Scribd
Unggah
3 tayangan4 halaman

Indikator Dini ALS: Split-Hand Syndrome

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit neurodegeneratif yang mempengaruhi neuron motorik, dengan split-hand syndrome (SHS) sebagai gejala khas yang muncul pada sekitar 70% pasien. SHS ditandai dengan kelemahan otot lateral tangan dan dapat menjadi indikator diagnostik dini untuk ALS. Varian lain seperti Reverse Split-Hand Syndrome juga ada, yang menunjukkan pola atrofik berbeda dan dapat mengindikasikan kondisi lain seperti Hirayama disease.

Diunggah oleh

Hendra Nopriansyah
Hak Cipta
© All Rights Reserved
Kami menangani hak cipta konten dengan serius. Jika Anda merasa konten ini milik Anda, ajukan klaim di sini.
Format Tersedia
Unduh sebagai PPTX, PDF, TXT atau baca online di Scribd
3 tayangan4 halaman

Indikator Dini ALS: Split-Hand Syndrome

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit neurodegeneratif yang mempengaruhi neuron motorik, dengan split-hand syndrome (SHS) sebagai gejala khas yang muncul pada sekitar 70% pasien. SHS ditandai dengan kelemahan otot lateral tangan dan dapat menjadi indikator diagnostik dini untuk ALS. Varian lain seperti Reverse Split-Hand Syndrome juga ada, yang menunjukkan pola atrofik berbeda dan dapat mengindikasikan kondisi lain seperti Hirayama disease.

Diunggah oleh

Hendra Nopriansyah
Hak Cipta
© All Rights Reserved
Kami menangani hak cipta konten dengan serius. Jika Anda merasa konten ini milik Anda, ajukan klaim di sini.
Format Tersedia
Unduh sebagai PPTX, PDF, TXT atau baca online di Scribd

1.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit


neurodegeneratif progresif yang menyerang upper motor
neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN).
2. Split-hand syndrome (SHS): pola atrofi otot tangan yang
tidak simetris, dengan:
• Kelemahan/atrofi otot lateral tangan (thenar – APB dan
FDI),
• Relatif terpeliharanya otot medial tangan
(hypothenar – ADM).
3. Pola ini tidak sesuai dengan distribusi saraf atau akar
saraf tertentu, sehingga khas untuk ALS.
4. SHS muncul pada sekitar 70% pasien ALS saat diagnosis,
dan hampir semua selama perjalanan penyakit.
5. Dapat terlihat pada spinal-onset maupun bulbar-onset ALS.
6. Dapat menjadi indikator diagnostik dini ALS.
Split-hand Index (SI):
Formula:
SI = (APB CMAP × FDI CMAP) / ADM CMAP
Cut-off:
• <5.2: sensitivitas 74%, spesifisitas 80%
• <6.4: sensitivitas 62%, spesifisitas 80%
Varian Split Phenomena
1. Reverse Split-Hand Syndrome (RSHS):
1. Predominant atrophy and weakness of the medial hand segment.
2. Strongly suggestive of Hirayama disease.
3. ADM/APB ratio <0.6, sensitivity 52.9%; specificity 97.4%.
4. ADM/APB ratio <0.86, sensitivity 80.4%; specificity 86.3%.
5. Observed in cervical spondylotic amyotrophy.
6. Rare (<4%) in ALS.
2. Split-hand plus sign: preservasi relatif flexor pollicis longus dibanding otot thenar.
3. Split-finger sign: kelemahan FDP indeks > FDP jari ke-4 (membedakan ALS vs inclusion
body myositis).
4. Split-elbow sign: kelemahan biceps > triceps akibat pola kortikal.
5. Split-leg sign: pola atrofia berbeda antara otot anterior dan posterior tungkai bawah.

Anda mungkin juga menyukai