STEVENS-JOHNSON SYNDROME (SJS)
and
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS (TEN)
1. Definisi
1.
Reaksi mukokutan akut yang
mengancam jiwa (angka kematian 5%)
yang ditandai dengan nekrosis luas dan
pelepasan epidermis.
.
SJS dan TEN diinduksi obat.
Perbedaan dalam persentase permukaan
tubuh yang terlibat
SSJ: <10%
SSJ-TEN 10-30%
3.
TEN >30%
Fitzpatrick, Freedeberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz St. 2007. Dermatology in General Medicine. Edisi 6. New York. The Mc Graw-Hill Companies Inc.
SJS-TEN
2. Etiologi
Faktor pencetus:
- Obat = Penisilin, golongan sulfa, klorpromazin, karbamazepin, allopurinol,
analgetik/antipiretik)
- Penyakit infeksi
- Penyakit kolagen
- Keganasan
Fitzpatrick, Freedeberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz St. 2007. Dermatology in General Medicine. Edisi 6. New York. The Mc Graw-Hill Companies Inc.
SJS-TEN
3. Manifestasi Klinis
Onset kurang lebih 1-3 minggu
Gejala prodromal: demam, malaise, dan
artralgia sering terjadi 1-3 hari sebelum
erupsi
Gangguan pencernaan, fotofobia, nyeri saat
berkemih, dan kecemasan dapat terjadi
Trias kelainan
- Kulit : eritem, vesikel, bula erosi
- Mukosa : mulut (100%), genital (50%)
- Mata : konjungtivitis kataralis
Fitzpatrick, Freedeberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz St. 2007. Dermatology in General Medicine. Edisi 6. New York. The Mc Graw-Hill Companies Inc.
SJS-TEN
4. Patofisiologi
Reaksi alergi tipe III
Komplek antigen-antibodi Aktivasi komplemen Akumulasi netrofil Lizosim
Kerusakan jaringan
Reaksi alergi tipe IV
Limfosit T tersensitisasi Antigen, lepas limfokin Rx radang
Fitzpatrick, Freedeberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz St. 2007. Dermatology in General Medicine. Edisi 6. New York. The Mc Graw-Hill Companies Inc.
SJS-TEN
5. Lesi
• Nyeri kulit ringan sampai sedang, sensasi terbakar, nyeri tekan
• Ruam prodromal bersifat morbiliformis hingga targetoid dengan atau tanpa purpura
• Sensasi: Rasa gatal hingga parestesia
• Predileksi: Bibir, mukosa bukal, konjungtiva, kulit genital dan anal
• Mata memiliki lesi konjungtiva dan hiperemia, pembentukan pseudomembran,
keratitis, erosi kornea, dan sinekia antara kelopak mata dan konjungtiva bulbar
Fitzpatrick, Freedeberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz St. 2007. Dermatology in General Medicine. Edisi 6. New York. The Mc Graw-Hill Companies Inc.
SJS-TEN
Perkembangan lesi:
• Dapat dengan cepat menjadi konfluen, atau berawal dari eritema difus dan
tidak ada ruam
• Saat ruam berkembang, epidermis menjadi nekrotik dengan makula
menyatu
• Terdapat tanda Nikolsky : Hilangnya epidermis menjadi seperti lembaran
dan bula lembek yang menyebar jika diberi tekanan pada area eritematosa
Fitzpatrick, Freedeberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz St. 2007. Dermatology in General Medicine. Edisi 6. New York. The Mc Graw-Hill Companies Inc.
SJS-TEN
6. Diagnosis
• Melihat lesi dan anamnesis riwayat
• Pemeriksaan penunjang berupa:
a) Darah/urin rutin: LED↑ , lekositosis, anemia, eosinofilia
b) Kimia darah: LFT↑, ureum↑, hipoproteinemia, ketidakseimbangan elektrolit
c) Imunofluoresensi: bbrp kasus tampak deposit IgM dan C3 di p.d. dermal
superfisial, sebagian kasus kompleks imun mengandung IgG, IgM dan IgA
Fitzpatrick, Freedeberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz St. 2007. Dermatology in General Medicine. Edisi 6. New York. The Mc Graw-Hill Companies Inc.
SJS-TEN
7. Diagnosis Banding
Erupsi obat Penyakit graft-versus-host
Eritema multiforme Luka bakar termal
Demam berdarah Sindrom kulit melepuh ec
staphylococcal
Erupsi fototoksik
Dermatitis aktif
Sindrom syok toksik
Fitzpatrick, Freedeberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz St. 2007. Dermatology in General Medicine. Edisi 6. New York. The Mc Graw-Hill Companies Inc.
SJS-TEN
8. Tata Laksana
1. Diagnosis dini
2. Mencari obat yang menjadi penyebab dan dihentikan
3. Pasien dirawat intensif dan diobservasi
4. Beri cairan dan elektrolit secara iv seperti pasien luka bakar derajat tiga
yang luas
5. Beri nutrisi cukup dan lunak, tinggi kalori dan protein
6. Beri kortikosteroid sistemik pada awal penyakit dalam dosis tinggi untuk
mengurangi morbiditas atau mortalitas
7. Dapat diberi imunoglobulin intravena dosis tinggi
8. Tidak dianjurkan debridement bedah
9. Lesi mata harus diobati dini dengan salep eritromisin
Fitzpatrick, Freedeberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz St. 2007. Dermatology in General Medicine. Edisi 6. New York. The Mc Graw-Hill Companies Inc.
SJS-TEN
Dosis obat:
• Kasus ringan/sedang Prednison 60-80mg/hr (oral) diturunkan secara
bertahap dan KCl 3x500mg/hr (bila K↓)
• Kasus berat Deksametason IV 4x5mg selama 3-10hr Bila KU
membaik ganti prednison
• TEN Deksametason 4-6x5 mg/hr, IV (150-250 mg/hr) selama 3-5hr
tappering off.
SJS-TEN
Lesi lokal: Beri antibiotik:
• Bula Aspirasi • Gentamisin 2 x 80 mg/hari
• Lesi basah Kompres • Sefalosporin 1 g/hr
• Lesi mulut Betadine gargle,
boraks gliserin atau kenalog in Beri antasida/ simetidin
oral base
• Konjungtivitis Salep mata Nonfarmakologis:
AB+KS • Kompres NaCl fisiologis
• Tidur dengan alas daun pisang
SJS
TEN
Terima Kasih