BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Nomenklatur AVSD mencakup kelainan jantung dengan AV junction utama.

Parsial AVSD kelainan terjadi pada bagian inferior septum atrial atau yang biasa

disebut defek pada ostium primum. Adapun komplit AVSD defek terjadi pada septum

atrial dan ventrikular. Insidensinya mencapai 4-5.3 setiap 10.000 kelahiran hidup,

prevalensi AVSD 7% dari semua CHD dan seringkali berhubungan dengan sindrom

Down. Meskipun demikian, morfogenesis AVSD belum sepenuhnya dapat

[Link] lanjut lagi penamaan AVSD masih menjadi kontroversi dan data-

data penyakit ini masih jarang (Ren R, 2014).

Penelitian-penelitian terbaru fokus pada patofisiologi AVSD meliputi kelainan

DMP, endocardial cushion, dan mesenchymal cap dengan septum atrial dan

ventrikel. Perbaikan AVSD dengan tindakan operatif pertama kali diperkenalkan oleh

Lillehei et al pada tahun 1955. Teknik single-patch diperkenalkan oleh Maloney dan

kolega pada tahun 1962, sedangkan teknik two-patch diperkenalkan oleh Trusler

pada tahun 1976 (Nguyen H,2014).

Pada makalah ini akan dipaparkan mengenai AVSD dari sudut pandang

perkembangan, nomenklatur, anatomi,dan klasifikasi AVSD. Lebih jauh lagi, faktor

risiko genetik dan maternal, diagnosis, teknik operasi dan perkembangan AVSD.

Secara spesifik, akan dipaparkan juga perkembangan AVSD, anatomi, dan faktor

prognostik antara penderita AVSD dengan sindrom down dan non-sindrom Down

(Calkoen E,2016).

1
1.2. Tujuan

Tujuan penulisan makalah tinjauan kepustakaan AVSD ini adalah

untuk menambah pengetahuan dan khazanah keilmuan tentang AVSD

sehingga dapat menjadi bekal dan wawasan keilmuan bagi seorang ahli

jantung untuk meningkatkan pelayanan di bidang kardiologi anak pada

khususnya

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Nomenklatur dan Tipe AVSD

Nomenklatur AVSD ditampilkan pada gambar 1. Kontroversi nomenklatur

dan subdivisi morfologi AVSD, serta gambaran AVSD inilah yang saat ini digunakan.

Nomenklatur antrioventricular canal defect dan endocardial cushion defect keduanya

dipakai pada sindrom AVSD (Boutayeb A,2017) .

Pada makalah ini kita akan menggunakan klasifikasi dari IPCCC (gambar 1)

(Calkoen E,2016).Complete AVSD berdasarkan IPCCC mencakup kelainan pada

ostium primum dari septum atrial dan suatu kelainan non restriktif septum

interventrikular inlet dengan satu anulus AV serta katup AV utama. Katup AV utama

secara klasik terdiri dari 2 bagian daun katup superior dan inferior yang melintasi

septum ventrikular seperti suatu bagian dari lateral kiri daun katup, anterior-superior

kanan dan kanan inferior daun katup. Pirau Complete AVSD terjadi pada atrium

maupun ventrikel. Adapun partial AVSD , fusi terjadi pada sebagian atrium dan pirau

hanya terjadi pada ventrikel. Tipe AVSD ini secara klinis lebih dikenal dengan inlet

VSD (Morlando M,2017).

AVSD adalah suatu spektrum kelainan jantung karena adanya anomali

pembentukan endocardial cushion. Perkembangan endocardial cushion berperan

dalam pembentukan bagian bawah septum atrial, bagian atas septum ventrikel,

serta daun katup septal katup mitral dan trikuspid. Dengan demikian gangguan

3
perkembangan endocardial cushion akan mengakibatkan berbagai macam

malformasi pada struktur-struktur tersebut (Johnson W, 2014).

Gambar 1. Nomenklatur AVSD. (Dikutip dari : Calkoen E,2016)

Incomplete AVSD (kelainan ostium primum atau incomplete AV canal) terdiri dari

kelainan pada septum atrial yang berlokasi di bagian bawah septum yang berdekatan anulus

katup mitral, berhubungan dengan daun katup anterior katup mitral sehingga dapat

mengakibatkan regurgitasi mitral. Adapun complete AVSD kelainan pada ostium

primum melebar hingga berdekatan dengan septum interventrikular sehingga

mengakibatkan gangguan baik pada katup mitral maupun katup trikuspid. Bentuk

lain dari complete AVSD adalah satu ventrikel dan bagian dari daun katup AV

mengalami hipoplasia mengakibatkan suatu kelainan yang disebut unbalanced AV

4
canal. Ini merupakan bentuk ekstrim dan diperlakukan sebagaimana kelainan

ventrikel tunggal.

Complete AVSD adalah yang terbanyak, mencapai 56-75%. Variasi AVSD

berbeda antara satu pasien dengan pasien yang lainnya bengantung pada kelainan

kromosom, Complete AVSD umumnya pada penderita sindrom down. Variasi AVSD

mencakup partial AVSD, Intermediate AVSD, hingga Complete AVSD. Kelainan juga

dapat ditemukan pada septum bagian membran pada pasien AVSD dan pada

penderita sindrom Down meskipun tanpa AVSD (Heck P,2017) .

2.2. Perkembangan embrionik dan fetal AVSD

Pembelahan jantung terjadi pada umur 9 minggu kehamilan, pembentukan

primary heart tube berasal dari suatu progenitor miokardial mesoderm splanknik.

Sebagai tambahan pembentukan second pool berasal langsung dari mesoderm

splanknik yang pada akhirnya akan membentuk arteri dan vena jantung (Deraz

A,2014) .

Heart tube awalnya berisi lapisan endokardial bagian dalam dan luar yang

dipisahkan oleh suatu cairan. Sel-sel yang berasal dari endotelium bermigrasi ke

cairan mesenkim, suatu proses yang disebut sebagai EMT (Gambar 2) (Calkoen

E,2016) . Sebagai hasilnya terbentuklah 4 endocardial cushion pada AV junction :

inferior, superior, dan 2 lateral cushion, yang pada akhirnya berperan pada

pembentukan katup AV pada tahap selanjutnya. Selain pembentukan endocardial

cushion, pemisahan katup AV membutuhkan pertumbuhan muscular atrial septum

primum menuju kanal AV yang merupakan struktur bagian bawah struktur seperti

5
cushion disebut juga sebagai mesencymal cap. Pada awalnya, septum primum

belum terhubungan dengan kanal AV sehingga ostium primur tetap terbuka. Pada

tahap selanjutnya mesencymal cap menyatu dengan bagian superior dan inferior AV

endocardial cushion. Untuk menyempurnakan pemisahan AV, menyatulah suatu

struktur yang disebut sebagai DMP atau vestibular spine, pada bagian basal septum

atrial. Selama perkembangan DMP yang sebagiannya telah mengalami

miokardialisasi, dan sebagain DMP akan membentuk tendon Todaro, yang berisi

katub Eustachia vena kava inferior dan katub Therebesian sinus koronarius

(Razzouk AJ,2015) .

Gambar 2. AV septation. (Dikutip dari : Calkoen E,2016)

Endocardial cushion, mesencymal cap, dan DMP ketiganya berperan

membentuk septum tipe membran. Bagian superior dan inferior endocardial cushion

juga ikut membentuk daun katup trikuspid bagian septal dan daun katup mitral

bagian anterior. Adapun bagian lateral kanan endocardial cushion membentuk daun

6
katup trikuspid bagian lateral sedangkan bagian lateral kiri endocardial cushion

membentuk daun katup mitral bagian lateral. Selanjutnya sel-sel yang berasal dari

endokardium ,demikian juga yang bersal dari epikardium berkontribusi membentuk

anulus fibrosis dan daun katup parietal mitral maupun tricuspid (Deraz A,2014).

Penelitian terbaru pada model tikus, yang difokuskan pada malformasi

endocardial cushion. Trisomi 16 (Ts16) pada model tikus dengan sindrom Down

yang akan berkembang menjadi complete AVSD . Patogenesis complete AVSD

Ts16 pada model tikus terjadi pada endocardial cushion juga pada perkembangan

mesencymal cap dan DMP. Mutasi heterozigot gen GATA4 dan NR2F2 pada model

tikus juga dapat mengakibatkan partial AVSD dan complete AVSD yang diduga

terjadi ganguan pada endocardial cushion. Selain itu, Wnt, Shh, dan Pdgfr-a dapat

mengakibatkan gangguan pembentukan DMP yang berakibat pada partial AVSD

dan complete AVSD. Meskipun demikian, peran endocardial cushion, mesencymal

cap, dan DMP dalam prognosis AVSD masih belum jelas (Heck P,2017).

Penelitian embrio pada manusia dengan AVSD tidak terdapat kelainan pada

endocardial cushion, namun gangguan perkembangan DMP telah dilakukan

observasi pada penderita sindrom Down dan AVSD. Kelainan pada AV septation

dapat juga mengganggu sistem konduksi AV. Selama pembentukan nodus anterior

dan posterior dan penyatuan keduanya diperlukan untuk pembentukan nodus AV

secara definitif. Penelitian pada embrio manusia dengan sindrom Down

menunjukkan nodus AV anterior dan posterior gagal menyatu, Nodus AV posterior

tetap pada posisinya di bagian posterior (Calkoen E,2016) .

7
2.3. Anatomi dan sistem konduksi pada AVSD

Penting untuk diketahui bahwa korda tendinea dan muskulus papilaris katup

AV pada semua tipe AVSD berbeda bila dibandingkan katup mitral dan trikuspid

normal. Daun katup posterior (lateral) pada katup mitral yang normal meliputi 2/3

katup, sedangkan pada AVSD hanya meliputi 1/5 katup. Disfungsi pada katup juga

dilaporkan oleh Al-Hay et al berupa displasia AV terutama pada penderita sindrom

Down (Gambar 3) (Calkoen E,2016).

Gambar 3. Sistem Konduksi Jantung Normal versus AVSD. (Dikutip dari : Calkoen

E,2016)

RBBB, blok AV derajat I, blok AV derajat 2, dan blok AV derajat 3 juga

dilaporkan pada penderita AVSD. Beberapa penelitian pada jantung manusia

mengambarkan posisi dan morfologi sistem konduksi pada AVSD. Posisi nodus AV

8
lebih posterior dan inferior bila dibandingkan posisi normal di dalam segitiga Koch

(Ren R, 2014).

2.4. Faktor risiko gen dan maternal pada AVSD

Beberapa sindrom yang berhubungan dengan AVSD, 49% diantaranya

adalah sindrom Down. Selain sindrom Down, sindrom heteroaxia juga sering

didapatkan AVSD. Pada penderita isomerism kanan atau sindrom asplenia,

prevalensi AVSD mencapai 90%. Adapun penderita isomerism kiri atau sindrom

polisplenia prevalensi AVSD mencapai 60-70%. Hal ini menunjukkan morfogenesis

pada kasus AVSD berkaitan dengan abnormalitas asimetri kiri dan kanan (Nguyen

H,2014) .

Gen-gen yang terlibat dalam regulasi kelainan asimetri tersebut adalah

PITX2, NODAL, ZIC3, CFC1, dan NKX2.5. Beberapa sindrom seperti sindrom

CHARGE, sindrom Noonan, sindrom VATER, sindrom Holt-Oram, dan sindrom

Smith-Lemli-Opitz dihubungankan dengan AVSD (Nguyen H,2014).

Selain faktor risiko genetik, faktor risiko maternal seperti diabetes, diabetes

saat kehamilan, dan obesitas. Penelitian lain menghubungkan antara kebiasaan

merokok dan AVSD. Hal ini menunjukkan faktor epigenetik dan genetik memiliki

kontribusi terhadap kejadian AVSD (Ren R, 2014). .

2.5. Kelainan yang berhubungan dengan AVSD

Kelainan yang berhubungan dengan AVSD yang bukan suatu sindrom relatif

jarang prevalensinya mencapai 8%. Terkecuali TOF kejadianya cukup banyak

9
terutama dengan sindrom Down. Pada pasien AVSD, posisi aorta lebih anterior yang

akan menggangu perkembangan outflow tract. Posisi aorta yang lebih ke anterior ini

terlihat pada CXR dan disebut “goose-neck”. Hal ini akan mengakibatkan kelainan

jantung lainnya seperti stenosis subaortik dan koartasio aorta (Calkoen E,2016).

Kejadian DORV pada AVSD mencapai 5%. Pada AVSD juga dapat dijumpai

kelainan lainnya seperti anomali Ebstein’s, anomali pulmonary venous return dan

transposition of great artery (TGA). Kelainan organ selain jantung juga ditemukan

pada AVSD mencapai 75% pasien (Nguyen H,2014) .

2.6. Diagnosis AVSD

AVSD dapat dideteksi pada umur kehamilan 12 minggu dengan

ekokardiografi fetal dengan pandangan four- chamber terdeteksi hingga 27% pasien.

Kejadian kelainan jantung dan kelainan di luar jantung 40-50% pada AVSD.

Diagnosis prenatal ini penting untuk memberikan informasi kepada orang tua apakah

akan melanjutkan kehamilan atau tidak (Calkoen E,2016).

Gambaran klinis AVSD tergantung pada tipe dan derajat pirau. Gejala akan

muncul lebih jelas pada pasien yang mengalami kelainan septum lebih luas dan

gangguan kelainan katup mitral. Bayi yang dengan complete AVSD akan

berkembang menjadi gagal jantung kongestif dalam beberapa minggu hingga

beberapa bulan. Adapun bayi dengan defek ostium primum serta mitral regurgitasi

ringan dapat bersifat asimtomatik sebagaimana kelainan pada ostium sekundum.

Terdapat 3 kelainan hemodinamik pada AVSD : 1. Kelebihan volume atrium kanan,

ventrikel kanan, dan sirkulasi pulmonal; 2. Regurgitasi mitral sehingga dapat

10
meningkatkan volume ventrikel kiri disebabkan adanya volume regurgitasi; [Link]

hipertensi pulmonal (Johnson W, 2014).

Gejala gagal jantung kongestif yang dimaksud adalah berupa gagal tumbuh

dan infeksi saluran nafas berulang. Sianosis ringan dapat terjadi karena adanya

pirau dari kanan ke kiri yang dihubungkan dengan masih lebih tingginya tekanan

paru bila dibandingkan dengan tekanan sistemik. AVSD seringkali berhubungan

dengan sindrom Down (trisomi 21). Dengan demikian kelainan trisomi tersebut

dengan keadaaan penyakit jantung diagnosis yang perlu dipetimbangkan pertama

kali ada AVSD (Johnson W, 2014).

Pada pemeriksaan fisik gambaran umum dapat normal, namun bayi yang

mengalami gagal jantung kongestif memberikan gejala klinis dipsnue dan takipnue.

Bila terdapat pembesaran ruang jantung apek jantung akan bergeser ke kiri dan ke

arah inferior. Pada auskultasi bervariasi namun secara umum berupa murmur

regurgitasi mitral dan pirau kiri ke kanan. Pada pasien dengan kelainan ostium

primum dan gangguan katup mitral maka terdapat 5 tanda : 1. Apical pansystolic

murmur, bunyi murmur yang menyebar ke axila disertai adanya thrill ; 2. Apical

mid-diastolic murmur, bunyi murmur ini dapat terdengar bila terdapat volume

regurgitan yang besar dan menunjukkan aliran antegrad yang melintasi katup mitral ;

3. Pulmonary systolic ejection murmur, bunyi murmur ini sama dengan aliran

pulmonal pada kelainan ostium sekundum yang berkaitan peningkatan aliran darah

pada daerah outflow ventrikel kanan ; 4. Wide fixed splitting S2, ini menunjukkan

adanya hubungan atau pirau pada tingkat atrial ; 5. Tricuspid diastolic murmur,

disebabkan adanya pirau dari kiri ke kanan pada tingkat atrial (Johnson W, 2014).

11
 Pada EKG terdapat 5 gambaran pada AVSD; 1. Left-axis deviation,

disebabkan oleh kelaianan sistem konduksi pada ventrikel. Posisi berkas His lebih

ke arah inferior dari defek septal sepanjang posterior septum ventrikel. Depolarisasi

ventrikel didahului arah ke inferior ke superior dan pada umumnya kea rah kiri.

Deviasi axis berada pada posisi 00-1500 ; 2. Pemanjangan interval PR yang

berkaitan dengan kelainan berkas His dan perkembangan abnormal nodus AV; 3.

Pembesaran atrium kanan; 4. Dilatasi dan hipertrofi biventrikular ; 5. Bentuk rSr’

pada V1 karena kelebihan volume ventrikel kanan (Johnson W, 2014).

Gambaran foto thorak menunjukkan peningkatan vaskularisasi paru dan

kardiomegali. Peningkatan ukuran jantung disebabkan pirau dari kiri ke kanan dan

mitral regurgitasi sehingga terjadi dilatasi jantung kiri. Dilatasi atrium kiri juga dapat

terjadi meskipun tidak terlalu menonjol. Sisi kanan jantung juga mengalami dilatasi

(Johnson W, 2014).

Ekokardiografi 2 dimensi dapat dengan mudah memberikan gambaran

complete AVSD dengan pandangan four chamber terlihat defek pada kedua septum

AV. Tingkat regurgitasi katup AV dapat ditentukan dengan dopler. Partial AVSD

dapat memberikan gambaran klasik berupa defek primum besar hingga defek pada

daun katup mitral anterior. Ekokardiografi 3 dimensi dapat memberikan informasi

tambahan untuk rencana tindakan operatif, karena morfologi katup AV dan LVOT

bisa dilihat lebih detail. Studi kecil melaporkan penggunaan MRI peri-operatif dapat

digunakan untuk mendiagnosis AVSD. Angiografi tidak disarankan untuk penegakan

diagnosis sebelum dilakukan koreksi AVSD (Gambar 4) (Calkoen E,2016).

12
 Katerisasi jantung bukan suatu tindakan yang rutin dilakukan bila anatomi

dan fisiologi AVSD sudah jelas dengan pemeriksaan ekokardiografi. Peningkatan

saturasi oksigen terdapat pada level atrium walaupun terkadang juga pada level

ventrikel juga naik. Pirau ringan dari kanan ke kiri dapat terlihat pada level atrium

atau intrapulmonal. Pirau kanan ke kiri yang berat menunjukkan resistensi pulmonal

melebihi resistensi tekanan sistemik. Gambaran ventrikulografi yang khas adalah

“gooseneck deformity”. Batas medial ventrikel kiri, terlihat pada pandangan

anteroposterior berbentuk seperti sendok yang disebabkan oleh defek endocardial

cushion dan adanya penempatan abnormal chorda septum. Mitral regurgitasi juga

dapat terlihat. Proyeksi oblik anterior kiri atau four chamber ventrikulogram kiri

sehingga katup AV utama dapat terlihat (Johnson W, 2014).

13
Gambar 4. Diagnosis AVSD. (Dikutip dari : Calkoen E,2016)

2.7. Tata Laksana AVSD

Sebelum dilakukan koreksi secara operatif, pasien AVSD dapat diberikan

digoksin, diuretik, dan penghambat ACE untuk menangani jantung kongestifnya

serta suplemen makanan untuk menaikkan berat badan. Koreksi AVSD secara

operatif pertama kali diperkenalkan oleh Lillehei et al pada tahun 1955. Terdapat 3

teknik operasi untuk koreksi AVSD (Gambar 5) (Calkoen E,2016) : 1. Teknik single-

patch yang mana 1 material prostetik digunakan untuk menutup pirau pada atrial

atau ventrikel; 2. Teknik two-patch, 1 material prostetik menutup VSD dan 1 material

lainnya menutup ASD; 3. Teknik modifikasi single-patch, katup utama AV

14
disambungkan dengan septum ventrikel sedangkan ASD ditutup dengan material

prostetik (Johnson W, 2014).

Gambar 5. Teknik Operasi AVSD (Dikutip dari : Calkoen E,2016)

Pasien dengan defek ostium primum dan kelainan katup mitral yang

asimtomatik operasi dapat ditunda. Pada complete AVSD simtomatik operasi

dapat dilakukan lebih cepat antara umur 2-3 bulan, risiko hipertensi pulmonal

akan meningkat pada umur 6-9 bulan, terutama pada penderita sindrom Down.

Hasil operasi pada umumnya baik pada semua kasus walaupun ada beberapa

yang mengalami insufisiensi mitral dan membutuhkan pergantian katup.

Tindakan operatif yang mengakibatkan blok AV dapat terjadi walaupun jarang

terutama pada penutupan defek VSD perimembran (Johnson W, 2014).

15
 Untuk partial AVSD umumnya dikoreksi dengan teknik single-patch

sedangkan AVSD komplit dengan teknik two-patch. Beberapa penelitian terbaru

menyatakan teknik modifikasi single-patch lebih banyak digunakan untuk AVSD

komplit dengan keuntungan bypass cardiac-pulmonal yang lebih pendek, waktu

aortic cross - lamp yang lebih pendek, rendahnya tingkat mortalitas, dan

insidensi regurgitasi katup AV yang lebih rendah. Pemilihan teknik operasi

bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya bergantung juga pada kelainan

atrium dan ventrikel. AVSD dapat dijumpai bersamaan dengan TOF dan DORV,

oleh karena itu kombinasi teknik koreksi dapat dilakukan untuk hasil terbaik (Ren

R, 2014) .

Morbiditas koreksi AVSD pada bayi bayi kecil rendah pada era saat

ini dan obstruksi pembuluh darah paru harus dicegah, oleh sebab itu koreksi

AVSD komplit disarankan pada umur 3 bulan. Namun demikian waktu operasi

bervariasi dan dipengaruhi oleh berbagai faktor salah satunya adalah kelaianan

penyerta jantung lainnya. Koreksi pada anak dengan berat badan kurang dari 5

kg dapat mengakibatkan faktor risiko regurgitasi katup AV di kemudian hari.

Namun demikian, koreksi yang dilakukan di atas umur 6 bulan memiliki risiko

terjadinya operasi berulang. Penelitian tahun 2000, rata-rata usia operasi antara

3.6 bulan sampai dengan 7.2 bulan. Penelitian terbaru menyatakan rata-rata usia

koreksi pada umur 1.8 tahun sampai dengan 7.9 tahun. Untuk pasien AVSD

intermediet rata-rata dilakukan operasi pada umur 1 tahun. Panduan dari ESC

dalam topik GUCH merekomendasikan koreksi operatif untuk AVSD parsial

16
 dilakukan bila terdapat tanda-tanda overload pada ventrikel kanan (Calkoen

E,2016).

2.8. Follow up

Mortalitas jangka pendek (3 hari paska operasi) setelah koreksi operatif telah

menurun dalam beberapa dekade terakhir dari 0% sampai dengan 10.7%. Beberapa

penelitian menyatakan hal ini dihubungkan dengan semakin muda dilakukan operasi

semakin tinggi angka mortalitas, namun penelitian lainnya justru sebaliknya.

Beberapa penelitian terbaru menyatakan mortalitas jangka pendek dihubungkan

dengan sindrom Down meskipun penelitian lainnya menyatakan tidak ada

perbedaan antara penderita sindrom Down dan bukan penderita sindrom Down pada

AVSD (Calkoen E,2016).

Angka survival 10 tahun paska operatif juga mengalami penurunan selama

beberapa dekade terakhir, 70% sampai dengan 100%. Hal tesebut bergantung pada

luasnya operasi dan kompleksitas anatomi jantung. Setelah koreksi AVSD, kejadian

operasi ulang antara 1.8% sampai dengan 28.9%. Kasus terbanyak disebabkan oleh

regurgitasi LAVV. Indikasi lain koreksi ulang adalah stenosis sub aortik, residu

AVSD, obstruksi LVOT, dan regurgitasi AVV kanan. Panduan ESC pada topik

GUCH koreksi operatif dilakukan pada regurgitasi LAVV sedang sampai dengan

berat dengan gejala atau tanpa gejala namun terdapat tanda-tanda pembesaran

ventrikel kiri atau berkurangnya EF. Koreksi regurgitasi LAVV dapat berupa

perbaikan atau bahkan pergantian katup. Perbaikan katup memiliki angka survival

yang lebih tinggi daripada pergantian katup. Kerugian pergantian katup lainnya

17
adalah penggunaan antikoagulan yang meningkatkan risiko infeksi dan selama

kehamilan berisiko untuk ibu dan [Link] panduan ESC pada topik GUCH

penutupan AVSD parsial disarankan sebelum kehamilan. Bila terdapat hipertensi

pulmonal maka merupakan suatu kontraindikasi (Calkoen E,2016).

18
 BAB III

KESIMPULAN

AVSD adalah suatu spektrum kelainan jantung dengan kelainan utama AV

junction dengan suatu varietas kelainan septum dan katup yang dapat

diklasifikasikan sebagai parsial AVSD, intermediet AVSD, dan komplet AVSD.

Nomenklatur yang konsisten akan memudahkan komunikasi antara ahli anatomi, ahli

jantung, dan ahli bedah. Deteksi dini AVSD terus meningkat dengan adanya

ekokardiografi fetus. Koreksi AVSD sedini mungkin akan memberikan prognosis

yang lebih baik, operasi ulang dapat terjadi lagi karena adanya regurgitasi LAVV.

Indikasi untuk dilakukannya operasi ulang masih diperdebatkan, oleh karena itu

diperlukan teknik kuantifikasi untuk mengukur regurgitasi baik dengan ekokardiografi

maupun dengan MRI. Follow up diperlukan untuk menilai hasil tindakan operatif

pada fungsi jantung dan perbedaan outcome pasien AVSD dengan sindrom down

maupun tidak.

19
 DAFTAR PUSTAKA

Boutayeb, A., 2017. Complete Atrioventricular Canal Defect: Towards a more

Calkoen, E.E., Hazekamp, M.G., Blom, N.A., Elders, B.B., Gittenberger-de Groot,
A.C., Haak, M.C., Bartelings, M.M., Roest, A.A. and Jongbloed, M.R., 2016.
Atrioventricular septal defect: From embryonic development to long-term
follow-up. International journal of cardiology, 202, pp.784-795.

Deraz, S. and Ismail, M., 2014. Single patch technique versus double patch
technique in repair of complete atrioventricular septal defect. The Egyptian
Heart Journal, 66(2), pp.177-182.

Heck, P.B., Eicken, A., Kasnar-Samprec, J., Ewert, P. and Hager, A., 2017. Early
pulmonary arterial hypertension immediately after closure of a ventricular or
complete atrioventricular septal defect beyond 6months of age. International
journal of cardiology, 228, pp.313-318.

Johnson W. Pediatric Cardiology : The Essential Pocket Guide Third Edition: Wiley
Blackwel; 2014

Morlando, M., Bhide, A., Familiari, A., Khalil, A., Morales-Roselló, J., Papageorghiou,
A.T. and Carvalho, J.S., 2017. The association between prenatal
atrioventricular septal defects and chromosomal abnormalities. European
Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 208, pp.31-35.

Nguyen, H.H. and Jay, P.Y., 2014. A single misstep in cardiac development explains
the co-occurrence of tetralogy of Fallot and complete atrioventricular septal
defect in Down syndrome. The Journal of pediatrics, 165(1), pp.194-196.

20
Razzouk, A.J., Hasaniya, N.W. and Bailey, L.L., 2015. Classic single-patch repair of
atrioventricular septal defects. Operative Techniques in Thoracic and
Cardiovascular Surgery, 20(1), pp.75-86.

Ren, R., He, F. and Xiao, X., 2014. Bosentan treatment for pulmonary arterial
hypertension due to complete atrioventricular septal defect in an infant with
Down's syndrome. International journal of cardiology, 177(3), pp.1054-1055.

21