ATRIAL SEPTAL DEFECT ( ASD )

PENGERTIAN

Atrial Septal Defect (ASD) adalah suatu jenis kelainan jantung bawaan, yang
ditemukan 30% dari seluruh kelainan jantung bawaan pada orang dewasa, dan 8% dari
kelainan jantung bawaan pada anak-anak. Letak kelainan pada atrium, dimana septum antara
atrium kiri dan kanan tidak menutup secara sempurna yang disebabkan oleh tekanan yang
terlalu tinggi pada sisi kiri jantung dibanding yang kanan, sehingga mengakibatkan adanya
defect pada septum. Septum interatrial merupakan jaringan yang memisahkan atrium kiri dan
kanan. Tanpa septum ini, atau jika ada kerusakan pada septum, sangat memungkinkan aliran
darah mengalir dari kiri jantung ke kanan jantung atau sebaliknya, yang berakibat terjadinya
perpaduan antara darah vena dan darah arteri.

Bagian kanan dari jantung mengandung darah dengan kandungan oksigen yang
rendah dan bagian kiri dari jantung mengandung darah dengan kandungan oksigen yang
tinggi, sehingga sangat penting untuk menjaga agar aliran darah dari kedua bagian jantung
tadi tidak bercampur aduk satu dan lainnya. Ketika terjadi ASD , maka darah akan mengalir
dari atrium kiri ke atrium kanan. Hubungan langsung ini mengakibatkan meningkatnya
volume darah pada atrium kanan yang berarti darah yang mengalir ke paru-paru melebihi
normalnya. ASD merupakan kelainan jantung bawaan dengan pembuluh darah paru yang
bertambah. Klassifikasi kelainan jantung bawaan dengan corakan vaskuler paru yang ramai
adalah sebagai berikut :

 Tanpa cyanosis : ASD,VSD, PDA, ECD, PAPVR

 Dengan cyanosis : TAPVR, Truncus Arteriosus Persisten, Transposisi
Pembuluh Darah Besar.

INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Atrium Septal Defect terjadi pada 4 dari 100.000 orang. Sedangkan pada anak : 1
anak per 1500 kelahiran, ASD yang tidak terdiagnosis adalah 30-40% dari kelainan jantung
kongenital yang terlihat pada orang dewasa. Kebanyakan terjadi pada anak wanita daripada
laki-laki dengan perbandingan 2 :1.

ETIOLOGI

Penyakit jantung kongenital muncul akibat dari perkembangan jantung, akan tetapi
sering tidak jelas apa penyebabnya. Wanita dengan rubella pada saat hamil sering
mempunyai bayi dengan ASD. Bayi yang lahir prematur mempunyai kemungkinan yang
lebih besar untuk mengalami ASD. Kemungkinan faktor genetik dan lingkungan juga
berpengaruh terhadap terjadinya penyakit jantung bawaan.

Pada individu normal, bilik sebelah kiri dari jantung memiliki tekanan yang tinggi
dibanding bilik jantung sebelah kanan. Hal ini disebabkan ventrikel kiri harus menghasilkan
tekanan yang cukup untuk memompa darah ke seluruh tubuh sedang ventrikel kanan hanya
ke paru-paru. Proses apapun yang menyebabkan peningkatan tekanan pada ventrikel kanan
akan sebabkan memburuknya left to right shunt. Hal ini meliputi hipertensi, dimana
 peninggian tekanan dari ventrikel kiri harus dinaikkan dengan tujuan untuk membuka katup
aorta selama ventrikel systole dan juga penyakit arteri koroner , dimana terjadi peningkatan
tekanan dari ventrikel kiri selama ventrikel diastole.

ANATOMI

Jantung adalah suatu organ muskuler yang berbentuk konus sebesar kepalan tangan,
bertumpu pada diafragma thoracis dan berada diantara kedua pulmo bagian basalis. Pada
orang dewasa ukuran panjang jantung adalah 12 cm, lebar 8-9 cm dan tebal 6 cm. Berat
jantung pada pria adalah 280-340 gram dan pada wanita 230-280 gram. Letak jantung bila
diproyeksikan pada dinding ventral thoraks adalah sebagai berikut 7

• Tepi kiri jantung, bagian atasnya berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinister,
yaitu 1 cm di sebelah lateral sternum.

• Tepi kiri sebelah bawah berada di ruang intercostalis V, yaitu kira-kira 9 cm di sebelah
kiri linea mediana atau 2 cm di sebelah medial linea medioclavicularis sinistra.

• Tepi kanan sebelah atas berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, kira-
kira 1 cm dari tepi lateral sternum

• Tepi kanan sebelah bawah berada pada tepi cranial pars cartilaginis costa VI dextra, Kira-
kira 1 cm di lateral tepi sternum.

Gambar 1. Anatomi jantung

Jantung manusia terbagi atas 4 ruang yaitu atrium kanan, ventrikel kanan, atrium kiri
dan ventrikel kiri. Antara atrium kiri dan ventrikel kiri terdapat katup mitralis, sedangkan
antara atrium kanan dan ventrikel kanan terdapat katup trikuspidalis. Diantara atrium kiri dan
kanan dibatasi oleh septum atriorum yang merupakan dinding dorsal dari atrium kanan. Pada
septum ini terdapat suatu cekungan yang disebut fossa ovalis yang merupakan degenerasi dari
foramen ovale yang ada pada kehidupan fetal

PATOFISIOLOGI

Pada keadaan normal perkembangan septum atrial terdapat hubungan dari kanan ke
kiri (right to left shunt) yang berlanjut sampai lahir, pada usia lima minggu intrauterin,
septum primum turun ke bawah dari bagian atas atrium menyatu dengan endokardium,
sebelum penutupan sempurna bagian septum primum mengalami defect (ostium sekundum)
sehingga aliran dari kanan ke kiri tetap berlanjut. Selama enam minggu septum sekundum
berkembang ke arah kanan septum primum, melewati bagian atas atrium ke endokardium.
Proses ini menghasilkan foramen ovale. Kemudian setelah lahir foramen ovale akan menutup
menjadi fossa ovalis. Apabila foramen ovale gagal menutup setelah lahir, atau apabila
terdapat lubang lain antara atrium kanan dan atrium kiri akibat kurang sempurnanya
penutupan dinding antara atrium kanan dan atrium kiri selama masa gestasi 11.
Pada orang normal tekanan atrium kiri lebih tinggi daripada atrium kanan, karena adanya
defek sekat atrium, maka terjadi aliran dari kiri ke kanan sehingga volume ventrikel kanan
berlebih. Kemudian sirkulasi pulmonalis akan meningkat melebihi sirkulasi sistemik dan
membutuhkan lebih banyak waktu untuk mengosongkan ventrikel kanan, yang menghasilkan
bunyi S2 terlambat (S2 memanjang). Karena peningkatan sirkulasi pulmonal melewati katup
menghasilkan murmur yang akan didengar pada ICS 3 kiri. Setelah sekian lama arteri
pulmonal dan otot polos mengalami hiperplasi yang mengakibatkan hipertensi pulmonal dan
hipertrofi ventrikel kanan.

Gambar.2. Anatomi jantung Normal dan ASD12

Pada akhir minggu ke empat suatu rigi berbentuk bulan sabit tumbuh dari atap arteri komunis
ke dalam lumen. Rigi ini dianggap sebagai bagian pertama dari septum primum. Kedua kaki
sekat ini meluas ke arah bantalan endokardium di dalam kanalis atrioventrikularis.
Gambar.4. Patofisiologi ASD

Ada 3 tipe defect septum, yaitu :

1. Defect ostium sekundum, di tengah dari septum atrium (fossa ovalis)

2. Defect ostium primum, pada bagian bawah septum dan seringkali dihubungkan dengan
kelainan dari katup mitral atau tricuspid dengan regurgitasi vulva.

3. Defect sinus venosus, bila defect terletak di daerah sinus venosus (dekat muara vena kava
superior atau inferior) , seringkali dihubungkan dengan anomaly drainase dari satu atau lebih
vena pulmonari ke atrium kanan atau vena cava superior.

Gambar 5 : Lokasi dari ostium sekundum ASD, ostium primum ASD, vena cava superior
(SVC), dan vena cava inferior (IVC), sinus venosus ASD, dan sinus arteri coronary defek.
Tanda panah menunjukkan vena pulmonalis superior

Gambar 6 : ilustrasi skema dari contoh perubahan selama formasi atrial septum

Ad.1. Ostium sekundum atrial septal defect

Merupakan tipe yang paling umum (70%) dari ASD, dan terdapat pada 6-10% dari semua
kelainan jantung kongenital, wanita 2-3 x lebih banyak dari pria. Hal ini terjadi biasanya
akibat pelebaran foramen ovale, pertumbuhan septum sekundum yang tidak adekuat atau
absorpsi berlebihan dari septum primum. 10-20% dari individu dengan ostium sekundum
atrial septal defect biasanya juga terjadi prolaps katup mitral

Ad.2. Ostium primum atrial septal defect

Ostium primum ASD ditemukan 15% dari ASD. Merupakan ASD pada level katup mitral
dan tricuspid. Biasanya dikenal sebagai cushion endocardial defect karena kadang-kadang
melibatkan endocardial cushion yang merupakan pertemuan jantung dimana septum atrium
bertemu dengan septum ventrikel dan katup mitral bertemu dengan katup tricuspid.4,14
Cushion endocardial defect dihubungkan dengan kelainan abnormal dari katup
atrioventrikular (katup mitral dan katup tricuspid) yang meliputi klep mitral dan katup
atrioventrikular tunggal (tunggal besar, deformitas katup yang terdapat pada keduanya ,
ventrikel kanan dan ventrikel kiri). Defect ini paling sering ditemukan pada Down’n
Syndrome.

Ad.3. Sinus venosus atrial septal defect

Merupakan salah satu tipe ASD yang dilaporkan sekitar 15% dari keseluruhan ASD.
Kerusakan dari septum ini melibatkan aliran vena dari keduanya baik itu vena cava superior
atau vena cava inferior.

Sinus venosus atrial septal defect yang melibatkan vena cava superior terjadi 2-3% dari
seluruh hubungan intra-atrial. Lokasinya pada hubungan antara vena cava superior dan atrium
kanan. Seringkali dihubungkan dengan kelainan aliran dari vena pulmoner kanan ke atrium
kanan (dibanding aliran normal dari vena pulmoner ke atrium kiri)

Gambar. 7 Ostium Secundum Ostium Primum Sinus Venosus

Atrial Septal Defect Atrial Septal Defect Atrial Septal Defect

DIAGNOSIS

a. Gambaran Klinis
Gejala klinis dari ASD bisa berbeda pada setiap orang. Defect yang dapat memberikan
gejala biasanya dengan diameter 2 cm atau lebih. Diagnosis pada anak biasanya
asimptomatik karena defectnya kecil, akan tetapi kebanyakan gejala awal saat mereka
dewasa, dan diidentifikasi karena adanya murmur. Gejala klinisnya antara lain :
 Lemah
 Infeksi saluran napas
 Pertumbuhan lambat dan gangguan berat badan
 Jantung murmur
 Bibir dan ujung jari menjadi biru saat beraktivitas
 Palpitasi
 Sesak napas
Pada pemeriksaan fisik pelebaran dan bunyi jantung dua (S2) sangat jelas akibat peningkatan
secara konsisten pada ventrikel kanan fase diastolic. Bising pada ASD, S2 terdengar pada
sela iga 2-3 linea parasternalis kiri (daerah pulmonal) dan bising diastolik pendek pada
daerah trikuspidal.

b. Gambaran Radiologi
Foto Thorax
Foto toraks merupakan pemeriksaan yang penting dalam penafsiran kelainan pada
jantung dan paru. Dalam keadaan normal jantung berada di hemitoraks kiri dan fundus
lambung berada di abdomen sisi kiri. Dari segi radiologik, cara yang mudah untuk
mengukur jantung apakah membesar atau tidak adalah dengan membandingkan lebar
jantung dan lebar rongga dada pada foto thoraks PA (Cardio-Thoracis Ratio)

Gambar. 8. Pengukuran CTR

Pada foto toraks, batas kiri jantung dapat dilihat berupa tonjolan bulat lonjong atau setengah
bulat, yang besarnya bervariasi. Batas-batas jantung kiri tersebut dapat dilihat sebagai 4
tonjolan yaitu:

 Tonjolan pertama yang paling atas adalah tonjolan arkus aorta. Tonjolan ini tampak di
sisi kiri berbentuk setengah bulatan kira-kira sebesar ibujari orang dewasa. Tonjolan ini
ke arah bawah berhubungan langsung dengan aorta desendens yang pada foto yang baik
dapat dilihat di sisi kolumna vertebra.
 Tonjolan kedua adalah arteri pulmonalis, pada umumnya lebih kecil berbentuk setengah
lingkaran. Kadang-kadang tonjolan ini sukar dilihat.
 Tonjolan ketiga biasanya tidak tampak. Tonjolan ini dibentuk oleh aurikel atrium kiri.
Bila tampak biasanya karena pembesaran atrium kiri.
 Tonjolan keempat adalah tonjolan yang paling bawah dan paling besar yang dibentuk
oleh dinding luar ventrikel kiri. Tonjolan ini mempunyai sudut dengan diafragma kiri
yang disebut sinus kardiofrenikus. Kadang-kadang sudut ini tidak tampak karena tertutup
lemak.

Dengan left to right shunt yang jelas, gambaran atau bayangan jantung melebar utamanya
disebabkan oleh dilatasi ventrikel kanan. Pada kebocoran jantung dengan arah arus dari kiri
ke kanan (L-R shunt) hilus membesar, tebal dan tampak pulsasi hilus. Pulsasi ini disebut hilar
dance , yang terjadi akibat arteri pulmonalis penuh darah dan melebar, sehingga pulsasi
ventrikel kanan merambat sampai hilus. Hilar dance dapat dilihat pada kedua hilus dengan
fluoroskopi Darah dari atrium kiri mengalir ke dalam atrium kanan (L-R shunt atau
kebocoran dari kiri ke kanan). Bersama dengan darah dari atrium kanan, darah tersebut
masuk ke dalam ventrikel kanan dan arteri pulmonalis menjadi besar dan dilatasi, sedangkan
darah yang masuk ke ventrikel kiri berkurang.17
• Makin besar defectnya, makin kecil jumlah darah yang mengalir ke ventrikel kiri, karena
sebagian besar darah dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan melalui defect, akibatnya
aorta menjadi kecil, hampir sukar dilihat, sedangkan arteri pulmonalis menjadi 3-5 kali lebih
besar. Pembuluh darah hilus melebar demikian juga cabang-cabangnya. Lambat laun
pembuluh darah paru bagian tepi menyempit dan tinggal pembuluh dari sentral (hilus) saja
yang melebar. Bentuk hilus lebar, meruncing ke bawah berbentuk sebagai tanda koma
terbalik. 18 Gambaran ini menunjukkan adanya tekanan yang meninggi dari pembuluh darah
paru : hipertensi pulmonal (arterial). Tingginya hipertensi pulmonal ini akan membawa
perubahan pada arah kebocoran. Tekanan di ventrikel kanan dan atrium kanan berangsur ,
menjadi tinggi. Bila tekanan atrium kanan lebih tinggi dari atrium kiri, maka aliran darah
menjadi terbalik arahnya yaitu dari kanan ke kiri (R to L shunt). Jika pada awalnya penderita
tidak sianotik, namun dengan pembalikan arah arus darah ,maka akan menjadi sianosis,
dispnoe, polycytemia dan lain-lain. Keadaan ini disebut sindrom Eisenmenger.4,7,17 Pada
Lutembacher syndrom keadaan ASD bersama dengan mitral stenosis.
Secara ringkas gambaran radiologi foto thorax yang ditemukan pada penderita ASD adalah :
• Jantung membesar, namun dapat pula normal. Kardiomegali,yang terjadi akibat pembesaran
ventrikel kanan dan atrium kanan , sedangkan atrium kiri dan ventrikel kiri umumnya kecil.
• Konus pulmonalis yang menonjol dan arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya melebar
dengan pembuluh darah di bagian perifer tampak jelas.
• Vena pulmonalis tampak melebar di daerah suprahilar, sehingga corakan pembuluh darah
bertambah.
• Aorta knob mengecil, karena aliran darah ke ventrikel kiri berkurang
• Pada hipertensi pulmoner, tampak jantung yang membesar ke kiri dan juga ke kanan. Hilus
sangat melebar di bagian sentral dan menguncup menjadi kecil ke arah tepi. Bentuk Thorax
emfisematus (bentuk tong, barrel chest) 7


 Ekokardiogram
 Teknik pengambilan gambar pada ekokardiogarfi. 19

 Ekokardogram M-mode memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum
interventrikuler yang bergerak paradoks. Ekokardiografi 2 dimensi dapat
memperlihatkan lokasi dan besarnya defect interatrial. Posisi katup mitral dan
katup trikuspid sama tinggi pada ASD primum dan bila ada celah pada katup
mitral juga terlihat.
Ekokardiografi doopler memperlihatkan aliran interatrial yang terekam sampai
di dinding atrium kanan. Rasio aliran pulmonal terhadap aliran sistemik juga
dihitung.
Ekokardiografi kontras dikerjakan bila doopler tak mampu memperlihatkan
adanya aliran interatrial. 4,8,11


 Gbr 13 (A) Ostium secundum atrial septal defect (ASD) .Subxiphoid four-
chamber echocardiogram demonstrates a large defect in the midportion of the
atrial septum, typical of an ostium secundum defect. Enlargement of the RA is
also noted. (B) Ostium primum ASD, subxiphoid four-chamber
echocardiogram demonstrates a large defect in the lower portion of the atrial
septum extending to the level of the mitral and tricuspid [Link] that the
mitral and tricuspid valves are at the same level, typical of an endocardial
cushion defect : 20


 Gambaran MRI
MRI dengan four-chamber proyeksi dapat melihat ASD dengan lebih jelas. 19
 Gbr.15. Axial oblique MRI in the four-chamber
projection
demonstrates a large secundum [Link] defect could not
be visualized well by echocardiography in this 12-year old
obese patient. 20

 Gbr. 16. (A). Potongan transversal T1 dengan gambaran planar-echo bagian

MT; (B) Potongan turbo sagital, pada lapangan echo pada seorang gadis
berusia 5 thn dengan ASD secundum yang menunjukkan septum atrial. Pada
end-fase gambaran kontras MR menunjukkan lanes ASD. LA dan panah
:atrium kiri , RA : atrium kanan (C) dan (D). Fase kontras gambaran MR dan
ASD (panah besar pada C, panah di D) pada potongan coronal. Ukuran defek
dan potongan dapat dilihat pada (D). Fase coronal, yang menggambarkan
aliran maksimal, dan informasi anatomis : 22
 Elektrokardigrafi
Pemeriksaan elektrokardiografi menunjukkan adanya deviasi sumbu QRS ke
kanan, hipertrofi ventrikel kanan. Pemanjangan interval PR dan deviasi sumbu
QRS ke kiri mengarah pada kemungkinan defect septum primum, bila
gelombang sumbu P negatif, maka perlu dipikirkan kemungkinan defect sinus
venosus 4

 Gbr.17 . Elektrokardiografi
ASD18
 Angiokardiografi
 Angiografi dilakukan bila defek interatrial pada ekokardiogram tak jelas
terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal. Untuk memastikan diagnosis
berdasarkan peningkatan saturasi oksigen di tingkat atrium, dan untuk
membuktikan regurgitasi mitral pada tipe ostium primum melalui
ventrikulografi kiri. 8
 Gbr 18, ASD, secundum type, Four-chamber
hepatoclavicular angiogram with contras injected into a right upper lobe
pulmonary vein. Contras streams along the interatrial septum and through an
ostium secundum ASD (large arrow). Mitral and tricuspid valves (small
arrows) are apperent RA= right atrium, LA= left atrium. 20
 VII. DIAGNOSIS BANDING
a. Ventrikel Septal Defect
Ventrikel Septal Defect adalah kelainan jantung bawaan berupa defect pada
septum interventrikuler. Defect tersebut dapat hanya satu atau lebih yang
terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin berada
dalam kandungan. 23
1. Berdasarkan lokasi defect, VSD diklasifikasikan dalam 3 tipe, yaitu
perimembranus, bila defect terletak di daerah septum membranus dan
sekitarnya.
2. Subarterial doubly committed, bila defect terletak di daerah septum
infundibuler.
3. Muskuler, bila defect terletak di daerah septum muskuler inlet, outlet
ataupun trabekuler. 23
Gambaran klinis Ventrikel Septal Defect sangat bervariasi, mulai dari yang
asimptomatis sampai gagal jantung yang berat disertai dengan gagal tumbuh.
Manifestasi klinis sangat bergantung pada besarnya defect serta derajat pirau
dari kiri ke kanan yang terjadi. Pada pemeriksaan fisik didapatkan aktivitas
ventrikel kiri meningkat dan dapat teraba thrill sistolik. Komponen pulmonal
bunyi jantung kedua mengeras bila telah terjadi hipertensi pulmonal. 23
Pemeriksaan foto thoraks terlihat normal pada VSD yang kecil. Sedang pada
VSD yang besar, tampak kardiomegali akibat pembesaran ventrikel kanan,
gambaran vaskuler paru meningkat : pelebaran hilus, aorta knob mengecil
karena aliran darah ke aorta kurang, pelebaran conus pulmonalis oleh karena
aliran ganda dari arteri pulmonalis dan defect.
 Gbr.19. Ventrikular Septal Defect : 18
 b. Duktus Arteriosus Persisten
Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta pada janin yang
menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendes. Duktus arteriosus
akan menutup secara fungsional 10-15 jam setelah lahir dan secara anatomis
berubah menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2-3 minggu. Bila tidak
menutup maka disebut duktus arteriosus persisen.
Gambaran klinis didapatkan pernafasan cepat, sianosis pada kuku jari tangan
dan kedua kaki, nadi perifer terasa menghentak, terdengar bising kontinyu
yang khas dan dapat teraba getaran di sela iga II kiri yang menjalar ke bawah
ke clavicula kiri. Bayi baru lahir dengan duktus arteriosus persisten, akan
mempunyai nafas cepat, cepat lelah, sering kena infeksi saluran napas, dan
pertumbuhan yang kurang.5
Pada foto thoraks didapatkan gambaran kardiomegali akibat pembesaran
ventrikel kiri dan atrium kiri, adanya hilar dance oleh karena penonjolan konus
pulmonalis akibat aliran paru yang bertambah, penonjolan knob aorta,
hipertensi pulmonal yang mengakibatkan pembesaran ventrikel kanan.24

 Gbr. 20. Patent Ductus Arteriosus : 18

 VIII. THERAPI/TINDAKAN
• Pada kebanyakan anak-anak ASD ada kemungkinan menutup tanpa
pengobatan, sedangkan bila dalam waktu 3 tahun tidak menutup maka
kemungkinan untuk menutup sendiri sangat kecil, dan pada defect yang kecil
tidak bergejala, sehingga biasanya diberikan obat-obatan seperti antibiotik,
vasodilator, diuretik, dan obat jantung.6
• Penutupan interatrial defect dapat dilakukan dengan operasi yaitu dengan
jahitan langsung atau penempelan patch.
• Ampaltzer Septal Occluder
Tergantung dari ukuran dan daerah dari septum yang terlibat. Amplatzer
Septal Occluder dipasang saat pemasangan kateter dan banyak yang sudah
berhasil. Keuntunganya Amplatzer dapat dipasang tanpa harus menghentikan
 jantung atau melewati kardiopulmoner, tidak mengakibatkan trauma
psikolologik akibat operasi, dan tidak meninggalkan skar bekas operasi 25 .
 IX. PROGNOSA
Prognosa baik jika dideteksi lebih awal dan telah ditherapi sebelum umur
5 thn.20 Pada ASD yang kecil sampai sedang, seseorang dapat hidup normal
tanpa gejala. Defect yang luas akan mengakibatkan kecacatan saat usia muda
karena peningkatan aliran darah dan adanya shunting aliran darah ke sirkulasi
pulmoner. 3
Dapat mengakibatkan terjadinya komplikasi :
Hipertensi Pulmonal, Atrial fibrillasi, Gagal Jantung, Infeksi endokarditis 3