1. No. ICD 10 Q21.

3
2. Diagnosis Tetralogi Fallot (TF)
3. Pengertian Penyakit jantung bawaan sianotik yang paling sering ditemukan,
dan merupakan 5-8% dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yakni: 1. Defek septum
ventrikel, 2. Stenosis pulmonal, 3. Over-riding aorta, 4. Hipertrofi
ventrikel kanan.
4. Anamnesis • Pada bayi terutama pada usia 2-6 bulan dapat terjadi serangan
sianotik.
• Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah
pasien berjalan beberapa puluh atau beberapa ratus meter, atau
setelah melakukan aktivitas lain.
• Pada serangan ini pasien tampak biru, pucat dengan pernapasan
Kussmaul (cepat dan dalam). Apabila tidak segera ditolong
dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, bahkan meninggal.
5. Pemeriksaan • Pada bayi dan anak kecil dada tampak normal,
Fisik
• Pada anak besar, dengan terdapatnya hipertropi ventrikel kanan
maka dada kiri dapat tampak membonjol (precordial bulging).
• Bayi/anak tampak sianosis
• Jari tabuh
• Pada auskultasi terdengar bunyi jantung I normal atau
mengeras; komponen aorta bunyi jantung II juga mengeras
karena katup aorta dekat ke dinding depan dada. Sebaliknya P2
akan melemah dan terlambat sehingga terdengar split yang
melebar namun bervariasi dengan pernapasan. Makin berat
stenosis, makin lemah P2 dan makin lebar split. Pada sebagian
besar kasus, karena stenosis yang berat maka bunyi jantung II
pasien TF terdengar tunggal. Terdengar bising ejeksi sistolik
akibat arus turbulen darah melintasi katup pulmonal.
6. Kriteria Berdasarkan pemeriksaan ekokardiografi
Diagnosis
7. Diagnosis Double outlet right ventricle dengan stenosis pulmonal,
Banding transposisi arteri besar dengan stenosis pulmonal
8. Pemeriksaan • Pulse oxymetri didapatkan saturasi dibawah 85- 90 %
Penunjang
• Darah lengkap untuk mengevaluasi anemia, polisitemia, faal
hemostasis jika dicurigai terjadi koagulopati
• Rontgen dada: tampak jantung berbentuk sepatu (apeks
terangkat, clog-like) dengan konus pulmonum cekung dan
vaskularisasi paru menurun.
• Elekrokardiogram menunjukkan gelombang T postif di V1,
disertai deviasi sumbu ke kanan (RAD) dan hipertrofi ventrikel
 kanan dapat disertai dengan strain. Gelombang P di hantaran II
tinggi (P pulmonal), kadang terdapat gelombang Q di V1.
• Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi.
Didapatkan adanya DSV besar disertai overriding aorta. Aorta
tampak besar sedangkan arteri pulmonalis kecil, katup
pulmonal tidak selalu dapat dilihat jelas, infundibulum sempit.
Stenosis pada cabang arteri pulmonalis dapat terjadi.
• Bila dilakukan kateterisasi jantung, hasil yang mencolok adalah
peningkatan tekanan ventrikel kanan, dan penurunan saturasi
oksigen di aorta. Angiografi mengkonfirmasi kelainan ini.
(Class IIa, level C)
9. Konsultasi BTKV jika akan dilakukan prosedur pembedahan oleh bedah
jantung khusus penyakit jantung bawaan (Class I, level C)
10. Perawatan Tidak harus dilakukan perawatan kecuali didapatkan adanya
Rumah Sakit penyulit

11. Terapi / • Serangan sianotik:

tindakan
- Posisi lutut ke dada
(ICD 9-CM)
- Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg BB SC, IM, atau IV atau
fentanyl 0,1 mcg/kg IV
- Bikarbonas natrikus 1 Meq/KgBB IV untuk mengatasi
asidosis, dosis yang sama dapat diulangi 10-15 menit
- Oksigen dapat diberikan
Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak takipnu, sianosis
berkurang dan anak menjadi tenang, namun bila tidak terjadi
makan dapat dilanjutkan dengan pemberian:
- Propranolol 0,01-0,25 mg/kgBB (rerata 0,05 mg/kgBB) IV
bolus perlahan (jika obat tersedia). Dosis total dilarutkan
dalam 10 mL cairan dalam spuit, dosis awal diberikan
separuhnya dengan IV bolus, bila serangan belum teratasi
sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
- Ketamin 1-3 mg/kgBB (rerata 2 mg/kgBB) IV perlahan
(dalam 60 detik)
- Vasokonstriktor seperti fenilefrin 0,02 mg/kgBB IV
- Penambahan volume cairan
• Tindakan pencegahan serangan sianotik yang pertama harus
dilakukan adalah mencegah anemia relatif, dengan
mempertahankan kadar Hb 16-19 g/dl dan Ht 50-60 vol%.
Pada bayi yang pernah mengalami serangan sianotik perlu
diberi propranolol 1-2 mg/kg/hari.
- Apabila didapatkan anemia relatif, maka dapat
dibrikan suplementasi besi 3-5 mg/kgBB/hari
 - Apabila didapatkan adanya anemia absolut maka
dapat diberikan transfusi PRC
- Apabila kadar HCT > 65% maka dapat dilakukan
flebotomi dengan target hematokrit 55-65 %.
• Terapi definitif untuk TF adalah operasi koreksi, yakni
dengan cara operasi jantung terbuka stenosis pulmonal
diperlebar sedangkan defek septum ventrikel ditutup. Bila
bayi tanpa riwayat serangan sianotik, umumnya operasi
koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun; sedangkan
pada anak usia > 1 tahun secepatnya dilakukan pemeriksaan
kateterisasi jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis
dan cabang-cabangnya, dimensi ventrikel kiri, kolateral,
diameter DSV.
• Terapi paliatif bila ukuran arteri pulmonalis terlalu kecil,
perlu dilakukan pembuatan pintasan, biasanya pintasan
Blalock-Taussig ataupun modifikasinya. Balon pulmonal atau
cabangnya (balloon pulmonary valvuloplasty; BPV) dapat
dikerjakan jika didapatkan stenosis pada katup dan cabangnya
sehingga dapat meningkatkan pertumbuhan katup pulmonal
dan mengurahi penggunaan patch (Class II, level B)
12. Tempat Ruang perawatan
Pelayanan Jika didapatkan penyulit maka sebaiknya dilakukan perawatan di
ruang intensif
13. Penyulit 1. Stroke
2. Abses otak
3. Polisitemia
4. Serangan sianotik (cyanotic spell)
5. Retardasi pertumbuhan
6. Koagulopati
7. Endocarditis infektif (EI)
8. Aritmia pasca-bedah korektif
14. Informed Lisandan Tertulis
Consent
15. TenagaStandar DPJP

16. Lama Perawatan • Flebotomi: 3-4 hari

• Serangan sianotik: 5-7 hari
• BT shunt /koreksi: 7-14 hari
• Kateterisasi diagnostik / BPV: 2 hari
• Disertai EI: 6-8 minggu
17. Masa Pemulihan Pasca-bedah korektif: 4 minggu

18. Hasil • Spell teratasi, kadar Hb/hct

• Tidak terdapat residual DSV maupun stenosis katup pulmonal
pasca-bedah korektif
19. Patologi Tidak dilakukan

20. Otopsi Tidak dilakukan

21. Prognosis • Advitam : dubia ad malam

• Adfunctionam : dubia ad malam
• Adsanationam : dubia ad bonam
Semakin dini dilakukan bedah korektif makan prognosis dan
angka re-intervensi lebih kecil
Kesintasan 36 tahun pasca-koreksi 85%
22. Tindak Lanjut Kontrol poliklinik

23. Tingkat Evidens -

& Rekomendasi

24. Indikator Medis Saturasi oksigen

Kadar hematokrit dan Hb
Dimensi ventrikel kanan, fungsi ventrikel kanan dan kiri, katup
pulmonal
25. Edukasi • Higiene sanitasi gigi
• Rutin Kontrol (Class I, level C)
• Profilaksis sekunder terhadap EI
• Pembatasan aktivitas
• Apabila telah dilakukan tindakan paliatif maka aspirin dosis 5
mg/kg/kali dikonsumsi sampai dilakukan bedah korektif
• Apabila telah dilakukan bedah korektif maka dilakukan
evaluasi seumur hidup
26. Kepustakaan 1. Park MK. Cyanotic congenital heart defects. Dalam: Park
MK,editor. Pediatric cardiology for practitioners. Edisi ke-
6. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2014. h.223-31.
2. Shuenn-Nan Chiu,1 Jou-Kou Wang,1 Ming-Tai Lin,1 En-
Ting Wu,1 Chun-An Chen,1 Shu-Chien Huang, dkk. Long-
term outcomes of patients with tetralogy of Fallot repaired
 in young infants and toddlers. ActaCardiol Sin.
2013;28:137-44.
3. Pozzi M, Triverdi DB, Kitchiner D, Arnold RA. Tetralogy
of Fallot: what operation, at which age. Eur J Cardio-
thoracic Surg. 2000;17:631-6.
4. Silversides CK, Kiess M, Beauchesne L, Bradley T,
Connelly M, Niwa K, dkk. Canadian canadian
cardiovascular society 2009 consensus conference on
management of adults with congenital heart disease:
outflow tract obstruction, coactation of aorta, tetralogy of
Fallot, Ebstein anomaly, and Marfan’s syndrome. Can J
Cardiol. 2010;26:80-98.
5. Cholkraisuwat E, Lertsapcharoen P, Khongphatthanayothin
A, La-orkhun V, Vithessonthi K, Benjacholamas V, dkk.
Balloon pulmonary valvuloplasty in tetralogy of Fallot:
effects on growth of pulmonary annulus and transannular
patch. J Med Assoc Thai. 2010;93:898-902.