5- Les auto-anticorps :
Anticorps anti-SLA/LP
Anticorps anti-« soluble liver
antigen » ou anti-« liver pancreas »
Intérêt diagnostique
Sensibilité : 15 à 40% dans les HAI-1
• 15 à 30% dans les formes mixtes CBP/HAI
• 20% des hépatites cryptogéniques
• 100% dans HAI-3
Spécificité : >98%
Intérêt pronostique
• Pourrait permettre d'évaluer le risque de rechute à l'arrêt du traitement.
• Permet d'évaluer les récidives chez les patients transplantés.
5- Les auto-anticorps : Anticorps anti-récepteur à l'asialo glycoprotéine (ASGPR
Cible antigénique
Le récepteur de l'asialoglycoprotéine est une protéine transmembranaire de type II, également connue
sous le nom de lectine hépatique, jouant un rôle clé dans la reconnaissance des glycoprotéines asialylées.
Méthode de recherche
La détection s'effectue principalement par la méthode ELISA, en utilisant un antigène ASGPR purifié à
partir de foie pour une identification précise.
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Valeur diagnostique Valeur pronostique et suivi
Sensibilité : 50 à 90% dans les Hépatites Auto-Immunes (HAI-1 ou HAI-2). Marqueurs de sévérité de l'HAI : Corrélation avec les lésions histopathologiques, le taux de
Spécificité : Faible, car ils peuvent également être retrouvés dans : transaminases et les IgG.
• Hépatites virales (15%). Utile pour la surveillance : Leur diminution sous immunosuppresseurs indique une réponse
favorable. Un niveau élevé persistant est associé à un risque accru de rechute à l'arrêt du traitement.
• Hépatites alcooliques (15%).
• Cirrhose biliaire primitive (0-25%).
• Maladies Auto-Immunes non hépatiques.
5- Les auto-anticorps : Les auto-anticorps anti-nucléaires (AAN)
Dépistage
Le dépistage des AAN s'effectue principalement par Immunofluorescence
Indirecte (IFI) sur cellules HEp-2, une technique de référence pour leur
détection.
• Les AAN sont très fréquents, présents dans 70% des cas d'HAI-1.
• Ils peuvent être isolés (15% des cas) ou associés aux ASMA (54% des cas).
Observation de l'aspect homogène au microscope.
Aspect Homogène Aspect Moucheté Identification
Observé dans 75% des ANA dans l'HAI-1, souvent Retrouvé dans 25% des ANA dans l'HAI-1, L'identification des antigènes spécifiques se fait
lié à la présence d'anticorps anti-ADN double brin fréquemment associé aux anticorps anti-ENA par des techniques telles que l'ELISA ou
ou anti-histones. (Extractable Nuclear Antigens). l'immunoblot (immunodot), permettant de
caractériser les cibles des AAN.
5- Les auto-anticorps : Les AAN
Intérêt diagnostique Intérêt pronostique
Critère positif de Diagnostic : La présence d'AAN est un • Il n'existe aucune corrélation établie entre le profil initial
élément clé pour le diagnostic de l'HAI-1. des AAN, leur titre et la sévérité de la maladie au
Sensibilité : 75% dans l'HAI-1, dont 54% sont associés aux moment du diagnostic.
anticorps anti-muscle lisse (ASMA). • L'Anti-ADN est spécifiquement lié à l'activité de la
Spécificité : Non spécifique, car les AAN peuvent être maladie lupique, mais son rôle direct dans le pronostic de
présents dans de nombreuses autres maladies auto-immunes l'HAI reste limité.
et même chez des sujets sains, nécessitant une
interprétation clinique rigoureuse.
5- Les auto-anticorps : Anticorps anti-cytoplasme
des polynucléaires (ANCA atypiques)
Dépistage
Le dépistage des ANCA atypiques s'effectue par Immunofluorescence Indirecte (IFI) sur frottis de polynucléaires neutrophiles (PNN), avec deux
méthodes de fixation :
• IFI sur frottis de PNN fixé à l'éthanol.
• IFI sur frottis de PNN fixé au formol.
Aspects de p-ANCA atypique
Les ANCA atypiques présentent des motifs de fluorescence spécifiques (p-ANCA atypique, c-ANCA atypique), essentiels pour le diagnostic différentiel.
5- Les auto-anticorps : ANCA atypiques (suite)
Dépistage C-ANCA atypique
L'IFI sur frottis de PNN fixés à l'éthanol ou au formol est cruciale Ce motif de fluorescence indique la présence d'ANCA atypiques.
pour distinguer les différents types d'ANCA.
Sensibilité : 36-95% des HAI de type 1.
Spécificité : Faible, car les ANCA atypiques sont également rencontrés dans 50-70% des cas de Cholangite Sclérosante Primitive (CSP), des
Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin (MICI) et des hépatites virales.
6-Classification des Hépatites Auto-Immunes
Age de diagnostic 30-45 ans 2-15 ans (enfant et adulte jeune)
Sexe Féminin (70%-80%) Féminin (95%)
Anti-muscle lisse (anti-actine) 75% Rare
Anti-nucléaires (ANA) 60-70% <5%
Anti-LKM1 5% 85%
Anti-LC1 Très rare 30 à 50%
Anti-SLA 10-30% Absents*
p-ANCA atypique 50-96% Très rare
Sévérité clinique Variable Habituellement marquée
Risque de cirrhose (fibrose histologique) 40% 80%
Échec du traitement / rechutes Rare / variable Fréquent
6- Classification (suite)
~10% des patients remplissent les critères
diagnostiques d'une HAI mais sans auto-anticorps
identifiés.
Type séro-négatif HAI avec Anti-SLA
• Représente environ 5% des cas d'HAI. • Les anticorps anti-SLA sont présents à
• Le diagnostic est un défi en l'absence 100% dans ce sous-type.
de marqueurs sérologiques classiques, • La maladie touche majoritairement les
nécessitant une forte suspicion femmes (90% des cas).
clinique et histologique. • L'âge de diagnostic varie entre 15 et
70 ans, couvrant un large éventail de
populations.
Type III
Bien que moins fréquemment utilisé, le type III est parfois évoqué pour les cas où les auto-
anticorps anti-SLA/LP sont les seuls marqueurs positifs, consolidant ainsi la classification
basée sur des profils sérologiques spécifiques.
La cirrhose biliaire primitiv
Un aperçu approfondi de la cirrhose biliaire primitive, une maladie
hépatique auto-immune chronique caractérisée par la destruction
progressive des petits canaux biliaires intra-hépatiques.
1-Définition de la Cirrhose Biliaire Primitive (CBP)
Âge & Sexe Prévalence Lésions histologiques
La CBP affecte principalement les Considérée comme une maladie rare, Caractérisée par une inflammation et
sujets de plus de 40 ans, avec une sa prévalence est estimée entre 10 et une destruction progressive des petits
nette prédominance féminine, affichant 40 cas pour 100 000 habitants. Ces canaux biliaires intra-hépatiques sans
un sex ratio de 1 homme pour 9 chiffres, bien que modestes, justifient suppuration. Cette altération conduit à
femmes. Cette démographie souligne une vigilance diagnostique. une cholestase intra-hépatique,
une susceptibilité particulière chez les évoluant vers la cirrhose et finalement
femmes d'âge mûr. vers une insuffisance hépatique
chronique (IHC).
Au niveau sanguin :
La présence d'anticorps anti-mitochondries (AMA) est la signature sérologique pathognomonique de la CBP, constituant un critère
diagnostique essentiel.