Sindrom Vena Cava Superior (VCSS)
Sindrom Vena Cava Superior (VCSS)
tahunnya.1 Di amerika serikat vena cava superior syndrome berkembang 5 10% dari pasien
dengan keganasan berupa massa intratorak. Tahun 1969 Salsali dan Cliffton mengamati
kejadian 4,2% vena cava superior syndrome dari 4960 pasien dengan kanker paru , 80%
merupakan tumor pada paru kanan.4
Di negara-negara berkembang, nonmalignant menyebabkan sindrom vena kava superior
merupakan persentase yang signifikan. Namun, sindrom vena kava superior jarang terjadi di
populasi umum. Kebanyakan sindrom vena cava superior disebabkan oleh karsinoma
bronchogenic, distribusi umur sangat miring terhadap orang tua. Hal ini menyebabkan
nonmalignant, serta limfoma, cenderung mempengaruhi orang-orang muda. Rentang usia
yang dilaporkan dalam satu studi adalah 18-76 tahun, dengan rata-rata usia 54 tahun.
Bronchogenic karsinoma menyebabkan lebih dari 80% kasus sindrom vena kava superior.
TUJUAN PENULISAN
Tujuan dari penulisan ini adalah :
-
DEFINISI
Sindrom vena cava superior adalah sekumpulan gejala akibat pelebaran pembuluh darah
vena yang membawa darah dari bagian tubuh atas menuju ke jantung, penghambatan aliran
darah ini (oklusis) melewati vena cava superior sehingga menyebabkan sindrom vena cava
superior (Paul, 2006). Vena Cava Superior Syndrome merupakan problem onkologik dan bisa
menjadi keadaan suatu kegawat daruratan.5
ANATOMI
Normalnya vena cava superior panjangnya 6 8 cm dan diameternya 1-2 cm. Vena ini
terbentuk dari pertemuan antara vena inominata kanan dan kiri dan posisinya terletak
ditengah tengah mediastinum, di kanan aorta dan didepan trakea. Bagian inferior vena cava
superior berdekatan dengan pericardial sepanjang 2 3 cm, dimana vena azygos berada di
bagian posteriornya dan berdekatan dengan kolumna vertebra. Berjalan dianterior menyilang
bronkus dan masuk dinding posterior dari vena cava superior diatas batas pericardial,
beberapa centimeter diatas atrium kanan.
Terdapat 8 prinsip jalur kolateral dalam aliran sistem vena thorak antara lain
Paravertebral, azigoshemiazigos, mamaria interna, thoraks lateral, jugularis anterior,
thyroidal, thymus, vena pericardiophrenic. Setiap sistem terhubung dalam suatu jaringan
yang rumit untuk menyediakan sejumlah variasi aliran yang dapat mengalir dari setiap system
vena, tergantung situasi. Munculnya vena cava superior syndrome tergantung pola anatomis
dan kompensasi yang timbul akibat proses patologis yang timbul. Lokasi obstruksi, luasnya
proses patologis yang terjadi, adanya jalur dan kemampuan jalur vena dalam mengadaptasi
aliran darah yang berlebih menentukan tingkat keganasan dari sindrom.6
ETIOLOGI
Lebih dari 95% dari semua kasus sindrom vena cava superior melibatkan kanker pada
thorax bagian atas, dan yang paling berhubungan dengan sindrom vena cava superior adalah
kanker paru. Kanker yang sudah bermetastase ke paru seperti metastase kanker payudara dan
metastase kanker testis juga sebagai penyebab terjadinya SVCS.6
Maligna (97%)
JENIS
PENYAKIT
Karsinoma bronkus
Limfoma maligna
Metastasis tumor ganas
Benigna (3%)
75%
15%
Tyroid goiter
Mediastinitis fibrosa
Aortitis luetica/tuberculosa
thrombosis
36%
Vena innominata
Vena subclavia
27%
18%
6%
9%
Ketiga venae
4%
Tabel 2. Lokalisasi Penyumbatan pada vena cava superior syndrome
Penentuan lokalisasi ini penting untuk pengobatan paliatif, dan biasanya cukup dengan
pemeriksaan radiologi toraks PA serta lateral.
Faktor-faktor yang menyebabkan terjadinya Vena Cava Superior Syndrome (VCSS) :
1. Penggunaan antibiotik
2. Keganasan terutama karsinoma bronchogenic
3. Limfoma
4. Dialisis kateter dan menyebabkan alat pacu jantung menjadi berhubungan dengan
sindrom vena kava superior karena thrombosis.2
Penyebab non maligna adalah fibrosis mediastinum, penyakit pembuluh darah seperti
aneurisma aorta, vaskulitis, fistul arteria-vena, infeksi seperti histoplasmosis, TBC, sifilis dan
aktinomikosis, tumor jinak (teratoma, kistik higroma, timoma dan trombosis).7
PATOFISIOLOGI
balik ke vena cava inferior. Beberapa sistem vena kolateral mungkin muncul saat vena cava
superior dan vena besar mengalami thrombosis.4
Perkembangan dari obstruksi vena cava superior menentukkan keganasan dari
sindrom dan perubahannya yang berhubungan dengan perubahan aliran vena. Strangulasi dari
aliran vena besar (Seperti vena cava, vena inominata, atau vena azigos ) merangsang
timbulnya aliran balik menuju venavena yang lebih kecil. Prosesnya selalu berkembang
menjadi proses yang subakut atau kronis yang berkembang lebih cepat daripada kemampuan
tubuh untuk mengalirkannya ke vena kolateral untuk mencegah terjadinya kongesti. Aliran
darah vena yang tinggi tepat diatas pusat obstruksi akan menyebabkan aliran berubah ke
pleksus yang tekanannya lebih rendah dan venula-venula.
Dalam hitungan minggu atau bulan maka akan memaksa terjadinya pelebaran
pembuluh darah kolateral menjadi lebar. Ketika terjadi peningkatan aliran vena maka akan
terjadi gambaran sianosis pada pasien, odema juga sering terjadi pada pasien dengan vena
cava superior syndrome karena adanya peningkatan tekanan hidrostatik kapiler, kondisi ini
sangat dipengaruhi oleh derajad aliran kolateral untuk mengurangi tekanan vena. Perubahan
anatomis dan fisiologis juga terjadi sebagai akibat dari kongesti yang terjadi seperti plethora
pada wajah, odema rigan pada wajah, dan kemerahan pada wajah dan ekstremitas dan dilatasi
dari vena kulit. Ketika obstruksi yang terjadi akut atau subakut maka perubahan fisiologis
dari vena vena kolateal tidak dapat terjadi secara cepat dan cukup untuk mengkompensasi,
maka gejala klinis yang muncul akan bertambah hebat seperti odema pada wajah, leher, dan
tangan, sakit kepala, sesak, bengkak pada periorbita dan eritema pada wajah.8
. Keluhan Pokok
Tanda penting
-Nyeri dada
-Rasa penuh/sesak di dada
- Batuk-batuk
- Sinkop
- Disfagi
- Epistaksis
- Hemoptisis
- Gangguan penglihatan
- Sulit menelan dan gangguan bernapas bila
- Sianosis
- Vena-vena kolateral di dada bagian atas dan
leher melebar
- Latergi
- Edema muka, kepala, lidah, larings, trakea
dan konjungtiva
- Mengi
Pada obstruksi yang berlangsung lama bisa timbul gejala-gejala neurologik seperti nyeri
kepala, gangguan penglihatan dan menurunnya kesadaran. Dalam keadaan seperti ini
prosedur yang biasa untuk menegakkan diagnosis sebaiknya tidak usah terlalu ketat
dijalankan.
DIAGNOSIS
Vena cava superior syndrome merupakan diagnosa klinis, gejala dan tanda yang didapat
biasanya mudah untuk dikenali, konfirmasi dengan pemeriksaan radiologis tidak diperlukan
tetapi diagnosis histologi sangat diperlukan sebagai langkah awal dalam melakukan
penanganan.
1. USG
Pemeriksaan USG sangat bernilai dalam menilai keadaan dari vena jugularis,
subclavia, dan vena aksilaris sangat aman cepat dan bersifat non invasive. Sebagai
screning awal untuk mengevaluasi adanya obstruksi patologis, pengukuran aliran
Doppler sangat mudah dan akurat tetapi dibatasi oleh ketidakmampuan untuk melihat
vena intratorak secara adekuat, penilaian lebih modern terhadap sistem vena intrathorak
dapat dinilai dengan Transesofageal Echocardiografi (TEE), yang telah menunjukan
hasil yang memuaskan dalam mengevaluasi vena cava superior dan struktur sekitarnya.
2. Radionuclide Venography
Nuclear scientigraphy merupakan metode yang noninvasive dan relative akurat
dalam melihat gambaran system vena, gambaran yang dihasilkan tidak sebaik gambaran
pada kontras venografi yang dapat melihat anatomis vena dengan jelas. Tetapi
technetium-99m Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging (CT/MRI)
CT-scan menyediakan informasi yang banyak tentang kejadian SVCS ,CT-scan
memperlihatkan secara detail anatomis dari thorak, termasuk tumor yang terletak
proksimal dari vena cava superior, jantung, trakea dan struktur mayor lainnya,
memperlihatkan oklusi vena cava, termasuk trombosis kolateral loop dari hubungan
vena intratorak.
Kompresi vena cava superior yang berhubungan dengan derajad keganasan yang
bermanifestasi pada gejala klinis yang muncul dibagi menjadi 5 kategori antara lain :
a. Tipe Ia merupakan penyempitan vena cava superior yang sedang tanpa aliran
kolateral atau peningkatan ukuran vena azigos
b. Tipe Ib merupakan penyempitan vena cava superior yang berat dengan aliran
retrograde ke vena azigos.
c. Tipe II merupakan obstruksi vena cava superior diatas lengkung azigos dengan aliran
retrograde ke vena torakal, vertebral,dan vena perifer lainnya.
d. Tipe III merupakan obstruksi vena cava superior dibawah lengkung azigos dengan
aliran retrograde melewati lengkung azigos ke vena cava inferior.
e. Tipe IV merupakan obtruksi vena cava superior pada lengkung azigos dengan
peningkatan aliran kolateral yang multiple dan tidak terlihatnya vena azigos.
Gambaran radioopaque dari vena kolateral torak oleh CT scan sering merupakan
suatu vena cava superior syndrome, tetapi gambaran radioopaque pada saluran
subkutaneous torak anterior merupakan indikator yang paling baik terhadap adanya
oklusi vena cava superior.
dalam melakukan diagnostik, metode ini juga mampu mengidentifikasi apabila terjadi
tumor intraluminal.
7. Mediastinoscopy
Metode ini masih dipertanyakan penggunaannya dalam klinis karena ada beberapa
center mengatakan metode ini merupakan kontraindikasi dalam penggunaanya, karena
ditakutkan tejadinya perdarahan, hematum ,distres pernafasan perioperatif dan infeksi.
Dalam penelitian yang dilakukan oleh Kirschner tidak menemukan adanya komplikasi
pada pasien yang melakukan mediastinoskopi, Callejas and colleagues mengatakan
tindakan ini sangat berguna dan reliable dalam mendiagnosa tumor yang menyebabkan
timbulnya vena cava superior syndrome.
Ketika akan melakukan pemeriksaan mediastinoskopi pada pasien dengan vena cava
superior syndrome , ahli bedah harus mengetahui fisiologis dari vena cava superior
syndrome dan memilih metode yang tepat untuk menurunkan kejadian perdarahan pada
pasien, menempatkan pasien dalam posisi trendelenburg akan menurunkan hipertensi
pada vena tubuh bagian atas.6
8. Pemeriksaan Penunjang lainnya
Bila keadaan penderita mengizinkan serta lokalisasi tepat dari tumor sulit diketahui
maka tindakan phlebografi bisa dianjurkan. Tindakan ini adalah dengan cara
memasukkan kateter melalui vena cubiti [Link] didorong ke atas sampai dekat
muaranya di Vena subclavia. Kemudian kontras disemprotkan kedalamnya sambil dibuat
seri foto.13
DIAGNOSIS BANDING
Diagnosa banding dari vena cava superior syndrome adalah tamponade jantung dan right
ventricular dysfunction. Dengan menggunakan echokardiogram dapat menegakkan perbedaan
dari kelainan ini, keganasan atau tidak juga merupakan diagnosa banding yang harus
dibedakan, keganasan yang umumnya terjadi seperti vena cava superior syndrome termasuk
kanker paru, limfoma dan tumor solid dengan metastase ke mediastinum (termasuk kanker
payudara). Penyebab Non malignansi dari vena cava superior syndrome termasuk penyebab
iatrogenik (kateter vena central), penyakit infeksi (TBC, infeksi fungi), vaskulitis, aneurisma
aorta dan gondok.14
PENATALAKSANAAN
Penanganan vena cava superior syndrome tegantung pada derajad dari vena cava
superior syndrome, penyebab dari obstruksi, tipe histologi dari tumor. Penatalaksanaan vena
cava superior syndrome ada 2 yaitu penanganan medis dan penanganan pembedahan. Tujuan
dari penanganan dengan penatalaksanaan medis vena cava superior syndrome adalah
menurunkan gejala dan penanganan penyakit primer yang ada. Hanya sebagian kecil saja dari
pasien dengan obstruksi vena cava superior yang terkena komplikasi. Pasien dengan vena
cava superior syndrome sering mendapatkan gejala klinis dengan penanganan medis seperti
meninggikan posisi kepala dan pemberian suplement oksigen, tindakan emergensi
diindikasikan pada pasien dengan odema otak, penurunan COP (Cardiac Output) atau odema
saluran pernafasan atas. Kortikosterosid dan diuretik sering digunakan untuk menangani
odema yang terjadi, walaupun masih dipertanyakan. Radioterapi juga dilakukan sebagai
penanganan standar pada kebanyakan pasien dengan vena cava superior syndrome.
Radioterapi ini dilakukan sebagai penanganan awal jika diagnosis histologis tidak dapat
ditegakkan dan klinis pasien sangat buruk, namun beberapa pendapat mengatakan sangat
jarang membutuhkan tindakan emergensi pada pasien dengan obstruksi vena cava superior
syndrome tanpa diagnosa yang spesifik.
1. Radioterapi
Penggunaan radioterapi pada paisen dengan vena cava superior syndrome tidak
menunjukan hasil yang memuaskan. Pada pasien dengan vena cava superior syndrome dan
SCLC walaupun telah diberikan radioterapi hasil yang diberikan akan lebih baik
dikombinasi dengan kemoterapi, pada beberapa kasus tidak ada perbedaan antara kedua
terapi tersebut namun kemoterapi memberikan keuntungan dalam mengatasi penyakit
secara sistemik dan menurunkan jumlah radiasi yang diterima jantung dan paru. 43% dari
100% kasus penurunan gejala akan dicapai pada tujuh sampai 10 hari.
Dalam studi yang melibatkan pasien dengan vena cava superior syndrome dan SCLC
pasien tidak mendapatkan keutungan dengan radioterapi, tetapi pada pasien dengan vena
cava superior syndrome dan NSCLC pasien radioterapi memegang peranan penting, dosis
yang dianjurkan adalah 300 400 Gy sebanyak 2-4 seri, namun waktu, dosis dan jumlah
dari radioterapi untuk vena cava superior syndrome masih belum pasti, dan tidak ada bukti
klinis yang dapat menentukan jumlah dosis yang diperlukan untuk menimbulkan respon
klinis pada pasien dengan vena cava superior syndrome. Secara umum pada NSCLC total
dosis yang digunakan adalah 60 GY, dimana dosis pada limfoma dan neoplasma yang
radiosensitif dosis yang sering dipakai adalah 20 40 Gy. Dosis dari radioterapi dapat
sangat bervariasi tidak hanya tergantung jenis histologi dari tumor, tetapi juga apakah
dikombinasi dengan kemoterapi atau tidak dan apakah terapinya paliatif atau kuratif.
Terapi radiasi merupakan pengobatan terpilih untuk kasus-kasus ini disebabkan oleh
beberapa hal :
(i) tindakan pembedahan kurang mendapat tempat di sini mengingat adanya peningkatan
tekanan di dalam pembuluh-pembuluh darah maka kemungkinan pendarahan akan
sulit diatasi
(ii) sebagian besar penyebab obstruksi adalah proses maligna yang cepat tumbuhnya,
tumortumor macam ini pada umumnya memberikan respons yang baik terhadap radiasi.
Tetapi perlu dicatat bahwa tindakan radiasi ini bersifat paliatif untuk mengatasi gejalagejala akut. Apabila gejala ini telah diatasi, maka pengobatan selanjutnya tergantung dari
jenis penyebabnya.15
2. Kemoterapi
Pada pasien dengan vena cava superior syndrome yang disebabkan oleh tumor yang
bersifat kemosensitif seperti limfoma atau SCLC, kemoterapi dapat digunakan sebagai
terapi primer atau dikombinasi dengan radioterapi, dalam kemoterapi histologis dari
kanker sendiri harus sudah tegak, dalam dekade terakhir, perkembangan dengan terapi
kombinasi telah digunakan untuk pasien vena cava superior syndrome dengan SCLC.
[Link]
Tindakan pembedahan ada 2 yaitu bypass vena cava superior dan pemasangan stent,
tindakan ini berguna pada pasien dengan terapi paliatif, dalam hal ini tindakan bedah ini
diambil jika terapi radiasi dan kemoterapi gagal dikerjakan.
4. Pemasangan Stent
Terdapat beberapa model dari stent yang dapat digunakan dalam penanganan vena
cava superior syndrome, karena adanya pelebaran diameter dari Vena cava superior, stent
yang digunakan juga harus berdiameter lebar ( dari 12 -14 mm). Stent Gianturco
merupakan jenis stent pertama yang diperkenalkan dan digunakan dalam penanganan vena
cava superior syndrome, merupakan stent yang mampu menyesuaikan dengan besarnya
lumen, dimana stent ini terbuat dari besi stainless dan dianyam secara zigzag dan
berbentuk silinder. Diemater yang disarankan oleh para klinisi adalah 1,25 sampai 1,5 kali
diameter pembuluh darah. Kateter digunakan mempunyai diameter 8 16 F. Gambar.
Pemasangan gianturco stent pada salah satu Vena pasien dengan vena cava superior
syndrome Stent Wallstent juga merupakan Auto-expandable stent, yang terbuat dari besi
stainless dan berbentuk silinder, kateter yang digunakan 7 9 F. Stent Wallstent tersedia
dalam berbagai jenis ukuran mulai dari 10 24 mm, sampai saat ini ukuran 16 merupakan
yang terbesar yang pernah digunakan. Lebih lentur sehingga mampu mengikuti bentuk
dari pembuluh darah. Panjangnya dapat berkurang sampai 30% ketika mengalami
peregangan komplit. Palmaz stent, merupakan balon yang dapat dikembangkan yang
tebuat dari stainless dan berbentuk silinder, studi experimental dari metalic stent tersebut
pada binatang dapat menimbulkan endotelisasi komplit dalam kurang lebih 4 minggu
setelah pemasangan.
Teknik pemasangan stent
Sebelum stent tersebut dipasang pada vena cava yang mengalami obstruksi, venogam
dalam 2 posisi harus dilakukan untuk menentukan luas, keganasan dan lokasi dari
obstruksi. Selain itu jaringan vena kolateral harus benar benar dievaluasi dan adanya
thrombus dan invasi tumor harus diidentifakasi. Klasifikasi venografi dari obstruksi
berdasarkan kriteria Stanford dan doty, dan harus juga dapat ditentukan untuk
memperkirakan kemungkinan terjadinya komplikasi seperti odem serebral dan gaga nafas.
Pengukuran tekanan dari vena cava juga dapat menentukan tingkat keganasan yang terjadi.
Suatu studi klinis mengatakan bahwa pemasangan stent baru dapat dilakukan bila tekanan
vena cava superior lebih besar dari 22mmHg. Dari 9 pasien dengan vena cava superior
syndrome 3 pasien menunjukkan tekanan vena kurang dari 22mmHg dan tidak dilakukan
pemasangan stent. pada kasus tersebut sindrom yang terjadi bersifat stabil, tanpa intervensi
terapi, sampai pasien mengalami kematian karena penyakitnya sendiri. Hal ini didasarkan
atas temuan klinis yang ada.
Pendekatan yang digunakan dalam melakukan pemasangan stent adalah melalui vena
femoralis. Pada kasus oklusi vena cava superior atau stenosis yang berat, pemasangan
stent pada vena cava superior dapat melalui beberapa jalan seperti melalui vena jugularis
externa kanan dan kiri , atau vena perifer tangan. Dari studi yang dilakukan pada
pemasangan stent memberikan hasil yang memuaskan dimana pasien dengan vena cava
superior syndrome yang dilakukan pemasangan stent sekitar 68% - 100% dari keseluruhan
kasus (Carrasco CH, dkk tahun 1992). Beberapa gejala juga dikatakan berkurang seperti
sakit kepala, sianosis dan odema serebri setelah dilakukan pemasangan stent. Sianosis dan
odema pada wajah dikatakan berkurang pada 1 2 hari dan odema pada bibir atas secara
umum berkurang dalam 2 3 hari setelah pemasangan stent, dan menetap pada lebih dari
1 minggu.
5.
1. Pembesaran mediastinum
2. Facial edema
3. Sakit kepala
4. Mata merah
5. Tekanan vena jugularis meningkat
PROGNOSIS
Prognosis dari vena cava superior syndrome sangat tergantung dari penyakit yang
mendasarinnya. Sebagai contoh vena cava superior syndrome yang disebabkan Karena
kanker paru, prognosis lebih buruk karena vena cava superior syndrome akan muncul pada
stage akhir.8
KESIMPULAN
Sindrom vena cava superior merupakan manifestasi yang akut yang disebabkan oleh
obstruksi dari vena cava superior. Obstruksi ini biasanya terjadi akibat penekanan dari luar.
Vena Cava Superior Syndrome (VCSS) terjadi ketika sebagian kanker atau seluruhnya
menyumbat pembuluh (pembuluh cava superior) yang mengeringkan darah dari bagian atas
pembuluh cava superior menyebabkan pembuluh di bagian atas dada dan leher menjadi
bengkak, mengakibatkan pembengkakan pada wajah, leher, dan bagian atas dada.
Lebih dari 95% dari semua kasus vena cava superior syndrome melibatkan kanker pada
thorax bagian atas, dan yang paling berhubungan dengan sindrom vena cava superior adalah
kanker paru. Penanganan vena cava superior syndrome tegantung pada derajad dari SVCS,
penyebab dari obstruksi, tipe hitologi dari tumor. Penatalaksanaan vena cava superior
syndrome ada 2 yaitu penanganan medis dan penanganan pembedahan. Prognosis dari vena
cava superior syndrome sangat tergantung dari penyakit yang mendasarinnya.
DAFTAR PUSTAKA
1. Sudoyo Aru W, Setiyohadi, Alwi. 2006. Buku Ajar Penyakit Dalam. Jilid I, Jakarta,
EGC
2. Light RW. Disorders of the pleura, mediastinum and diaphragma. In: Isselbachter,
Braunwall Wilson et al (eds). Harrisons Principles of Internal Medicine, vol 2, 13 th
ed. Mc Graw-Hill: New York; 1994 ; 1229.
3. Wilson, L.D., FC Detterbeck, J Yahalom. 2007. Clinical practice. Superior vena cava
syndrome with malignant causes. N Engl J Med. 356 (18): 18629.
4. Beeson, S Michael, MD, MBA, FACEP. 2009. Superior Vena Cava Syndrome.
Northeastern Ohio College Universitas Kedokteran dan Fakultas Farmasi.
5. Mitchell, J.B., PhD, et, al. 2000. Lung Cancer by Harvey I Pass MD, By Lippincott
Williams & Wilkins Publishers. Principles and Practice 2nd edition.
6. Cirino, [Link]. 2005. Treatment Vena Cava Superior Syndrome . vol.31 no.6
So Paulo.
7. Lokich JL, Goodman R.1982. Superior Vena Cava Syndrome, Clinical Management.
JAMA 1975; 231 : 58 - 61.
8. Susworo. 1982. Sindroma Obstruksi Akut dari Vena Cava Superior. Bagian Radiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta.
9. Rubin, P; Green J, Holdwasser G, Gerle R. 1982. Superior Vena Cava Syndrome,
slow Low dose Versus Rapid High dose Schedules. Radiology; 81 : 388 400.
10. Musani AI and Srerman DH. Tumors of the mediastinum, Pleura, chest wall and
diaphragma, In: Crapo JD, Glassroth J. Karlinsky J and King jr TE eds. Baums
textbook of pulmonary disease. 7th ed. Lippincont Williams&Willkins, Phyladelphia
2004: 883-912.