HIRSCHSPRUNG DISEASE
Disusun Oleh :
Nurul Permata Sari Sihotang 213 210 179
Pembimbing :
dr. Suhelmi, Sp.B
SMF ILMU BEDAH
RSUD DR. PIRNGADI
MEDAN
Definisi
Kelainan kongenital pada kolon yang
ditandai dengan tidak adanya sel
ganglion parasimpatis pada pleksus
submukosus Meissneri dan pleksus
mienterikus Auerbachi
Epidemiologi
Penyakit Hirschsprung memengaruhi sekitar 1
kasus per 5400-7200 bayi baru lahir setiap
tahunnya.
Laki-laki > perempuan
Resiko tinggi riwayat keluarga dengan
hirschsprung & penderita Down Syndrome
Anak kembar dan adanya riwayat keturunan
meningkatkan resiko terjadinya penyakit
hirschsprung.
Etiologi
Karena terhentinya atau kegagalan migrasi
kraniokaudal sel krista neuralis di daerah kolon
distal pada minggu ke-5 sampai minggu ke-12
kehamilan untuk membentuk system saraf
intestinal.
Tidak
berganglion
kegagalan migrasi
kraniokaudal sel
krista neuralis di
Patofisiologi
daerah kolon distal
Daya propulsif
tidak ada,
Sel ganglion pada Tidak ada nya
sehingga proses
usus tidak ada peristaltik
evakuasi feses dan
udara terganggu
Kolon proksimal
yang normal akan
melebar oleh feses
yang tertimbun
Pelebaran Colon
Ultra short segment
Short segment
Klasifikasi Hisrcphrung
Disease Long segment
Very long segment
Gejala Klinis
Pada Neonatus
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai :
Pengeluaran mekonium yang terlambat >24
jam
Muntah hijau
Distensi abdomen.
Pada Anak
- konstipasi kronis
- gagal tumbuh dan malnutrisi.
- Perut buncit
- Pergerakan peristaltik usus dapat
terlihat pada dinding abdomen
Diagnosis
Anamnesis
Keterlambatan pengeluaran mekonium
yang pertama, biasanya keluar >24 jam
Muntah berwarna hijau
Obstipasi masa neonatus
Riwayat keluarga
Diagnosis
Pemeriksaan Fisik
Perut kembung karena mengalami
obstipasi
Colok dubur sewaktu jari ditarik
keluar maka feses akan menyemprot
keluar
BARIUM ENEMA
Pada Pemeriksaan Barium Enema
dijumpai 3 tanda khas :
Tampak daerah penyempitan di
bagian rektum ke proksimal
yang panjangnya bervariasi.
Terdapat daerah transisi,
terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah
dilatasi.
Terdapat daerah pelebaran
lumen di proksimal daerah
transisi
Gambar barium enema penderita Hirschsprung
Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi
sigmoid dan daerah transisi yang melebar.
Diagnosis
RECTAL BIOPSI
“gold standard”
Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan
dengan morbiditas minimal karena menggunakan
suction khusus untuk biopsy rectum.
Daerah yang diambil :
2 cm diatas linea dentate
dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik.
Pemeriksaan Patologi Anatomi
Absennya sel ganglion pada pleksus mienterik
(Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner).
Terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut
syaraf (parasimpatis)
DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh
kelainan dengan obstruksi pada distal usus kecil dan kolon :
Pada neonatal gejala yang mirip dengan penyakit
hirschsprung dapat berupa meconium plug syndrome,
stenosis anus, prematuritas, enterokolitis nekrotikans, dan
fisura ani.
Pada anak-anak yang lebih besar diagnosis bandingnya
dapat berupa konstipasi oleh karena beberapa sebab,
stenosis anus, tumor anorektum, dan fisura anus
PENATALAKSANAAN
Terapi Medis :
Pemberian antibiotika : pencegahan infeksi
Cairan infus : menjaga kondisi nutrisi
penderita serta untuk menjaga keseimbangan
cairan, elektrolit dan asam basa tubuh
PEMBEDAHAN
Tahap pertama : kolostomi pada neonatus,
Tahap kedua : operasi pull-through definitif
setelah berat badan anak >5 kg (10 pon)
Prinsip penanganan:
- Menentukan lokasi dari usus di mana zona
transisi antara usus ganglionik dan aganglionik
- Reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan
melakukan anastomosis dari daerah ganglionik
ke anus atau bantalan mukosa rektum
KOMPLIKASI
Enterocolitis dan Ruptur Colon adalah komplikasi
yang paling sering yang dapat terjadi dan sebagai
penyebab tersering kematian pada penyakit
Hirschsprung. Enterocolitis terjadi sekitar 17 sampai
50 persen bayi dengan penyakit Hirschsprung dan
penyebab tersering dari penyumbatan pada saluran
pencernaan dan Residual aganglionic bowel.
PROGNOSIS
90% pasien yang mendapat tindakan
pembedahan mengalami penyembuhan.
10% pasien yang masih mempunyai masalah
dengan saluran cernanya sehingga harus
dilakukan kolostomi permanen.
kematian akibat komplikasi dari tindakan
pembedahan pada bayi sekitar 20%.
TERIMA KASIH