KSM ILMU PENYAKIT DALAM

RSUD dr. DORIS SYLVANUS PALANGKA RAYA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PALANGKA RAYA

SYSTEMIC LUPUS
ERITEMATOSUS (SLE)

Pembimbing :
dr. DIDIN RETNO ENDAH PALUPI, [Link]

Disusun oleh :
DIAN TRIYENI ASI
FAA 113 016
1
PENDAHULUAN
 PENDAHULUAN

 Penyakit dengan seribu wajah.

Lupus  Pembentukan autoantibodi patogenik

Eritematosus
Sistemik terhadap asam nukleat dan protein pengikatnya
(LES) yang disebabkan oleh intoleransi terhadap
komponen tubuh sendiri.

3
 DEFINISI

 adalah penyakit auto imun kompleks yang

menyerang berbagai sistem tubuh.

Lupus
Eritematosus
Sistemik
(LES)
 Penyakit ini berhubungan dengan autoantibodi dan
kompleks imun sehingga mengakibatkan kerusakan
jaringan

4
Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik tahun 2019.
 EPIDEMIOLOGI
 Insiden dan Prevalensi LES tertinggi ditemukan
di Amerika Utara sebesar 23,2 / 100.000
penduduk / tahun dan 241 / 100.000 penduduk.

 LES lebih banyak ditemukan pada perempuan

Lupus dibandingkan laki-laki ( rasio 2:1 hingga 15:1).
Eritematosus
Sistemik
(LES)
 Gejala dan tanda LES umumnya muncul pada
usia 9-58 tahun (rentang usia tertinggi 21-30
tahun) dan dengan puncak pada usia 28
tahun.

5
Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik tahun 2019.
 ETIOLOGI

Lupus
Eritematosus
Sistemik
(LES)

6
Bertsias G, Cervera R, Boumpas DT. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. In: Wilhelmus J, Bijlsma J,
eds. Textbook on Rheumatic Diseases. 1st ed. BMJ; 2012:476-505. [Link]
 KLASIFIKASI SLE

 SLE derajat ringan

– Secara klinis tenang / tidak gangguang
fungsi organ

 SLE derajat sedang

Lupus
Eritematosus - Nefritis ringan / Trombositopenia / Serositis
Sistemik mayor
(LES)

 SLE derajat berat

- Gangguan fungsi organ berat

7
Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik tahun 2019.
 PATOGENESIS

Burmester G-R, Pezzutto A. Color Atlas of Immunology. 1st ed. 8

(Ulrichs T, Aicher A, eds.). New York: Thieme; 2003.
 Manifestasi Klinis

Manifestasi Klinis

Kelelahan , Penurunan berat badan

Manifestasi konstitusional

Manifestasi Muskuloskeletal Poliartritis , Osteonekrosis , Tendonitis, mialgia

Manifestasi Kulits Fotosensitivitas, butterfly rash, SLEi diskoid kronik,

alopesia, panikulitis,

Manifestasi Kardiovaskular Perikarditis ringan, efusi pericardial, penebalan

pericardial, miokarditis

9
Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik tahun 2019.
Manifestasi Klinis
Manifestasi Paru-paru Pleuritis , nyeri pleuritik

Manifestasi Ginjal Hipertensi, proteinuria silinderuria,

Anemia normositik normokrom yang terjadi

Manifestasi Hemopoetik
akibat anemia akibat penyakit kronik

Manifestasi Susunan Saraf Neuropati perifer, sampai kejang dan psikosis.

Manifestasi Hepatomegali, nyeri perut yang tidak spesifik,

Gastrointestinal splenomegali, peritonitis aseptik, vaskulitis
mesenterial, pankreatitis.
10
Manifestasi Klinis

11
Manifestasi Klinis

12
13
 DIAGNOSIS SLE
Kriteria menurut Amercican College of Rheumatology
Kriteria Definisi

Bercak malar Eritema datar, menetap di daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial

Bercak diskoid Bercak eritema yang menimbul dengan adherent keratotic scaling dan follicular
plugging,

Fotosensitif Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari

Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik tahun 2019.
Ulkus mulut Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri

Artritis Artritis nonerosif pada dua atua lebih persendian perifer, ditandai dengan
nyeri tekan, bengkak, atau efusi

Serositif Pleuritis . Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction rub atau
terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik.
Perikarditis. Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub
atau terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik
 Gangguan ginjal Proteinuria persisten .0,5g/hr atau pemeriksaan +3
Celluar cast: eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran

Gangguan neurologi Kejang (yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik
(misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit).
Psikosis (yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolik
(misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolit)

Gangguan hematologi Terdapat salah satu kelainan darah

Anemia hemolitik →dengan retikulositosis .
Leukopenia→ <4000/mm3 pada ≥1 pemeriksaan .
Limfopenia → <1500/mm3 pada ≥2 pemeriksaan .
Trombositopenia→ <100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat .
Antibodi antinuklear Titer abnormal dari antibody anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan
positif( Tes ANA imunofluoresensi pada kurun waktu berjalan penyakit tanpa keterlibatan
obat

Gangguan imunologi Kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal, tes antikoagulan lupus
(+), dengan menggunakan tes standar tes sifilis (+) palsu sekurang-kurangnya
selama 6 bulan.
 Interpretasi Kriteria ARA
(American Rheumatism Association)
 4 atau lebih kriteria diatas, diagnosis SLE memiliki sensitifitas
85% dan spesifisitas 95%.
 3 kriteria dan salah satunya ANA positif, maka sangat
mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada pengamatan
klinis
 Bila hasil tes ANA negatif, maka kemungkinan bukan SLE.
 Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak
ada, maka belum tentu SLE

17
 Kriteria Klasifikasi EULAR / ACR
The European League Against Rheumatism /
American College of Rheumatology

 Riwayat titer ANA-IF (Positif) ≥1:80 (atau positif dengan metode

pemeriksaan lainnya yang ekuivalen) diperlukan untuk memasukan
pasien dalam klasifikasi LES.
 untuk setiap kriteria, skor tidak dihitung jika terdapat kemungkinan
penyebab selain LES (seperti infeksi, keganasan, obat, rosacea,
penyakit endokrin, penyakit autoimun lainnya.)
 Kemunculan satu kriteria minimal satu kali sudah dianggap cukup.
 Kriteria tidak perlu terjadi bersamaan.
 Minimal terdapat satu kriteria klinis.
 Dalam setiap domain, hanya kriteria dengan skor tertingggi yang
dihitung untuk skor total.
18
Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik tahun 2019.
NO Domain Klinis Poin

1 Domain Demam 2
Konstitusional

2 Domain Kulit Nonscarring alopesia 2

Ulkus oral 2
Lupus kutaneus subakut atau 4
diskoid 6
Lupus kutaneus akut

3 Domain Artritis Sinovitis pada minimal 2 sendi

atau nyeri sendi apada 6
minimal 2 sendi, dan kekakuan
sendi minimal 30 menit.
19
4 Domain Delirium 2
Neurologi Psikosis 3
Kejang 5

5 Domain Serositis Efusi pleura atau perikardium 5

Perikarditis akut 6

6 Domain Leukopenia 3
Hematologik Trombositopenia 4
Hemolisis autoimun 4

7 Domain Ginjal Proteinuria >0,5 g / 24 jam 4

Lupus nefritis kelas II atau V 8
Lupus nefritis kelas III atau IV 10
20
8 Domain Domain antibodi antifosfolipid
Imunologi IgG antikardiolipin >40 GPL 2
atau IgG anti-β2GP1 >40 unti
atau antikoagulan lupus

Domain protein komplemen

C3 rendah atau C4 rendah 3
C3 rendah dan C4 rendah 4

Domain antibodi yang sangat

spesifik 6
Antibodi anti-dsDNA 6
Antibodi anti-Smith

Keterangan : Pasien dimasukkan dalam klasifikasi LES jika skot total ≥10
dengan minimal satu kriteria klinis. 21
 Penetapan Derajat Aktivitas LES nonrenal (Rekomendasi IRA)

NO LES Ringan LES Sedang LES Berat

1 Alopesia difus Alopesia dengan inflamasi Asites

kulit kepala

2 Artralgia Artritis Enteritis

3 Mialgia Demam Mielopati

4 Kelelahan Hepatitis Miositis

22
 Penetapan Derajat Aktivitas LES nonrenal (Rekomendasi IRA)

NO LES Ringan LES Sedang LES Berat

5 Ruam kulit yang Pleuritis, perikarditis Neuritis optik

berhubungan dengan
lupus ≤ 9 % luas
permukaan tubuh (LPT)

6 Ulkus oral Ruam kulit hingga 9-18% LPT Pleuritis berat

Vaskulitis kulit ≤ 18% luas dengan efusi pleura,
permukaan tubuh Perikarditis dengan
efusi perikardium
berat

23
 Penetapan Derajat Aktivitas LES nonrenal (Rekomendasi IRA)
NO LES Ringan LES Sedang LES Berat

7. Trombosit 50-100.000/ Trombosit 20.000-50.000 / Psikosis, sindrom

mm³ mm³ delirium akut,
serebritis.
Ruam kulit >18% LPT
Trombosit <
20.000/mm³
ATAU ATAU ATAU
SLEDAI <6 SLEDAI 6-12 SLEDAI ≥12

ATAU ATAU ATAU

MEX-SLEDAI 2-5 MEX-SLEDAI 6-9 MEX-SLEDAI ≥10
24
 DIAGNOSA BANDING
DIAGNOSIS BANDING
Diagnosa Keterangan

Artritis Reumatika Otot dan kekakuan sendi biasanya paling sering di pagi hari. Pola karakteristik dari
persendian yang terkena adalah mulai pada persendian kecil di tangan, pergelangan,
dan kaki.

Sklerosis Sistemik Merupakan kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih kekuning-
kuningan dan keras yang seringkali mempunyai halo ungu disekitarnya

Dermatomiositis yakni terdapat eritema dan edema berwarna merah ungu kadang-kadang juga livid.
Pada palpebra terdapat telangiektasis, disertai paralisi otot-otot ekstraokular.

Purpura trias: trombositopenia, anemia hemolitik, dan gangguan susunan saraf pusat.
Trombositopenik
 Kriteria klinis dan imunologis SLE berdasarkan SLICC 2012
Systemic Lupus International Collaborating Clinics
Indikator Penjelasan
Lupus kutaneus akut Ruam malar lupus, lupus bulla, SLE varian necrolisis epidermal toksik, ruam
makulopapular lupus, ruam fotosensitif lupus (tanpa ada dermatomiositis).

Lupus kutaneus kronis Ruam diskoid klasik terlokalisasir (di atas leher), atau generalisata (si bawah
dan atas leber). Lupus hipertrofik (verukosa), panculitis lupus, lupus mukosa,
lupus chillblains, lupus diskoid atau overlap lichen planus.

Ulkus oral atau nasal Ulkus pada oral, palatum, buccalis, lingua, atau nasal, dimana penyebab
lainnya tidak ditemukan, seperti vaskulitis, Bechet’s disease, infeksi, dan
lainnya.
Alopesia non-scarring Penipisan merata atau merapuhnya rambut dengan kerusakan rambut yang
tampak, tanpa penyebab yang jelas, seperti alopecia areata, obat-obatan,
defisiensi besi, atau androgenik.

26
Shankar S, Behera V. Advances in management of systemic lupus erythematosus. J Mahatma Gandhi Inst Med Sci. 2014;19(1):28. doi:10.4103/0971-
9903.126235
 Kriteria klinis dan imunologis SLE berdasarkan SLICC 2012
Indikator Penjelasan
Sinovitis yang Ditandai dengan pembengkakan, efusi, atau kekakuan di 2 sendi
melibatkan ≥2 sendi atau lebih setidaknya dalam 30 menit morning stiffness.
Serositis  Pleurisy khas lebih dari 1 hari, efusi pleura, atau terdapat friction
rub.
 Nyeri perikardium khas (berkurang jika duduk tegak) lebih dari 1
hari, efusi perikardium, pericardial rub, atau perikarditis dari hasil
elektrokardiografi.
Renal Proteinuria 500 mg/24 jam atau gambaran eritrosit
Neurologis Kejang, psikosis, mononeuritis multipleks, mielitis, neuropati kranial
atau perifer, acute confusional state.
Anemia hemolitik Gambaran anemia hemolitik
Leukopenia Leukosit <4.000/mm3 setidaknya 1 kali.
Limfopenia Limfosit <1.000/mm3 setidaknya 1 kali.
Trombositopenia Trombosit <100.000/mm3 setidaknya 1 kali. 27
 Kriteria klinis dan imunologis SLE berdasarkan SLICC 2012

Kriteria imunologis
ANA Kadarnya melewati nilai rujukan
Anti-dsDNA Kadarnya melewati nilai rujukan (atau 2-fold dengan ELISA)
Anti-Sm Adanya antibodi terhadap antigen nuklear Sm
Antibodi anti- Dinyatakan positif
fosfolipid

Kadar komplemen Kadar C3, C4, atau CH50 yang rendah

rendah

Direct coomb’s test Positif tanpa adanya anemia hemolitik

28
 Interpretasi Kriteria ARA
(American Rheumatism Association)

 Didiagnosis SLE, bila sekurangnya terdapat 4 atau lebih dari

17 kriteria diatas, termasuk sekurangnya terdapat satu kriteria
klinis dan satu kriteria imunologis.

29
 PENATALAKSAAAN

Edukasi Rehabilitasi

• Menjelaskan kepada pasien dan keluarga tentang

penyakit LES
• Penderita harus selalu diingatkan untuk tidak terlalu Secara garis besar tujuan, indikasi dan teknis
banyak terpapar oleh sinar matahari, kortikosteroid rehabilitasi melibatkan:
dosis tinggi, obat-obat sitotoksik. 1. Istirahat
• Pola hidup sehat berolahraga, seperti berjalan kaki, 2. Terapi fisik
bersepeda atau berenang. 3. Terapi dengan modalitas
• Pengaturan kehamilan, kontraindikasi untuk
kehamilan, misalnya antimalaria atau siklofosfamid.
• Hindari aktivitas rokok dan paparan asap rokok.
 PENATALAKSAAAN TERAPI AWAL

LES Ringan LES Sedang LES Berat

 Prednisolon ≤0,5  Prednisolon ≤0,5

mg/kgBB/hari dengan atau mg/kgBB/hari dan injeksi
tanpa injeksi Metilprednisolon 500-750
 Prednisolon oral ≤20 mg/hari
 Metilprednisolon ≤250 mg IV mg IV /hari selama 3 hari
selama 1-2 minggu atau Injeksi
Metilprednisolon 80-120 mg IM /hari selama 3 hari, atau Prednisolon ≤0,75-1
 Dan AZA 1,5-2,0 mg/kgBB/hari
Dan HCQ ≤6,5 mg/kgBB/hari,
dan /atau MTX 7,5-15
mg/kgBB/hari atau MTX 10-25  AZA 2-3 mg/kgBB/hari atau
mg/minggu, dan atau OAINS
mg/minggu atau MMF 2-3  MMF 2-3 g/hari
g/hari atau Siklosporin ≤2,0  Atau Siklosporin ≤2,5
sesuai gejala.
mg/kgBB/hari, Dan mg/kgBB/hari
 HCQ ≤6,5 mg/kgBB/hari  HCQ ≤6,5 mg /kgBB/hari

Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik tahun 2019.
 PENATALAKSAAAN TERAPI
PEMELIHARAAN

LES Ringan LES Sedang LES Berat

 Prednisolon ≤0,5
mg/kgBB/hari dan injeksi
 Prednisolon oral ≤7,5 Metilprednisolon 500-750
mg/hari  Prednisolon ≤7,5 mg/hari mg IV /hari selama 3 hari
 Dan HCQ 200 mg/hari, dan  HCQ 200 mg/hari atau Prednisolon ≤0,75-1
/atau MTX 10 mg/minggu, dan  AZA 50-100 mg/hari atau mg/kgBB/hari
 Penggunaan tabir surya dan MMF 1,0-1,5 g/hari atau  AZA 2-3 mg/kgBB/hari atau
edukasi agar mengenakan Siklosporin 50-100 mg/hari  MMF 2-3 g/hari
pakaian yg protektif terhadap  Atau Siklosporin ≤2,5
sinar matahari. mg/kgBB/hari
 HCQ ≤6,5 mg /kgBB/hari

Perhimpunan Reumatologi Indonesia Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik tahun 2019.
- Perhimpunan Reumatologi Indonesia. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus [Link], 2011: 4-18.
33
- Harrison. Systemic Lupus Erythematosus. Principles of Internal Medicine, 16 ed. Mc GrawHill Med Pub, 2005 : 1960-1967.
- Giles IP., Isenberg DA. Systemic Lupus Erythematosus and Related Disorders. Oxford Textbook of Medicine, 4th ed. Cambridge University Press, 2003.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Hemoglobin, leukosit, hitung jenis sel, dan laju endap darah (LED)

• Urinalisis rutin dan urinalisis mikroskopik (evaluasi protein kuantitatif 24 jam

dan bila diperlukan kreatinin urin)

• Kimia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, profil lipid)

• PT dan aPTT pada sindroma antifosfolipid

• Serologi ANA, anti-dsDNA, komplemen (C3,C4)

• Foto polos thorax hanya untuk awal diagnosis, tidak diperlukan untuk
monitoring (setiap 3-6 bulan bila kondisi stabil dan setiap 3-6 bulan pada pasien
dengan penyakit ginjal aktif).

Perhimpunan Reumatologi Indonesia. Panduan Nasional Untuk Diagnosis Dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik. 1st ed. Jakarta: Perhimpunan 34
Reumatologi Indonesia; 2011.
 PROGNOSIS
 Tingkt survival pasien SLE adalah 90-95% dalam 2 tahun, 82-90%
dalam 5 tahun,
 71-80% dalam 10 tahun,
 dan 63-75% dalam 20 tahun.
 Prognosis buruk (mendekati 50% kematian dalam 10 tahun) berkaitan
erat dengan kondisi-kondisi tertentu saat SLE pertama kali terdiagnosa,
seperti kadar kreatinin serum yang tinggi (>124 μmol/L atau >1,4
mg/dL), hipertensi, sindrom nefrotik (protein urin >2,6 gram per 24 jam),
hipoalbuminemia, anemia, hipokomplemenemia, dan adanya antibodi
antifosfolipid (aPL).

Hahn BH. Systemic Lupus Erythematosus. In: Kasper DL, Fauci AS, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL,
Jameson JL, eds. Harrison’s Principle of Internal Medicine. 16th ed. New York: McGraw-Hill; 2005:1960-1967.
doi:10.1016/0021-9681(55)90061-8.
2
KESIMPULAN
 KESIMPULAN
￮ SLE adalah penyakit autoimun yang dominan
pada perempuan dan biasanya memiliki
manifestasi di beberapa organ. kelainan sistem
kekebalan tubuh, kelainan genetik, hormonal, dan
faktor lingkungan

￮ Penegakan diagnosa SLE dibutuhkan adanya

pengamatan klinis yang baik serta pemeriksaan
Antibodi Antinuklear (ANA)
TERIMA KASIH

38