Sklera
Topografi
Sklera adalah bagian putih, hampir tidak ditembus cahaya dari dinding luar mata
yang terdiri dari empat perlima hingga lima per enam dari luas permukaan mata.
Di bagian anterior dari sklera berlanjut menjadi stroma kornea. Di posterior, dua
pertiga bagian luar sklera bergabung dengan selubung dural saraf optik; ketiga
lapisan dalam itu berlanjut sebagai lubang sklera yang dikenal sebagai lamina
cribrosa, yang mana dilewati oleh serat aksonal saraf optik (lihat Bab 15, Gambar
15-1). Secara histologis, sklera dibagi menjadi 3 lapisan (dari luar ke dalam):
episklera, stroma, dan lamina fusca (Gbr 8-1). Secara embriologis, sklera
sebagian besar berasal dari krista neuralis. Lihat BCSC Bagian 2, Fundamentals
and Principles of Ophthalmology, untuk diskusi lebih lanjut.
Gambar 8-1 Sklera normal menunjukkan lamina fusca (tanda bintang) dan struktur lain,
termasuk arteri ciliary (panah hitam) dan saraf (panah merah) memasuki dan melintasi sklera
(pewarnaan hematoxylin-eosin). (Atas perkenan Nasreen A. Syed, MD.)
Episklera adalah jaringan fibrovaskular tipis dan longgar yang menutupi
permukaan luar stroma sklera. Sebagian besar sklera terdiri dari stroma, lapisan
serat kolagen padat tipe I yang sedikit vaskularisasi. Dibandingkan dengan stroma
kornea, serat kolagen sklera lebih tebal dan lebih bervariasi dalam ketebalan dan
orientasi. Saluran transmural dalam stroma dapat dilihat sebagai
berikut (Gambar 8-2; lihat juga Gambar 8-1):
Gambar 8-2 saluran lanjutan melalui sklera dengan saraf loop Axenfeld
(Panah), yang atasnya pars plana (panah) (noda trikoma). (Courtesy of
Harry H. Brown, MD.)
di daerah posterior, untuk arteri ciliary posterior dan saraf
di wilayah khatulistiwa, untuk vena vortex
di daerah anterior, untuk arteri vena ciliary dan saraf long posterior ciliary
(saraf loop Axenfeld)
Lamina fusca adalah jaringan fibrovaskular berpigmen halus yang mengikat
secara longgar uvea ke sklera. bagian sclerouveal adalah yang terkuat di
sepanjang saluran-saluran utama, pangkal anterior dari badan ciliary, dan area
juxtapapillary.
Kelainan Bawaan
Choristoma
Dermoid epibulbar dan choristoma osseus episklera dibahas pada Bab 5.
Nanophthalmos
Nanophthalmos adalah kelainan perkembangan yang jarang, biasanya
bilateral, ditandai oleh mata dengan panjang aksial pendek (<20 mm), lensa
normal atau sedikit diperbesar, sklera menebal, hiperopia, dan kecenderungan
untuk efusi uveal dan glaukoma. Sebagian besar kasus bersifat sporadis, tetapi
keduanya terdapat pola autosom dominan dan resesif yang telah dilaporkan.
Kasus resesif autosom telah dikaitkan mutasi pada gen MFRP yang mengkode
protein transmembran terkait-frizzle, diekspresikan secara selektif dalam epitel
pigmen retina dan badan silia.
Dalam studi pasien dengan nanophthalmos, kolagen fibril di
sklera yang tebal dan nonelastik menunjukkan adanya fraying dan splitting, dan
ditemukan kelainan dalam matriks glikosaminoglikan. Perubahan sklera ini
dapat mempengaruhi mata nanophthalmic pada efusi uveal karena berkurangnya
permeabilitas protein dan gangguan aliran keluar vena melalui vortex.
Mata nanophthalmic cenderung mengalami glaukoma sudut tertutup
karena lensa yang normal atau diperbesar di segmen anterior kecil.
Lihat BCSC Bagian 10, Glaucoma, untuk diskusi tambahan tentang
nanophthalmos.
Stewart DH 3rd, Streeten BW, RJ Brockhurst, Anderson DR, Hirose T, Gass DM. Abnormal kolagen
sklera dalam nanophthalmos. Studi ultrastruktural. Arch Ophthalmol. 1991; 109 (7): 1017-
1025.
Sundin OH, Dharmaraj S, Bhutto IA, dkk. Dasar pengembangan nanophthalmos: MFRP adalah
diperlukan untuk pertumbuhan okular prenatal dan emmetropisasi postnatal. Gen Oftalmologi.
2008; 29 (1): 1-9.
Mikrofalmos
Mikrofthalmos mengacu pada mata kecil dengan defek perkembangan.
Koloboma dan kista yang berhubungan dengan kelainan skleral juga sering
terjadi kegagalan penutupan fisura janin dengan benar.
Lihat BCSC Bagian 6, Pediatric Ophthalmology dan Strabismus, untuk tambahan
diskusi tentang microphthalmos
Peradangan
Lihat BCSC Bagian 8, Penyakit Eksternal dan Kornea, untuk diskusi tambahan
tentang episcleritis dan skleritis.
Episkleritis
Episcleritis diklasifikasikan menjadi sederhana dan nodular. Episkleritis
sederhana adalah kondisi yang terbatas dan seringkali idiopatik. Pemeriksaan
histologis menunjukkan kongesti vaskular, edema stroma, dan peradangan
infiltrat perivaskular nongranulomatosa kronis yang tersusun terutama dari
limfosit.
Episcleritis nodular lebih sering menyerang wanita dan mereka yang menderita
penyakit sistemik, seperti rheumatoid arthritis. Hal ini ditandai dengan lunak,
terangkat, nodul merah muda-merah pada episklera anterior. Secara histologis,
nodul terdiri dari infiltrat granulomatosa nekrobiotik, yang merupakan tempat
pengaturan histiosit epiteloid di sekitar inti sentral kolagen nekrotik. Pola pada
mikroskopis cahaya ini sama dengan yang terlihat pada nodul reumatoid
jaringan subkutan.
Skleritis
Skleritis dapat menular atau tidak; scleritis infeksius dapat dibedakan
dari skleritis tidak menular dengan pengujian laboratorium yang sesuai. spesimen
khusus dapat membantu dalam mengidentifikasi organisme yang menginfeksi.
Skleritis yang tidak menular sering kali nyeri dan merupakan penyakit mata
progresif yang berpotensi serius. Pemeriksaan histologis skleritis non-infeksi
mengungkapkan 2 kategori utama: peradangan necrotizing dan nonnecrotizing.
Jenis yang manapun dapat terjadi di anterior maupun posterior, tetapi scleritis
anterior lebih sering terjadi (Gambar 8-3). Skleritis nekrotikans dapat nodular
atau difus (juga disebut skleritis berotot) (Gambar 8-4). Kedua pola menunjukkan
granuloma yang mirip dengan episkleritis (Gambar 8-5). Lingkar limfosit dan sel
plasma adalah daerah tepi dari histiosit. Multipel fokus dapat menunjukkan
tahapan evolusi yang berbeda. Dalam proses penyembuhan, nekrotik
stroma diserap, meninggalkan sisa sklera yang menipis yang rentan terhadap
staphyloma formation (Gbr 8-6). Ektasia yang parah pada cangkang sklera dapat
mengakibatkan sklera mengalami herniasi pada jaringan uveal melalui defeknya,
suatu kondisi yang dikenal sebagai scleromalacia perforans.
Gambar 8-3 Mata dengan skleritis anterior nodular sektoral yang menyebabkan mata terasa
sakit parah dan fotofobia. (Atas perkenan Harry H. Brown, MD.)
Gambar 8-4 Scleritis posterior difus (skleritis berotot) yang menunjukkan tanda
penebalan sklera posterior. (Atas perkenan Harry H. Brown, MD.)
Gambar 8-5 Necrotizing granulomatous scleritis. A, Area sklera nekrobiotik
(tanda bintang) diasingkan oleh reaksi inflamasi zonal histiosit, limfosit, dan sel plasma. B,
photomicrograph perbesaran tinggi dari sklera (S) biopsi menggambarkan susunan palisading
histiosit dan sel raksasa berinti banyak (Panah) di sekitar kolagen sklera nekrobiotik (tanda
bintang). (Bagian A milik Harry H. Brown, MD; bagian B milik Robert H. Rosa, Jr, MD.)
Gambar 8-6 Mata dengan staphyloma posterior (panah) sebagai sekuel skleritis.
(Atas perkenan Hans E. Grossnik laus, MD.)
Skleritis nonekrotik ditandai dengan limfositik perivaskular dan infiltrat
plasmacytic tanpa komponen inflamasi granulomatosa. Vaskulitis dapat muncul
dalam bentuk nekrosis fibrinoid pada dinding pembuluh darah. Lihat BCSC
Bagian 8, Penyakit Eksternal dan Kornea, untuk diskusi tambahan tentang
episcleritis dan skleritis.