STEVENS JOHNSON SYNDROME
&
TOXIC NEKROLISIS EPIDERMIS (TEN)
Pembimbing : dr. Hardiyanto, [Link]
Disusun oleh : Sukma Dewantari
Yundari Sucitaningtyas A
Bagian Instalasi Radiologi
RSUD Karanganyar
Sindrom Stevens-Johnson
(SSJ)
SINONIM
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea-okular
Eritema multiformis tipe Hebra
Eritema bulosa maligna
Sindrom Stevens-Johnson
DEFINISI
Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah
hipersensitivitas imun kompleks yang biasanya melibatkan
kulit dan selaput lendir.
Dalam presentasi kecil, keterlibatan signifikan dari
mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan,
dan saluran pernapasan membran mukosa yang lebih
rendah dapat berkembang dalam perjalanan penyakit.
Epidemiologi
secara umum
insidens SSJ 1-6 kasus/juta
penduduk/tahun Angka kematian :
SSJ-NET merupakan insidens TEN 0,4-1,2
kasus/juta penduduk/tahun TEN adalah 25-35%
penyakit yang jarang
SSJ adalah 5%-12%.
Usia :
dapat terjadi pada setiap Perempuan > laki-laki
usia dengan perbandingan
peningkatan risiko pada 1,5:1.
usia di atas 40 tahun.
Etiologi
Faktor
pencetus
Etiologi pasti belum
diketahui
• Merupakan eritema
multiformis derajat
berat :
Eritema multiformis
mayor
Sindrom Stevens-Johnson
PATOGENESIS
Belum diketahui dgn jelas & diduga akibat reaksi alergi tipe III dan tipe IV
Reaksi tipe III (reaksi kompleks imun) – akibat terbentuk kompleks antigen-
antibodi yg membentuk mikropresipitasi hingga terjadi aktivasi sistim
komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim
kerusakan jaringan organ target
Reaksi tipe IV(delayed-type hypersensitivity) – akibat sel limfosit T yang telah
tersensitisasi dan terkontak ulang dgn antigen yg sama.
• Sel T tsb melepaskan limfokin & menyebabkan terjadinya peradangan
Manifestasi Klinis
Pada keadaan
• Dapat disertai berat
gejala prodormal:
• Demam tinggi • Tidak bisa makan
• Malaise dan minum.
• Nyeri kepala • Kesadaran
• Batuk/pilek menurun
• Nyeri tenggorok • Stupor sampai
koma
Akut
Trias kelainan :
Kelainan pada kulit …
Sindrom Stevens-Johnson
Kelainan pada mukosa …
Kelainan pada mata …
Diagnosis pemeriksaan kulit
Efloresensi/
sifatnya: Eritema berbentuk
Lokalisasi cincin,
berkembang menjadi
urtikari/lesi papular
Biasanya berbentuk target dengan
generalisata pusat ungu
kecuali pada
kepala yang Purpura(petekie),vesikel dan
berambut bula,numular sampai plakat,
erosi ekskoriasi,perdarahan,dan
krusta berwarna merah hitam.
Sindrom Stevens-Johnson
LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) : infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum ↑ , albuminuria, ggn
elektrolit, ggn fungsi organ tubuh yang terkena
Sindrom Stevens-Johnson
Gambaran
Histopatologi
Peradangan bagian atas kulit & dilatasi
[Link]
perivaskular,ekstravasasi eritrosit serta
edema pada stratum korneum.
Perubahan epidermis sedang-
berat,spongiosis dan edema intraseluler,
pembentukan vesikel & bula yang
mengandung serum &sel
polimorfonuklear,sebagian eosinofil.
Apoptosis keratinosit
Sindrom Stevens-Johnson
KOMPLIKASI
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
kekeruhan kornea dan kebutaan
Sindrom Stevens-Johnson
TERAPI
Harus cepat dan tepat
Terapi suportif:
- Cairan sesuai kebutuhan
- Kebutuhan kalori dan protein yg sesuai
- Pemberian nutrisi melalui NGT, dilakukan sampai mukosa oral
kembali normal.
Sindrom Stevens-Johnson
1) Kortikosteroid (KS) Life-saving
Deksametason : dosis awal 1mg/kgBB tiap 6 jam i.v.
Kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kgBB tiap 6 jam,
setelah itu diturunkan beransur-ansur bila dimungkin diganti dgn
prednisone oral.
2) Antibiotika spectrum luas (utk infeksi)
eg: Gentamisin 5mg/kgBB/hari
3)Antibiotik selanjutnya nerdasarkan hasil biakan dan uji
resistensi kuman dari sediaan lesi kulit.
4) Kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1 %.
Sindrom Stevens-Johnson
PROGNOSIS
Angka kematian : 5 – 15 %
Pengobatan cepat & tepat cukup baik
KU buruk + purpura + bronkopneumonia buruk
TOXIC NEKROLISIS EPIDERMIS (TEN)
SINONIM
Sindrom Lyell
NET
Epidermolisis nekrotikans kombustiformis
DEFINISI
TEN: penyakit akut & berat.
Ditandai dengan :
Epidermolisis luas (>30%)
Kelainan selaput lendir, orifisium, mata
Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura
ETIOLOGI
Penyebab = SJS, Penyebab utama TEN : obat-obatan
Tabel 1. Obat-obat penyebab TEN
Alopurinol Eritromisin Fenolftalein Penisilin Sulfonamid
Aspirin Fenbufen Hidantoin Pirosikam Tetrasiklin
Barbiturat Fenilbutason Karbamasepin Rifampisin
Tabel 2. Penyebab TEN lain
Difteri Aspergilosis paru
Vaksinasi polio Sepsis akibat E coli
Vaksinasi morbili Limfoma
Anti toksin tetanus Leukemia
Infeksi virus (varisela,
herpes simpleks
PATOGENESIS
Belum diketahui
Dianggap TEN – bentuk berat SJS
Sebagian SJS NET
Gambar NET
Nekrolisis epidermal toksik
LABORATORIUM
Leukositosis
Enzim transaminase serum ↑
Albuminuria
Ggg keseimbangan elektrolit & cairan
PEM. RADIOLOGI
Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC,
bronkopneumonia
HISTOPATOLOGI
Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str.
Korneum
DIAGNOSIS
Anamnesis, gejala klinik
Bl ragu laboratorium, histopatologi
DIAGNOSIS BANDING
SJS
Kombusio
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Eksantema fikstum multipel / generalisata
Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET
SJS NET
Usia Anak - dewasa Dewasa
KU Ringan sp berat Berat
Kesadaran Kompos mentis Sering menurun
Tanda Nikolsky (-) (+)
Epidermolisis (-) (+)
Nekrosis epidermis (-) (+)
Prognosis Lebih baik Buruk
KOMPLIKASI
Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal Kegagalan ginjal
Trakeitis Sepsis
Bronkopneumonia Simblefaron
Udem paru-paru Ektropion
Emboli paru Kekeruhan kornea
Ggg keseimbangan cairan & elektrolit Kebutaan
Syok hemodinamik Kematian
TERAPI
T.U Penanganan infeksi
Mempertahankan keseimbangan cairan &
elektrolit
Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang khusus
unit luka bakar
PENGOBATAN
Terapi topikal = SJS
Konsultasi ke disiplin ilmu lain = SJS
PROGNOSIS
> Buruk dari SJS
TERIMAKASIH