LAPORAN PENDAHULUAN

PADA PASIEN DENGAN TUMOR NEUROEKTODERMAL

PRIMITIF (TNEP)
DI RUANG C1L2 RSDK SEMARANG

Oleh:
MENIK KARTINI
22020113210017

PROGRAM PROFESI NERS ANGKATAN XXII

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS DIPONEGORO
SEMARANG
2013
A. PENGERTIAN
Tumor otak atau glioma adalah sekelompok tumor yang timbul dalam sistem
saraf pusat dan dapat dijumpai beberapa derajat diferensiasi glia.
Tumor neuroektodermal mungkin muncul dari deretan sel primitif yang tidak
terdiferensiasi dan menonjol di seluruh sistem saraf sentral (SSS), yang melibatkan
serebellum (medulloblastoma), otak, medulla spinalis. dan kelenjar pineal
(pineoblastoma)
Tumor neuroektodermal primitif (TNEP) telah dikenal sejak lama sebagai
tumor jaringan lunak yang sering ditemukan pada anak. Tumor ini termasuk
kelompok sarkoma Ewing yang merupakan tumor sel bulat kecil yang berasal dari
jaringan neuroektodermal. Tumor neuroektodermal primitif secara morfologi tak
dapat dibedakan dari sarkoma Ewing, berbentuk massa jaringan lunak. Pada
beberapa kasus, tumor secara sederhana merupakan perluasan tumor jaringan
lunak yang berasal dari tulang di bawahnya.
Tumor neuroektodermal cenderung terjadi pada jaringan lunak dimana di
klasifikasikan menjadi tiga kelompok berdasarkan asal jaringan lunaknya:
1) tumor neuroektodermal pada sistem saraf, yaitu tumor yang berasal dari sistem
saraf pusat
2) neuroblastoma, yaitu tumor yang berasal dari sistem saraf autonom
3) tumor neuroektodermal perifer, yaitu tumor yang berasal dari jaringan di luar
sistem saraf pusat dan autonom.
Angka kejadian tumor jenis ini sangat jarang. Lokasi tersering dari tumor ini
adalah regio torakopulmonal (46%) dan daerah kepala leher (42%). Kebanyakan
penderita adalah remaja atau dewasa muda, di kepala dan leher, kedua-duanya bisa
terjadi pada lokasi osseus dan intraosseus.
Angka kejadian TNEP adalah 1% dari semua sarkoma. Kejadiannya sangat jarang,
dapat terjadi pada usia baru lahir sampai 20 tahun dan puncaknya pada usia 10 dan
15 tahun, angka kejadiannya adalah 2,9 dari 1 juta penduduk. Beberapa literatur
 melaporkan TNEP biasanya terjadi pada usia belasan tahun, dengan perbandingan
kejadian antara laki-laki dan perempuan 1,5:1
TNEP kebanyakan timbul di daerah torakopulmonal, pelvis, abdomen dan
ekstremitas. Sekitar 20% kasus tumbuh di daerah kepala dan leher, termasuk sinus
paranasal, foramen jugulare, rongga mulut, maksila, mandibula, temporal,
esophagus dan orbita.
B. ETIOLOGI
penyebab tumor ini masih belum dapat dipastikan. Namun, beberapa peneliti
menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena perubahan sel kromoson pada
DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini.6 Ewing’s sarcoma
termasuk penyakit dengan kelainan genetik akibat kesalahan rekombinasi
kromosom yang dapat menyebabkan sel normal berubah menjadi sel ganas.
Ewing’s sarcoma terjadi akibat translokasi kromosom 11 dan 22, dimana gen EWS
pada kromoson 22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu.1,3
Perpindahan ini dinamakan translokasi 11; 22 [t(11; 22)]. Translokasi ini
menghasilkan potongan baru pada DNA
Ada beberapa faktor yang perlu ditinjau antara lain :
1. Herediter
2. Radiasi
3. substansi Karsinogenik
4. Virus
5. Gaya Hidup

C. MANIFESTASI KLINIS
Gambaran klinis tergantung pada lokasi tumor termasuk rasa nyeri,
pembengkakan pada struktur di sekitar massa tumor, neuropati saraf kranial,
eksoftalmus, epistaksis, sumbatan hidung, anosmia, massa di leher dan sakit
[Link] ini biasanya polipoid dan dapat berukuran cukup besar (sampai 6
cm), dapat menyebabkan erosi tulang, ulserasi atau perdarahan. Secara anatomik,
 tumor pada daerah kepala leher biasanya lebih kecil bila dibandingkan dengan
tumor yang tumbuh di bagian tubuh lain.
TNEP sering memberikan gejala dan tanda yang tidak khas, sehingga sering
mempersulit diagnosis dan penatalaksanaan. gejala klinis yang berat dan
mengkhawatirkan seperti gangguan penglihatan, proptosis atau epistaksis
berulang, diagnosis dapat lebih cepat ditegakkan dibandingkan dengan gejala yang
tidak spesifik, seperti adanya sumbatan hidung atau sakit kepala.
Gambaran klinis yang sering tidak khas, menyebabkan kesulitan membuat
diagnosis, maka pemeriksaan imunohistokimia dan sitogenetik penting untuk
dilakukan. Jadi diagnosis TNEP ditegakkan berdasarkan radiologi, histopatologi,
imunohistokimia, sitogenetik dan pemeriksaan ultrastruktural.

D. PEMERIKSAAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan radiologi dapat menilai perkembangan tumor dan perencanaan
untuk pendekatan reseksi tumor, selain itu juga dapat menilai adanya
rekurensi ataupun metastasis tumor
a. Pemeriksaan tomografi komputer : biasanya menunjukkan massa yang
heterogen dan pada
b. Pemeriksaan MRI : tampak gambaran isointense, seperti pada gambaran
neoplasma sel bulat yang lain. Hal inilah yang menjelaskan kenapa masih
diperlukan pemeriksaan histologi.
2. Pemeriksaan ultrastruktural, tampak gambaran neurosekretori yang
berhubungan dengan mikrotubuler dan mikrofilamen, gabungan kompleksnya
dan gambaran sel kecil menambah kecenderungan untuk mendiagnosis TNEP
3. Pemeriksaan imunohistokimia
E. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan TNEP sebaiknya mengacu pada penatalaksanaan sarkoma
Ewing, yaitu reseksi dengan kombinasi radioterapi dan kemoterapi untuk
mengatasi tumor yang mungkin tersisa ataupun adanya metastasis yang tidak
terdeteksi. Pada beberapa kasus, radioterapi dilakukan untuk memperpanjang
angka kelangsungan hidup

F. PROSES KEPERAWATAN
1. Pengkajian
Data fokus yang perlu dikaji :

1). Riwayat Kesehatan

a. Keluhan utama ( adanya keluhan nyeri kepala, vomitus, diikuti kurang
penglihatan atau pendengaran ).
b. Riwayat kesehatan sekarang (riwayat penyakit yang diderita pasien
saat masuk rumah sakit).
c. Riwayat kesehatan yang lalu (riwayat penyakit yang sama atau
penyakit lain yang pernah diderita oleh pasien).
d. Riwayat kesehatan keluarga (adakah riwayat penyakit yang sama
diderita oleh anggota keluarga yang lain atau riwayat penyakit lain
baik bersifat genetis maupun tidak)
2). Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan umum
b. Pemeriksaan Persistem
a) Sistem persepsi dan sensori
(pemeriksaan 5 indera : penglihatan, pendengaran, penciuman,
pengecap, perasa. Adanya gangguan pendengaran, gangguan
penglihatan, kekehilangan sensasi)
b) Sistem persarafan
 (bagaimana tingkat kesadaran, GCS, reflek bicara, pupil, orientasi
waktu dan tempat. Adanya aphasia, adanya dysphasia.)
c) Sistem pernafasan
(Nilai frekuensi nafas, kualitas, suara, dan jalan nafas. Adanya
perubahan irama pernafasan/irreguler, adanya Dyspnea, adanya
henti nafas)
d) Sistem kardiovaskuler
( Nilai tekanan darah, nadi dan irama, kualitas dan frekuensi )
e) Sistem gastrointestinal
(Nilai kemampuan menelan, nafsu makan/minum, peristaltik,
eliminasi)
f) Sistem integument
(Nilai warna, turgor, tekstur dari kulit pasien)
g) Sistem reproduksi
h) Sistem perkemihan
(Nilai frekuensi BAK, volume BAK)
3). Pola Fungsi Kesehatan
a. Pola persepsi dan pemeliharaan kesehatan
b. Pola aktifitas dan latihan
(Adanya kelemahan atau kelumpuhan pada ekstrimitas).
c. Pola nutrisi dan metabolism
(Pada pasien dengan tumor intrakranial terkadang mengalami mual
dan muntah, nafsu makan menurun).
d. Pola eliminasi
(Adanya keluhan inkontinensia urine/feses).
e. Pola tidur dan istirahat.
(Sulit tidur atau kurang tidur karena ketidaknyamanan yang
berlangsung lama).
f. Pola kognitif dan perceptual.
 (Adanya perubahan kepribadian: Depersonalisasi, Automatisme, Anti
social, dll).
g. Persepsi diri / Konsep diri.
h. Pola toleransi dan koping stress
i. Pola seksual reproduksi
j. Pola hubungan dan peran
k. Pola nilai dan keyakinan

G. DIAGNOSA DAN RENCANA KEPERAWATAN

Diagnosa Batasan karakteristik NOC NIC Activity
Nyeri akuta. Subyektif : pasien akan Manajemen a. Lakukan
berhubungan Mengungkapkan secara memperlihatkan nyeri pengkajian nyeri
dengan verbal atau melaporkan pengendalian yang komprehesif
peningkatan nyeri dengan isyarat nyeri yang meliputi lokasi,
TIK b. Obyektif : dibuktikan oleh karakteristik,
1) Posisi untuk menghindari : awitan dan durasi,
nyeri a. Pasien frekuensi , kualitas,
2) Perubahn tonus otot mengenali intensitas,
(dengan rentang dari lemas awitan nyeri keparahan nyeri dan
tidak bertenaga sampai
b. menggunakan factor presipitasinya
kaku) tindakan b. Ajarkan teknik
3) Perubahan selera makan pencegahan penggunaan non
4) Perilaku distraksi
c. melaporkan farkologis seperti
(misalnya, mondar- nyeri dapat umpan-balik,
mandir,mencari orang dan dikendalikan. distraksi, relaksasi,
atau aktivitas berulang) imajinasi
5) Gangguan tidur terbimbing.
c. Berikan
 informasi tentang
nyeri, seperti
penyebab nyeri,
berapa lama akan
berlangsung dan
antisipasi
ketidaknyamanan
akibat prosedur.
d. Kendalikan
factor lingkungan
yang dapat
memengaruhi
respon pasien
terhadap
ketidaknyamanan.
e. Pastikan
pemberian analgesi
terapi.

Gangguan a. Subyektif : - pasien akan Promosi a. pantau tanda-

perfusi b. Obyektif : menunjukkan perfusi tanda vital
serebral 1) Perubahan status mental kognisi, yang serebral b. pantau TIK dan
berhubungan 2) Perubahan reaksi pupil dibuktikan respons neurologis
dengan 3) Perubahan respon dengan pasien terhadap
gangguan motorik indicator : aktivitas
aliran darah 4) Kelemahan atau a. pasien dapat keperawatan.
di otak. paralisis ekstremitas berkomunikasi c. Minimalkan
dengan jelas stimulus lingkungan
 dan sesuai d. Tinggikan
dengan usia bagian kepala
serta tempat tidur
kemampuan e. Berikan obat-
b. dapat obatan untuk
mengolah meningkatkan
informasi volume
c. menunjukka intravaskuler sesuai
nperhatian/kons program
entrasi.

Ketidakefekti a. Subyektif : Pasien Manajemen a. Pantau adanya

fan pola Dispnea menunjukkan jalan nafas pucat dan sianosis
nafas Sesak nafas pola pernafasan b. Pantau
berhubungan b. Obyektif : efektif, yang peningkatan
dengan 1) Penurunan tekanan dibuktikan oleh kegelisahan,
hiperventilasi inspirasi dan ekspirasi status ansietas, dan lapar
2) Nafas cuping hidung pernafasan, udara.
3) Penggunaan otot bantu status ventilasi c. Konsultasikan
asesorius untuk bernafas dan pernafasan dengan ahli
4) Penurunan kapasitas yang tidak pernafasan untuk
vital terganggu : memastikan
5) Perubahan ekskursi kepatenan jalan keadekuatan fungsi
dada nafas dan tidak ventilator mekanis.
ada d. Atur posisi
penyimpangan pasien untuk
tanda vital dari mengoptimalkan
rentang normal pernafasan
 e. Anjurkan nafas
dalam melui
abdomen selama
periode gawat
nafas.

Risiko nutrisi a. Subyektif : Pasien akan Manajemen a. Timbang pasien

kurang dari 1) Menolak memakan memperlihatkan nutrisi pada interval yang
kebutuhan 2) Nyeri abdomen status gizi : tepat.
tubuh 3) Persepsi asupan mkanan b. Berikan
berhubungan ketidakmampuan untuk dan cairan yang informasi kepada
dengan mual mencerna makanan dibuktikan oleh pasien untuk
dan muntah b. Obyektif : indicator memenuhi
1) Kurang makan sebagai berikut: kebutuhan nutrisi
2) Melaporkan perubahn a. makanan c. Buat
sensasi rasa oral perencanaan makan
3) Merasa cepat kenyang b. pemberian dengan pasien yang
setelah mengkonsumsi makanan lewat masuk dalam
makanan selang adekuat jadwal makan,
4) Kram abdomen c. asupan lingkungan makan,
5) Indigesti cairan oral kesukaan dan
adekuat. ketidaksukaan
pasien.
d. Ciptakan
lingkungan yang
menyenangkan
untuk makan.
e. Berikan pasien
 minuman dan
kudapan bergizi,
tinggi protein,
tinggi kalori yang
siap dikonsumsi.

Ketidakefekti a. Obyektif : Pasien akan Terapi a. Pantau dehidrasi

fan 1) Fluktuasi suhu tubuh menunjukkan demam b. Pantau warna
termoregulasi diatas atau dibawah rentang termoregulasi kulit dan suhu
berhubungan normal yang dibuktikan c. Gunakan waslap
dengan 2) Kulit terapa hangat dengan : dingin untuk
peningkatan 3) Menggigil a. Suhu tubuh mengompres
suhu tubuh. 4) Kulit merah normal d. Anjurkan asupan
b. Tidak ada cairan oral
dehidrasi sedikitnya 2
liter/hari
e. Berikan obat
antipiretik
Risiko cedera kejang, disorientasi, Risiko cedera Manajemen a. Identifikasi
berhubungan gangguan penglihatan, akan menurun lingkungan factor yang
dengan pendengaran dibuktikan (keamanan) mempengaruhi
disfungsi otot dengan : kebutuhan
a. Keamanan keamanan.
personal b. Identifikasi
b. Pengendalia factor lingkungan
n risiko yang
memungkinkan
risiko terjatuh
 c. Berikan edukasi
yang berhubungan
dengan strategi dan
tindakan untuk
mencegah cedera
d. Bantu ambulasi
pasien
e. Orientasikan
kembali pasien
terhadap realitas
dan lingkungan saat
ini bila dibutuhkan.
Gangguan a. Subyektif : Pasien Peningkatan a. Pantau dan
persepsi Distorsi sensori menunjukkan komunikasi dokumentasikan
sensori b. Obyektif : status perubahan status
penglihatan 1) Perubahan pola perilaku neurologis : neurologis pasien
berhubungan 2) Gelisah fungsi b. Kaji lingkungan
dengan 3) Perubahan ketajaman motorik/sensork terhadap
perubahan sensori yang dibuktikan kemungkinan
resepsi 4) Disorientasi oleh tidak ada bahaya terhadap
5) Hambatan komunikasi gangguan keamanan.
penglihatan c. Tingkatkan
penglihatan pasien
yang masih tersisa
d. Jangan
memindahkan
barang-barang
pasien di dalam
 kamar pasien tanpa
memberitahu
pasien.
e. Pastikan akses
terhadap dan
penggunaan alat
bantu sensori.
Kelebihan a. Subyektif : Pasien akan Manajemen a. Timbang berat
volume 1) Ansietas menunjukkan cairan badan setiap hari
cairan 2) Dispnea keseimbangan dan pantau
berhubungan 3) gelisah cairan tidak kecenderungan
dengan b. Obyektif : terganggu b. Pertahankan
gangguan 1) Edema dibuktikan asupan asupan dan
mekanisme 2) Peningkatan tekanan dengan haluaran akurat
pengaturan vena sentral indicator c. Ajarkan pasien
3) Perubahan elektrolit a. Keseimbang tentang penyebab
4) Kenaikan berat badan an asupan dan dan cara mengatasi
dalam peiode singkat haluaran dalam edema
24 jam d. Tinggikan
b. Berat badan ekstremitas untuk
stabil meningkatkan
c. Berat jenis aliran darah balik
urin dalam batas e. Berikan diuretic
normal jika perlu
 DAFTAR PUSTAKA

Calvarho CM, Valette G, Nicholas G, Marianowski R. 2006. Maxillar localization of

a congenital peripheral primitive neuroectodermal tumor a case report. Int J
Pediatr Otolaryngol; 1:27-32.
[Link]
Diakses tanggal 5 oktober 2013.
[Link] Diakses tanggal 5 oktober
2013.
Moras K, Roy P, Albert RR. 2005. Primitive neuroectodermal tumor of the
maxillacase report and review of literature. Indian J Otolaryngol Head Neck
Surg; 25:21-4.
Thompson LDR. 2001. Ewing sarcoma and primitive neuroectodermal tumor. Ear
Nose Throat J; 21:12-4.
Wetmore RF, Muntz HR, McGill TJ. 2000. Soft tissue tumor in children. In: Potsic
WP, Healy GB, Lusk RP, eds. Pediatric otolaryngology: principles and practice
pathway. New York: Thieme; p. 103-10.