Page 1

Page 2
Page 3
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan
jantung dengan gangguan sianosis yan g
ditandai dengan kombinasi 4 hal yang
abnormal meliputi defek septum ventrikel,
stenosis pulmonal, overriding aorta, dan
hipertrofi ventrikel kanan.

Page 4
Page 5
Faktor endogen
• penyakit genetik : kelainan kromosom, n riwayat penyakit
jntung bawaan.  
Faktor eksogen
• Riwayat kehamilan ibu minum obat bebas
• Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
• Pajanan terhadap sinar –X

Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah

multifaktor. Baik faktor endogen dan faktoreksogen

Page 6
Page 7
Page 8
TOF dibagi dalam 4 derajat :
– Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
– Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan
kerja kurang
– Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas
arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada
dispneu.
– Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari
tabuh.

Page 9
Pada anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan :
• Sesak saat beraktivitas
• Berat badan bayi tidak bertambah
• Pertumbuhan berlangsung lambat
• Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)
• Kebiruan
• Frekuensi pernafasan yang meninggi
• Kulit terasa dingin

Page 10
• Beberapa bayi yang menderita tetralogy of Fallot
mengalami apa yang disebut dengan tetralogy
“SPELLS”. Hal ini dapat timbul ketika adanya
penurunan kadar oksigen yang mendadak pada
sirkulasi. Ini menyebabkan bayi menjadi sangat
biru.
• Mengalami kesulitan bernafas
• Menjadi sangat lelah dan pucat
• Tidak merespon suara maupun sentuhan

Page 11
Jantung :
• Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line
parasternalis kiri/VSD
• Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo
maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela
iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).
• Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras
dengan amplitude maksimum pada akhir sistole, S2
kembar.
• Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada
permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar
bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah
kolateral).

Page 12
Pemeriksaan laboratorium
• Hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah.
• Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan
partial karbondioksida (PCO2), penurunan
tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan
• Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.

Ekokardiogram
katerisasi

Page 13
Radiologis
• Sinar X pada thoraks menunjukkan
penurunan aliran darah pulmonal, tidak
ada pembesaran jantung . gambaran khas
jantung tampak apeks jantung terangkat
sehingga seperti sepatu..

Page 14
 Elektrokardiogram
• Pada EKG sumbu QRS hampir selalu
berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak
besar dijumpai P pulmonal
• Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka
• Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari
kompleks QRS pada V1 dan V2.
• Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif,
pada V2 berbentuk rS

Page 15
Page 16
Page 17
Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui
operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1
tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali
saat dewasa nantinya. TF dengan absent
pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus
segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak
dilakukan maka penekanan di jalan napas akan
menimbulkan penyempitan jalan napas yang
permanen. Kebanyakan pasien dengan operasi
yang sukses tidak mengalami keluhan kembali
sampai dewasa.
Page 18
• Trombosis pulmonal • Polisitemia
• CVA trombosis • Anemia defisiensi Fe
• Abses otak relatif (Ht < 55%)
• Anemia • SBE
• Perdarahan relati • DC kanan jarang
• Infark serebral (umur • Perdarahan oleh
< 2 tahun) karena
• Abses serebral (umur trombositopenia
> 2 tahun)

Page 19
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi.
Pasien tetralogi derjat sedang dapat
bertahan sampai umur 15 tahun dan
hanya sebagian kecil yang bertahan
samapi dekade ketiga.

Page 20
Page 21
Page 22
1. Riwayat kehamilan
Kaji program KB yang diikuti oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep
dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu),hal
ini berhubungan dengan penyebab secara eksogen.

2. Riwayat tumbuh
Adakah keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan
peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.

3. Riwayat psikososial/ perkembangan

• Kaji apakah mengalami masalah perkembangan
• Pada TOF yang perlu dikaji adalah bagaimana Mekanisme koping anak/
keluarga tersebut.
• Pengalaman hospitalisasi sebelumnya penting dikaji karena tingkat stres dari
anak yang dalam proses hospitalisasi cenderung meningkat.

Page 23
Pemeriksaan fisik
• bayi tampak biru
• Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
• Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal
hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat
dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
• Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan,
setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam
beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
• Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah
pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat
obstruksi
• Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
• Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
• Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik

Page 24
Pengetahuan anak dan keluarga :
• Pemahaman tentang diagnosis.
• Pengetahuan/penerimaan terhadap
prognosis
• Regimen pengobatan
• Rencana perawatan ke depan
• Kesiapan dan kemauan untuk belajar

Page 25
• Pola nafas tidak efektif yang berhubungan dengan penurunan volume paru,.
• Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan alian darah ke
pulmonal
• Penurunan kardiak output yang berhubungan dengan sirkulasi yang tidak efektif
sekunder dengan adanya malformasi jantung
• Gangguan perfusi jaringan yang berhubungan dengan penurunan sirkulasi
(anoxia kronis , serangan sianotik akut)
• Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan
fatique selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu
makan
• Gangguan pertumbuhan dan perkembangan yang berhubungan dengan tidak
adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan
• Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
• Koping keluarga tidak efektif yang berhubungan dengan kurang pengetahuan klg
tentang diagnosis/prognosis penyakit anak
• Risti gangguan perfusi jaringan serebral yang berhubungan dengan peningkatan
tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis

Page 26
 Pola nafas tidak efektif b/d Penurunan volume
paru.
Interfensi :
• Tujuan : • Monitor kedalaman pernafasan,
frekuensi, dan ekspansi dada.
Pola nafas efektif • Catat upaya pernafasan
setelah dilakukan termasuk penggunaan otot
Bantu nafas
tindakan keperawatan
• Auskultasi bunyi nafas dan catat
selam di RS, RR bila ada bunyi nafas tambahan
Normal , tak ada bunyii • Tinggikan kepala dan Bantu
untuk mencapi posisi yang
nafas tambahan dan senyaman mungkin.
penggunaan otot Bantu • Kolaborasi pemberian Oksigen
pernafasan. Dan GDA dan px GDA

Normal.

Page 27
 Penurunan kardiac output yang berhubungan dengan
sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya
malformasi jantung
Tujuan • Monitor tanda vital,pulsasi
• Anak dapat mempertahankan perifer,kapilari refill dengan
kardiak output yang adekuat. membandingkan pengukuran
Kriteria hasil pada kedua ekstremitas dengan
• Tanda-tanda vital normal sesuai posisi berdiri, duduk dan tiduran
umur jika memungkinkan
• Tidak ada : dyspnea, napas cepat • Kaji dan catat denyut apikal
dan dalam,sianosis, gelisah/letargi selama 1 menit penuh
, takikardi,mur-mur • Observasi adanya serangan
• Pasien komposmentis sianotik
• Akral hangat • Berikan posisi knee-chest pada
• Pulsasi perifer kuat dan sama anak
pada kedua ekstremitas
• Observasi adanya tanda-tanda
• Capilary refill time < 3 detik
penurunan sensori :
• Urin output 1-2 ml/kgBB/jam letargi,bingung dan disorientasi
Page 28
 >>>
• Monitor intake dan output secara adekuat
• Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi
anak dan dampingi anak pada saat melakukan
aktivitas
• Sajikan makanan yang mudah di cerna dan
kurangi konsumsi kafeine.
• Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG,
foto thorax, pemberian obat-obatan anti
disritmia
• Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui
infus
Page 29
Page 30