BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM TELAAH JURNAL

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

Akalasia
OLEH:

St. Ainulhayati M. Zen

11120162128

Pembimbing:

Dr. Pratiwi Nasir Hamzah Sp. PD

 DESKRIPSI JURNAL

• Judul : 2019 Seoul Consensus on Esophageal

Achalasia Guideline

• Penulis : Hye-kyung Jung, Su Jin Hong, Et al.

• Publikasi: April 2020

 ABSTRAK
• Akalasia esofagus adalah gangguan motilitas primer yang ditandai dengan kurangnya relaksasi
sfingter esofagus bagian bawah dan hilangnya peristaltik esofagus. Akalasia adalah penyakit kronis
yang menyebabkan hilangnya fungsi motorik esofagus yang progresif dan ireversibel.
• Perkembangan terbaru dari manometri resolusi tinggi telah memfasilitasi diagnosis akalasia, dan
menentukan subtipe akalasia berdasarkan manometri resolusi tinggi dapat menjadi penting ketika
memutuskan metode pengobatan. Miotomi endoskopi peroral kurang invasif dibandingkan
pembedahan dengan kemanjuran yang sebanding. Pedoman ini ("Seoul Consensus on Esophageal
Achalasia Guidelines 2019") dikembangkan berdasarkan kedokteran berbasis bukti.

Kata kunci: Akalasia esofagus; Gangguan motilitas esofagus; pedoman; Manometri; Miotomi
 "Seoul Consensus on Esophageal Achalasia
Guidelines 2019"

• Pedoman ini ("Seoul Consensus on Esophageal Achalasia Guidelines 2019")

dikembangkan berdasarkan kedokteran berbasis bukti

• Pedoman menjelaskan pendekatan untuk manajemen praktis pasien dewasa dengan

akalasia berdasarkan bukti ilmiah dan konsensus ahli. 

• Pedoman tersebut mencakup beberapa pilihan untuk pengobatan akalasia, meringkas

manfaat dan bahaya masing-masing, dan memberikan informasi tentang kemungkinan

hasil
 "Seoul Consensus on Esophageal Achalasia
Guidelines 2019"

• Pedoman ini dimaksudkan untuk membantu dokter primer dan profesional kesehatan

umum untuk membuat keputusan manajemen akalasia juga dirancang untuk

menyediakan sumber daya pendidikan bagi mahasiswa kedokteran dan penyedia

layanan kesehatan, dan untuk memberi pasien informasi terbaru tentang kondisi mereka
 PENDAHULUAN
• Akalasia adalah gangguan motorik primer esofagus yang ditandai dengan relaksasi

sfingter esofagus bagian bawah yang tidak adekuat dan hilangnya peristaltik esofagus.

• Penyebab akalasia masih belum jelas. Akalasia idiopatik terjadi akibat kerusakan

pleksus mienterikus, yang melibatkan kontraksi peristaltik dan relaksasi LES.

 PENDAHULUAN
• Persentasi klinik dari akalasia meliputi disfagia terhadap makanan padat dan cair,

regurgitasi makanan atau air liur yang tidak tercerna, nyeri dada saat makan, dan

penurunan berat badan.  Sebagian pasien dengan akalasia mengalami nyeri ulu hati,

yang sering menyebabkan kesalahan diagnosis akalasia sebagai penyakit refluks

gastroesofageal (GERD). 
 PENDAHULUAN
• Akalasia sulit untuk didiagnosis secara dini, tetapi penting untuk mengidentifikasi dan

mengobati kondisi tersebut sebelum terjadi perubahan yang tidak dapat diubah.

• Akalasia dapat didiagnosis berdasarkan manometri, esofagografi, atau temuan

endoskopi

• Pseudoachalasia, menunjukkan gambaran klinis serupa tetapi disebabkan oleh kanker

atau infeksi Trypanosoma cruzi.

 METODE

• Komite pengarah pedoman terdiri dari Presiden dan anggota kunci dari Korean Society

of Neurogastroenterology and Motility (KSNM) dan Asian Neurogastroenterology and

Motility Association (ANMA)

• Pengembangan pedoman dimulai pada Juni 2018. Kelompok kerja terdiri dari 38 ahli

gastroenterologi, ahli bedah dan ahli metodologi, yang dipilih dari antara anggota

KSNM dan ANMA dan ahli lainnya.

 METODE

• Tiga lokakarya dilakukan sambil mengembangkan pedoman yang direvisi dan

kelompok kerja mengadakan 8 pertemuan

• Pedoman dikembangkan menggunakan metode adaptasi dan de novo. 

 DEFINISI
• Akalasia adalah gangguan motorik primer esofagus yang ditandai dengan relaksasi sfingter esofagus
bagian bawah yang tidak adekuat yang ditandai dengan relaksasi LES yang tidak lengkap dan tidak adanya
peristaltik esofagus.
• Penyebab akalasia masih belum jelas. Akalasia idiopatik terjadi akibat kerusakan pleksus mienterikus,
yang melibatkan kontraksi peristaltik dan relaksasi LES
• Presentasi klinisnya meliputi disfagia terhadap makanan padat dan cairan, regurgitasi makanan atau air liur
yang tidak tercerna, nyeri dada saat makan, dan penurunan berat badan.
• Sebagian pasien dengan akalasia mengalami mual, yang sering menyebabkan kesalahan diagnosis akalasia
sebagai penyakit refluks gastroesofageal (GERD).
• Sistem penilaian gejala yang objektif, seperti skor Eckardt, penting untuk menentukan respons pengobatan
Skor Eckardt
EPIDEMIOLOGI
• Akalasia adalah gangguan motilitas esofagus yang langka.

• Menurut penelitian yang dilakukan pada tahun 2000-an, kejadian

akalasia meningkat dan tidak berbeda menurut etnis

• Insiden akalasia adalah 0,03-0,27 per 100.000 orang per tahun di

negara berkembang

• Sebuah penelitian di Belanda melaporkan tingkat prevalensi 15,3 per

100.000 orang

• Kim et al14 melaporkan bahwa insiden dan prevalensi akalasia adalah

0,4 dan 6,3 per 100.000 orang, masing-masing, dalam studi berbasis
populasi berdasarkan database perawatan kesehatan nasional Korea
 Ringkasan
Rekomendasi/Pedoman
untuk Akalasia
Esofagus Primer
 KLASIFIKASI CHICAGO AKALASIA

Akalasia tipe 2

Periode tekanan dan kompresi

esofagus

Otot polos esofagus

Akalasia tipe I (akalasia klasik) mempertahankan tonusnya Akalasia tipe 3
Tidak ada kontraktilitas otot polos
esofagus Tidak ada peristaltic dengan pola Kejang kontraksi esofagus distal
tekanan tinggi panesofagus saat menelan (mekanisme
Hilang tonus otot abnormal paatologis yang melibatkan badan
esofagus dan LES)
Dilatasi badan esofagus
DIAGNOSA AKALASIA

Manometri esofagus

• Manometri esofagus adalah tes gold

standar untuk diagnosis akalasia

• sangat penting untuk menilai fungsi

motorik esofagus pada pasien dengan

akalasia
1. Manometrik Konvesnional

Digunakan untuk menggambarkan profil tekanan otot polos esofagus

2. High Resolution Manometri (HRM)

Seluruh esofagus dapat dianalisis, yang berguna untuk memprediksi tidak hanya adanya

akalasia, tetapi juga respons pengobatan

DIAGNOSA AKALASIA

Barium Esofagografi

Direkomendasikan untuk mendiagnosis

akalasia pada pasien dengan disfagia esofagus

• Barium esofagografi direkomendasikan untuk menilai pengosongan esofagus dan pada mereka

dengan hasil tes motilitas samar-samar

• Diagnosis akalasia dapat didukung oleh temuan esofagografi, termasuk dilatasi esofagus, EGJ

sempit dengan tampilan “paruh burung”  , aperistalsis, dan pengosongan barium yang buruk

• Dalam kasus lanjut, badan esofagus yang melebar dan air-fluid level yang tinggi, tanpa adanya

gelembung udara intragastrik atau bahkan penampakan seperti sigmoid  kerongkongan

DIAGNOSA AKALASIA
Endoskopi

Direkomendasikan untuk pasien akalasia untuk

menyingkirkan pseudoakalasia yang

disebabkan oleh kanker dan penyakit esofagus

lainnya (misalnya: striktur peptik dengan

refluks asam, gangguan struktural seperti

jaringan dan cincin esofagus, atau inflamasi

esofagus)
• Peran utamanya adalah menyingkirkan obstruksi mekanis akibat striktur peptikum atau kanker pada

pasien dengan disfagia

• Pada pasien dengan HRM atau temuan esofagografi akalasia, evaluasi endoskopi EGJ dan kardia

diperlukan untuk memastikan bahwa tidak ada infiltrasi kanker

• Biopsi mukosa endoskopi digunakan untuk mendiagnosis pseudoakalasia sekunder.

 PENGOBATAN AKALASIA

• Tujuan pengobatan akalasia adalah untuk mengurangi disfagia dan komplikasi terkait.

• Tidak ada terapi khusus yang menargetkan penyakit yang mendasarinya, karena patogenesis

gangguan peristaltik esofagus dan relaksasi sfingter esofagus yang tidak jelas.

• PBD (Pneumatic Balon Dilatation), POEM (Peroral Miotomi Endoscopy) dan LHM (Laparoscopic

Heller Miotomi) memberikan hasil jangka panjang yang sama efektifnya untuk akalasia esofagus
 PENGOBATAN AKALASIA

• Respon klinis agen farmakologis bersifat sementara;  mereka tidak memberikan bantuan lengkap

dari gejala dan kemanjuran menurun secara substansial dari waktu ke waktu

• Sejumlah agen farmakologis, termasuk penghambat saluran kalsium, nitrat, antikolinergik,

penghambat fosfodiesterase, dan b agonis adrenergik, telah digunakan untuk mengobati akalasia
Injeksi Toksin Botulinum

• Injeksi toksin botulinum direkomendasikan untuk pasien akalasia yang kondisi medisnya tidak

sesuai untuk perawatan endoskopi atau pembedahan.

• Injeksi toksin botulinum ke dalam LES telah terbukti memperbaiki gejala akalasia (disfasia,

regurgitasi, dan nyeri dada), menurunkan tekanan LES, memperbaiki pengosongan esofagus, dan

meningkatkan ukuran bukaan LES dibandingkan dengan injeksi placebo (table 4)

• Dosis injeksi: 100 U toksin botulinum di injeksikan PADA 4 kuadran les dengan dosis terbagi (2

suntikan toksin Botulinum Tetani selang 30 hari merupakan waktu terapi yang paling efektif)
Injeksi Toksin Botulinum

• Durasi rata-rata periode bebas gejala adalah 11,5 bulan setelah injeksi botulinum pertama, dan 10,5

bulan setelah injeksi botulinum kedua.

• Injeksi toksin botulinum kurang efektif dibandingkan PBD dan miotomi dalam menginduksi remisi

jangka panjang akalasia

Ringkasan yang Mendukung Injeksi Toksin Botulinum pada
Pasien Dengan Akalasia
Pneumatic Balon Dilatation (PBD)

• Direkomendasikan sebagai obat penanganan awal pada pasien akalasia

• Salah satu pengobatan yang paling sering digunakan untuk akalasia adalah PBD pada LES

• PBD bertingkat (dengan balon 30 mm, 35 mm, atau 40 mm) dianggap sebagai salah satu pilihan

utama untuk akalasia

• Menurut analisis retrospektif dari 209 pasien, manajemen akalasia dengan pelebaran awal dapat

memberikan hasil jangka panjang yang baik atau sangat baik dan tingkat kepuasan pasien yang

tinggi.
Peroral Endoscopic Miotomi (POEM)

• Tingkat kemanjuran klinis POEM relative tinggi dan mirip dengan LHM pada pasien yang tidak

ingin dilakukan terapi maupun pada pasien yang gagal terapi sebelumnya

• Sebuah studi prospektif acak Eropa tentang PBD dan LHM melaporkan bahwa tingkat keberhasilan

terapi tidak berbeda secara signifikan antara 1 dan 2 tahun tindak lanjut. (Gambar 5)

• Terapi penekan asam direkomendasikan untuk pasien dengan gejala refluks atau erosi esofagus

setelah miotomi endoskopi peroral, untuk mencegah striktur esofagus

Ringkasan Bukti yang Mendukung Dilatasi Balon Pneumatik
pada Pasien dengan Akalasia
Peroral Endoscopic Miotomi (POEM)

• Sebelumnya metaanalisis POEM menunjukkan tingkat keberhasilan klinis 98,0%.

• Dalam metaanalisis dari pedoman ini, tingkat kemanjuran klinis POEM adalah 92,8% (95%

confidence interval [CI], 91,1-94,1% ) untuk gabungan pasien naif dan pasien gagal pengobatan

sebelumnya, dan 93,7% (95% CI, 86,7-97,1%) untuk pasien naif.

• Pedoman terbaru untuk akalasia menyatakan bahwa POEM memiliki kemanjuran yang mirip

dengan LHM

• Selain itu, dalam meta-analisis lain, skor Eckardt pasca operasi lebih baik untuk pasien yang

menjalani POEM dibandingkan mereka yang menjalani LHM (Gbr. 6).

Peroral Endoscopic Miotomi (POEM)

• Refluks gastroesofageal dievaluasi setelah POEM berdasarkan gejala, pH, dan temuan endoskopi.

Dalam meta-analisis dari pedoman ini, tingkat keseluruhan gejala refluks, pH abnormal, dan

esofagitis refluks, menurut pemeriksaan endoskopi

Ringkasan yang Mendukung Miotomi Endoskopi Peroral pada
Pasien Dengan Akalasia Tipe III
• Terapi penekan asam direkomendasikan untuk pasien dengan gejala refluks atau erosi esofagus

setelah miotomi endoskopi peroral, untuk mencegah striktur esofagus.

• Salah satu efek samping utama yang terkait dengan POEM adalah gastroesophageal reflux

• Refluks gastroesofageal dievaluasi setelah POEM berdasarkan gejala, pH, dan temuan endoskopi.

• Dalam meta-analisis dari pedoman ini, tingkat keseluruhan gejala refluks, pH abnormal, dan

esofagitis refluks, menurut pemeriksaan endoskopi, adalah 20,3%

• terapi penekan asam direkomendasikan setelah POEM untuk pasien dengan gejala refluks atau

esofagitis

• Klinisi juga tetap harus mengevaluasi pasien tanpa gejala melalui pemeriksaan endoskopi reguler

atau pemantauan pH.

Terapi Pembedan : LHM (Laparoscopy Heller
Myotomi)
• Miotomi Heller laparoskopi dapat dianggap sebagai terapi lini pertama untuk pasien akalasia, dan

memiliki hasil klinis yang diharapkan mirip dengan pelebaran balon pneumatik.

• LHM adalah teknik bedah yang lebih disukai karena tingkat morbiditasnya yang rendah dan tingkat

pemulihan yang cepat.

• Namun LHM merupakan prosedur infasiv dan mahal

• LHM dan PBD sama efektifnya pada akalasia, meskipun LHM sangat efektif untuk menghilangkan

gejala
 Terapi Pembedan : LHM (Laparoscopy Heller
Myotomi)
• Rohof et al melaporkan perbedaan hasil menurut subtype akalasia tingkat keberhasilan PBD secara

signifikan lebih tinggi daripada LHM untuk akalasia tipe II (100,0% vs 93,0%)

• Perbedaan terbesar adalah dalam tingkat remisi gejala antara PBD dan LHM diamati pada akalasia tipe III .

• Pasien akalasia tipe III yang diobati dengan PBD memiliki stasis esofagus yang secara signifikan lebih besar

dibandingkan dengan pasien tipe III yang diobati dengan LHM.

• Oleh karena itu, pasien dengan tipe III tampaknya merespon lebih baik terhadap LHM daripada PBD
Perbandingan miotomi
endoskopi peroral dan
miotomi Heller
laparoskopi pada pasien
dengan akalasia. POEM,
miotomi endoskopi
peroral
 Terapi Pembedahan : Fundoplikasi

• Fundoplikasi parsial selain LHM dianjurkan untuk mengurangi risiko GERD berikutnya

• Fungsi penghalang antirefluks dari LES hilang setelah miotomi, dan kebutuhan untuk

menambahkan prosedur antirefluks ke LHM telah lama diperdebatkan

• Dalam meta-analisis, tingkat gejala refluks gastroesofageal berkurang ketika fundoplikasi

ditambahkan ke miotomi (8,8% vs 31,5 %)

• Fundoplikasi parsial dilaporkan menurunkan refluks setelah LHM

 PENATALAKSANAAN KEKAMBUHAN
AKALASIA
• PBD merupakan pilihan ketika gejala kambuh setelah injeksi toksin botulinum

• Dalam kasus yang menunjukkan gejala persisten atau berulang setelah LHM, pengobatan ulang

dengan PBD dapat dipertimbangkan

• Jika gejalanya menetap setelah POEM, PBD dapat dianggap sebagai terapi penyelamatan tergantung

pada gejala klinis pasien

 PENATALAKSANAAN KEKAMBUHAN
AKALASIA
• Miotomi endoskopi peroral direkomendasikan untuk pasien akalasia yang gagal dengan pengobatan

endoskopi awal.

• Pilihan pengobatan endoskopi untuk pengobatan akalasia dengan hasil yang tahan lama adalah PBD

dan POEM. Meskipun PBD menunjukkan tingkat keberhasilan jangka panjang 72,0-86,0% , dilatasi

ulang diperlukan hingga sepertiga pasien dengan gejala berulang

• Usia muda, tekanan LES residual > 10 mmHg, stasis pada TBE, dan jenis kelamin laki-laki telah

dilaporkan sebagai faktor prediktif untuk kekambuhan gejala setelah PBD

 PENATALAKSANAAN KEKAMBUHAN
AKALASIA
• POEM adalah pilihan pengobatan dalam kasus di mana PBD gagal, serta pengobatan awal untuk

akalasia

• Studi observasional skala besar termasuk pasien yang gagal PBD telah melaporkan bahwa POEM

adalah pilihan pengobatan yang aman dan efektif.

• Untuk pasien dengan persisten atau gejala berulang setelah POEM, mengulang POEM tampaknya

merupakan teknik yang mujarab dan aman

Ringkasan Bukti yang Mendukung Miotomi Endoskopi Peroral
Setelah Kegagalan Perawatan Sebelumnya Pada Pasien Dengan
Akalasia
 Terapi Pembedahan : Esofagektomi

• Pada pasien dengan akalasia stadium akhir, ketika perawatan endoskopik atau pembedahan berulang tidak

efektif, beberapa pasien mungkin memerlukan esofagektomi untuk meredakan gejalanya

• Adanya mega-esofagus (diameter esofagus maksimum > 6 cm), bisa menjadi faktor prediktif untuk kebutuhan

esofagektomi

• Mengingat morbiditas dan mortalitas yang tinggi, esofagektomi harus dilakukan pada pasien dengan

megaesophagus

• Pasien yang layak untuk operasi besar dengan mengeluhkan gejala melumpuhkan yang berlangsung lama yang

tidak berespons terhadap beberapa endoskopi dan pembedahan

Bagan Pengelolaan Akalasia Esofagus
 KESIMPULAN

• Konsensus Seoul 2019 tentang Akalasia Esofagus Pedoman untuk akalasia esofagus yang

diperkenalkan di sini dirancang untuk berfungsi sebagai panduan praktis berbasis bukti untuk dokter

(termasuk dokter primer, ahli gastroenterologi, ahli bedah saluran cerna bagian atas, mahasiswa

kedokteran, perawat, dan tim paramedis) dan pasien.

• Manometri esofagus adalah gold standar untuk mendiagnosis akalasia, sedangkan klasifikasi

Chicago untuk HRM berguna untuk menentukan fenotipe akalasia yang relevan secara klinis.
 KESIMPULAN

• Manajemen endoskopi (PBD atau POEM) dan LHM menunjukkan efikasi yang sama sehubungan

dengan manajemen awal akalasia. POEM dapat berfungsi sebagai terapi awal dan penyelamatan

untuk pasien dengan akalasia, dan mungkin menjadi pilihan yang lebih disukai untuk pasien dengan

akalasia tipe III. Pedoman ini akan diperbarui secara berkala sebagai tanggapan terhadap bukti baru.

Studi prospektif dari hasil terapi jangka panjang dari PBD, POEM, dan LHM, termasuk manfaat dan

bahayanya, diperlukan.
 TERIMA
KASIH
CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including icons by
Flaticon, and infographics & images by Freepik