DEFINISI

Tumor tulang primer adalah tumor tulang dimana sel tumornya berasal dari unsur tulang itu
sendiri, sedangkan tumor tulang sekunder adalah tumor yang berasal dari metastasis
(infiltrasi) tumor ganas organ lain ke dalam tulang.

Osteosarkoma adalah tumor ganas tulang primer yang ditandai dengan pembentukan tulang
imatur atau jaringan osteoid oleh sel tumor.

EPIDEMIOLOGY
Usia kurang dari 20 tahun adalah 4,8 kasus per satu juta penduduk. Tertinggi pada usia 10-
20 tahun.
Osteosarcoma paling sering terjadi pada metafisis tulang panjang, terutama di tempat yang
paling umum adalah femur (42%, dengan 75% tumor di femur distal), tibia (19%, dengan
80% tumor di tibia proksimal), dan humerus (10%, dengan 90% tumor di humerus
proksimal). Lokasi lain yang mungkin adalah tengkorak atau rahang (8%) dan panggul (8%).
Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis.
Osteosarcoma lebih sering terjadi pada pria, dengan perbandingan 3:2 untuk wanita.

Macam-macam tumor

1. Osteoblastoma
Tumor ini seperti osteoid osteoma, terjadi pada epifisis tulang dan ditemukan terutama pada
dewasa muda dan lebih sering pada laki-laki daripada wanita.
Osteoblastoma terutama ditemukan pada tulang belakang dan tulang-tulang ceper lainnya,
seperti ilium, iga. Pada pemeriksaan rontgen terlihat adanya daerah osteolitik dengan batas-
batas yang jelas serta adanya bintik-bintik kalsifikasi
2. Osteoid osteoma adalah tumor jinak, jarang ditemukan (1,8%), terutama pada umur 10-25
tahun. Gejala yang paling menonjol adalah nyeri pada suatu daerah tertentu dan menghilang
dengan pemberian analgesik seperti aspirin dan NSAIDS. Predileksi tumor ini banyak
terdapat pada diafisis tulang panjang (50 % pada proksimal femur) dan tibia (25%).1,7,8
3. Osteosarkoma
Osteosarkoma adalah tumor tulang primer yang ganas, dimana berasal dari sel
primitif pada regio metafisis tulang panjang dan sering terjadi pada orang yang berusia muda.
Tumor ini sering ditemukan di daerah metafisis tulang panjang terutama pada femur distal
dan tibia proksimal,
Pada stadium yang masih dini terlihat reaksi periosteal yang gambarannya dapat lamelar atau
seperti garis-garis tegak lurus pada tulang (Sunray Appearance).
4. Kondroma merupakan tumor jenis pembentuk tulang rawan yang relatif sering ditemukan
(98%) . Gejalanya biasa berupa benjolan yang tidak nyeri. Lokasinya terutama pada tulang
tangan, kaki, iga dan tulang-tulang panjang, bersifat soliter tapi dapat juga multiple sebagai
enkondromatosis yang bersifat kongenital (penyakit Ollier) .
Pemeriksaan rontgen memperlihatkan adanya daerah radiolusen yang bersifat sentral antara
metafisis dan diafisis
5. Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering kedua (32,5%).
Tumor ini terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang rawan (kondrosit) di
metafisis. tumor semakin membesar maka akan tampak sebagai benjolan menyerupai bunga
kol (cauliflower) dengan komponen osteosit sebagai batangnya dan komponen kondrosit
sebagai bunganya.
6. Kondrosarkoma merupakan jenis kanker yang berkembang di tulang rawan. Jenis kanker
ini jarang menyerang seseorang di bawah usia 20 tahun. Risikonya terus meningkat hingga
usia 75 tahun. Meskipun semua tulang bisa terkena namun lokasi paling sering terkena adalah
pelvis (40-50%) gambaran radiolusen pada area dekstruksi korteks dan muncul scallop
erosion pada kortex endosteal atau disebut endosteal scalloping, dan penipisan atau penebalan
korteks. Endosteal scalloping terjadi akibat pertumbuhan tumor yang lambat dan permukaan
tumor yang licin.
6. Fibroma desmoplastik merupakan tumor jinak yang dapat mengenai anak-anak dan
dewasa, terutama terjadi pada tulang panjang dan tulang pipih. Pada pemeriksaan rontgen
ditemukan daerah trabekulasi yang berbatas tegas. Salah satu atau seluruh korteks akan
mengalami penipisan dan ekspansi.
7. Fibrosarkoma merupakan tumor yang berasal dari jaringan lunak endosteal dan
menghasilkan kolagen.
Lokasi tumor ini terutama pada metafisis femur dan tibia, dapat meluas sampai ke epifisis,
umumnya bersifat sentral pada tulang.
Pada foto rontgen tumor terlihat berbentuk lobulasi dan trabekulasi ireguler yang disebut
sebagai melting-away pada bagian tulang yang terkena. Mungkin dapat ditemukan adanya
reaksi subperiosteal tulang, tetapi tidak terdapat pembentukan tulang baru
8. Ewing’s tumor adalah tumor ganas yang berasal dari sumsum tulang dengan frekuensi
sebanyak 5% dari seluruh tumor ganas tulang, terutama dijumpai pada umur 5-20 tahun dan
lebih sering pada laki-laki daripada wanita.
Gejala terutama berupa nyeri dan pembengkakan pada daerah tumor dan terdapat gejala
umum lainnya seperti kaheksia, nyeri tekan pada tumor dan peninggian laju endap darah.
Lokasi tumor ini terutama pada daerah diafisis dan metafisis tulang panjang seperti femur,
tibia, fibula, humerus. Kemudian disertai dengan pembentukan tulang baru sepanjang diafisis
tulang panjang berbentuk fusiform di luar lesi yang merupakan suatu tanda khas yang disebut
onion skin appearance.

9. Multiple Myeloma merupakan tumor ganas tulang yang sering ditemukan yaitu 17%.
Ditemukan terutama pada umur 40-70 tahun, jarang dibawah 30 tahun
Pada foto rontgen densitas tulang terlihat berkurang akibat osteoporosis dengan daerah-
daerah osteolitik yang bulat. Gambaran ini bisa berbentuk lubang-lubang yang kecil (punched
out lesion)
10. neurofibroma
11. Giant cell tumor merupakan tumor tulang yang mempunyai sifat dan kecenderungan
untuk berubah menjadi ganas. terutama ditemukan pada umur 20-40 tahun dan jarang sekali
dibawah umur 20 tahun. Lokasi terutama tumor ini ditemukan pada daerah epifisis tulang
panjang (75%), khususnya pada daerah lutut yaitu pada daerah tibia proksimal, femur distal,
humerus proksimal, radius distal.
Gejala utama ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan terutama pada lutut dan mungkin
ditemukan efusi sendi serta gangguan gerakan pada sendi.
Pada foto rontgen terlihat daerah radiolusen, lesi kistik yang eksentrik pada ujung-ujung
tulang yang dibatasi oleh tulang subkondral, batas lesi tidak tegas, dan tepi osteolitik. Korteks
tulang terlihat menipis dan menggembung (berbentuk balon)

Menurut Fuchs dan Pritchad (2002) osteosarkoma dapat disebabkan oleh beberapa faktor :
 1. a)  Senyawa kimia : Senyawa antrasiklin dan senyawa pengalkil, beryllium dan
methylcholanthrene merupakan senyawa yang dapat menyebabkan perubahan genetik

2. b)  Virus : Rous sarcoma virus yang mengandung gen V-Src yang merupakan proto-onkogen,
virus FBJ yang mengandung proto-onkogen c-Fos yang menyebabkan kurang responsif
terhadap kemoterapi.

3. c)  Radiasi, dihubungkan dengan sarcoma sekunder pada orang yang pernah mendapatkan
radiasi untuk terapi kanker.

4. d)  Lain-lain

o   Penyakit lain : Paget’s disease, osteomielitis kronis, osteochondroma, poliostotik

displasia fibrosis, eksostosis herediter multipel dll.

o   Genetik : Sindroma Li-Fraumeni, Retinoblastoma, sindrom Werner, Rothmund-

Thomson, Bloom.

o   lokasi implan logam.

Klasifikasi

1. intramedullary

a. high

b. low : Tipe ini sangat jarang dan merupakan variasi osseofibrous derajat rendah yang terletak intrameduler.
Secara mikroskopik gambarannya mirip parosteal osteosarkoma. Lokasinya pada daerah metafise tulang dan
terbanyak pada daerah lutut. Penderita biasanya mempunyai umur yang lebih tua yaitu antara 15 – 65 tahun,
mengenai laki-laki dan wanita hampir sama. ada pemeriksaan radiografi, tampak gambaran sklerotik pada
daerah intrameduler metafise tulang panjang. Seperti pada parosteal osteosarkoma, osteosarkoma tipe ini
mempunyai prognosis yang baik dengan hanya melakukan lokal eksisi saja.

2. surface

a. Parosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai dengan lesi pada permukaan tulang, dengan terjadinya
diferensiasi derajat rendah dari fibroblas dan membentuk woven bone atau lamellar bone. Biasanya terjadi pada
umur lebih tua dari osteosarkoma klasik, yaitu pada umur 20 sampai 40 [Link] dimulai dari daerah
korteks tulang dengan dasar yang lebar, yang makin lama lesi ini bisa invasi kedalam korteks dan masuk ke
endosteal.

b. Periosteal osteosarkoma merupakan osteosarkoma derajat sedang (moderate-grade) yang merupakan lesi pada
permukaan tulang bersifat kondroblastik, dan sering terdapat pada daerah proksimal tibia. Sering juga terdapat
pada diafise tulang panjang seperti pada femur .

c. high grade surface osteosarcoma menunjukkan ossifikasi berdensitas tinggi, reaksi periosteal, erosi
dan penebalan korteks. Dapat juga ditemukan invasi intramedular.

3. Ekstraskeletal osteosarkoma dapat muncul di luar tulang (osteosarkoma ekstraskeletal).

GRADING Pada tumor muskuloskeletal stagingnya memakai Enneking System, yang telah dipakai
oleh Musculoskeletal Tumor Society, begitu juga pada osteosarkoma. Staging ini berdasarkan gradasi
histologis dari tumor (ada low-grade dan high-grade), ekstensi anatomis dari tumor
(intrakompartmental atau ekstrakomparmental), dan ada tidaknya metastase (Mo/M1). Sesuai dengan
Enneking System maka Staging dari Osteosarkoma adalah sebagai berikut

Klasifikasi Stadium MSTS (Enneking)

1. a)  IA : derajat keganasan rendah, lokasi intrakompartemen, tanpa metastasis

2. b)  IB : derajat keganasan rendah, lokasi ekstrakompartemen, tanpa metastasis.

3. c)  IIA : derajat keganasan tinggi, lokasi intrakompartemen,

4. d)  IIB : derajat keganasan tinggi, lokasi ekstrakompartemen, tanpa metastasis

5. e)  III : ditemukan adanya metastasis

klinikal symptom

dapat ditemukan gejala, antar lain:

 Nyeri lokal yang semakin progresif (yang awalnya ringan dan intermiten namun lama kelamaan
menjadi semakin hebat dan menetap)

  Massa (pada ekstremitas yang membesar dengan cepat, nyeri pada penekanan dan venektasi)

  Edema jaringan lunak ( ± )

  Fraktur patologis dapat terjadi pada 5-10% pasien osteosarkoma

 Keterbatasan gerak (range of motion )

- Umur. Insiden tumor tulang berhubungan erat dengan umur pasien. Setiap dekade
memiliki hubungan dengan jenis tumor tertentu. Pada dekade pertama, tumor jinak
yang bisa ditemukan adalah simple bone cyst, eusinofilik granuloma, sedangkan
tumor ganas yang paling sering adalah sarkoma Ewing. Pada dekade kedua tumor
jinak yang bisa didapatkan misalnya adalah osteokondroma, osteoid osteoma,
sedangkan tumor ganas yang paling sering terjadi adalah osteosarkoma. Dengan
mengetahui umur dari pasien, bisa diketahui kemungkinan jenis tumor yang timbul.

- Lamanya lesi. Tumor jinak tulang bisa timbul dalam dekade ke tiga sampai ke empat
tanpa keluhan. Bila tumor telah ada lebih dari 1 tahun bisa dipastikan bahwa lesi
tersebut merupakan tumor yang jinak, kecuali pada tumor tertentu yang bisa
bertransformasi menjadi tumor ganas. Tumor ganas ditandai dengan pertumbuhan
yang cepat dalam beberapa bulan. Bila terdapat benjolan atau tumor yang tumbuh
sangat cepat dalam 1 sampai 3 bulan, maka harus dipikirkan kemungkinan infeksi.

- Nyeri. Lesi tanpa nyeri atau nyeri ringan umumnya merupakan karakter dari tumor
jinak kecuali jika terjadi fraktur patologis. Nyeri pada tumor jinak biasanya timbul
perlahan dan bisa berhubungan denggan aktivitas serta trauma. Pada ostoid osteoma
 nyeri terutama timbul pada malam hari dan memberi respon yang baik terhadap
pemberian terapi NSAID atau aspirin. Berkebalikan dengan tumor jinak, tumor ganas
tulang sering didahului dengan keluhan nyeri. Nyeri bisa bervariasi dalam hal onset,
durasi dan beratnya, tetapi secara umum nyeri lebih berat pada tumor ganas tulang
dibandingkan dengan tumor jinak tulang.

- •Kondisi umum penderita. Biasanya pada tumor jinak kondisi umum penderita
tampak baik. Pada tumor ganas kondisi penderita lemah dan tampak sakit tergantung
dari staging dari tumor tersebut.

PEMFIS

Temuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada lokasi utama tumor.

Dari Inspeksi, Pemeriksa dapat mengidentifikasi lokasi tumor, ukuran massa, peningkatan
vaskularisasi pada kulit, luka dan perdarahan aktif.

Dari Palpasi, Pemeriksa dapat menemukan konsistensi keras, batas tidak terdefinisi

Penurunan rentang gerak pada sendi yang terkena dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik.

Pemeriksaan fisik

Inspeksi. Pemeriksa dapat mengidentifikasi lokasi tumor, ukuran massa, peningkatan

vaskularisasi pada kulit, luka dan perdarahan aktif.

Pada inspeksi tumor tulang bisa terlihat sebagai benjolan. Umumnya benjolan terdapat pada
daerah dekat persendian dan sangat jarang di bagian tengah ekstremitas. Permukaan kulit
pada tumor jinak tulang umumnya sama dengan jaringan sekitarnya. Pada tumor ganas tulang
permukaan kulit bisa tampak mengkilap karena pertumbuhan tumor yang cepat, ditambah
dengan pelebaran pembuluh darah balik (venektasi), dan bisa tampak kemerahan.

Palpasi. Pada pemeriksaan palpasi, beberapa hal yang perlu diuraikan adalah: dari Palpasi,
Pemeriksa dapat menemukan konsistensi keras, batas tidak jelas, nyeri, hangat

• Letak tumor. Tumor tulang bisa timbul pada daerah epifisis, metafisis dan diafisis. Lokasi
terbanyak terjadinya tumor tulang adalah pada darah metafisis.

Konsistensi tumor. Tumor tulang bisa teraba padat atau keras. Perabaan padat bisa ditemukan pada
tumor jinak tulang dengan ekspansi di dalam tulang, sehingga bila diraba terdapat benjolan padat
akibat ekspansi tumor di dalam tulang yang mendesak otot-otot di atasnya. Pada tumor ganas tulang
perabaan padat umumnya terjadi akibat ekspansi tumor ke jaringan lunak yang teraba. Perabaan keras
umumnya terdapat pada ostekondroma, dimana tumor timbul pada daerah metafisis dan menonjol
pada satu sisi tulang sehingga dapat dengan mudah diraba.

• Ukuran tumor. Tumor dengan ekspansi di dalam tulang dan tumor yang telah ekspansi ke dalam
jaringan lunak sekitarnya, dinilai dengan cara mengukur diameter ekstremitas yang terkena.
Sedangkan tumor yang menonjol pada bagian tertentu dari tulang yang dinilai hanya bagian yang
menonjol. Tumor jinak umumnya tumbuh lambat dalam waktu tahunan sehingga ukurannya relatif
tetap.

• Permukaan. Permukaan tumor tulang pada perabaan umumnya rata kecuali pada osteokondroma
bisa berdungkul- dungkul.

• Batas tumor. Batas tumor dinilai pada daerah transisi antara tumor dengan jaringan yang sehat.
Pada tumor jinak yang menimbulkan ekspansi pada tulang, batasnya sulit dinilai, begitu juga pada
tumor ganas tulang yang pada umumnya telah ekspansi ke jaringan lunak. Tumor jinak yang menonjol
keluar dari salah satu bagian tulang seperti osteokondroma batasnya bisa ditentukan.

• Nyeri. Tumor jinak tulang umumnya tidak nyeri bila diraba, Pada tumor ganas tulang, biasanya
tumor terasa nyeri bila ditekan dengan derajat nyeri ringan sampai berat. Nyeri juga bisa
terjadi spontan akibat kerusakan tulang.

• Suhu. Perabaan pada kulit di atas tumor jinak tulang tidak berbeda dengan kulit di bagian
tubuh lain. Pada tumor ganas tulang perabaaan kulit di atas tumor terasa hangat akibat dari
meningkatnya vaskularisasi tumor disertai dengan pelebaran pembuluh darah di daerah kulit.

LABORATORY

Pemeriksaan laboratorium merupakan pemeriksaan tambahan/penunjang dalam

membantu menegakkan diagnosis tumor. Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan
meliputi:1,3

laktat dehidrogenase (LDH),

Darah; pemeriksaan darah meliputi pemeriksaan laju endap darah, hemoglobin, serum alkali
fosfatase, serum elektroforesis protein, serum asam fosfatase yang memberikan nilai
diagnostik pada tumor ganas tulang

RADIOLOGY

Pemeriksaan radiologis merupakan salah satu pemeriksaan yang sangat penting dalam
menegakkan diagnosis tumor tulang. Dilakukan foto X-RAY pada lokasi lesi atau foto survei
seluruh tulang (bone survey) apabila dicurigai adanya tumor yang bersifat metastasis atau
tumor primer yang dapat mengenai beberapa bagian tulang.

 CT-Scan; Pemeriksaan CT-scan dapat memberikan informasi tentang keberadaan

tumor apakah intraoseus atau ekstraoseus.
 MRI; dapat memberikan informasi apakah tumor berada dalam tulang, apakah tumor
berekspansi ke dalam sendi atau ke jaringan lunak.
  Bone scintigraphy digunakan untuk menunjukkan suatu skip metastasis atau suatu
osteosarkoma multisentrik dan penyakit sistemik

HISTOPATOLOGY

Biopsi adalah diagnosis definitif untuk menegakkan osteosarkoma. Dari gambaran

histopatologi akan ditemukan stroma atau sarkoma derajat tinggi dengan sel osteoblas ganas,
yang akan membentuk jaringan osteoid dan tulang. Di bagian tengah akan banyak terjadi
mineralisasi, sedangkan di bagian perifer akan terjadi mineralisasi yang lebih sedikit. Sel
tumor biasanya anaplastik, dengan inti pleomorfik dan banyak mitosis

KEMOTERAPI mengurangi metastasis ke paru-paru dan, bahkan jika ada, membuatnya lebih
mudah untuk dieksisi. Obat kemoterapi yang memiliki hasil yang cukup efektif untuk
osteosarkoma adalah: doxorubicin (Adriamycin), cisplatin (Platinol), ifosfamide (Ifex),
mesna (Mesnex), dan methotrexate dosis tinggi (Rheumatrex). Menggunakan perawatan
multi-agen ini, dengan dosis intensif, terbukti memberikan peningkatan tingkat kelangsungan
hidup hingga 60 - 80%.

OPERASI

Tujuan utama reseksi adalah keselamatan [Link] pilihan bedah utama adalah eksisi
tumor dengan penyelamatan ekstremitas dan amputasi.

Hasil kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan
amputasi radikal tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun 50-70%
dan 20% pada pengobatan hanya dengan amputasi radikal.

Reseksi bedah dari osteosarcoma primer umumnya dilakukan 3 sampai 4 minggu setelah
dosis terakhir kemoterapi pra operasi. Kemoterapi pascaoperasi dimulai 2 minggu setelah
reseksi bedah, asalkan luka bedah telah sembuh total.

PROGNOSIS

Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk pasien dengan >90% tumor nekrosis dilaporkan
>61%, tetapi turun menjadi 37% sampai 52% pada pasien dengan respon yang buruk (<90%
nekrosis).

Penilaian skor Huvos untuk mengevaluasi respons kemoterapi neo-adjuvant secara histologis.
Penilaian dilakukan secara semi-kuantitatif dengan membandingkan luas area nekrosis
dengan sisa tumor:

1) Grade1: sedikit atau tidak ada nekrosis (0-50%)

2) Grade2: nekrosis 50 - 90%

3) Grade3: 90-99% nekrosis

4) Grade4: 100% nekrosis

Apakah ada laboratorium ynag spesifik untuk mengetahui adanya tumor?

LDH DAN ALP (Serum alkali fosfatase yang tinggi menggambarkan peningkatan aktivitas
osteoblas, sedangkan laktat dehidrogenase menunjukan derajat kerusakan jaringan yang
terjadi akibat dari tumo

LDH merupakan salah satu enzim penanda aktivitas metabolik pada sel. Enzim ini berperan dalam proses
perubahan piruvat menjadi laktat, yang kemudian digunakan sebagai sumber energi sel, khususnya dalam
kondisi anaerobik.21 Pemeriksaan enzim ini pada kasus-kasus keganasan tulang juga dilakukan untuk
memprediksi kemungkinan metastasis, baik yang belum terjadi atau yang sudah terjadi.21 Kadar serum LDH
akan meningkat seiring meningkatnya kerus

akan jaringan, sehingga sebagai konsekuensinya, kadar LDH juga akan meningkat pada kondisi infeksi.21
Menurut Erez A et al, kadar LDH tercatat meningkat pada kondisi infeksi yang berat.21 Penelitian oleh Fu Y et
al., yang melakukan meta analisis terhadap dampak LDH tinggi terhadap prognosis pasien dengan
osteosarkoma, didapatkan penelitian-penelitian sebelumnya menyimpulkan batas LDH yang berkisar di angka
210-300 U/L menghasilkan hubungan yang signifikan dengan perburukan prognosis pasien dengan
osteosarkoma.22 Sedangkan penelitian oleh Seker et al. menunjukkan bahwa rerata kadar LDH pada pasien
dengan osteosarkoma adalah pada angka 845±353 U/L, sedangkan apabila disertai dengan metastasis, terjadi
peningkatan yang signifikan pada rerata LDH, yaitu 924±366 U/L

ALP merupakan enzim yang terdapat pada semua jaringan, tetapi terutama pada hati, ginjal, plasenta, dan
tulang. Pada sistem muskuloskeletal, ALP banyak terdapat pada osteoblast dan berperan dalam mineralisasi
tulang baru dan penggantian/turnover jaringan tulang.25 Studi yang dilakukan oleh Meyers PA et al.,
menemukan bahwa kadar ALP lebih tinggi pada pasien dengan osteosarkoma dibandingkan dengan tumor
tulang jinak.

Pada osteosarkoma akan didapatkan peningkatan alkali fosfatase dan laktat dehidrogenase
yang tinggi. Serum alkali fosfatase yang tinggi menggambarkan peningkatan aktivitas
osteoblas, sedangkan laktat dehidrogenase menunjukan derajat kerusakan jaringan yang
terjadi akibat dari tumor.

Kontraindikasi pembedahan pada pasien tumor

terapi pada osteosarkoma meliputi terapi pembedahan (limb-sparing surgery(mmprthnkn

tungkai) atau amputasi)

Terapi pembedahan merupakan terapi utama pada osteosarkoma yang masih dapat
dioperasi, dengan prinsip pembedahan reseksi en bloc komplit dengan preservasi organ
semaksimal mungkin. Kontraindikasi untuk preservasi organ adalah bila ada
keterlibatan pembuluh darah ataupunstruktur saraf, fraktur patologis, adanya hematoma
besar terkait tindakanbiopsi. Limb sparing surgery dilakukan pada high grade osteosarcoma
dan respon baik terhadap kemoterapi (sel viable < 10 % dan margin jaringan–), serta tepi
bebas tumor. Setelah limb sparing surgery maka kemoterapi dilanjutkan sebanyak 2siklus.
Jika setelah 3 bulan dievaluasi terjadi relaps maka dilakukan amputasi. Amputasi
juga dilakukan pada osteosarcom yang letaknyasecara anatomik tidak
menguntungkan dan tidak dapat dilakukan limbsparing dengan margin yang bersih

Bisa dijelaskan bagaimana itu limb sparing surgery?

Pembedahan yang mempertahankan anggota gerak (limb salvage)

Dalam pembedahan yang mempertahankan anggota gerak, bisa kita lakukan beberapa prosedur antara
lain: Compartement resection, wide lokal excition dan marginal excition
o Marginal Excition
Pada marginal eksisi, eksisi dilakukan melalui pseudocapsul ( reaktif zone ) dimana secara
mikroskopis sel-sel karsinoma masih tertinggal, daerah yang kita operasi terkontaminasi oleh sel-sel
karsinoma. Teriadinya rekurensi tinggi, bisa mencapai 100% pada yang high grade dan pada yang low
grade juga tinggi.
o Biasanya marginal eksisi dilakukan pada sarkoma di retroperitoneal atau pada kepala- leher, yang
segera diikuti dengan pemberian radioterapi dan kemoterapi.
o Wide lokal eksisi
Pada wide lokal eksisi, eksisi dilakukan 2 – 3 cm diluar pseudocapsul (reaktif zone), bila kita ingin rn
enye lain atkan saraf dan pembuluh darah maka eksisi bisa dilakukan lebih sempit lagi. Sebelum kita
melakukan wide lokal eksisi, kita harus memperhatikan tipe histologi, grade, ukuran tumor, dan
lokasinya dimana.
o Compartement reseksi
Compartment reseksi adalah suatu tindakan yang radikal pada operasi penyelamatan anggota gerak
yang mana tumor beserta dengan otot di sekitarnya pada compartment tersebut diangkat. Reseksi ini
seringkali dilakukan pada ekstremitas bawah yang terbagi menjadi compartment anterior, medial dan
posterior.

IN ENGLISH
Kinds of tumors

1. Osteoblastoma

These tumors, like osteoid osteoma, occur in the epiphyses of the bone and are found mainly
in young adults and are more common in men than women.

Osteoblastoma is mainly found in the spine and other flat bones, such as the ilium, ribs. On
X-ray examination, it is seen that there are osteolytic areas with clear boundaries and the
presence of calcified spots

2. Osteoid osteoma is a benign tumor, rarely found (1.8%), especially at the age of 10-25
years. The most prominent symptom is pain in a certain area and disappears with analgesics
such as aspirin and NSAIDS. This tumor has a predilection for the long bone diaphysis (50%
proximal femur) and tibia (25%).

3. Osteosarcoma

Osteosarcoma is a malignant primary bone tumor, which originates from primitive cells in the
metaphyseal region of long bones and often occurs in young people.

This tumor is often found in the metaphysis of long bones, especially in the distal femur and
proximal tibia.

At an early stage, a periosteal reaction can be seen which can be lamellar or like
perpendicular lines on the bone (Sunray Appearance).

4. Chondroma is a type of cartilage-forming tumor that is relatively common (98%).

Symptoms are usually a painless lump. Its location is mainly in the bones of the hands, feet,
ribs and long bones, is solitary but can also be multiple as congenital enchondromatosis
(Ollier's disease).

X-ray examination shows the presence of a central radiolucent area between the metaphysis
and diaphysis

5. Osteochondroma is the second most common benign tumor (32.5%).

These tumors occur due to abnormal growth of cartilage cells (chondrocytes) in the
metaphysis. As the tumor grows, it will appear as a cauliflower-like lump with osteocyte
components as the stem and chondrocyte components as the flower.

6. Desmoplastic fibroma is a benign tumor that can affect children and adults, especially in
long bones and flat bones. X-ray examination revealed well-defined trabeculation areas. One
or all of the cortex will experience thinning and expansion.

7. Fibrosarcoma is a tumor originating from endosteal soft tissue and produces collagen.
The location of this tumor is mainly in the metaphysis of the femur and tibia, can extend to
the epiphysis, generally central to the bone.

On the X-ray, the tumor is seen as lobulated and irregular trabeculations which are referred to
as melting-away on the affected bone. There may be a subperiosteal bone reaction, but no
new bone formation

8. Ewing's tumor is a malignant tumor originating from the bone marrow with a frequency of
5% of all malignant bone tumors, mainly found at the age of 5-20 years and more often in
men than women.

Symptoms are mainly pain and swelling in the tumor area and there are other general
symptoms such as cachexia, tenderness of the tumor and an increase in the erythrocyte
sedimentation rate.

The location of this tumor is mainly in the diaphysis and metaphysis of long bones such as
the femur, tibia, fibula, humerus. This is then accompanied by the formation of new bone
along the diaphysis of long bones in a fusiform shape outside the lesion, which is a
characteristic sign known as an onion skin appearance.

9. Multiple Myeloma is a malignant bone tumor that is often found, namely 17%. Found
mainly at the age of 40-70 years, rarely under 30 years

On X-ray, bone density is seen to be reduced due to osteoporosis with rounded osteolytic
areas. This picture can be in the form of small holes (punched out lesions).

10. neurofibroma

11. Giant cell tumor is a bone tumor that has the nature and tendency to turn malignant.
mainly found at the age of 20-40 years and rarely under the age of 20 years. The location of
this tumor is mainly found in the epiphyses of long bones (75%), especially in the knee area,
namely in the proximal tibia, distal femur, proximal humerus, distal radius.

The main symptoms are pain and swelling, especially in the knee, and joint effusion and
movement disorders may be found.

The X-ray shows radiolucent areas, eccentric cystic lesions at the ends of the bones bounded
by subchondral bone, poorly defined lesion boundaries, and osteolytic margins. The bony
cortex appears thin and bulging (balloon-shaped)

According to Fuchs and Pritchad (2002) osteosarcoma can be caused by several factors:
1. a) Chemical compounds: Anthracycline compounds and alkylating compounds, beryllium
and methylcholanthrene are compounds that can cause genetic changes

2. b) Virus: Rous sarcoma virus containing the V-Src gene which is a proto-oncogene, FBJ
virus containing the proto-oncogene c-Fos which causes less responsiveness to
chemotherapy.

3. c) Radiation, associated with secondary sarcoma in people who have received radiation for
cancer therapy.

4. d) Others

 Other diseases: Paget's disease, chronic osteomyelitis, osteochondroma, polyostotic

fibrotic dysplasia, multiple hereditary exostosis etc.

 Genetics: Li-Fraumeni syndrome, Retinoblastoma, Werner syndrome, Rothmund-

Thomson, Bloom.

 location of metal implants.

Classification

1. intramedullary

a. high

b. low: This type is very rare and is a low-grade osseofibrous variation located
intramedullaryly. Microscopically the picture is similar to parosteal osteosarcoma. It is
located in the metaphyseal area of the bone and is most common in the knee area. Patients
usually have an older age, which is between 15-65 years, about men and women are almost
the same. On radiographic examination, there was a sclerotic appearance in the metaphyseal
intramedullary area of the long bones. As with parosteal osteosarcoma, this type of
osteosarcoma has a good prognosis with local excision alone.

2. surface

a. A typical parosteal osteosarcoma is characterized by lesions on the bone surface, with low-
grade differentiation of fibroblasts and the formation of woven bone or lamellar bone.
Usually occurs at an older age than classic osteosarcoma, ie at the age of 20 to 40 years. The
tumor starts from the cortex of the bone with a broad base, which over time this lesion can
invade into the cortex and enter the endosteal area.

b. Periosteal osteosarcoma is a moderate-grade osteosarcoma which is a lesion on the bone

surface that is chondroblastic in nature, and is often found in the proximal region of the tibia.
Often also found in the diaphysis of long bones such as the femur.

c. High grade surface osteosarcoma shows high density ossification, periosteal reaction,
erosion and thickening of the cortex. Intramedullary invasion may also be found.
GRADING MSTS (Enneking) Staging Classification system

1. a) IA: low degree of malignancy, intracompartmental location, without metastases

2. b) IB: low degree of malignancy, extracompartmental location, without metastases.

3. c) IIA: high degree of malignancy, intracompartmental location, without metastases: high

degree of malignancy, extracompartmental location,

4. d) IIB: without metastases

5. e) III: found metastases

clinical symptoms

Symptoms can be found, including:

Progressive local pain (which is mild and intermittent at first but becomes more severe and
persistent)

Mass (in extremity that enlarges rapidly, pain on pressure and venectation)

Soft tissue edema ( ± )

Pathological fractures can occur in 5-10% of patients with osteosarcoma

• Limited range of motion

Laboratory examination is an additional/supportive examination in helping to establish a

tumor diagnosis. Laboratory examinations carried out include:1,3

lactate dehydrogenase (LDH),

Blood; blood examination includes examination of erythrocyte sedimentation rate,

hemoglobin, serum alkaline phosphatase, serum protein electrophoresis, serum acid
phosphatase which provides diagnostic value in malignant bone tumors

RADIOLOGY
Radiological examination is one of the most important examinations in the diagnosis of bone
tumors. An X-RAY photo of the site of the lesion or a bone survey is performed if a
metastatic tumor is suspected or a primary tumor that can affect several parts of the bone is
suspected.

• CT Scan; A CT scan can provide information about the presence of a tumor whether
intraosseous or extraosseous.

• MRI; can provide information whether the tumor is in the bone, whether the tumor has
expanded into the joint or into the soft tissues.

• Bone scintigraphy used to demonstrate a metastases or a multicentric osteosarcoma and

systemic disease

LDH DAN ALP

LDH merupakan salah satu enzim penanda aktivitas metabolik pada sel. Enzim ini berperan dalam proses
perubahan piruvat menjadi laktat, yang kemudian digunakan sebagai sumber energi sel, khususnya dalam
kondisi anaerobik.21 Pemeriksaan enzim ini pada kasus-kasus keganasan tulang juga dilakukan untuk
memprediksi kemungkinan metastasis, baik yang belum terjadi atau yang sudah terjadi.21 Kadar serum LDH
akan meningkat seiring meningkatnya kerusakan jaringan, sehingga sebagai konsekuensinya, kadar LDH juga
akan meningkat pada kondisi infeksi.21 Menurut Erez A et al, kadar LDH tercatat meningkat pada kondisi infeksi
yang berat.21 Penelitian oleh Fu Y et al., yang melakukan meta analisis terhadap dampak LDH tinggi terhadap
prognosis pasien dengan osteosarkoma, didapatkan penelitian-penelitian sebelumnya menyimpulkan batas LDH
yang berkisar di angka 210-300 U/L menghasilkan hubungan yang signifikan dengan perburukan prognosis
pasien dengan osteosarkoma.22 Sedangkan penelitian oleh Seker et al. menunjukkan bahwa rerata kadar LDH
pada pasien dengan osteosarkoma adalah pada angka 845±353 U/L, sedangkan apabila disertai dengan
metastasis, terjadi peningkatan yang signifikan pada rerata LDH, yaitu 924±366 U/L

ALP merupakan enzim yang terdapat pada semua jaringan, tetapi terutama pada hati, ginjal, plasenta, dan
tulang. Pada sistem muskuloskeletal, ALP banyak terdapat pada osteoblast dan berperan dalam mineralisasi
tulang baru dan penggantian/turnover jaringan tulang.25 Studi yang dilakukan oleh Meyers PA et al.,
menemukan bahwa kadar ALP lebih tinggi pada pasien dengan osteosarkoma dibandingkan dengan tumor
tulang jinak.

terapi pada osteosarkoma meliputi terapi pembedahan (limb-sparing surgery(mmprthnkn

tungkai) atau amputasi)

Terapi pembedahan merupakan terapi utama pada osteosarkoma yang masih dapat
dioperasi, dengan prinsip pembedahan reseksi en bloc komplit dengan preservasi organ
semaksimal mungkin. Kontraindikasi untuk preservasi organ adalah bila ada
keterlibatan pembuluh darah ataupunstruktur saraf, fraktur patologis, adanya hematoma
besar terkait tindakanbiopsi. Limb sparing surgery dilakukan pada high grade osteosarcoma
dan respon baik terhadap kemoterapi (sel viable < 10 % dan margin jaringan–), serta tepi
bebas tumor. Setelah limb sparing surgery maka kemoterapi dilanjutkan sebanyak 2siklus.
Jika setelah 3 bulan dievaluasi terjadi relaps maka dilakukan amputasi. Amputasi
juga dilakukan pada osteosarcom yang letaknyasecara anatomik tidak
menguntungkan dan tidak dapat dilakukan limbsparing dengan margin yang bersih