BAB I

PENDAHULUAN

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah Penyakit autoimun

multisistem kronis yang melibatkan banyak organ dengan presentasi klinis yang
banyak dan beragam, yang mengarah pada tingkat mortalitas dan morbiditas yang
tinggi secara signifikan.1,2,3 Penyakit ini 20% mengenai kelompok usia anak-anak.
Etiologi dari SLE hanya sebagian diketahui, diketahui penyakit ini berhubungan
dengan Faktor genetik, imunologik dan hormonal serta lingkungan diduga
berperan dalam patofisiologi SLE.4,5
Insiden tahunan SLE di Amerika serikat sebesar 5,1 per 100.000
penduduk, sementara prevalensi SLE di Amerika dilaporkan 52 kasus per 100.000
penduduk, dengan rasio jender wanita dan laki-laki antara 9-14:1. Belum terdapat
data epidemiologi SLE yang mencakup semua wilayah Indonesia. Data tahun
2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta, didapatkan 1.4% kasus
SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik Reumatologi Penyakit Dalam,
sementara di RS Hasan Sadikin Bandung terdapat 291 Pasien SLE atau 10.5%
dari total pasien yang berobat ke Poliklinik reumatologi selama tahun 2010.4
Manifestasi klinis SLE sangat luas, meliputi keterlibatan kulit dan mukosa,
sendi, darah, jantung, paru, ginjal, sistem saraf dan sistem imun.4,6 Dilaporkan
bahwa pada 1000 pasien SLE di Eropa yang diikuti selama 10 tahun, manifestasi
klinis terbanyak berturut-turut adalah artritis sebesar 48,1%, ruam malar 31,1%,
nefropati 27,9%, fotosensitiviti 22,9%, keterlibatan neurologik 19,4% dan demam
16,6% sedangkan manifestasi klinis yang jarang dijumpai adalah miositis 4,3%,
ruam diskoid.4
Anak-anak dan remaja dengan SLE sering hadir dengan gejala
konstitusional non-spesifik. Meskipun kejadian SLE masa kecil relatif rendah,
keterlibatan ginjal tampaknya lebih umum dan parah pada anak-anak
dibandingkan pada pasien SLE dewasa. Telah dilaporkan bahwa lebih dari 70%
anak-anak didiagnosis yang mengidap SLE akan berkembang menjadi lupus
nephritis (LN) pada tahap awal penyakit.5

1
 Morbititas dan mortalitas pasien SLE masih cukup tinggi. Anak-anak
memiliki tingkat morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi dibanding populasi
[Link]-turut kesintasan SLE untuk 1-5, 5-10, 10-15, 15-20, dan 20
2,4
tahun adalah 93-97%, 84-95%, 70-85%, 64-80%, 53-64%. Telah dilaporkan
bahwa lebih dari 70% anak-anak didiagnosis mengidap SLE mengembangkan
lupus nephritis (LN) pada tahap awal penyakit.6 Pada tahun-tahun pertama
mortalitas SLE berkaitan dengan aktivitas penyakit dan infeksi (termasuk infeksi
M. tuberculosis, virus, jamur dan protozoa, sedangkan dalam jangka panjang
berkaitan dengan penyakit vaskular aterosklerosis.6
Penegakan diagnosis SLE didasarkan pada temuan klinis khas pada kulit,
sendi, ginjal, dan sistem saraf pusat, serta pada parameter serologi seperti antibodi
antinuclear (ANA), antibodi khusus untuk dsDNA.5,6 Berbagai gejala klinis tidak
selalu terjadi secara bersamaan dan dapat berkembang pada setiap tahap penyakit.
Pada tahap awal, dokter dari berbagai disiplin ilmu sering mengusulkan beberapa
diagnosis diferensial, atau mengidentifikasi hanya satu aspek dari penyakit tanpa
mengenali gejala sebagai bagian dari SLE. Demam, kelelahan, dan arthralgia
adalah gejala non-spesifik yang paling sering terjadi pada onset penyakit,
ditambah pembengkakan pada sendi atau "butterfly rash", khususnya pada wanita
usia subur, harus dipertimbangkan kemungkinan SLE.6 Pendekatan multidisiplin
diperlukan karena kompleksitas lupus pada pasien anak. Hal ini penting untuk
menyediakan layanan berkualitas tinggi untuk mengetahui proses penyakit anak
dengan SLE dari usia muda untuk mempersiapkan mereka untuk terapi penyakit
seumur hidup ini.1

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi SLE

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit inflamasi autoimun

kronis multisistemik yang dapat mengenai satu atau beberapa organ tubuh, seperti
ginjal, kulit, sel darah dan sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada
pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselingi oleh periode remisi,
dan karakteristik adanya autoantibodi, khususnya antibodi anti-nuklir (ANA),
terutama antibodi ds (double-stranded)-DNA.2,7 Istilah ’lupus eritematosus
sistemik’ dapat diartikan secara bahasa sebagai ’gigitan serigala’, mungkin istilah
ini muncul dari adanya gejala klinis yaitu ruam pada wajah penderita SLE yang
perjalanan penyakitnya sudah lama dan belum mendapat terapi. Secara istilah,
SLE dapat didefinisikan sebagai suatu penyakit yang bersifat episodik,
multisistem dan autoimun ditandai dengan adanya proses inflamasi yang meluas
pada pembuluh darah dan jaringan ikat, serta munculnya antinuklear-antibodi
(ANA) pada pemeriksaan penunjang, terutama antibodi untuk double-stranded
DNA (dsDNA). Karena beragamnya organ yang dapat terkena, dan karena
sulitnya dalam menegakkan diagnosis, SLE seringkali disebut sebagai penyakit
seribu wajah (masquerader, The Great Imitators). 2,7

II.2 Epidemiologi
Insiden tahunan SLE di Amerika serikat sebesar 5,1 per 100.000
penduduk, sementara prevalensi SLE di Amerika dilaporkan 52 kasus per 100.000
penduduk, dengan rasio jender wanita dan laki-laki antara 9-14:1. Belum terdapat
data epidemiologi SLE yang mencakup semua wilayah Indonesia. Data tahun
2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta, didapatkan 1.4% kasus
SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik Reumatologi Penyakit Dalam,

3
sementara di RS Hasan Sadikin Bandung terdapat 291 Pasien SLE atau 10.5%
dari total pasien yang berobat ke Poliklinik reumatologi selama tahun 2010.4
Childhood-onset SLE (cSLE) adalah penyakit langka dengan tingkat
insidensi 0,3-0,9 per 100.000 anak-tahun dan prevalensi 3,3-8,8 per 100.000
children.1 Sebuah frekuensi yang lebih tinggi dari cSLE dilaporkan di Asia,
Afrika Amerika, Hispanik dan native Amerika. Bila dibandingkan dengan dua
penyakit autoimun yang umum pada anak-anak, yaitu Juvenile Idiopathic
Arthritis (JIA) dan Diabetes tipe 1, cSLE sekitar 10 sampai 15 kali kurang umum
pada anak-anak kulit putih. Namun, pada anak-anak Asia, cSLE dilaporkan
tingkat kejadiannya sama dengan JIA. Kebanyakan penelitian melaporkan median
usia onset cSLE antara 11-12 tahun, penyakit ini cukup langka pada anak-anak
usia dibawah 5 tahun. Seperti dalam onset SLE dewasa, sekitar 80% pasien
dengan cSLE adalah perempuan.3
Morbititas dan mortalitas pasien SLE masih cukup tinggi. Anak-anak
memiliki tingkat morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi dibanding populasi
dewasa, dan onset penyakit pada anak cenderung akut dibanding pada dewasa.
Berturut-turut kesintasan SLE untuk 1-5, 5-10, 10-15, 15-20, dan 20 tahun adalah
2,4
93-97%, 84-95%, 70-85%, 64-80%, 53-64%. Telah dilaporkan bahwa lebih
dari 70% anak-anak didiagnosis mengidap SLE mengembangkan lupus nephritis
(LN) pada tahap awal penyakit.6 Pada tahun-tahun pertama mortalitas SLE
berkaitan dengan aktivitas penyakit dan infeksi (termasuk infeksi M. tuberculosis,
virus, jamur dan protozoa, sedangkan dalam jangka panjang berkaitan dengan
penyakit vaskular aterosklerosis.6
Penyakit ini sering dimulai pada pubertas, jika SLE didiagnosis pada
pasien di bawah usia 5 tahun, bentuk monogenik langka dapat hadir. Tingkat
kelangsungan hidup telah meningkat secara signifikan dalam beberapa dekade
terakhir (1955 vs 2003: 5 tahun tingkat kelangsungan hidup 5% vs 95%; 10-tahun
tingkat kelangsungan hidup 0% vs 92%), terutama karena diagnosis awal dan
perbaikan manajemen. Selama tahun-tahun pertama setelah timbulnya SLE, angka
kematian meningkat terutama karena aktivitas penyakit dan infeksi bakteri

4
sebagai akibat dari dosis tinggi glukokortikoid, sementara komplikasi
kardiovaskular mendominasi di awal periode 5 tahun setelah diagnosis awal.1

II.3 Etiologi

Mekanisme etiologi dari SLE masih belum diketahui, namun beberapa faktor
telah diidentifikasi. Faktor genetik, hormonal, imunologi, dan lingkungan, serta
obat-obatan berperan dalam pengembangan SLE.8

a. Faktor Genetik
Sebuah studi yang berfokus pada anak-anak dari ibu dengan SLE
didokumentasikan bahwa 27% dari 195 anak-anak dinyatakan positif ANAs.
Beberapa studi menyikapi kejadian SLE pada kembar identik dan kembar
fraternal telah menunjukkan hubungan yang kuat, terutama pada kembar
identik. Satu studi menunjukkan tingkat kesesuaian dari 14% menjadi 57%
pada kembar identik berbagi sifat yang sama; penelitian kedua menunjukkan
tingkat kejadian 24% menjadi 58%. Dalam studi lain dari kembar tidak
identik tingkat kesesuaian 3% sampai 10%.
Investigasi pengaruh genetik pada SLE telah menyebabkan penemuan
sejumlah varian gen yang terkait dengan ekspresi gen SLE. Biasanya,
kombinasi dari varian genetik ini mengarah pada manifestasi klinis SLE.
Sebagai contoh, complement C1q yang menghilangkan materi selular
nekrotik (bahan apoptosis) pada individu yang sehat. Pada pasien dengan
SLE, kekurangan komponen C1q dapat menyebabkan ekspresi penyakit.
Contoh kedua varians genetik adalah kekurangan komplemen C4, komponen
yang diiedntifikasi sebagai dalam penghapus self-reactive B cells.
Berdasarkan gambaran ini, varian dari genetik sangat berhubungan dengan
perkembangan SLE.8
b. Faktor Hormonal
Pengaruh hormon terhadap tingkat kemunculan SLE dan
keparahannya telah diteliti oleh para peneliti. Mekanisme dimana hormon

5
mempengaruhi SLE masih belum diketahui. Sebuah hipotesis berfokus pada
estrogen, progesteron, testosteron, dehydroepiandrosterone (DHEA), dan
prolaktin dalam respon imunitas tubuh. 8
Estrogen diketahui berhubungan dengan stimulasi sel T dan sel B,
makrofag, dan sitokin-sitokin. Estradiol tikus memiliki efeek inhibisi
apoptosis, yang memungkinkan sel B bertahan untuk memproduksi antibodi
anti-DNA berafinitas tinggi. DHEA, sebuah hormon androgen yang
merupakan prekursor testosteron, memiliki materi imunosupresan. Pada
pasien SLE, kadar DHEA mungkin berkurang. Progesteron juga
mempengaruhi produksi autoantibodi, dan peningkatan prolaktin yang
berhubungan dengan flare pada SLE. 8
c. Faktor imunitas
Keterlibatan imunitas pada pasien SLE berhubungan dengan
hilangnya “self-tolerance”. Proses dimana fagositosis pada pasien SLE
terganggu, menyebabkan tidak adekuatnya pembersihan dari sel-sel apoptosis
dan kompleks imun. Puncak dari SLE adalah formasi autoantibodi yang
membentuk kompleks imun (kombinasi dengan antigen), yang mengarah
pada infalamsi dan kerusakan jaringan. 8
d. Faktor Lingkungan
Faktor lingkungan meliputi virus, dan sonar ultraviolet. Sinar UV
merangsang keratinosit, yang menyebabkan stimulasi sel B dan produksi
antibodi, aktivitas sel T juga mungkin terstimulasi, sehingga menambah
produksi autoantibodi. Epstein-Barr virus (EBV) juga telah dikaitkan dengan
timbulnya SLE pada anak-anak. Pasien dengan SLE memiliki titer tinggi
antibodi untuk EBV. Merokok, silika, dan beberapa produk rambut
(misalnya, pewarna) mungkin juga merupakan faktor pemicu lupus.8
e. Pengaruh obat
hydralazine, procainamide, dan isoniazid merupakan etiologi dari
drug-induced lupus.9

6
II.4 Patogenesis

a. Abnormalitas imun pada SLE

Hampir semua kompartemen sistem imun dilaporkan abnormal
pada SLE. Masih belum jelas defek imunitas yang mana yang
menyebabkan SLE dan perkembangan SLE. 9
b. Limfosit T dan Sel Natural killer (NK)
Terdapat bukti klinis menurunnya jumlah sel T CD8, defek
fungsional, serta menetapnya aktivasi dari sel T CD8. Faktor utama yang
menyebabkan menetapnya sel limfosit dan terganggunya self tolerance
adalah keberadaan antigen yang menetap akibat dari buruknya clearance
sel apoptosis dan meningkatnya apoptosis sel. Pada individu dengan SLE,
penurunan jumlah sel T, sel B, dan sel NK sering terjadi. Selain
menurunnya jumlah sel, diketahui sel tersebut juga mengalami
abnormalitas fungsi. Aktivitas sitotoksik Sel T CD8 dan sel NK
mengalami penurunan, terlebih, kemampuan kedua sel ini dalam
menurunkan produksi autoantibodi limfosit B menurun pada SLE. Dilain
pihak, Kedua sel ini meningkatkan produksi dari IgG pada pasien SLE.
Abnormalitas ini diakibatkan karena tidak efektifnya produksi dari
transforming growth factors beta (TGF-). 9
c. Limfosit B
Ciri khas dari SLE adalah produksi dari IgG dan IgM autoantibodi
terhadap satu atau lebih komponen nuklear, yang terbanyak adalah
terhadap dsDNA dan/atau ssDNA. Keduanya terlibat dalam perkembangan
penyakit. Anti-dsDNA berikatan pada nukleosom, laminin, collagen type
IV, dan heparan sulfat dan mungkin menyebabkan nefritis. Antibodi lain
seperti antifosfolipid, antineuronal, dan antiplatelet juga berpartisipasi
terhadap kerusakan jaringan. Autoimunitas SLE dapat diakibatkan oleh
hiperaktivitas sel B dengan atau tanpa kontribusi dari limfosit T. 9

7
d. Sitokin
Abnormalitas dart sitokin-sitokin telah diketahui terlibat pada SLE,
diantaranya yaitu : 9
- Penurunan produksi IL-2
Selain penurunan produksi IL-2, pasien dengan SLE juga
menunjukkan penurunan respon terhadap IL-2
- Penurunan produksi TGF-
Penurunan produksi dari sitokin ini berpengaruh terhadap
aktivitas penyakit.
- Ekspresi IFN-Y tinggi
- Peningkatan produksi IL-10 oleh limfosit B darah
IL-10 adalah stimulator proliferasi dan diferensiasi
potensial limfosit B. Sitokin ini juga berperan dalam aktivasi
makrofag dan APC, produksi sitokin, dan berperan dalam efek
inhibisi serta stimulasi dari limfosit T.
- Peningkatan produksi IL-4
IL-4 memicu proliferasi dari limfosit B dan secara tidak
langsung meningkatkan produksi dari autoantibodi. 9
e. Komplemen

Defisiensi komplemen bertanggung jawab dari sekitar 5% dari

pasien SLE, namun setidaknya ada 50% pasien dengan defisiensi
homozigot dari early classical complement pathwayberkembang menjadi
lupus-like disease. Peningkatan kerentanan terhadap SLE, yang terutama
berhubungan dengan defisiensi C1q, C1r, C1s, dan C2, terjadi karena
gangguan pembersihan dan solubilisasi dari kompleks imun. CR1, yang
berikatan dengan C3b dan fragmen C4b, berkurang pada pasien lupus, dan
kadar komplemen tersebut berkorelasi dengan aktivitas penyakit. 9

8
f. Fagositosis

Baik pasien manusia dan model tikus lupus menunjukkan defek

pada pembersihan kompleks imun. Defek ini merupakan hal yang
kompleks, namun peran dari reseptor Fc dan CR1 pada pembersihan
kompleks imun sedang dipelajari secara luas. 9

g. Genomik

Memahami genomic dari SLE memberikan beberapa keuntungan: 9

a. Untuk memprediksi pasien berisiko tinggi yang membawa satu atau
lebih faktor kerentanan genetikdiantara populasi secara umum atau
pada keluarga yang salah satu anggota keluarganya sedang diteliti
secara genomik
b. Untuk mengidentifikasi individu dengan latar belakang genetik
risiko tinggi yang dapat mencegah atau menunda perkembangan
penyakit dengan kontrol lingkungan dan konseling genetik pada
anggota keluarga yang memiliki risiko tinggi
c. Untuk meningkatkan pemahaman patogenesis penyakit yang lebih
baik
d. Karena manifestasi klinis, respon terapi, dan prognosis dapat bersifat
heterogen, studi genetik dapat membantu memprediksi perjalanan
penyakit pasien secara individu dan prognosisnya secara lebih tepat
dan juga dapat mengetahui opsi terapi yang berbeda bagi setiap
pasien

Bukti terkini dari pengelompokan familial SLE, studi pada

individu kembar, dan risiko rekurensi pada saudara kandung sudah
menetapkan pentingnya faktor genetik pada patogenesis SLE.
Perkembangan terbaru di bidang ilmu genetika telah memperluas
pengetahuan jumlah gen yang berhubungan dengan SLE yaitu lebih dari
20 gen. Walaupun hal ini telah diketahui, ini merupakan tantangan untuk

9
dapat mengerti patogenesis genetik pada SLE. Hal ini penting karena SLE
memiliki ciri khas model genetik polkigenik. Lebih lanjut, telah
dibuktikan juga bahwa terdapat kemiripin dan juga perbedaan pada lokus
kerentanan terhadap SLE pada berbagai kelompok etnis. 9

Lokus genetik atau gen yang berimplikasi pada patogenesis SLE dapat
diklasifikasikan ke dalam beberapa jalur biologis yang sudah ada: 9

a. Respon imun innate meliputi interferon signaling pathway

b. Respon imun adaptif meliputi sel B, T, dan APC
c. Mekanisme pembersihan kompleks imun

Pada studi-studi genomik, IFN-signatureyang pertama kali

ditemukan pada ras Kaukasia juga telah terbukti ditemukan juga pada ras
Asia, dan karya tambahan yang telah dihasilkan adalah mengilustrasikan
implikasi fungsional dari IFN-signature ini. Daerah HLA pada 6p21.3
menunjukkan asosiasi yang paling kuat dengan SLE dan terlibat dalam
signaling sel B dan sel T. HLA DR2 pada beberapa studi menunjukkan
adanya asosiasi antara onset awal penyakit dengan nephritis dan HLA
DR3 berhubungan dengan onset lambat dan dermatitis (namun sedikit
nephritis). IRF5 merupakan gen non-MHC yang paling konsisten dan
merupakan gen penting untuk transaktivasi dari IFN tipe 1 dan produksi
dari sitokininflamatorik (IL6, IL12, TNFa, IL10). Tabel 3 menggambarkan
distribusi gen-gen yang berimplikasi pada penyebab SLE dia antara
beberapa kelompok etnik. 9

Perkembangan signifikan telah dibuat baru-baru ini pada

pemahaman mekanisme epigeneti (perubahan heritable pada ekspresi gen
terjadi bukan karena perubahan pada sekuens DNA) pada lupus. Gen
MECP2 terlibat dalam metilasi DNA. Banyak literatur-literatur terbaru
yang menyatakan metilasi DNA sel T CD4+ yang terganggu, yang
disebabkan karena pengaruh lingkungan, berkontribusi pada patogenesis
SLE melalui pengubahan ekspresi gen pada orang dengan predisposisi

10
 genetik. Hal ini mengimplikasikan bahwa dengan mencegah atau
memperbaiki pola metilasi yang terpengaruh dapat menjadi terapeutik
pada SLE. Namun, perubahan epigenetik yang khusus terjadi pada SLE
haru lebih digambarkan secara sempurna sebelum terapi seperti itu
sebelum dimulai pada pasien SLE.9

II.5 Patofisiologi

SLE adalah penyakit kronis yang mempengaruhi berbagai sistem organ,

sebagai akibat dari formasi dan penumpukan dari autoantibodi dan kompleks
imun, yang mengarah pada kerusakan organ secara bertahap. Hiperactive B cells,
hasil dari stimulasi sel T dan stimulasi dari antigen, meningkatkan produksi dari
antibodi terhadap antigen yang terdapat pada permukan sel apoptosis.

Antigen yang menyebabkan stimulasi produksi sel T dan sel B pada pasien
SLE bisa disebabkan karena tidak adekuatnya pembersihan dari sel apoptosis.
Selama proses kematian sel, beberapa bagian dari material sel terbentuk pada
permukaan sel yang telah mati. Antigen yang normalnya tidak ada pada
permukaan material sel, terutama yang terdapat didalam sel, kini muncul ke
permukaan sel. Nukleosom dan fosfolipid an-ionik adalah contoh dari antigen
yang teridentifikasi pada pasien SLE dan berpotensial memicu respon imun.
Dipercayai bahwa terganggunya prosess pembersihan dari sel-sel apoptosis ini
berkaitan dengan terganggunya fungsi sel-sel fagosit, yang berujung pada
suboptimalnya pembersihan dari sel-sel yang telah mati dan rekognisi dari antigen
pada pasien SLE.

SLE muncul ketika limfosit T dikenalkan kepada antigen-presenting cell

(APC). Reseptor sel T akan berikatan dengan major histocompatibility complex
(MHC) dari APC, yang menyebabkan pelepasan sitokin-sitokin inflamasi dan sel
B. Stimulasi dari sel B dan produksi dari imunoglobulin G (IgG) autoantibodi
yang menyebabkan kerusakan jaringan juga terdapat pada SLE. Berbeda dengan
individu sehat, spesifik autoantigen sel T dan sel B mungkin berinteraksi dan
menghasilkan autoantibodi yang berbahaya.

11
 Banyak autoantibodi yang teridentifikasi pada SEL, salah satunya adalah
anti-nuclear antibodies (ANAs) yang target nya dalah komponen nuklear dari sel.
ANA yang diperiksa secara intensif, yang telah dikonfirmasi keterlibatannya pada
SLE adalah antibodi anti-double-stranded (ds) DNA juga telah teridentifikasi.
Antibodi ini dikaitkan dengan SLE-induced kidney and skin disease yang lebih
spesifik pada SLE dan tampak pada banyak pasien SLE. ANA juga berinteraksi
dengan single stranded DNA serta dengan RNA. Contoh lain dari ANA adalah
antibodi anti-Ro dan anti-La yang terdeteksi selama kehamilan, yang berhubungan
dengan kerusakan jantung fetus, sama dengan antibodi anti-Smith (sm), yang
merupakan marker penyakit ginjal.

Target kedua dari autoantibodi ini adalah bagian fosfolipid dari

prothrombin activator complex, begitu juga cardiolipin. Antibodi antifosfolipid ini
menyebabkan abnormalitas pembekuan dan keguguran.

Hadirnya hiperactive B cell menyebabkan produksi autoantibodi, yang

dikaitkan dengan terganggunya proses pembersihan dari materi sel-sel apoptosis
yang menyebabkan munculnya kompleks imun. Dalam mikrovaskuler, kompleks
ini memicu reaksi inflamasi, yang menimbulkan inflamasi dan kerusakan jaringan
dalam kaitannya dengan SLE.

Gambar 1. Patofisiologi SLE10

12
II.6 Kewaspadaan Terhadap Penyakit SLE

Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai 2 (dua) atau
lebih kriteria sebagaimana tercantum di bawah ini, yaitu :4
1. Wanita muda dengan keterlibatan dua organ atau lebih.
2. Gejala konstitusional: kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan penurunan
berat badan.
3. Muskuloskeletal: artritis, artralgia, miositis
4. Kulit: ruam kupu-kupu (butter•ly atau malar rash), fotosensitivitas, lesi
membrana mukosa, alopesia, fenomena Raynaud, purpura, urtikaria,
vaskulitis.
5. Ginjal: hematuria, proteinuria, silinderuria, sindroma nefrotik
6. Gastrointestinal: mual, muntah, nyeri abdomen
7. Paru-paru: pleurisy, hipertensi pulmonal,lesi parenkhim paru.
8. Jantung: perikarditis, endokarditis, miokarditis
9. Retikulo-endotel: organomegali (limfadenopati, splenomegali, hepatomegali)
10. Hematologi: anemia, leukopenia, dan trombositopenia
11. Neuropsikiatri: psikosis, kejang, sindroma otak organik, mielitis transversus,
gangguan kognitif neuropati kranial dan perifer.

II.7 Manifestasi Klinis

SLE dapat mempengaruhi sistem organ apapun, dan mengarah pada

glomerulonefritis dan keterlibatan sistem saraf pusat bisa dibilang lebih sering
pada cSLE dibandingkan pada orang dewasa dengan SLE.

a. Gejala konstitusional
Pasien yang didiagnosis dengan cSLE sering mengeluhkan gejala
konstitusional nonspesifik yang meliputi demam, kelelahan, anoreksia,
penurunan berat badan, alopesia dan arthralgia. gejala lain dari yang difus
berupa inflamasi, limfadenopati dan hepatosplenomegali terjadi baik di
awal dan selama flare penyakit. 3,5

13
b. Mukokutaneus
Ciri dari SLE adalah ruam malar, atau ruam kupu-kupu. Ruam
terlihat pada 60- 85% anak-anak dengan SLE, umumnya digambarkan
dengan ruam eritematosa, meninggi,tidak gatal, dan tanpa jaringan parut.
Ruam sering membentang di atas jembatan hidung, mengenai dagu dan
telinga, kecuali lipatan nasolabial. Fotosensitivitas ditemui pada lebih dari
sepertiga pasien, dan eksaserbasi ruam fotosensitif sering terjadi pada fase
flare penyakit ini. Oleh karena itu, tabir surya dengan faktor perlindungan
terhadap sinar matahari yang tinggi, serta penggunaan topi dan pakaian
pelindung sepanjang tahun direkomendasikan untuk semua individu dengan
SLE. 3,5
Ruam diskoid, tidak seperti pada orang dewasa, merupakan manifestasi
langka cSLE, terjadi pada kurang dari 10% dari pasien. Ruam jaringan parut
ini paling sering terjadi pada dahi dan kulit kepala, dan penampilan yang
bersisik mungkin keliru sebagai lesi tinea. Anak-anak dan remaja dengan
SLE dapat mengembangkan ruam dengan berbagai bentuk, lokasi dan
distribusi, sering menjadi tantangan diagnostik untuk dokter layanan primer.
Biopsi kulit membantu dalam membuat diagnosis yang benar, meskipun
biopsi kulit wajah harus dihindari. Kerontokan rambut umum terjadi, tetapi
tidak spesifik untuk SLE. Alopesia memerlukan terapi imunosupresif
sistemik. Keterlibatan mukosa mulut dan hidung dimulai dari hiperemia
pada mulut dan / atau hidung hingga ulkus pada palatum mulut yang nyeri
dan ulkus septum hidung dangkal, dan kejadian jarang berupa perforasi
septum nasal. 3,5
c. Muskuloskeletal
Manifestasi termasuk arthralgia dan arthritis, avascular nekrosis, fraktur
tulang dan amplifikasi nyeri sekunder. Arthritis terjadi pada 80% pasien
dengan cSLE, dan meskipun deskripsi khas polyarthritis sangat nyeri, pada
anak-anak dengan SLE rasa nyeri cenderung minimal. Arthritis identik
dalam banyak hal dengan JIA, dengan efusi dan penurunan rentang gerak
sendi-sendi kecil dan besar dan kekakuan pada pagi hari, namun arthritis

14
hampir selalu non-erosif dan non-deformasi. Arthralgia juga biasa terjadi,
dan dapat menjadi sekunder untuk sindrom amplifikasi nyeri yang terjadi
selama atau setelah flare penyakit yang menyebabkan tidur yang buruk dan
kelelahan siang hari, penurunan kondisi kardiovaskular dan rasa nyeri
menyeluruh. 3,5
Avascular necrosis dapat terjadi pada pasien yang diobati dengan
kortikosteroid, dan mungkin dikaitkan dengan dosis obat, meskipun terjadi
lebih sering pada pasien dengan SLE dibandingkan dengan penyakit lain yang
sama-sama diobati dengan kortikosteroid. Selain itu, osteoporosis sering
terjadi, terkait dengan penggunaan kortikosteroid dan dikaitkan dengan
peningkatan risiko fraktur. 3,5
d. Penyakit ginjal
Keterlibatan ginjal terjadi pada 50 sampai 75% dari semua pasien
cSLE, dan lebih dari 90% dari mereka yang akan mengembangkan penyakit
ginjal terjadi dalam 2 tahun pertama. Manifestasi awal. dari penyakit ginjal
mulai dari proteinuria minimal dan hematuria mikroskopik hingga nephrotic-
range proteinuria, urinary cast, hipertensi berat, edema perifer, dan
insufisiensi ginjal atau gagal ginjal akut. SLE paling umum mempengaruhi
glomerulus (yaitu “lupus nefritis”), dan interstitium ginjal jarang terlibat.
Pada pasien dengan gagal ginjal akut, thrombotic purpura thrombocytopenic
(TTP), sebuah microangiopathy trombotik harus dipertimbangkan. Keparahan
nefritis sering tidak berkorelasi dengan keparahan dari tanda-tanda dan gejala
klinis, biopsi ginjal harus dilakukan untuk setiap kecurigaan
glomerulonefritis, termasuk proteinuria ringan persisten. diagnosis histologis
menggunakan klasifikasi standar memandu pengobatan dan membantu dalam
menentukan prognosis keseluruhan. 3,5
Klasifikasi glomerulonefritis dpada SLE berkisar dari Kelas I
(minimal mesangial) hingga Kelas VI (advanced sclerosing lupus nephritis).
Secara umum, Kelas I (minimal mesangial) dan Kelas II (mesangial
proliferatif) nefritis berupa lesi ringan, dan sering membutuhkan sedikit
atau tidak ada pengobatan imunosupresif. Lesi kelas III (focal proliferasi) dan

15
kelas IV ( proliferatif difus) adalah lesi yang paling sering dan parah, dengan
lebih dari 80% dari biopsi cSLE yang dilakukan di Hospital for Sick Children
menunjukkan salah satu lesi ini. Pasien dengan lesi ini beresiko besar
mengalami end stage of renal disease (ESRD) dan dengan demikian
diperlakukan imunosupresi agresif dalam upaya untuk mencegah penyakit
ini.. Sebaliknya, Kelas V (membran lupus nephritis), ketika itu terjadi sebagai
lesi eksklusif, jarang menyebabkan ESRD, oleh karena itu, umumnya tidak
diperlakukan dengan tingkat yang sama imunosupresi sebagai Kelas III atau
IV. Pasien dengan SLE secara rutin harus dipantau tekanan darah, kreatinin
serum, dan urinalisis untuk proteinuria, hematuria. Pasien yang berkembang
menjadi ESRD memerlukan dialisis dan dapat menjalani transplantasi ginjal
ketika organ donor tersedia dan penyakit mereka stabil pada saat
transplantasi. Secara keseluruhan, penyakit ginjal t tetap menjadi penyebab
signifikan morbiditas dan mortalitas, dengan kemungkinan flare penyakit
bahkan setelah bertahun-tahun remisi.3,5
e. Keterlibatan neuropsikiatri
SLE dapat melibatkan sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer.
Sebanyak 65% dari cSLE mengembangkan neuropsychiatric lupus (NPSLE)
selama perjalanan penyakit, dan sebanyak 85% dari pasien tersebut akan
mengembangkan NPSLE dalam 2 tahun pertama setelah terdiagnosis.
Kelainan paling umum terjadi yaitu: :
Sakit kepala- Gejala mulai dari intermittent tension-type headaches hingga
debilitating severe headaches yang membutuhkan resep obat nyeri terjadi
pada 50 - 95% pasien. Sakit kepala sendiri dapat menjadi manifestasi dari
SLE aktif, indikasi peningkatan tekanan intrakranial, atau patologi
intrakranial seperti sinus vein thrombosis, terutama pada pasien dengan
antibody antifosfolipid.
Mood disorder- Afek Depresif mungkin merupakan reaksi normal dan sesuai
untuk anak-anak dengan penyakit kronis, dan membutuhkan konsultasi
psikiatri. Keluhan ini terjadi pada kurang dari 10 - 20% dari pasien

16
Disfungsi kognitif- Penurunan kognisi dapat dimanifestasikan dengan
penurunan kemampuan belajar dan berhubungan dengan working memory
dan konsentrasi. Disfungsi kognitif didiagnosis dengan tes neuropsikologi
tradisional, dan telah diamati pada lebih dari sepertiga pasien cSLE
asimtomatik.
Psikosis- Halusinasi, terutama visual tetapi juga pendengaran, ditemukan
lebih dari 10% dari semua pasien dengan cSLE. Distorsi visual umum terjadi
seperti jam atau cahaya terdistorsi, atau kata-kata pada halaman
“bermunculan”. Psikosis sering bersamaan dengan disfungsi kognitif dan
acute confusional state. Penyelidikan termasuk MRI seringkali normal,
pengobatan agresif dianjurkan dan sering mengarah untuk menyembuhkan
gejala.
Kejang- kejang jarang terlihat pada cSLE sebagai peristiwa yang terisolasi,
melainkan bersamaan dengan sindrom NPSLE lainnya. Kejang lebih sering
berupa kejang umum daripada kejang fokal. Kejang juga dapat terjadi pada
pasien dengan infeksi SSP, hipertensi berat, dan pada pasien yang memiliki
komplikasi yang dikenal sebagai posterior reversibel encephalopathy
syndrome (PRES). 3,5
Setiap pasien cSLE dengan gejala neurologis baru memerlukan
pemeriksaan diagnostik lengkap, meliputi pungsi lumbal, magnetic resonance
imaging (MRI) dengan angiografi MR dan venography,
electroencephalogram (EEG), dan psikiatri, psikologi dan evaluasi neurologi
yang sesuai.3,5
f. Hematologi
Sitopenia umum pada cSLE, dengan lebih dari 50% pasien dengan
penurunan dalam setidaknya satu garis sel. Leukopenia ringan (hitung sel
darah putih 3.000 - 4 000/mm3) adalah manifestasi hematologi yang paling
umum, dan biasanya karena limfopenia (<1500 sel/mm3), dan kurang sering
neutropenia. Sementara limfopenia persisten mungkin fitur penyakit aktif,
neutropenia lebih sering akibat dari pengobatan (misalnya selama pengobatan
dengan siklofosfamid). Anemia dapat terjadi dalam bentuk apapun, seperti

17
anemia penyakit kronis yang normositik dan normokromik, anemia defisiensi
besi, atau anemia hemolitik yang positif pada tes Coombs. Selain itu,
hemoglobinopati seperti anemia sel sabit dan thalasemia harus
dipertimbangkan. Trombositopenia diamati pada pasien cSLE mencakup
spektrum ringan (<150.000) hingga berat (<10.000). Namun, dengan tidak
adanya perdarahan masif dan/atau memar, pengobatan sedikit diperlukan
untuk pasien dengan trombosit ≥ 20.000. Risiko perdarahan (intrakranial,
intraperitoneal) serupa pada Imunity thrombocytopenic purpura (ITP),
sehingga anak-anak dan remaja dengan ITP kronik harus dinilai adanya
antibodi antinuklear karena mereka berisiko tinggi mengembangkan SLE.3,5
antibodi antifosfolipid (lupus antikoagulan dan / atau antibodi
anticardiolipin) hadir pada 40% pasien dengan cSLE dan secara umum terkait
dengan hiperkoagulabilitas. Namun, kurang dari setengah dari pasien ini akan
mewujudkan kejadian trombotik atau tromboemboli. Peristiwa yang paling
umum adalah deep vein thrombosis, cerebral vein thrombosis dan emboli
paru. Peristiwa arteri termasuk stroke kurang frequent. 3,5
g. Keterlibatan gastrointestinal
nyeri perut dan ketidaknyamanan sering terjadi, meskipun bukan
merupakan manifestasi khas dari SLE. Abdominal vessel vasculitis dengan
atau tanpa perforasi usus jarang terjadi. Peritonitis steril terjadi pada kurang
dari 10% dari pasien, yang mengarah pada nyeri perut dan asites, dan mirip
dengan pleuritis dan perikarditis (yaitu “serositis”). Pankreatitis
didokumentasikan dengan baik meskipun manifestasinya jarang. Lebih
sering, nyeri perut merupakan efek samping dari obat yang diresepkan
termasuk kortikosteroid dan non-steroid anti-inflamasi. Karena ada hubungan
antara cSLE dan penyakit celiac, pasien dengan nyeri perut persisten, diare
dan/atau penurunan berat badan harus dilakukan pemeriksaan penunjang yang
sesuai. Peningkatan tes enzim hati terjadi pada 25% pasien, dan mungkin
karena efek samping obat, SLE aktif, infiltrasi lemak, trombosis atau infeksi.
Pengujian untuk anti-liver kidney microsomal (anti-LKM) dan antibodi anti-

18
smooth muscle harus dipertimbangkan karena hal ini dapat mengarah ke
hepatitis autoimun yang akan membutuhkan terapi yang tepat. 3,5
h. Kardiopulmonal
Serositis, yaitu perikarditis dan/atau pleuritis terjadi pada 30% dari
pasien cSLE. Gejala pleuritis termasuk sesak napas dan nyeri dada pleuritik,
sementara perikarditis berupa takikardia, nyeri dada prekordial atau
retrosternal, dan ketidakmampuan untuk berbaring datar. Entah perikarditis
atau pleuritis dapat hadir dengan atau tanpa demam. Proses inflamasi,
serositis adalah salah satu dari beberapa manifestasi SLE yang berhubungan
dengan peningkatan signifikan dari c-reactive protein (CRP) dan uji
laboratorium ini mungkin menjadi petunjuk yang berguna. Meskipun efusi
perikardial dan pleura masif terlihat pada x-ray thoraks atau echocardiogram,
flare serositis dapat hadir dengan hanya rasa nyeri, bloodwork indikasi dari
aktivitas penyakit dan peningkatan CRP dan temuan minimal pada radiografi.
3,5

Manifestasi kardiopulmonal lainnya yang jarang pada SLE

termasuk miokarditis, non-infektif (Libman-Sacks) endokarditis, pneumonitis
interstitial, perdarahan paru dan hipertensi pulmonal. Keluhan ini sering
parah, dan dapat komplikasi yang mengancam jiwa yang membutuhkan
pengobatan yang cepat dan agresif.3,5
i. Manifestasi Vaskular
Meskipun SLE umumnya tidak dianggap sebagai “vaskulitis” aktif,
peradangan dan/atau trombosis pada sebagian pembuluh darah mungkin
terjadi. Vaskulitis kulit dapat bermanifestasi dengan nodul kecil lembut pada
kelingking, atau purpura yang teraba (leukocytoclastic vasculitis) pada
ekstremitas bawah, sedangkan vaskulitis retina (“cotton-wool spots”) dan
vasculitis pada pembuluh darah kecil sistem saraf pusat jarang terjadi.
Thrombotic purpura thrombocytopenic (TTP) merupakan manifestasi yang
jarang tapi mengancam nyawa pada SLE dan membutuhkan pengobatan
dengan plasmapheresis dan imunosupresi signifikan dengan kortikosteroid
dan agen lini kedua.3,5

19
 j. Temuan laboratorium
Pengujian laboratorium dapat mendukung dan memastikan
diagnosis SLE. Sebuah tanda dari SLE adalah produksi beberapa
autoantibodi. Autoantibodi umum adalah antinuclear antibodi (ANA), hadir
di lebih dari 95% dari pasien cSLE. Dalam kehadiran ANA, adalah tepat
untuk memeriksa untuk autoantibodi spesifik termasuk DNA beruntai ganda
(dsDNA) dan antigen nuklir diekstrak (ENAs). Tes untuk ANA memiliki
sensitivitas yang tinggi (> 95%), tetapi spesifisitas untuk SLE adalah
serendah 36% . Selain itu, sampai dengan 10% dari anak-anak yang sehat
'akan menunjukkan ANA positif. Pada SLE, antibodi anti-dsDNA memiliki
kekhususan tinggi. Antibodi anti-Smith (anti-Sm, tidak dibingungkan dengan
anti-smooth muscle antibodies untuk hepatitis autoimun) memiliki spesifisitas
terbesar tapi sensitivitas rendah untuk SLE. antibodi baik anti-ds-DNA dan
anti-Sm berhubungan dengan keterlibatan ginjal, dan anti-Sm mungkin
berhubungan dengan penyakit yang lebih berat. Autoantibodi lainnya diamati
pada cSLE termasuk anti-ribonuclear protein (anti-RNP), anti-Ro (juga
dikenal sebagai anti-SSA) dan anti-La (atau anti-SSB).3,5

II. 8 Diagnosis Klinis

Batasan operasional diagnosis SLE yang dipakai dalam rekomendasi ini

diartikan sebagai terpenuhinya minimum kriteria (definitif) atau banyak kriteria
terpenuhi (klasik) yang mengacu pada kriteria dari the American College of
Rheumbatology (ACR) revisi tahun 1997. Namun, mengingat dinamisnya keluhan
dan tanda SLE dan pada kondisi tertentu seperti lupus nefritis, neuropskiatrik
lupus (NPSLE), maka dapat saja kriteria tersebut belum terpenuhi.4

Terkait dengan dinamisnya perjalanan penyakit SLE, maka diagnosis dini

tidaklah mudah ditegakkan. SLE pada tahap awal, seringkali bermanifestasi
sebagai penyakit lain misalnya artritis reumatoid, gelomerulonefritis, anemia,

20
dermatitis dan sebagainya. Ketepatan diagnosis dan pengenalan dini penyakit SLE
menjadi penting. 4

Tabel 1. Kriteria SLE menurut the American College of Rheumbatology (ACR)

revisi tahun 1997 4
Kriteria Batasan
Ruam malar Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada daerah
malar dan cenderung tidak melibatkan lipat nasolabial.
Ruam diskoid Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan
folikular. Pada SLE lanjut dapat ditemukan parut atrofik.
Fotosensitifitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap
sinar matahari, baik dari anamnesis pasien atau yang
dilihat oleh dokter pemeriksa.
Ulkus mulut Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidaak nyeri dan
dilihat oleh dokter pemeriksa.
Artritis Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi
perifer, ditandai oleh nyeri tekan, bengkak atau efusia.
Serositis
Pleuritis a. Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritic friction rub
yang didiengar oleh dokter pemeriksa atau bukti
efusi pleura.
Perikarditis b. Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial
friction rub atau terdapat bukti efusi perikrdium.
Gangguan renal a. Proteinuria menetap >0, gram per hari atau >3+ bila
dilakukan pemeriksaan kuantitatif
b. Silinder seluler : dapat berupa silinder eritrosit,
hemoglobin, granular, tubular atau campuran.
Gangguan neurologi a. Kejang yang bukan disebabkan oleh obat-obatan
atau gangguan metabolik (misalnya uremia,
ketoasidosis, atau ketidak-seimbangan elektroloit).
Atau
b. Psikosis yang bukan disebabkan obat-obatan atau
gangguan metabolik (misalnya uremia,
ketoasidosis, atau ketidak-seimbangan elektroloit).
Gangguan a. Anemia hemolitik dengan retikulosis. Atau
hematologik b. Lekopenia <4.000/mm3 pada dua kali pemeriksaan
atau lebih. Atau
c. Limfopenia <1.5500/mm3 pada dua kali
pemeriksaan atau lebih. Atau
d. Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa disebabkan
oleh obat-obatan
Gangguan a. Anti-DNA: antibodi terhadap native DNA dengan
imunologik titer yang abnormal atau
b. Anti-Sm: terdapatnya antibodi terhadap antigen

21
 nukiear Sm atau
c. Temuan positif terhadap antibodi antifosfolipid
yang didasarkan atas:
1) Kadar serum antibodi antidiokardiolipin
abnormal baik IgG atau IgM,
2) Tes lupus antikoagulan positif menggunakan
metoda standard, atau s
3) Hasil tes serologi positif palsu terhadap sifilis
sekurang-kurangnya selama 6 bulan dan
dikonfirmasi dengan test imobilisasi Treponema
pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibodi
treponema.
Antibodi antinuklear Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan
positif (ANA) pemeriksaan imunofluoresensi atau pemeriksaan
setingkat pada setiap kurun waktu perjalanan penyakit
tanpa keterlibatan obat yang diketahui berhubungan
dengan sindroma lupus yang diinduksi obat.

Keterangan:

a. Klasifikasi ini terdiri dari 11 kriteria dimana diagnosis harus memenuhi 4

dari 11 kriteria tersebut yang terjadi secara bersamaan atau dengan
tenggang waktu.
b. Modifikasi kriteria ini dilakukan pada tahun 1997.

Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas, diagnosis SLE memiliki

sensiti•itas 85% dan spesi•isitas 95%. Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah
satunya ANA positif, maka sangat mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada
pengamatan klinis. Bila hasil tes ANA negatif, maka kemungkinan bukan SLE.
Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak ada, maka belum
tentu SLE, dan observasi jangka panjang diperlukan.4

Pemeriksaan Penunjang

Evaluasi laboratorium awal harus mencakup hitung darah lengkap (CBC)

dengan trombosit dan hitung retikulosit; panel kimia lengkap untuk
mengevaluasi elektrolit, hati, dan fungsi ginjal; analisa urin; dan ukuran reaktan
fase akut (misalnya, tingkat sedimentasi eritrosit [ESR] atau C-reactive protein
[CRP]). 11

22
Penelitian laboratorium diagnostik termasuk ANA,-anti untai ganda DNA, anti-
Smith antibodi, lupus antikoagulan, dan panel antibodi antifosfolipid.
Mendapatkan autoantibodi lainnya, yang mungkin berhubungan dengan
manifestasi penyakit tertentu, termasuk anti-Ro, anti-La antibodi yang
berhubungan dengan sindrom Sjögren, dan antiribonucleoprotein (anti-RNP)
antibodi.11

Selain anti-double-stranded DNA, jumlah komplemen hemolitik, C3, dan

C4, adalah penanda aktivitas penyakit dan ditemukan rendah pada kebanyakan
pasien dengan penyakit aktif. Penilaian awal imunoglobulin kuantitatif berguna,
karena pasien dengan lupus sering memiliki hipergammaglobulinemia dan
memiliki insiden yang lebih tinggi immunodeficiency, termasuk imunoglobulin A
kekurangan dan cacat antibodi lainnya. autoantibodi lainnya yang diperoleh harus
dipandu oleh manifestasi klinis dan laboratorium, seperti petechiae, anemia,
koagulopati, serebritis, dan kelainan tiroid. 10

Pasien harus dievaluasi untuk faktor risiko tradisional untuk aterosklerosis,

dengan profil pasien lipid puasa, tingkat homocysteine, kadar glukosa puasa, dan
indeks massa tubuh diperoleh. Risiko harus bertingkat dan diobati. Hepatitis
ditunjukkan oleh evaluasi laboratorium tidak jarang. 11

Tes fungsi paru, termasuk penyebaran kapasitas paru-paru untuk karbon

monoksida (DLCO), untuk mengevaluasi status paru dasar dan untuk mencari
penyakit yang tidak terlihat pada radiografi thoraks. 11

Pengujian fungsi kognitif harus dipertimbangkan pada pasien dengan

lupus eritematosus sistemik (SLE), terutama jika perubahan perilaku atau fungsi
sekolah yang diamati. Pengujian harus mencakup akademisi, fungsi eksekutif,
perhatian, dan memori. Baru-baru ini, serangkaian tes telah ditetapkan oleh
kriteria konsensus sebagai evaluasi screening.11 Pediatric Automated
neuropsikologis, alat evaluasi neuropsikologi berbasis komputer, telah awalnya

23
divalidasi pada anak-anak didiagnosis dengan SLE. Namun, pengujian lebih lanjut
diperlukan untuk menentukan sensitivitas dan spesifisitas untuk mengubah status
klinis.

a. Studi pencitraan
Selain radiografi thoraks dan electrocardiograms, studi pencitraan
lain yang bisa dilakukan yaitu sbagai berikut:11
o Magnetic resonance imaging (MRI) otak - Namun, banyak pasien
dengan sistem saraf pusat (SSP) lupus tidak memiliki kelainan
MRI atau memiliki area terang nonspesifik yang tidak
berkorelasi dengan pengamatan klinis defisit SSP.
o Uultrasonografi ginjal
o Evaluasi kedokteran nuklir- untuk fungsi ginjal resolusi tinggi
Computed tomography (CT) scanning untuk mendiagnosa dan
mengevaluasi fibrosis paru
o Dual-energy absorptiometry radiografi- untuk mengevaluasi
kepadatan tulang
o Angiography (biasanya MR atau CT) untuk menilai trombus
untuk berhubungan lupus sindrom antifosfolipid (APS).
b. Prosedur
Prosedur yang paling umum digunakan dalam evaluasi diagnostik
systemic lupus erythematosus (SLE) adalah biopsi jaringan untuk
memastikan diagnosa dan untuk mengevaluasi keparahan penyakit. Hal
ini sangat berguna dalam mengevaluasi keparahan keterlibatan ginjal.
[19]biopsi kulit digunakan untuk tujuan diagnostik ketika diagnosis tidak
jelas; kulit lesi dan terpapar sinar matahari dapat menunjukkan
imunofluoresensi positif untuk melengkapi dan kompleks imun. Namun,
biopsi kulit jarang diperlukan untuk membuat diagnosis SLE. Ginjal atau
hati biopsi diperoleh lebih sering untuk evaluasi keparahan penyakit dan
untuk menentukan intensitas rejimen medis diperlukan untuk
pengobatan.11

24
c. Temuan histologis
Deposit fibrinoid ditemukan di dinding pembuluh darah dari organ
yang terkena. Parenkim organ-organ ini mungkin berisi tubuh
hematoxylin mewakili sel merosot. Manifestasi histologis lainnya yang
berhubungan dengan organ tertentu. Imunofluoresensi sering
mengungkapkan kompleks imun dan komplemen. histologi yang
paling penting terkait dengan keputusan pengobatan histopatologi
ginjal. Lokasi kompleks imun (yaitu, subepitel, subendothelial,
intramembranous) juga penting dalam prognosis. 10
Temuan biopsi ginjal diklasifikasikan menurut Organisasi
Kesehatan Dunia (WHO) klasifikasi dan berkorelasi dengan
morbiditas dan mortalitas klinis. Staging untuk WHO histologis kelas
dan untuk ketajaman dan kronisitas manifestasi histologis ginjal adalah
penting dalam menentukan terapi yang optimal.
Pasien mungkin memiliki kombinasi dari klasifikasi sebagai
berikut temuan biopsi, dan semua jenis harus dilaporkan:11
• Kelas I - Ditetapkan oleh temuan normal pada mikroskop
cahaya, immunofluorescence, dan mikroskop elektron
• Kelas IIA - Memiliki deposito mesangial minimal dan
prognosis yang baik
• Kelas IIB - Terkait dengan infiltrasi limfositik dan prognosis
variabel
• Kelas penyakit III - Ditandai dengan focal, segmental,
perubahan mesangial proliferatif dan berhubungan dengan
penyakit ginjal kronis; itu subtyped ke (1) necrotizing aktif lesi,
(2) lesi sclerosing aktif, dan (3) lesi sclerosing
• Kelas IV - Ditetapkan sebagai proliferasi difus, dengan
sebagian glomeruli menunjukkan proliferasi sel epitel, endotel,
dan sel mesangial dengan pembentukan sabit seluler atau
berserat; kelas IV telah dibagi lagi menjadi penyakit segmental

25
 (IV-S) dan penyakit global (IV-G); kelas IV dikaitkan dengan
peningkatan risiko penyakit ginjal stadium akhir; Penyakit
kelas IV melibatkan lesi sclerosing canggih; tahap ini subtyped
ke (1) tanpa lesi segmental, (2) dengan lesi nekrosis aktif, (3)
dengan lesi sclerosing aktif, dan (4) lesi sclerosing
• Kelas V - Ditetapkan sebagai proses membran dengan
proteinuria signifikan, yang sering kurang responsif terhadap
pengobatan; ini dibagi menjadi (1) lesi membran murni, (2)
berhubungan dengan lesi Kelas II, (3) terkait dengan lesi Kelas
III, dan (4) terkait dengan lesi Kelas IV
• Kelas VI - Advanced sclerosing glomerulonefritis (≥90%
sclerosis global tanpa aktivitas).

II.9 Derajat SLE

Seringkali terjadi kebingungan dalam proses pengelolaan SLE, terutama

menyangkut obat yang akan diberikan, berapa dosis, lama pemberian dan
pemantauan efek samping obat yang diberikan pada pasien. Salah satu upaya yang
dilakukan untuk memperkecil berbagai kemungkinan kesalahan adalah dengan
ditetapkannya gambaran tingkat keparahan SLE.

Penyakit SLE dapat dikategorikan ringan atau berat sampai mengancam nyawa.

- Kriteria untuk dikatakan SLE ringan adalah:4

1. Secara klinis tenang
2. Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa
3. Fungsi organ normal atau stabil, yaitu: ginjal, paru, jantung,
gastrointestinal, susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit.
Contoh SLE dengan manifestasi arthritis dan kulit.

- Penyakit SLE dengan tingkat keparahan sedang manakala ditemukan:4

1. Nefritis ringan sampai sedang ( Lupus nefritis kelas I dan II)
2. Trombositopenia (trombosit 20-50x103/mm3)
3. Serositis mayor

26
- Penyakit SLE berat atau mengancam nyawa apabila ditemukan keadaan
sebagaimana tercantum di bawah ini, yaitu:4
a. Jantung: endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri koronaria,
miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna.
b. Paru-paru: hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli
paru, infark paru, ibrosis interstisial, shrinking lung.
c. Gastrointestinal: pankreatitis, vaskulitis mesenterika.
d. Ginjal: nefritis proliferatif dan atau membranous.
e. Kulit: vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister).
f. Neurologi: kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati
transversa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma
demielinasi.
g. Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia (leukosit <1.000/mm3),
trombositopenia < 20.000/mm3 , purpura trombotik trombositopenia,
trombosis vena atau arteri.

II. 10 Tatalaksana

Penatalaksanaan SLE didasarkan pada hasil dari sebagian kecil

randomized control trial. Lebih lanjut, kriteria inklusi dari studi-studi ini tidak
sama, dengan tingkat keparahan penyakit yang heterogen dan jumlah pasien yang
sedikit. Meskipun demikian, rekomendasi terapi SLE yang disetujui secara
internasional.1

Baik untuk SLE ringan atau sedang dan berat, diperlukan gabungan
strategi pengobatan atau disebut pilar pengobatan. Pilar pengobatan SLE ini
seyogyanya dilakukan secara bersamaan dan berkesinambungan agar tujuan
pengobatan tercapai. Perlu dilakukan upaya pemantauan penyakit mulai dari
dokter umum di perifer sampai ke tingkat dokter konsultan, terutama ahli
reumatologi.4

27
 Pilar Pengobatan Lupus Eritematosus Sistemik
I. Edukasi dan konseling
II. Program rehabilitasi
III. Pengobatan medikamentosa
o OAINS

o Antimalaria

o Steroid

o Imunosupresan / Sitotoksik

I. Edukasi / Konseling

Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan

dukungan dari sekitarnya dengan maksud agar dapat hidup mandiri. Perlu
dijelaskan akan perjalanan penyakit dan kompleksitasnya. Pasien memerlukan
pengetahuan akan masalah aktivitas •isik, mengurangi atau mencegah
kekambuhan antara lain melindungi kulit dari paparan sinar matahari (ultra violet)
dengan memakai tabir surya, payung atau topi; melakukan latihan secara teratur.
Pasien harus memperhatikan bila mengalami infeksi. Perlu pengaturan diet agar
tidak kelebihan berat badan, osteoporosis atau terjadi dislipidemia. Diperlukan
informasi akan pengawasan berbagai fungsi organ, baik berkaitan dengan aktivitas
penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan. Butir-butir edukasi pada pasien
SLE terlihat pada tabel 2.4

Tabel 2. Butir-butir edukasi terhadap pasien SLE4

1. Penjelasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya.

2. Tipe dari penyakit SLE dan perangai dari masing-masing •pe tersebut.
3. Masalah yang terkait dengan fisik: kegunaan la•han terutama yang terkait
dengan pemakaian steroid seper• osteoporosis, is•rahat, pemakaian alat
bantu maupun diet, mengatasi infeksi secepatnya maupun pemakaian
kontrasepsi.
4. Pengenalan masalah aspek psikologis: bagaimana pemahaman diri pasien
SLE, mengatasi rasa lelah, stres emosional, trauma psikis, masalah terkait

28
 dengan keluarga atau tempat kerja dan pekerjaan itu sendiri, mengatasi rasa
nyeri.
5. Pemakaian obat mencakup jenis, dosis, lama pemberian dan sebagainya.
Perlu tidaknya suplementasi mineral dan vitamin. Obat-obatan yang dipakai
jangka panjang contohnya obat anti tuberkulosis dan beberapa jenis lainnya
termasuk antibiotikum.
6. Dimana pasien dapat memperoleh informasi tentang SLE, adakah kelompok
pendukung, yayasan yang bergerak dalam pemasyarakatan SLE dan
sebagainya.

Terkait dengan pendekatan biopsikososial dalam penatalaksanaan SLE,

maka setiap pasien SLE perlu dianalisis adanya masalah neuro-psikologik
maupun sosial. Berdasarkan data penelitian di RSCM (2010) ditemukan adanya
gangguan fungsi kognitif sebesar 86,49%.21 Pembuktian dilakukan menggunakan
alat pemeriksaan yang lebih teliti seperti TRAIL A, TRAIL B maupun Pegboard.
Hal ini memperlihatkan besarnya gangguan neuropsikiatrik yang tersembunyi
pada SLE, karena secara nyata gangguan tersebut tidak melebihi 20%. Adanya
stigmata psikologik pada keluarga pasien masih memerlukan pembuktian lebih
lanjut. Namun adanya gangguan fisik dan kognitif pada pasien SLE dapat
memberikan dampak buruk bagai pasien didalam lingkungan sosialnya baik
tempat kerja atau rumah.4

Edukasi keluarga diarahkan untuk memangkas dampak stigmata psikologik

akibat adanya keluarga dengan SLE, memberikan informasi perlunya dukungan
keluarga yang tidak berlebihan. Hal ini dimaksudkan agar pasien dengan SLE
dapat dimengerti oleh pihak keluarganya dan mampu mandiri dalam kehidupan
kesehariannya. 4

II. Program Rehabilitasi

Terdapat berbagai modalitas yang dapat diberikan pada pasien dengan SLE
tergantung maksud dan tujuan dari program ini. Salah satu hal penting adalah
pemahaman akan turunnya masa otot hingga 30% apabila pasien dengan SLE
dibiarkan dalam kondisi immobilitas selama lebih dari 2 minggu. Disamping itu
penurunan kekuatan otot akan terjadi sekitar 1-5% per hari dalam kondisi
imobilitas. Berbagai latihan diperlukan untuk mempertahankan kestabilan sendi.

29
Modalitas fisik seperti pemberian panas atau dingin diperlukan untuk mengurangi
rasa nyeri, menghilangkan kekakuan atau spasme otot. Demikian pula modalitas
lainnya seperti transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) memberikan
manfaat yang cukup besar pada pasien dengan nyeri atau kekakuan otot. 4

Secara garis besar, maka tujuan, indikasi dan tekhnis pelaksanaan program
rehabilitasi yang melibatkan beberapa maksud di bawah ini, yaitu: 4

a. Istirahat
b. Terapi fisik
c. Terapi dengan modalitas
d. Ortotik
e. Lain-lain

30
III. Terapi Medikamentosa
Berikut ini adalah jenis, dosis obat yang dipakai pada SLE serta
pemantauannya, selanjutnya dapat dilihat pada tabel 3.

Tabel 3. Medikasi pada SLE4

31
a. Agen Antimalaria

Pada setiap pasien dengan SLE, terapi anti-malaria merupakan terapi

yang direkomendasikan kecuali terdapat kontraindikasi. Aksi dari agen anti-
malaria didasarkan pada, diantara berbagai faktor, adalah inhibisi dari aktivasi
toll-like receptorintraselular. Hydroxychloroquine dan chloroquine merupakan
agen anti-malaria yang disetujui untuk terapi dari SLE. Terlepas dari efikasi
yang bagus terhadap artritis dan lesi kulit spesifik LE, agen anti-malaria menjaga
tingkat remisi dari SLE, berhubungan dengan lebih sedikit kejadian flare, dan
mengurangi kerusakan di sepanjang perjalanan penyakit. Pada lupus nephritis,
studi-studi kohort telah menunjukkan efek positif dari hydroxychloroquine atau
chloroquine yang diberikan sebelumnya, dan untuk hydroxychloroquine sebagai
terapi ajuvan dari terapi standar setelah tegaknya diagnosis adanya keterlibatan
renal. Lebih lanjut, dampak positif dari agen anti-malaria pada metabolisme lipid
dan glukosa telah berhasil dijelaskan, begitu juga reduksi dari tromboembolisme

32
dengan pengaruh yang baik pada risiko kardiovaskular pada SLE, serta efek
anti-neoplastik juga telah didiskusikan. Berdasarkan pengalaman dari para ahli,
kelanjutan dari terapi hydroxychloroquine pada saat kehamilan juga
direkomendasikan, sebagaimana pasien SLE yang diberikan terapi
hydroxychloroquine menunjukkan aktivitas penyakit yang rendah dan juga
eksaserbasi yang lebih sedikit, serta penggunaan dosis glukokortikoid yang lebih
rendah pada saat kelahiran. Hydroxychloroquine dapat juga dilanjutkan pada
saat menyusui.1

Dosis dari hydroxychloroquine dan chloroquine tergantung pada dosis

harian maksimal, yang dihitung berdasarkan beratbadan ideal. Jika berat badan
aktual lebih rendah dari berat badan ideal, berat badan aktual adalah berat badan
yang digunakan pada saat kalkulasi dosis harian maksimal. Efek samping yang
ditakuti dari retinopatiireversibel (bull’s eye maculopathy) pada usia-usia awal
berhubungan dengan dosis harian yang berlebihan. Pada gagal ginjal berat (GFR
<30 ml/menit), dosis harian dari terapi anti-malaria perlu disesuaikan, pada
pasien yang menjalani hemodialisadosisnya perlu dikurangi sebanyak 15% dari
dosis standar. 1

Hydroxychloroquine merupakan terapi yang dijadikan pilihan untuk

SLE, namun pada kasus intoleransi atau berkurangnya efikasi, chloroquine dapat
diberikan sebagai pengganti dari hydroxychloroquine. Efikasi optimal dari anti-
malaria seringkali tidak diobservasisebelum 3-6 bulan terapi. Namun, lesi kulit
spesifik LE, dapat menunjukan respon setelah 4-6 minggu terapi. 1

Jika tidak ada perbaikan dari manifestasi kulit yang terlihat setelah 3-6
bulan terapi, hydroxychloroquine atau chloroquine dapat dikombinasikan
dengan agen anti-malaria mepacrine (sinonim quinacrine; off-label, tidak
terdapat toksisitas okular) pada dosis tidak lebih dari 100 mg/hari. 1

Merokok seringkali dikaitkan dengan penurunan efek dari anti-malaria;

maka dari itu, pasien SLE perlu dianjurkan untuk berhenti merokok secara total.

33
Beberapa case report dan pengalaman pribadi penulis menunjukkan bahwa lesi
kulit yang sulit disembuhkan dengan terapi malah akan mengalami resolusi. 1

b. Terapi Topikal

Glukokortikoid merupakan pilihan terapi topikal pada lesi kulit SLE

(bukti tingkat III). Glukokortikoid kelas IV (contoh:clobetasol) dapat
diaplikasikan pada scalp, telapak tangan, dan telapak kaki, sedangkan pada
daerah lain direkomendasikan glukokortikoid kelas II (contoh:
methylprednisolone aceponate) dan kelas III (mometasonefuroate). Dikarenakan
efek sampingnya (contoh: atrofi, teleangiektasis, dan dermatitis perioral),
glukokortikoid harus diberikan secara intermiten dan tidak dalam jangka
panjang, terutama tidak pada butterfly rash. 1

Alternatif yang dapat diberikan adalah penggunaan off-labeldari

calcineurin inhibitor (salep tacrolimus [tingkat bukti I], krim pimecrolimus
[tingkat bukti II]. Agen-agen ini dapat diaplikasikan sebagai terapi jangka
panjangtanpa risiko seperti pada penggunaan glukokortikoid jangka panjang
(pada butterfly rash, lupus erythematosus tumidus, dan initial DLE). 1

c. Terapi Imunosupresif

Pada pasien tanpa manifestasi yang mengancam organ (contoh: lesi kulit
spesifik LE, artritis, pleurisy), terapi jangka panjang dengan agen anti-malaria
sudah cukup. Dikarenakan adanya delayed onset pada aksi anti-malaria,
sebagian besar pasien untuk sementara membutuhkan terapi tambahan yang
efektif, yang biasanya berupa non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID)
atau glukokortikoid.1 Kortikosteroid (KS) digunakan sebagai pengobatan utama
pada pasien dengan SLE. Meski dihubungkan dengan munculnya banyak
laporan efek samping, KS tetap merupakan obat yang banyak dipakai sebagai
antiinflamasi dan imunosupresi. 4

34
 Dosis KS yang digunakan juga bervariasi. Untuk meminimalkan masalah
interpretasi dari pembagian ini maka dilakukanlah standarisasi berdasarkan
patofisiologi dan farmakokinetiknya. 4

Terminologi pembagian dosis kortikosteroid tersebut adalah : 4

Dosis rendah : < 7.5 mg prednison atau setara perhari

Dosis sedang : >7.5 mg, tetapi < 30 mg prednison atau setara perhari

Dosis tinggi : >30 mg, tetapi < 100 mg prednison atau setara perhari

Dosis sangat tinggi : >100 mg prednison atau setara perhari

Terapi pulse : >250 mg prednison atau setara perhari untuk 1 hari

atau beberapa hari

Indikasi Pemberian Kortikosteroid

Pembagian dosis KS membantu kita dalam menatalaksana kasus rematik.
Dosis rendah sampai sedang digunakan pada SLE yang relatif tenang. Dosis
sedang sampai tinggi berguna untuk SLE yang aktif. Dosis sangat tinggi dan
terapi pulse diberikan untuk krisis akut yang berat seperti pada vaskulitis luas,
nephritis lupus, lupus cerebral. 4
Tabel 4. Farmakodinamik Pemakaian Kortikosteroid Pada Reumatologi4

35
 Pulse terapi KS digunakan untuk penyakit rematik yang mengancam
nyawa, induksi atau pada kekambuhan. Dosis tinggi ini biasanya diberikan
intravena dengan dosis 0,5-1 gram metilprednisolon (MP). Diberikan selama 3
hari berturut-turut.4

Karena berpotensial mempunyai efek samping, maka dosis KS mulai

dikurangi segera setelah penyakitnya terkontrol. Tapering harus dilakukan
secara hati-hati untuk menghindari kembalinya aktivitas penyakit, dan de
isiensi kortisol yang muncul akibat penekanan aksis hipotalamus-pituitari-
adrenal (HPA) kronis. Tapering secara bertahap memberikan pemulihan
terhadap fungsi adrenal. Tapering tergantung dari penyakit dan aktivitas
penyakit, dosis dan lama terapi, serta respon klinis. 4

Sebagai panduan, untuk tapering dosis prednison lebih dari 40 mg

sehari maka dapat dilakukan penurunan 5-10 mg setiap 1-2 minggu. Diikuti
dengan penurunan 5 mg setiap 1-2 minggu pada dosis antara 40-20 mg/hari.
Selanjutnya diturunkan 1-2,5 mg/ hari setiap 2-3 minggu bila dosis prednison <
20 mg/hari. Selanjutnya dipertahankan dalam dosis rendah untuk mengontrol
aktivitas penyakit. 4

Jika dosis glukokortikoid tidak dapat dikurangi 5 hingga 7,5 mg/hari

prednisolone atau ekuivalen, atau diskontinuasi dalam periode waktu yang
masuk akal, EULAR merekomendasikan administrasi dari agen imunosupresif
seperti azathioprine, methotrexate, atau mycophenolate mofetil sebagai
pengganti glukokortikoid, bahkan pada pasien tanpa adanya keterlibatan organ.
Methotrexate dapat memiliki efek yang baik pada sendi dan lesi kulit serta
pada aktivitas penyakit secara umum. 1

Dua fase studi dengan total 1648 pasien mengindikasikan bahwa terapi
dengan belimumab merupakan opsi terapi lanjutan yang sesuai pada SLE. Pada
tahun 2012, belimumab disetujui sebagai terapi ajuvan untuk pasien dengan
SLE autoantibody-positive yang meskipun terapi standar menunjukkan
aktivitas penyakit yang tinggi, intoleransi dari terapi SLE lainnya, atau

36
kebutuhan akan glukokortikoid yang tidak dapat diterima. Efek samping yang
sering terjadi meliputi nausea, diare, dan infeksi virus dan bakteri (contoh:
bronkhitis, sistitis, dan faringitis), serta reaksi hipersensitivitas/infusion. Data
tentang efikasi dari belimumab pada praktik klinis sehari-hari masih terbatas. 1

Tingkat lanjutan dari terapi diindikasikan jika terdapat keterlibatan

organ secara aktif, khususnya jika ginjal dan/atau sistem saraf pusat terlibat.
EULAR baru-baru ini mempublikasikan panduan penatalaksanaan manifestasi
neuropsikiatri pada SLE. Tujuan utamanya adalah untuk mengidentifikasi
kasus sindroma antifosfolipid, yang membutuhkan antikoagulasi bukan
imunosupresi. Jika tidak, tatalaksana SLE dengan keterlibatan organ terutama
didasarkan pada pengalaman dengan lupus nephritis. 1

Mycophenolate mofetil (atau asam mycophenolic dalam dosis yang

ekuivalen) dan cyclophosphamide intravena dosis rendah yang dikombinasikan
denganglukokortikoid tersedia sebagai terapi induksi untuk lupus
nephriticproliferatif (kelas III-IV), tergantung pada rasio risiko dan keuntungan
yang terbaik. Untuk pasien yang merespon terhadap terapi inisial, terapi
pemeliharaan yang direkomendasikan adalah imunosupresi yang lebih rendah,
dengan kombinasi dari salah satu antara mycophenolate mofetil atau
azathioprine selama setidaknya 3 tahun yang dikombinasikan dengan
prednisone dosis rendah. Kemudian, reduksi bertahap terapi dapat dilakukan,
dimulai dengan tapering-off glukokortikoid. Sampai baru-baru ini,
mycophenolate mofetil dikatakan lebih superior dari azathioprine untuk terapi
pemeliharaan dari lupus nephritis, namun data 10 tahun dari studi MAII dan
TAII dan meta-analisis terkini tidak mengkonfirmasi temuan sebelumnya.1

Walaupun SLE biasanya lebih parah pada anak-anak dan remaja, belum
ada randomized controlled trials terapi pada kelompok usia ini. Terapi ini
didasarkan pada data dari kelompok usia dewasa dan dimulai dengan
hydroxychloroquine dan glukokortikoid. Pada kasus dengan adanya
keterlibatan organ yang serius (ginjal, sistem saraf pusat), pulse therapy dini

37
 dengan cyclophosphamide dan/atau glukokortikoidmerupakan terapi yang
diindikasikan. Mycophenolate mofetil semakin dijadikan terapi alternatif dari
cyclophosphamide. Azathioprine dan cyclosporine dapat digunakan sebagai
terapi pengganti steroid. Dewasa ini, pasien-pasien direkrut untuk studi
pediatrik terapi dengan menggunakan belimumab.1

d. Terapi Ajuvan

Tidak kalah pentingnya dari imunosupresi, ko-medikasi, yang ditentukan

berdasarkan komorbiditas (infeksi, arteriosklerosis, hipertensi, dyslipidemia,
diabetes, osteoporosis, nekrosis avaskular, dan keganasan, dan lain-lain) dan
kerusakan yang telah terjadi. Kontrol berat badan dan exercise yang adekuat
merupakan aspek penting selanjutnya. Tergantung pada medikasi yang
diresepkan dan situasi klinis, penggunaan aspirin dosis rendah, kalsium, vitamin
D, bifosfonat, statin, dan obat anti-hipertensi (khususnya ACE Inhibitor pada
proteinuria) seharusnya dipertimbangkan. Pasien imunosupresif harus
divaksinasi (khususnya vaksin influenza dan pneumokokal); namun vaksinasi
dengan vaksin hidup yang dilemahkan dikontraindikasikan. 1

Langkah profilaksis meliputi proteksi terhadap sinar ultraviolet (UV),

berhenti merokok, dan penghindaran dari medikasi yang diketahui dapat menjadi
pemicu SLE (contoh:hydralazine dan TIF-alpha antagonist). Proteksi sinar UV
yang konsisten termasuk memakai baju pelindung matahari, menjaga kepala
tetap tertutupi, dan penggunaan sunblock dengan filter UV-A/UV-B (SPF 50+)
fisik maupun [Link] perlu diaplikasikan 20-30 menit sebelum
paparan UV dan dengan jumlah yang cukup (2mg/cm2). Pasien SLE harus
diberitahukan bahwa radiasi UV-A dapat menembus kaca jendela (termasuk
kaca jendela pada kendaraan). 1

38
Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya.

a. Pengobatan SLE Ringan

Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan
dan berkesinambungan serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar
tujuan di atas tercapai, yaitu:4

1. Obat-obatan

- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg, bila diperlukan.

- Obat anti in lamasi non steroidal (OAINS), sesuai panduan diagnosis
dan pengelolaan nyeri dan in lamasi.
- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat
dengan potensi ringan)
- Klorokuin basa 3,5-4,0 mg/kg BB/hari (150-300 mg/hari) (1 tablet
klorokuin 250 mg mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa
mata pada saat awal akan pemberian dan dilanjutkan setiap 3 bulan,
sementara hidroksiklorokuin dosis 5- 6,5 mg/kg BB/ hari (200-400
mg/hari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan.
- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison < 10 mg / hari atau yang
setara.
2. Tabir surya: Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor
sekurang-kurangnya 15 (SPF 15)
b. Pengobatan SLE Sedang
Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan
kecuali pada pengobatan. Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-
obatan tertentu serta mengikuti protokol pengobatan yang telah ada. Misal pada
serosistis yang refrakter: 20 mg / hari prednison atau yang setara. 4

39
c. Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa
Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada
penggunaan obat-obatannya. Pada SLE berat atau yang mengancam nyawa
diperlukan obat-obatan sebagaimana tercantum di bawah ini. 4

-
Glukokortikoid Dosis Tinggi

Lupus nefritis, serebritis atau trombositopenia: 40 – 60 mg / hari (1

mg/kgBB) prednison atau yang setara selama 4-6 minggu yang kemudian
diturunkan secara bertahap, dengan didahului pemberian metilprednisolon
intra vena 500 mg sampai 1 g / hari selama 3 hari bertutut-turut. 4

- Obat Imunosupresan atau Sitotoksik

Terdapat beberapa obat kelompok imunosupresan / sitotoksik yang

biasa digunakan pada SLE, yaitu azatioprin, siklofosfamid, metotreksat,
siklosporin, mikofenolat mofetil. 4

Pada keadaan tertentu seperti lupus nefritis, lupus serebritis, perdarahan

paru atau sitopenia, seringkali diberikan gabungan antara kortikosteroid dan
imunosupresan / sitotoksik karena memberikan hasil pengobatan yang lebih
baik. 4

d. Terapi Lain
Beberapa obat lain yang dapat digunakan pada keadaan khusus SLE
mencakup: 4

- Intra vena imunoglobulin terutama IgG, dosis 400 mg/kgBB/hari selama 5

hari, terutama pada pasien SLE dengan trombositopenia, anemia hemilitik,
nefritis, neuropsikiatrik SLE, manifestasi mukokutaneus, atau demam yang
refrakter dengan terapi konvensional.
- Plasmaferesis pada pasien SLE dengan sitopeni, krioglobulinemia dan
lupus serberitis.
- Thalidomide 25-50 mg/hari pada lupus diskoid.
- Danazol pada trombositopenia refrakter.

40
- Dehydroepiandrosterone (DHEA) dikatakan memiliki steroid-sparring e
ect pada SLE ringan.
- Dapson dan derivat retinoid pada SLE dengan manifestasi kulit yang
refrakter dengan obat lainnya.
- Rituximab suatu monoklonal antibodi kimerik dapat diberikan pada SLE
yang berat.
- Belimumab suatu monoklonal antibodi yang menghambat aktivitas
stimulator
- limfosit sel B telah dilaporkan efektif dalam terapi SLE (saat ini belum
tersedia di Indonesia)
- Terapi eksperimental diantaranya antibodi monoklonal terhadap ligan
CD40 (CD40LmAb).
- Dialisis, transplantasi autologus stem-cell.

Gambar 2. Algoritma penatalaksanaan SLE 4

41
II.11 SLE pada Keadaan Khusus

a. SLE dan Kehamilan

Kesuburan penderita SLE sama dengan populasi wanita bukan SLE.

Beberapa penelitian mendapatkan kekambuhan lupus selama kehamilan
namun umumya ringan, tetapi jika kehamilan terjadi pada saat nefritis masih
aktif maka 50-60% eksaserbasi, sementara jika nefritis lupus dalam keadaan
remisi 3-6 bulan sebelum konsepsi hanya 7-10% yang mengalami
kekambuhan. 4

Kemungkinan untuk mengalami preeklampsia dan eklampsia juga

meningkat pada penderita dengan nefritis lupus dengan faktor predisposisi
yaitu hipertensi dan sindroma anti fosfolipid (APS). Penanganan penyakit SLE
sebelum, selama kehamilan dan pasca persalinan sangat penting. Hal-hal yang
harus diperhatikan adalah: 4

1. Jika penderita SLE ingin hamil dianjurkan sekurang-kurangnya setelah 6

bulan aktivitas penyakitnya terkendali atau dalam keadaan remisi total.
Pada lupus nefritis jangka waktu lebih lama sampai 12 bulan remisi total.
Hal ini dapat mengurangi kekambuhan lupus selama hamil.
2. Medikamentosa:
a) Dosis kortikosteroid diusahakan sekecil mungkin yaitu tidak melebihi
7,5 mg/hari prednison atau setara.
DMARDs atau obat-obatan lain seyogyanya diberikan dengan penuh
kehati-hatian. 4

Kontraindikasi untuk hamil pada wanita dengan SLE

Sebaiknya penderita lupus tidak hamil dalam kondisi berikut ini: 4

- Hipertensi pulmonal yang berat (Perkiraan PAP sistolik >50 mm Hg atau

simptomatik)
- Penyakit paru restriktif (FVC <1 l)
- Gagal jantung

42
 - Gagal ginjal kronis (Kr >2.8 mg/dl)
- Adanya riwayat preeklamsia berat sebelumnya atau sindroma HELLP
(Hemolitic anemia, elevated liver function test, low platelet) walaupun
sudahditerapi dengan aspirin dan heparin
- Stroke dalam 6 bulan terakhir
- Kekambuhan lupus berat dalam 6 bulan terakhir
Pengaruh kehamilan pada SLE terhadap fetus adalah adanya kemungkinan
peningkatan risiko terjadi fetal heart block (kongenital) sebesar 2%.49 Kejadian ini
berhubungan dengan adanya antibodi anti Ro/SSA atau anti La/SSB. 4

II. SLE dengan APS

Sindroma anti fosfolipid (APS) atau yang dikenal sebagai sindroma
Hughes merupakan suatu kondisi autoimun yang patologik di mana terjadi
akumulasi dari bekuan darah oleh antibodi antifosfolipid. Penyakit ini merupakan
suatu kelainan trombosis, abortus berulang atau keduanya disertai peningkatan
kadar antibodi antifosfolipid yang menetap yaitu antibodi antikardiolipin (ACA)
atau lupus antikoagulan (LA). 4

Diagnosis APS ditegakkan berdasarkan konsensus internasional kriteria

klasifikasi sindroma anti fosfolipid (Sapporo) yang disepakati tahun 2006, apabila
terdapat 1 gejala klinis dan 1 kelainan laboratorium sebagaimana tertera di bawah
ini: 4

• Kriteria Klinis Trombosis vaskular:

- Penyakit tromboembolik vena (Trombosis vena dalam, emboli
pulmonal)
- Penyakit tromboemboli arteri.
- Trombosis pembuluh darah kecil
Gangguan pada kehamilan:

- > 1 kematian fetus normal yang tak dapat dijelaskan pada usia ≥
10minggu kehamilan atau

43
 - > 1 kelahiran prematur neonatus normal pada usia kehamilan ≤ 34
minggu atau
- > 3 abortus spontan berturut-turut yang tak dapat dijelaskan pada usia
kehamilan < 10 minggu
• Kriteria Laboratorium:
- Positif lupus antikoagulan
- Meningkatnya titer IgG atau IgM antibodi antikardiolipin (sedang atau
tinggi).
- Meningkatnya titer IgG atau IgM antibodi anti-beta2 glikoprotein (anti
β2 GP) I (sedang atau tinggi).
Perbedaan waktu antara pemeriksaan yang satu dengan yang berikutnya
adalah 12 minggu untuk melihat persistensinya.

Penatalaksanaan APS pada dasarnya ditujukan terhadap kejadian trombosis

yaitu: 4

1. Aspirin dosis kecil (80 mg/hari) dapat dipertimbangkan untuk

diberikan kepada pasien SLE dengan APS sebagai pencegahan primer
terhadap trombosis dan keguguran
2. Faktor-faktor risiko lain terhadap trombosis perlu diperiksa misalnya
protein C, protein S, homosistein
3. Obat-obat yang mengandung estrogen meningkatkan risiko trombosis,
harus dihindari.
4. Pada pasien SLE yang tidak hamil dan menderita trombosis yang
berhubungan dengan APS, pemberian antikoagulan jangka panjang
dengan antikoagulan oral efektif untuk pencegahan sekunder terhadap
trombosis. Pemberian heparinisasi unfractionated dengan target aPTT
pada hari 1 – 10 sebesar 1,5– 2,5 kali normal. Selanjutnya dilakukan
pemberian tumpang tindih warfarin mulai hari ke-tujuh sampai ke-
sepuluh, kemudian heparin dihentikan. Target INR adalah 2 – 3 kali
nilai normal.

44
 Pada pasien hamil yang menderita SLE dan APS, kombinasi heparin
berat molekul rendah (LMW) atau unfractionated dan aspirin akan
mengurangi risiko keguguran dan trombosis. 4

III. Neuropsikiatri Lupus (NPSLE)

Prevalensi NPSLE bervariasi antara 15%-91% tergantung pada

kriteria diagnosis dan seleksi penderita. Manifestasi klinis NPSLE sangat
beragam mulai dari disfungsi saraf pusat sampai saraf tepi dan dari gejala
kognitif ringan sampai kepada manifestasi neurologik dan psikiatrik yang
berat seperti stroke dan psikosis. Sulitnya mempelajari kasus NPSLE akibat
tidak adanya kesepakatan dalam de inisi penyakit, karena itu American
College of Rheumatology(ACR) mengeluarkan suatu klasi ikasi untuk
membuat keseragaman tersebut. 4

Tabel 5. Sindrom neuropsikiatrik pada SLE menurut ACR4

Rekomendasi penatalaksanaan NPSLE

Tidak ada standar terapi NPSLE, masing-masing pasien diterapi

berdasarkan gejala manifestasi yang dialaminya (tailored). Dalam praktek
klinik ada beberapa hal penting yang harus diperhatikan dalam
penatalaksanaan penderita SLE dengan gejala neuropsikiatrik. 4

45
 1. Selalu pikirkan diagnosis banding karena NPSLE merupakan
diagnosis eksklusi (diagnosis ditegakkan setelah menyingkirkan
diagnosis lain)
2. Tentukan apakah proses penyakit tersebut bersifat sementara (hilang
timbul) atau tampaknya (secara epidemiologi) menimbulkan kerusakan
yang ireversibel.
3. Pasien SLE dengan manifestasi NP mayor (neuritis optikus,
acuteconfusional state/ koma, neuropati kranial atau perifer, psikosis
danmielitis transverse/ mielopati) mungkin disebabkan oleh in lamasi,
pertimbangkan pemberian terapi imunosupresif.

IV. Lupus Nefritis

Ginjal merupakan organ yang sering terlibat pada pasien dengan SLE.
Lebih dari 70% pasien SLE mengalami keterlibatan ginjal sepanjang
perjalanan penyakitnya. Lupus nefritis memerlukan perhatian khusus agar tidak
terjadi perburukan dari fungsi ginjal yang akan berakhir dengan transplantasi
atau cuci darah. Bila tersedia fasilitas biopsi dan tidak terdapat kontra indikasi,
maka seyogyanya biopsi ginjal perlu dilakukan untuk konfirmasi diagnosis,
evaluasi aktivitas penyakit, klasifikasi kelainan histopatologik ginjal, dan
menentukan prognosis dan terapi yang tepat. 4

46
 Tabel 6. Penatalaksanaan Lupus nefritis

II.11PROGNOSIS

Penyakit lupus berevolusi secara spontan dengan bangkitan serangan

diselingi oleh fase remisi, dengan masa dan kualitas yang bervariasi. Menurut
Sibley, bangkitan diartikan sebagai eksaserbasi atau perkembangan tanda atau
keluhan baru yang memerlukan perubahan terapi. Fase remisi sebetulnya

47
merupakan bentuk klinis yang kurang ganas dengan gangguan predominan
pada sendi dan kulit. Beberapa faktor telah dikenal dapat menimbulkan
bangkitan aktivitas lupus di luar masa evolusi spontan, yaitu pajanan sinar
ultraviolet, infeksi, beberapa jenis obat tertentu seperti misalnya antibiotik
yang membentuk siklus aromatik (penisilin, sulfa, tetrasiklin), garam emas,
fenotiazin, dan antikonvulsan, serta kehamilan.12

Pada masa reaktivasi yang mendadak, gambaran penyakit berubah

bervariasi dari bentuk yang semula jinak dapat menjadi ganas dengan
komplikasi viseral. Sebaliknya, bentuk yang ganas dapat dikontrol atau seperti
sembuh di bawah pengobatan.

SLE memiliki angka survival untuk masa 10 tahun sebesar 90%. Penyebab
kematian dapat langsung akibat penyakit lupus, yaitu karena gagal ginjal,
hipertensi maligna, kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun. Tetapi
belakangan ini kematian tersebut semakin menurun karena perbaikan cara
pengobatan, diagnosis lebih dini, dan kemungkinan pengobatan paliatif seperti
hemodialisis lebih luas. 12

Penyebab kematian lain dapat ditimbulkan oleh efek samping pengobatan,

misalnya pada penyakit ateromatosa (infark miokard, gagal jantumg, aksiden
vaskular serebral iskemik) akibat kortikoterapi; atau neoplasma (kanker,
hemopati) akibat pemakaian obat imunosupresan; atau oleh keadaan defisiensi
imun akibat penyakit lupus. Frekuensi kejadian ini makin meningkat karena
harapan hidup (survival) penderita lupus lebih panjang. 12

Infeksi dan sepsis merupakan penyebab kematian utama pada lupus, bukan
hanya akibat kortikoterapi tetapi juga karena defisiensi imun akibat penyakit
lupusnya itu sendiri. Pengurangan risiko infeksi hanya dapat dilakukan dengan
pencegahan terhadap semua sumber infeksi serta deteksi dini terhadap infeksi.
12

48
 Secara skematis evolusi penyakit lupus memperlihatkan 2 puncak kejadian
kematian, yaitu satu puncak prekoks akibat komplikasi viseral yang tidak
terkontrol, dan satu puncak lain yang lebih jauh akibat komplikasi
kortikoterapi. 12

Pada tahun 1980-1990, 5-year survival rates sebesar 83%-93%. Beberapa

peneliti melaporkan bahwa 76%-85% pasien LES dapat hidup selama 10
tahun sebesar 88% dari pasien mengalami sedikitnya cacat dalam beberapa
organ tubuhnya secara jangka panjang dan menetap. 12

49
 BAB III

LAPORAN KASUS

III. 1 Identitas Pasien

• Nama : Siti Fatimah
• No. MR : 18.02.96
• Tanggal masuk : 02 maret 2017
• Umur : 13 tahun 5 bulan
• Jenis kelamin : perempuan
• Anak Ke : 4
• Agama : Islam
• Alamat : Teluk Mesjid, Sungai Apit

III.2 Identitas Orang Tua

Ayah Ibu
Nama Tn. Johan Ny. Zahariah
Umur 50 tahun 48 tahun
Pekerjaan Wiraswasta IRT
Agama Islam Islam
Perkawinan Menikah Menikah

III.3 Anamnesis : Autoanamnesis dengan pasien dan Alloanamnesis

dengan Ibu dan Ayah pasien

Keluhan Utama : Bercak kehitaman pada wajah dan bengkak pada kedua
tungkai kaki

Riwayat Penyakit Sekarang:

4 bulan yang lalu, pasien tiba-tiba pusing dan demam. 2 hari berikutnya
muncul ruam kemerahan yang terasa gatal pada wajah, kulit kepala dan tangan. 1
minggu berikutnya mukosa mulut anak berdarah dan sariawan, panas dalam, serta

50
sakit jika menelan. Pasien juga mengeluhkan nyeri pada sendi siku, lutut,pinggul,
serta punggung. Keluhan lain yaitu susah BAB dan nyeri perut. Pasien kemudian
berobat dan keluhan hilang kecuali keluhan ruam.
±3 minggu yang lalu, pasien mengeluhkan bengkak pada kedua kaki,
wajah, dan kelopak mata, serta nyeri pada sendi dirasakan lebih saering muncul
dan lebih nyeri dari sebelumnya. Ruam merah di wajah telah menghitam. Pasien
juga mengeluhkan terkadang muncul batuk berdahak. Keluan nyeri BAK,
gangguan penglihatan, kulit mudah memerah jika terkena sinar matahari,
gangguan BAB disangkal oleh pasien.
Riwayat Penyakit Dahulu
• Pasien tidak pernah mengeluhkan hal yang sama
• Riwayat alergi (+)

Riwayat Penyakit Keluarga

• Tidak ada keluarga pasien yang mengalami hal serupa
• Riwayat alergi pada orang tua (-)
• Riwayat alergi pada saudara kandung (+), anak ke-2

Riwayat Lingkungan Perumahan :

Rumah tempat tinggal :Pasien tinggal dilingkungan padat penduduk,
lingkungan bersih, tidak terlalu ramai, tidak
kotor, rumah memiliki ventilasi dan
pencahayaan yang cukup.
Sumber air minum : air gallon.
Pengelolaan sampah : Sampah dibakar.

Riwayat Kehamilan :
• Riwayat ANC rutin di bidan
• Riwayat penyakit selama kehamilan disangkal

51
 • Riwayat konsumsi obat saat hamil di sangkal

Riwayat Kelahiran :
Lahir spontan

Riwayat kehamilan sekarang

 G4P4A0H4
 Presentasi kepala
 ANC rutin dibidan puskesmas
 Riwayat penyakit selama hamil disangkal
 Mual muntah pada saat usia kehamilan 2-3 bulan
 Riwayat perdarahan selama kehamilan= disangkal
 Hipertensi selama kehamilan disangkal

Kebiasaan ibu waktu hamil:

 Makanan : 3x sehari (nasi, lauk pauk, dan sayur)

 Obat-obatan : vitamin dari bidan puskesmas
 Merokok : disangkal
 Penyakit : hipertensi, diabetes mellitus, dan penyakit lain disangkal

Riwayat persalinan :

 Tempat : Prsaktek Bidan Sungai Apit

 Usia kehamilan : 38-39 minggu
 Dipimpin oleh : Bidan
 Jenis persalinan : Normal
 Keadaan ibu : riwayat keputihan (-), demam dan ISK disangkal

Keadaan bayi saat lahir :

 Tanggal lahir : 10 Maret 2017

 Jenis kelamin : Perempuan

52
  Kelahiran : Tunggal
 Kondisi lahir : Anak langsung menangis
 Keluhan : (-)
Riwayat Kelahiran :
Ditolong oleh bidan Panjang badan 50 cm
cara lahir Normal Lingkar kepala lupa
Berat lahir 3500 gram Lingkar dada lupa
Langsung menangis ya Indikasi (-)
saat lahir

Kelainan bawaan :
Tidak ada kelainan bawaan

III.4 PEMERIKSAAN FISIK

 Keadaan umum : Tampak Sakit ringan
 Berat badan : 65 kg
 Frekwensi nadi : 85 x/menit
 Frekwensi Pernafasan : 24 x/menit
 Suhu tubuh : 36,4oC
 Sianosis : (-)
 Ikterus : (-)
 Data Antropoemetri
 Berat Badan : 65 kg
 Tinggi Badan :165 cm
 BB/U : 65/x100= %
 TB/U : 165/x100= %
 BB/TB :65/x100= %
 STATUS GIZI : Obesitas

53
Status Generalisata
Kepala dan leher
Kepala : Muka bengkak (+), wajah sembab (+), rash pada wajah (+)

Mata : Palpebra superior et inferior dextra et sinistra bengkak (+),

konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (+/+)

Telinga : secret (-), darah (-)

Hidung : Bentuk normal, deviasi septum (-), sekret (-)

Mulut : Bercak hitam pada langit-langit rongga mulut (+), mukosa mulut
basah, bibir tidak kering, ikterik pada mukosa bukal (-/-)

Leher : Simetris, trakea lurus ditengah

Thorak (pulmo)

Paru

- Inspeksi : Pengembangan dinding dada simetris, retraksi tidak ada

- Palpasi : (-)
- Perkusi : (-)
- Auskultasi : Suara nafas Vesikuler (+/+), rhonki (-/-), wheezing (-/-)
Jantung

- Inspeksi : Ictus cordis (tidak dilakukan)

- Palpasi : Ictus cordis (tidak dilakukan)
- Perkusi : (-)
- Auskultasi : Bunyi jantung 1 dan 2 reguler, gallop (-), murmur (-)
Abdomen

- Inspeksi : Distensi (-), massa (-)

- Palpasi : Nyeri tekan (-) hepatomegali (-), splenomegali (-)
- Perkusi : Timpani seluruh lapang abdomen
- Auskultasi : Bising usus (+) normal

54
Ekstremitas : Bentuk normal
- Superior : Akral hangat, CRT < 2”
- Inferior : Pitting edem pada kedua tungkai (+), akral hangat, CRT
<2”
Genitalia : Tidak diperiksa

III.5 RENCANA PEMERIKSAAN

1. Cek darah rutin

2. Sel Le
3. Hapusan darah tepi
4. Tes Fungsi Hati
5. Cek kadar albumin
6. Cek urin rutin
7. Cek feses

III.6 HASIL PEMERIKSAAN

Pemeriksaan Tanggal 02-03-2017

WBC 7,8 K/uL MCHC 33,2 g/dL

RBC 2,48 M/uL Trombosit 205 K/uL
Hemoglobin 7,5 g/dL Protein Total 3,4 mg/dL
Hematokrit 22,6 g/dL Albumin 1,9 mg/dL
MCV 91,3 fl Ureum 59 mg/dL
MCH 30,2 pg Kreatinin 1,0 mg/dL
SGOT 29 mg/dL Na+ 142
SGPT 20 mg/dL K+ 5,8
LED 143 mm/jam Cl- 113

III.7 DIAGNOSIS KERJA

Susp. Systemic Lupus erythematosus

55
III.8 DIAGNOSIS BANDING
Sjogren Syndrome
III.9 PENATALAKSANAAN
- Furosemid 2x60 mg
- KSR 3 x 500 mg
- Forederm cream 2x1
III. 10 FOLLOW UP
Subjektif Objektif Assessment Planning
02/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Muka bengkak Kes : Composmentis Diet MB 2000 Kkal
- Kelopak mata VS : - Furosemid tab
kiri kanan  T :35,,90C 2x60mg
bengkak HR :86 x/mnt - KSR tab 3x500mg
- Nyeri kepala  RR : 22 x/mnt - Forderm cream
- Plek dan bercak  TD : 110/70 mmHg
kehitaman pada  Kepala
wajah dan lengan Wajah bengkak dan
- Rambut rontok sembab (+), Palpebra sup
- Bercak hitam et inf dex et sin bengkak
pada palatum (+), rambut rontok (+),
mulut bercak hitam pada
- Kedua tungkai palatum mulut (+)
bengkak Thorax
- BAK kuning Cor : S1 dan S2 reguler
keruh Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
- Nyeri sendi Wh -/-
Abdomen : distensi (-)
supel, BU (+)
Punggung : Nyeri ketok

56
 ginjal (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+), akral hangat, perfusi
baik, CRT < 2”

Pemeriksaan darah rutin

WBC : 7,8 K/uL
RBC : 2,48 M/uL
HB : 7,5 g/dL
HT : 22,6 g/dL
MCV : 91,3 fl
MCH : 30,2 pg
MCHC : 33,2 g/dL
PLT : 205 K/uL
Ureum : 59 mg/dL
Kreatinin : 1,0 mg/dL
Albumin : 1,9 mg/dL
Protein total : 3,4 mg/dL
Na+ : 142
K+ : 5,8
Cl- : 113
LED : 143 mm/jam
SGOT : 29 mg/dL
SGPT : 20 mg/dL
03/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Muka bengkak Kes : Composmentis Diet MB 2000 Kkal
- Kelopak mata VS : - Furosemid tab
kiri kanan  T : 35,60C 2x60mg
bengkak  HR : 83x/mnt - KSR tab 3x500mg

57
- Nyeri kepala  RR : 22x/mnt - Forderm cream 2x1
- Plek dan bercak  TD : 120/80mmHg Punggung : Nyeri
kehitaman pada  Kepala ketok ginjal (+)
wajah dan lengan Wajah bengkak dan
- Rambut rontok sembab (+), Palpebra sup
- Bercak hitam et inf dex et sin bengkak
pada palatum (+), rambut rontok (+),
mulut bercak hitam pada
- Kedua tungkai palatum mulut (+)
bengkak Thorax
- BAK kuning Cor : S1 dan S2 reguler
keruh Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
- Nyeri sendi (+) Wh -/-
- BAB hitam (+) Abdomen : distensi (-)
supel, BU (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+), akral hangat, perfusi
baik, CRT < 2”

Pemeriksaan urin rutin

Protein : positif 2
Bilirubun : NCG
Urobilinogen : normal
ACeton : NCG
Ph : 5,5
Nitrit : NCG
Berat jenis : 1,020
Warna : kuning
Kejernihan : keruh

58
 Sedimen :
Eritrosit :10-20/LPB
Leukosit : 1-8/LPB
[Link] : 1-3/LPB
Cylinder : positif (1)
Kristal : NCG
BB: 65 Kg

Input
Per-oral : 1760 ml
Parenteral : -
Output
Urin : 820 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1300 ml
Balance cairan = -360
Diuresis = 820/24/65 =
0,52
04/03/2017 KU : tampak sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Muka bengkak Kes : Composmentis Diet MB 2000 Kkal
- Kelopak mata VS : - Furosemid tab
kiri kanan  T : 35,80C 2x60mg
bengkak  HR : 88x/mnt - KSR tab 3x500mg
- Nyeri kepala  RR : 22x/mnt - Spironolakton tab
- Plek dan bercak  TD : 110/80mmHg 2x50 mg
kehitaman pada  Kepala - Forderm cream 2x1
wajah dan lengan Wajah bengkak dan - Metilprednisolon
- Rambut rontok sembab (+), Palpebra sup tab 3x20mg
- Bercak hitam et inf dex et sin bengkak - Ranitidin 2x1tab
pada palatum (+), rambut rontok (+),

59
 mulut bercak hitam pada
- Kedua tungkai palatum mulut (+)
bengkak Thorax
- BAK kuning Cor : S1 dan S2 reguler
keruh Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
- BAB hitam Wh -/-
- Nyeri sendi Abdomen : distensi (-)
(+)berkurang supel, BU (+)
Punggung : Nyeri ketok
ginjal (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+), akral hangat, perfusi
baik, CRT < 2”
BB = 65 Kg

Input
Per-oral : 880 ml
Parenteral : -
Output
Urin : 750 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1300 ml
Balance cairan = -1270
Diuresis = 750/24/65 =
0,5

Pemeriksaan darah
• RBC : 2,52 M/uL
• HB : 7,5 g/dL
• HCT : 22,9 g/dL

60
 • MCV : 90,7 fl
• MCH : 29,8 pg
• MCHC: 32,8 g/dL
• WBC : 5,2 K/uL

Morfologi darah tepi

• Eritrosit : normal
• Leukosit : normal
• Trombosit : normal

Kesan : Anemia
normositik normokrom

Pemeriksaan lab. Feces

-Makroskopik
• Warna : kuning
kecoklatan
• Bau :khas
• Konsistensi :lembek
• Darah : tidak ada
• Lendir : ada
• Cacing : tidak ada
-Mikroskopik
• Telur cacing : negatif
• Amuba : negatif
• Larva : negatif
• Eritrosit : negatif
• Leukosit : negatif
• Lemak : positif
• Sisa makanan :positif

61
05/03/2017 KU : Sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Muka bengkak Kes : Composmentis - Diet MB nefritis
- Kelopak mata VS : 2000 Kkal
kiri kanan  T : 35,60C  Protein 65 gr/hari
bengkak  HR : 83x/mnt  Garam 1 gr/hari
- Nyeri kepala  RR : 22x/mnt - Furosemid tab
- Plek dan bercak  TD : 120/80mmHg 2x60mg
kehitaman pada  Kepala - KSR tab 3x500mg
wajah dan lengan Wajah bengkak dan - Spironolakton tab
- Rambut rontok sembab (+),Palpebra sup 2x50 mg
- Bercak hitam et inf dex et sin bengkak - Forderm cream 2x1
pada palatum (+), rambut rontok (+), - Metilprednisolon
mulut bercak hitam pada tab 3x20mg
- Kedua tungkai palatum mulut (+) - Ranitidin tab 2x1
bengkak Thorax
- BAK kuning Cor : S1 dan S2 reguler
keruh Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
- Nyeri sendi (+) Wh -/-
berkurang Abdomen : distensi (-)
supel, BU (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang, akral
hangat, perfusi baik,
CRT < 2”
BB = 63 Kg

Input
Per-oral : 1540 ml
Parenteral : -

62
 Output
Urin : 1760 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1260 ml
Balance cairan = -1480
Diuresis = 1760/24/65 =
1,16
06/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Muka bengkak Kes : Composmentis - Diet MB nefritis
- Kelopak mata VS : 2000 Kkal
kiri kanan  T : 35,60C  Protein 65 gr/hari
bengkak  HR : 83x/mnt  Garam 1 gr/hari
- Nyeri kepala (-)  RR : 22x/mnt - Furosemid tab
- Plek dan bercak  TD : 120/80mmHg 2x60mg
kehitaman pada  Kepala - KSR tab 3x500mg
wajah dan lengan Wajah bengkak dan - Spironolakton tab
- Rambut rontok sembab (+),Palpebra sup 2x50 mg
- Bercak hitam et inf dex et sin bengkak - Forderm cream 2x1
pada palatum (+), rambut rontok (+), - Metilprednisolon
mulut bercak hitam pada tab 3x20mg
- Kedua tungkai palatum mulut (+) - Ranitidin tab 2x1
bengkak 
- BAK kuning
Thorax
keruh
Cor : S1 dan S2 reguler
- Nyeri sendi (-)
Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
Wh -/-
Abdomen : distensi (-)
supel, BU (+)
Punggung : Nyeri ketok
ginjal (+)

63
 Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang, akral
hangat, perfusi baik,
CRT < 2”
BB = 63 Kg

Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : -
Output
Urin : 1980 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1260 ml
Balance cairan = -1260
Diuresis = 1760/24/65 =
1,3
07/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Muka bengkak Kes : Composmentis Diet MB nefritis
- Kelopak mata VS : 2000 Kkal
kiri kanan  T : 35,70C  Protein 65 gr/hari
bengkak  HR : 85x/mnt  Garam 1 gr/hari
- Plek dan bercak  RR : 22x/mnt - Furosemid tab
kehitaman pada  TD : 110/80mmHg 2x40mg
wajah dan lengan Kepala - KSR tab 3x500mg
- Rambut rontok  Wajah bengkak dan - Spironolakton tab
- Bercak hitam sembab (+),Palpebra sup 2x50 mg
pada palatum et inf dex et sin bengkak - Forderm cream 2x1
mulut (+), rambut rontok (+), - Metilprednisolon
- Kedua tungkai bercak hitam pada tab 3x20mg

64
 bengkak palatum mulut (+) - Ranitidin tab 2x1
- BAK kuning Thorax
keruh Cor : S1 dan S2 reguler
- Nyeri perut (+) Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
- Mual (+) Wh -/-
Abdomen : Nyeri tekan
epigastrium (+), distensi
(-) supel, BU (+)
Punggung : Nyeri ketok
ginjal (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) , akral hangat, perfusi
baik, CRT < 2”
BB = 64 Kg

Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : -
Output
Urin : 2200 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1280 ml
Balance cairan = -1500
Diuresis = 1760/24/65 =
1,4

22:10 WIB
Muntah 2x, muntah Advice dr. Advent
isi makanan -Oralit ½ gelas tiap

65
 muntah
22:45
Pasien masih
muntah, muntah Advice dr. Advent
isi air Ranitidin ½ tab

08/03/2017 KU : sakit sedang Susp. SLE Planning therapy:

- Muka bengkak Kes : Composmentis - IVFD Rl 50 tpm
- Kelopak mata VS : makro
kiri kanan  T : 360C - Ondansentron 4mg
bengkak  HR : 88x/mnt IV (K/P)
- Nyeri kepala (+)  RR : 24x/mnt - Ranitidin 2x50 mg
- Plek dan bercak  TD : 120/80mmHg (1amp)
kehitaman pada  Kepala - Zink 1x20 mg
wajah dan lengan Wajah bengkak dan - Forderm cream 2x1
- Rambut rontok sembab (+), Palpebra sup - Metilprednisolon
- Bercak hitam et inf dex et sin bengkak tab 3x20mg
pada palatum (+), rambut rontok (+), - Oralit 200cc jika
- Kedua tungkai bercak hitam pada BAB encer atau
bengkak palatum mulut (+) muntah
- BAK kuning Thorax - Furosemid tab
kemerahan (+), Cor : S1 dan S2 reguler 2x40mg (stop)
berbau (+) Pulmo : Vs +/+Rh -/-, - KSR tab 3x500mg
- Nyeri perut (+) Wh -/- (stop)
- Mual (+) Abdomen : Nyeri tekan - Spironolakton tab
- Muntah (+) 4x epigastrium (+), distensi 2x50 mg (Stop)
- Diare (+) 4x, (-) supel, BU (+) Cek Urinalisa
Freq. Air>ampas, meningkat Cek darah lengkap
Lendir (+), darah Punggung : Nyeri ketok
(-) ginjal (+)

66
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) , akral hangat, perfusi
baik, CRT < 2”
BB = 62 Kg

Input
Per-oral : 1480 ml
Parenteral : -
Output
Urin : 2200 ml
BAB : 880
Muntah : 2000 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1240 ml
Balance cairan = -4340
Diuresis = 2200/24/62 =
1,48

Pemeriksaan Hematologi
HB : 8,1 g/dL
Leukosit : 5200 /mm3
Eritrosit : 2,7 juta/mm3
Trombosit :206.000/mm3
Retikulosit : 0,7%
MCV : 91 fl
MCH : 29 pg
MCHC 32 %

Hitung jenis
Basofil 0%

67
 Eosinofil 0%
Neutrofil batang 0%
Neutrofil segmen 71%
Limfosit 27%
Monosit 2%

Hematologi darah tepi

• Eritrosit : Normositik
normokrom,
fragmentatif (+)
• Leukosit : Kesan
jumlah cukup,
distribusi dalam batas
normal
• Trombosit : Kesan
jumlah cukup,
morfologi normal
• Kesan : Anemia
sedang normositik
normokrom ec. Susp.
Penyakit sistemik
DD/ infeksi
09/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Muka bengkak Kes : Composmentis - IVFD Rl 26 tpm
- Kelopak mata VS : hemodinamik makro
kiri kanan  T : 360C stabil - Ondansentron 4mg
bengkak  HR : 88x/mnt IV (K/P)
- Nyeri kepala (-)  RR : 24x/mnt - Ranitidin 2x1amp
- Plek dan bercak  TD : 120/80mmHg - Zink 1x20 mg
kehitaman pada  Kepala - Forderm cream 2x1

68
 wajah dan lengan Wajah bengkak dan - Furosemid 2x1 ½
- Rambut rontok sembab (+),Palpebra sup tab
- Bercak hitam et inf dex et sin bengkak - KSR 3 x 500 mg
pada palatum (+), rambut rontok (+), - Oralit 200cc jika
mulut bercak hitam pada BAB encer atau
- Kedua tungkai palatum mulut (+) muntah
bengkak Thorax - Amoxicilin 3x500
berkurang Cor : S1 dan S2 reguler mg (1)
- BAK kuning Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
kemerahan (+), Wh -/-
berbau (-) Abdomen : Nyeri tekan
- Nyeri perut (-) epigastrium (-), distensi
- Mual (-) (-) supel, BU (+) normal
- Muntah (-) Punggung : Nyeri ketok
- Diare (-) ginjal (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang , akral
hangat, perfusi baik,
CRT < 2”
BB = 62 Kg

Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : 1700 ml
Output
Urin : 2200 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1240 ml
Balance cairan = 240

69
Diuresis = 2200/24/62 =
1,48

Pemeriksaan hematologi
WBC : 5,2 K/uL
RBC : 2,75 M/uL
HB : 8,1 g/dL
HCT : 25,1 %
MCV : 91,4 fl
MCh : 29,5 pg
MCHC 32,3 g/dL
ASTO : negatif
CRP : positif

Pemeriksaan urin rutin

Protein : positif 2
Reduksi : negatif
Bilirubun : negatif
Urobilinogen : negatif
Aceton : negatif
Ph : 5,5
Nitrit : negatif
Berat jenis : 1,015
Warna : kuning
Kejernihan : jernih
Sedimen :
Eritrosit :30-35/LPB
Leukosit : 10-15/LPB
[Link] : positif
Cylinder : negatif
Kristal : negatif

70
 Kesan : proteinuria,
hematuria, Leukosituria
10/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Muka bengkak Kes : Composmentis - IVFD Rl 14 tpm
berkurang VS : makro
- Kelopak mata  T : 360C - Amoxicilin 3x500
kiri kanan  HR : 85x/mnt mg (2)
bengkak  RR : 22x/mnt - Ondansentron 4mg
berkurang  TD : 110/70mmHg IV (K/P)
- Plek dan bercak  Kepala - Ranitidin 2x1amp
kehitaman pada  Wajah bengkak dan - Zink 1x20 mg
wajah dan lengan sembab (+) berkurang, - Furosemid 2x1 ½
- Rambut rontok Palpebra sup et inf dex et tab
- Bercak hitam sin bengkak (+) - KSR 3 x 500 mg
pada palatum berkurang, rambut - Oralit 200 cc jika
mulut rontok (+), bercak hitam diare atau muntah
- Kedua tungkai pada palatum mulut (+)
bengkak Thorax
berkurang Cor : S1 dan S2 reguler
- BAK kuning Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
keruh Wh -/-
Abdomen : Nyeri tekan
epigastrium (-), distensi
(-) supel, BU (+) normal
Punggung : Nyeri ketok
ginjal (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang, akral

71
 hangat, perfusi baik,
CRT < 2”
BB = 61 Kg

Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : 1000 ml
Output
Urin : 1980 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1220 ml
Balance cairan = -220
Diuresis = 1980/24/61 =
1,35

11/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:

- Muka bengkak Kes : Composmentis - IVFD Rl 8 tpm
berkurang VS : makro
- Kelopak mata  T : 360C - Amoxicilin 3x500
kiri kanan  HR : 85x/mnt mg (3)
bengkak  RR : 22x/mnt - Ondansentron 4mg
berkurang  TD : 110/70mmHg IV (K/P)
- Plek dan bercak  Kepala - Ranitidin 2x1amp
kehitaman pada  Wajah bengkak dan - Zink 1x20 mg
wajah dan lengan sembab (+) berkurang, - Forderm cream 2x1
- Rambut rontok Palpebra sup et inf dex et - Furosemid 2x1 ½
- Bercak hitam sin bengkak (+) tab
pada palatum berkurang, rambut - KSR 3 x 500 mg
mulut rontok (+), bercak hitam - Oralit 200 cc jika
- Kedua tungkai pada palatum mulut (+) diare atau muntah

72
 bengkak Thorax - Metilprednisolon iv
berkurang Cor : S1 dan S2 reguler 2x300 mg (1)
- BAK kuning Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
keruh Wh -/-
Abdomen : Nyeri tekan
epigastrium (-), distensi
(-) supel, BU (+) normal
Punggung : Nyeri ketok
ginjal (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang, akral
hangat, perfusi baik,
CRT < 2”
BB = 60 Kg

Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : 800 ml
Output
Urin : 1980 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1200 ml
Balance cairan = -400
Diuresis = 1980/24/60 =
1,37

Pemeriksaan Hematologi
Sel LE : positif

73
12/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Muka bengkak(-) Kes : Composmenti s - IVFD Rl 8 tpm
- Kelopak mata VS : makro
kiri kanan  T : 35,20C - Amoxicilin 3x500
bengkak (-)  HR : 76x/mnt mg (4)
- Plek dan bercak  RR : 22x/mnt - Ondansentron 4mg
kehitaman pada  TD : 120/80mmHg IV (K/P)
wajah dan lengan Kepala - Ranitidin 2x1amp
- Rambut rontok  Wajah bengkak dan - Zink 1x20 mg
berkurang sembab (-), Palpebra sup - Furosemid 2x1 ½
- Bercak hitam et inf dex et sin bengkak tab
pada palatum (-), rambut rontok (+) - KSR 3 x 500 mg
mulut berkurang, bercak hitam - Oralit 200 cc jika
- Kedua tungkai pada palatum mulut (+) diare atau muntah
bengkak - Metilprednisolon iv
 Leher : Pembesaran KGB
berkurang 2x300 mg (2)
(+)
- BAK kuning
Thorax
keruh Cor : S1 dan S2 reguler
Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
Wh -/-
Abdomen : Nyeri tekan
epigastrium (-), distensi
(-) supel, BU (+) normal
Punggung : Nyeri ketok
ginjal (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang, akral
hangat, perfusi baik,
CRT < 2”

74
 BB = 60 Kg

Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : 800 ml
Output
Urin : 1980 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1200 ml
Balance cairan = -400
Diuresis = 1980/24/60 =
1,37

13/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:

- Plek dan bercak Kes : Composmentis - IVFD Rl 4 tpm
kehitaman pada VS : makro
wajah dan lengan T : 35,20C - Amoxicilin 3x500
- Rambut rontok  HR : 76x/mnt mg (5)
berkurang  RR : 22x/mnt - Ondansentron 4mg
- Bercak hitam  TD : 120/80mmHg IV (K/P)
pada palatum  Kepala - Ranitidin 2x1amp
mulut  Rambut rontok (+) - Zink 1x20 mg
- Kedua tungkai berkurang, bercak hitam - Furosemid 2x1 ½
bengkak pada palatum mulut (+) tab
berkurang - KSR 3 x 500 mg
 Leher : Pembesaran KGB
- BAK kuning - Oralit 200 cc jika
(+)
keruh diare atau muntah
Thorax
- Nyeri ulu hati (+) - Metilprednisolon iv
Cor : S1 dan S2 reguler
2x300 mg (3)
Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
Cek Urinalisa
Wh -/-

75
Abdomen : Nyeri tekan
epigastrium (+), distensi
(-) supel, BU (+) normal
Punggung : Nyeri ketok
ginjal (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang, akral
hangat, perfusi baik,
CRT < 2”
BB = 62 Kg

Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : 450 ml
Output
Urin : 1980 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1240 ml
Balance cairan = -790
Diuresis = 1980/24/62 =
1,33
Pemeriksaan Urin
Makroskopis
Warna : kuning
Kekeruhan : agak keruh
Berat jenis : 1.025
pH : 5,5
Mikroskopis
Leukosit : 0-5/LPB
Eritrosit : 3-10/LPB

76
 Silinder : negatif
Kristal : negatif
Epitel : negatif
Kimia
Protein : Positif 2
Glukosa : negatif
Bilirubin : negatif
Urobilinogen : normal
Benda keton : negatif
14/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Plek dan bercak Kes : Composmentis - IVFD Rl 4 tpm
kehitaman pada VS : makro
wajah dan lengan T : 35,20C - Amoxicilin 3x500
- Rambut rontok  HR : 76x/mnt mg (6)
(+) berkurang  RR : 22x/mnt - Ondansentron 4mg
Bercak hitam  TD : 120/80mmHg IV (K/P)
pada palatum  Kepala - Ranitidin 2x1amp
mulut  Rambut rontok (+) - Zink 1x20 mg
- Kedua tungkai berkurang, bercak hitam - Furosemid 2x1 ½
bengkak pada palatum mulut (+) tab
berkurang - KSR 3 x 500 mg
 Leher : Pembesaran KGB
- BAK kuning - Oralit 200 cc jika
(-)
keruh diare atau muntah
Thorax
- Nyeri ulu hati (+) - Prednison 3x5 tab
Cor : S1 dan S2 reguler
Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
Wh -/-
Abdomen : Nyeri tekan
epigastrium (+), distensi
(-) supel, BU (+) normal
Punggung : Nyeri ketok

77
 ginjal (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang, akral
hangat, perfusi baik,
CRT < 2”
BB = 63 Kg
Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : 450 ml
Output
Urin : 1980 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1260 ml
Balance cairan = -810
Diuresis = 1980/24/63 =
1,3
15/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:
- Plek dan bercak Kes : Composmentis - IVFD Rl 4 tpm
kehitaman pada VS : makro
wajah dan lengan T : 35,20C - Amoxicilin 3x500
- Rambut rontok  HR : 76x/mnt mg (7)
(+) berkurang  RR : 22x/mnt - Ondansentron 4mg
Bercak hitam  TD : 120/80mmHg IV (K/P) (Stop)
pada palatum  Kepala - Ranitidin 2x1amp
mulut  Rambut rontok (+) - Zink 1x20 mg
- Kedua tungkai berkurang, bercak hitam - Furosemid 2x1½
bengkak pada palatum mulut (+) tab (2x50 mg)
berkurang - Prednison 3x5 tab
 Leher : Pembesaran KGB
- BAK kuning (2)
(-)

78
 keruh  - Captopril (K/P)
Thorax - Spironolakton 2x50
Cor : S1 dan S2 reguler mg
Pulmo : Vs +/+Rh -/-, Cek Urin Rutin
Wh -/-
Abdomen : Distensi (-)
supel, BU (+) normal
Punggung : Nyeri ketok
ginjal (+)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang, akral
hangat, perfusi baik,
CRT < 2”
BB = 62 Kg
Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : 450 ml
Output
Urin : 1980 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1240 ml
Balance cairan = -790
Diuresis = 1980/24/62 =
1,33

16/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Planning therapy:

- Plek dan bercak Kes : Composmentis - IVFD Rl (Aff)
kehitaman pada VS : hemodinamik - Amoxicilin 3x500
wajah dan lengan T : 35,70C stabil mg (9)

79
- Rambut rontok  HR : 80x/mnt - Ranitidin 2x1tab
(+) berkurang ,  RR : 22x/mnt - Zink 1x20 mg
bercak hitam  TD : 110/80mmHg - Furosemid 2x1½
pada palatum  Kepala tab (2x50 mg)
mulut  Rambut rontok (+) - Prednison 3x5 tab
- Kedua tungkai berkurang, bercak hitam (3)
bengkak (+) pada palatum mulut (+) - Captopril (K/P)
berkurang  Leher : Pembesaran KGB - Spironolakton 2x50
- BAK kuning (-) mg
keruh (-) Thorax Rencana pulang

Cor : S1 dan S2 reguler besok

Pulmo : Vs +/+Rh -/-,

Wh -/-
Abdomen : Distensi (-)
supel, BU (+) normal
Punggung : Nyeri ketok
ginjal (-)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang, akral
hangat, perfusi baik,
CRT < 2”
BB = 60 Kg
Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : -
Output
Urin : 1980 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1200 ml

80
 Balance cairan = -1200
Diuresis = 1980/24/60 =
1,37
Pemeriksaan Urin
Makroskopis
Warna : kuning
Kekeruhan : negatif
Berat jenis : 1.025
pH : 5,5
Mikroskopis
Leukosit : 5-6/LPB
Eritrosit : 10-15/LPB
Silinder : negatif
Kristal : negatif
Epitel : negatif
Kimia
Protein : Positif 2
Glukosa : negatif
Bilirubin : negatif
Urobilinogen : normal
Benda keton : negatif
17/03/2017 KU : sakit ringan Susp. SLE Terapi Pulang:
- Plek dan bercak Kes : Composmentis - Ampicilin
kehitaman pada VS : hemodinamik 3x500mg
wajah dan lengan T : 35,20C stabil - Ranitidin 2x1 tab
- Rambut rontok  HR : 84x/mnt - Spironolakton 2x50
(+) berkurang ,  RR : 22x/mnt mg
bercak hitam  TD : 130/90mmHg - Zink 1x20 mg
pada palatum  Kepala - Furosemid 2x1½
mulut  Rambut rontok (+) tab (2x50 mg)

81
- Kedua tungkai berkurang, bercak hitam - Prednison 3x5 tab
bengkak (+) pada palatum mulut (+) Pasien Pulang
berkurang  Leher : Pembesaran KGB
- BAK kuning (-)
keruh (-) Thorax
Cor : S1 dan S2 reguler
Pulmo : Vs +/+Rh -/-,
Wh -/-
Abdomen : Distensi (-)
supel, BU (+) normal
Punggung : Nyeri ketok
ginjal (-)
Ekstremitas : Pitting
edem pada kedua tungkai
(+) berkurang, akral
hangat, perfusi baik,
CRT < 2”
BB = 60 Kg
Input
Per-oral : 1980 ml
Parenteral : -
Output
Urin : 1980 ml
IWL : 20cc/KgBB/hari =
1200 ml
Balance cairan = -790
Diuresis = 1980/24/60 =
1,37

82
 BAB IV
PEMBAHASAN
IV.1 Anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang
Pasien atas nama an. SF kiriman dari Poli Anak RSUD Tengku Rafi’an
Siak, datang dengan keluhan bercak kehitaman pada wajah serta bengkak pada
kedua tungkai kaki. 4 bulan yang lalu, pasien tiba-tiba pusing dan demam. 2 hari
berikutnya muncul ruam kemerahan yang terasa gatal pada wajah, kulit kepala
dan tangan. 1 minggu berikutnya mukosa mulut anak berdarah dan sariawan,
panas dalam, serta sakit jika menelan. Pasien juga mengeluhkan nyeri pada sendi
siku, lutut,pinggul, serta punggung. Keluhan lain yaitu susah BAB dan nyeri
perut. Pasien kemudian berobat dan keluhan hilang kecuali keluhan ruam.
±3 minggu yang lalu, pasien mengeluhkan bengkak pada kedua kaki,
wajah, dan kelopak mata, serta nyeri pada sendi dirasakan lebih saering muncul
dan lebih nyeri dari sebelumnya. Ruam merah di wajah telah menghitam. Pasien
juga mengeluhkan terkadang muncul batuk berdahak. Keluhan nyeri BAK,
gangguan penglihatan, kulit mudah memerah jika terkena sinar matahari,
gangguan BAB disangkal oleh pasien.
Teori Kondisi Pasien
Manifestasi klinis SLE Manifestasi klinis yang tampak pada
pasien yaitu :
1. Ruam Malar -Tampak ruam kehitaman pada wajah
yang melewati hidung, yang pada
awal penyakit ruam berwarna
kemerahan dan gatal. Pada pasien
juga didapatkan alopesia.
2. Ruam diskoid - Ruam pada pasien cenderung tidak
meninggi dan tidak berupa jaringan
parut
3. Fotosensitifitas - Pasien mengaku tidak ada keluhan
pada kulit jika terkana cahaya
matahari
4. Ulkus mulut - Pada mulut pasien didapatkan
bercak kehitaman. Pasien mengaku
awalnya lesi pada langit-langit
mulut banyak seperti sariawan dan
menggaung 4 bulan yang lalu.
5. Artritis - Pasien mengaku sering merasakan

83
 nyeri pada persendiannya dari awal
penyakit hingga saat pasien dirawat
di RSUD tengku Rafi’an Siak. Nyeri
dirasakan pada siku, lutut, pinggul,
serta punggung
6. Serositis - Pasien tidak mengeluhkan nyeri
pada dada nya, akan tetapi pasien
mengaku sering berdebar-debar
7. Gangguan renal - Pasien mengeluhkan nyeri pada
pinggang, dan nyeri jika berkemih
serta urin pasien kuning keruh dan
berbau. Selain itu pasien juga
mengeluhkan bengkak pada kedua
tungkai kaki, wajah, serta kelopak
mata atas bawah kiri kanan.
8. Gangguan neurologi - Pasien juga mengeluhkan sering
merasakan nyeri kepala seperti
tertekan atau diremas
9. Gangguan hematologi - Pasien tampak lemas dan lesu

10. Gangguan imunologi

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan Fisik

- Pasien tampak lemah akibat - Pasien tampak lemah dan lesu
anemia
- Tampak ruam pada wajah - Tampak ruam kehitaman yang
(butterfly rash) awalnya kemerahan dan gatal wajah
pasien
- Edema - Bengkak pada kedua tungkai kai,
wajah, kelopak mata kanan kiri

- Abnormalitas pada pemeriksaan - Nyeri ketok ginjal (+)

ginjal

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Penunjang

a. Proteinuria menetap >0,5 gram o Proteinuria positif 2
per hari atau >3+ bila dilakukan
pemeriksaan kuantitatif
b. Silinder seluler (+) o Silinder seluler (+)
c. Anemia hemolitik dengan o Anemia normositik normokrom
retikulosis
d. Leukopenia <4.000/mm3
e. Limfopenia < 1500/mm3
f. Trombositopenia <100.000/mm3
g. Anti-dsDNA (+)

84
 h. Anti-Sm (+)
i. Antibodi fosfolipid (+)
j. Tes ANA (+) o Sel LE (+)

Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang

yang telah dilakukan, kondisi yang ditemukan pada pasien mengarah kepada
penyakit systemic lupus erythematosus, meskipun ada beberapa gejala yang tidak
sesuai dengan kriteria ACR revisi tahun 1997 dan kekurangan fasilitas
pemeriksaan sehingga mengurangi keakuratan diagnosis dari pasien.
Pada pasien ini didapatkan ditemukan 6 dari kriteria ACR revisi tahun
2007 yaitu (1) Tampak ruam kehitaman pada wajah yang melewati hidung, yang
pada awal penyakit ruam berwarna kemerahan dan gatal, pada pasien juga
didapatkan alopesia, (2) Pada mulut pasien didapatkan bercak kehitaman. Pasien
mengaku awalnya lesi pada langit-langit mulut banyak seperti sariawan dan
menggaung 4 bulan yang lalu (3) Pasien mengaku sering merasakan nyeri pada
persendiannya dari awal penyakit hingga saat pasien dirawat di RSUD tengku
Rafi’an Siak. Nyeri dirasakan pada siku, lutut, pinggul, serta punggung, (4) Pasien
mengeluhkan nyeri pada pinggang, dan nyeri jika berkemih serta urin pasien
kuning keruh dan berbau. Silinder seluler (+), selain itu pasien juga mengeluhkan
bengkak pada kedua tungkai kaki, wajah, serta kelopak mata atas bawah kiri
kanan (5) Pasien juga mengeluhkan sering merasakan nyeri kepala seperti tertekan
atau diremas, dan (6) Pemeriksaan Sel Le pada pasien didapatkan positif.

IV.2 Penatalaksanaan
Pada pasien ini mendapatkan terapi awal berupa :
- Furosemid 2x60 mg
Furosemide dipasarkan dengan nama merek (Lasix®, sanofi-
aventis AS, LLC) dan sebagai produk generik dari sejumlah
produsen. Obat ini tersedia dalam tablet 20, 40, dan 80 mg, 8 mg /
mL (40 mg / 5 mL) dan 10 mg / mL larutan oral, dan 10 mg / mL
injeksi. Dosis awal khas untuk furosemide pada bayi dan anak-

85
 anak adalah 1 mg / kg IV atau PO yang diberikan setiap 6 sampai
24 jam, dengan interval pemberian dosis ditentukan oleh usia
pasien, fungsi ginjal, dan status klinis. dosis tunggal maksimum
yang disarankan adalah 6 mg / kg. infus furosemide terus menerus
biasanya berkisar 0,05-0,5 mg / kg / jam.12
Berdasarkan teori ini maka dosis yang diberikan telah sesuai. Dan
pemberian obat ini telah sesuai indikasi, dimana pada pasien
didapatkan pembengkakan pada wajah dan tungkai, serta kelopak
mata
- KSR 3 x 500 mg
Pemberian obat ini telah sesuai indikasi, dimana untuk mencegah
terjadinya hipokalemia akibat pemberian furosemide yang
merupakan diuretik boros kalium. Adapun dosis KSR yang
diperlukan untuk mencegah hipokalaemia adalah Oral: 1-2
mEq/kg/day terbagi dalam 1-2 dosis. 1 meq sa,ma dengan 75 mg,
jadi 1-2x60x75 = 4500-9000mg. Dosis yang diberikan masih
dibawah dosis yang dianjurkan, tetapi tidak melebihi dari dosis
yang dianjurkan.13
- Forederm cream 2x1
Forederm krim mengandung bahan aktif Clobetasol propionate,
yang merupakan golongan kortikosteroid sintetik, untuk
penggunaan topikal pada kasus-kasus dermatologi. Clobetasol
merupakan analog dari prednisolon yang memiliki tingkat
aktivitas glukokortikoid yang tinggi dan tingkat aktivitas
mineralokortikoid yang rendah.
Penggunaan utama obat golongan ini adalah sebagai antiinflamasi
dan imunosupresan, Clobetasol propionate mempunyai efek
antiinflamasi, antipruritus dan vasokonstriksi. Pengobatan jangka
pendek inflamasi dan pruritus pada corticosteroid-responsive
dermatoses tingkat sedang sampai dengan berat. seperti: psoriaris
(tidak termasuk psoriasis plak yang luas), eksim yang membandel,

86
liken planus, discoid lupus erythematosus dan pada kondisi dimana
steroid yang kurang aktif tidak memberikan hasil yang
memuaskan. Gunakan 2 kali sehari, pada pagi dan malam hari.
Pengobatan melebihi 2 minggu secara berturut-turut tidak
dianjurkan. Total dosis tidak boleh melebihi 50 gram per minggu,
oleh karena kemampuan obat ini untuk menekan hypothalamic-
pituitary-adrenal (HPA) axis. Kulit yang sedang dalam pengobatan
jangan diperban/ dibalut/ diplester. 14
Berdasarkan teori pemberian krim ini telah sesuai dengan keadaan
pasien dan dosis yang diberikan telah benar serta penghentian dari
penggunaan krim yang tepat waktu.

87
 BAB V
PENUTUP
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit autoimun
yang dicirikan oleh adanya produksi antibodi yang tidak biasa dalam darah, yaitu
antibodi terhadap double stranded DNA. SLE 4 kali lebih banyak pada wanita
daripada pria. Penyebab SLE tidak diketahui, namun, keturunan, virus, sinar
ultraviolet dan obat-obatan, semuanya dapat berperan.

Lebih dari 10% pasien dengan lupus yang terbatas pada kulit akan
menjadi SLE. Sebelas kriteria dapat membantu dalam mendiagnosis SLE.
Pengobatan SLE secara langsung mengurangi peradangan dan/atau tingkat
aktifitas autoimun.

Pasien dengan SLE dapat mencegah kekambuhan dengan menghindari

paparan cahaya matahari dan tidak menghentikan pengobatan dengan tiba-tiba
serta memonitor kondisinya pada dokter.

DAFTAR PUSTAKA
1. Kuhn A, Bonsmann G, Anders HJ, Herzer P, Tenbrock K, Schneider M:
The diagnosis and treatment of systemic lupus erythematosus. Dtsch
Arztebl Int 2015; 112: 423–32. DOI: 10.3238/arztebl.2015.042
2. Thakral, A, Gitelma, MSK. An update on treatment and management of
pediatric systemic lupus erythematosus. Rheumatol Ther (2016) 3:209–
219

88
3. Levy, DM, Kamphuis, S. Systemic lupus erythematosus in children and
adolescents. Pediatr Clin North Am. 2012 April ; 59(2): 345–364
4. Kasjmir, JI, et al. Rekomendasi perhimpunan reumatologi indonesia untuk
diagnosis dan pengelolaan lupus eritematosus sistemik. Perhimpunan
Rheumatologi Indonesia. 2013. Hal. 1-46
5. Bartels, MC. Systemic lupus erythematosus (sle) clinical presentation.
Medscape Referance. 2016. Available at :
[Link]
6. Tawfek, DM, Mohammed, AM, Mohammed, R. Pediatric systemic lupus
erythematosus in a single nephrology unit. Saudi J Kidney Dis Transpl
2015;26(2):314-319
7. Evelina, R. Gambaran klinis dan kelainan imunologis pada anak dengan
lupus eritematosus sistemik di rumah sakit umum pusat adam malik
medan. Sari Pediatri, Vol. 13, No. 6. 2012. Hal. 406-409
8. [Link]
9. Rishnamurthy, S, and Mahadevan, S. Systemic lupus erythematosus:
recent concepts in genomics, pathogenetic mechanisms, and therapies.
ISRN Immunology, Volume 2011. 2011. Hal. 1-7
10. Gitelman, MSK. Pediatric systemic lupus erythematosus. Medscape
Reference. 2015. Available at :
[Link]
11. Maidhof, W, Hilas, O. Lupus: An overview of the disease and
management options. P&T, Vol. 37 no. 4. 2012. Hal. 240-249
12. [Link]
13. [Link]
344450
14. [Link]

89