Periode 11 Juli – 4 September
EPIDEMIOLOGI DAN DEFINISI
▪ LES: penyakit autoimun kompleks yang
menyerang berbagai sistem tubuh. LES ditandai
dengan pembentukan autoantibodi patogenik
terhadap asam nukleat dan protein pengikatnya
yang disebabkan oleh intoleransi terhadap
komponen tubuh sendiri (self-intolerance).
▪ Manifestasi LES sangat luas, meliputi keterlibatan
kulit dan mukosa, sendi, darah, jantung, paru,
ginjal, susunan saraf pusat dan sistem imun
▪ Jumlah penderita penyakit LES di seluruh dunia
setiap tahun ditemukan lebih dari 100 ribu
penderita baru (WHO)
▪ Sebagian besar adalah perempuan usia produktif
(15-64 tahun)
Kemenkes RI. LES (Lupus Eritematosus Sistemik). Kementeri Kesehatan RI. 2017 SLE
InfoDatin. Situasi Lupus di Indonesia. editor: Pusat Data dan Informasi Kementerian Kesehatan Republik Indonesia (Pusdatin Kemenkes RI);
IMUNOPATOGENESIS
▪ Paparan sinar UV hormon estrogen
▪ Merokok memiliki peran
▪ Infeksi EBV dalam LES
▪ Obat demetilasi
▪ Gen yang berperan
eliminasi debris sisa
sel apoptotik/
nekrotik
▪ Gen yang berperan
dalam ekspresi MHC
Genetik
(gen HLA-DR2 atau
HLA-DR3) SLE
MANIFESTASI KONSTITUSIONAL
01 02 03 04
Penurunan Penurunan
Demam Malaise nafsu berat
makan badan
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019 SLE
Suntoko B, et al. Gambaran Klinik dan Diagnosis LES. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. 6th ed. Jakarta: Interna Publishing; 2014
MANIFESTASI KLINIS
MUSKULOSKELETAL
▪ Nyeri sendi bersifat poliartritis
simetris
▪ Artritis nonerosif
▪ Artropati Jaccoud
▪ Rhupus syndrome
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019 SLE
Suntoko B, et al. Gambaran Klinik dan Diagnosis LES. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. 6th ed. Jakarta: Interna Publishing; 2014
MANIFESTASI KLINIS
MUKOKUTAN
Spesifik
Nonspesifik
Akut Subakut Kronik
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019 SLE
Suntoko B, et al. Gambaran Klinik dan Diagnosis LES. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. 6th ed. Jakarta: Interna Publishing; 2014
MANIFESTASI KLINIS
WBC cast
NEUROPSIKIATRI
▪ Sistem saraf pusat: disfungsi kognitif,
chorea, kejang, mood disorder, psikosis,
nyeri kepala.
▪ Sistem saraf perifer: neuropati perifer,
myasthenia gravis, guillain-barre RBC cast
syndrome.
GINJAL
Diagnosis nefritis lupus apabila ditemukan:
▪ Proteinuria >500 mg/hari ATAU rasio
kreatin/protein urin >0,5
▪ Cellular casts ATAU active urine
sediment (>5 eritrosit/LPB atau >5
leukosit/LPB tanpa ada infeksi)
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019 SLE
Suntoko B, et al. Gambaran Klinik dan Diagnosis LES. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. 6th ed. Jakarta: Interna Publishing; 2014
MANIFESTASI KLINIS
PARU
HEMATOLOGI
▪ Pleuritis ± efusi
▪ Pneumonitis lupus akut, perdarahan ▪ Anemia: anemia penyakit
alveolar kronik, anemia defisiensi
▪ Hipertensi pulmonal, tromboemboli besi, anemia hemolitik
JANTUNG autoimun
▪ Trombositopenia
▪ Pericarditis ▪ Leukopenia
▪ Miokarditis, kardiomiopati
▪ Endokarditis Libman-Sacks
GASTROINTESTINAL & HEPATIK
▪ Hepatitis
▪ Vaskulitis mesenterika, pankreatitis,
IBD SLE
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019
Suntoko B, et al. Gambaran Klinik dan Diagnosis LES. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. 6th ed. Jakarta: Interna Publishing; 2014
PEMERIKSAAN PENUNJANG
(Pemeriksaan Lab Dasar)
Pemeriksaan Darah Perifer
Pemeriksaan Kimia Darah
Lengkap
▪ Tujuan: menilai kelainan Sel LE
▪ Fungsi ginjal
hematologi secara umum ▪ Fungsi hati
pada LES ▪ Kadar glukosa darah
▪ Indeks eritrosit, hitung
jenis leukosit, hitung
trombosit
Pemeriksaan Urin Lengkap
▪ Tujuan: mengetahui
adanya proteinuria,
hematuria, piuria, dan
kelainan sedimen urin
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019 SLE
Suntoko B, et al. Gambaran Klinik dan Diagnosis LES. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. 6th ed. Jakarta: Interna Publishing; 2014
PEMERIKSAAN PENUNJANG
(Pemeriksaan Autoantibodi)
Anti-Nuclear Antibody (ANA) Subserologi ANA/ ANA-profile
▪ Pemeriksaan dilakukan setelah adanya ▪ Hanya dilakukan setelah tes ANA (+)
kecurigaan LES dari anamnesis, ▪ Antibodi yang diperiksa: anti-dsDNS,
pemeriksaan fisik, dan penunjang dasar anti Smith, anti So (SS-A), anti La (SS-
▪ Metode: Indirect Immunofluorescence
B), antifosfolipid
(IIF) atau Enzyme Linked
Immunosorbent Assay (ELISA)
▪ Standar diagnosis: titer ANA IIF > 1:80
(sensitivitas 97,8% dan spesifisitas
74,7%)
▪ ANA dapat positif pada tuberculosis,
arthritis rheumatoid, mixed connective
tissue disease, dan keganasan
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019 SLE
Suntoko B, et al. Gambaran Klinik dan Diagnosis LES. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. 6th ed. Jakarta: Interna Publishing; 2014
PENEGAKAN DIAGNOSIS
(Kriteria LES - SLICC 2012)
Pasien termasuk klasifikasi LES apabila memenuhi 4 dari 17 kriteria,
sekurang-kurangnya 1 kriteria klinis dan 1 kriteria imunologi; atau pasien
dengan nefritis yang sesuai dengan LES dan terbukti dari biopsi disertai
dengan pemeriksaan ANA atau anti-dsDNA positif.
SLE
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019
PENEGAKAN
DIAGNOSIS
(Kriteria LES – ACR/EULAR
2019)
Diagnosis LES dapat ditegakkan
apabila skor total ≥10 dengan minimal
satu kriteria klinis.
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik.
Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019
DERAJAT AKTIFITAS LES
▪ Instrumen untuk menilai aktifitas
penyakit LES: Systemic Lupus
Erythematosus Disease Activity Index
(SLEDAI) dan Mexican Systemic Lupus
Erythematosus Disease Activity Index
(MEX-SLEDAI).
▪ Pengelolaan LES dilakukan dengan
berpedoman pada derajat aktivitas
penyakit berdasarkan SLEDAI/ MEX-
SLEDAI
SLE
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019
TATALAKSANA LES
(Non Farmakologi)
Penyakit LES
Kesehatan Wanita dengan LES
▪ Perjalanan penyakit LES
▪ Perencanaan kehamilan: jika
▪ Organ yang dapat terlibat, patuh
remisi/aktivitas penyakit rendah
menjalani pengobatan
minimal 6 bulan
Pola Hidup Sehat ▪ Konsultasi penggunaan obat,
kontrasepsi mengandung estrogen
▪ Aktivitas fisik
tidak diberikan
▪ Kebutuhan nutrisi tercukupi DON’TS
Mengenali Gejala Kekambuhan ▪ Merokok dan terpapar asap
▪ Demam, penurunan berat badan, ruam rokok
baru, kerontokan rambut yang ▪ Terpapar sinar matahari berlebih
bertambah, nyeri dan pembengkakan
sendi, serta lesi oral baru
SLE
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019
TATALAKSANA LES
(Farmakologi)
Kortikosteroid Antimalaria
▪ Sebagai terapi awal dan terapi ▪ Diindikasikan pada semua pasien LES.
pemeliharaan pada sebagian besar ▪ Hidroksiklorokuin (HCQ) dan klorokuin
kasus LES dapat meningkatkan remisi, menurunkan
▪ ESO jangka panjang: efek cushingoid aktivitas penyakit dan infeksi, memberi
akibat disfungsi HPA axis, osteoporosis, dampak positif terhadap profil lipid,
peningkatan risiko gangguan metabolik mencegah trombosis, dan kegagalan
seperti DM dan risiko infeksi organ.
▪ ESO: retinopati
OAINS
▪ Mengurangi nyeri dan peradangan
terutama pada sendi
▪ ESO: gangguan gastrointestinal, ginjal,
dan kardiovaskuler
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019 SLE
Fanouriakis A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. 2019
TATALAKSANA LES
(Farmakologi)
Imunosupresan
▪ Mengurangi inflamasi, mencegah
perburukan keterlibatan organ, dan agar
dosis steroid dapat dikurangi untuk fase
pemeliharaan.
▪ Indikasi:
1. Keterlibatan organ mayor/ekstensif
kulit/organ lainnya yang refrakter
terhadap terapi lain
2. Gagal respon terhadap kortikosteroid
Agen Biologi
▪ Imunosupresan yang disintesis untuk
secara spesifik menarget sel atau sitokin
pro-inflamasi.
▪ Contoh: rituximab dan belimumab
Sumariyono, et al. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. Rekomendasi Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 2019 SLE
Fanouriakis A, et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. 2019
TERIMA KASIH
Mohon Bimbingannya