I.

Definisi

Tetralogi of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik.

Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang
dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel)
dengan syarat detek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. ToF
merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering Sekitar 3-5% bayi yang lahir
dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis ToF Sebagai konsekuensinya
Terdapat empat kelainan anatomi sebagai berikut:

1. Defek septum ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga
ventrikel.
2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan katub pembuluh darah yang
keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah katub juga menebal dan
menimbulkan penyempitan.
3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar darı bilik
kanan.
4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.

Cyanotic spells atau serangan sianotik pada tetralogy of Fallot

merupakan penyulit serius yang memerlukan diagnosis dan tatalaksana yang
cepat dan tepat. Sering tejadi pada bayi dengan TOF dengan puncak insidensi
antara 2 dan 4 bulan. Biasanya terjadi pada pagi hari sesudah menangis, makan,
atau defekası.
II. Patofisiologi
Karena pada TOF terdapat empat macam kelanan jantung yang bersamaan, maka:
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau darn sebuah
lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari
kedua ventrikel.
2. Arteri puimonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalır dari ventrikel
kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal, sehingga darah masuk ke aorta.
3. Darah dari ventrikel kiri mengaliır ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam
aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga
terjadi pembesaran ventrikel kanan.

Sebagian bes ar anak dengan TOF memperlihatkan berbagai tingkat

sanosis, yang dapat dikenal sebagai blue spell atau "tet spell atau blue babies.
Sianosis terjadi akıbat adanya penurunan aliran darah pulmonal serta
tercampurnya darah teroksigenasi dan tidak teroksigenasi karena adanya aliran
darah dari ventrikel kanan ke kiri melalui VSD. Darah yang sudah tercampur ni
dialirkan ke sirkulasi SIstemik sampai ke perifer.

Serangan hipersianosis dapat terjadi pada bulan pertama kehidupan. Jenis

sianosis ini terjadi pagi hari dengan pencetus menangis, setelah makan, atau
defekasi karena aktifitas ini menyebabkan peningkatan kebutuhan oksigen.

Cyanotic spell (let spell atau hypereyanotic spel atau paroxysmal

dyspnea) merupakan setiap keadaan yang menyebabkan penurunan mendadak
resistensi vaskular sistemik dan menyebabkan pirau kanan ke kiri yang besar
(misalnya menangis, defekasi, aktivitas berlebihan pada anak kecil). Dapat juga
dipicu oleh penyakit lain seperti infeksi respiraori atas, diare, dan dehidrasi.
 Karena adanya VSD yang besar dan stenosiS pulmonal maka akan terjadi
perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah
yang berasal dari vena cava superior dan interior seluruhnya akan tertampung
dalam ventrikel kanan. Kemudan masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri,
sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil.
VSD tersebut menyebabkan terjadınya pirau kanan ke kiri sehingga timbul
sianosis. Stenosis pulmonal memyebabkan aliıran darah ke pulmo jadi menurun
sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan [Link]
pulmonalis rendah atau normal.

Akibat yang terjadi dari mekanisme ini adalah hiperpnea (nafas cepat dan
dalam), irritable, dan diaphoresis bahkan dapat kehilangan kesadaran. Mengatur
posisi anak dengan knee chest position dapat membantu menurunkan
hipersianosis karena dapat meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga
aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri berkurang. Pada anak yang lebih besar
(sudah dapat berjalan), tanda khas yang dapat ditemui adalah anak sering
berjongkok (squatting) saat merasakan hiperpnea atau dispnea yang disertai
dengan hipersianosis ditengah aktivitasnya.

III. Diagnosis
Diagnosis berdasarkan
1) Anamnesa
 Riwayat kehamilan
 Riwayat keluarga: apakah saudara dekatnya ada yang menderita blue
babies, lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung
kongenital. Dan ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang lain
yang mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis,
stroke, PJB, aritmia, dan lain-lain.
 Riwayat anak: biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan
pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak)
sehingga asupan kalorinya sangat sedikit. ApakahApakah saat aktifítas
mengalami dispneu atau takipneu (karena inadekuat O2 ke jaringan).
Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta, hipertensi
pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).
2) Pemeriksaan Fisik
[Link]

 Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,

bayi tampak biu setelah tumbuh.
 Clubbingg Finger tampak setelah usia 6 bulan
 Serangan sianotik mendadak (Cyanotic spells) ditandai tangisan
yang periodik atau seperti panik, pernafäsan yang cepat dan
dalam (hiperpnea), sianosis yang semakin memburuk, penurunan
intensitas murmur jantung.
  Anak akan sering squating Gjongkok) setelah anak dapat
berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok
dalam beberapa waktu sebelum ia kembali berjalan.
 Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih
besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.

b. Palpasi
 Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri

c. Auskultasi
 Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin
melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising stenosis
pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang
menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekana sistolik
antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.
 Bunyi jantung 1 keras (penutupan trikuspid yang kuat)
 Bunyi jantung 2 terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah
3) Pemeriksaan Penunjang

 Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan Hb dan Ht akıbat saturasi oksigen yang rendah.

 Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak jantung.
Tampak pembesaran aorta ascendens. Gambaran khas jantung tampak apeks jantung
terangkat sehingga seperti sepatu.

 Elektrokardiogram
Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin
gelombang T positif di VI, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.
Tampak pula hipertrofi ventikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi ( P
pulmonal)."

 Echocardiograph
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.

 Kateterisası
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventikel
multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal
perifer. Melihat ukuran [Link]. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,
peningkatan tekana ventrikel kanan.

IV. Penatalaksanaan

Tatalaksana Tetralogi Fallot berupa perawatan medis serta tindakan bedah.

Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk
memutuskan rantai patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:
 a) Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini diharapkan
mengurangi sistemik venous return dan menurunkan sistemik vaskular resistance.
b) Oksigen 10% dapat diberikan karena aliran darah ke paru yang berkurang.
Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan
anak menjadi tenang.
c) Morphine Sulfat 0,2 mg/kgBB 1.m atau subkutan untuk menekan pusat
pernafasan dan mengurangi hiperpnea.
d) Natrium bikarbonat (NaHCO:) l mEq/kgBB i.v untuk mengatasi asidosis. Dosis
yang sama dapat diulang dalam 10- 15 menit. Natrium bikarbonat mengurangi
efek stimulasi asidosis pada pusat pernapasan.
e) Propanolol 0,01-0,25 mg/kgBB dalam bolus 1.v perlahan-lahan untuk
menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total
dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan
separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5
sampai 10 menit berikutnya, isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek
overdosis.
f) Ketamin 1-3 mgkg rata-rata 2 mg/kgBB, diberikan 1.v dalam 60 detik, dapat
meningkatkan resistensi vaskular sIstemik dan Juga sebagai sedatif.
g) Emergency surgical intervention

Sesudah serangan sianosis diatasi maka dilakukan penyuluhan kepada keluarga dalam
pengenalan serangan sianosis dan mengetahui apa yang harus dilakukan. Propanolol 0,5 - 15
mg/kgBB p.o setiap 6 jam untuk mencegah serangan sanosis sementara menunggu saat yang
tepat untuk dilakukan operasi paliatif maupun korektif.
Penting untuk melakukan penjagaan terhadap hygiene gigi dan pemberian antibiotik
profilaksis terhadap endokarditis inefektif. Koreksi anemia defiensi besi karena dapat
meningkatkan ris iko penyulit serebrovaskular.
Bila serangan sianotik tidak teratasi dengan pemberian propanolol dan keadaan umumnya
memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dapat
dilakukan operasi paliatif Blalock-1aussig Shunt. Sementara menunggu bayi lebih beasar atau
keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total).
Tetapi bila sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total
(penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit).
Bila serangan sianotik berhasil diatasi dengan propanolol dan kondisi bayi cukup baik
untuk menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Children NHS Foundation. Cyanotic Spell Tletralogy of Fallot. Great Ormond Street
Hospital September 2014;1-7.

2. Ontoseno 1, Poerwodibroto S, Rahman MA. Tetralogıi Fallot Dan Serangan Sianosis.

Available at : [Link]
page=html&hkategori-pdt&direktori-pdt& filepdf=0&pdf=&htm=07110-gwtp250.
htm.
Access on: Oct, 13th 2017.
3. Congenital and Children's Heart Centre. Tetralogy of Fallot. Available at:
[Link]
[Link]/how_we_help/information_service/heart_conditions/fallots_tetralogy_tetra
lo0g
y_of fallot. Access on: Oct, 13th 2017

4. Park MK, Pediatric Cardiology for Practitioners, 4th Ed, Philadelphia: Mosby; 2002
5. The Pediatric Cardiology Pharmacopoeia Pediatric Cardiology 2004,25(6) 623-646.
6. Nicholson R, Gentles T, Gavin [Link] of Fallot Hypercyanotic Spells. Pediatrie
Cardiology 2010,1-3.
7. Nasution AH. Tetralogy of Fallot RSUP H. Adam Malik Medan. Majalah Kedokteran
Nusantara 2008:41(1)48-51.