DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN
OTOSKLEROSIS
Oleh:
Herdiansyah
Pembimbing:
Dr. Dian Ayu Puspita, [Link]-KL(K) [Link]
PENDAHULUAN
Otosklerosis (Bahasa Yunani) pengerasan telinga.
Penyebab 5-9% gangguan pendengaran
18-22% gangguan pendengaran konduktif
Otosklerosis : Perubahan pada metabolisme tulang yang
terjadi secara eksklusif pada tulang kapsula otikus.
Proses resorpsi dan redeposisi yang berlangsung pada
tulang menyebabkan fiksasi rantai osikel dan gangguan
pendengaran konduktif.
DEFINISI
‘’
Gangguan remodelling tulang pada kapsula otikus yang
mengarah pada gangguan pendengaran konduktif,
sensorineural dan campuran, sebagai akibat dari fiksasi kaki
stapes dan resorpsi tulang koklea dengan keterlibatan
endosteal
‘’
EPIDEMIOLOGI
Faktor risiko :
Ras Kaukasians/kulit putih (10-20%)
Usia 15-45 tahun (rata-rata usia 33 tahun)
Genetik
Perbandingan perempuan : laki-laki adalah 2:1
EMBRIOLOGI
• Stapes, maleus dan inkus terbentuk dari
dua buah lengkung faringeal pertama
• Tulang rawan lengkung faringeal I
(Meckel’s) maleus, inkus, lig. maleus
anterior dan lig. Speno-mandibular
• Tulang rawan lengkung faringeal II
(Reichert’s) manubrium maleus dan
prosessus longus inkus
• Ujung atas tulang rawan Reichert’s
sebagian besar stapes, prosesus
stiloideus, lig. stilohioid dan bagian atas
badan hyoid
Hill, M.A. (2019, August 27) Embryology Hearing - Middle Ear Development. Retrieved from
[Link]
ANATOMI
Stapes terdiri dari 4 bagian :
Kepala
Crus posterior
Crus anterior
Footplate (rata-rata 1,41 mm x 2,99 m)
Terdapat 2 ligamen yang menempel pada stapes
Otot stapedial
Ligamentum annularis
ETIOLOGI
Penyakit multifaktorial :
• Faktor genetik
• Faktor lingkungan
Infeksi virus Measles di kapsul optikus
Faktor hormonal, sistem imun dan sistem pembentukan
kembali tulang
Ekspresi COLIA1 pada kapsula optikus
PATOFISIOLOGI
Destruksi tulang enkondrial pembentukan deposit,
mukopolisakarida, osteosit pada kolagen fibroblastic tulang
tulang basofilik immature Remodelling berulang tulang
asidofilik dengan sedikit sementum
Resapan berulang + deposit lemak dan sumsum tulang tulang
asidofilik dengan kandungan mineral struktur matriks tulang tinggi
dan bentuk ireguler
Tipe sklerosis stapedial :
A. Fokus anterior B. Fokus posterior
[Link] D. Tipe biskuit.
[Link]
PATOFISIOLOGI
• Fiksasi kaki stapes dari fissula ante fenestrum Tuli konduksi
• Mekanisme tuli sensori neural :
Pelepasan metabolit toksik ke telinga dalam menciderai
epitel saraf dan pembuluh darah
Penyebaran lesi secara langsung ke koklea gangguan
elektrolit dan perubahan gerakan mekanik membrane basalis
Terbentuknya jalan pintas vena antara labirin membrane dan
tulang, saat kongesti vena koklea hipoksia gangguan sel
rambut
DIAGNOSIS
ANAMNESIS
Gangguan pendengaran konduktif bilateral (80%), asimetris
Perkembangan lambat profresif + tinnitus (75% pasien)
Paracusis of Willisi
Cenderung bersuara dengan volume rendah
Keluhan vestibular (25% pasien)
Riwayat gangguan pendengaran pada keluarga
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK
Otomikroskopi : MT kebanyakan normal
Schwartze’s Sign (10%)
Schwartze’s sign
Tes Garputala : Tes Rinne (-)
Fase awal : gangguan pada frekuensi 256 Hz
berkembangnya fiksasi kaki stapes frekuensi
512 dan 1024 Hz terganggu
Tes Audiologi : Audiometri nada murni, timpanometri, refleks akustik
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK
Tes Audiologi
Audiometri nada murni :
Fase awal : penurunan AC dan pelebaran air-bone gap pada
frekuensi rendah (<1000 Hz)
Fiksasi kaki stapes penurunan compliance Garis AC tampak
menaik (Stiffness tilt) pada perkembangan penyakit, garis akan
mendatar
Timpanometri :
Tekanan telinga tidak terpengaruh puncak
kurva dalam range normal (100daPa)
berkembangnya otosklerosis compliance
semakin menurun depresi puncak kurva
gelombang tipe ‘As
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK
Tes Audiologi
Reflek akustik :
Fase awal : pola reflek difasik
Fiksasi stapes bertambah amplitudo berkurang dan peningkatan
tahanan ipsilateral kontralateral reflek stapedius menghilang
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN RADIOLOGI
COMPUTED TOMOGRAPHY
Melihat penyebaran fokus oterosklerosis pada tingkap oval
(sensitivitas 85-87%)
Menyingkirkan kemungkinan masa di telinga tengah, anomali
pembuluh darah, dan kelainan saraf fasialis
Indikasi :
Diagnosis klinis meragukan
Gangguan pendengaran campuran signifikan
Evaluasi pasien post stapedektomi MSCT Scan mastoid potongan axial
menunjukkan area kapsul otik yang
Temuan : radioopaq
Awal penyakit : gambaran daerah radiolusen di koklea dan daerah
sekitar (halo sign / double ring effect)
Kasus lama : sclerosis difus
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN RADIOLOGI
COMPUTED TOMOGRAPHY
Sistem klasifikasi Symon dan Fanning :
Grade 1 : Keterlibatan hanya pada fenestral, baik lesi sklerotik /
spongiotik, tampak sebagai penebalan kaki stapes, dan atau
dekalsifikasi, penyempitan / pelebaran tingkap bundar / oval
Grade 2 : Keterlibatan koklear terlokalisasi (dengan / tanpa keterlibatan
fenestral) baik pada lengkung basal koklea (2A) atau lengkung tengah /
apikal (2B), atau keduanya (2C)
Grade 3 : Keterlibatan koklea difus
DIAGNOSIS BANDING
• Diskontinu osikel atau efek massa pada membran timpani atau
osikel
• Otitis media kronik berulang
• Timpanosklerosis
• Otitis media efusi persisten
• Neoplasma telinga tengah dan liang telinga (tumor glomus dan
tumor saraf fasialis)
• Otitis media supuratif kronis dengan atau tanpa kolesteatoma
• Penyakit Paget / osteitis deformans
• Osteogenesis imperfekta
• Dehisensi kanal semisirkularis superior
TATALAKSANA
NON BEDAH
Amplifikasi
• Dilakukan dengan alat bantu dengar (ABD)
• Sebagai penatalaksanaan alternatif bagi pasien yang tidak mau /
tidak cocok dilakukan operasi
• Bone Anchored Hearing Aid (BAHA) : membuat jalan pintas dan
suara yang diamplifikasi langsung menstimulasi koklea melalui
hantaran tulang
Medikamentosa
• Untuk memperlambat dan menghentikan fase resorbsi tulang
• Sodium fluoride (20-120 mg/hari) : menetralisasi dan
menginaktivasi enzim hidrolitik dan proteolitik yang bersifat toksik
pada sel rambut. ES : paling sering gejala gastrointestinal
TATALAKSANA
NON BEDAH
Medikamentosa
• Biphosphonate / etidronate : pada pasien yang tidak dapat
diberikan Sodium fluoride
• Biphosphonate menghambat aktivitas osteoklas dan merupakan
antagonis sitokin yang menghambat penyerapan tulang.
• Efek samping etidronate : gangguan mineralisasi tulang
(pemakaian berkepanjangan), mual muntah (dosis tinggi),
hipokalsemia, gagal ginjal akut
Efektivitas Terapi
• Menghilangnya Schwartze’s sign
• Stabilisasi pendengaran
• Perkembangan gambaran CT pada kapsula otikus
TATALAKSANA
BEDAH
Bertujuan untuk mengembalikan getaran cairan dalam kanal koklea
Stapedektomi:Total ekstraksi kaki stapes
Indikasi : air bone gap 25 dB atau lebih pada frekuensi antara 250 Hz
sampai 1000 Hz dan Rinne 512 Hz negatif.
Stapedotomi : Membuat lubang kecil di kaki stapes
Stapedotomi dapat mendapatkan ambang dengar yang lebih baik
dengan resiko komplikasi lebih kecil dari stapedektomi
TATALAKSANA
BEDAH
Faktor untuk menentukan tindakan:
• Tes garputala dan audiometri
• Keahlian operator
• Kondisi medis
• Keinginan pasien
Kandidat pasien yang akan dilakukan tidakan :
• Aerasi telinga tengah normal
• Tidak ada infeksi / perforasi MT
• Tes Rinne (-)
• Ambang dengar ≥ 30 dB
• Rata-rata air-bone gap paling tidak 15 dB
TATALAKSANA
BEDAH
Kontraindikasi operasi Stapes :
• Merupakan satu-satunya telinga yang digunakan untuk mendengar
• Berkaitan dengan penyakit Meniere
• Anak kecil
• Atlet profesional, pekerja bangunan, penyelam dan sering
berpergian lewat udara
• Bekerja di ruangan yang bising
• Otitis eksterna, perforasi membran timpani dan eksostosis
(kontraindikasi relatif)
KESIMPULAN
• Otosklerosis (OS) adalah gangguan remodelling tulang pada
kapsula otikus yang mengarah pada gangguan pendengaran
konduktif, sensorineural dan campuran, sebagai akibat dari fiksasi
kaki stapes dan resorpsi tulang koklea dengan keterlibatan
endosteal
• Sering ditemukan pada ras Kaukasia, wanita, umur 15-45 tahun,
diturunkan secara genetik.
• Penyebab timbulnya masih belum diketahui sepenuhnya.,
diperkirakan sebagai penyakit multifaktorial
• Terdapat gangguan pendengaran konduktif, bilateral, asimetris dan
perkembangannya lambat dan progresif disertai tinitus. Membran
timpani menunjukkan gambaran normal.10% pasien dapat dilihat
Schwartze’s sign
KESIMPULAN
• Pengukuran objektif pada otosklerosis adalah dengan melakukan
tes pendengaran berupa audiometri nada murni, timpanometri dan
refleks akustik.
• Computed tomography (CT) dapat menunjukkan penyebaran fokus
otosklerosis pada tingkap oval dan dapat digunakan ketika
diagnosis klinis meragukan.
• Diagnosis banding meliputi penyebab-penyebab gangguan
pendengaran konduktif dan sensorineural lainnya. Kondisi yang
paling menyerupai OS adalah diskontinu osikel atau efek massa
pada membran timpani atau osikel.
• Penatalaksanaan otosklerosis dibagi menjadi terapi non bedah dan
terapi bedah. Terapi non bedah meliputi amplifikasi dan
medikamentosa. Terapi bedah meliputi stapedektomi / stapedotomi.
TERIMA KASIH
MOHON BIMBINGAN DAN ARAHANNYA