente la memoria a
breve termine verbale e visuospaziale. Qualora sia individuata una dissociazione tra le due
prove, con una prestazione deficitaria al test di Corsi, è possibile approfondire la natura del
disturbo attraverso la somministrazione delle prove di secondo livello. I test di secondo
livello sono divisi in compiti attivi e passivi con elaborazione di materiale visivo e spaziale. In
particolare, la componente attiva-visiva è indagata attraverso il test dei puzzle immaginativi
in cui al soggettoviene presentata una figura scomposta in diverse parti e gli viene chiesto di
ricomporla senza spostare i singoli pezzi ma indicandone l’ordine giusto. La componente
attiva-spaziale è esplorata attraverso due prove: 1. test delle matrici simultanee attive in cui
il soggetto deve ricordare la posizione di celle anneriteall’interno di una matrice, ma
trasponendo mentalmente la posizione delle celle in una riga più in basso rispetto alla
posizione originale. 2. Test dei percorsi su matrici in cui il soggetto deveindicare la posizione
finale di un percorso descritto verbalmente dall’esaminatore all’interno di matrici didiversa
dimensionePer quanto riguarda la componente visiva esistono 3 prove che richiedono al
bambino di memorizzare degli stimoli visivi (1. Figure senza senso; 2. Palloncini; 3.
Pesciolini) presentati sullo schermo di un computer e, dopoun intervallo di tempo, di
decidere se gli elementi che costituivano lo stimolo erano tutti uguali o diversi. La
componente passiva-spaziale viene indagata mediante due gruppi di prove:quelle con
formato simultaneo: richiedono al bambino di memorizzare una configurazione spaziale e
dopo un intervallo di tempo, di decidere se gli stimoli di una seconda configurazione spaziale
sono nella stessa posizione rispetto agli stimoli della prima configurazionequelle con formato
sequenziale: identiche a quelle con formato simultaneo con la differenza che gli stimoli sono
presentati in successione uno alla volta (presentazione sequenziale) piuttosto che tutti
insieme (presentazione simultanea). Inquadramento diagnosticoUna volta stabilito che il
bambino è affetto da un disordineneuropsicologico specifico, sarà possibile procedere ad
un’analisi delle caratteristiche qualitative del disturbo mediante test di approfondimento. DEI
DISTURBI DELLA LETTURA E DELLA SCRITTURAUn’alterazione del funzionamento della
via fonologica si associa ad un quadro evolutivo di dislessia fonologicauna compromissione
della via di lettura lessicale è all’ordine della dislessia superficialeUn deficit dell’elaborazione
semantica in combinazione con un danno fonologico è all’origine della dislessia profondauna
lettura per la via lessicale senza accesso al sistema semantico è responsabile
dell’iperlessia. Tra queste forme di dislessia, quella più rara in età evolutiva è la dislessia
profonda che recentemente è stata descritta soprattutto in bambini affetti da sindrome di
Williams. Quest’ultima è un raro disordine genetico associato ad un’alterazione del
cromosoma 7 e caratterizzato, dal punto di vista cognitivo, da un grave deficit
dell’elaborazione spaziale e da specifiche difficoltà verbali che si manifestano
prevalentemente con errori di natura semantica in prove di lettera, denominazione e
comprensione verbale. DEI DISTURBI DEL CALCOLOIl modello cognitivo del calcolo
costruito da McCloskey, Caramazza e Basili (1985) prevede un’organizzazione modulare
della cognizione numerica. Tale modello è stato
successivamente utilizzato per l’interpretazione dei disturbi del calcolo nel bambino ed ha
consentito di individuare tre principali forme di discalculia evolutiva: la dislessia per cifre, la
discalculia procedurale e la discalculia per i fatti aritmetici. DEI DISTURBI VISUO-
SPAZIALISecondo Rourke (1989) vi sarebbe una relazione causa-effetto tra i tre gruppi di
deficit che caratterizzano la sindrome non verbale a) Percezione tattile e coordinazione
motoria b) Elaborazione visuo-spazialec) Risoluzione di problemiRimane valida, tuttavia,
l’individuazione di uno specifico disordine dell’apprendimento che non coinvolge
primariamente le competenze verbali ma che è ugualmente capace di interferire con gli
apprendimenti scolastici e con l’adattamento del soggetto al suo ambiente. I criteri forniti da
Rourke per l’identificazione della sindrome non verbale non descrivono in modo efficace il
profilo cognitivo dei bambini affetti da questo disturbo. Cornoldi e colleghi hanno identificato
tre criteri principali in base ai quali definire la sindrome non verbale. I criteri sono:a)
Discrepanza tra competenze verbali e non verbali dimostrata da una differenza di almeno15
punti tra il QI di performance e il QI verbalee dal fallimento in compiti visuo-spaziali, e
soprattutto di memoria a breve termine visuo-spaziale. b) Compromissione negli
apprendimenti scolastici che richiedono la elaborazione di materiale non verbale c) Assenza
di ritardo mentale o di altri fattori di esclusione per i disturbi dell’apprendimentoSecondo
Rourke (1995) l’alterazione neurofunzionale all’origine della sindrome non verbale è
rappresentata da una disfunzione delle fibre di sostanza bianca che connettono i due
emisferi o diverse regioni dell’emisfero [Link] sindrome non verbale è stata considerata
come il modello neuropsicologico del disturbo di Asperger, una forma di autismo
caratterizzata da:a) Scarsa capacità di comprensione degli stati mentali ed emotivi altruib)
Problemi di interazione sociale, con difficoltà astabilire relazioni con gli altri e conseguente
isolamento
c) Modalità di comunicazione inappropriate, con intonazione della voce monotona e
pedante, espressioni facciali e gestualità quasi assented) Intenso coinvolgimento in un
numero circoscritto di interessi e) Goffaggine e scarsa coordinazione motoria.