Ayo Cegah Hemofilia!
Mengenal KENALI dan CEGAH
HEMOFILIA
Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan
Penyakitnya!!
faktor pembekuan darah. Terjadi akibat kelainan genetik.
Terdapat 3 jenis hemofilia, yaitu hemofilia A (kekurangan faktor VII)
dan B (kekurangan faktor IX).
Gejala yang khas adalah timbulnya lebam-leba, dan
pembengkakan sendi. Terjadi spontan (tanpa sebab yang jelas)
atau akibat benturan ringan.
Normal
Normal (Jumlah faktor VIII/IX 50 - 150%)
Pendarahan berhenti secara normal
BAGAIMANA CARA MENDETEKSI HEMOFILIA? PERDARAHAN SENDI & OTOT PALING
Pada anak laki-laki dan bayi dengan tanda :
SERING DITEMUI DENGAN GEJALA:
• Sering memar,bengkak atau nyeri sendi • Terasa seperti kesemutan
tanpa sebab yang jelas. Pada bayi terlihat dan panas di lokasi perdarahan
saat belajar merangkak dan berjalan. • Nyeri yang hebat
• Jika berdarah membutuhkan waktu lama • Bengkak
untuk berhenti.
• Ada keluarga yang mempunyai gejala sama.
DIAGNOSIS HEMOFILIA DERAJAT HEMOFILIA dan GEJALANYA
• Pemeriksaan darah untuk mengukur jumlah faktor VIII/IX
di rumah sakit yang mempunyai fasilitas memadai. RINGAN (jumlah F VIII/IX antara 5-40%)
• Mencocokkan hasil pemeriksaan darah dengan gejala Pendarahan yang sulit berhenti setelah operasi kecil
(konsultasi oleh dokter ahli). seperti sunat atau cabut gigi.
SEDANG (jumlah F VIII/IX antara 1-5%)
PERTOLONGAN PERTAMA (RICE): Sering lebam-lebam, bengkak, dan/ atau nyeri sendi akibat
trauma benturan ringan, dan bisa juga terjadi tanpa sebab
yang jelas, kurang lebih 1x/bulan. Pendarahan yang sulit
1.
R (Rest ) berhenti setelah operasi kecil.
istirahatkan BERAT (jumlah F VIII/IX dibawah 1%)
Sering lebam-lebam, bengkak, dan/atau nyeri sendi akibat
trauma ringan, dan bisa juga terjadi tanpa sebab yang jelas,
kurang lebih 2-4x/bulan. Pendarahan yang sulit berhenti
setelah operasi kecil.
2.
I (Ice) RICE hanya untuk Tabel 1 Pemeriksaan Hematologi
kompres dengan es untuk pertolongan pertama saja!! Pemeriksaan
Hb
Hasil
7,5
Satuan
g/dL
Nilai Normal
13,00 - 16,00
mengurangi nyeri. Dalam waktu kurang dari 2 jam setelah Hematokrit 18,4 % 40 - 54
Eritrosit 1,81 10 ̂6/uL 4,4 – 5,9
perdarahan, pasien harus segera MCH 37 pg 27,00 – 32,00
mendapatkan suntikkan faktor MCV 92,6 fL 76 - 96
3. pembekuan darah atau transfusi MCHC
Leukosit
36,4
38,2
g/dL
10 ̂3/uL
29,00 – 36,00
3,8 – 10,6
C (Compression )
komponen darah. Trombosit
RDW
Retikulosit
89
22,7
1,0
10 ̂3/uL
%
%
150 - 400
11,60 – 14,80
0,5 – 1,5
tekan kemudian bebat
untuk mengurangi Tabel 2 Pemeriksaan Kimia Klinik dan Koagulasi
Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal
pendarahan. SGOT 42 g/dL 15 – 34
SGPT 81 % 15 - 60
4. disuntik konsentrat FVIII/FIX
Bil. Total
Bil. Direk
0,98
0,28
10 ̂6/uL
pg
0,3 – 1,2
0,0 – 0,2
E (Elevation) Albumin
PT
aPTT
2,8
16,8
55,6
fL
detik
detik
3,4 – 5,0
11,0 – 14,5
24,0 – 36,0
posisikan lebih tinggi transfusi cryoprecipitate
Faktor VIII 11,1 % 70 - 150
Faktor IX 90,5 % 70 - 150
dari dada. /fresh frozen plasma
Mixing Studi 36,4 detik Terkoreksi >50%
Bila ada seorang anak dengan gejala-gejala hemofilia, mohon untuk segera merujuk pasien ke rumah sakit dengan fasilitas yang memadai
untuk mendapatkan penanganan lebih lanjut. Dengan pengobatan yang baik, seseorang dengan hemofilia dapat hidup layaknya manusia
normal dan produktif. Namun bila sebaliknya, dapat mengakibatkan cacat permanen bahkan kematian usia dini.
Nama Kelompok :
FAKULTAS KEDOKTERAN 1. Egga Mariana Yuda (18700054) 4. Ni Made Risna (18700022) 7. Nabilaturrohmah (15700067) 10. I Gede Wahyu T.P (15700055)
UNIVERSITAS WIJAYA KUSUMA SURABAYA 2. Anestesia (18700032) 5. Dwitya Nugraha (12700486) 8. Muhammad Rizky (15700120)
3. Nurul Arofah (18700064) 6. Siluh Nyoman Raita (15700009) 9. Yuyun M Okarini (15700072)