LA SPONDYLARTHRITE
ANKYLOSANTE(SPA)
Dr Garba Abdoul Aziz
1
OBJECTIFS DU COURS
-définir la SPA
-décrire la pathogénie de la SPA
-décrire le syndrome pelvirachidien,le syndrome
enthésopathique peripherique,le syndrome articulaire
périphérique et le syndrome extra-articulaire
-citer 5complications de la SPA
-citer 3diagnostics différentiels de la SPA
-citer 3medicaments utilisés dans le traitement de fond
de la SPA
2
PLAN DU COURS
I.GÉNÉRALITÉS
II. ETUDE CLINIQUE
III. DIAGNOSTIC POSITIF
[Link] DIFFÉRENTIEL
V. TRAITEMENT
[Link]
3
I.GÉNÉRALITÉS(1)
1.Définition
la spondylarthrite ankylosante(SPA) ou pelvispondylite
rhumatismale, est un rhumatisme inflammatoire appartenant au
groupe de Spondylarthropathies caractérisé par :
- une atteinte pelvi-rachidienne
- une tendance à évoluer tardivement vers l’ankylose
articulaire
- une association fréquente à une polyenthésopathie
périphérique
-une forte association au groupe HLA-B27
4
I.GÉNÉRALITÉS(2)
[Link]érêt
• Etiopathogenique:HLA B27
• Diagnostique: critères diagnostiques
• Therapeutique:AINS
• Pronostique: complications+++
5
I.GÉNÉRALITÉS(3)
[Link]émiologie
• âge de début :20 à 30 ans mais il existe des formes
juvéniles et des formes à révélation tardive (<16ans et >
50 ans)
• prévalence: évaluée entre 0,1 et 0,2 %.
• affecte préférentiellement l’homme :sex-ratio= 2-3/1
6
I.GÉNÉRALITÉS(4)
[Link] anatomique des enthéses
• L’enthèse : cible privilégiée des Spondylarthropathies
• L’enthèse désigne la zone d’ancrage des ligaments,
des tendons et des capsules articulaires dans l’os.
7
I.GÉNÉRALITÉS(5)
[Link]énie
• Mal connue.
• interaction des facteurs génétiques, des antigènes
bactériens et des modifications de la réponse immune:
Rôle important de l ’antigène HLA B 27:Liaison [SpA-
HLA B 27] forte:30 - 90% contre 4 - 8% dans la
population générale
8
I.GÉNÉRALITÉS(6)
L’hypothèse du peptide arthritogène : le peptide d’un
antigène exogène (bactérien) pourrait être présenté
par HLA B27 et initier une réponse T cytotoxique (CD 8)
restreinte à B 27.
Si ce peptide offre un mimétisme moléculaire ou
antigénique avec un Ligand de HLA B27, des cellules T
cytotoxiques activées (avec sécrétion de cytokine
IL1,IL6,TNFa) pourraient vaincre la tolérance de ce
peptide, conduisant à l’auto-immunité, les lésions
tissulaires et l’inflammation
9
I.GÉNÉRALITÉS(7)
• La lésion caractéristique est l’enthésopathie puis le
processus inflammatoire se propageant de l’enthèse à
la synoviale====» » » » synovite.
• La phase d’ossification secondaire est sous
Dépendance de facteurs de croissance (TGF-β)
locaux, Partiellement indépendants du TNFα,
10
[Link] CLINIQUE(1)
[Link] cliniques
[Link] pelvirachidien
Syndrome rachidien
• Des douleurs rachidiennes :
-elles prédominent au rachis lombaire ou à la charnière
dorsolombaire.
• Des douleurs thoraciques inflammatoires
intercostales, sterno-claviculaires ou manubrio-
Sternales avec limitation de l’ampliation thoracique.
11
[Link] CLINIQUE(2)
• Raideur rachidienne s’associe aux douleurs
• Douleur et raideur ont un rythme inflammatoire: les
rachialgies réveillant le patient dans la deuxième partie
de la nuit, la raideur s’atténuant après un dérouillage
matinal plus ou moins long.
• L’examen objective la raideur par l’indice de Schöber,
la distance doigts-sol, la distance occiput-mur ou
menton-sternum.
12
13
[Link] CLINIQUE(3)
Syndrome pelvien
• Des douleurs sacro-iliaques :
-elles peuvent se traduire par des douleurs fessières
ou par des pseudo-sciatiques tronquées, la douleur
fessière irradiant à la face postérieure de la cuisse sans
dépasser le genou.
-Ces douleurs peuvent être unilatérales, plus souvent
bilatérales ou à bascule.
14
[Link] CLINIQUE(4)
• L’examen cherche à reproduire la douleur:
-à la pression directe de la sacro-iliaque,
-ou à l’appui forcé du sacrum, malade en décubitus
ventral (signe du trépied).
15
[Link] CLINIQUE(5)
[Link] enthésitique périphérique
• Talalgies souvent bilatérales, d’horaire inflammatoire:
-postérieure = enthèse achilléocalcanéénne
-inférieure = insertion de l’aponévrose plantaire
• Autres enthéses : tubérosité tibiale antérieure,
rotule, bassin(crêtes iliaque, branches ischiopubiennes,
grand trochanters)
,
16
[Link] CLINIQUE(6)
[Link] articulaire périphérique
• Une mono ou une oligo-arthrite des membres
inférieurs :
-inaugurale dans 20 % des cas environ, habituellement
asymétrique, et concernant les grosses articulations
des membres inférieurs
17
[Link] CLINIQUE(7)
1.4. Syndrome extra-articulaire
• Signes généraux Souvent modérés : asthénie,
amaigrissement
• Atteinte ophtalmologique
-Uvéite antérieure aiguë :
*manifestation systémique la plus fréquente
*œil rouge, douloureux, avec vision floue et photophobie
*Urgence thérapeutique = risque de séquelles et de
perte de l’œil
18
[Link] CLINIQUE(8)
• Atteinte cardiaque
-Valvulopathies : IAo
- troubles de conduction à type de blocs de
branche ,BAV: rarement symptomatiques.
• Atteinte digestive
-diarrhées ,fréquemment signalées par les patients
-lésions intestinales inflam souvent constatées à la colo.
19
➢Atteinte pulmonaire: Syndrome restrictif II aire à l
’atteinte axiale (EFR), Syndrome interstitiel.
➢Atteinte rénale: Néphropathie à IgA.
20
[Link] CLINIQUE(9)
[Link] paracliniques
[Link] biologiques
-Le syndrome inflammatoire est le plus souvent peu
marqué, voire totalement absent dans 20 à 30% des
cas.
-L’antigène HLA-B27 est retrouvé dans 90% des cas.
-Les autres anomalies biologiques se limitent à une
élévation inconstante du taux des IgA sériques.
21
[Link] CLINIQUE(10)
[Link] d’imagerie
Radiographie standard
Les articulations sacro-iliaques
-L’atteinte des sacro-iliaques est quasi-constante,
souvent bilatérale, plus ou moins symétrique.
-La sacroiliite radiologique constitue un argument
majeur pour le diagnostic.
-Cette sacro-iliite évolue en 4 stades de forestiers :
22
[Link] CLINIQUE(11)
*Stade I : Elargissement et Flou de l’interligne de SI.
*Stade II : Irrégularité et érosions des berges
articulaires « aspect en timbre de poste ».
*Stade III: Condensation des berges.
*Stade IV: Ankylose et fusion des berges de
l’articulation.
« EFICA »
23
Radiographie de
bassin de face
normale. 24
Radiographie de bassin de face
montrant une sacro-iliite bilatérale
stade 4 avec fusion complète des
berges articulaires 25
Sacro-
iliite :élargisseme
nt de
l’interligne,irrégul
arité,
condensation
et érosion des
berges
articulaires
26
[Link] CLINIQUE(15)
Le rachis
-Différentes images peuvent être observées.
-Elles débutent volontiers au rachis lombaire
haut, ou à la charnière dorso-lombaires, puis
s’étendent plus ou moins au reste du rachis :
*Les érosions du rebord du corps vertébral sont les
lésions les plus précoces ;
*elles sont parfois cernés d’une ostéosclérose.
27
[Link] CLINIQUE(16)
*Elles peuvent aboutir à une "mise au carré" du
corps vertébral par effacement de sa concavité
antérieur naturelle=
« Squaring »
Aspect de mise au
carré des vertèbres.
28
-Le syndesmophyte est la manifestation la plus
caractéristique de l’atteinte rachidienne:
*Il s’agit d’une ossification
très fine naissant au
niveau de l’angle du
corps vertébral, de trajet
vertical.
Syndesmophytes vertébraux unissant
les corps vertébraux (rachis lombaire
de profil).
29
Radiographie du rachis lombaire de face montrant des
syndesmophytes
complets chez une femme de 30 ans présentant une spondylarthrite
ankylosante.
30
[Link] CLINIQUE(17)
*A un stade évolué de la maladie, les syndesmophytes
peuvent fusionner et former un pont intersomatique,
réalisant, lorsque ces ponts sont présents sur plusieurs
niveaux; l’aspect de “colonne bambou”.
31
Radiographie (rachis
lombaire, face) :
aspect évolué «
colonne bambou »
caractérisé par une
fusion ossifiante des
structures
rachidiennes.
32
[Link] CLINIQUE(22)
Les enthésopathies
-Les enthèses peuvent être le siège de lésions érosives
et d’ossifications irrégulières, responsables d’un aspect
hérissé de l’os.
-Les enthésopathies les plus fréquentes sont celles
de l’épine ischiatique, des massifs trochantériens et de
la face postérieure du calcanéum.
33
Calcanéite postérieure
: petite érosion
et début d’ossification
de l’insertion
calcanéenne du
tendon d’Achille
34
Enthésopathie
ischiatique :
aspect d’ischion
« barbu ». Noter
également
l’atteinte du
pubis
35
[Link] CLINIQUE(25)
Le scanner :examen de l’atteinte structurale
-En pratique, le scanner ne présente pas d’intérêt
dans les stades très précoces de Spondylarthropathies
où les Dommages structuraux sont encore absents.
- peut être demandé pour confirmer une sacro-
iliite radiographique en objectivant de manière plus
précise l’atteinte des berges articulaires et de l’os.
36
Atteinte sacro-iliaque caractérisée par
des érosions et des lésions
d'ostéocondensation irrégulières des
deux berges donnant l'impression d'un « 37
Atteinte sacro-iliaque plus évoluée
avec une fusion des berges
(scanner). 38
[Link] CLINIQUE(28)
L’IRM :examen de l’atteinte inflammatoire
-examen de choix en l’absence d’anomalie
Radiographique
-Elle a un intérêt particulier pour mettre en évidence
des Signes précoces :
*elle permet de révéler une activité inflammatoire
avant même que n’apparaissent les dommages
structuraux.
39
IRMcorps entier (d’après l’article deWeber et
coll.). Coupes sagittale et
coronale: hypersignaux des coins antérieurs des
vertèbres D10 et D4 et
40
sacro-iliite prédominant à gauche
[Link] CLINIQUE(30)
L’échographie : examen de l’atteinte périphérique
-particulièrement intéressante pour objectiver l’atteinte
périphérique des spondylarthropathies:synovite,
enthésite
-examen non invasif, très bien toléré , d’accès facile
Mais examinateur-dépendant.
41
Echographie d’une articulation métacarpo-phalangienne.
Coupe sagittale dorsale en mode B et mode Doppler
puissance. Hypertrophie synoviale et épanchement
En mode B, hypervascularisation diffuse signant une
activité inflammatoire au Doppler
42
[Link] CLINIQUE(32)
La scintigraphie osseuse
-Elle permet de mettre en évidence des foyers
d’hyperfixation de technétium, que ce soit sur les
sacroiliaques,le rachis, les articulations périphériques
ou les zones d’ insertion des enthèses
43
[Link] CLINIQUE(33)
3. évolution-Pronostic
• L’évolution de la spondylarthrite ankylosante est
imprévisible mais elle se fait habituellement par
poussées entrecoupées de rémission.
• Au début de la maladie, la raideur disparaît en
période de rémission.
• Certaines formes évoluent vers l’ankylose avec un
enraidissement progressant entre les poussées,
témoignant de la présence d’ossifications définitives.
44
[Link] CLINIQUE(34)
Des complications redoutables peuvent survenir
dans les formes ankylosantes:
-l’ankylose a spontanément tendance à s’effectuer en
cyphose, pouvant aboutir à une perte du regard
horizontal.
-la cyphose dorsale et l’ankylose de la cage thoracique
peuvent être responsable d’une insuffisance
respiratoire
45
[Link] CLINIQUE(35)
-fractures
*des fractures du rachis ankylosé peuvent survenir
pour des traumatismes mineurs.
*Ces fractures évoluent le plus souvent vers la
pseudarthrose.
*Elles peuvent être responsables de lésions
neurologiques majeures.
46
[Link] CLINIQUE(36)
-une sub-luxation atloïdo-axoïdienne peut, rarement,
être responsable d’une CM
-un syndrome de la queue de cheval peut se
développer
47
[Link] CLINIQUE(37)
-l’ankylose des articulations coxo-fémorales peut
compromettre la marche, et nécessité la mise en place
de prothèses
-Les complications extra-articulaires, en dehors des
uvéites, sont rares mais d’exceptionnelles
néphropathies à IgA, des amyloses
48
[Link] POSITIF(1)
-Arguments cliniques
-Arguments biologiques
-Arguments d’imagerie
=====» » » »repose sur des critères diagnostiques:
[Link]ères de SPA de new York modifié:
======================» » » »
49
Tableau 3. Critères de New York modifiés
50
[Link] DIFFÉRENTIEL(1)
en fonction du type de l’atteinte clinique et/ou
radiographique pelvirachidienne=======»»»»»»
1. Atteinte sacro-iliaque unilatérale
*Sacro-iliite infectieuse (infection à pyogènes,
tuberculose, brucellose)
*Maladie de Paget(QS)
*Tumeur
51
[Link] DIFFÉRENTIEL(2)
2. Atteinte sacro-iliaque bilatérale
-ostéose iliaque condensante
-arthrose sacro-iliaque
-variante de la normale « pseudoérosion »
3. Atteinte rachidienne
-discarthrose
-Spondylodiscite infectieuse ou microcristalline
-hyperostose vertébrale (maladie de Forestier)
coulées osseuses tapissant la paroi
antéro-latérale droite des corps
vertébraux avec des disques normaux
52
V. TRAITEMENT(1)
[Link]
- Lutter contre l’inflammation et la douleur
- Prévenir l’enraidissement articulaire et surtout
l’enraidissement en attitude vicieuse
- Pallier au handicap dans les formes sévères
[Link]
53
V. TRAITEMENT(2)
Traitement symptomatique
• Les anti-inflammatoires non stéroïdiens :
-Ils constituent la base du traitement de la
Spondylarthrite ankylosante.
-AINS classique ou AINS anti-Cox 2 (réduire les risques
d'intolérance gastroduodénale)
54
V. TRAITEMENT(3)
• Les antalgiques :
Ils constituent un appoint thérapeutique aux anti-
inflammatoires(paracetamol).
• Les corticoïdes :
-Par voie générale, ils sont en règle générale moins
efficaces que les AINS. doses habituellement > 0,5
mg/kg/j de prednisone
-Par voie locale, intra-articulaire ou juxta-articulaire
55
V. TRAITEMENT(4)
traitements de fond :
lls n’ont jamais fait la preuve de leur efficacité sur
l’atteinte pelvi-rachidienne;réservés aux atteintes
périphériques:
-La sulfasalazine (salazopyrine®) est alors le traitement
de fond le plus volontiers utilisé:2 à 3 g/j.
-méthotrexate (10 à 20 mg/semaine:méthotrexate®
ou novatrex®) Associer à l’acide folique après échec de
la sulfasalazyne
56
V. TRAITEMENT(5)
-la ciclosporine (3 à 5 mg/kg/j) après échec de la sulfasalazyne
-léflunomide (Arava®)
*Peut être utilisé dans les atteintes articulaires
périphériques après échec de la sulfasalazyne
*10 à 20mg/j
-Anti-TNFα (étanercept,infliximab)
*Ces traitements ont une efficacité remarquable.
*Utilisés qu’après échec des traitements classiques.
.
57
V. TRAITEMENT(6)
Traitements locaux
-Ponction évacuatrice
-Infiltration cortisonique intra articulaire, asepsie
rigoureuse++++,3 infiltrations/articulation/année
-Synoviorthèse :destruction de la synoviale malade par
l’injection intra articulaire d’un radio isotope (yttrium
90,rhénium 196, erbium 169), ou d’un produit
chimique (l’acide osmique)
58
V. TRAITEMENT(7)
traitement orthopédique :
Des corsets orthopédiques peuvent être employés pour
prévenir une évolution cyphosante.
traitement chirurgical :
Le recours à la chirurgie est rare :
- stabilisation d’un foyer de fracture
- ostéotomie de redressement d’un rachis ankylosé en
cyphose sévère
- arthroplastie d’une grosse articulation
59
V. TRAITEMENT(8)
traitement physique :
- La kinésithérapie :
*pour prévenir l’enraidissement et la déformation
en cyphose du rachis, l’ankylose de la cage
thoracique et des articulations coxo-fémorales.
*Elle repose sur une gymnastique quotidienne
adaptée, sur des Postures en extension du tronc.
60
V. TRAITEMENT(9)
-Le travail physique doit tenir compte du stade
évolutif, des capacités de chaque malade, et des
périodes évolutives de la maladie.
-L’ergothérapie a pour but d’adapter la fonction au
handicap.
- La prise en charge médicosociale a également sa
place dans les formes graves :
*adaptation du poste de travail, obtention d’un statut
de travailleur handicapé
61
[Link]
62
[Link](1)
L’objectif est d’apprécier l’évolutivité et de rechercher
une complication extra-articulaire.
Évaluation des symptômes :
• asthénie, douleur, fonction, raideur
• L’évaluation peut se faire soit séparément pour
chacun des symptômes, soit globalement par un index
validé : Bath ankylosing spondylitis disease activity
index (BASDAI)
63
64
65
[Link](4)
Évaluation de l’atteinte ostéoarticulaire
• taille
• mesure de l’atteinte rachidienne (distance doigts-sol et
occiput-mur, test de Schöber)
• mesure de l’atteinte thoracique (ampliation thoracique)
• compte des enthésopathies et des arthrites
Évaluation biologique uniquement dans les formes
Caractérisées par une élévation de la VS et/ou CRP
• VS - CRP
66
[Link](4)
Recherche des complications extra-articulaires :
• uvéite
• valvulopathie....
Évaluation radiologique
• Rachis lombaire face + profil
• Rachis cervical profil
• Bassin face
67