Sindroma Lupus

Eritomatous
Presented by :
Cut Ummusalma
100611026

Pembimbing :
dr. Maulina Debbyousha, [Link]
 BATASAN

 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
 DEFINISI
 DIAGNOSIS
 ETIOLOGI
 PENATALAKSANAAN
 PATOFISIOLOGI  PENCEGAHAN
 MANIFESTASI  PROGNOSIS
KLINIS  KESIMPULAN
LATAR BELAKANG
LATAR BELAKANG

Penyakit inflamasi autoimun kronis dengan etiologi

yang belum diketahui serta manifestasi klinis.
Angka kejadian penyakit ini cukup tinggi, baik di
seluruh dunia maupun di negara berkembang termasuk
Indonesia.
SLE terutama menyerang wanita usia reproduksi
dengan angka kematian yang cukup tinggi
Definisi DEFINISI

Lupus Eritematosus Sistemik (SLE) adalah penyakit

reumatik autoimun yang ditandai adanya inflamasi tersebar
luas, yang mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam
tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi
autoantibodi dan kompleks imun sehingga mengakibatkan
kerusakan jaringan
ETIOLOGI
ETIOLOGI
SLE merupakan gangguan di mana interaksi antara faktor
host (kerentanan gen, lingkungan hormonal, dll) dan faktor
lingkungan (ultraviolet (UV) radiasi, virus, obat) mengarah
pada hilangnya toleransi-tubuh, dan menginduksi
autoimunitas
 Genetik Lingkungan Obat-obatan Virus

Kerentanan Gen Radiasi Ultraviolet Procainamide, Infeksi oleh alphavirus

Defisiensi genetik dari Radiasi UVA juga hydralazine, isoniazid, seperti rubella, dan
komponen pelengkap dapat menyebabkan klorpromazin, cytomegalovirus
awal C1q, C4, dan C2 SLEi kulit LE phenytoin (dilantin), tampaknya dapat
mempengaruhi pasien dan, terakhir, menginduksi ekspresi
pada peningkatan Paparan Tembakau minocycline, serta sel permukaan dari Ro
Lupus Berhubungan dengan COL-3, suatu turunan / SS-A dan terkait
amina aromatik tetrasiklin antikanker autoantigens dalam sel
Hormon Seks. lipogenik yang yang mengalami
Tingginya kadar terkandung dalam asap apoptosis indikasi-
estrogen dan tembakau kau virus
progesteron
meningkatkan
autoreaktivitas
humoral.
 Patofisiologi
PATOFISIOLOGI
Ada empat faktor yang menjadi perhatian bila
membahas patogenesis SLE, yaitu:
1. Faktor genetik
2. Hormon
3. Lingkungan
4. Kelainan sistem imun
 BATASAN

Genetik Hormon AutoAntibodi Lingkungan

Polimorfis Ig G Larut dalam Epstein-

Estrogen Prolaktin Kontrase
UV Bar (EBV)
me GEn Nukleus psi

Berlebih Berlebih Antibodi

Antigen
Berlebih antinukleus
Reaksi Imun
Imun Terbentuk Spesifik

kompleks imun

kerusakan jaringan
 FAKTOR GENETIK

Gen dari kompleks Histokompatibilitas mayor (MHC)

polimorfisme dari gen HLA (human leucoyte antigen ) kelas II dan III

Gen HLA kelas II Gen HLA kelas III

mengkode komponen
anti –DNA
komplemen C2 dan C4

Penderita dengan defisiensi C1q, C1 r/s dan

Homozigot C4A C2

beban antigen melebihi

perubahan kapasitas
respon imun
 FAKTOR HORMONAL
(FAKTOR ESTROGEN)
Pada usia prepubertas dan setelah menopause

Peningkatan oksidasi testosterone pada C-17 atau peningkatan aktifitas aromatase

jaringan.

Konsentrasi androgen plasma yang rendah, termasuk testosterone,

dehidrotestosteron, dehidroepiandrosteron (DHEA)

Estrogen yang berlebihan dengan aktifitas hormone

Perubahan respon imun

 KELENJAR HIPOFISE ANTERIOR

Hormon Prolaktin diRelease

Mempunyai aktifitas endokrin, parakrin, autokrin

Menstimulasi sel T, sel NK, makrofag, neutrofil, sel hemopoietik CD34+ dan sel
dendrite presentasi antigen

Menstimulasi respon imun humoral dan seluler

Respon Berlebih
 ANTIBODI
IgG dan factor koagulasi

Larut pada self molecular (Pada Nukleus)

Antibodi antinukleus

Anti double stranded DNA anti-Sm antibody

Target Organ
 Anti double stranded DNA

Antibodi anti DNA berikatan dengan bagian

DNA yang melekat pada membrane basal
dari glomerulus

C1q nukleosom, heparin Aktivasi dan

sulfat, dan laminin berikatan menginisiasi inflamasi local

kompleks imun yang

mengandung antibody

Nefritis mengendap di ginjal

 Antibodi

Kulit Otak Sel darah merah

Reseptor N-methyl-
Reseptor Ro/SSA D-aspartate (NMDA) Trombosit

Anti-Ro Anti-reseptor-
NMDA Anti-Trombosit

Anemia hemolitik dan

Ruam Kulit Lupus serebral trombositopenia
 Lingkungan

Kontrasepsi (Paparan
Epstein-Bar (EBV) UV estrogen berlebih )

Struktur DNA Perkembangan timus

Kemiripan molecular dirusak dan toleransi imun

Menginduksi respon
spesifik Autoantibodi Imunologik

Gangguan terhadap Apoptosis Perubahan respon

regulasi imun keratinosis imun
 MANIFESTASI KLINIS

 Bervariasi
 Mendadak
 Onset kronis
 Anemia
 Nafsu makan menurun
 Arthritis
 Allopesia
 Kerusakan berbagai sistem tubuh
 Gangguan pada sistem imun
 Dan lain sebagainya
 MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi Klinis

Kelelahan , Penurunan berat badan

Manifestasi konstitusional

Manifestasi Muskuloskeletal Poliartritis , Osteonekrosis , Tendonitis, mialgia

Manifestasi Kulits Fotosensitivitas, butterfly rash, SLEi diskoid kronik,

alopesia, panikulitis,

Perikarditis ringan, efusi pericardial, penebalan

Manifestasi Kardiovaskular
pericardial, miokarditis
 Manifestasi Paru-paru Pleuritis , nyeri pleuritik

Manifestasi Ginjal Hipertensi, proteinuria silinderuria,

Anemia normositik normokrom yang terjadi akibat

Manifestasi Hemopoetik
anemia akibat penyakit kronik

Manifestasi Susunan Saraf Neuropati perifer, sampai kejang dan psikosis.

Hepatomegali, nyeri perut yang tidak spesifik,

Manifestasi Gastrointestinal
splenomegali, peritonitis aseptik, vaskulitis mesenterial,
pankreatitis.
 Pemeriksaan Penunjang
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Interprestasi Keterangan

Lab
1. Faktor Rematoid 1. Faktor rematoid positif 1. 33% kasus
2. Tes serologic 2. Positif 2. Sekitar 10%
3. Laju endap darah 3. Meningkat 3. Mengukur tingkat
4. Urine Lengkap 4. mengetahui adanya protein, peradangan
leukosit, eritrosit dan 4. Komplikasi ginjal
silinder
 Pemeriksaan Interprestasi Keterangan

Anti-ds-DNA Anti-ds-DNA, yang spesifik Adanya antibody tersebut dan

untuk S.L.E kadar komplemen yang rendah
dapat meramalkan akan
terjadinya hematuria dan atau
proteinuria
Anti-Sm Anti-Sm positif Tetapi hanya terjadi pada
sekitar 20-30% penderita dan
tidak ditemukan pada penyakit
lain

Fenomena Sel S.E dan granulosit neutrofilik yang Tes sel L.E kini tidak
tes sel S.E mengandung bahan nuclear penting karena
basofilik yang telah pemeriksaan antibody
difagositosis antinuclear lebih sensitive

Antibodi antinuclear Dilihat pita terdiri atas deposit Tes tersebut positif pada 90-
(ANA) granular immunoglobulin G, M 100% kasus L.E.S dan 90-95%
atau A dan komplemen C3 pada kasus L.E.D
taut epidermal-dermal yang
disebut lupus band
 DIAGNOSIS SLE
DIAGNOSIS SLE
Kriteria ( Kecurigaan ke SLE bila
ada 2 atau 3 kriteria dibawah)

 Wanita muda dengan  Kulit: butterfly atau malar

keterlibatan dua organ rash, fotosensitivitas, SLEi
membrana mukosa, alopesia,
atau lebih.
fenomena Raynaud, purpura,
 Gejala konstitusional: urtikaria, vaskulitis.
kelelahan, demam (tanpa  Ginjal: hematuria,
bukti infeksi) dan proteinuria, silinderuria,
penurunan berat badan. sindroma nefrotik

 Muskuloskeletal: artritis,
artralgia, miositis
 Gastrointestinal: mual,  Retikulo-endotel:
muntah, nyeri abdomen limfadenopati,
 Paru-paru: pleurisy, hipertensi splenomegali,
pulmonal, SLEi parenkhim hepatomegaly
paru.  Hematologi: anemia,
 Jantung: perikarditis, leukopenia, dan
endokarditis, miokarditis trombositopenia
 Neuropsikiatri: psikosis,
kejang, sindroma otak
organik, mielitis
transversus, gangguan
kognitif neuropati kranial
dan perifer.
 DIAGNOSIS SLE
Kriteria menurut Amercican College of Rheumatology

Kriteria Definisi

Bercak malar Eritema datar, menetap di daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan
nasolabial

Bercak Bercak eritema yang menimbul dengan adherent keratotic scaling dan
diskoid follicular plugging,

Fotosensitif Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari

Ulkus mulut Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri

Artritis Artritis nonerosif pada dua atua lebih persendian perifer,

ditandai dengan nyeri tekan, bengkak, atau efusi

Serositif Pleuritis . Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction

rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik.
Perikarditis. Dibuktikan dengan EKG atau terdengar
pericardial friction rub atau terdapat efusi perikardial pada
pemeriksaan fisik
 Gangguan ginjal Proteinuria persisten .0,5g/hr atau pemeriksaan +3
Celluar cast: eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran

Gangguan saraf Kejang

Psikosis

Gangguan darah Terdapat salah satu kelainan darah

Anemia hemolitik →dengan retikulositosis .
Leukopenia→ <4000/mm3 pada ≥1 pemeriksaan .
Limfopenia → <1500/mm3 pada ≥2 pemeriksaan .
Trombositopenia→ <100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat .

Antibodi antinuklear Titer abnormal dari antibody anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan

positif( Tes ANA imunofluoresensi pada kurun waktu berjalan penyakit tanpa
keterlibatan obat

Gangguan imunologi Kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal antikoagulan
lupus (+) dengan menggunakan tes standar tes sifilis (+) palsu,
 Interpretasi Kriteria ARA

 4 atau lebih kriteria diatas, diagnosis SLE memiliki

sensitifitas 85% dan spesifisitas 95%.
 3 kriteria dan salah satunya ANA positif, maka sangat
mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada pengamatan
klinis
 Bila hasil tes ANA negatif, maka kemungkinan bukan SLE.
 Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak
ada, maka belum tentu SLE
 DIAGNOSIS
DIAGNOSA BANDING
BANDING

Diagnosa Keterangan

Artritis Reumatika Otot dan kekakuan sendi biasanya paling sering di pagi hari. Pola
karakteristik dari persendian yang terkena adalah mulai pada persendian
kecil di tangan, pergelangan, dan kaki.

Sklerosis Sistemik Merupakan kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih
kekuning-kuningan dan keras yang seringkali mempunyai halo ungu
disekitarnya

Dermatomiositis yakni terdapat eritema dan edema berwarna merah ungu kadang-kadang
juga livid. Pada palpebra terdapat telangiektasis, disertai paralisi otot-otot
ekstraokular.

Purpura trias: trombositopenia, anemia hemolitik, dan gangguan susunan saraf pusat.
Trombositopenik
 PENATALAKSANAAN
PENATALAKSAAAN

Edukasi Rehabilitasi Medikamentosa

• Penderita harus selalu

diingatkan untuk tidak
terlalu banyak terpapar Secara garis besar tujuan,
oleh sinar matahari, indikasi dan teknis • OAINS
kortikosteroid dosis rehabilitasi melibatkan: • Kortikosteroid
tinggi, obat-obat 1. Istirahat • Klorokuin
sitotoksik 2. Terapi fisik • Hidroksiklorokuin
• Pengaturan kehamilan, 3. Terapi dengan • Azatioprin
kontraindikasi untuk modalitas • Siklofosfamid
kehamilan, misalnya 4. Ortotik • Metotreksat
antimalaria atau 5. Lain-lain • Mikofenolat mofetil
siklofosfamid
 KEADAAN KHUSUS

Lupus dalam Kehamilan

 Sebelum
 Selama kehamilan
 Pasca persalinan

Hal-hal yang harus diperhatikan adalah jika penderita SLE ingin hamil
dianjurkan sekurang-kurangnya setelah 6 bulan aktivitas penyakitnya
terkendali atau dalam keadaan remisi total. Pada lupus nefritis jangka waktu
lebih lama sampai 12 bulan remisi total. Hal ini dapat mengurangi
kekambuhan lupus selama hamil.
Kontrasepsi untuk SLE
 Kekambuhan penyakit akibat hormon estrogen
 Depomedroxy progesteron acetate (DMPA) dapat merupakan suatu pilihan,
tetapi efek sampingnya (menimbulkan osteoporosis).

Sistemik dengan Antifosfolipid/ Hughes

 Akumulasi dari bekuan darah oleh antibodi antifosfolipid
 Kelainan trombosis, peningkatan kadar antibodi antifosfolipid yang
menetap yaitu antibodi antikardiolipin (ACA) atau lupus antikoagulan (LA).
Lupus Nefritis
Klasifikasi kriteria World Health Organization (WHO) untuk
lupus nefritis sudah diperbaharui oleh International Society of
Nephrolog dan Renal Pathology Society (ISN/RPS) tahun 2003
Klasfikasi WHO dinilai berdasarkan pola histologi dan lokasi
dari imun kompleks
 kelas I:Minimal mesangial lupus nefritis
 kelas II : mesangial proliferative lupus nefritis
 kelas III : Fokal lupus nefritis
 Kelas IV Difuse lupus nefritis
 Kelas V Membranous lupus nefritis
 Kelas VI Advanced sklerotik lupus nefritis
PEMERIKSAAN PROGNOSA MEMBURUK
 Pemeriksaan urin analisis  Ras hitam
 Proteinuria  Azotemia
 Serum kreatinin  Anemia
 Serologi anti dsDNA dan  Sindroma antiphospholipid,
C3 gagal terhadap terapi
imunosupresi awal
 Kambuh dengan fungsi ginjal
yang memburuk
 PENCEGAHAN
PENCEGAHAN

Proteksi Diri
Cream (sunblock), pakaian
Obat
Pengobatan steroid, pengobatan bila demam
Imun
Vitamin
Gaya Hidup
Makan, Pembatasan aktivitas, diit
Hindari
Merokok, stres, trauma fisik
 PrognosisPROGNOSIS
BAIK, jika:
 Diagnosis yang lebih awal
 Tergantung kepada adanya inflamasi organ
yang serius
 KESIMPULAN
KESIMPULAN

 SLE adalah penyakit autoimun yang dominan pada perempuan

dan biasanya memiliki manifestasi di beberapa organ. kelainan
sistem kekebalan tubuh, kelainan genetik, hormonal, dan
faktor lingkungan

 Penegakan diagnosa SLE dibutuhkan adanya pengamatan klinis

yang baik serta pemeriksaan Antibodi Antinuklear (ANA)
45